Артериальный ствол: Общий артериальный ствол

Содержание

Общий артериальный ствол

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Лечение общего артериального ствола в Израиле: стоимость, отзывы, цены. Общий артериальный ствол Израиль: клиника, больница, центр

Сегодня медицина заставляет отступать даже самые тяжелые болезни. Пороки сердца, которые раньше вели к неминуемому летальному исходу, в наше время успешно лечатся. Лучший тому пример – лечение общего артериального ствола в Израиле с ServiceMed!

Среди сосудов наиболее существенная нагрузка по обеспечению кровообращения в организме лежит на аорте и легочной артерии, так называемых магистральных сосудах. Однако при диагнозе «общий артериальный ствол» только один из них имеет функциональную пригодность.

ВПС общий артериальный ствол диагностируют достаточно редко. Он составляет лишь до 2,5% от всех врожденных сердечных пороков. В то же время, его наличие является крайне опасным состоянием, поэтому проблеме лечения общего артериального ствола в больницах Израиля уделяется много внимания.

На сегодняшний день в ходе научных исследований было доказано, что нарушения в формировании магистральных сосудов возникают на самом раннем этапе внутриутробного развития. Так, отсутствие разделения ствола на две ветви, что в дальнейшем вызывает развитие общего артериального ствола у плода, фиксируют уже на пятой-шестой неделе беременности. На этот процесс непосредственное влияние оказывает ряд факторов.

Узнать подробнее…

Особенности лечения

Младенцы с общим артериальным стволом зачастую появляются на свет в крайне тяжелом состоянии. У них наблюдается задержка в развитии перегородок между камерами сердца и, как следствие, сердце имеет не четырехкамерное, а трех- и даже двухкамерное строение.

Без надлежащей врачебной помощи 75% детей с данной патологией погибают в первый год жизни (в частности – 65% в первое полугодие). Шанс дожить до совершеннолетия имеет только 10% пациентов. Операбельное вмешательство – единственный шанс на жизнь при наличии данной патологии.

Иногда хирургическое лечение необходимо осуществить как можно быстрее после рождения, что можно сделать только в самых ведущих мировых центрах кардиохирургии. В критических ситуациях операбельное лечение общего артериального ствола в клиниках Израиля может быть произведено в первые часы жизни новорожденного. Для этого роды необходимо проводить в том же медцентре, в котором планируется кардиохирургическая процедура.

Узнать больше…

В медцентрах Израиля лечение общего артериального ствола предполагает проведение очень сложного и масштабного оперативного вмешательства. Только высочайшее мастерство врачей и наличие высокотехнологичной аппаратуры обеспечивают его успешные результаты. В то же время, масштабы операции не делают стоимость лечения общего артериального ствола в Израиле недоступной. Читая отзывы о лечении общего артериального ствола в больницах Израиля, можно убедиться, насколько родители маленьких пациентов удивлены и довольны ценой медицинских сервисов, которые они прошли.

Задача хирургов при наличии данного порока – отсечение легочной артерии от ствола и ее присоединение с помощью протеза к правому сердечному желудочку. Ход вмешательства предусматривает несколько этапов.

На первом из них осуществляется устранение соустья между стволом аорты и легочной артерией. С этой целью легочная артерия отсекается, а ее устье закрывается швом либо «заплаткой». Второй этап вмешательства предполагает закрытие «заплаткой» дефекта межжелудочковой перегородки. Доступ к этому дефекту получают путем вскрытия правого желудочка. На третьем этапе проводится имплантация кондуита, который будет соединять легочную артерию с правым сердечным желудочком. То есть данный протез заменяет естественный ствол легочной артерии.

Программа лечения
  1. Диагностические проверки (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ, аортография).
  2. Консультация у кардиохирурга.
  3. Предоперационная подготовка.
  4. Проведение операции.
  5. Динамическое наблюдение и реабилитация.

Вопросы наших пациентов
1.
Применяют для лечения общего артериального ствола в Израиле консервативную терапию?

В целом, консервативные мероприятия при данном диагнозе неэффективны. Однако существуют случаи, когда операбельное лечение необходимо отложить. Именно для таких ситуаций израильские специалисты разработали протоколы применения медикаментозных препаратов для смягчения симптоматики, которую вызывает наличие патологии. В частности, речь идет о коррекции сердечной недостаточности. Помимо этого, интенсивность проявления симптомов удается снизить посредством ограничения физической активности и создания температурного комфорта.

2.
Каков оптимальный возраст для проведения хирургической коррекции порока?

В идеале, операцию назначают в пределах возрастного промежутка 2-5 лет. Однако иногда возникает необходимость в проведении экстренного операбельного лечения общего артериального ствола. Израильские медцентры предлагают возможность пройти уникальные вмешательства непосредственно после рождения.

3.
Каков долгосрочный прогноз при этом диагнозе?

В последние двадцать лет были сделаны впечатляющие шаги вперед по пути повышения эффективности операбельного лечения патологии. В целом, ключевым аспектом в продолжительности жизни, а также в необходимости проведения повторной операции является состоятельность кондуита, соединяющего легочную артерию и правый сердечный желудок.

Израильские медцентры сегодня используют протезы новой генерации, поэтому результаты достигаются максимально успешные. При этом имплантация инновационных протезов не изменяет радикальным образом цену лечения общего артериального ствола в Израиле. Несмотря на самый современный подход и передовые технологии, она остается доступной.

Преимущества лечения с ServiceMed:
  • Внушительная практика проведения сложнейших операций
  • Использование протезных материалов новой генерации
  • Результативные комплексы реабилитации и послеоперационного мониторинга
  • Возможность проведения вмешательства в самом раннем возрасте
  • Квалифицированные медицинские рекомендации и их письменный перевод на русский язык

Вместе мы поставим на ноги Вашего ребенка!

 

В ОКБ №1 кардиохирурги провели «операцию отчаяния» новорожденному ребёнку — Новости — Пресс-служба — Главная — Официальный сайт Министерство здравоохранения Свердловской области

25 августа 2016

В ОКБ №1 кардиохирурги провели «операцию отчаяния» новорожденному ребёнку

.

Существуют такие врожденные пороки сердца, при которых необходимо хирургическое вмешательство буквально в самые первые дни появления на свет малыша. Критические пороки. С одним из таких детские кардиохирурги Областной клинической больницы №1 столкнулись этим летом – практически впервые за всю историю существования специализированного отделения детской кардиохирургии Центра сердца и сосудов ОКБ №1.

 Малышка родилась в областном детском перинатальном центре и была госпитализирована в ОКБ №1 с очень редким и сложным пороком сердца: общий артериальный ствол и перерыв дуги аорты. О пороке специалисты знали, когда еще дитя не родилось, – современной диагностике это доступно и дает возможность врачам подготовиться к коррекции аномального развития маленького сердечка еще до рождения крохи. Пациентку начали готовить к операции уже в Областной детской клинической больнице №1, чтобы не терять время.

У этого ребенка с общим артериальным стволом, между левым и правым желудочками – был большой дефект межжелудочковой перегородки (то есть, левый и правый желудочек, по сути, одна единственная камера). И из сердца отходил единственный сосуд – общий артериальный ствол, который объединяет в себе и аорту, и легочную артерию (когда эмбриологически ребенок развивался, не произошло разделения на аорту и легочную артерию). А еще — был и перерыв дуги аорты – когда дуга аорты не целый сосуд (одна часть переходит в другую), а она прервана: между восходящей и нисходящей аортой нет никакой прямой связи. Отдельно идет восходящая аорта, а нисходящая идет от открытого артериального протока, который начинается от ветки легочной артерии.

Все так намешено, что у малышки получается три прерванных круга кровообращения: легочный, круг верхней половины туловища и круг нижней половины туловища. А в норме у человека два круга кровообращения – легочный и большой.

Без хирургического вмешательства такие пороки смертельны. Но колоссальные по сложности операции тоже немалый риск. Надо разобщить аорту и легочную артерию. Второе: надо объединить восходящую и нисходящую аорты, сделать пластику дуги аорты. Третье: надо закрыть дефект межжелудочковой перегородки. Четвертое: надо воссоздать ствол легочной артерии и клапан легочной артерии.

Операция длилась около шести часов, но на нее надо было еще решиться – это первый случай. Такие случаи называются операциями отчаяния: дать пациенту хотя бы небольшой шанс на спасение. Потому что без операции этого шанса нет совсем. В результате операция прошла удачно.

Съемка мамы с ребёнком, которые приедут на плановое УЗИ сердца, интервью с кардиохирургами запланированы 26 августа в 13:00. Место сбора представителей СМИ: здание стационара больницы (ул. Волгоградская, 185), 2 этаж, у проходной. 

Назад к списку

Общий артериальный ствол — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% — в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Разновидности

Специалисты выделяют четыре вида отклонения от нормы:

  • расхождение от одного ствола;
  • отхождение от задней стороны стенки;
  • отхождение от боковой стороны стенки;
  • легочные аорты полностью отсутствуют.

Причины

На пятой неделе беременности у плода, в утробе матери, формируются дефекты магистральных сосудов, которые при рождении ребенка приводят к возникновению аномалии. Перегородка полностью отсутствует, из-за чего ствол берет своё начало из двух желудочков. Кровь в данном случае смешивается, поступая в органы человека. Желудочковое давление и артериальное практически совпадают. При формировании данного недуга, перегородки сердечной мышцы подвергаются некорректному развитию, что способствует возникнию двухкамерного либо трехкамерного строения сердца.

Симптомы

Если при рождении у малыша устья артерии сужены, то его положение считается тяжелым. В 70% случаев дети погибают из-за сердечной недостаточности. К основным симптомам болезни относятся: синюшность, тахикардия, одышка в спокойном состоянии, быстрая утомляемость. У большинства малышей формируется сердечный горб, фаланги в текущем положении деформированы.

При возникновении вышеперечисленных признаков необходима консультация врача-кардиолога.

Диагностика

При электрокардиографии электрическая ось сердца отклоняется в правую сторону, выявляется перегруженность 2-х желудочков. При рентгенографии обнаруживается форма сердца в виде шара, а также устанавливаются гипертрофия, расширенность ветвей аорты и магистральных сосудов. Анатомические признаки измеряются благодаря использованию эхокардиографии.

Лечение

В качестве терапии используется хирургическое вмешательство и проводится паллиативная операция. Основными методами лечения считается имплантация кондуита, пластика межжелудочковой перегородки. Некоторым пациентам проводится протезирование клапанов.

Успех хирургии напрямую зависит от степени осложнения болезни, летальность составляет 15-20%.

Профилактика

После проведения оперативных методов специалист должен наблюдать пациента на протяжении всей жизни.

Если при УЗИ у женщины определяются существующие нарушения, то ей предлагают прервать беременность.

Список литературы и источников

  • Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Зайченко Н.М., Гуд-кова Р.Г. Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации //Детская больница. — 2GG3. -№ 1. С. 7-14.

  •  Косовцова Н.В., Горемыкина Е.В., Козлова О.И. и др. Опыт пренатальной диагностики врожденных пороков сердца в ранние сроки беременности // Пре-нат. диагн. — 2GG6. — Т. 5. — № 1. — С. 33-4G.

  • Видео по теме

    Делай что хочешь, если кто-то верит, что только так и надо : Общество: Россия: Lenta.ru

    Это обычный семейный портрет и простой рассказ о том, как люди преодолевают самое сложное, что может быть в жизни, — недуг собственных детей. Представляем вам историю из собрания Русфонда, который уже 19 лет помогает тяжелобольным детям. Если вы захотите присоединиться к тем, кто им помогает, сделайте это на сайте Русфонда или воспользуйтесь кнопкой ПОМОЧЬ. Рубрику «Жизнь. Продолжение следует» ведет Сергей Мостовщиков.

    Андрей Владимирович Елькин из Екатеринбурга — занятой человек. Он работает в следственном комитете — хочет раскрыть все преступления и поймать всех преступников мира, поет в хоре, как соловей, и три раза в неделю занимается китайским языком. Как Андрей Владимирович везде успевает в свои пять с половиной лет, просто непонятно. Но совсем удивительно то, что у него вообще есть на это время. Потому что врачи никогда не верили в жизнь Андрея Владимировича. Советовали маме его не рожать, обещали, что с таким пороком сердца — а у Андрея Владимировича общий артериальный ствол, то есть сросшиеся аорта и легочная артерия — ему никогда не победить мрак вечности.

    Справиться с таким приговором может тот, кто его не слушает и поступает не как надо, а только как хочется. Просто для такой вольности рядом должен оказаться тот, кто в тебя верит. Тот, кто найдет время, силы и средства на то, чтобы ты о средствах, силах и времени не думал. Об этом мы разговариваем с матерью Андрея Владимировича Наталией Карпенко и его отцом Владимиром Елькиным.

    Наталия Карпенко:

    — Екатеринбург город неплохой. Жить тут можно, но сложно, потому что экология плохая и погоды не стало совсем. Хорошо, если лето бывает теплое. А если нет лета, так и ничего нет. То плюс, то минус и грязь. Как в Москве. Но, в отличие от Москвы, тут город индустриальный, всегда есть работа и цель. Мы с мужем познакомились благодаря тому, что в студенческой молодости работали в стройотрядах. Я, например, пошла в стройотряд «Эллада» и ездила проводником в поездах. Володя работал в другом стройотряде, но жизнь была такая активная и веселая, что мы встретились, познакомились и разошлись на долгие годы. А потом случайность: праздновали день рождения нашего женского стройотряда и пригласили все дружественные мужские стройотряды. Вот на этом мероприятии мы снова встретились и сошлись.

    Понятно, у каждого до этого была своя судьба, но все оказалось в прошлом. Случайная встреча все сделала неслучайным. Я долго не могла родить ребенка. Видимо, потому что он ждал определенного папу. Мне было уже почти 40 лет, и вот родился Андрюшка. Но, к сожалению, с проблемкой.

    Знакомьтесь, Андрей Владимирович Елькин!

    Фото: Сергей Мостовщиков

    На шестом месяце беременности наша медицина поступила со мной максимально жестко. Представьте. У меня долгожданный ребенок, я наблюдаюсь уже пять месяцев, никаких отклонений нет. Приезжаю на машине на очередное УЗИ, и после него врач мне говорит: знаете, у вашего ребенка общий артериальный ствол, с таким пороком дети не живут. К тому же, все они даунята. Что вы плачете, мамочка? Вам надо скорее идти на аборт. Сделаем преждевременные роды, не будет никаких проблем.
    У меня истерика. Никаких успокоительных мне не дали, не помогли. Выхожу, сажусь за руль, кое-как еду к своему лечащему врачу. Только там меня откачивают, заставляют оставить машину и предлагают решать проблемы по мере их поступления. Говорят: ну давай сначала хоть выясним с даунизмом, а потом будешь принимать решение. Так и поступили. Сначала провели исследование, оно показало, что ребенок нормальный, все хорошо. Теперь нужно было пройти комиссию главврачей екатеринбургских роддомов, которые выносят свое заключение о жизнеспособности ребенка и целесообразности сохранения беременности.

    Это было большое испытание. Сидят человек восемь, они говорят: вот зачем вы собрались рожать? Это бессмысленно. Вас ни один роддом в Екатеринбурге не возьмет, кто у нас здесь будет таким ребенком заниматься? Причем, интонация такая, что ты понимаешь: на тебя давят, давят, давят. А у тебя с психикой-то на этих сроках беременности, мягко говоря, не все хорошо, гормоны играют. Я чуть не в слезах, отвечаю: да я не буду у вас рожать, не переживайте за свои показатели, смертности мы вам не добавим, просто дайте мне заключение.

    Кстати сказать, одна из этих врачей живет с нами в одном доме, мы ее иногда встречаем с Андрюшей. Так она нам говорит: ну и правильно, никогда не слушайте врачей, слушайте только свое сердце. Мы слушали еще и друзей, они советовали ехать рожать в Германию и там же делать операцию на сердце. Но на тот момент мы еще понятия не имели, где взять на это денег, не знали о существовании благотворительности, о том, что есть Русфонд. Так что одна моя знакомая проконсультировалась с врачами в Израиле и те ей сказали, что от добра добра не ищут: в Москве есть Бакулевский кардиоцентр, там хорошие хирурги, они прекрасно проведут операцию. Так мы и поступили – я поехала рожать в Москву.

    Андрей с папой и мамой

    Фото: Сергей Мостовщиков

    На двадцатый день жизни Андрюше сделали первую успешную операцию — сформировали аорту, а вместо легочной артерии вставили в сердце протез. В два месяца, когда ребенка выписали из больницы, он весил меньше, чем в день, когда родился. Вообще рекомендовали вес быстро не набирать, у нас была определенная норма. Каждые три месяца мы приезжали в Москву на обследования. Говорить Андрюша начал поздно. Но даже при этом развивался нормально. Пошел в обычный садик, никто вокруг, по большому счету, и не знал, что у нас порок сердца.

    В мае прошлого года мы прошли очередное обследование, и стало ясно, что сердце у Андрюши за эти годы выросло, надо менять протез. Эту рискованную операцию нам рекомендовали сделать в Мюнхене, где работают одни из лучших специалистов в мире, а главное — отлажена система выхаживания детей после операции и их реабилитация. Мы решили просить о помощи с деньгами через Русфонд. Протез, который нам теперь поставили, дает нам по крайней мере десять лет более или менее спокойной жизни. Он чуть побольше размером, как бы на вырост. Медицина не стоит на месте, что-то новое всегда в ней происходит, поглядим. Но что именно будет происходить дальше, никто предсказать, естественно, не может. Как, например, невозможно предсказать, чего хочет сам Андрюша. Например, в три года он нам сказал: хочу учить китайский язык. Почему китайский? Зачем в три года? Каким образом? Хочу, и все, найдите мне преподавателя. Я тут все в городе перерыла. Даже подумала, пойду в Таганский ряд, это у нас рынок такой, там много китайцев. Уговорю какую-нибудь китаянку, чтобы она хоть с ним просто гуляла и говорила по-своему. Но тут одна родственница моя рассказала, что есть, оказывается, в Екатеринбурге китайский университет. В итоге я уговорила одну преподавательницу заниматься с Андрюшей индивидуально, потому что он даже для детских групп слишком мал.

    И представьте: он теперь даже иероглифы и пишет, и читает, а я, хотя и хожу с ним вместе на занятия, так не умею. А он умеет. Видимо, потому что владеет какой-то другой философией жизни. Скажем, в китайском языке, как я понимаю, в принципе нет слова «нет», там все возможно. Нет прошедшего и будущего времени, все происходит только сейчас. Все время — настоящее. И для Андрюши это, похоже, правда.

    Владимир Елькин:

    — Он многим занимается в настоящем. В детской филармонии нашей он поет соловьем в капелле мальчиков «Соловьи». Научился плавать. Кататься на роликах. Готовится к школе. Много у него дел. Например, как-то ехали с ним в машине по городу, Андрюша показывает на здание с российскими гербами. Говорит: вот это мое место, тут я работаю. Я дома на всякий случай проверил адрес: оказалось, следственный комитет. Неплохо, думаю, для пяти лет. Говорю: будешь, значит, следователем. А он отвечает: да почему буду, я следователь уже сейчас. Так что о будущем и прошлом думаем только мы. А он, к счастью, просто живет.

    ПОМОЧЬ БОЛЬНЫМ ДЕТЯМ

    причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

    Представляет собой врожденную сердечно-сосудистую аномалию, характеризующуюся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, который обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение.

    Причины

    Общий артериальный ствол – это аномалия, формирующаяся вследствие нарушения развития магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (примерно на 5 или 6 неделе развития плода) и проявляющаяся неразделением примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

    В результате отсутствия перегородки между аортой и легочной артерией образуется их широкое сообщение, в связи с этим общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную венозно-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При такой патологии отмечается одинаковое давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях.

    Иногда у лиц с общим артериальным стволом отмечается задержка развития перегородок сердца, в результате чего отмечается трехкамерное или двухкамерное строение сердца. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым, во многих случаях обнаруживается его стеноз или недостаточность. Помимо этого, неотъемлемым признаком общего артериального ствола является обширный дефект межжелудочковой перегородки.

    Симптомы

    В случае отсутствия сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни является критическим. Примерно 75% детей у которых обнаружен общий артериальный ствол погибают в первый год жизни, из них 65% – в течение первых шести месяцев. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности и переполнения кровью сосудов легких.

    Клиническими признаками общего артериального ствола является наличие одышки в покое, синюшности, потливости, быстрой утомляемости, тахикардии, гепатомегалияи. У таких малышей рано возникает кардиомегалия и развивается сердечный горб, формируется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». В редких случаях больные с общим артериальным стволом без хирургического устранения дефекта доживают до 15 или 30 лет.

    Диагностика

    Следует отметить, что при общем артериальном стволе аускультативная картина и данные фонокардиографии являются неспецифичными, а данные электрокардиографии не имеют важного диагностического значения. При проведении электрокардиографии, как правило выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

    Рентгенографическое исследование органов грудной клетки считается более информативным и позволяет обнаружить шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Главные анатомические признаки наличия общего артериального ствола обнаруживаются при помощи эхокардиографии.

    При проведении зондирования полостей сердца зонд легко проходит в общий артериальный ствол, а в желудочках, легочной артерии и аорте обнаруживается одинаковое систолическое давление. При проведении вентрикулографии и аортографии визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

    Лечение

    При общем артериальном стволе консервативные методы лечения не позволяют добиться необходимого эффекта и преимущественно направлены на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение объема церкулирующей крови, устранение симптомов сердечной недостаточности.

    У новорожденных, которые находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции, основанной на сужении легочной артерии. Радикальная коррекция порока основана на отделении легочных артерий от общего артериального ствола, имплантации кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластике дефекта межжелудочковой перегородки. Некоторые больные нуждаются также в проведении пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

    Профилактика

    На данный момент специфические методы профилактики общего артериального ствола не разработаны. Однако для снижения вероятности развития данного дефекта необходимо исключить влияние на организм беременной различных неблагоприятных факторов.

    Артериальный ствол (или общий артериальный ствол)

    (© Сеть компетенций по врожденным порокам сердца)

    Цель этого информационного бюллетеня — объяснить, что такое Truncus Arteriosus , какое влияние оно окажет на ребенка и как его лечить.

    Что такое артериальный ствол?

    Когда сердце ребенка развивается в утробе матери, один большой кровеносный сосуд, truncus arteriosus , должен разделиться, чтобы стать двумя основными артериями: аорта и легочная артерия .

    Аорта переносит красную (насыщенную кислородом) кровь от сердца к телу, а легочная артерия переносит синюю (дезоксигенированную) кровь в легкие.

    Если аорта и легочная артерия не разделяются, ребенок рождается со стойким артериальным стволом или общим артериальным стволом. Эта одна большая артерия имеет один большой клапан вместо двух артерий с легочным и аортальным клапанами.

    Часть стенки между левым и правым желудочками отсутствует ( Дефект межжелудочковой перегородки ).Это означает, что артериальный ствол может принимать синюю кровь из правой части сердца и красную кровь из левой части сердца.

    Артериальный ствол разделяется на аорту и легочные артерии, по которым эта смесь крови попадает в легкие и в тело. Есть 3 возможных типа:

    • Тип 1 — легочная артерия разветвляется чуть выше клапана.
    • Тип 2 — легочные артерии и легкие разветвляются отдельно, но смыкаются непосредственно от ствола.
    • Тип 3 — легочные артерии разветвляются отдельно и дальше друг от друга.

    Могут быть и другие различия, которые влияют на отношение к вашему ребенку — например, VSD может отсутствовать или клапан может работать неправильно.

    Результатом артериального ствола обычно является то, что слишком много крови поступает в легкие и слишком мало красной (насыщенной кислородом) крови достигает тела.

    Диагностика

    Артериальный ствол иногда можно увидеть на сканировании во время беременности.

    После рождения вашему ребенку, возможно, поставили диагноз, потому что был слышен шум в сердце . Ребенок становится все более синим (цианозным) из-за того, что голубая кровь перекачивается в тело, а не в легкие.

    Из-за высокого давления у них разовьется застойная сердечная недостаточность по мере увеличения притока крови к легким, они будут задыхаться, им будет трудно кормить, и они «потеряют здоровье».

    При подозрении на порок сердца используются следующие тесты:

    Лечение

    Цель лечения — разделить кровообращение, чтобы синяя кровь поступала в легкие, а красная — в тело.

    Хирургия

    Операция потребуется до того, как повышенное давление повредит легкие ( легочные сосудистые заболевания ). Это будет операция на открытом сердце . Сердце нужно будет остановить и открыть, чтобы восстановить его. Это означает, что машина должна взять на себя работу, которую обычно выполняют сердце и легкие, — машину обходного сердечного ритма.

    Хирургическая операция может включать размещение донорской артерии легкого от правого желудочка до ветви легочной артерии, и для закрытия отверстия обычно используется пластырь ( VSD ).Риск отторжения донорской легочной артерии отсутствует, поскольку это не живой кровеносный сосуд.

    Ствол теперь будет действовать как аорта , несущая красную кровь от левого желудочка к телу. По мере роста ребенка операции необходимо будет повторять.

    Более сложные типы артериального ствола можно лечить с помощью операции Фонтана .

    Как болеет ребенок

    Большинство младенцев здоровы, активны и прибавляют в весе через несколько дней после операции.У них будет шрам посередине груди, и могут быть небольшие шрамы там, где использовались дренажные трубки. У большинства детей они исчезают очень быстро, но не исчезают полностью. Более мелкие шрамы на руках и шее обычно исчезают.

    Нередко ребенок подхватывает инфекцию, например инфекцию грудной клетки или инфицированную рану, во время лечения.

    После операции вашего ребенка будет регулярно наблюдать кардиолог. Некоторые из этих проблем могут возникнуть после операции или в более позднем возрасте:

    • Может потребоваться замена стволового клапана на искусственный.В этом случае ребенку нужно будет принять антикоагулянт, чтобы предотвратить образование тромбов. Эффект антикоагулянта необходимо часто контролировать с помощью анализа крови — см. Информационный бюллетень по варфарину.
    • Поскольку кровоток в канале медленнее, чем должен, может возникнуть опасность свертывания крови — если это считается проблемой в случае вашего ребенка, ему, возможно, потребуется принимать антикоагулянты (аспирин или варфарин).
    • Электрическая система сердца иногда повреждается, вызывая очень учащенное сердцебиение — Наджелудочковая Тахикардия , или СВТ.Это можно улучшить с помощью лекарств или абляции .

    К сожалению, поскольку введенный канал не растет вместе с ребенком, по мере его роста потребуется дополнительная операция.

    Автор (ы): Федерация детского сердца

    Последнее обновление: 26.04.2012

    Артериальный ствол — обзор

    Сосудистая сеть

    Три основных артериальных ствола, обеспечивающих кровоснабжение прямой кишки, — это верхняя, средняя и нижняя геморроидальные артерии, которые также называются ректальными артериями (Рисунок 140-20; см. Рисунок 140-13).Верхняя геморроидальная артерия непрерывна с нижней брыжеечной артерией (IMA) и проходит вниз в мезоректум. На уровне S3 он разделяется на правую и левую ветви. Каждая из них далее делится на переднюю ветвь и заднюю ветвь, которые достигают уровня колонн Морганьи. 24 Средняя геморроидальная артерия классически описывалась как проходящая через боковые связки прямой кишки. 25 Однако исследования трупов показывают, что это случается редко и что на самом деле средняя артерия располагается каудально и кпереди от боковых ножек.Кроме того, средняя геморроидальная артерия была описана как односторонняя в 40% случаев. 14 Хотя вопрос о том, существует ли эта структура на самом деле и как часто ее можно идентифицировать, принято считать, что средняя геморроидальная артерия присутствует не постоянно. Размер средней геморроидальной артерии обычно обратно пропорционален размеру верхней геморроидальной артерии.

    Нижняя геморроидальная артерия — это ветвь половой артерии, которая, в свою очередь, берет начало от внутренней подвздошной артерии.Он попадает в ШАЛ с обеих сторон и продвигается кефалина по подслизистой основе анального канала. Непоследовательная средняя крестцовая артерия может нечасто встречаться во время задней мобилизации крестца. Он начинается примерно на 1,5 см выше бифуркации аорты; спускается по L4 и L5, крестцу и копчику; и заканчивается ветвями, которые снабжают стенку прямой кишки и параректальные ткани. Обширная интрамуральная анастомотическая сеть соединяет три основных ветви. 9 Поэтому неудивительно, что даже после умерщвления верхней и средней геморроидальных артерий некроз прямой кишки встречается нечасто.

    Венозное кровоснабжение прямой кишки проходит по артериальным путям, и между всеми венозными каналами имеется свободный анастомоз. 26 В частности, верхняя геморроидальная вена становится притоком портального кровообращения, тогда как средняя и нижняя вены впадают в большой круг кровообращения.

    Точно так же лимфатические каналы проходят вместе с сосудами (Рисунок 140-21).Верхние две трети прямой кишки впадают в нижние брыжеечные узлы, а нижняя треть — во внутренние подвздошные узлы. Важно отметить, что лимфатическое распространение ниже уровня карциномы прямой кишки обычно происходит только в том случае, если произошло обширное поражение проксимально дренирующих лимфатических и венозных каналов. 27

    Артериальное кровоснабжение заднего прохода происходит от ветвей верхней прямой артерии, нижней ректальной ветви половой артерии и ветвей средней крестцовой артерии.Венозный отток анального канала делится на две модели по зубчатой ​​линии. Верхний анальный канал и внутренний анальный сфинктер отводятся через терминальные ветви верхней ректальной вены в нижнюю брыжеечную вену и портальную систему. Нижний анальный канал и наружный анальный сфинктер дренируют через нижнюю ректальную вену в половую вену, переходящую во внутреннюю подвздошную вену. Лимфатический дренаж из верхнего анального канала и внутреннего анального сфинктера стекает вверх в подслизистую и интрамуральную лимфатические сосуды прямой кишки, которые затем стекают в периректальные узлы мезоректума.Нижний анальный канал и лимфатические сосуды наружного анального сфинктера стекают вниз через перианальные сплетения в сосуды, которые стекают во внешние паховые лимфатические узлы. Лимфатические сосуды лобково-прямой кишки стекают во внутренние подвздошные узлы. Поэтому типичные плоскоклеточные опухоли анального канала сначала распространяются на паховые узлы, что требует тщательного обследования паха. Следует отметить, что существует значительный разброс лимфатического дренажа и наличие многочисленных связей между лимфатическими сосудами на разных уровнях анального канала.

    Общий артериальный ствол | Ключ радиологии




    Реферат

    Общий артериальный ствол — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся единственной большой артерией, соединяющей оба желудочка и отвечающей за легочное, системное и коронарное кровообращение. Это часто связано с другими структурными и хромосомными аномалиями. Следует предложить геномный микрочип и направленное ультразвуковое исследование (УЗИ). Прогноз зависит от сопутствующих аномалий, состояния легочных и системных сосудов, а также наличия водянки.Рекомендуется периодическое наблюдение и оказание высокоспециализированной медицинской помощи.




    Введение единый тракт оттока для обоих желудочков.




    Болезнь


    Определение

    CAT характеризуется единственной большой артерией, соединяющей оба желудочка, которая отвечает за легочное, системное и коронарное кровообращение (Видео 88.1).


    Распространенность и эпидемиология

    На CAT приходится 1% всех врожденных пороков сердца (ВПС), и он часто связан с другими аномалиями, особенно с микроделецией 22q11 (30%) и другими сердечными заболеваниями (35% и 50%) и экстракардиальные (35%) аномалии. Наиболее часто ассоциированными ИБС являются аномалии дуги аорты и отсутствие артериального протока, хотя также описаны атрезия трехстворчатого клапана и желудочка с двойным входом.


    Этиология и патофизиология

    Эмбриологически КАТ является следствием несостоятельности перегородки стволовой артерии, в результате чего отсутствуют аортопульмональная перегородка и подлегочная воронка.Кольцо стволового клапана обычно диспластично и образовано двумя, тремя или четырьмя створками. Это может быть стеноз, некомпетентность или и то, и другое. Общая стволовая артерия снабжает легочный, аортальный и коронарный кровоток. Паттерны коронарных артерий у многих пациентов не соответствуют норме; наиболее частые варианты — интрамуральный курс и одиночная коронарная артерия. Классификации CAT, разработанные Коллеттом и Эдвардсом, а также Р. Ван Праагом и С. Ван Праагом, показаны в таблицах 88.1 и 88.2.


    ТАБЛИЦА 88.1

    КЛАССИФИКАЦИЯ КОЛЛЕТТА И ЭДВАРДА ДЛЯ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО ствола



















    I Главный легочный ствол берет начало.
    II Отсутствие легочного ствола. Легочные артерии берут начало отдельно, но проксимально от общего ствола.
    III Отсутствие легочного ствола.Легочные артерии отходят латерально от артериального ствола.
    IV Легочные ветви отходят от аорты (теперь это принято как атрезия легочной артерии с ДМЖП).

    Откуда: Collett RW, Edwards JE. Стойкий артериальный ствол: классификация по анатомическим типам. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245.


    ТАБЛИЦА 88.2

    VAN PRAAGH R. И VAN PRAAGH S. КЛАССИФИКАЦИЯ ДЛЯ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА








    основной ствол
    основной ствол








    9022
    9022 9022 общий ствол.Соответствует типу Коллетта и Эдвардса I.
    A2 Легочные артерии берут начало отдельно от общего ствола.
    A3 Отсутствие одной легочной артерии. Другой берет начало из артериального протока или непосредственно из нисходящей аорты (hemitruncus).
    A4 Определяется сосуществованием прерванной дуги аорты или гипоплазии аорты.

    От: Ван Прааг Р., Ван Прааг С. Анатомия общего аортально-легочного ствола (truncus arteriosus communis) и его эмбриологические последствия: исследование 57 случаев некропсии. Am J Cardiol 1965; 16: 406.



    Проявления заболевания


    Клиническая картина

    Хотя CAT может протекать бессимптомно внутриутробно, стволовой клапан часто диспластичен и может быть связан с умеренной или тяжелой клапанной регургитацией.Последнее может привести к сердечной недостаточности и водянке. Послеродовые проявления появляются в первые дни жизни и являются следствием смешивания насыщенного и ненасыщенного кровотока и неограничивающего шунта слева направо, что приводит к различной степени цианоза и легочных сосудистых заболеваний.


    Методика визуализации и результаты


    Ультразвук




    • Четырехкамерный ультразвуковой обзор (УЗИ) обычно нормален, если не связаны другие аномалии.Левокардия — частая находка (рис. 88.1A).




      Только золотые участники могут продолжить чтение. Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

      Связанные

    Премиум-темы WordPress от UFO Themes Тема

    WordPress от UFO themes

    Общий артериальный ствол у трехдневной альпаки Cria

    Трехдневный крах альпаки поступил по поводу прогрессирующей слабости и одышки с рождения.Общий анализ крови, рентгенограммы грудной клетки и эндоскопическое исследование носовых ходов и дистального отдела трахеи не выявили значимых результатов. Эхокардиограмма и контрастное исследование выявили единственную артерию, перекрывающую большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Также был отмечен небольшой дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное отверстие. Цветной допплерографический анализ и контрастное исследование физиологического раствора выявили двунаправленный, но в основном поток справа налево через ДМЖП и двунаправленное шунтирование через дефект предсердия.Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал общий артериальный ствол, тетралогию Фалло и атрезию легочной артерии с ДМЖП. Патологоанатомическое исследование выявило большой общий артериальный ствол с четырехстворчатым клапаном, перекрывающим ДМЖП. Кроме того, дефект межпредсердной перегородки был определен как открытое овальное отверстие. Единый легочный ствол возник из общего артериального ствола и разветвился на левую и правую легочные артерии, что соответствует общему артериальному стволу типа I по Колле и Эдвардсу с преобладанием аорты.Врожденные пороки сердца, хотя и встречаются редко, следует рассматривать у животных с клиническими признаками гипоксемии, одышки или задержки развития.

    1. Введение

    Южноамериканские верблюды имеют предрасположенность к рождению со сложными врожденными пороками сердца, и было высказано предположение, что это может быть связано с относительно небольшим генетическим фондом, доступным для разведения за пределами Южной Америки [1] . Поэтому важно знать клинические проявления врожденных пороков сердца у лам и альпак.В этом отчете описывается клиническая картина и результаты физикального обследования молодой криозной опухоли со сложным врожденным пороком сердца. Описываются диагностические методы, используемые для идентификации, и обсуждается эмбриологическое происхождение.

    2. Презентация клинического случая

    Трехдневная самка альпаки весом 9,5 кг поступила по поводу прогрессирующей слабости и одышки продолжительностью несколько часов. Кривая родилась без происшествий, стояла, кормила грудью и выделяла мочу и кал нормально, но была менее активна, чем обычно.Кривая кормила регулярно, но только в течение очень коротких периодов времени. При поступлении у пациента наблюдалась тахикардия (частота сердечных сокращений 148), одышка (частота дыхания 28), цианоз слизистых оболочек полости рта, время наполнения капилляров составляло 3 секунды. При аускультации сердца существенных отклонений (за исключением тахикардии) не выявлено, пульсовое давление считается нормальным. Во время обследования кривая периодически опускала голову, становилась атаксической и разрушалась. Эти эпизоды были вызваны манипуляциями или уходом за больными.Через несколько мгновений криа села на грудь, а затем встала, выглядя нормально. Поведение и неврологический осмотр между эпизодами были нормальными. Дифференциальный диагноз включал сепсис, пневмонию, атрезию хоан, менингит, устойчивое кровообращение плода и сердечные аномалии. Никаких существенных отклонений в общем количестве клеток крови и биохимическом анализе крови не отмечено. Стандартные боковые рентгенограммы грудной клетки (оцененные сертифицированным ветеринарным радиологом) выявили небольшую потерю краниальной сердечной талии, растяжение каудальной полой вены и умеренный диффузный интерстициальный паттерн легких (рисунок 1) без значительных доказательств скопления легочных вен или избыточного кровообращения.Дорсовентральная или вентродорсальная проекция могла предоставить дополнительную информацию о сердце, но ее обычно не получают в недедированных или неанестезированных криях [1]. Была предпринята попытка выполнить эндоскопию верхних дыхательных путей для выявления подозрения на атрезию хоан; однако процедура была прервана, так как кривая стала более болезненной. Впоследствии криоз был анестезирован и помещен в 100% кислород. Эндоскопическое исследование носовых ходов и дистального отдела трахеи не выявило существенных отклонений.Анализ газов артериальной крови проводился при добавлении кислорода, который выявил выраженную гипоксемию (PaO 2 19 мм рт. Ст., PaCO 2 29,6 мм рт. . Таким образом, при отсутствии доказательств респираторных заболеваний или сепсиса в качестве причины клинических признаков, врожденный порок сердца был высок, и было выполнено кардиологическое обследование.


    Двумерная (2D) эхокардиография, исследование цветового потока и спектральная допплерография выполнялись под общей анестезией с помощью ультразвукового аппарата (Vivid 7, General Electric Medical System, Waukesha, WI, США), оснащенного 1.Преобразователи с фазированной решеткой 5–3,6, 2,2–5 и 4,4–10 МГц. Двумерные изображения выявили сильную дилатацию правого предсердия и желудочка. Выявлено также утолщение свободной стенки правого желудочка. Не было отмечено значительного расширения левого предсердия или утолщения левого желудочка. Межжелудочковая перегородка (МЖП) уплощена и наблюдается парадоксальное движение МЖП. В основании МЖП был обнаружен большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (рис. 2 (а)). Кроме того, в межпредсердной перегородке было обнаружено открытое овальное отверстие (PFO) (рис. 2 (b)), а также была идентифицирована одна большая артерия, перекрывающая межпредсердный барьер.Отток правого желудочка, истоки легочных артерий и открытый артериальный проток не удалось визуализировать во время эхокардиографического исследования. Систолическая функция выглядела нормальной, по оценке по фракционному сокращению на 27% (норма) [1]. При доплеровской оценке цветового потока выявлено двунаправленное шунтирование, но в основном справа налево, через дефект межпредсердной перегородки и межпредсердную перегородку. Отмечалась легкая регургитация через митральный, трехстворчатый и клапан единственной большой артерии. Исследование контраста проводилось путем инъекции взволнованного гепаринизированного физиологического раствора во внешнюю яремную вену при просмотре сердца с правой парастернальной точки зрения.Присутствие пузырьков из правого сердца, пересекающих ДМЖП в левое сердце и главную артерию во время систолы, подтвердило наличие шунтирующего ДМЖП справа налево (Рисунок 3; Дополнительная информация: видео 1 и видео 2 в дополнительных материалах, доступных онлайн по адресу http: / /dx.doi.org/10.1155/2016/4609126). Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал тетралогию Фалло, тяжелый стеноз легочной артерии или атрезию легочной артерии с ДМЖП и общий артериальный ствол (CAT). Хирургическая имплантация сосудистого шунта и хирургическая коррекция порока на открытом сердце обсуждались с владельцами, но из-за плохого прогноза и ограниченных возможностей лечения владелец выбрал гуманную эвтаназию и патологоанатомическое обследование.


    При макроскопическом исследовании были обнаружены признаки как правосторонней (застой в печени и плевральной, перикардиальной и перитонеальной выпотах), так и левосторонней (выраженный отек легких) застойной сердечной недостаточности. Обследование сердца выявило выраженное расширение правого предсердия, небольшой PFO, большой VSD и единственный большой сосуд, перекрывающий IVS. Сосуд имел слегка утолщенный четырехстворчатый клапан и оказался единственным трактом оттока как для правого, так и для левого желудочков, что соответствовало CAT.Отдельную легочную артерию, исходящую из тракта оттока правого желудочка, не удалось идентифицировать, несмотря на тщательное рассечение. Однако один легочный ствол возник из общего ствола до дуги и разветвился на правую и левую легочные артерии. Открытый артериальный проток не выявлен. Структура коронарной артерии в норме. Гистологическое исследование выявило отек легких и застой в печени, характерные для левосторонней и правосторонней застойной сердечной недостаточности.Была случайная находка псевдокисты мозжечка. На основании патологоанатомического исследования был поставлен диагноз CAT I типа (по классификации Коллетта и Эдвардса) и PFO.

    3. Обсуждение

    Общий артериальный ствол описывается как наличие одного сосуда с полулунным клапаном, исходящим из основания сердца, служащим выходом для обоих желудочков, снабжающих кровью системный, легочный и коронарный кровоток. с VSD [2].У людей КПП редко встречается и составляет 1-2% от всех врожденных пороков сердца без гендерной принадлежности [3, 4]. Существуют различные ассоциированные сердечные аномалии с правой дугой аорты (28%) и прерванной дугой аорты (18%) как наиболее часто встречающимися сопутствующими дефектами [4, 5]. У ветеринарных пациентов когнитивно-аналитическая терапия (CAT) встречается редко; несколько зарегистрированных случаев были у лам, кошек, собак, крупного рогатого скота, обезьян и лошадей [6–14]. Заболеваемость врожденными пороками сердца у альпак в настоящее время неизвестна. Однако в большой ретроспективе 663 лам ДМЖП была наиболее частой врожденной сердечной аномалией (14 из 24 случаев) [15].Сообщения о пороках сердца у видов верблюдов включают ДМЖП, открытый артериальный проток, транспозицию магистральных сосудов, стойкую правую дугу аорты, атрезию легочной артерии с ДМЖП и когнитивную ангиографию ламы [1, 6, 15–17]. Насколько известно авторам, это первый отчет, в котором подробно описываются результаты эхокардиографии CAT и PFO у альпаки. Нередко овальное отверстие остается открытым в течение 2 недель в ямке ламы, и как только давление в левом предсердии превышает давление в правом предсердии, эмбриологическая структура закрывается [15].

    Общий артериальный ствол широко описывается как порок развития конотрункала, возникающий во время внутриутробного развития плода. Эта категоризация возникла в основном из-за использования двух компонентов тракта оттока: «конус» и «ствол» ранними исследователями для классификации врожденных аномалий оттока [18]. Однако недавние исследования с использованием электронной микроскопии и эпископии на эмбрионах человека и мыши выявили три компонента тракта оттока, а именно проксимальный, промежуточный и дистальный компоненты в развивающейся первичной сердечной трубке [19].При постоянном вкладе немиокардиальных тканей из второго поля сердца и из клеток нервного гребня эти компоненты тракта оттока трансформируются с образованием внутриперикардиальных стволов, артериальных корней и подклапанных трактов оттока желудочков, соответственно, в послеродовом сердце. Во время развития общий просвет дистального тракта оттока первоначально разделяется на отдельные внутриперикардиальные артерии аортопульмональной перегородкой, отходящей от дорсальной стенки дуги аорты [20]. За этим следует постепенное сращение подушек выходного тракта, которые по спирали проходят через промежуточные и проксимальные компоненты.Но эти перегородочные структуры исчезают позже, поскольку внутриперикардиальная аорта и легочные стволы образуют свои собственные дискретные стенки. Проксимальные подушки затем сливаются с мышечным гребнем правого желудочка, образуя перегородочный компонент сублегочного воронки [21]. В левом желудочке задняя стенка тракта оттока образована фиброзным расширением створок аортального и митрального клапанов с последующим закрытием межжелудочковых коммуникаций путем образования перепончатой ​​перегородки [20].

    При нормальном развитии плода спиральная перегородка разделяет общий ствол на легочный ствол и проксимальную восходящую аорту, обеспечивая надлежащую доставку дезоксигенированной и насыщенной кислородом крови соответственно. Нарушение сращения подушек выходного тракта приводит к образованию единого большого ствола с общим вентрикулоартериальным переходом и одним полулунным клапаном, перекрывающим ДМЖП [22]. Общий ствол поставляет смесь оксигенированной и деоксигенированной крови в системное, легочное и коронарное кровообращение [2].ДМЖП, ассоциированный с КАТ, обычно большой, простирается от стволового клапана до parsmbranacea septi [3]. Обычно имеется фиброзная ткань, соединяющая створку перегородки митрального клапана с некоронарной створкой стволового клапана, что отличает CAT от формы транспозиции магистральных артерий [3]. КПП чаще возникает как из желудочков, так и из правого желудочка и реже из левого желудочка [4, 5]. Стволовой клапан чаще всего бывает трехстворчатым, но может быть двухстворчатым, четырехстворчатым или пятистворчатым [2].Клапаны могут иметь заметные изменения, такие как аномальное утолщение, что может привести к недостаточности туловища или стенозу [2].

    Общий артериальный ствол часто классифицируют в соответствии с системой классификации, основанной на происхождении легочных артерий [23]. При типе I, наиболее часто встречающемся у людей, единственный легочный ствол возникает от CAT, который впоследствии разветвляется на правую и левую легочные артерии [4]. При типах II и III отдельные правая и левая легочные артерии возникают непосредственно от CAT [23].При типе II артерии берут начало от дорсальной стенки CAT, тогда как при типе III они более латерально ориентированы [23]. Легочная артерия отсутствует при типе IV (отсутствие 6-й дуги аорты), а кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, что в настоящее время считается атрезией легочной артерии с ДМЖП [4, 23]. Вторая система классификации была позже описана в основном на основе наличия (тип A) или отсутствия (тип B) межжелудочковой перегородки и развития аортопульмональной перегородки [2]. Большинство случаев типа B на самом деле были дефектами аортопульмонального окна, и поэтому классификация типа B больше не используется [4].Тип A подразделяется на 4 категории: тип A1 соответствует типу 1 Коллетта и Эдвардса, а тип A2 — типу II и типу III Коллетта и Эдвардса. Тип A3 описывает отсутствие одной легочной артерии с наличием артериального протока или коллатеральных сосудов, обеспечивающих приток крови к легким [3]. Наконец, тип A4 включает гипоплазию, коарктацию и атрезию или отсутствие дуги аорты [3]. Недавно была предложена упрощенная категоризация, которая классифицирует CAT на основе наличия системного или легочного преобладания [24, 25].При легочном преобладании общий ствол трифурцируется на правую и левую ветви легочных артерий и продолжается протоком к нисходящей аорте. Восходящая аорта выходит из общего ствола как боковая ветвь и обычно гипопластична [24]. При доминировании аорты общий ствол напоминает восходящую аорту, сохраняя нормальную дугу аорты. Легочные артерии берут начало в левой задней части ствола [24]. Этот упрощенный подход помогает в стратификации хирургического риска, поскольку фактором риска номер один, определяющим хирургическую смертность, является наличие гипопластической или прерывистой дуги аорты [25].Что касается краеугольного камня этого отчета, единственный легочный ствол возник из общего ствола, прежде чем раздваиваться на правую и левую легочные артерии до дуги аорты, что соответствует преобладанию типа аорты.

    Клинические проявления у ветеринарных пациентов с CAT могут быть разными. Как и в этом случае, новорожденные пациенты могут иметь тяжелые клинические признаки вскоре после рождения, в то время как у других могут быть бессимптомные симптомы или развиваться клинические признаки в более позднем возрасте и оставаться незамеченными в течение нескольких лет [8, 10].У людей CAT обычно выявляется в раннем младенчестве (или в утробе матери), и раннее вмешательство может улучшить долгосрочную выживаемость [26]. У пациентов обычно появляются симптомы застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения, и доживание до взрослого возраста без коррекции редко [27–29]. Точная эхокардиографическая диагностика CAT — сложная задача. Дифференциальный диагноз, основанный на результатах эхокардиографии, включал компьютерную томографию, тетралогию Фалло и тяжелый стеноз легочной артерии или атрезию легочной артерии с ДМЖП. В Тетралогии Фалло идентифицируется большой ДМЖП с преобладающим сосудом, но, в отличие от CAT, присутствует отдельная легочная артерия.При атрезии легочной артерии преобладает аорта с атрезией легочной артерии, которая при эхокардиографическом исследовании может выглядеть очень похожей на CAT. Легочное кровообращение при атрезии легкого может обеспечиваться параллельным открытым артериальным протоком или бронхиальными артериями, тогда как при CAT отдельные легочные артерии отходят от ствола, как описано ранее [4, 29]. Таким образом, диагноз CAT должен идентифицировать единственный артериальный сосуд, дающий начало системным, легочным и коронарным артериям.Катетеризация сердца и ангиография или магнитно-резонансная томография могут потребоваться для получения точного прижизненного диагноза [2]. Контрастные исследования, подобные тому, который проводится в этом случае, могут предоставить дополнительную информацию о гемодинамике аномалии.

    Классификация CAT и происхождение ствола являются важными факторами при оценке пациентов перед корректирующей операцией. Например, у пациентов с только одной легочной артерией часто развивается тяжелое легочно-сосудистое заболевание даже после коррекции в неонатальном периоде [30].У людей хирургическая коррекция включает отделение легочных артерий от CAT и создание соединения с правым желудочком через клапанный канал, после чего CAT подключается к левому желудочку, и VSD закрывается [26]. Полное хирургическое восстановление в раннем младенчестве является предпочтительным, поскольку прогрессирование обструктивной болезни легочных сосудов может увеличить послеоперационную смертность [2]. За последние 30 лет улучшения в хирургических техниках и послеоперационном ведении способствовали благоприятному прогнозу у людей после хирургической коррекции КАТ с выживаемостью более 90% в течение одного года после операции [26].Без хирургического вмешательства 80% пациентов-людей не доживают до одного года [29]. Факторы, влияющие на долгосрочную выживаемость, включают возраст на момент постановки диагноза, стеноз кондуита, недостаточность стволового клапана, стеноз стволового клапана, миокардиальную недостаточность, легочную гипертензию и одновременное нарушение дуги аорты [26]. Прогноз для ветеринарных пациентов в настоящее время неизвестен, поскольку зарегистрированных случаев нет, но предполагается, что он плохой. В настоящее время хирургическое лечение еще не описано в ветеринарной литературе.

    Этот случай описывает необычную сложную сердечную аномалию у верблюдовых. Альпака cria, описанная в этом отчете, имела серьезные клинические признаки, которые были связаны с шунтированием крови справа налево из-за CAT I типа с PFO. Рентгенологическая оценка полей легких не соответствовала результатам вскрытия трупа. Это могло быть связано с прогрессированием состояния пациента до тяжелой респираторной недостаточности после того, как были сделаны рентгенограммы. Насколько известно авторам, это первый отчет о клиническом случае, в котором подробно описаны результаты эхокардиографии, связанные с компьютерной томографией у альпаки.Врожденные пороки сердца, хотя и встречаются редко, следует рассматривать у животных с клиническими признаками гипоксемии, одышки или задержки развития.

    Конкурирующие интересы

    Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

    Дополнительные материалы

    Видео 1: Исследование контраста в физиологическом растворе при перемешивании. Кинопетля двухмерного эхокардиографического изображения правой парастернальной длинной оси и цветного допплера, демонстрирующего двунаправленный поток через большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и аортальную регургитацию.Обратите внимание на поток справа налево через VSD во время систолы и поток слева направо через VSD во время диастолы.

    Видео 2: Исследование контрастного вещества в солевом растворе. Кинопетля двумерной эхокардиографической правой парастернальной проекции, включая артериальный ствол после инъекции возбужденной гепаринизированной крови. Обратите внимание на то, что пузырьковый поток через большой дефект межжелудочковой перегородки проходит преимущественно справа налево.

    1. Дополнительный материал
    2. Дополнительный материал

    Артериальный ствол | Ссылка на радиологическую справку:

    Артериальный ствол — это синюшная врожденная аномалия сердца, при которой один ствол снабжает кровообращение и легочный, и большой круг кровообращения, а не отдельные аорту и легочный ствол.Обычно ее классифицируют как конотрункальную аномалию.

    На его долю приходится до 2% врожденных сердечных аномалий и почти всегда он связан с дефектом межжелудочковой перегородки (VSD), что способствует завершению циркуляционного кровотока. 1 .

    По оценкам заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 рождений.

    Пациенты могут иметь признаки и симптомы цианоза или застойной сердечной недостаточности.

    Отсутствует нормальное разделение артериального ствола эмбриона на отдельные аорту и легочный ствол.В результате образуется единственный артериальный сосуд, который берет свое начало от сердца, который обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение. Это также может привести к образованию общего стволового клапана, который может содержать от 2 до 4 створок.

    Классификации
    Система Коллетта и Эдвардса
    • тип I: (наиболее часто) и аорта, и главная легочная артерия возникают из общего ствола
    • тип II: легочные артерии возникают отдельно от задней части ствола, близко друг к другу, чуть выше стволового клапана (незначительный сегмент главной легочной артерии)
    • тип III: (реже всего) легочные артерии возникают независимо от обеих сторон ствола
    • тип IV: ни ветвь легочной артерии, не возникающая из общего ствола (псевдотрубка), в настоящее время считается формой атрезии легочной артерии с ДМЖП
    Система Ван Праа
    • тип A1: идентичен типу I Collett and Edwards
    • тип А2: отделяют истоки ветви легочной артерии от общего ствола
    • тип A3: начало одной ветви легочной артерии (обычно правой) от общего ствола, при этом другое легкое снабжается либо коллатералями, либо легочной артерией, отходящей от дуги аорты
    • тип A4: наличие связанной прерванной дуги аорты
    Связи
    Обычная рентгенограмма

    Рентгенограммы грудной клетки часто показывают умеренную кардиомегалию с полнокровием легких (в основном в результате образования коллатералей) и расширенным средостением.

    Однако главная легочная артерия (исходящая из общего ствола) может быть маленькой / необычной по положению, что может привести к узкому средостению. Это наряду с умеренной кардиомегалией и легочным полнокровием дает вид, похожий на транспозицию D-петли магистральных артерий 9 .

    Правосторонняя дуга аорты видна примерно в 40% (от 35 до 50%) случаев 2,10 .

    Дородовое ультразвуковое исследование / эхокардиография

    Позволяет визуализировать один ствол.Виды тракта оттока являются наиболее полезными. Цветной допплер может дополнительно отображать поток в обоих направлениях через связанный VSD.

    CT / CTA

    Позволяет прямую визуализацию аномальной анатомии.

    MRI

    Позволяет напрямую отображать аномальную анатомию. Видеоролики SSFP могут предложить дополнительную функциональную оценку.

    Лечение и прогноз

    Благодаря параллельному кровообращению плода артериальный ствол не вызывает никаких гемодинамических проблем в утробе матери.Однако это серьезная послеродовая проблема, и, если ее не лечить, примерно 80% младенцев умирают в течение первого года жизни.

    Общий артериальный ствол | Торакальный ключ


    Анатомия

    Из всех врожденных патологий, которые можно описать просто, наиболее очевидным является общий артериальный ствол. При описании в терминах «ствола», который является плохо определенным эмбриологическим термином, всегда необходимо давать последующее определение поражения, наблюдаемого в послеродовом сердце.Описание объекта как общего артериального ствола исключает необходимость дальнейшего определения (рис. 40.1). Почти всегда общий вентрикулоартериальный переход защищен общим артериальным клапаном. В настоящее время описаны редкие случаи, когда общий клапан разделен на отдельные отверстия для правого и левого желудочков, при этом шов между отверстиями клапана привязан к гребню межжелудочковой перегородки, так что шунтирование происходит на уровне артерий. Схема разветвления самого общего ствола может быть осложнена различным расположением отдельных артерий в рамках системного, легочного и коронарного кровообращения.Тем не менее, наличие общего ствола отличает это заболевание от пациентов с дважды выраженными дефектами межжелудочковой перегородки, у которых, хотя отдельные отверстия клапана аорты и легочной артерии находятся в пределах общего желудочково-артериального соединения, шунтирование ограничено на уровне желудочков. Он также отличает поражения от «близких родственников», у которых есть окно между внутриперикардиальными компонентами аорты и легочного ствола, а также тех пациентов, у которых большой открытый ствол покидает основание сердца вместе с атретическим стволом. , что само по себе может быть прослежено от его происхождения в желудочковой массе.Однако один вариант, который все еще может вызывать проблемы с точки зрения описания, — это полное отсутствие внутриперикардиальных легочных артерий. Коллетт и Эдвардс включили этот вариант как так называемый тип IV в свою общую группу. Однако ствол, возникающий из массы желудочка в этой ситуации, лучше всего описывать как одиночный, а не как общий ствол. Это связано с тем, что невозможно узнать, если бы они присутствовали, внутриперикардиальные легочные артерии происходили из артериального ствола или из оттока правого желудочка (рис.40.2). С точки зрения клинической картины и лечения, такие пациенты с одиночным артериальным стволом имеют большее сходство с тетралогией и атрезией легочной артерии (см. Главу 36), чем с обычным артериальным стволом.




    Рис. 40.1

    Общий артериальный ствол, выходящий из массы желудочка через общее вентрикулоартериальное соединение, защищенное общим артериальным клапаном и снабжающее непосредственно коронарное, системное и легочное кровообращение.




    Фиг.40.2

    Если бы легочные артерии присутствовали в проиллюстрированных сердцах, они могли возникнуть либо из сердца (A), либо из самого артериального ствола (B). Следовательно, невозможно узнать, суждено ли самому стволу стать аортой или общим стволом. Из-за этой неопределенности его лучше всего описать как одиночный ствол. Однако пациентов с таким расположением лучше рассматривать как подгруппу пациентов с тетралогией и атрезией легочной артерии.


    Таким образом, общий артериальный ствол — это одна из форм единственного выхода из сердца.Как порок развития, вовлекающий вентрикулоартериальные соединения, следует ожидать, что он будет сосуществовать со всеми возможными сегментарными комбинациями. Тем не менее, почти во всех случаях будет обычное предсердное расположение с конкордантными предсердно-желудочковыми связями. Примеры можно найти в сочетании с дискордантными атриовентрикулярными соединениями или с отсутствием правого предсердно-желудочкового соединения. Хотя сами атриовентрикулярные соединения обычно разделены и защищены митральным и трикуспидальным клапанами, общий ствол редко можно найти в сочетании с дефектом атриовентрикулярной перегородки и общим атриовентрикулярным клапаном.При наличии общего ствола стволовой клапан почти всегда соединен через вентрикулоартериальные соединения с обоими желудочками, причем отверстие клапана перекрывает гребень межжелудочковой перегородки, и обычно его створки находятся в фиброзной непрерывности с митральным клапаном в левом желудочке (рис. 40.3). Такое бивентрикулярное соединение требует наличия юкстаартериального межжелудочкового сообщения. Дефект вообще большой. Его дно представляет собой гребень межжелудочковой перегородки, усиленный на стороне правого желудочка конечностями перегородочной трабекуляции, или перегородкой, а его крыша — створками стволового клапана.Конус пространства, охватываемого стволовым клапаном, имеет края правого и левого желудочков, но обычно считается, что край правого желудочка представляет дефект межжелудочковой перегородки, и именно это пространство хирург закрывает во время ремонта. В большинстве случаев слияние нижней конечности перегородочной трабекуляции с вентрикулоинфундибулярной складкой вдоль этого края правого желудочка приводит к разрыву мышц между створками трикуспидального клапана и створчатыми клапанами (рис.40.4, слева ). В отсутствие такого слияния существует непрерывность между створками трехстворчатого и стволового клапанов, что делает дефект межжелудочковой перегородки перимембранозным (см. Рис. 40.4, справа ). Когда присутствует, эта мышечная перемычка в задне-нижнем крае защищает специализированную ось, отвечающую за атриовентрикулярную проводимость. В большинстве случаев существует большое расстояние между копирующими створками артериального клапана и гребнем перегородки во время желудочковой диастолы, когда створки закрыты.Однако иногда это пространство может быть уменьшено или створки могут закрываться непосредственно на гребне перегородки (рис. 40.5, слева, ). Некоторые описывают это последнее расположение как «неповрежденную межжелудочковую перегородку». Это несколько вводит в заблуждение, потому что даже при таком расположении перегородки наблюдается дефицит перегородки на уровне желудочков, когда стволовой клапан открывается во время систолы желудочков (см. Рис. 40.5, слева, ). Кроме того, сердца обнаруживаются, когда межжелудочковая перегородка действительно не повреждена, а общий ствол в большинстве случаев возникает исключительно из правого желудочка (см.рис.40,5, правый ). Межжелудочковая связь также может быть ограничительной, когда общий ствол берет свое начало от одного или другого желудочка. Такой рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки с большей вероятностью вызовет проблемы, если ствол выходит исключительно из правого желудочка (см. Рис. 40.3, правый ).




    Рис. 40.3

    Слева, Сердце на разрезе для имитации парастернального эхокардиографического сечения по длинной оси.На нем показан стволовый клапан, перекрывающий гребень мышечной межжелудочковой перегородки, при этом створки клапана поддерживаются в обоих желудочках. Обратите внимание на фиброзную целостность створок трехстворчатого и митрального клапанов. Справа, Напротив, это сердце имеет ствол, поддерживаемый исключительно над морфологически правым желудочком, с полностью мышечным субтрубчатым вливом.




    Рис. 40.4

    Наличие или отсутствие мышечного края вдоль задне-нижнего края межжелудочкового сообщения определяет, считается ли дефект перимембранозным. Left, Вентрикулоинфундибулярная складка сливается с задне-нижней конечностью септомаргинальной трабекуляции (желтые столбцы) . Образованная таким образом мышечная планка (звезда) защищает ось атриовентрикулярной проводимости во время хирургической коррекции. Справа, Дефект с фиброзной непрерывностью между створками створчатого и трикуспидального клапанов, подвергающий ось проводимости (пунктирная линия) потенциальному риску во время хирургической коррекции.




    Фиг.40,5

    Слева, Диспластические створки общего ствола клапана закрылись на гребне межжелудочковой перегородки во время желудочковой диастолы; сам гребень утолщен фиброзной тканью. Однако во время систолы желудочков межжелудочковое сообщение сохраняется. Обратите внимание на постоянно проходимый артериальный проток. Это сердце имеет сбалансированное расположение внутриперикардиальных компонентов аорты и легочного ствола. Right, Напротив, этот ствол исходит исключительно из правого желудочка, а межжелудочковая перегородка не повреждена.Это сердце имеет преобладание аорты, но с сливным сегментом легочной артерии.


    Примерно у двух третей пациентов створчатый клапан имеет три створки. У большинства остальных пациентов две или четыре створки защищают общее артериальное отверстие. Створки почти всегда находятся в фиброзной непрерывности с передневерхней створкой митрального клапана (см. Рис. 40.3, слева, ), но может быть и полностью мышечный субтрубчатый воронок, особенно когда общий ствол выходит исключительно из правого желудочка (см. Рис. 40.3, слева, ). Рис.40,3, справа, и 40,5, справа ). Недостаточность створчатого клапана не редкость и может быть вызвана утолщенными и диспластическими створками или пролапсом неподдерживаемых створок в результате расширения вентрикулоартериального соединения. Стеноз стволовых клапанов встречается относительно редко. Обычно это происходит потому, что створки клапанов диспластичны.

    Наибольшее анатомическое разнообразие проявляется в схеме ветвления общего ствола. Наличие правой дуги аорты с зеркально отображаемым ветвлением брахиоцефальных артерий чаще ассоциируется с общим стволом и встречается у трети пациентов, чем с любым другим врожденным пороком сердца.Гипоплазия дуги аорты с коарктацией или без нее — особенно важная сопутствующая находка, но встречается реже, чем полное прерывание дуги. Такое прерывание — одна из основных подгрупп, признанных в алфавитно-цифровой системе, предложенной Ван Праагом и Ван Праагом для классификации. Однако лучше последовать предложению, сделанному первоначально Ван Праагами, а именно классифицировать дефекты с точки зрения доминирования аорты или легких в общем стволе.

    Когда дуга прервана, постоянно проходимый артериальный проток питает нисходящую грудную аорту и часть брахиоцефального кровообращения, точная пропорция зависит от места разрыва. Как и при других формах прерывания дуги аорты (см. Главу 45), часто наблюдается ретроэзофагеальное происхождение правой подключичной артерии. За исключением тех сердец с тяжелой коарктацией или прерыванием, или в которых легочные артерии прерываются, и одно из них питается через открытый проток, редко можно найти проходимость протока, сосуществующего с общим артериальным стволом, хотя она существует (см.рис.40,5, слева ). Состояние дуги аорты, возможно, является наиболее значимой клинической аномалией, связанной с общим артериальным стволом. Это было расположение источника легочных артерий в соответствии с системой, предложенной Коллеттом и Эдвардсом, которая в прошлом наиболее часто использовалась для числовой классификации. Эта система в значительной степени объясняет преобладание аорты, при этом легочные артерии обычно возникают из левой заднебоковой части доминирующего общего ствола аорты, беря начало на небольшом расстоянии над створчатым клапаном.Иногда они могут происходить непосредственно из синуса створчатого артериального клапана. Однако расположение, при котором правая и левая артерии могут иметь отдельное происхождение от задней части ствола, приводя к так называемому варианту типа III, является паттерном, обнаруживаемым при доминировании легких (рис. 40.6, справа ). Описание преобладания аорты и предоставление точного описания происхождения легочных артерий отрицает необходимость прибегать к описанию «типа полторы».В этом отношении можно найти примеры, в которых только одна легочная артерия выходит из общего ствола, а другая изначально снабжается кровью через проток, который стал связочным. В клинических условиях это может проявляться как «одностороннее отсутствие» одной легочной артерии, но почти всегда «отсутствующая» артерия определяется в пределах ворот легкого. Когда такое расположение встречается с общим стволом, прерывистая легочная артерия, первоначально питаемая протоком, чаще всего находится на той же стороне, что и дуга аорты.Это контрастирует с обнаружением у пациентов с тетрадой Фалло, когда одна легочная артерия отсутствует, потому что в этом случае прерывистая артерия чаще находится на стороне, противоположной дуге аорты. В некоторых случаях легочная артерия, питающая правое легкое, находится слева от общего ствола относительно артерии, ведущей к левому легкому. Две артерии закручиваются по спирали, доходя до легочных ворот. Это явление называется «пересеченными легочными артериями». Также возможно, что одна легочная артерия берет свое начало непосредственно от восходящей аорты, тогда как другая берет свое начало от правого желудочка.Некоторые называют эту аномалию гемитрункусом. Это неверно, потому что сердца по необходимости имеют отдельные вентрикулоартериальные соединения, защищенные отдельными клапанами аорты и легочной артерии. Следовательно, они не могут быть образцами общего артериального ствола.




    Рис. 40.6

    Согласно схеме ветвления общего ствола, случаи обычно можно описать в терминах доминирования аорты (слева) или легочной (справа) . Обратите внимание на разрыв дуги аорты (звездочка) в сердце, показанном справа, с ретроэзофагеальным происхождением правой подключичной артерии.В редких случаях может быть сбалансированный образец ветвления (см. Рис. 40.5, слева, ). VSD, Дефект межжелудочковой перегородки.

    Часто встречаются аномалии происхождения и распределения коронарных артерий. В отличие от ситуации, когда есть отдельные аортальный и легочный клапаны, в которой практически все без исключения коронарные артерии возникают из одного или другого синуса клапана аорты, прилегающего к легочному стволу, и обычно обоих синусов, нет постоянного паттерна синусального происхождения в наличие общего желудочкового оттока.Вместо этого коронарные артерии могут возникать из любого синуса стволовых клапанов, хотя в большинстве случаев все еще есть две коронарные артерии, при этом левая артерия дает начало передним межжелудочковым и огибающим ветвям. Артерии часто возникают вблизи зоны соприкосновения створок клапанов, и довольно часто возникают выше синутубулярного соединения. Это может создать потенциальные трудности во время хирургической коррекции, если высокое начало находится рядом с началом легочных артерий.

    Знание расположения оси атриовентрикулярной проводимости также важно при планировании хирургического вмешательства. Синусовый узел и атриовентрикулярный узел нормальные по своему расположению и строению. Проходя из атриовентрикулярного узла, проникающий атриовентрикулярный пучок проходит через центральное фиброзное тело, а левая ветвь пучка берет начало вдоль эндокарда перегородки левого желудочка (см. Главу 3). Правая ветвь пучка Гиса перемещается в миокарде гребня межжелудочковой перегородки, достигая субэндокардиального хода на уровне полосы замедлителя.В тех сердцах, в которых мышечная перемычка находится между прикреплениями стволового и трехстворчатого клапанов в задне-нижнем крае дефекта перегородки, перепончатая перегородка не повреждена позади мышечной ткани, а ткани предсердно-желудочковой проводимости несколько удалены от края перегородки. дефект (см. рис. 40.3, слева ). Напротив, у пациентов с перимембранозным дефектом межжелудочковой перегородки проводящая ткань проходит непосредственно по левой стороне фиброзного задне-нижнего края дефекта (см.рис.40.3, правый ). Тогда он подвергается большему хирургическому риску. Мы уже упоминали большинство распространенных связанных сердечно-сосудистых аномалий, обнаруживаемых в окружении общего артериального ствола, включая правую дугу аорты, прерванную дугу аорты, проходимость артериального протока, разрыв одной легочной артерии, аномалии коронарных артерий и несостоятельность стволового клапана. . Дефект внутри овальной ямки был отмечен примерно у одной пятой пациентов, постоянство левой верхней полой вены, дренирующей в коронарный синус, до одной десятой и аберрантная подключичная артерия между одной десятой и одной десятой. двадцатый.Сообщалось также о частичном аномальном соединении легочных вен.

    Врожденные пороки сердца — факты об артериальном стволе

    Truncus arteriosus, произносится как TRUNG-kus ahr-teer-eO-sus), также известный как общий ствол, является редким пороком сердца, при котором один общий кровеносный сосуд выходит из сердца вместо двух обычных сосудов ( главная легочная артерия и аорта ).

    Что такое артериальный ствол

    Артериальный ствол — врожденный порок сердца.Это происходит, когда кровеносный сосуд, выходящий из сердца у развивающегося ребенка, не может полностью разделиться во время развития, оставляя соединение между аортой и легочной артерией. В зависимости от того, как артерии остаются соединенными, существует несколько различных типов ствола. Между двумя нижними камерами сердца (желудочками) также обычно имеется отверстие, которое называется дефектом межжелудочковой перегородки. Поскольку ребенку с этим дефектом может потребоваться хирургическое вмешательство или другие процедуры вскоре после рождения, артериальный ствол считается критическим врожденным пороком сердца (ВПС).Врожденный означает наличие при рождении.

    У ребенка без врожденного порока сердца правая сторона сердца перекачивает бедную кислородом кровь через легочную артерию в легкие. Левая часть сердца перекачивает богатую кислородом кровь через аорту к остальным частям тела.

    У младенцев с артериальным стволом кровь с низким содержанием кислорода и кровь, богатая кислородом, смешиваются вместе, когда кровь течет к легким и остальным частям тела. В результате в легкие поступает слишком много крови, и сердце работает тяжелее, перекачивая кровь к остальным частям тела.Кроме того, вместо аортального клапана и легочного клапана у младенцев с артериальным стволом есть один общий клапан (стволовой клапан), контролирующий кровоток из сердца. Стволовой клапан часто бывает ненормальным. Клапан может быть утолщенным и суженным, что может блокировать кровь, покидающую сердце. Он также может протекать, заставляя кровь, покидающую сердце, просачиваться обратно в сердце через клапан.

    Узнайте больше о том, как работает сердце »

    Происшествие

    Truncus arteriosus встречается менее чем у одного из каждых 10 000 живорождений.Это может произойти само по себе или как часть определенных генетических нарушений. В США ежегодно регистрируется около 250 случаев артериального ствола. 1

    Причины и факторы риска

    Причины пороков сердца, таких как артериальный ствол, у большинства младенцев неизвестны. Некоторые дети имеют врожденные пороки сердца из-за изменений в их генах или хромосомах . Считается, что врожденные пороки сердца также вызваны сочетанием генов и других факторов риска, таких как вещи, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она использует.

    Подробнее о работе CDC по причинам и факторам риска »

    Диагностика

    Артериальный ствол может быть диагностирован во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

    Во время беременности

    Во время беременности проводятся скрининговые тесты (также называемые пренатальными тестами) для выявления врожденных дефектов и других состояний. Некоторые пороки сердца можно увидеть во время ультразвукового исследования (которое создает изображения тела). Если поставщик медицинских услуг подозревает, что у ребенка может быть артериальный ствол, он может запросить эхокардиограмму плода для подтверждения диагноза.Эхокардиограмма плода — это более подробное ультразвуковое исследование сердца ребенка. Этот тест может показать проблемы со структурой сердца, например, один большой сосуд, идущий от сердца, и то, как сердце работает с этим дефектом.

    После рождения ребенка

    Младенцы с артериальным стволом обычно испытывают дистресс в первые несколько дней жизни из-за большого количества крови, поступающей в легкие, что заставляет сердце работать с большей нагрузкой. Младенцы с артериальным стволом могут иметь синеватый цвет кожи, называемый цианозом, потому что их кровь не содержит достаточного количества кислорода.Младенцы с артериальным стволом или другими состояниями, вызывающими цианоз, могут иметь такие симптомы, как:

    • Проблемы с дыханием
    • Бьющееся сердце
    • Слабый пульс
    • Пепельный или голубоватый цвет кожи
    • Плохое питание
    • Сильная сонливость

    Если поставщик медицинских услуг подозревает, что у ребенка может быть артериальный ствол, он может запросить эхокардиограмму для подтверждения диагноза. Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое может показать проблемы со структурой сердца, такие как одиночный большой сосуд, исходящий из сердца, или деформированный стволовый клапан.Он также может показать, как сердце работает (или нет) с этим дефектом, например, если кровь просачивается обратно в сердце или движется через отверстие между желудочками. Эхокардиограммы также помогают врачу следить за состоянием здоровья ребенка с течением времени.

    Артериальный ствол — это критический врожденный порок сердца (ВПС), который может быть обнаружен с помощью пульсоксиметрического скрининга новорожденных (также известного как пульсоксиметрия). Пульсоксиметрия — это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка.Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком ХБС. Скрининг новорожденных с использованием пульсоксиметрии позволяет выявить некоторых младенцев с ХЗП, например артериальным стволом, до того, как у них появятся какие-либо симптомы.

    Лечение

    Лекарства

    Некоторым детям с артериальным стволом также потребуются лекарства, которые помогут укрепить сердечную мышцу, снизить кровяное давление и помочь организму избавиться от лишней жидкости.

    Питание

    Некоторые дети с артериальным стволом могут уставать во время кормления и могут не есть достаточно, чтобы набрать вес.Чтобы обеспечить здоровую прибавку в весе младенцев, может быть прописана специальная высококалорийная смесь. Некоторые дети сильно устают во время кормления, и им может потребоваться кормление через зонд .

    Хирургия

    Операция необходима для восстановления сердца и кровеносных сосудов. Обычно это делают в первые несколько месяцев жизни. Варианты ремонта зависят от того, насколько болен ребенок и конкретной структуры дефекта. Цель операции по восстановлению артериального ствола — создать отдельный поток бедной кислородом крови к легким и богатой кислородом крови к телу.Обычно операция по устранению этого дефекта включает следующие этапы:

    • Закройте отверстие между нижними камерами сердца (дефект межжелудочковой перегородки) обычно пластырем.
    • Используйте исходный единственный кровеносный сосуд, чтобы создать новую аорту для переноса богатой кислородом крови из левого желудочка в тело.
    • Используйте искусственную трубку (трубопровод) с искусственным клапаном для соединения правого желудочка с артериями, идущими к легким, чтобы нести бедную кислородом кровь в легкие.

    Большинство детей с артериальным стволом выживают после хирургического вмешательства, но по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции или другие процедуры. Например, искусственная трубка не растет, поэтому ее нужно будет менять по мере роста ребенка. Также могут быть блокировки кровотока, которые, возможно, необходимо устранить, или проблемы с стволовым клапаном. Таким образом, человеку, рожденному с артериальным стволом, потребуются регулярные контрольные посещения кардиолога (кардиолога), чтобы следить за своим прогрессом и избегать осложнений или других проблем со здоровьем.

    Номер ссылки

    1. Кара Т. Май, Дженнифер Л. Изенбург, Марк А. Кэнфилд, Роберт Э. Мейер, Адольфо Корреа, Клинтон Дж. Алверсон, Филип Дж. Лупо, Тиффани Риле-Коларуссо, Сук Джа Чо, Дипа Аггарвал, Рассел С. Кирби. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. BDR октябрь 2019.

    Изображения находятся в общественном достоянии и, следовательно, свободны от каких-либо ограничений авторских прав.

    Написать ответ

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *