Оап сердца у новорожденных что это такое: Открытый артериальный проток у детей (ОАП)

Содержание

Открытый артериальный проток у детей (ОАП)

Открытый артериальный проток  (ОАП) — сосуд, соединяющий грудную аорту с легочной артерией. В норме ОАП обязательно в 100% присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку. Условно полагают, что в норме ОАП должен закрыться в течение первых двух недель жизни. Если же этого не происходит, то говорят о наличии порока сердца. Наличие данного протока и его значимость для гемодинамики в значительной мере зависит от доношенности ребенка, чем меньше вес при рождении, тем чаще встречается данная патология.

Наличие небольшого протока (менее 3 мм) обычно протекает благоприятно, совместимо с длительной активной жизнью, но имеется высокий риск развития инфекционного эндокардита или наступление резкого ухудшения  на фоне любого инфекционного заболевания, чаще всего пневмонии. Протоки большого диаметра могут привести к развитию тяжелого состояния  и даже гибели ребенка в первые месяцы жизни. Группой риска по длительному незакрытию протока являются прежде всего недоношенные дети, родившиеся путем операции кесарева сечения, перенесшие острую гипоксию в родах или хроническую  гипоксию во время беременности.

Ребенок с ОАП должен обязательно наблюдаться специалистом — кардиологом с контролем гемодинамических показателей по ЭХОДКГ на аппарате экспертного класса 1 раз в 3 месяца, обязательной является консультация кардиохирурга с целью определения тактики наблюдения, сроков и способе коррекции порока.

Если ОАП выявлен на этапе родильного дома и его размер более 3 мм — консультация кардиохирурга на 1-м месяце жизни ребенка является обязательной, даже при отсутствии жалоб со стороны родителей на состояние малыша. Если размер ОАП 3 мм и  менее — контроль ЭХОДКГ на аппарате экспертного класса в 3 месяца,  консультация кардиохирурга.

При наблюдении за ребенком родители должны обращать внимание на его физическую активность (младенцы — активность сосания), потливость, появление «посинения» в области носогубного треугольника на фоне сосания, купания, плача, натуживания; важными показателями также являются нормальный набор веса, темпы нервно — психического развития ребенка.

Открытый артериальный проток

Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, открытый артериальный проток (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца. Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35-40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1-1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но операция, даже такая, — это  операция, и если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году, и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

причины, лечение, прогноз — Благотворительный фонд помощи недоношенным детям «Право на чудо»

Диагноз открытый артериальный проток (ОАП) нередко ставят недоношенным детям. Что означает этот диагноз? Почему возникает открытый артериальный проток? Всегда ли нужна операция? Об этом в прямом эфире «Право на чудо» мы поговорили с Григорием Валерьевичем Ревуненковым, к.м.н., руководителем отдела инновационных диагностических методов исследования, врачом ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН.

 

 

 

Что такое открытый артериальный проток?

Это порок, который на одном из этапов внутриутробного развития ребенка не является пороком. Это один из видов фетальной коммуникации: без открытого артериального протока (Боталлового протока) внутриутробно ребенок не развивается. Поскольку легкие не участвуют в дыхании, они безвоздушные, кровь с высоким давлением должна куда-то выбрасываться. Именно по этому каналу она сбрасывается из легочного ствола (который наполняет кровью легкие) в аорту – сосуд, который отходит от левого желудочка и является самым крупным сосудом нашего организма. 

Однако после рождения ребенка эта фетальная внутриутробная коммуникация должна закрыться. Почему? Легкие начинают работать, и как только меняется концентрация газов в крови после первого вдоха, проток сокращается (это некая трубочка, имеющая определенную длину, со стенками с мышечными волокнами). Проток сокращается и кровоток по нему достаточно быстро прекращается.

Однако первое время, когда только проток закрылся, возможна и обратная ситуация. Мышцы по какой-то причине могут расслабиться и проток может возобновить свою деятельность. Почему так происходит? По многим причинам. В том числе, при применении определенных медикаментов. Это могут быть глубоко недоношенные дети. Перечислять все факторы смысла особого не имеет.

 

Что потом происходит с открытым артериальным протоком? 

Есть медикаменты, которые позволяют протоку закрыться. Это нестероидные противовоспалительные препараты, которые мы и в обычной жизни применяем – индометацин, ибуклин и так далее. Эти препараты позволяют закрыть проток у маленького ребенка. Но только в том случае, если мышечный аппарат, который отвечает за спазмирование этого сосуда, работает правильно. 

В тех случаях, когда проток действительно крупный, или есть причина немедикаментозная, по которой проток остался открытым, иногда приходится решать вопрос об операции прямо в кувезе. Но для этого должны быть определенные условия.

 

Как диагностируется открытый артериальный проток? 

При помощи очень популярного сейчас инструмента – эхокардиографии. Это ультразвуковое исследование сердца. Заграницей не принято всем делать эхокардиографию. У нас тоже. Делается при определенной ситуации. Когда у ребенка легочная недостаточность, низкая сатурация. В раннем возрасте открытый артериальный проток очень хорошо лечится. Время от рождения до 1-3 месяцев – это окно возможностей, когда можно увидеть большинство врожденных патологий сердца. И открытый артериальный проток в этом возрасте виден великолепно. В отличие от взрослых. 

Откуда появляются взрослые с ОАП? Эхокардиография относительно недавно стала применяться настолько широко, лет 15. Так вот те взрослые, которые были недообследованы в свое время, у них может обнаружиться открытый артериальный проток. И у детей иногда в более старшем возрасте обнаруживают ОАП во время диспансерзации. 

 

Когда оперируют открытый артериальный проток? 

Если он крупный. Если приводит в выраженному нарушению гемодинамики – это проявляется в раннем периоде, и решение принимается в первые дни. Если по какой-то причине не потребовалось это, открытый артериальный проток небольшой по калибру, 1-2 мм, то такие протоки сразу не закрывют, а оставляют на потом, так как возможно они закроются сами, или медикаментозно. Оперативное вмешательство необходимо не всегда. 

 

Насколько сложное это вмешательство? Насколько сложно ребенка реабилитировать после этого вмешательства?

Если рассматривать его из категории кардиохирургических вмешательств, оно считается несложным, это одна из самых простых операций. Если рассмтриваь просто из медицинских хирургических вмешательсв, нет ни одного вмешательсва, про которое можно было бы сказать, что это нечно простое. Наблюдая этот порок, если мы решаем, что его влияние на сердечно-сосудистую систему можно рассматривать как стабильное, то есть он гемодинамически не значимый, мы наблюдаем обычно проток до предшкольного возраста. 

 

Как проходит операция?

Проток имеет достаточно сложное строение. Выходное отверстие – ствол легочной артерии – от него зависит влияние на состояние сердечно-сосудистой системы, он его калибрует. Есть ампула – это широкая часть со стороны аорты. И есть его длина – протяженность. Все эти три параметра заставляют нас подбирать тот или иной вид устройства для закрытия. 

Есть много вариантов устройств, которые закрывают проток. Флиппер – вытянутая струна из металла с эффектом памяти, которая, попадая в организм, свертывается в сложную спираль и закрывает проток. Есть окклюдеры специально уже конфигурированные – они применяются для закрытия более сложных протоков.

Оперируют ОАП через небольшой разрез (традиционное ушивание) либо эндоваскуально, через бедренную артерию: делается прокол, проводится инструмент, который закрывает этот проток. 

 

Что будет, если не закрывать открытый артериальный проток? 

Достаточно часто встречаются маленькие открытые артериальные протоки, калибром до 1 мм или 1 мм с небольшим, гемодинамически они не значимые. Но есть одно но. Принято их закрывать не потому, что они играют такую большую роль в гемодинамике, а потому что в дальнейшем возможно развитие боталита. 

Боталлит – это воспаление боталлового протока, которое может привести к определенным осложнениям. А имеенно к тромбозу, развитию вегетации. Это разрастание бактериальных колоний и возникает оно при тяжелой бактериальной инфекции: пневмониях разной этиологии, лор-инфекциях, тонзиллитах, пародонтитах. В этом лучае лечение становится достаточно неприятным, т.к. присоединяется тромбоз. Это уже не простая операция по имплантации оккклюдера, а это большая операция, которая заставляет нас иссекать область, где возникли эти вегетации, и лечение приоретает уже масштабность.

То есть в тех случаях, когда мы закрываем эти мелкие протоки, мы не влияем на гемодинамику, а мы как бы стелем себе соломку для того, чтобы не возникло этой сложной ситуации с боталитом. Это профилактика.

 

Вопрос от подписчиков. Родились на 34 неделе. Открытый проток 2 мм. Наблюдались до года и все-таки отправили на операцию. Других заболеваний нет. Не знаем, стоит ли еще ждать дошкольного возраста?

С такой истуацией встречаемся достаточно часто. Каждый конкретный случай надо рассматривать отдельно. Иногда приводят детей, у который 3 мм открытый артериальный проток. Но мы понимаем, что 3 мм были и в месяц, и это гемодинамически значимый проток. Как 3 мм оказались у него в 3-4-5 лет? И когда привозят, мы измеряем снова и оказалось, что меряют не там, где нужно. То есть не ту часть, которая калибрует сам проток и оказывает влияние на его значимость, а допустим, померили в средней части. Там действительно и 4, и 5 мм может быть. Но само соустье с легочной артерией – милимметр. Таким образом, этот проток гемодинамически не значим и спешить некуда. 

Чем больше будет калибр сосуда, по которому мы будем проводить устройство, тем удобнее будет не только оператору, но и пациенту, потому что сосудистая стенка меньше будет травмироваться. Потому мы обычно сдвигаем это к 5-6 годам, если возможно. Если невозможно – это другая ситуация, тогда значит надо оперировать. Вплоть до того, что если нет возможности оперировать эндоваскулярно , значит, надо открытым способом. При показаниях, повторяюсь.

 

 

 

Каковы отдаленные последствия открытого артериального протока? Проявляется ли это как-то в дальнейшем?

Да, конечно. Одно из последствий – развитие боталлита. Вторая ситуация – это когда гемодинамически значимый проток по какой-то причине пропустили, такое тоже встречается. В этом случае в дальнейшем мы можем столкнуться с развитием легочной гипертензии. Избыточный объем крови, который будет попадать в малый круг кровообращения, приведет к повышению давления в нем, в итоге стенки сосудов, которые идут в легкие, уплотнятся. Сосуды становятся не способны к маневрам, именно к расширению, к сужению. И это так называемая легочная гипертензия. Четвертая стадия легочной гипертензии характеризуется тем, что человеку сложно помочь, он практически неоперабелен. Развивается синдром Эйзенменгера: как только мы уменьшим давление в малом круге кровообращения, это приведет к кризу малого круга кровообращения. Сосуды не способны работать при давлени более низком, чем было до этого. А с высоким давлением развивается отек легких. К сожалению, тут одно лечение только – это пересадка легких. Это очень тяжелая ситуация.

Поэтому ОАП надо обязательно наблюдать. В месяц-три месяца жизни ребенка – это окно возможностей, когда мы можем увидеть те нюансы, которые в более старшем возрасте мы по тем или иным причинам увидеть не сможем. Ребенка в год смотреть достаточно сложно. Маленькие дети в этом возрасте уже начинают осознавать себя и окружающих, и предъявлять им определенные требования. Они могут не захотеть спокойно лежать, они будут кричать, вырываться, а при крике исследовать очень сложно, потому что тот сигнал, который мы получаем, оказывается настолько зашумлен, что иногда невозможно ничего увидеть. А в месяц дети достаточно спокойны. По крайней мере, их можно покормить.

 

Каковы клинически значимые размеры протока?

Прямой корреляции между диаметром протока и клинической ситуацией нет. Зависит от многих факторов. Какой период жизни – новорожденности или более поздний период. Насколько зрелые легкие у ребенка. Очень много факторов. Но если 3 мм проток, то за ним очень внимательно наблюдают еще в роддоме. Просто так эхокардиографию в первые дни в роддоме мало кто делает. Дефицит специалистов, дефицит оборудования. Но вызывают обязательно специалиста даже из другого учреждения при клинической необходимости. Возникает она тогда, когда падает сатурация, когда диагностируется сердечно-легочная недостаточность. 

А так, бывают ситуации разные: у меня на приеме была девочка, у которой в пять лет диаметр открытого артериального протока был 9 мм. У нее был синдром Эйзенменгера и помочь ей, к сожалению, мы не смогли. Был мальчик с похожей ситуацией. Но в современном мире это казуистика и быть такого по идее не должно. При ранней диагностике можно было помочь детям.

 

Какие риски есть у операций по установке окклюдера? 

Риски при имплантации окклюдера минимальные. Для этого должен быть хороший диагност и специалист, который установит этот окклюдер должен работать с ним в тандеме. 

 

У сына клипса в сердце. Нужно ли будет с ней что-то делать в дальнейшем? 

Клипса титановая, и она остается в организме на всю жизнь. Вопросы возникают, когда собираются провести магнитно-резонансную томографию. Да, клипса из немагнитного материала титан. Но еамагнитные материалы в высоком магнитном поле нагреваются. Поэтому есть определенные ограничения. При исследовании МРТ считается, что если в организме есть разные металлические устройства (это стенты могут быть, например),  в активной фазе исследования 15 минут можно находиться без вреда для здоровья. 

 

У ребенка открытый артериальный проток, но не назначили никакого лечения. Нам 8 месяцев, родились на 31 неделе с весом 1650 граммов. Стоит ли показать ребенка другому врачу?

Второе мнение – это очень неплохо. Но поскольку размеры протока не обозначили, скорее всего этот проток гемодинамически незначимый, и врач решил, что надо понаблюдать. А медикаментозное лечение на даном этапе не обязательно. Если есть хоть малейшие сомнения, их надо решать.

 

Вы руководитель отделения диагностических исследований. Насколько быстро развиваются технологии в этой сфере?

Так же, как и компьютеры. Развитие происходит параллельно. Миниатюризация, усложнение, увеличение диагностической уверенности. Если раньше было плохо видно и только диагност с опытом мог сказать что по определенным признакам что-то должно быть, то сейчас диагностическая уверенность больше, потому что и видно лучше, и ракурс можно более удобно подобрать. Потому что сами датчики, сами девайсы более удобные. Хотя опыт по-прежнему важен. Но можно при каких-то ситуациях, если ты не совсем уверен, назначить другое исследование. 

 

*материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов

 

03.08.2021

Парацетамол (ацетаминофен) при открытом артериальном протоке (ОАП — кровеносный сосуд, необходимый для выживания плода) у недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении

Вопрос обзора: Насколько эффективен и безопасен парацетамол, обладающий слабыми противовоспалительными свойствами, в сравнении с плацебо (вещество без активного терапевтического эффекта), отсутствием вмешательства или нестероидными противовоспалительными средствами (индометацин и ибупрофен), для закрытия ОАП у недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении?

Актуальность: Открытый артериальный проток (ОАП) является распространенным осложнением у недоношенных (преждевременно рожденных) или маловесных младенцев. Циркуляция крови в еще нефункционирующих легких не требуется до рождения ребенка (кровь плода насыщается кислородом через плаценту). ОАП является временно функционирующим кровеносным сосудом, который соединяет легочную артерию (сосуд, который после рождения несет кровь, обедненную кислородом, из сердца в легкие) и аорту (сосуд, который несет кровь, насыщенную кислородом, возвращенную из легких к сердцу по легочным венам, от сердца к другим органам в начале своего пути по организму). Другими словами ОАП это короткий замок для циркуляции крови плода через лёгкие… Он необходим для поддержания жизни во внутриутробном периоде, но должен закрыться после рождения. Иногда артериальный проток остается открытым из-за незрелости ребенка. ОАП может привести к жизнеугрожающим осложнениям. Обычным лечением при ОАП является индометацин или ибупрофен, которые подавляют выработку простагландинов и способствуют закрытию ОАП. Недавно в качестве альтернативы ибупрофену был предложен парацетамол (ацетаминофен), обычно используемый для лечения лихорадки и боли у младенцев, детей и взрослых, обладающий меньшим потенциалом побочных эффектов. Ряд сообщений о случаях и сериях случаев позволяет предположить, что парацетамол может быть альтернативой для закрытия ОАП. Не известно, как именно работает парацетамол при закрытии ОАП, но, вероятно, этот механизм включает в себя подавление синтеза простагландинов. Простагландины это химические соединения, которые образуются во всем организме (т.е. не в каком-то одном определенном органе), особенно в местах повреждения мягких тканей, и их продукция (синтез) играет ключевую роль в процессах заживления. Известно, что они играют важную роль в сохранении открытого артериального протока, поэтому уменьшение их продукции будет стимулировать закрытие артериального протока.

Характеристика исследований: Мы нашли всего восемь исследований с участием 916 недоношенных младенцев, в которых эффективность и безопасность парацетамола сравнивали с таковыми ибупрофена, индометацина или плацебо в лечении ОАП начального периода жизни.

Основные результаты: Когда результаты включенных исследований были объединены, частота успешного закрытия ОАП при применении парацетамола была выше, чем при приеме плацебо, и такой же, как при применении ибупрофена и индометацина. Парацетамол показал меньше неблагоприятных эффектов на функции почек и печени. В одном небольшом исследовании, в котором наблюдали детей до 18-24 месяцев жизни, не было обнаружено различий в нарушении развития нервной системы. Доказательства актуальны на ноябрь 2017 года.

Выводы: Парацетамол представляет собой перспективную альтернативу индометацину и ибупрофену для закрытия ОАП с возможно меньшим числом неблагоприятных эффектов.

Необходимы дополнительные исследования по проверке этого вмешательства с более длительным периодом наблюдения прежде, чем парацетамол можно будет рекомендовать в качестве стандартной терапии при ОАП у недоношенных младенцев. Ещё продолжаются несколько исследований, которые в итоге представят дополнительную информацию. Из-за сообщений о возможной взаимосвязи между дородовым применением парацетамола и развитием аутизма или расстройств аутистического спектра в детстве и задержкой речевого развития у девочек, период наблюдения в любых исследованиях парацетамола у новорожденных должен быть не менее 18-24 месяцев после рождения.

Качество доказательств: Хотя медицинские работники не всегда были «ослеплены» (т.е. иногда могли знать, какие лекарства получали младенцы), мы оценили качество доказательств как среднее (умеренное).

Часто задаваемые вопросы — Детская кардиохирургия, СПб.

Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.


Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни.
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.


Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям».
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар.
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».


Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди.
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи.
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.


Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца.
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.


Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен.
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам.
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно.
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.


Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца.
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.


Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения.
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».


Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.


Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков.
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.


Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.


Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения.
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца.
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная.
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.


Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование.
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.


Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно.
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации.
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.


Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.


Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель.
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания.
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады.
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне.
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции.
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.


Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели.
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня.
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели.
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции.
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия.
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.


Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума.
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода.
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).

Открытый артериальный проток

Диагноз

Открытый артериальный (Баталлов) проток с малым сбросом – гемодинамически незначимый. По месту жительства рекомендована операция. 

Пациент:

Ребенок, 1 год 6 месяцев, Казахстан

Врач:

Профессор Йоханнес Бройер, главный врач отделения детской кардиологии университетской клиники Бонн

Ответ детского хирурга кардиолога, проф. Йоханнеса Бройер

В соответствии с предоставленными медицинскими заключениями у ребенка обнаружен открытый артериальный проток. Если при этом слышны шумы сердца, то необходимо провести закрытие артериального протока. В заключении сказано, что диаметр протока составляет 2мм, но шумы сердца отсутствуют. Однако при протоке такого размера шумы сердца должны быть слышны. Для установления точного диагноза нам необходимо провести дополнительное обследование. 

Вопросы родителей пациента

В случае необходимости хирургического лечения, каким способом вы проводите подобные операции?

Ответ врача

Операция – чрезкожная транслюменальная сосудистая окклюзия, проводится эндоваскулярным способом. С помощью специального катетера вводится и имплантируется спираль, которая закрывает незаращеный артериальный проток. Риск при такой операции практически равен нулю. Длительность пребывания в клиники около 4 дней. 

Предварительная стоимость обследования: 350 Евро

Проведенное обследование, оценка состояния, рекомендации

Результат проведенного нами обследования свидетельствует о том, что сердце ребенка имеет нормальную структуру и выполняет все необходимые функции. Обнаружено незаращение крошечного артериального (Баталлова) протока без характерных шумов в сердце. В этом случае показания к хирургическому или интервенционному лечению артериального протока отсутствуют. В настоящий момент никаких дальнейших процедур не требуется. В соответствии с новым протоколом немецкого общества Кардиологов, также нет необходимости в проведении профилактики эндокардита. 
Рекомендован эхокардиографический контроль через 2 года.

Фактическая стоимость обследования: 290 Евро

 

Интервью заведующего кардиологическим отделением №3 Вячеслава Белова «Республике» 25.11. 2015

Вячеслав Белов: «Мечтаю о времени, когда скажу родителям: не переживайте, это всего лишь операция на сердце»

 

Профессия кардиохирурга окутана неким романтическим ореолом, особенно для тех, кто никогда прямо или косвенно с ней не сталкивался. На самом деле понятно, что это огромный, тяжелый и с физической, и с моральной точки зрения труд. Почему вы решили стать кардиохирургом?

В студенчестве, во время учебы в Уральской медицинской академии, увлекся кардиохирургией, потому что понимал, какие проблемы она решает, мне это было интересно. На третьем курсе мы с другом пошли искать в Екатеринбурге медучреждения, где есть кардиохирургия, нашли специалистов. На удивление с нами буквально нянчились, мы делали какие-то научно-студенческие работы, пытались в этой теме ориентироваться. Со временем это затягивает.

Сама по себе сердечно-сосудистая хирургия – одна из интереснейших отраслей в медицине. Это та область, где ты сразу видишь результат, насколько ты сделал все правильно или неправильно. Если выбрал правильный тип операции – человеку сразу становится легче. Наша профессия учит и определенному терпению, потому что есть достаточно немаленькая когорта пациентов, которых нужно готовить к операции несколькими этапами, и на каждом этапе необходимо точно знать, чего ты хочешь. И это, не побоюсь этих слов, самая разнообразная по заболеваниям профессия, ведь только пороков сердца и их сочетаний около двухсот видов и порядка 150 различных операций. Бывают такие пороки, когда ты начинаешь как будто распутывать клубок, решать математическую задачку, где одно тянет за собой другое. И нужно правильно выбрать время и операцию, которая необходима конкретному пациенту. Поэтому нам никогда не бывает скучно.

Возвращаясь к учебе. Окончил лечебный факультет по специальности «лечебное дело», после этого провел год в интернатуре, а в 1999 году меня взяли на работу в отделение кардиохирургии в екатеринбургскую областную клиническую больницу №1, где четыре года я проработал «взрослым» кардиохирургом.

На детское сердце надо специально переучиваться?

В России специальности «детский кардиохирург» не существует, специализации, соответственно, тоже нет. Только недавно появилось такое направление, как детская кардиология.

Удивительно, а в Европе?

В Европе специальность существует давно, там готовят специалистов. В любом случае, чтобы стать детским кардиохирургом, нужно несколько лет проработать «взрослым», получить базовые навыки и только потом переучиваться на педиатрического кардиохирурга. В этом плане у меня все сложилось успешно. В 2004 году мы открыли отделение детской кардиохирургии в ОКБ №1 Екатеринбурга, а в 2012 году меня пригласили заведовать детским кардиологическим отделением в только что открывшийся центр в Калининграде.

Профессии кардиохирурга, наверное, нужно учиться всю жизнь?

Есть определенные требования по количеству операций. Считается, что хирург не может выполнять меньше 125 операций в год. Если меньше, его результаты будут отличаться в худшую сторону. Вообще медицина – это то, чему нужно учиться всю жизнь. Получил диплом – и с этого все только начинается. И ты как специалист только начинаешься. Дальше – словно бусины на нитку нанизываешь, накапливаешь знания, навыки, умения. Многое меняется: то, что было десять лет назад, уже неактуально, сегодня другие технологии, другие подходы, и это очень интересно. Тут надо постоянно быть в струе, информационный поток настолько большой, что его в одиночку переварить нереально. Чтобы уследить за всем, нужно быть встроенным в некую систему, в информацию, которая несет новые знания, вообще во все новое, что появляется в нашей специальности в мировом формате.

Вам наверняка приходится постоянно участвовать в специализированных семинарах? Где вы черпаете информацию?

По большому счету каких-то специализированных семинаров по детскому сердцу в России не проводится, но есть различные общества, есть Европейское общество сердечно-сосудистых хирургов, которое ежегодно проводит съезды. Мы стараемся участвовать в этих съездах, там есть отдельно выделенная детская секция, на которой обсуждаются актуальные вопросы – новые или не новые, обобщения старых знаний с какими-то выводами о лечении того или иного порока. Это всегда очень полезно.

Второе: необходимо постоянно читать литературу, новые монографии, специальные книги, журнальные статьи. Существуют и какие-то образовательные проекты. Наш центр третий год сотрудничает с американским детским благотворительным альянсом «От сердца к сердцу», мы стали первым федеральным центром в этой программе. До нас они уже побывали в Санкт-Петербурге, Самаре, Томске, Ростове-на-Дону. Деятельность этого альянса посвящена детям с врожденными пороками сердца. Это медики-волонтеры из ведущих центров США, которые проводят операции, обучают своих иностранных коллег последним достижениям в кардиологии, кардиохирургии и послеоперационном уходе. Для нас же это уникальная возможность почерпнуть новые знания.

Они приезжают одной большой командой, более десяти человек. Это кардиохирурги, кардиологи, специалисты по инвазивной диагностике, операционные и анестезиологические сестры, реаниматологи, физиологи, перфузиологи. Такое сотрудничество очень полезно и важно, ведь мы все работаем в разных условиях, у нас разные подходы к медицине, разное финансирование. В наших условиях специалисты альянса стараются найти компромиссное решение, как сделать это лучшим образом. Да, технологии у нас не отличаются, знания не отличаются, мы говорим абсолютно на одном языке, но как ту или иную технологию применить лучше и что делать с пациентом – это очень интересно и полезно, когда все видят, как это работает. И это гораздо рациональнее и важнее того, как если бы ты, скажем, съездил в Америку и рассказал коллегам, что и каким образом все делается. Коллеги тебе могут просто не поверить. Но тут, когда все всё видят и можно задать любой вопрос, получив информационную помощь, – это очень хорошо.

А где в мире самая сильная кардиохирургия?

Надо признать, что американская кардиохирургия одна из самых сильных. Возможно, мы в этом плане упустили какое-то время. А вообще кардиохирургия одна из самых молодых отраслей медицины, первые операции на сердце начали делать в 50-х годах прошлого века, и все начиналось именно с детской кардиохирургии. Самый первый прооперированный порок – был врожденный порок. Порок, который прооперировали в условиях искусственного кровообращения, то есть на открытом сердце, был врожденный. И первый порок, который оперировали эндоваскулярно, тоже был врожденный. Все современные методы и новые технологии, которые появляются в кардиохирургии, начинаются с детства. Детская кардиохирургия – своеобразный флагман, который дает стимул для развития кардиохирургии в целом. С приобретенными пороками, которые развиваются у взрослого уже человека, всегда есть время, пациент может подождать. А когда речь идет о врожденном пороке, то вариант один – сделать операцию, и тогда у ребенка есть шанс на жизнь, потому что без операции он, можно утверждать с высокой долей вероятности, просто погибнет.

Какой процент детей, родившихся с пороком сердца, требует экстренного хирургического вмешательства на первом месяце жизни ребенка?

Примерно половина. И статистика эта везде одинакова – в России, Азии, Австралии, Америке. Примерно девять на тысячу детей, родившихся живыми, рождаются с той или иной патологией сердца и сердечно-сосудистой системы. Считается, что половина из них требуют экстренного, неотложного вмешательства. Эта статистика, кстати, очень помогает, когда начинаешь планировать работу. Приезжая в новый регион, кардиохирург должен понимать, каким будет фронт работ, какое количество детей он должен прооперировать или продиагностировать. То есть если за год в этом регионе было, скажем, тысяча родов, значит, будет девять новых детей с врожденными пороками и из них 4-5 будут иметь проблемы достаточно острые. Если в регионе было тридцать тысяч родов, то, соответственно, умножаем это количество на тридцать. То есть если операций делается меньше, это значит, что дети либо не доезжают до кардиохирургов, либо им был неправильно поставлен диагноз, или не поставлен совсем. Очень важно, чтобы все, кто участвует в этой системе оказания помощи, понимали это.

Часто ли врожденный порок определяется в перинатальном периоде развития ребенка?

Да, бывает, что порок определяется в перинатальном периоде. Ведь что происходит? Если мы говорим о врожденном пороке, значит, что-то пошло не так в первые восемь недель беременности, когда мама может даже и не знать, что носит ребенка. Если порок ставится перинатально – в то время, когда мама беременна, это уже проще. Есть определенный скрининг, когда женщина приходит за беременность три раза на УЗИ, и важно поговорить с мамой, чтобы она понимала, что происходит. Но перинатальный скрининг – это не вариант поставить окончательный диагноз, а просто возможность подготовиться к появлению на свет малыша с особенностью, которому, вероятно, потребуется медикаментозное лечение или операция, мы не можем заранее обсудить всей ситуации. Мама должна знать главное: ее ребенок желанный, все готовы к его появлению на свет и все, чтобы оказать ему помощь, есть.

Если есть перинатально установленный диагноз, женщина в России сама вправе выбирать место, где она желает родить. По идее надо искать роддом, где рядом есть кардиоцентр, который может принять ребенка и где ему могут провести необходимую операцию. Конечно, для этого нужно заранее уведомить специалистов, все согласовать. Если женщина желает прилететь в Калининград, я непременно дам ей координаты перинатального центра. У нас есть свой форум на сайте центра, где можно заранее получить консультацию. Сама операция проводится в рамках квотного финансирования на высокотехнологичную помощь, с этим проблем нет. Сегодня возможностей больше и работать проще, не как раньше, когда квоты были привязаны к регионам. Не знаю, сохранится ли это в следующем году, но хотелось бы верить, что ничего в этом плане не изменится.

В России ведется какая-нибудь статистика, сколько детей с врожденными пороками сердца из всех нуждающихся получили необходимую помощь?

Единственная общероссийская статистика – это та, которую ведет институт имени Бакулева, но и она идет с запаздыванием. Вот сейчас на съезде сердечно-сосудистых хирургов будет проанонсирован статистический бюллетень за 2014 год. Результаты мы сможем сравнить, соответственно, в конце этого года. И там только сейчас появились разделы, которых раньше не было: хирургия детей первого года, в период новорожденности и общее количество. Также приведены цифры: сколько сделано эндоваскулярных операций, сколько с искусственным кровообращением (на открытом сердце), сколько – без. Но статистика эта не совсем совершенна, очень многие вещи нам попросту не известны.

А известно, сколько детей погибают от врожденного порока сердца, не дожив до операции? Либо погибают из «неучтенных» детей, то есть тех, кому вовремя не поставили диагноз?

Сложно сказать, сколько погибает. Это можно было бы определить, зная общее количество детей, которые рождаются в России каждый год. Мы могли бы тогда посчитать, сколько новых малышей с врожденными пороками сердца появилось на свет и какое количество операций у новорожденных было выполнено. Тогда можно было бы и узнать, в каком объеме в целом оказывается помощь в России. Но статистики даже по рождению детей нет.

Думаю, по детству у нас большая задолженность. В 2012 году, только открывшись, наш центр начинал сотрудничать с Республикой Коми, в этом смысле вы были пионерами. Сегодня у нас полная география: Иркутск, Хабаровск, Мурманск, Нижний Новгород, Санкт-Петербург, Пермь, Ростов, Рязань, Тверь, Екатеринбург, Челябинск. Это говорит о том, что существует огромная потребность в помощи. И о том, что нуждающихся в экстренном лечении детей на самом деле гораздо больше. К счастью, есть интернет, и люди в поисках помощи читают о кардиоцентрах, о новых технологиях, и, повторюсь, они сами вправе выбирать, где им проходить лечение или лечить ребенка.

А сколько у нас кардиоцентров, где есть отделения детской кардиохирургии?

Федеральные центры есть в Астрахани, Пензе, Калининграде, Хабаровске, Челябинске, Перми. Помимо того, есть областные медучреждения. В Екатеринбурге, например, сильное отделение в областной больнице, в Челябинске тоже. Особенность калининградского центра в том, что в области проживает не более миллиона населения, и мы работаем в основном с регионами. Так что недостатка в пациентах нет.

Изначально ваше заведение называлось «Центр сердечно-сосудистой хирургии». Сегодня это центр высоких технологий. Что добавилось?

В середине года у нас открылось отделение ортопедической хирургии, сегодня в центре проводятся высокотехнологичные операции на тазобедренных и коленных суставах.

Сколько операций на детском сердце в центре проводится ежегодно?

Порядка трехсот. У нас представлен весь спектр хирургии, которая существует: эндоваскулярная, открытая, хирургия новорожденных. С каждым годом, надо сказать, растет «тяжесть» пациентов, более легкие пороки оперируются на местах. А к нам нередко обращаются пациенты, которым было отказано в других центрах, но это говорит лишь о тяжести врожденных пороков, с серьезными расстройствами, которые в других центрах не решаются оперировать, или речь идет о сложной, реконструктивной хирургии, связанной с высоким риском. «Простые» дети к нам не едут.

Пороки стали более тяжелыми? С чем это связано?

Медицина стала вовремя выявлять таких детей, соответственно, улучшилась выживаемость пациентов. Отсюда и увеличившееся количество детей, которые требуют более сложных, тяжелых, этапных операций, где нужно проходить целую серию коррекций, чтобы добиться желаемого результата. Одним словом, когда появилась возможность хорошей диагностики, тогда и началось движение этих пациентов: кардиолог выявляет заболевание и направляет дальше, к кардиохирургу.

В чем особенность операции на детском сердце?

Все очень маленькое. Но ребенок – это не маленький взрослый, это совершенно другой организм, совершенно другие реакции, много исходных приходится учитывать. А если брать новорожденных, то это вообще другая вселенная. Они требуют серьезного выхаживания, это как раз те пациенты, которые не прощают не то что ошибок, а даже маленьких неточностей как в операции, так и в послеоперационном периоде. Поэтому этих пациентов лечить, безусловно, тяжело. С другой стороны, понимаешь, что у тебя нет права на ошибку.

Среди ваших пациентов есть недоношенные дети?

Есть относительно небольшая прослойка недоношенных детей, у них чаще всего проблема – открытый артериальный проток, который не может закрыться, потому что они еще не развились до того возраста, когда он должен закрываться. Иногда этот артериальный проток доставляет определенные проблемы. Если он большой, возникает необходимость в том, чтобы закрывать его хирургическим путем. А ведь речь идет о пациентах до килограмма: 800, 700, а то и 600 граммов. Небольшое количество недоношенных детей рождается со сложными пороками, которые требуют экстренной хирургии. У нас был сложный ребенок, который родился весом с килограмм, у него был критический порок – атрезия легочной артерии и двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка. Такому пациенту нужно было бы сразу после рождения делать операцию, но, поскольку он был очень маленький, это было нереально. И мы вместе с перинатальным центром растили ребенка больше месяца, все это время он был на специальном препарате – вазопрастане, который не давал закрываться артериальному протоку. Когда масса тела ребенка достигла двух килограммов, появилась возможность взять его в операционную, где ему сделали паллиативную операцию – подключично-легочный анастомоз. После этого мы вернули пациента в перинатальный центр, где он подрос еще до трех месяцев, чтобы ему сделали заключительный этап операции, то есть радикальную коррекцию: закрыли межжелудочковый дефект, открыли клапан легочной артерии, ребенок был экстубирован (удаление трубки для дыхания – ред.), и уже на следующий день стал жить жизнью обычного младенца.

А что самого необычного было в этой операции?

Самое необычное, что ребенок был выращен, что ему с критическим пороком создали условия для жизни, чтобы была сделана первая, а спустя время и заключительная операция. Таких пациентов немного, все они запоминаются и дают веру в успех. Этот малыш – еще одно свидетельство того, что очень важно выстроить тактику и стратегию лечения, чтобы в безнадежных, казалось бы, ситуациях найти способ помочь ребенку. О таких операциях не пишут в книжках. В данном случае нам очень повезло, что в перинатальном центре нашлись заинтересованные специалисты, и операция была сделана, несмотря на то, что это была весьма расходная статья лечения.

Бывают неоперабельные врожденные пороки сердца?

Бывают, хоть и не так часто. Надо понимать, что в медицине существуют как минимум две возможности улучшить качество жизни ребенка. Это сделать радикальную операцию и избавить от порока или оказать паллиативную помощь – не исправлять порок, но сделать так, чтобы он минимально вмешивался в жизнь ребенка. Нужно отметить, что неоперабельные дети – это больные, которые в 99,9 % случаев не попали на операцию вовремя. Мы не можем помочь только в одном случае, если у ребенка развились осложнения, связанные с пороком сердца, например, легочная гипертензия. Поэтому чем лучше поставлена диагностика, чем вероятнее доступность кардиохирурга, тем лучше результаты лечения всей этой когорты пациентов.

Каких операций вы проводите больше – на открытом сердце или эндоваскулярно?

У многих родителей формируется ложное понятие, что эндоваскулярная хирургия – это «хай-тек», а открытая операция – это такая «сестра-дурнушка», то есть когда уже больше ничего не получается, то «давай, везем на открытую». Это абсолютная неправда. У эндоваскулярной хирургии есть своя ниша, и слава богу, что она есть, и некоторых пациентов избавит от возможного риска, связанного с открытой операцией. Но если мы берем какие-то сложные пороки, это реконструктивная хирургия – то, что хирург должен делать под контролем зрения, он должен видеть, что он делает, видеть, что неправильно и как это исправить. И тут не должно быть никакой спешки.Открытая операция дает очень хороший результат, если она делается вовремя и правильно, и ни в коем случае она не вступает в конфликт с эндоваскулярным методом. Напротив, они весьма дополняют друг друга. К тому же если вести речь об эндоваскулярном лечении, то оно требует очень жесткого отбора пациентов, потому, что мы должны быть уверены, что все будет сделано правильно, все же операция делается «вслепую», под рентгеном. На открытом сердце ограничений нет, любой порок, существующий на данный момент, хирург может исправить.

У нас прекрасные детские кардиологи, и наверняка можно было бы подумать и об открытии отделения детской кардиохирургии, собственно, как и во многих кардиодиспансерах или центрах, где этого нет. Но если рождаемость в России будет и впредь увеличиваться, детских кардиохирургов может оказаться недостаточно. Чего же нам так не хватает для этого?

Как говорил Высоцкий, «настоящих буйных мало». Везде должен найтись человек, который хочет этим заниматься. И должна быть группа людей, которая готова этому способствовать. С точки зрения технологии, я думаю, у вас все абсолютно решаемо. И – дорогу осилит идущий. Но это очень непростое и достаточно морально и материально затратное дело. К моему глубокому сожалению, в России об этом никто не думает. Решение любой проблемы начинается с «а давайте купим томограф, давайте купим еще какую-нибудь волшебную установку!». А кто будет работать на этом томографе? Если есть детская кардиохирургия, то где мы будем людей обучать и что мы с ними будем делать? Как эти кадры будем заинтересовывать? Ведь это же громадная команда, на одного ребенка в операционной приходится человек восемь плюс вспомогательные службы. Служба крови, которая при необходимости обеспечивает кровью, лабораторная служба, служба функциональной диагностики. Нереально много людей, целая команда, потому что в кардиохирургии один в поле не воин, будь ты хоть трижды заслуженный. Мне с этим повезло – у меня отличная команда, люди, в которых я уверен. Неравнодушные люди, но в этой профессии только так. У нас достаточно большая интенсивность, работа, тяжелая физически, а особенно морально, ведь достаточно много приходится общаться не с пациентом, который тебе не может сказать, что с ним не так, а с мамами, папами, бабушками, дедушками.

Как вам у нас на севере?

С Сыктывкаром у меня теплая дружба, кажется, я сто лет знаю и фонд «Сила добра», и хорошее, сильное отделение кардиоревматологии. Видно, что его специалисты заинтересованы в каждом пациенте, ищут выход, чтобы им было комфортно, и очень грамотно ведут детей после того, как мы сделали операцию, обращаются с какими-то вопросами к нам. Все это дорогого стоит, такие специалисты есть не в каждом регионе, их нужно ценить, развивать отделение. Берегите их.

Чем отличается ребенок, перенесший операцию, от ребенка, родившегося изначально здоровым?

95 процентов детей, перенесших операцию на сердце, живут и развиваются как свои сверстники. В Калининграде в День защиты детей мы организовали спартакиаду, на которую пригласили детей с родителями. Пришли те, кто был когда-то прооперирован, и просто дети сотрудников. Мы сделали смешанные команды. Когда журналисты спросили нас, кто тут после операции, я ответил: «Вот бегают здоровые, счастливые дети, найдите отличия».
Ничем не отличаются. Вообще у меня мечта, что мы доживем до времени, когда я в беседе с родителями скажу: «Не переживайте, это всего лишь операция на сердце». Во всяком случае, мы очень к этому стремимся.

интервью взяла Марина Щербинина
перепечатано с www.respublika11.ru

Легочная атрезия (ПА) — Children’s Health округа Ориндж

Что такое легочная атрезия?

Легочная атрезия (ЛА) — порок сердца, возникающий из-за аномального развития сердца плода в течение первых восьми недель беременности.

Легочная атрезия означает аномальное развитие клапана легочной артерии. Легочный клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, которая является крупной артерией, идущей к легким.Он имеет три створки, которые функционируют как односторонняя дверь, позволяя крови течь вперед в легочную артерию и легкие, но не назад в правый желудочек.

При легочной атрезии проблемы с клапаном препятствуют раскрытию створок; следовательно, кровь не может течь вперед из правого желудочка в легкие.

Часто, если кровь не выходит из клапана легочной артерии, имеется второе отверстие в стенке желудочка. Стенка желудочка – это стенка сердечной мышцы, отделяющая левый желудочек от правого желудочка сердца.Это отверстие называется дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Также может быть второе отверстие, или «отверстие», между двумя верхними камерами сердца — левым и правым предсердиями. Этот дефект называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Эти отверстия позволяют крови из правого желудочка выйти из сердца. Затем кровь в конечном итоге попадает в левую часть сердца и выкачивается в тело.

Эта ситуация не может поддерживать жизнь, потому что кровь никогда не попадает в легкие для насыщения кислородом, а бедная кислородом (голубая) кровь не может удовлетворить потребности организма в нормальном росте и функционировании.

Новорожденные полагаются на соединение между аортой и легочной артерией, называемое артериальным протоком. Это позволяет части бедной кислородом (голубой) крови миновать заблокированный правый желудочек и попасть в легкие. Этот артериальный проток сохраняется из-за нормального кровообращения плода, и, к сожалению, этот артериальный проток обычно закрывается в течение нескольких часов или дней после рождения.

Из-за низкого количества кислорода, поступающего в организм, атрезия легких представляет собой проблему с сердцем, которая в конечном итоге может привести к цианозу или посинению кожи из-за недостатка кислорода.

Что вызывает легочную атрезию?

Проблема возникает, когда сердце формируется в течение первых восьми недель внутриутробного развития. Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь, возникающую из-за дефекта гена, хромосомной аномалии или воздействия окружающей среды, что приводит к более частым проблемам с сердцем в определенных семьях. Чаще всего этот порок сердца возникает спорадически (случайно), без ясной причины его развития.

Каковы симптомы легочной атрезии?

Симптомы могут появиться вскоре после рождения или через несколько недель после закрытия артериального протока.Наиболее очевидным симптомом является посинение или синюшность кожи у новорожденного.

Хотя симптомы у каждого ребенка могут быть разными, наиболее распространенными являются следующие симптомы легочной атрезии:

  • Быстрое дыхание
  • Затрудненное дыхание
  • Плохая подача
  • Исчерпание
  • Бледная, холодная или липкая кожа
  • Синий цвет губ или кожи.

Симптомы легочной атрезии могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем, поэтому очень важно связаться с врачом ребенка, если вы подозреваете, что у ребенка могут быть какие-либо из этих симптомов.

Как диагностируется атрезия легких?

Детский кардиолог и/или неонатолог могут принимать участие в уходе за вашим ребенком. Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца, а также проблем с сердцем, которые могут развиться в более позднем возрасте. Неонатолог специализируется на заболеваниях новорожденных, как недоношенных, так и доношенных.

Цианоз является основным признаком того, что у новорожденного есть проблемы.Врач ребенка, возможно, также услышал шумы в сердце во время медицинского осмотра.

Диагностическое тестирование на врожденный порок сердца зависит от возраста и состояния ребенка. Некоторые тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

  • Рентген грудной клетки. Диагностический тест, использующий рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. Узнайте больше о рентгенографии грудной клетки.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, выявляет аномальные ритмы (аритмии или дисритмии) и выявляет напряжение сердечной мышцы.Узнайте больше об электрокардиограмме.
  • Эхокардиограмма (эхо). Процедура, которая оценивает структуру и функцию сердца с помощью звуковых волн, записанных электронным датчиком, который создает движущееся изображение сердца и сердечных клапанов. Узнайте больше об эхокардиограмме.
  • Катетеризация сердца. Катетеризация сердца — это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри сердца. Под седацией небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется внутрь сердца.Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, а также в легочной артерии и аорте. Также вводят контрастный краситель, чтобы более четко визуализировать структуры внутри сердца. Узнайте больше о катетеризации сердца.

Как лечить легочную атрезию?

Конкретное лечение легочной атрезии будет определено лечащим врачом вашего ребенка. Дети с легочной атрезией, скорее всего, будут госпитализированы в отделение интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний (CVICU) или отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) при появлении симптомов.Первоначально ребенка можно перевести на кислород и, возможно, даже на аппарат искусственной вентиляции легких, чтобы помочь ему или ей дышать. Внутривенно можно вводить лекарства, чтобы помочь сердцу и легким функционировать более эффективно.

Другие важные аспекты начального лечения включают следующее:

  • Процедура катетеризации сердца может использоваться в качестве диагностической процедуры, а также в качестве начальной лечебной процедуры при некоторых пороках сердца. Процедура катетеризации сердца может быть выполнена для оценки дефекта (дефектов) и количества крови, которая может попасть в легкие для насыщения кислородом.Узнайте больше о катетеризации сердца.
  • В рамках катетеризации сердца может быть выполнена процедура, называемая баллонной предсердной септостомией, для улучшения смешивания богатой кислородом (красной) крови и бедной кислородом (голубой) крови между правым и левым предсердиями. С помощью специального катетера с баллоном на конце создается отверстие в межпредсердной перегородке (стенке между левым и правым предсердиями). Катетер проводится через овальное отверстие (небольшое отверстие в межпредсердной перегородке, закрывающееся вскоре после рождения) и в левое предсердие.Затем баллон надувают, а катетер быстро вытягивают через отверстие в правое предсердие, и создается отверстие, позволяющее крови смешиваться между предсердиями. Эту процедуру также можно выполнить в CVICU.
  • Также может быть введено внутривенное лекарство под названием простагландин E1, чтобы предотвратить закрытие артериального протока.

Узнайте больше об операции на сердце.

Эти вмешательства дадут вашему ребенку время стабилизировать его или ее кровь, в то время как запланировано более определенное восстановление.

В конечном счете, операция необходима для постоянного улучшения притока крови к легким. Точный тип необходимой операции зависит от ряда факторов, включая размер правого желудочка и наличие сообщения между правым и левым желудочками (дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП). Детский кардиолог, кардиохирург и врач интенсивной терапии внимательно изучат уникальную ситуацию вашего ребенка и дадут свои рекомендации по лечению.

Каковы долгосрочные перспективы после хирургического лечения легочной атрезии?

Долгосрочные перспективы после лечения легочной атрезии варьируются от ребенка к ребенку.Дети должны получать последующее наблюдение в течение всей жизни в центре, предлагающем педиатрическую (и, в конечном счете, взрослую) помощь при врожденных пороках сердца. Нет ничего неожиданного в том, что дальнейшие операции по замене кондуитов или пересмотру паллиативного лечения не возможны.

Регулярное последующее наблюдение в центре, предлагающем лечение врожденных пороков сердца у детей или взрослых, должно продолжаться на протяжении всей жизни человека.

Проконсультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка относительно конкретных перспектив для вашего ребенка.

Легочная гипертензия у младенцев, детей и молодых взрослых

https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.03.575Get rights and content

Abstract

Легочная гипертензия (ЛГ) у новорожденных, младенцев, детей, подростков и молодых людей — это сложное состояние, которое может быть связано с несколькими сердечными, легочными и системные заболевания, способствующие заболеваемости и смертности. Лежащее в основе заболевание легочных гипертензивных сосудов (ЛГВС) характеризуется воспалением, ремоделированием легочных сосудов и ангиооблитерацией, что приводит к повышению давления и резистентности легочной артерии, дисфункции правого желудочка, сдавлению левого желудочка и последующей сердечной недостаточности.Недавние достижения в терапии, направленной на ЛГ, и интервенционно-хирургических процедурах способствовали улучшению качества жизни и выживаемости при ЛГ/ЛГВД. В этой статье представлена ​​обновленная информация о последних достижениях в диагностике и лечении детей и молодых людей с легочной гипертензией. Основное внимание уделяется гетерогенной этиологии/патофизиологии ЛГ у молодых и, в частности, ЛГВ, связанной с врожденным пороком сердца. Кроме того, обсуждаются новые фармакологические, хирургические и интервенционные методы лечения и их практическое применение при прогрессирующей/тяжелой легочной артериальной гипертензии с неадекватным ответом на традиционную фармакотерапию.

Ключевые слова

врожденные сердечные заболевания

заболевания легких

легочное сосудистое заболевание

Правый сердечный сосудистый

ФАКТОРЫ РИСКАЯ СЕРДЦА

Коэффициенты риска

Алгоритм лечения

Аббревиатуры и аббревиатура

5 CHD

Врожденные породы сердца

HPAH

Наследственная легочная артериальная гипертензия

ИЛАГ

идиопатическая легочная артериальная гипертензия

NT-proBNP

N-концевой натрийуретический пептид про–В-типа

ПАУ

легочная артериальная гипертензия

PHVD

легочная гипертоническая болезнь сосудов )

Рекомендуемые статьи

© 2017 Фонд Американского колледжа кардиологов.Опубликовано Эльзевиром.

[Легочная гипертензия в педиатрической кардиохирургии]

Врожденный порок сердца может увеличивать или уменьшать легочный кровоток, легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) или давление в легочной артерии (ЛАП). ЛАД является произведением ЛСС и минутного объема легких (Qp), так что легочная гипертензия (ЛГТ) может развиться в результате увеличения либо ЛСС, либо Qp, либо того и другого. Учитывая, что легочное сосудистое русло представляет собой систему низкого давления с высоким потоком, любое увеличение сопротивления приведет к ЛГТ.Нормальное значение ЛСС составляет 2 единицы Вуда (мм рт. ст./л/мин). Повышение ЛАД обусловлено гипоксическим поражением эндотелия, при котором высвобождаются протеолитические ферменты, изменяющие баланс метаболитов арахидоновой кислоты, регуляторов вазомоторного тонуса легких. Гипоксия и ацидоз вызывают сильную легочную вазоконстрикцию (гипоксический сосудосуживающий рефлекс). Повышение ЛСС обусловлено сочетанием вазоконстрикторных процессов и процессов ремоделирования с гипертрофией легочной артерии. Структурные поражения связаны с гипертрофией эндотелия, трансформацией фибробластов в миоциты и снижением альвеолярно-артериолярного соотношения с образованием новых сосудов.ЛГТ может быть первичной или вторичной по отношению к другому заболеванию. Первичная ЛГТ является редким генетическим заболеванием. Наиболее часто вторичные формы ЛГТ в педиатрии обусловлены персистенцией анатомии новорожденных (неонатальная ЛГТ), пороками сердца с лево-правым сбросом крови (КИВ, ДАП и др.), заболеваниями легочной паренхимы (интерстициальная вирусная инфекция, муковисцидоз). ) и осложнений операций на сердце. Все врожденные пороки сердца могут привести к легочной гипертензии, если их своевременно не лечить. Клинические признаки ЛГ весьма неспецифичны: одышка, утомляемость, обмороки, непереносимость физической нагрузки, прекардиалгия, цианоз и отеки.Лучшими подходами к диагностике и прогнозу являются эхокардиография и катетеризация сердца сосудорасширяющими средствами. Анестетики, не влияющие на ЛСС, следует использовать у таких пациентов, чувствительных к изменениям легочной вентиляции, изменениям сердечного выброса и анестетикам. Лечение ЛГТ во время интра- и послеоперационной детской хирургии основано на использовании высокой концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе (100%), адекватной седации и использовании вазодилататоров (простагландин I2, оксид азота, нитропрусиат натрия и милринон).

Патентный артериальный проток (ОАП) | Медицина Джона Хопкинса

Открытый артериальный проток, или ОАП, представляет собой порок сердца, который может развиться вскоре после рождения. Это влияет на то, как кровь течет через легкие ребенка. Легкий ОАП может не нуждаться в лечении, но некоторым детям с дефектом может потребоваться катетеризация или хирургическое вмешательство.

Что такое открытый артериальный проток?

ОАП возникает, когда отверстие между аортой (артерией, которая несет богатую кислородом кровь к телу) и легочной артерией (артерией, которая несет бедную кислородом кровь в легкие) не закрывается должным образом.

Как открытый артериальный проток влияет на кровоток?

PDA заставляет слишком много крови поступать в легкие младенцев. Пока ребенок развивается в утробе матери, отверстие между аортой и легочной артерией (артериальный проток) позволяет крови обходить легкие ребенка и поступать прямо в тело. Крови не нужно сначала поступать в легкие, потому что мать снабжает ребенка обогащенной кислородом кровью через плаценту. Артериальный проток должен закрыться сам по себе в течение нескольких дней после рождения.Когда отверстие не закрывается, это соединение между артериями считается открытым или открытым артериальным протоком. Маленькие соединения могут не вызывать проблем, но большие соединения могут вызвать ряд симптомов и потребовать закрытия.

Открытый артериальный проток Причины

Эксперты точно не знают, что вызывает КПК. Это гораздо чаще встречается у недоношенных детей (дети, рожденные более чем за три недели до предполагаемого срока родов). Исследования показывают, что ОАП поражает около 65% детей, рожденных до 28-й недели беременности.Он редко встречается у доношенных детей и в два раза чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Иногда ОАП возникает при других пороках сердца. Риск врожденных пороков сердца, таких как ОАП, также может увеличиваться из-за:

  • Определенные генетические состояния
  • Семейный анамнез врожденных пороков сердца
  • Дистресс плода в утробе матери
  • Инфекции у матери или плода во время беременности, такие как краснуха
  • Другие факторы риска, связанные с беременностью, такие как курение или прием определенных лекарств

Симптомы открытого артериального протока

Симптомы ОАП зависят от размера отверстия между аортой ребенка и легочной артерией.Если отверстие маленькое, у вашего ребенка может не быть симптомов. Но большее отверстие может вызвать такие симптомы, как:

  • Быстрое или жесткое дыхание
  • Частые респираторные инфекции
  • Шум в сердце («свистящий» звук, издаваемый аномальным кровотоком в сердце)
  • Плохая прибавка в весе
  • Проблемы с кормлением или усталость во время кормления

Открытый артериальный проток Диагностика

Медицинский работник может заметить признаки ОАП вскоре после рождения.Во время медицинского осмотра они выслушивают шумы в сердце или застой в легких. Они также проверяют частоту пульса и кровяное давление ребенка.

Другие тесты для ОАП помогают выявить признаки отверстия и могут включать:

Лечение открытого артериального протока

Если небольшой ОАП не вызывает серьезных симптомов, лечение может не потребоваться. Иногда связь может закрыться сама по себе через несколько месяцев после рождения. В эти месяцы ребенку могут понадобиться лекарства, такие как индометацин (противовоспалительное средство), чтобы помочь закрыть соединение, или водные препараты (диуретики), чтобы снизить риск накопления жидкости.Более крупные соединения обычно нуждаются в катетеризации или хирургическом вмешательстве.

Катетеризация сердца

Катетеризация является наиболее распространенным методом лечения ОАП. Во время этой малоинвазивной процедуры детский интервенционный кардиолог:

  • Делает крошечный надрез возле крупного кровеносного сосуда на ноге
  • Вставляет катетер (тонкая гибкая трубка) в кровеносный сосуд и подводит его к ОАП
  • Вводит катушку или другое штепсельное устройство через катетер в КПК, чтобы закрыть его

Операция на открытом артериальном протоке

Операция на открытом артериальном протоке обычно предназначена для детей с очень большими ОАП.Открытая хирургия представляет больше рисков, чем катетеризация сердца, и требует более длительного периода восстановления. Во время этой процедуры детский кардиохирург:

  • Делает разрез на груди
  • Закрывает соединение стежками или небольшими металлическими зажимами

Каковы осложнения открытого артериального протока?

При отсутствии лечения ОАП может вызвать такие осложнения, как:

Жизнь с открытым артериальным протоком

Прогноз для детей, получающих лечение КПК и не имеющих других сердечных заболеваний, превосходен.Большинство детей продолжают вести полноценную, здоровую жизнь без каких-либо ограничений в деятельности. Им могут потребоваться периодические осмотры у детского кардиолога, чтобы убедиться в отсутствии других проблем с сердцем или легкими.

Людям, проходившим лечение ОАП в младенчестве или в детстве, следует обратиться за помощью к взрослому специалисту по врожденным порокам сердца при переходе во взрослую жизнь. В очень редких случаях может потребоваться повторная операция, если отверстие снова откроется.

Врожденные пороки сердца — Факты о легочной атрезии

Легочная атрезия — это врожденный дефект (произносится как ПУЛЛ-мун-эйри а-ТРИ-ша) сердца, при котором клапан, контролирующий поток крови от сердца к легким, вообще не формируется.У младенцев с этим дефектом кровь плохо течет к легким, чтобы забрать кислород для тела.

Что такое легочная атрезия?

Легочная атрезия — это врожденный дефект клапана легочной артерии, который является клапаном, контролирующим поток крови из правого желудочка (нижняя правая камера сердца) в главную легочную артерию (кровеносный сосуд, несущий кровь от сердца к легким). ). Легочная атрезия — это когда этот клапан вообще не сформировался, и кровь не может идти из правого желудочка сердца в легкие.Поскольку ребенку с легочной атрезией вскоре после рождения может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры, этот врожденный порок считается критическим врожденным пороком сердца (критическим врожденным пороком сердца). Врожденный означает присутствующий при рождении.

У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь от сердца к легким через легочную артерию. Кровь, возвращающаяся из легких, богата кислородом, и ее можно перекачивать в остальные части тела. У младенцев с легочной атрезией клапан легочной артерии, обычно контролирующий ток крови через легочную артерию, не сформирован, поэтому кровь не может попасть прямо из правого желудочка в легкие.

При легочной атрезии, поскольку кровь не может напрямую течь из правого желудочка сердца в легочную артерию, кровь должна использовать другие пути, чтобы обойти несформированный клапан легочной артерии. Овальное отверстие, естественное отверстие между правой и левой верхними камерами сердца во время беременности, которое обычно закрывается после рождения ребенка, часто остается открытым, чтобы обеспечить приток крови к легким. Кроме того, врачи могут дать ребенку лекарство, чтобы открытый артериальный проток ребенка оставался открытым после рождения ребенка.Открытый артериальный проток — это кровеносный сосуд, который позволяет крови перемещаться по легким ребенка до его рождения, и он также обычно закрывается после рождения.

Узнайте больше о том, как работает сердце »

Типы легочной атрезии

Обычно существует два типа легочной атрезии в зависимости от наличия у ребенка дефекта межжелудочковой перегородки (отверстие в стенке, разделяющей две нижние камеры или желудочки сердца):

  • Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой: При этой форме легочной атрезии стенка или перегородка между желудочками остается цельной и интактной.Во время беременности, когда сердце развивается, очень мало крови поступает в правый желудочек (ПЖ) или из него, и поэтому ПЖ развивается не полностью и остается очень маленьким. Если ПЖ недоразвит, у сердца могут возникнуть проблемы с перекачкой крови в легкие и тело. Артерия, обычно несущая кровь из правого желудочка, главная легочная артерия (МЛА), остается очень маленькой, так как легочный клапан (ЛВ) не формируется.
  • Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: При этой форме легочной атрезии дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) позволяет крови попадать в правый желудочек (ПЖ) и выходить из него.Таким образом, кровь, поступающая в правый желудочек, может способствовать развитию желудочка во время беременности, поэтому он, как правило, не такой маленький, как при легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой. Легочная атрезия при ДМЖП похожа на другое состояние, называемое тетрадой Фалло. Однако при тетраде Фалло клапан легочной артерии (ЛВ) все же формируется, хотя он небольшого размера и кровь через него плохо течет — это называется стенозом клапана легочной артерии. Таким образом, легочная атрезия при ДМЖП является как бы очень тяжелой формой тетрады Фалло.

Возникновение

Исследование, проведенное в 2019 году с использованием данных систем наблюдения за врожденными дефектами в Соединенных Штатах за 2010–2014 годы, показало, что каждый год около 550 детей в Соединенных Штатах рождаются с легочной атрезией. Другими словами, примерно 1 из каждых 7100 детей, рождающихся в Соединенных Штатах каждый год, рождается с легочной атрезией. 1

Причины и факторы риска

Причины пороков сердца, таких как легочная атрезия, у большинства детей неизвестны.У некоторых детей пороки сердца возникают из-за изменений в их генах или хромосомах . Также считается, что пороки сердца вызываются комбинацией генов и других факторов, например, тем, с чем мать контактирует в окружающей среде, тем, что мать ест или пьет, или определенными лекарствами, которые она принимает.

Узнайте больше о работе CDC над причинами и факторами риска »

Диагностика

Легочная атрезия может быть диагностирована во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности

Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других заболеваний. Легочную атрезию можно увидеть во время УЗИ (которое создает изображения тела). Некоторые результаты УЗИ могут натолкнуть врача на подозрение, что у ребенка может быть атрезия легких. Если это так, поставщик медицинских услуг может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма плода — это ультразвуковое исследование сердца и основных кровеносных сосудов ребенка, которое проводится во время беременности.Этот тест может показать проблемы со структурой сердца и то, насколько хорошо оно работает.

После рождения ребенка

У детей, рожденных с легочной атрезией, симптомы проявляются при рождении или очень скоро после него. У них может быть синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не переносит достаточно кислорода. У младенцев с легочной атрезией могут быть дополнительные симптомы, такие как:

  • Проблемы с дыханием
  • Пепельный или синеватый цвет кожи
  • Плохая подача
  • Экстремальная сонливость

Во время медицинского осмотра врач может увидеть такие симптомы, как посинение кожи или проблемы с дыханием.С помощью стетоскопа врач проверит шумы в сердце (аномальный «свистящий» звук, вызванный нарушением тока крови). Однако нередко шумы в сердце отсутствуют сразу при рождении.

Если врач подозревает наличие проблемы, он может запросить один или несколько тестов для подтверждения диагноза легочной атрезии. Наиболее распространенным тестом является эхокардиограмма . Этот тест представляет собой УЗИ сердца ребенка, которое может показать проблемы со структурой сердца, такие как отверстия в стенках между камерами и любой нерегулярный кровоток.Катетеризация сердца (введение тонкой трубки в кровеносный сосуд и направление ее к сердцу) также может подтвердить диагноз путем осмотра внутренней части сердца и измерения артериального давления и уровня кислорода. Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца, и другие медицинские тесты также могут использоваться для постановки диагноза.

Легочная атрезия — это критический врожденный порок сердца (критическая ИБС), который может быть выявлен при скрининге новорожденных с использованием пульсоксиметрии (также известной как пульсоксиметрия).Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для оценки количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критической ИБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии может выявить некоторых младенцев с критической ИБС, такой как легочная атрезия, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

Лечение

Большинству детей с легочной атрезией требуется медикаментозное лечение, чтобы держать артериальный проток открытым после рождения. Если этот кровеносный сосуд останется открытым, это поможет притоку крови к легким до тех пор, пока не будет восстановлен клапан легочной артерии.

Лечение легочной атрезии зависит от ее тяжести.

  • В некоторых случаях кровоток можно улучшить с помощью катетеризации сердца (введение тонкой трубки в кровеносный сосуд и направление ее к сердцу). Во время этой процедуры врачи могут расширить клапан с помощью баллона или установить стент (небольшую трубку), чтобы держать артериальный проток открытым.
  • В большинстве случаев легочной атрезии ребенку может потребоваться операция вскоре после рождения. Во время операции врачи расширяют или заменяют легочный клапан и расширяют проход к легочной артерии.Если у ребенка есть дефект межжелудочковой перегородки, врач также поместит заплату на дефект межжелудочковой перегородки, чтобы закрыть отверстие между двумя нижними камерами сердца. Эти действия улучшат приток крови к легким и остальным частям тела. Если у ребенка с легочной атрезией недоразвит правый желудочек, ему или ей могут потребоваться поэтапные хирургические процедуры, аналогичные хирургическим вмешательствам при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Большинству детей с легочной атрезией необходимы регулярные последующие посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за их прогрессом и проверять наличие других заболеваний, которые могут развиться по мере взросления.Во взрослом возрасте им может потребоваться больше операций или медицинской помощи для решения других возможных проблем.

Каталожные номера

  1. Кара Т. Май, Дженнифер Л. Изенбург, Марк А. Кэнфилд, Роберт Э. Мейер, Адольфо Корреа, Клинтон Дж. Алверсон, Филип Дж. Лупо, Тиффани Риле-Коларуссо, Сук Джа Чо, Дипа Аггарвал, Рассел С. Кирби. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. БДР Октябрь 2019.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторского права.Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Легочная гипертензия у детей с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС, ПЛГВД-ВПС). Согласованное мнение экспертов по диагностике и лечению детской легочной гипертензии.Европейская сеть по легочно-сосудистым заболеваниям у детей, одобренная…

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ), связанная с врожденным пороком сердца (ВПС), обычно связана с дефектами лево-правого шунта или обструктивной болезнью левых отделов сердца, вызывающей посткапиллярную ЛГ. 1 Однако такая простая группировка признаков ИБС не отражает гетерогенности педиатрической ЛГ в условиях ИБС. В самом последнем обновлении 5-го Всемирного симпозиума по ЛГ (WSPH) в Ницце в 2013 г. был предложен более подробный подход к ЛГ, связанной с ИБС.2 ИБС с объемной нагрузкой на легочные артерии были сгруппированы в класс 1.4.4 «Врожденные пороки сердца» (см. консенсусное заявление по «диагностике, мониторингу, амбулаторному лечению»3). ЛГ, связанная с застойными заболеваниями левых отделов сердца, теперь может быть обнаружена в классе 2.4 «Врожденная/приобретенная обструкция притока/оттока левых отделов сердца и врожденные кардиомиопатии». И, наконец, сегментарная ЛГ, которая не затрагивает все сегменты легкого, отнесена к группе 5.

Сложность лечения ЛГ при ВПС у детей усугубляется сложностью основного ВПС и частыми сопутствующими заболеваниями.Безусловно, сопутствующие заболевания, включающие недоношенность, неонатальные заболевания легких (бронхолегочная дисплазия и гипоплазия легких), хромосомные аномалии и синдромы полимальформаций, могут поставить врача в тупик при оценке этиологии и патофизиологии повышенного легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) при ИБС. Чтобы справиться со сложностью педиатрической ЛГ с повышенным ЛСС, Педиатрическая рабочая группа Института исследований легочных сосудов (Панама, 2011 г.) предложила более подробную и зависящую от возраста классификацию, которая расширила термин легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) до педиатрического легочная гипертоническая сосудистая болезнь (ЛГПЗ).4–6

В Нидерландах частота и распространенность идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) составила 0,7 и 4,4 на миллион детей соответственно, в то время как ЛАГ, связанная с врожденным пороком сердца (ЛАГ-ВПС), предполагалась 2,2 и распространенность 15,6 на миллион.7

Патофизиология ИБС с внутрисердечным и экстракардиальным шунтированием может сильно различаться при предтрикуспидальных и посттрикуспидальных поражениях (т.е. проксимальнее или дистальнее подлегочного атриовентрикулярного клапана в кровоток).

Предтрикуспидальные шунты представляют собой лево-правые (или двунаправленные) шунты на уровне низкого давления, которые приводят к объемной нагрузке на правый желудочек (ПЖ) и малое кровообращение без немедленного или среднесрочного увеличения легочного артериального давления давление (ПДП). При предтрикуспидальных поражениях развитие ЛАГ-заболевание легочных сосудов (ЗЛС)/ЗЛГЗ может произойти после четвертого десятилетия жизни в 6–17%.8 Риск развития ЗЗОС связан не только с размером межпредсердной перегородки. дефект (ASD), но также зависит от податливости правого желудочка (→величина сброса слева направо).Те же соображения применимы и к частичному аномальному легочному венозному возврату (ПАЛВР). На объемную нагрузку легочного кровообращения сильно влияют дополнительные поражения левых отделов сердца и дисфункция левого желудочка. Тем не менее, синдром Эйзенменгера у взрослых с РАС встречается редко и, по оценкам, встречается только у 2% пациентов. на левый желудочек и малое кровообращение.Если посттрикуспидальные дефекты достаточно велики, легочное давление повысится до уровня системного артериального давления (дефекты межжелудочковой перегородки, не ограничивающие давление (ДМЖП)). При посттрикуспидальных поражениях развитие ЛАГ-ЗВД/ПЛВС происходит в первые годы жизни. Без лечения у ≈50% пациентов с посттрикуспидальными поражениями разовьется надсистемный ЛВР с реверсией шунта на шунт справа налево через предварительно сформированные поражения шунта, то есть так называемый комплекс Эйзенменгера .В то время как у взрослых с ЛАГ Эйзенменгера выживаемость выше, чем у пациентов с идиопатической/наследственной ЛАГ, у детей с ЛАГ-ВПС и ЗОЗ (т.е. с ППГВ) смертность в течение 5 лет сопоставима с таковой у детей с идиопатической/наследственной ЛАГ (29). % против 25%).10 Тяжесть ЛАГ-ВПС у взрослых, как правило, недооценивается, потому что кажущаяся выживаемость связана с бессмертным отбором пациентов в зарегистрированных регистрах. тотальное кавопульмональное соединение: подлегочный желудочек отсутствует, системные вены хирургически соединены с малым кругом кровообращения).На самом деле, потенциально существует несколько причин возникновения ситуации «неудачного Фонтена». Дисфункция одного желудочка, хронически повышенное центральное венозное давление, повышенное ЛСС (для пассивного легочного кровотока) или обструкция венозного или артериального пути могут вызвать сердечную недостаточность или специфические осложнения, такие как пластический бронхит или энтеропатия с потерей белка. Пациенты с «неудовлетворительным состоянием Фонтена» не соответствуют стандартным критериям ЛГ, но могут иметь повышенный ЛСС, судя по транспульмональному градиенту давления.2 Недавно были получены данные о потенциальном клиническом ответе на специфическую терапию ЛАГ у пациентов Фонтена, что требует дальнейшего изучения, прежде чем можно будет дать терапевтические рекомендации. 2 Цель этой статьи — представить современные данные для наиболее точной оценки и лечения ЛАГ-ИБС, ЛГВЗ, ассоциированная с ИБС, у детей и подростков, в том числе по консенсусным рекомендациям.

Методы

Рекомендации, приведенные в таблице 1, относятся к системе классификации, предложенной в настоящее время Европейским обществом кардиологов (ESC) и Американской кардиологической ассоциацией, и основаны только на педиатрических данных (класс, уровень доказательности).Процесс оценивания и голосования в авторской группе описан в этом выпуске.11 Были проведены компьютеризированные поиски в библиографической базе данных PubMed/MEDLINE с 1990 г. по июнь 2015 г. Разработчик провел поиск с использованием терминов «детская легочная гипертензия», «врожденный порок сердца», «легочная артериальная гипертензия», «вазореактивность при легочной гипертензии», «легочная гипертензия с кавопульмональным анастомозом», «кровообращение по Фонтену и заболевание легочных сосудов», «операбельность в врожденный порок сердца у детей», «оксид азота при легочной гипертензии у детей», «синдром Эйзенменгера и легочная гипертензия».

Таблица 1

Рекомендации по оценке и лечению легочной гипертензии (ЛГ) у детей и подростков с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС, ПЛГВД-ВПС)

Рисунок 1

Алгоритм ведения пациентов с врожденными пороками сердца, ассоциированными с ЛАГ /PPVD и врожденные поражения шунта (с изменениями Lopes et al 13 и рабочей группой PVRI ЛАГ-ИБС (pdf на веб-сайте PVRI). и AVT, последний особенно в серой зоне неопределенности прогноза.ДМПП, дефект межпредсердной перегородки; ПВТ, острый вазодилатативный тест; ИБС, врожденный порок сердца; ЛАГ, легочная артериальная гипертензия; ОАП, открытый артериальный проток; ЛГ, легочная гипертензия; до ОП, до операции; PVR, легочное сосудистое сопротивление; PVRI, индекс PVR; Qp, легочный кровоток; Qs, системный кровоток; SVR, системное сосудистое сопротивление; ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки; ВУ, Деревянные единицы.

Диагностика легочной гипертензии, связанной с врожденным пороком сердца

Модифицированная клиническая классификация ЛАГ, связанной с ИБС, основанная на самых последних рекомендациях WSPH (2013 г.)2, приведена во вставке 1.Подробные рекомендации по оценке пациентов с ЛАГ с помощью эхокардиографии даны Koestenberger et al .34 в этом выпуске. Эхокардиография является наиболее ценным инструментом для описания морфологии, гемодинамики и функции желудочков. Кроме того, можно сделать оценку прекапиллярного или посткапиллярного PH. Несмотря на то, что катетеризация сердца является золотым стандартом для диагностики ЛГ с ЗОСТ и без него, эхокардиография может предсказать ДЛА и ЛСС и является ценным рутинным методом.При сложной ИБС или субоптимальных эхокардиографических окнах МРТ сердца или КТ органов грудной клетки могут быть выполнены для определения массы и объема желудочков, клапанной регургитации или любой обструкции в одно- или бивентрикулярном кровообращении. легкое, брюшная полость) с последствиями для ведения и прогноза, особенно в группах пациентов с сопутствующими заболеваниями, повышающими риск развития PPHVD.3

Хирургия и операбельность пациентов с ЛАГ-ВПС и бивентрикулярным кровообращением

для предотвращения легочной гипертонической болезни сосудов14,32,33,36 (рис. 1).Следовательно, корректирующие или паллиативные операции при ИБС и значительном сбросе крови слева направо выполняются в основном в первые шесть месяцев жизни, чтобы предотвратить сохраняющуюся или возрастающую нагрузку давлением на легочную сосудистую систему. Тем не менее, ЛАГ после хирургического лечения ИБС была зарегистрирована у 7,4% взрослых пациентов с ИБС.37 На сегодняшний день нет четкого консенсуса в отношении критериев операбельности лево-правого шунтирования с повышенным ЛСС. Однако операбельность имеет первостепенное значение, так как показано, что прогноз послеоперационной ЛАГ-ИБС, который можно предотвратить своевременным закрытием шунта, в большинстве случаев идентичен или хуже, чем при ИЛАГ.38 Не существует единого мнения о лечении ЛАГ у пациентов с ИБС, которые не соответствуют критериям операбельности или у которых сохраняется ЛАГ после коррекции порока (вставка 1).

Вставка 1

Клиническая классификация легочной артериальной гипертензии, связанной с врожденным пороком сердца (с изменениями из Simonneau

et al 2)
  1. Синдром Эйзенменгера

    ▸ Включает все крупные внутрисердечные и внелегочные системные дефекты шунты, которые со временем могут прогрессировать до резкого повышения ЛСС и обратного (легочного в системный) или двунаправленного шунтирования; обычно присутствуют цианоз, вторичный эритроцитоз и полиорганное поражение.Посттрикуспидальные шунты, такие как ДМЖП, ОАП и аортопульмональное окно, чаще и раньше прогрессируют до тяжелого заболевания легочных сосудов, реверсии шунта и физиологии Эйзенменгера, чем предтрикуспидальные шунтирующие поражения (например, ДМПП).

  2. Легочная артериальная гипертензия, связанная с преобладанием системно-легочных шунтов ▸ Включать средние и большие дефекты; ЛСС повышен от легкой до умеренной степени, по-прежнему преобладает системно-легочный шунт, тогда как цианоз в покое не характерен.

  3. Легочная артериальная гипертензия с небольшими/случайными† дефектами

    ▸ Выраженное повышение ЛСС при наличии небольших пороков сердца, которые сами по себе не объясняют развитие повышенного ЛСС; клиническая картина очень похожа на идиопатическую ЛАГ. Закрытие дефекта противопоказано.

  4. Легочная артериальная гипертензия после коррекции врожденных пороков сердечно-сосудистой системы

    • ▸ Врожденный порок сердца устранен, но ЛАГ либо сохраняется сразу после коррекции, либо рецидивирует/развивается спустя месяцы или годы после коррекции при отсутствии значительных послеоперационных гемодинамических нарушений.

    • *При хирургическом вмешательстве или внутрисосудистой чрескожной процедуре.

    • †Размер относится к взрослым пациентам.

    • ДМПП, дефект межпредсердной перегородки; ЛАГ, легочная артериальная гипертензия; ОАП, открытый артериальный проток; PVR, легочное сосудистое сопротивление; ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки.

Так называемые «простые дефекты шунта»

При «простых» дефектах лево-правого шунта (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток (ОАП)), которые диагностируются у новорожденных/младенцев с клиническими признаками сердечной недостаточности (из-за объемной перегрузки и низкого систематического сердечного выброса, связанного с шунтированием) и нормальной сатурации кислорода, катетеризацию сердца и острую вазореактивность (АВТ) можно не проводить, и пациентов следует направлять на хирургическое закрытие шунта (рис. 1).Недиагностированная ИБС, которая протекает бессимптомно в течение многих лет и не проявляется ЛАГ до достижения совершеннолетия, например, РАС у взрослых, представляет собой особую нозию и не может сравниваться с РАС в детстве. — правые шунты (например, ASD, PAPVR), полная оценка давления, транспорта и использования кислорода, а также производные расчетные переменные являются обязательными перед рассмотрением вопроса об операции. Комбинация прекапиллярной и посткапиллярной ЛГ может наблюдаться, особенно у взрослых с хронической ЛГ, что требует принятия экспертных решений в отношении хирургического или медикаментозного лечения или фармакотерапии перед операцией (концепция «лечить до закрытия», см. Hansmann and Apitz40).

При посттрикуспидальных шунтах («простых»: ДМЖП, ОАП или более сложных ИБС, позволяющих закрыть шунт), ранняя хирургическая коррекция ИБС в течение первых двух лет жизни необходима, чтобы избежать необратимого ремоделирования легочной сосудистой сети. Для пациентов с дополнительным (генетическим) риском PPHVD, тяжести PPHVD или послеоперационного персистирующего PPHVD, как при синдроме Дауна, хирургическое вмешательство в большинстве случаев должно проводиться в течение первых шести месяцев жизни. Эти типичные даты операции, указывающие оптимальные временные рамки для предотвращения персистирующей или прогрессирующей ЛАГ-ВПС, хорошо приняты и должны устранять или уменьшать (например, фенестрированная заплата ДМЖП) повышение ЛАД и ЛСС, связанное с потоком/напряжением сдвига.36 ,41

Прогрессирующая ЛАГ-ВПС и синдром Эйзенменгера

Есть пациенты с ЛАГ-ВПС (например, из развивающихся стран), у которых при поступлении на обследование наблюдается возраст, превышающий оптимальный для операции. В этих случаях необходимо провести полную оценку легочной и системной гемодинамики. Если физиология уже аналогична синдрому Эйзенменгера , закрытие дефекта на этой стадии связано с повышенной смертностью и не должно продолжаться. длительные периоды, пока они не меняют направление шунта и не меняют цвет с розового на синий.До настоящего времени не было доказано, обязательно ли у каждого пациента с ЛАГ-ВПС, персистирующим посттрикуспидальным шунтом слева направо и различной степенью ПГВ-ВПС развивается синдром Эйзенменгера, или же существуют два разных заболевания с различной восприимчивостью к медикаментозное лечение.17,43 Благодаря улучшенной диагностике и своевременному лечению можно ожидать, что в будущем комплекс Эйзенменгера у пациентов с ИБС станет редкостью в передовых системах здравоохранения.

Посткапиллярная легочная гипертензия

Пороки клапанов сердца , такие как митральный стеноз, могут приводить к посткапиллярной ЛГ, но обычно поддаются хирургическому лечению постепенным снижением и нормализацией легочного давления, тогда как рестриктивная физиология желудочков связана с посткапиллярной ЛГ ЛГ, обратимость ЛГ менее ясна.Обследование этих пациентов с преимущественно посткапиллярной ЛГ должно следовать тем же рекомендациям по полной гемодинамической оценке (включая ПВТ), что и при ЛАГ/ЛГВЗ-ИБС в этом выпуске42, независимо от того, возникают ли они изолированно или в сочетании с поражениями, которые могут вызвать прекапиллярную ЛГ (т.е. , ПАУ). Подгруппа этих пациентов с обструкцией левых отделов сердца и гипертензией левого предсердия действительно имеет реактивную легочную вазоконстрикцию. Такая ситуация, характеризующаяся преимущественно посткапиллярной ЛГ с прекапиллярным компонентом, сопровождается выраженным повышением диастолического давления в легочной артерии и увеличением диастолического транспульмонального градиента давления (>7 мм рт.ст. у взрослых) (подробнее см. Apitz et al 42) .Прекапиллярный компонент называют «реактивной» ЛГ, а комбинированное состояние раньше часто называли «непропорциональной» ЛГ. Возможно, у этой подгруппы пациентов как с прекапиллярной, так и с посткапиллярной ЛГ со временем развивается более тяжелая ЗОСТ. связан с нарушением апоптоза эндотелиальных клеток и антиапоптотической передачи сигналов от периваскулярных воспалительных клеток.45 Из-за низкой вероятности изменения диагноза и лечения и значительного риска заболеваемости и смертности открытая или торакоскопическая биопсия легкого не рекомендуется для пациентов с ЛАГ-ВПС/ЛГВД-ВПС33. Однако в определенных ситуациях, когда ДЛА и ЛСС остаются высокими или даже ухудшаются после закрытия шунта у пациентов с ЛАГ-ВПС, медицинские работники могут рассмотреть возможность биопсии легких в дополнение к КТ органов грудной клетки, чтобы исключить или подтвердить дополнительные паренхиматозные заболевания легких, такие как альвеолярно-капиллярная дисплазия.46

Тестирование острой вазореактивности (АВТ) при ЛАГ/ЛГВЗ-ИБС и последствия для хирургического лечения

ПВТ у детей с ЛГ включает ингаляционный оксид азота (iNO), кислород, iNO+кислород и/или (в идеале) ингаляционный илопрост13,25– 28,47 (подробнее см. Apitz et al 42). Для пациентов с ИБС не доказано, что ПВТ может предсказать долгосрочный прогноз, а также не показано, что пороговые значения указывают на абсолютные противопоказания к операции. Тем не менее, существует соглашение об оценке и прогнозировании риска развития или персистирования ЛАГ в ранние и поздние сроки после операции по поводу ИБС.13 В то время как при бивентрикулярном кровообращении с пульсирующим легочным кровотоком диагностический предел mPAP <25  мм  рт. резистентность (УВО), особенно в молодой возрастной группе, важны для суждения об операбельности или трансплантации сердца.29,48 Тестирование вазореактивности охватывает ответ на сосудорасширяющие препараты и, кроме того, различение легочной эндотелиальной дисфункции.28 ,49

На основании ограниченного количества опубликованных клинических исследований и нашего собственного опыта мы предлагаем структурированный протокол катетеризации и два отдельных определения положительной ПВТ: (1) ПВТ для оценки прогноза и показаний к специфической терапии ЛГ и (2) ПВТ для оценить операбельность ассоциированной легочной гипертензии (ЛАГ) с ИБС (ADAH-CHD).12 Протокол ПВТ и последние определения можно найти в Apitz et al. .42 Гемодинамические изменения, определяющие положительный ответ на ПВТ при ЛАГ, связанной с дефект шунта (Qp:Qs>1.5; АРАГ-ВПС-шунт) у детей следует рассматривать как падение >20% индекса ЛСС и ЛСС/УСС с соответствующими конечными значениями <6 WU × m 2 и <0,3. Тем не менее, операционная безопасность при АЛАГ-ВПС с шунтом не может быть гарантирована (ориентировочная серая зона — PVR-индекс 6–8 WU × m 2 , отношение PVR/SVR 0,3–0,5) и элемент клинической субъективности неизбежен. . Необходимы дальнейшие исследования в отдельных популяциях, таких как растущее число детей с ИБС, осложненной хроническим заболеванием легких недоношенных,46 и в развивающихся странах, где пациенты с большей вероятностью поздно обращаются с прогрессирующим заболеванием легочной гипертензии и часто с реверсией шунта. справа налево, т. е. синдром Эйзенменгера).

Послеоперационная легочная гипертензия у пациентов с ЛАГ-ВПС

Если послеоперационный повышенный уровень ДЛА, подозрительный на PHVD-ИБС, наблюдается рано после хирургического лечения и не считается преходящим при проведении мероприятий интенсивной терапии50, может быть показана комплексная катетеризация левых и правых отделов сердца. оценить необходимость специфической терапии ЛАГ. Последняя инвазивная диагностика, безусловно, показана в позднем послеоперационном периоде ЛАГ-ВПС, то есть спустя годы после операции, будь то персистирующая/прогрессирующая или «de novo».

Транскатетерные вмешательства и хирургическое лечение с созданием шунта справа налево

Наконец, доказана эффективность инновационной хирургии и транскатетерных вмешательств в преднамеренном переводе пациентов с ЛАГ на физиологию Эйзенменгера: создание межпредсердной коммуникации51,52 и/или установление шунтирование Поттса (левая легочная артерия в нисходящую аорту) или стентирование очевидного артериального протока. (2015),33, но не проводят заметной разницы между детьми и взрослыми.Несмотря на уровни доказательств, которые не превышают уровень экспертного мнения (C), ценный алгоритм для принятия решений, включая ПВТ, был недавно предложен Lopes et al .13 Мы предлагаем аналогичный подход, следуя клиническим, не -инвазивные и гемодинамические данные (алгоритм, рис. 1). На вопрос, способна ли ПВТ прогнозировать долгосрочную нормализацию давления и резистентности легочной артерии, ответить невозможно.

Легочная гипертоническая болезнь в контексте физиологии единственного желудочка

Пациенты с гипоплазией левого желудочка (ЛЖ) или ПЖ, а также пациенты, у которых левое и правое сердце не могут быть разделены по другим причинам, подвергаются (модифицированной) процедуре Фонтена , что приводит к физиологии с одним желудочком и непульсирующему легочному кровотоку (отсутствие сублегочного желудочка).В большинстве случаев требуется первый шаг, чтобы обеспечить и определить легочную перфузию и обеспечить беспрепятственную системную перфузию (операция 1 этапа, Norwood с классическим BT-шунтом или шунтом RV-PA). Затем следуют две кавопульмональные операции с подключением системных вен к легочным артериям. Сначала накладывают двунаправленный анастомоз между верхней полой веной (ВПВ) и легочными артериями (частичный кавопульмональный анастомоз, син. анастомоз по Гленну), а на втором этапе соединение НПВ с легочными артериями (полный кавопульмональный анастомоз (ТКПК)/Фонтана).

Измерения среднего транспульмонального градиента давления (mTPG=mPAP-LAP среднее) и индекса PVR (PVRI) имеют решающее значение для надлежащего отбора пациентов для циркуляции TCPC/Fontan. Принимая во внимание ограничения расчета и интерпретации ЛСС при одножелудочковом кровообращении, mTPG ≤6 мм рт.ст. с PVRI ≤3 WU×m 2 , вероятно, является пределом для завершения паллиативного разделения легочного и системного кровообращения в одножелудочковых сердцах.4 Если измерения выходят за эти пределы, было предложено предварительное лечение сосудорасширяющими средствами, такими как ингибиторы PDE5 или антагонисты рецепторов эндотелина, для снижения PVR с намерением достичь критериев паллиативного лечения TCPC/Fontan.Однако клиническая эффективность такой фармакотерапии не доказана.

Не существует стандартов правильной оценки гемодинамики TCPC/Fontan во время катетеризации сердца. Неизвестно, следует ли обследовать пациентов только под общей анестезией, седацией или местной анестезией. Системы датчиков иногда ненадежны при измерении непульсирующего давления внутри легочных артерий. Кроме того, аортопульмональные коллатерали, остаточный антеградный кровоток из желудочка и вено-венозных коллатералей (в легочные вены) или артериовенозные шунты затрудняют оценку правильного отношения Qp/Qs.

Тем не менее, необходимо найти стандартные процедуры для решения этих вопросов, потому что неэффективность TCPC/Fontan и снижение толерантности к физической нагрузке при отсутствии тяжелой желудочковой дисфункции или недостаточности атриовентрикулярного клапана могут быть в первую очередь связаны с увеличением ЛСС.29

Фармакотерапия ЛАГ-ИБС

Краткий обзор фактических стратегий лечения с их влиянием на снижение PVRI,54,55 улучшение качества жизни и нагрузочные тесты был опубликован другими авторами12 и дополнительно изложен в нашем соответствующем экспертном консенсусе по педиатрической ЛГ терапии.40

Для пациентов с ЛАГ-ИБС в серой зоне оценки PVRI (6–8 WU×m 2 , рис. 1) может быть назначено медикаментозное лечение до закрытия дефекта шунта (концепция «лечить до закрытия») , и закрытие дефекта может быть рассмотрено, если при последующем гемодинамическом исследовании индекс ЛСС < 6 WU×m 2 . Убедительных долгосрочных данных для этой стратегии по-прежнему мало. Если пациент остается в серой зоне индексированного ЛСС, можно рассмотреть модифицированную операцию, например, с закрытием фенестрированного дефекта.56

Большинство исследований «таргетной терапии» при ЛАГ-ВПС были опубликованы для взрослых пациентов с болезнью Эйзенменгера17,43,57–60, и рекомендации ESC/ERS33,61 охватывают эту группу пациентов, включая поддерживающую терапию. Было показано, что добавки железа улучшают симптомы и вторичную органную недостаточность у взрослых пациентов с болезнью Эйзенменгера. толерантность и сатурация кислорода после операции Фонтена.69 Силденафил улучшенный макс. потребление кислорода (VO 2 макс.) и легочный кровоток у больных с кровообращением Фонтена. Другое рандомизированное перекрестное исследование показало, что терапия силденафилом улучшала толерантность к физической нагрузке и эффективность вентиляции у пациентов Фонтена.64 Данные о применении риоцигуата или селексипага у пациентов Фонтена в настоящее время отсутствуют. Опубликован анализ подгрупп 35 пациентов с послеоперационной ЛАГ-ВПС, получавших риоцигуат в исследовании PATENT.41 Предстоящие результаты международного регистра (COMPERA-KIDS) расширят наши знания о медикаментозном лечении различных состояний ЛАГ-ВПС.

Заключение

При ЛАГ-ВПС дифференциация состояний, способствующих повышенному давлению в легочной артерии или ЗЗВ, является обязательной и требует соответствующей классификации ЛАГ-ВПС. В то время как комплекс Эйзенменгера при невылеченных поражениях стал редкостью в передовых системах здравоохранения, персистирующая/прогрессирующая ЛАГ даже после своевременного хирургического вмешательства и сценариев низкого давления/высокого сопротивления остается сложной задачей. Пациенты с ИБС и физиологией единственного желудочка (Fontan/TCPC) требуют особо поэтапного и индивидуального подхода.Для оптимизации предоперационного и послеоперационного ведения больных с ИБС в статье приведены алгоритмы диагностики и лечения.

Персистирующая легочная гипертензия новорожденных | NeoReviews

Легочная гипертензия со сниженным легочным кровотоком является нормальным физиологическим состоянием плода, поскольку органом газообмена служит плацента, а не легкие. Большая часть выброса правого желудочка проходит через артериальный проток в аорту, и только примерно 8-10% комбинированного выброса желудочков у плода овцы и 13-21% плода человека перфузируют легкие плода из-за высокого ЛСС.(3)(4) Механические факторы, такие как наполненные жидкостью легкие, гипоксическая легочная вазоконстрикция и циркулирующие вазоконстрикторы, такие как эндотелин 1, и продукты простагландинового пути (например, лейкотриен и тромбоксан) играют важную роль в поддержании высокого ЛСС плода. . (5) Серотонин увеличивает ЛСС плода, и использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина во второй половине беременности было связано с увеличением частоты ПЛГН, хотя недавние исследования поставили под сомнение эту связь.

При рождении происходит ряд циркуляторных процессов, обеспечивающих плавный переход от внутриутробной к внеутробной жизни. Пережатие пуповины устраняет низкоомное плацентарное кровообращение, повышая системное артериальное давление. Одновременно действуют различные механизмы, быстро снижающие легочное сопротивление и увеличивающие легочный кровоток. Наиболее важным стимулом, способствующим расширению легочных сосудов, является вентиляция легких и повышение напряжения кислорода.(5) Происходит 8-кратное увеличение легочного кровотока, что повышает давление в левом предсердии, закрывая овальное окно. Поскольку ЛСС снижается ниже, чем системное сосудистое сопротивление, кровоток через артериальный проток меняет направление (из аорты в легочную артерию или слева направо).

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован.