Случай успешного проведения операции Bentall-de-Bono при аневризме синусов Вальсальвы

Случай успешного проведения операции Bentall-de-Bono при аневризме синусов Вальсальвы

В отдел Телемедицины Научного Центра Сердечно-Сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева поступила выписка на пациента 52 лет из г. Ижевска с диагнозом:

«Врожденный порок сердца. Аневризма синуса Вальсальвы. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Хроническая сердечная недостаточность 1 степени, функциональный класс 2. Гипертоническая болезнь 2 степени, 2 стадии, риск 4».

Обследование по месту жительства

Больной страдает артериальной гипертензией более 10 лет. Максимальные цифры артериального давления (АД) 160/90 мм. рт. ст. Адаптирован к 120/70 мм. рт. ст. Гипотензивную терапию получал нерегулярно. С 44 лет отмечает ноющие боли в левой половине грудной клетки с иррадиацией в левую лопатку. Обратился к кардиологу по месту жительства, при обследовании выявлено расширение синусов Вальсальвы. Оперативное лечение не предлагалось. Систематически наблюдался у кардиолога. При плановом обследовании в возрасте 52 лет была отмечена отрицательная динамика, выявлена аневризма аорты. Был госпитализирован для решения вопроса о коррекции врожденного порока сердца.

На момент осмотра жалоб не предъявляет.

Объективный осмотр: Состояние удовлетворительное, адекватен, контактен. Нормостенического телосложения. Кожные покровы физиологической окраски. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Протодиастолический шум в точке Боткина. АД 120/70 мм. рт. ст. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 72/мин. Живот мягкий, безболезненный.

Печень не увеличена.

Проведенные исследования:

Холтеровское мониторирование: Синусовый ритм с частотой 39-131/мин. Вертикальное положение электрической оси сердца. Зарегистрированы: одиночная редкая желудочковая экстрасистолия; одиночная редкая наджелудочковая экстрасистолия. Ишемические изменения не выявлены.

Эхокардиография (ЭхоКГ):

ЛП	43х58	КЛА – не изменен			МК – не изменен
ЛЖ	—	ФК — 26 мм		Грmax 36	ФК — 38 мм		Регур — 1 ст
КДР	60мм	КСР	38 мм	КСО	63 мл	КДО	181 мл
УО	119	АК — трехстворчатый			ТК — не изменен
ФВ	65%	ФК — 28 мм		Регур — 1-2	ФК — 35 мм		Регур — 1 ст
ПП	41х56	Аорта — восходящая — 47 мм, дуга 30 мм, нисходящая — 29 мм
ПЖ	39 мл
Дополнительно: Аневризматическое расширение синуса Вальсальвы, восходящего отдела аорты. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Дилатация ЛЖ, ЛП, ПП. Систолическая функция ЛЖ сохранена. Диастолическая дисфункция ЛЖ по I типу. Атеросклероз аорты. Признаки адгезивного перикардита.

ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, КДР — конечный диастолический размер, ФВ — фракция выброса, ПП — правый желудочек, ПЖ — правый желудочек, АК — аортальный клапан, ФК — фиброзное кольцо, КЛА — клапан легочной артерии, МК — митральный клапан, ТК — трикуспидальный клапан.

Рентгенография органов грудной клетки: Легкие прозрачные. Легочный рисунок деформирован за счет перибронхиального фиброза. Корни структурные. Диафрагма на обычном уровне, имеет четкий контур, синусы свободные. Сердце увеличено влево за счет ЛЖ. Кардиоторакальный индекс (КТИ) = 51%. Аорта уплотнена, расширена.

Коронарная ангиография: Правый тип коронарного кровоснабжения. Слабые ангиографические признаки атеросклероза в виде умеренной извитости и неровности контуров коронарных артерий. Диаметр на уровне синусов аорты — 61 мм, над синусами — 40-42 мм. Расширение некоронарного синуса до 40-44 мм. Восходящий отдел аорты с четкими контурами, диаметром 34 мм.

Анализы крови и мочи без патологии.

Для решения вопроса о дальнейшей тактике лечения и возможности оперативного лечения результаты обследования отправлены в НЦССХ им. А. Н. Бакулева.

Телемедицинская консультация в Центре Бакулева

Пациент консультирован в телемедицинском отделе НЦССХ. Диагноз:

«Аневризма синуса Вальсальвы. Недостаточность аортального клапана 1-2 степени. Гипертоническая болезнь».

Показана госпитализация для оперативной коррекции порока.

Поликлиника Центра имени Бакулева

Через две недели после телемедицинской консультации в поликлинике НЦССХ проведено обследование, по результатам которого установлен диагноз:

«Аневризма синусов Вальсальвы. Относительная недостаточность аортального клапана I степени. Артериальная гипертензия II степени, риск III, функциональный класс II. Недостаточность кровообращения I степени».

С учетом полученных данных принято решение о госпитализации.

Госпитализация в отделение реконструктивной хирургии и корня аорты

Пациент госпитализирован в Отделение реконструктивной хирургии и корня аорты (РХиКА).

В стационаре при осмотре: Возраст 52 года. Состояние средней тяжести. Тяжесть состояния обусловлена основным заболеванием. Сознание ясное. Рост (см) = 190. Вес (кг) = 96. BSA = 2,27. Развитие подкожной клетчатки нормальное. Отёков нет. Окраска кожных покровов обычная. Язык чистый. Лимфатические узлы не пальпируются. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений — 16 в мин. Дыхание

везикулярное, проводится во все отделы. Хрипов нет. В сердце выслушивается мелодия аортального клапана, АД: на левой руке — 110/80 мм. рт. ст. Пульс = 120 уд./мин. Пульсация на периферических артериях нижних конечностей сохранена. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Живот мягкий, безболезненный. Стул оформленный. Мочеотделение свободное, безболезненное. Синдром Пастернацкого с обеих сторон отрицательный.

Обследование в отделении

ЭКГ: Ритм синусовый. Частота сердечных сокращений (ЧСС) = 56/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Гипертрофия ЛЖ.

Рис. 1 — Рентгенография органов грудной клетки: Легкие воздушны. Без свежих инфильтративных изменений. Легочный рисунок усилен. КТИ 48%.

ЭхоКГ:

ЛП	4.4	КЛА – не изменен			МК – не изменен
ЛЖ	—	ФК — 26 мм		Грmax 36	ФК — 38 мм		Регур — 1 ст
КДР	5. 9	КСР	3.1	КСО	38	КДО	177
УО	139	АК — трехстворчатый			ТК — не изменен
ФВ	78%	ФК — 28 мм		Регур — 1+	ФК — 32 мм		Регур — 1 ст
ПП	4. 1	Аорта — корень 59 мм, синотубулярная зона 42 мм, восходящая — 43 мм.
ПЖ	41 мл
Дополнительно: Анулэктазия корня аорты с относительной недостаточностью аортального клапана 1 степени. Гипертрофия ЛЖ. Дилатация левых камер сердца. Сократительная функция миокарда сохранена.

Магнитно-резонансная томография: Легочный ствол — 37 мм., правая легочная артерия- 21 мм., левая легочная артерия — 23 мм. Верхняя полая вена — 27×13 мм. Нижняя полая вена на уровне печеночных вен — 27×18 мм.

Синус Вальсальвы расширен до 57 мм, контуры его ровные, без признаков отслоения интимы. Восходящая аорта на уровне бифуркации легочного ствола — 38 мм. Дуга аорты — 32 мм., нисходящая аорта — 28 мм.

С учетом проведенных обследований на четвертые сутки госпитализации проведена операция Bentall-de-Bono, протезирование восходящей аорты синтетическим протезом из Carbo-Seal 28 mm c механическим клапаном Carbomedics № 25 с наложением соустья по Kabrol, в условиях ИК, гипотермии и ФХКП.

Послеоперационный период и выписка

При поступлении в отделение реанимации состояние тяжелое, соответствует объему оперативного вмешательства. Тяжесть состояния обусловлена сердечной недостаточностью и ранним послеоперационным периодом. Искусственная вентиляция легких, кардиотоническая поддержка (адреналин, допамин).

ЭхоКГ: ФВ = 64%. Пиковый градиент на протезе аортального клапана 19 мм. рт. ст. КСР — 3.4, КДР — 5.2, КСО — 47, КДО — 133. Сепарация листков перикарда перед правыми отделами.

Рис. 2 — Рентгенография органов грудной клетки: парез левого купола диафрагмы, над ним немного жидкости.

В раннем послеоперационном периоде отмечены нарушения ритма сердца — фибрилляции и трепетания предсердий. После консультации аритмологов было принято решение о проведении радиочастотной аблации (РЧА).

На седьмые сутки после первой операции выполнена вторая операция:
«Линейная радиочастотная аблация правого перешейка».

Из реанимации переведен на вторые сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Не лихорадит. Кожные покровы чистые. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС = 74 уд/мин. АД = 115/80 мм. рт. ст. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме. Послеоперационная рана без признаков воспаления. В анализах крови и мочи патологии не выявлено.

На четвертые сутки после второй операции в удовлетворительном состоянии пациент выписывается домой с рекомендациями: наблюдение кардиолога по месту жительства, продолжить прием назначенных препаратов, ограничение физических нагрузок, контроль анализа крови и мочи через семь дней после выписки и контроль в поликлинике НЦССХ через год. Желательна реабилитация в санатории кардиологического профиля.

Клинический случай описала Макаренко Мария Владимировна.

Microsoft Word — ++АОРТА_рис.docx

%PDF-1.5 1 0 obj >/ExtGState >/Font >/Para > /Para2-10 >/Para2-11 >/Para2-12 >/Para2-13 >/Para2-14 >/Para2-15 >/Para2-16 >/Para2-17 > /Para2-18 >/Para2-19 >/Para2-2 > /Para2-20 >/Para2-21 >/Para2-22 >]/TextAlign /Start/TextIndent -0. 008>>/Para2-23 >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>>/Para2-24 >]/TextAlign /Start/TextIndent -14.174>>/Para2-25 >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-26 >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-27 >]/TextAlign /Start/TextIndent -14.174>>/Para2-28 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-29 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para2-3 >/Para2-30 > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-31 > >]/TextAlign /Start /TextIndent -19.844>>/Para2-32 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-33 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-34 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>> /Para2-35 > >]/TextAlign /Start /TextIndent -28.349>>/Para2-36 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -34.019>> /Para2-37 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -34.019>>/Para2-38 >] /TextAlign /Start/TextIndent -34.019>>/Para2-39 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-4 > /Para2-40 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para2-41 >]/TextAlign /Start/TextIndent -28. 349>>/Para2-42 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>>/Para2-43 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>>/Para2-44 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>> /Para2-45 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -34.019>>/Para2-46 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>> /Para2-47 >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-48 >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-49 >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>>/Para2-5 >/Para2-50 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -28.349>>/Para2-51 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>> /Para2-52 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para2-53 > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-54 >]/TextAlign /Start/TextIndent -34.019>>/Para2-55 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-56 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-57 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para2-58 >/Para2-59 >/Para2-6 >/Para2-7 >/Para2-8 >/Para2-9 >>>/ProcSet [/PDF /Text]/XObject >>>/Rotate 0/TrimBox [0 0 963. 78 708.661]/Type /Page>> endobj 3 0 obj >/ExtGState >/Font >/Para > /Para3-10 >/Para3-11 >/Para3-12 >/Para3-13 >/Para3-14 > /Para3-15 >/Para3-16 >/Para3-17 >/Para3-18 >/Para3-19 > /Para3-2 >/Para3-20 >/Para3-21 >/Para3-22 >/Para3-23 > /Para3-24 >/Para3-25 >/Para3-26 >/Para3-27 >/Para3-28 > /Para3-29 >/Para3-3 >/Para3-30 >/Para3-31 >/Para3-32 > /Para3-33 >/Para3-34 >/Para3-35 >/Para3-36 >/Para3-37 > /Para3-38 >/Para3-39 >/Para3-4 >/Para3-40 >/Para3-41 > /Para3-42 >/Para3-43 >/Para3-44 > >] /TextAlign /Start/TextIndent -28.349>>/Para3-45 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>>/Para3-46 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>>/Para3-47 > > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-48 >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>>/Para3-49 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-5 >/Para3-50 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -28. 349>>/Para3-51 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -0.008>> /Para3-52 >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-53 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-54 >]/TextAlign /Start/TextIndent -14.183>>/Para3-55 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-56 > > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-57 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>> /Para3-58 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-59 > > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-6 >/Para3-60 > > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-61 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>> /Para3-62 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>>/Para3-63 > > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-64 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent -28.349>>/Para3-65 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-66 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-67 > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-68 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-69 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-7 > /Para3-70 > >]/TextAlign /Start /TextIndent -14. 174>>/Para3-71 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-72 > > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-73 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844 >>/Para3-74 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-75 > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-76 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-77 > >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>> /Para3-78 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-79 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>> /Para3-8 >/Para3-80 > > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-81 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>> /Para3-82 > >]/TextAlign /Start /TextIndent 0>>/Para3-83 > >] /TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-84 >]/TextAlign /Start/TextIndent -19.844>>/Para3-85 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-86 > > ]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-87 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-88 > >]/TextAlign /Start/TextIndent 0>>/Para3-89 >/Para3-9 >>>/ProcSet [/PDF /Text]/XObject >>>/Rotate 0/TrimBox [0 0 963. 78 708.661]/Type /Page>> endobj 5 0 obj >/ExtGState >/Font >/Para >/Para4-10 >/Para4-11 > /Para4-12 >/Para4-13 >/Para4-14 >/Para4-15 >/Para4-16 > /Para4-17 >/Para4-18 >/Para4-19 >/Para4-2 >/Para4-20 >/Para4-21 >/Para4-22 >/Para4-23 >/Para4-24 > /Para4-25 >/Para4-26 >/Para4-27 >/Para4-28 >/Para4-29 > /Para4-3 >/Para4-30 >/Para4-31 >/Para4-32 >/Para4-33 > /Para4-34 >/Para4-35 >/Para4-36 >/Para4-37 >/Para4-38 >/Para4-39 >/Para4-4 >/Para4-40 >/Para4-41 >/Para4-42 >/Para4-43 >/Para4-44 >/Para4-45 >/Para4-46 >/Para4-47 >/Para4-48 >/Para4-49 >/Para4-5 >/Para4-50 >/Para4-51 >/Para4-52 >/Para4-53 >/Para4-54 >/Para4-55 >/Para4-56 >/Para4-57 >/Para4-58 > /Para4-59 > /Para4-6 >/Para4-60 >/Para4-61 >/Para4-62 >/Para4-63 >/Para4-64 >/Para4-7 >/Para4-8 >/Para4-9 >>>/ProcSet [/PDF /Text]/XObject >>>/Rotate 0/TrimBox [0 0 963. 78 708.661]/Type /Page>> endobj 7 0 obj >/ExtGState > /Font >/Para > /Para5-10 >/Para5-11 >/Para5-12 >/Para5-13 >/Para5-14 >/Para5-15 >/Para5-16 >/Para5-17 >/Para5-18 >/Para5-19 >/Para5-2 >/Para5-20 >/Para5-21 >/Para5-22 >/Para5-23 > /Para5-24 >/Para5-25 >/Para5-26 >/Para5-27 >/Para5-28 >/Para5-29 >/Para5-3 >/Para5-30 >/Para5-31 > /Para5-32 >/Para5-33 >/Para5-34 >/Para5-4 >/Para5-5 >/Para5-6 >/Para5-7 >/Para5-8 >/Para5-9 >>>/ProcSet [/PDF /Text /ImageB]/XObject >>>/Rotate 0/TrimBox [0 0 963.78 708.661]/Type /Page>> endobj 9 0 obj > stream

Microsoft Word — ++АОРТА_рис.docx

User

iid:442B29F0ECBAE61189F2BA4B25A6DCE7″ stevt:when=»2016-12-05T16:57:22+03:00″ stevt:softwareagent=»Adobe Photoshop CS5 Windows» stevt:changed=»/»/>

uuid:629095b7-a11b-41f7-92ce-992c88ba01e0

endstream endobj 10 0 obj >/Filter /FlateDecode/Height 290/Intent /RelativeColorimetric/Length 27439/Metadata 9 0 R/Name /X/Subtype /Image/Type /XObject/Width 349>> stream HYPyCw:}hvΝv:uvY#EȢ@Q # d*(* BBHBo\r|f8?9;`ZV>>8zp

Аневризмы восходящего отдела аорты и грудного отдела аорты

Сосудистая хирургия

К. Бутова:

В эфире программа «Сосудистая хирургия», в студии Ксения Бутова. Сегодня мы поговорим об аневризмах восходящего отдела аорты и аневризмах грудного отдела аорты. В нашей студии кандидат медицинских наук, сердечно-сосудистый хирург Соборов Марк Алексеевич.

Тема достаточно обширная, давайте с вами начнём с понятия и расскажем, что такое, вообще, аневризма?

М. Соборов:

Аневризма – это постоянное расширение аорты в два раза против нормального диаметра, но при этом должны присутствовать все три слоя артериальной стенки – интима, медиа и адвентиция.

К. Бутова:

Какие размеры аневризмы по классификациям можно выделить – малые, средние, большие? До каких объёмов максимально может дорасти аневризма вышеупомянутых отделов?

М. Соборов:

Мы должны сравнивать диаметр аневризмы с нормальным диаметром аорты. Ранее нормальный диаметр аорты определялся по данным аутопсии. В последнее время, начиная с 1991 года, он определяется по данным компьютерной томографии. В различных отделах аорты – восходящий, грудной, дуги – диаметр различный. Поэтому, давайте мы сначала, может быть, начнём с классификации.

В грудном отделе аорты существуют четыре отдела. Первый отдел – это корень аорты. Корень аорты – это структура, которая включает в себя аортально-фиброзное кольцо, створки аортального клапана, дуги и синусы вальсальвы. Восходящая аорта начинается от сино-табулярного сочленения, то есть от окончания этих дуг, и заканчивается на уровне устья брахиоцефального ствола. Дуга аорты начинается от брахиоцефального ствола и заканчивается на уровне устья левой подключичной артерии. Нисходящая грудная аорта начинается приблизительно от устья левой подключичной артерии и заканчивается на уровне диафрагмы.

В каждом из этих отделов свои диаметры. Показатели определяют диаметр аорты. В корне аорты это разнится у мужчин и женщин. У женщин от 3,5 до 3,72 – я имею в виду 3 см 7,2 мм. У мужчин – 3,63 — 3,91 см. Далее, на уровне восходящего отдела аорты – 2,86 см, это нормальный диаметр. На уровне грудного отдела – это приблизительно от 2,4 см до 2,9-3,0 см. На уровне диафрагмы – от 2,4 см до 2,7 см. Соответственно, если мы в два раза каждый этот параметр увеличим, мы от этого можем считать аневризму, что у человека существует аневризма. Давайте мы возьмём простой – 3,5 см на уровне аортального аорто-фиброзного кольца, вернее, на уровне синуса вальсальвы. Если мы увеличим этот диаметр на 50%, то у нас получится 5,25 см. Значит, больше 5,25 см – это аневризма, меньше – это уже расширение аорты, другими словами, эктазия. Собственно говоря, диаметр 5 см является отправной точкой, когда необходимо принимать какие-то решения по поводу лечения человека, такие параметры аорты.

Диаметр аорты 5 см является отправной точкой, когда можно говорить об аневризме.

К. Бутова:

Какова статистика, какой отдел чаще поражается? Есть ли возрастной ценз?

М. Соборов:

Конечно. В целом, встречаемость данного заболевания, если брать данные аутопсии – 0,7%. Если взять другую статистику, то получается от 8 до 12 случаев на 100 000 населения. Если брать по отделам, то восходящая аорта поражается примерно в 22%, дуга аорты поражается в 18% случаев, нисходящий отдел – в 19% случаев, грудной аорты. Все остальные проценты – относится к брюшной аорте.

К. Бутова:

Но, в принципе, 8-12 случаев на 100 000 населения – не так уж и редко. Таких больных, наверное, достаточно в московских клиниках?

М. Соборов:

Да, конечно. Тем более, что не все клиники оперируют подобных больных, поэтому, специализированные клиники, в общем-то, не пустуют.

К. Бутова:

Скажите, пожалуйста, у кого чаще встречаются аневризмы – у мужчин или у женщин?

М. Соборов:

У мужчин, по разным данным, в 2, либо в 4 раза чаще встречаются аневризмы.

К. Бутова:

А с чем это связано? С поднятием тяжестей, с большой физической нагрузкой, или есть специфические причины?

М. Соборов:

Все ваши замечания, конечно, очень справедливы. Конечно, это с полом связано, безусловно. Давайте сначала так: это связано с половыми, гендерными признаками и с генетической предрасположенностью. Мужчины чаще, например, болеют атеросклерозом, это тоже всем хорошо известно. Но есть один параметр, который нивелирует половые различия. Если мы соотнесём диаметр аорты с площадью поверхности тела, то встречаемость аневризмы будет и у мужчин, и у женщин одинаковая.

К. Бутова:

Какая основная возрастная группа страдает? Помимо больных атеросклерозом, про которых, в принципе, и так понятно.

М. Соборов:

Приблизительно ответ будет таким же, как и в случае расслоения аорты. Всё зависит от этиологии, от причины, в результате которой развилась аневризма. Но, если брать в целом популяцию, то это, конечно, больные старше 40 лет, между 50 и 60 годами.

Основная причина аневризмы аорты – атеросклероз.

К. Бутова:

То есть в принципе, достаточно молодые, не 90 лет. 40-50 – это молодой, работоспособный возраст.

Мы, практически, подошли к этиологии. Давайте поговорим об основных причинах, которые могут привести к развитию данной патологии.

М. Соборов:

Первую причину мы с вами уже попытались озвучить – это атеросклероз. В грудном отделе он не так часто, всё-таки, является основной причиной развития аневризмы, как, например, в брюшном отделе. Он проявляется уже на стадии, когда атеросклеротические массы откладываются не внутри клетки, а уже в межклеточном пространстве, под интимой, затрагивают фиброзно-мышечный слой аорты. Тем не менее, он является достаточно весомой этиологической причиной.

Конечно, врождённое дегенеративное поражение соединительной ткани, наследственный синдром. Это, прежде всего, синдром Марфана – известная патология, которая обсуждается довольно давно и довольно хорошо описана, в том числе и в отечественной литературе. Помимо синдрома Марфана, совершенно недавно был выделен ещё один генетический синдром. Синдром Марфана – это поражение на уровне 15-й хромосомы, он влияет на синтез белка фибриллина. Поражение этого гена уменьшает количество фибриллина, в результате не вырабатывается эластин и поражается соединительная ткань.

Ещё один синдром, очень похожий на синдром Марфана, выделен совершенно недавно, по-моему, в 1993 году – это синдром Лойса-Дитса. Внешние признаки очень похожи на поражения при синдроме Марфана, но другой тип хромосомного поражения и другой механизм развития. Помимо этого, синдром Элерса-Данло – это повышенная растяжимость кожи и отсутствие соединений, можно так сказать, в соединительной ткани. Там часто очень возникают разрывы матки, разрывы кишечника, очень часто. Первым проявлением является не разрыв аорты и расслоение, а разрыв кишечника, разрывы внутренних органов.

Ещё есть наследственный синдром, в западной литературе Тюрнера, мы говорим Тёрнера. Раньше мы его вообще называли синдром Шерешевского-Тёрнера. Наследственный синдром, характеризуется двумя признаками – невысоким ростом и половым инфантилизмом. При этом тоже может возникать аневризма. Вот, собственно говоря, весь список врождённых синдромов.

К. Бутова:

Марк, скажите, на бытовом уровне какие причины могут начать активировать механизм развития аневризмы? Курение, может быть, неподвижный образ жизни, что вы можете перечислить?

М. Соборов:

Вы совершенно правильно сказали. Наследственные синдромы мы перечислили, но, помимо этого, конечно, существуют наши болезни цивилизации. Прежде всего, артериальная гипертензия. Курение способствует увеличению, оно является пусковым механизмом, ускоряет атеросклеротические процессы в организме, процессы формирования атеросклеротических бляшек и т.д. Ещё существует, так называемый, идиопатический синдром поражения соединительной ткани, его причиной считают преждевременное старение. Это синдром Гзеля-Эрдгейма. Считается, что пусковым механизмом его является процесс преждевременного старения, который связан именно с современным образом жизни – со стрессами, с курением, с неправильным питанием, с питанием консервантами и т. д. В результате, без видимых генетических причин поражается соединительная ткань аорты.

Есть ещё группа воспалительных заболеваний. Раньше, ещё даже в моей практике встречались сифилитические аневризмы. Они стоят несколько отдельной группой, воспалительные. Сифилитических аневризм за последнее время нет, давно не встречались, поэтому не стоит, наверное, их бурно обсуждать. Но встречаются другие, например, болезнь Такаясу, аортоартериит, впервые был описан в Японии. Он в основном связан, конечно, со стенотическим поражением артерий, и аорты в том числе, но, постстенотические расширения приводят к формированию аневризмы. Гигантоклеточный аортоартериит, просто инфекции, мы их называем ещё микотические – воспаления, вызванные грибками, бактериями на фоне ослабления иммунитета, определённой наследственной предрасположенности. Иногда, бывает, заносят ятрогенные поражения на фоне каких-то манипуляций. Ещё беременность и травма. Такие причины.

К. Бутова:

Да, причин достаточно много, всем хватит. Марк, давайте подойдём теперь к механизму возникновения аневризмы, поговорим немножко о патогенезе, как всё происходит. Пожалуйста, вкратце расскажите нам.

М. Соборов:

Вкратце – поражается средний слой аорты. Происходит, выражаясь бытовым языком, разрежение среднего слоя. Там находятся специальные пластины, в восходящем отделе и в грудной аорте, которые состоят, по большей части, из эластина. К этим пластинам ещё подходят мышечные волокна, которые регулируют их движения. Между пластинами имеются мостики. Когда происходит сердечный толчок, то аорта растягивается, она помогает сердцу качать кровь и распределять её по всем сосудистым бассейнам. Происходит толчок, аорта сначала растягивается, а потом сжимается. За этот процесс отвечает средний слой аорты. Если он поражён и если в нём произошло разрежение, то этот процесс неэффективен. Аорта часто даже не возвращается в исходную позицию после каждого толчка, а проскакивает это серединное положение и немножко сжимается, опять расширяется и опять сжимается. Когда поражён средний слой, аорта уже не возвращается в исходное положение, диаметр аорты всё увеличивается и увеличивается. Кстати, она и с возрастом увеличивается тоже, это было отмечено.

К. Бутова:

То есть даже в нормальных условиях, в норме всё равно идёт рост аорты?

М. Соборов:

Да-да. Но, когда имеется поражение среднего слоя, он всё больше и больше увеличивается, что влияет на гемодинамику. В результате сначала образуется небольшая аневризма, потом она увеличивается, отсюда уже начинает появляться клиника.

 К. Бутова:

Какие жалобы, какие симптомы будут отмечать у себя пациенты?

М. Соборов:

Можно разделить, наверное, на три типа жалоб. Общие, связанные с поражением аортального клапана, и симптомы компрессии, симптомы сдавления окружающих органов и тканей. Чаще всего, если мы берём корень аорты, то поражается не только сама аорта, а ещё поражается аортальный клапан. Если диаметр аортально-фиброзного кольца не первышает 150%, это называется аорто-аннулоэктазия; если это больше – это уже аневризма. При поражении аортального клапана возникает его недостаточность, в этом случае на первое место будут выходить симптомы поражения аортального клапана, аортальной недостаточности. Какие проявления?

Когда сердце сокращается в систолу, оно выбрасывает кровь аорты. Но, поскольку аортально-фиброзное кольцо слишком растянуто, то часть крови возвращается обратно, поэтому сердце начинает работать с большим объёмом крови. Объём крови становится всё больше и больше, потому что не хватает крови для того, чтобы достичь всех отдалённых точек в организме. В результате сердце работает под большой нагрузкой, и его масса увеличивается. Этой массы не хватает для того, чтобы коронарные артерии снабжали весь миокард кровью. Поэтому, начинаются боли стено-кардитического характера, так называемая, относительная коронарная недостаточность. Затем может присоединяться одышка; когда левый желудочек немного не справляется с нагрузкой, то возникает застой в малом круге кровообращения, может возникать одышка.

Ещё могут возникать кратковременные обмороки. Дело в том, что, когда организм находится в горизонтальном положении, у него кровообращение, распределение крови по всем сосудистым бассейнам выравнивается, становится одинаковым. Это такой сбой в распределении крови. Помимо обмороков, ещё может быть одышка в ортостатическом положении, ортопноэ так называемое, и ночные приступы удушья, но это уже в финальной стадии, скажем так, аортальной недостаточности. Как это может внешне проявляться? Могут сонные артерии пульсировать, пульсация сонных артерий повышена, вы можете увидеть у человека. С каждым сердечным толчком может голова покачиваться, вот такая симптоматика. Асимметрия пульса может возникнуть, разница артериального давления на руках и на ногах на 20 мм. Что ещё? При аускультации диастолический шум после аортального компонента второго тона.

К. Бутова:

Это основные жалобы?

М. Соборов:

Это если поражён аортальный клапан. Но аневризма может возникнуть дальше, в восходящем отделе, не затрагивая аортальный клапан. Тогда у нас могут возникнуть дуги аневризмы изолированно, и точно так же может выходить в нисходящем грудном отделе.

К. Бутова:

Основные – какие? Какие-то острые боли может почувствовать человек?

М. Соборов:

Может. Тогда мы говорим уже об общих симптомах, характерных для аневризмы. Общие симптомы – это боли. Когда стенка аорты растягивается, в стенке аорты рецепторы, они вызывают боли. Боли чаще всего возникают по утрам, когда человек встаёт и когда поднимает руки, в этом положении.

Основной симптом поражения аорты – боль за грудиной, особенно, по утрам, при потягивании после сна.

К. Бутова:

То есть встал, потянулся, и в этот момент возникает острая боль?

М. Соборов:

Да, возникают. Но они не настолько острые, они отличаются от стенокардитических. Это боли за грудиной, но при этом они не напоминают стенокардитические. Боли более длинные и не связаны с приёмом, нитроглицерин не влияет на их продолжительность и интенсивность.

К. Бутова:

То есть основной синдром – это боли? Есть дополнительные синдромы?

М. Соборов:

Боль, одышка, сердцебиение – всё это связано с нарушением кровообращения. Дальше идут симптомы компрессии. Если это с восходящим отделом связано, это может быть либо сдавление пищевода, тогда будет нарушено глотание, либо это может быть сдавление трахеи и главных бронхов. В этом случае мы получим кашель, у человека наичнается кашель непонятного происхождения, он кашляет и кашляет, сухой, мокрота не отделяется. Можно задуматься о том, что происходит сдавление. Далее, допустим, при сдавлении у человека появляется охриплость голоса, очень часто обращаются – это сдавление левого возвратного нерва. Помимо охриплости голоса может быть сдавление шейного сплетения, тоже слева. В этом случае у нас получается синдром Горнера – птоз, миоз и энофтальм. Это разница в диаметре зрачка, глаза посажены слишком глубоко, один глаз слишком глубоко посажен со стороны поражения. Узкая глазная щель, заужена глазная щель – вот такой синдром.

К. Бутова:

В принципе, основные синдромы вы перечислили?

М. Соборов:

В общем, да. Одышка при сдавлении лёгкого ещё может быть.

К. Бутова:

Хорошо, потенциальный пациент почувствовал у себя эти симптомы, он обращается в поликлинику. Какие методы исследования ему будут выполняться на первом этапе?

М. Соборов:

Стандартно большинство обращается, конечно, к ЛОР-врачу из-за осиплости голоса, но существуют и кардиальные жалобы, по которым даже у молодых людей подозревают сердечное поражение ишемического характера и производят электрокардиографию.

К. Бутова:

Можно ли на ЭКГ увидеть какие-то признаки?

М. Соборов:

Если у нас имеется поражение аортального клапана, мы увидим признаки гипертрофии левого желудочка при перегрузке и при артериальной гипертензии тоже. Если никаких ишемических признаков нет, значит, нам надо продолжать обследование. У нас есть два варианта обследования. Если человек находится в хорошем состоянии, значит, начинается стандартное обследование. Диагноз аневризмы ему ещё не заподозрили.

К. Бутова:

Да, тут даже тяжело заподозрить, не каждый держит в своей голове возможность такой патологии.

М. Соборов:

Да, вы говорите: «Человек обратился в поликлинику». Конечно, его пошлют на два исследования. Его пошлют, скорее всего, на ЭХО, эхокардиографию, и на рентген грудной клетки. Обе методики очень информативные. Рентген–специфичность до 64%, обычная рентгенография, не инвазивная. Там определяют увеличение тени средостения и увеличение тени аорты. Соответственно, дальше исследование. Дальше эхокардиография, но, как правило, часто вместе назначают эти два исследования. На эхокардиографии мы можем увидеть недостаточность аортального клапана, определить степень регургитации при допплеровском исследовании. Диаметр аорты можем определить в восходящем отделе, в грудном отделе, в нисходящем.

Наиболее информативной является компьютерная томография. Сейчас мы используем мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием, которая, практически, отвечает на все наши вопросы – и локализация, и состояние стенки аорты, и протяжённость аневризмы. В общем, практически, на все вопросы она отвечает.

К. Бутова:

Если у пациента заподозрили аневризму грудного или восходящего отдела аорты, куда дальше его направляют, каковы его действия? Его направляют к окружному сердечно-сосудистому хирургу, или в специализированный стационар? Куда нашим пациентам обращаться? Потому что лечение в поликлинике не всегда доступно.

М. Соборов:

Я понимаю. Во-первых, нужно подтвердить диагноз. Прежде всего, есть кардиолог в поликлинике. Конечно, кардиолог отправляет к доступному сердечно-сосудистому хирургу, но не во всякой поликлинике, конечно, есть такое сейчас.

К. Бутова:

Да, сейчас объединение поликлиник. Насколько я знаю, в каждом крупном поликлиническом центре есть сердечно-сосудистый хирург. Либо в прикреплённых стационарах, в городских больницах, где в консультативно-диагностическом центре производят консультации таких тяжёлых пациентов.

М. Соборов:

Да, есть сердечно-сосудистый хирург, который уже устанавливает диагноз и определяет показания к лечению, исходя, с одной стороны, из симптомов, которые мы с вами перечислили, с другой стороны, из диаметра того или иного отдела аорты. Если диаметр превышает 5 см, то это является показателем аневризмы, является показанием к хирургическому лечению, или, если аорта растёт в полгода на полсантиметра при динамическом обследовании.

К. Бутова:

Скажите, пожалуйста, если не выявили, или пациент просто отказывается от лечения, какие возможные осложнения могут возникнуть?

М. Соборов:

Самое грозное осложнение – это разрыв аорты или расслоение. Два основных. Но, при недостаточности аортального клапана может возникнуть терминальная желудочковая недостаточность, которая, вообще, может привести к очень плачевным последствиям.

К. Бутова:

Учитывая последние тенденции, сейчас пациенты уже поступают к сердечно-сосудистому хирургу вовремя, до начала развития осложнений? Меня интересует вопрос, как обследуют, выявляют ли данную патологию и успевают ли вовремя оказать специализированную помощь? Именно по количеству операций, какие в основном преобладают – плановые или экстренные?

М. Соборов:

Расслоение коварно тем, что часто возникает у пациентов, у которых не было увеличения диаметра аорты, не было аневризмы. Оно может возникнуть при нормальном диаметре аорты, поэтому оно коварно. Её выявляемость очень низкая, а низкая выявляемость из-за низкой осведомлённости. В случае аневризмы ситуация немножко получше, всё-таки. Выявляемость аневризмы лучше в связи с современным развитием технологий, в связи с тем, что сейчас у нас очень много различных методик обследования, много аппаратуры. Но, примерно 30% аневризм остаются невыявленными. Далее пациент направляется на оперативное лечение.

Примерно 30% аневризм остаются невыявленными.

К. Бутова:

Какие методы существуют и всех ли пациентов можно взять на оперативное лечение?

М. Соборов:

С методикой, в общем-то, история довольно драматичная. Изначально выполняли операцию, в 2011 году была произведена такая операция. Аневризмы бывают разные, скажем так. Бывают аневризмы диффузные, которые затрагивают всю аорту, бывают локальные, раньше в том числе и сифилитические аневризмы. Это выпячивание в виде гриба, одно входное отверстие и рядом с самой аортой находится шар на тоненькой-тоненькой ножке, которая в аорту проникает. Одна из операций заключалась в том, что ввели 11 метров проволоки в это образование в восходящем отделе для того, чтобы наступил тромбоз. Но, к сожалению, больной умер, там уже была инфекция. Он умер именно от инфекции.

Сейчас, конечно, такие операции не делают, хотя что-то подобное пытаются на самом деле изобрести и придумать, но не такими незащищёнными способами. Раньше делали клиновидную резекцию, так называемую, то есть часть аорты в виде ромба вырезали и стеночки сшивали. Но, в связи с причинами, в связи с этиологиями этого заболевания понятно, что эта операция не будет эффективной, и от неё отказались. После этого стали выполнять изолированное протезирование аорты. Брали сосудистый протез и восходящий, допустим, отдел. Понятно, что дугу не оперировали, только нисходящую грудную аорту и восходящую аорту. Брали сосудистый трубчатый протез и имплантировали. Результаты на восходящем отделе были не совсем удовлетворительные с трубчатым сосудистым протезом, потому что там преобладают, всё-таки, врождённые дегенеративные процессы. В нисходящем отделе грудной аорты результаты были получше, потому что нисходящую грудную аорту можно пережать на определённое время. Но эта операция была придумана уже в эру искусственного кровообращения.

Потом стали делать операцию изолированного протезирования восходящей аорты аортального клапана. Оставалась часть аорты на уровне синуса вальсальвы, она всё равно деградировала, больные всё равно умирали. Она разрывалась, анастомозы этих протезов не были состоятельными, больные всё равно умирали. Тогда была придумана революционная операция, её придумал Хью Бенталл в 1964 году, если я не ошибаюсь. Он вшивал искусственный клапан сердца в сосудистый протез, имплантировал его в восходящий отдел аорты и имплантировал этот протез на кнопочках в устья коронарных артерий. Эта операция является золотым стандартом и по сей день. В случаях, когда очень большая аневризма, когда невозможно произвести какую-то другую пластическую операцию, выполняется именно эта процедура с очень хорошим эффектом. Недостаток – пациент вынужден принимать антикоагулянты всю оставшуюся жизнь, но эффект от этой операции очень хороший.

Современные операции, опять же, революционные – это операция Дэвида, пластика аортального клапана. Но, сначала первая пластическая операция была предложена английским хирургом Мауди Якобом – это ремоделирование аортального клапана. Там оставался собственно аортальный клапан, но при этом вшивались синусы вальсальвы в сосудистый протез, а в самом протезе выкраивались три аркады, при этом аортальные дуги в сосудистом протезе оставались. Они были из этой сосудистой ткани, и по этим дугам вшивались синусы вальсальвы, но при этом не производилось никаких манипуляций с аортально-фиброзным кольцом. В связи с тем, что на аортальный клапан ложится очень большая нагрузка вследствие гемодинамики, эта операция, всё-таки, была не столь эффективной.

Поэтому, в 1991 году была предложена операция Дэвида. Там, помимо самого сосудистого протеза, на котором формировался новый аортальный клапан, происходило ремоделирование аортально-фиброзного кольца, его уменьшение. Эти больные не требуют антикоагулянтной терапии, результаты такой операции хорошие. Есть несколько модификаций операции Дэвида. Позже были предложены более упрощённые варианты, это, например, операция Florida Sleeve, есть операция Озаки. Это когда из собственного перикарда делается биологический протез, выкраиваются створки аортального клапана и реимплантируются. Сейчас она довольно популярна.

Все операции, которые я перечислил, выполняются у нас в Москве.

К. Бутова:

Получается, индивидуальные показания у каждого пациента, каждому пациенту выбирается определённый метод оперативного лечения?

М. Соборов:

Да.

К. Бутова:

Скажите, пожалуйста, какие прогнозы оперативного лечения, как долго пациенты живут? Бывают ли рецидивы, осложнения в отдалённом периоде?

М. Соборов:

Конечно. Во-первых, как мы уже с вами поняли, поражение аорты – мы можем сказать, что это не локальная аневризма аорты, а что это аневризматическая болезнь: аорта поражается диффузно, практически, на всём протяжении, поскольку болезнь поражает весь организм, грубо говоря, а не какой-то локальный участок. Поражается вся аорта. В послеоперационном периоде очень принципиальное значение имеет ремоделирование гемодинамики. Если так или иначе остаются слабые участки, то в них могут сформироваться аневризмы. Если не делать тотальную операцию, то, в зависимости от причины поражения аорты, могут возникнуть рецидивы аневризмы, вплоть до разрыва аорты. Поэтому, необходимо оперировать и дугу аорты; если есть поражение дуги – это отдельное, целое направление в хирургии аорты. В данном случае производится полная остановка кровообращения, при этом сосуды, которые питают головной мозг, снабжаются кровью, но, всё равно, происходит охлаждение пациента, и выполняется протезирование дуги аорты.

В своё время Ханс Борст придумал такую операцию, которая называлась «Хобот слона». Это когда протезируется сначала восходящий отдел, потом на уровне дуги протезируется дуга аорты, а на уровне последнего, самого дальнего, дистального анастомоза протез вворачивался; накладывался анастомоз между нисходящим началом, нисходящей грудной аортой, и туда опускалась часть сосудистого протеза, вглубь нисходящей грудной аорты. Через 3-6 месяцев больной должен был приходить повторно, этот протез должен был фиксироваться, то есть из другого доступа повторное вмешательство в плановом порядке. Двухэтапная операция. В этом случае, конечно, рецидив уже исключался.

Сейчас существует операция, называется «Замороженный хобот слона». Специальный протез и стент-графт имплантируется в нисходящий грудной отдел аорты, там он сразу раскрывается, и после этого выполняется та же самая процедура, о которой мы с вами говорили. Сейчас большинство операций при поражении дуги аорты начинаются именно не с начала, не с головы, а начинаются с конца. Сначала больной охлаждается, накладывается дистальный анастомоз, потом постепенно, поэтапно происходит реконструкция дуги, восходящей аорты, аортального клапана.

К. Бутова:

Заболевание непростое, лечение требуется долгое, потом постоянный приём антикоагулянтов. «А можно ли лечить консервативно данную патологию?» — наверное, спросят наши слушатели. Капельницами, таблетками?

М. Соборов:

Если третий тип расслоения, в общем-то, в некоторых случаях можно, хотя желательно всё лечить оперативно. Можно лечить и консервативно, консервативно-активная выжидательная тактика. Но, если аневризма достигла диаметра более 5 см, по практическим данным всех рекомендаций больному в плановом порядке нужно производить оперативное лечение. Потому что 34% летальности через 3 года и от 40 до 50% через 5 лет после возникновения аневризмы. Диаметр аорты очень чётко коррелирует процент летальности.

К. Бутова:

Частый вопрос: является ли возраст противопоказанием?

М. Соборов:

В настоящий момент возраст не является противопоказанием. На уровне развития современных технологий в любом возрасте можно оперироваться. Если только есть дополнительные медицинские показания по другим органам или системам.

Современные технологии позволяют оперировать аорту в любом возрасте.

К. Бутова:

Давайте поговорим о профилактике. Какие основные профилактические методы вы посоветуете? У кого ещё не случилось, но есть какая-то, может быть, генетическая предрасположенность, и у кого уже случилось, и человек живёт после операции.

М. Соборов:

Универсальные рекомендации, практически, одинаковые даются всем пациентам. Избегать подъёма тяжестей, 3-5 кг максимум, избегать тяжёлых физических нагрузок, избегать стресса, контроль артериального давления, не более 110-120 мм ртутного столба систолического давления, приём бета-блокаторов. Это универсальные рекомендации, которые мы даём пациентам, ещё не прооперированным, и пациентам, у которых была операция. При наличии симптомов, при наличии подозрения необходимо обследование.

К. Бутова:

Да, самая главная профилактика – вовремя обращаться к врачу.

М. Соборов:

Да, и активное динамическое наблюдение. 

К. Бутова:

Спасибо, Марк Алексеевич! В нашей студии был сердечно-сосудистый хирург, кандидат медицинских наук Соборов Марк Алексеевич. С вами была Ксения Бутова.

 

 

Новые критерии определения показаний к протезированию восходящей аорты

Назад к программе

Успенский В. Е., Иртюга О. Б., Гаврилюк Н. Д., Фокин В. В., Гордеев М. Л.

ФГБУ ФМИЦ им. В.А. Алмазова Минздрава России;

Цель
Поиск новых критериев установления показаний к хирургическому лечению аневризм восходящего отдела аорты

Материалы и методы
Проведен анализ данных мультиспиральной компьютерной томографии грудной и брюшной аорты с внутривенным контрастированием 60 пациентов, наблюдающихся либо оперированных в клинике ФМИЦ имени В.А. Алмазова по поводу аневризм и пограничных расширений восходящего отдела аорты в период с 2013 по 2014 г. Средний возраст пациентов составил 56,74+9,89 (26 — 74) лет, преобладали мужчины (n = 48, 80%). У 32 (53%) пациентов был врожденный двустворчатый аортальный клапан. 6 пациентов (10%, группа 1) имели пограничное расширение восходящей аорты до 5,0 см, у 21 больного (35%, группа 2) диаметр аорты составлял от 5,0 до 5,5 см, у 33 пациентов (55%, группа 3) расширение аорты превышало 5,5 см. Больные с расслоениями аорты типа А (по Stanford) были исключены из исследования. Проведено измерение размеров грудной и брюшной аорты на различных уровнях, дополнительно рассчитаны фронтальные, сагиттальные и косые линейные размеры, индексированные значения полученных параметров соответственно росто-весовым особенностям больных.

Результаты
Диаметр восходящей аорты в исследуемой когорте больных колебался от 4,47 до 8,15 см (в среднем 5,63 + 0,66 см), индекс диаметра восходящей аорты — от 1,82 до 5,09 (в среднем 2,83 + 0,56 см/м2). У 33 (55%) больных максимальное расширение аорты располагалось на уровне бифуркации ствола легочной артерии, у 14 (23%) — на уровне синусов Вальсальвы, у 6 (10%) — в области синотубулярного соединения, и у 7 (12%) аорты была равномерно расширена. При измерении трех размеров аорты в зоне максимального расширения разброс в измерениях составил от 0,022 до 1,098 см (в среднем 0,29 + 0,25 см). При сравнении индексированных диаметров аорты в зоне ее максимального расширения с индексированными относительно площади поверхности тела 1,73 м2 значениями 5,0 см и 5,5 см было выявлено несовпадение (ложноотрицательный результат) этих показателей 22 (95%) пациентов группы 2 и 18 (55%) больных группы 3.

Выводы
Индексированные показатели диаметра восходящей аорты не отражают истинной степени ее расширения и их использование в клинической практике нецелесообразно. Для адекватной оценки размеров восходящей аорты необходимо ее измерение при МСКТ-ангиографии в нескольких плоскостях. Возможными показателями, которые могут найти свое место в определении тактики ведения больных с расширениями восходящей аорты, являются периметр и площадь поперечного сечения аорты в зоне ее максимального расширения.

СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ И УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНЕВРИЗМЫ СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ / 4, 2014 — 1, 2015 / 2014 год

2. Номера журналов
3. 2014 год
4. 4, 2014 — 1, 2015
5. СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ И УСПЕШНОГО…

УДК 616.132.11-007.64-07-089

© Коллектив авторов, 2015

Поступила 20.02.2015 г.

Ю.В. АЛЕКСАНДРОВ, И.В. БАРАНОВ,

С. Г. ПОЛЯКОВ, А.Ю. ГЕОРГИЕВ, С.О. МАРКОВ,

И.В. СТЕПАНОВА, И.Г. МИКАШКИНА, О.В. ИВАНОВА

СЛУЧАЙ ДИАГНОСТИКИ И УСПЕШНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНЕВРИЗМЫ СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Республиканский кардиологический диспансер, Чебоксары

В качестве клинического примера представлен случай диагностики и успешного хирургического лечения аневризмы правого синуса Вальсальвы с прорывом в полость правого желудочка. Представленный клинический пример демонстрирует сложность дифференциальной диагностики заболевания. Хирургическая коррекция является надежным и безопасным методом лечения редких аномалий корня аорты, в том числе аневризмы синуса Вальсальвы.

Ключевые слова: аневризма, синус Вальсальвы, сердечная недостаточность.

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — врожденная аномалия развития корня аорты, характеризующаяся выпячиванием стенки коронарного синуса, нередко с прорывом в предлежащие отделы сердца [1,2]. Распространенность составляет 0,1-3,5% от общего числа случаев врожденных пороков сердца (ВПС) [1]. При этом аневризма правого коронарного синуса встречается, по данным разных авторов, в 75-95% случаев [1]. Чаще всего прорыв аневризмы происходит в полость правого предсердия, реже — в правый желудочек. Описаны также единичные случаи прорыва АСВ в легочную артерию, левое предсердие, левый желудочек, перикард [3, 4].

Прорыв АСВ в правые камеры сердца влечет за собой развитие острой сердечной недостаточности с перегрузкой большого и малого кругов кровообращения. При сообщении АСВ с полостью перикарда развивается молниеносная тампонада сердца [3].

Естественное течение заболевания и прогноз являются неблагоприятными ввиду высокой частоты разрывов АСВ. Средняя продолжительность жизни больных после разрыва АСВ составляет 1-2 года. Прогноз ухудшают высокая частота развития инфекционного эндокардита, аортальная недостаточность [1, 4].

Лечение является хирургическим и заключается в резекции аневризмы в условиях искусственного кровообращения.

В качестве клинического примера из нашей практики представляем случай диагностики и успешного хирургического лечения аневризмы правого синуса Вальсальвы с прорывом в полость правого желудочка.

Больной Ф., 49 лет, поступил в БУ «Республиканский кардиологический диспансер» (РКД) с жалобами на давящие боли за грудиной при ходьбе по ровной местности на 100 метров, подъеме на 1 этаж, купирующиеся в покое через 5 минут, выраженную одышку при небольшой физической нагрузке, кратковременные перебои в работе сердца, повышение АД до 170/90 мм рт. ст., сопровождающиеся головной болью, общей слабостью.

В течение последних 2 лет отмечает чувство дискомфорта, боли за грудиной, одышку при средней физической нагрузке. Состояние резко ухудшилось 22 июля 2014 года − пациент с явлениями затяжного ангинозного приступа по линии «03» доставлен в Городскую клиническую больницу №1 г. Чебоксары. Явления сердечной недостаточности были компенсированы консервативно. 4 августа 2014 г. повторный ангинозный приступ в покое, снижение АД до 90/70 мм рт. ст. Кардиоспецифичные анализы отрицательные, Д-димер отрицательный, по данным КТ ОГК − признаки застойной пневмонии, двустороннего гидроторакса. По данным эхокардиографии (Эхо-КГ), расщепление листков перикарда, расширение синуса Вальсальвы до 40 мм. Больной переведен в РКД.

Общее состояние при поступлении в РКД тяжелое. Сознание заторможенное. Пациент гиперстенического телосложения. Рост 165 см, вес 85 кг, индекс массы тела — 31,2. Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки повышенное. Отеков нет. Окраска кожных покровов бледноватая. Окраска слизистых бледно-розовая. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы при пальпации безболезненные. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений 20 в минуту. Дыхание везикулярное, ослабленное в нижних отделах с обеих сторон. Выслушиваются хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон. Тоны сердца приглушены, ритмичные. ЧСС — 94 уд/мин. Шумы сердца: грубый систолодиастолический шум в точке Боткина-Эрба, проводится на все аускультативные точки, акцент II тона над аортой. Артериальное давление: на левой руке — 130/80 мм рт. ст., на правой — 130/80 мм рт. ст. Пульс удовлетворительного наполнения — 94 уд/мин. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение свободное. Диурез достаточный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

По данным Эхо-КГ, левый желудочек (ЛЖ) — конечный диастолический размер (КДР) 5,60 см, конечный систолический размер (КСР) 3,50 см, конечный диастолический объем 153,66 мл, конечный систолический объем 50,87 мл, ударный объем 102,80 мл, фракция изгнания 66,90%, фракция укорочения 37,50%. Полость ЛЖ не увеличена. По фракции изгнания сократительная способность ЛЖ сохранена. В полости ЛЖ дополнительная хорда. Задняя стенка ЛЖ и межжелудочковая перегородка в диастолу не утолщены. Масса миокарда ЛЖ в пределах нормы. В субаортальной области поток лево-правого сброса шириной 3-4 мм. Правый желудочек (ПЖ) на уровне трикуспидального клапана (ТК) КДР 3,50 см. Полость ПЖ не расширена, без нарушений структуры. Левое предсердие (ЛП) — КСР 4,90. Увеличение полости ЛП 1 степени. Правое предсердие верхне-нижний размер 5,90 см- увеличен, медиально-латеральный размер 4,90 см — увеличен. Межпредсердная перегородка без особенностей. Аорта: диаметр фиброзного кольца 2,30 см, не увеличен; диаметр на уровне синуса Вальсальвы 3,70 см увеличен; диаметр на уровне восходящего отдела 3,20 см, в пределах нормы. Правый коронарный синус аневризматически расширен 13×10 мм с потоком лево-правого сброса в полость ПЖ до 12 мм. Аортальный клапан: систолическое расхождение створок в пределах нормы. Атеросклеротически уплотненные полулуния. Поток аортальной регургитации 1 ст. Митральный клапан: диаметр фиброзного кольца 3,30 см. Митральная регургитация 1 ст.: трехстворчатый клапан, диаметр фиброзного кольца 3,50 см, степень легочной гипертензии по систолическому градиенту через ТК 50,0. Систолическое давление в легочной артерии (ЛА) 55,00 мм рт. ст. Клапан ЛА — скорость кровотока 2,10, увеличена.

Выставлен диагноз: Аневризма правого синуса Вальсальвы с прорывом в правый желудочек.

После стабилизации общего состояния и необходимого комплекса диагностических мероприятий больному проведено оперативное лечение. Учитывая характер порока, клинику сердечной недостаточности, было принято решение о хирургической коррекции порока в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии.

При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии. Широко вскрыт перикард. По принятой методике канюлированы аорта и полые вены. Подключен аппарат искусственного кровообращения, и начата гипотермическая перфузия. Произведена продольная вентрикулотомия справа. При ревизии в полости ПЖ выявлено выбухание стенки правого синуса Вальсальвы размером 30×30 мм, с прорывом. Аневризматическое образование резецировано, а образовавшееся отверстие ушито отдельными П-образными швами, укрепленными прокладками. Рана стенки ПЖ ушита двухрядным швом на прокладках. Сердечная деятельность восстановлена после двух разрядов дефибриллятора.

Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первичным натяжением. При контрольной Эхо-КГ признаков сброса крови слева направо не выявлено. Пациент выписан на 13-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Можно предположить, что резкое ухудшение самочувствия нашего пациента было связано с прорывом аневризмы в полость ПЖ. После эпизода острого нарушения внутрисердечной гемодинамики включение компенсаторных механизмов позволило организму адаптироваться к новым патологическим особенностям кровообращения. Однако такой благоприятный сценарий развития событий является исключением из правила, большая часть больных с разрывом АСВ умирают, а диагноз ставится по результатам патологоанатомического исследования. Эхо-КГ традиционно считается «золотым стандартом» диагностики АСВ, однако в ряде случаев нетипичная ультразвуковая картина затрудняет дифференциальную диагностику заболевания, что требует привлечения дополнительных диагностических методов, таких как компьютерная и магнитно-резонансная томография, ангиография. Применение современных методов исследования позволяет поставить правильный диагноз и своевременно выполнить хирургическую коррекцию порока.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бураковский В.И. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / В.И. Бураковский; под ред. Л.А. Бокерия. — М.: Медицина, 1996.

2. Рудаков А.С. Непосредственные результаты коррекции прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие / А.С. Рудаков, И.Э. Белянко, М.С. Маликова // Кардиол. и серд.-сосуд. хир. — 2010. — № 4. — С. 58-60.

3. Cardiac tamponade and death from intrapericardial of sinus of Valsalva aneurysm / M. Marc-David [et al.] // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 1999. − № 15. — Р. 100-1022.

4. Hagemann A. Giant false aneurysm after perforation of the right sinus of Valsalva / A. Hagemann, G. Lutter, J. Cremer // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 2009. − № 35. — Р. 902-905.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ :

Александров Юрий Венерович

заведующий кардиохирургическим отделением №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер», кандидат медицинских наук

Баранов Иван Витальевич

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Поляков Сергей Вячеславович

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Георгиев Артур Юрьевич

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер», кандидат медицинских наук

Марков Сергей Олегович

врач сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Степанова Ирина Витальевна

врач-кардиолог кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Микашкина Ирина Григорьевна

врач-невролог кардиохирургического отделения №1 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Иванова Олеся Витальевна

врач-кардиолог кардиологического отделения №3 БУ «Республиканский кардиологический диспансер»

Адрес для переписки:

428000, Чувашская Республика, г. Чебоксары, ул. Ф. Гладкова, д. 29а.

Тел.: +7 (8352) 62-08-55

E-mail: [email protected]

INFORMATION ABOUT THE AUTHORS:

Yuriy Venerovich Alexandrov

head of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary «, Ph.D. of Medicine

Ivan Vitalyevich Baranov

cardiovascular surgeon of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Sergey Vyacheslavovich Polyakov

cardiovascular surgeon of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Artur Yuryevich Georgiev

cardiovascular surgeon of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary» Ph.D. of Medicine

Sergey Olegovich Markov

cardiovascular surgeon of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Irina Vitalievna Stepanova

cardiologist of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Irina Grigoryevna Mikashkina

neurologist of Cardiac Surgery department №1 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Olesya Vitalyevna Ivanova

cardiologist of cardiology department №3 at BI «The Republican Cardiology Dispensary»

Correspondence address:

F. Gladkov st., 29a, Cheboksary, the Chuvash Republic, 428000

Теl.: +7 (8352) 62-08-55

E-mail: [email protected]

Y.V. ALEXANDROV, I.V. BARANOV,

S.G. POLYAKOV, A.Y. GEORGIEV, S.O. MARKOV,

I.V. STEPANOVA, I.G. MIKASHKINA, O.V. IVANOVA

CASE OF DIAGNOSIS AND SUCCESSFUL SURGERY OF VALSALVA SINUS ANEURISM

The Republican Cardiology Dispensary, Cheboksary

The article presents as a clinical example the case of diagnosis and successful surgery of right sinus of Valsalva aneurysm with a breakthrough in the right ventricle cavity. The clinical example demonstrates the complexity of the differential diagnosis of the disease. Surgical correction is a reliable and safe therapy of rare anomalies of the aortic root, including sinus of Valsalva aneurysm.

Key words: aneurysms, Valsalva sinus, cardiac failure

Синусы Вальсальвы или синусы аорты

Пользователи также искали:

аневризма синуса вальсальвы форум, аневризма синуса вальсальвы фото, чем грозит аневризма синуса вальсальвы, диаметр синусов вальсальвы, фистула синуса вальсальвы, левый коронарный синус, нормальные размеры синуса вальсальвы, синус вальсальвы норма, Вальсальвы, вальсальвы, синуса, аневризма, синусов, Синусы, левый, диаметр синусов вальсальвы, фистула синуса вальсальвы, левый коронарный синус, синус, коронарный, норма, фото, форум, нормальные, размеры, диаметр, фистула, грозит, синус вальсальвы норма, Синусы Вальсальвы, аневризма синуса вальсальвы форум, нормальные размеры синуса вальсальвы, аневризма синуса вальсальвы фото, чем грозит аневризма синуса вальсальвы, синусы вальсальвы, клапаны сердца. синусы вальсальвы,

Ассоциация расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы с признаками дизэмбриогенеза у лиц молодого возраста Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.132-007.64053.7+611.013.7/.8

АССОЦИАЦИЯ РАСШИРЕНИЯ АОРТЫ НА УРОВНЕ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ С ПРИЗНАКАМИ ДИЗЭМБРИОГЕНЕЗА У ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

Целью исследования являлось установление взаимосвя- зи

расширения аорты на уровне

синусов Вальсальвы и фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Об-

следовано 149 пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в возрасте от 18 до 44 лет. Крите- рием расширения аорты на уровне

синусов Вальсальвы была величина

Z-критерия более 2 для лиц старше 20 лет, более 3 для лиц от 18 до 20 лет. Выявлена ассоциация

расширения аорты на уровне

синусов Вальсальвы с гиперплазией левой коронарной створки

аортального клапана, килевидной де- формацией грудной клетки и гиперэластичностью кожи.

Ключевые слова: расширение

аорты, дисплазия соеди- нительной ткани, молодой возраст._____________

Введение. Наиболее типичным сценарием

прогрессирования сердечно- сосудистой патологии при синдроме Марфана и ряде близких ему по клиническим проявлениям наследственных нарушений соединительной ткани является прогреди- ентное расширение и/или расслоение аорты [1]. Прогноз этих заболеваний во многом зависит от характера генетического дефекта, который может проявляться самыми раз- ными признаками в разном возрасте

[1].

Известно, что пограничное расширение аорты, выявленное при ЭхоКГ и ра с- считанное с учетом росто-весовых показателей, встречается нередко и определяе тся по величине Z-критерия, равного отношению диаметра аорты

(см) к площади п о- верхности тела (м2) [1]. При величине Ъ, равной или превышающей 2,0, вне связи с другими признаками дизэмбриогенеза можно говорить об

изолированном расшир е- нии аорты или, если имеет место связь с другими признаками наследственных нар у- шений соединительной ткани (пролапс, изменения кожи и скелета), речь может идти о МЛ88-фенотипе. Наконец, при сочетании больших критериев синдрома Марф а- на(эктопия

В.В. КУЗНЕЦОВА 1 В. А. АХМЕДОВ 2

1) Городская клиническая больница № 1 им. А. Н. Кабанова, г.Омск

Омская

государственная

медицинская

академия

e-mail:

v_akhmedov@mail. ru

хрусталика + расширение аорты) речь ид ет об этом заболевании [1].

Цель исследования: оценка связи между расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы и фенотипическими проявлениями дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у пациентов молодого возраста с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Материал и методы. В основу исследования положены данные, полученные при обследовании 149 пациентов с ДСТ (94 мужчины, 55 женщин) в возрасте от 18 до 44 лет (средний возраст — 25,9±6,8 года).

Наличие дисплазии соединительной ткани у пациентов устанавливалось по со- вокупности признаков [4]. Эходопплеркардиография проводилась на ультразвуковом

сканере экспертного класса с цветным допплеровским картированием VIVID-3 фирмы General Electric (США).

Ультразвуковое исследование сердца выполнено в соответствии с рекомендациями Европейской и Американской ассоциаций эхокардиографии для проведения измерений, расчетов и оценки камер сердца и магистральных сосудов (2006 г.). Локация проводилась в парастернальной позиции (III-IV межреберье по ле- вому краю грудины) в

горизонтальном положении больного с приподнятым головным концом путем изменения угла наклона датчика для последовательного изображения различных отделов сердца. Размеры восходящей аорты измерялись в В-режиме из па- растернальной позиции по длинной оси сердца. Критерием расширения аорты на

уровне синусов Вальсальвы была величина Z-критерия более 2 для лиц старше 20 лет, более 3 для лиц от 18 до 20 лет [1].

Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета прикладных программ Statistica 6.0 фирмы StatSoft и MIX для Windows, а также возможностей Microsoft Excel. Исследование взаимосвязи пар дискретных качественных признаков про- водилось с использованием анализа парных таблиц сопряженности. Помимо оценок критерия Пирсона х2 и достигнутого уровня статистической значимости этого критерия, вы- числялась интенсивность связи анализируемых признаков с помощью коэффициента Фи. Уровень принятия или отклонения нулевой гипотезы составлял ниже 0,05.

Результаты. Общий осмотр (табл. 1) выявил деформацию грудной клетки (55,7%) и позвоночника (69,1%), долихостеномелию (15,4%), арахнодактилию (4,0%),

гипермобильность суставов по Beihngton (30,9%), продольное и поперечное плоскостопие (22,8%), варикозное расширение вен нижних конечностей (17,4%) и другие признаки ДСТ. На первом месте среди фенотипических маркеров находился астенический

тип конституции, он был выявлен у 83,89% пациентов с ДСТ. Частота выявления патологии грудного скелета находилась на втором месте среди всех фенотипических маркеров. Патологические отклонения физиологических изгибов позвоночного столба в

различных плоскостях обнаружены более чем у половины обследованных. У 69,1 % пациентов с ДСТ был выявлен сколиоз, у 25,5% — усиление грудного кифоза, у 2,0% —

усиление поясничного лордоза, у 8% — прямая спина.

Среди деформаций грудной

клетки воронкообразная (37,6%) выявлялась чаще, чем килевидная (18,1%). Часто выявлялись гипермобильность суставов (30,9%), плоскостопие (22,8%). У 11,4% пациентов

при осмотре обнаруживалась сандалевидная щель, у 10,7% второй палец стопы был

длиннее первого. Долихостеномелия была определена у 15,4% пациентов, арахнодак- тилия — у 4,0%. У 4,7% обследованных имелось О-образное искривление нижних конечностей. При сборе анамнеза было выяснено, что у 6,0% пациентов в детстве отме- чалась пупочная грыжа; у 14,1% пациентов в детстве корректировался неправильный рост зубов. У 8,7% пациентов прикус был неправильным, у 35,6% выявлялось готиче- ское небо. Достаточно часто выявлялась такая малая аномалия развития, как прирос- шие мочки ушей (27,5%). Иногда выявляли гиперэластичность кожи (n=15), кожные стрии (n=6), невусы (n=5), полителию (n=1), варикозное расширение вен нижних ко- нечностей (n=26), варикоцеле (n=3).

Таблиц

Распространенность фенотипических признаков а 1 дисплазии соединительной ткани у обследуемых пациентов

Призн Абс. частота Отн. частота

1 2 3

А стенический тип 12 с 83, г\ ’

Долихостеномелия 23 зн,

Килевидная деформация 2 18,

Воронкокбразная 1 56 Ч ’

Сколиоз 88 59,

прямая спина 1 8,

Усиление грудного кифоза 38 25 , с ’

Усиление поясничного 3 2,0

Арахнодактилия о 4,0

Г ипермобильность суставов 40 30, 0

Плоскостопие 34 22

Неправильный прикус 1 8,

Неправильный рост зубов 2 14,

Варикозное расширение вен нижних конеч- ностей 26 ч ,

Г рыжи 9 о,0

Окончание табл. 1

1 2 3

Сандалевидная щель 1/,

Второй палец стопы 10 ,

Г оличес кое небо 53 35 ,

Приросшие мочки 4 27 ,

Г иперэластичная кожа 1 10,

Стрии 5 4,0

Невусы 5 3,

О-образное искрив ление нижних 7 4 7

Полителия 1 0,

Варикоцеле 3 7

Распространенность висцеральных фенотипических

маркеров дисплазии со- единительной ткани у обследуемых пациентов представлена в табл. 2. Чаще всего регистрировалась такая малая аномалия развития, как аномально расположенные хорды в левом желудочке (53,69%). Второе место занимает миксоматозная дегенерация ство- рок митрального клапана (33,56%). Расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы было выявлено у 15,25% обследованных. Измерение аорты на уровне синусов Вальсальвы производилось не у всех пациентов (у 59 человек). У одной пациентки выявле- но расширение некоронарного синуса Вальсальвы до 3,6 мм. У 11,86% пациентов выяв- лены аномалии развития створок аортального клапана. Пролапс митрального клапана зафиксирован почти у каждого третьего пациента с ДСТ (28,19%), пролапс трикуспи- дального клапана у 3,36%, пролабирование створок аортального клапана у 0,67%. У

3,36% выявлена аневризма межпредсердной перегородки. У двух пациентов во время эхокардиографического

исследования был виден удлиненный Евстахиев клапан в правом предсердии. У трети обследованных отмечалась миопия (33,56%). У каждого деся- того обследованного был обнаружен нефроптоз (10,07%).

Таблица 2

Распространенность висцеральных фенотипических маркеров

дисплазии соединительной ткани в исследуемой группе

Призн Абс. частота встречаемос итн. частота встречаемо-

Пролапс митрального 42 28И

Пролапс трикуспидального 5 ■зн

Пролабирование створок 1 066 7

Аномалии р азвития 7 (из 6

Миксом атозная дегенерация створок 50 33,5 6

Расширение аорты на уровне синусов Валь- 9 (из 15,2 5

Аномально 8!)’ 53?6

Аневризма 5 V

У длиненнаш Евстахиев 2 1,3

Нефроптое 1 10,0

МШопия 50 33,5

По нашим данным, расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы было от- мечено у 15,25% пациентов. Для выявления парных связей между расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы и другими признаками дисплазии соединительной тка- ни проводился анализ таблиц сопряженности. Проверялась нулевая гипотеза о независимости таких признаков, как расширение корня аорты на уровне синусов Вальсальвы

от других фенов дисплазии соединительной ткани,

выявляемых по данным эхокардио- графии. При уровне значимости p<0,05 нулевая гипотеза отклонялась и

принималась альтернативная гипотеза об ассоциированности признаков. Ожидаемая частота вы- числялась из условия независимости анализируемых признаков.

Фактическая частота гиперплазии левой коронарной створки аортального кла- пана у лиц с расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы составила 2 человека, в то время как ожидаемая частота была меньше — 0-Г человек. У пациентов без расшире- ния аорты на уровне синусов Вальсальвы фактическая частота гиперплазии левой ко-

ронарной створки аортального клапана составила 0, в то время как ожидаемая была больше — Г-2 человека.

Следовательно, гиперплазия левой коронарной створки аортального клапана более характерна для пациентов с ДСТ с расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы. Значение p точного критерия Фишера для этой таблицы равно

0,02, что указывает на наличие статистически значимой связи между этими признаками. Коэффициент Фи равен 0,20, следовательно, связь между этими призна- ками слабая.

Для выявления парных связей между расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы и внешними признаками ДСТ также проводился анализ таблиц сопряжен- ности. Проверялась нулевая гипотеза о независимости таких признаков, как расшире- ние корня аорты от других фенов ДСТ, выявляемых по ЭхоКГ. При уровне значимости p<0,05 нулевая гипотеза отклонялась и принималась альтернативная гипотеза об ас- социированности признаков. Ожидаемая частота вычислялась из условия независимо- сти анализируемых признаков.

Фактическая частота расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы у лиц с гиперэластичностью кожи составила 5 человек, в то время как ожидаемая частота была меньше — 2-3 человека. У пациентов без расширения аорты на уровне синусов Валь- сальвы фактическая частота гиперэластичности кожи составила Ю, в то время как ожидаемая была больше — Г2-Г3 человек. Следовательно, гиперэластичность кожи бо- лее характерна для пациентов с дисплазией соединительной ткани с расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы. Значение p точного критерия Фишера для этой таблицы равно 0,04, что указывает на наличие статистически значимой связи между этими признаками. Коэффициент Фи равен 0,09, следовательно, связь между этими признаками слабая.

Фактическая частота килевидной деформации грудной

клетки у лиц с расширением аорты на уровне синусов Вальсальвы составила 5 человек, в то время как ожи- даемая частота была меньше — Г-2 человека. У пациентов без расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы фактическая частота килевидной деформации грудной клетки составила 7, в то время как ожидаемая была больше — Г0-ГГ человек. Следова- тельно, килевидная деформация грудной клетки более характерна для пациентов с расширением аорты на уровне синусов

Вальсальвы. Значение р точного критерия Фи- шера для этой таблицы равно 0,01, что указывает на наличие статистически значимой связи между этими признаками. Коэффициент Фи равен 0,14, следовательно, связь между этими признаками слабая.

Обсуждение результатов. При анализе таблиц сопряженности выявлена статистически значимая слабая ассоциация расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы и гиперплазии левой коронарной створки аортального клапана. В отношении

других признаков дисплазии соединительной ткани сердца статистически значимых

взаимосвязей не выявлено. В доступных источниках литературы мы не нашли упоминаний о такой взаимосвязи. По данным Ю.В. Красовской

[2], асимметрия створок

трехстворчатого аортального клапана наиболее тесно коррелировала с пролапсом три-

куспидального клапана и удлинением передней створки митрального клапана, а также

пролапсом митрального клапана и небольшой аневризмой межпредсердной перегородки. В то же время «есть все основания полагать, что асимметрия створок аортального клапана может создавать благоприятные условия для возникновения турбулентных

потоков крови в аорте» [2]. По данным литературы,

турбулентность может повышать

растяжимость стенки сосуда, а это, в свою очередь, приводит к его расширению [7].

Можно предположить, что влияние турбулентности на стенку аорты у пациентов с ДСТ будет более значимым при условии генетически

предопределенной слабости соедини- тельной ткани.

При анализе таблиц сопряженности выявлена статистически значимая слабая ассоциация расширения аорты на уровне синусов Вальсальвы с килевидной деформацией грудной клетки и гиперэластичностью кожи. В

отношении других признаков

дисплазии соединительной ткани статистически значимых взаимосвязей не выявлено.

Связь между расширением проксимальной части аорты и

повышенной растяжимостью кожи описана в литературе,

например, в рамках MASS-фенотипа, который включает вовлеченность Mitral, Aortic, Skin, and Skeletal. Это расстройство, при котором возни- кают неспецифические кожные и костные симптомы, а также незначительная непро- грессирующая дилатация корня аорты [4]. Также сочетание расширения аорты и ги- перрастяжимости кожи описано при различных формах

синдрома Элерса-Данло [4].

Наши данные о связи расширения аорты с килевидной деформацией грудной клетки находятся в соответствии с данными, полученными в работах других авторов. В

работе Г.И. Нечаевой и соавт. [3, 5] описано расширение устья аорты у пациентов с килевидной деформацией грудной клетки в рамках

псевдодилатационного варианта то-

ракодиафрагмального сердца. По данным Г.И. Нечаевой, В.Г. Новак [6, 8], у пациентов

с ДСТ с килевидной деформацией грудной клетки расширение устья аорты и легочного

ствола было выявлено в 76,7% случаев. При этом диаметр сосудов увеличивался по мере прогрессирования деформации. Так, при I степени килевидной деформации грудной клетки размер аорты был увеличен только у 18% больных, при II степени — у

64,3%, при III степени — у всех лиц. Выявленные изменения в 40,2% случаев сопровождались явлениями регургитации, что находило свое отражение на объемных показателях сердца (увеличение конечного диастолического и конечного систолического объемов) [6, 8]. Следует отметить, что в данной работе оценка

расширения корня аорты

проводилась с использованием критериев, описанных в работе O.R. Brown et al [9]. При

наличии не менее двух из трех нижеперечисленных критериев констатировалось расширение корня аорты: 1) аорта больше, чем 3,7 см в диаметре; 2) аорта больше, чем 2,2

см/кв. м площади поверхности тела; 3) отношение «размер левого предсердия / размер корня аорты» 0,7 и менее [9]. В нашей работе был использован современный критерий расширения аорты, однако результат оказался таким же.

Вывод. Выявление при осмотре килевидной деформации грудной клетки

и/или гиперрастяжимости кожи требует проведения таким пациентам эхокардиографического исследования с целью выявления возможного расширения аорты на уровне

синусов Вальсальвы и в дальнейшем оценки динамики увеличения этого диаметра.

Также в динамическом наблюдении нуждаются пациенты с выявленной по ЭхоКГ гиперплазией левой коронарной створки аортального клапана.

Литература

1. Земцовский, Э.В. Сердечно-сосудистый континуум при синдроме Марфана / Э.В. Зем- цовский // Сибирский медицинский журнал. — 20Г1— № 3. — С. 13-18.

2. Красовская, Ю.В. Асимметрия створок аортального клапана у лиц молодого возраста как малая аномалия сердца : автореф. дис… канд. мед. наук: 14.00.06 / Ю.В. Красовская. — СПб.,

2007. — 16 с.

3. Нечаева, Г.И. Кардиогемодинамические синдромы при дисплазии соединительной

ткани (клиника, диагностика, прогноз) : автореф. дис. … д-ра мед. наук / Г.И. Нечаева — Томск,

1994. — 37 с.

4. Нечаева, Г. И. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика

ведения пациентов / Г.И. Нечаева, И.А. Викторова. — Омск : БЛАНКОМ, 2007. — 188 с.

5. Нечаева, Г.И. Торакодиафрагмальное сердце при дисплазиях соединительной ткани —

природно-экспериментальная модель диастолической дисфункции [Электронный ресурс]. —

httpV/www.medicus.m/hsurgery/spec/?cont=article&art_id

6. Новак, В.Г. Клинико-морфологическая оценка изменений

сердечно-сосудистой сис- темы при дисплазии соединительной

ткани в аспекте внезапной смерти : дис. . канд. мед. наук / В.Г. Новак. — Томск,

1997.

7. Педли, Т. Г идродинамика крупных кровеносных сосудов : пер. с англ. / Т. Педли. — М.

: Мир. 1983. — 400 с.

8. Яковлев, В.М. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани / В.М. Яковлев, Г.И. Нечаева // Омск : ОГМА, 1994. — 217 с.

9. Aortic .root dilatation and mitral valve prolapse in Marfan’s Syndrome: An echocardiograph-

ic study / O.R. Brown [et al.] // Circulation. — 1975. — V. 52. — № 3. — P. 651.

ASSOCIATION BETWEEN AORTA DILATATION ON THE VALSALVA SINUSES LEVELS AND DYSEMBRIOGENESIS FEATURES

AT THE YOUNG AGE PEOPLE

V.V. KUZNETSOVA 1

V.A. AKHMEDOV 2

1) City Hospital number 1, Omsk

Оmsk State Medical Academy, Omsk, Russia

e-mail: [email protected]

The aim of investigation was to establish the interaction be- tween aorta enlargement on Valsalva sinuses level and fenotipic connective tissue dysplazia signs. The 149 patients with non diffe- renciated connective tissue dysplazia were estimated at the age from

18 till 44 years. The aorta enlargement criteria on Valsalva sinuses level was taken as Z-criteria more than 2 for patients of 20 years and older and more than 3 for patients from 18 till 20 years. It was estimated part o hypere

he association between aorta enlargement on Valsalva sinus- es level and left part of aortal valve hyperplasia and with deforma- tion of the chest and skin asticity.

Key words: aorta enlargement, connective tissue dysplazia, young age.

По делу — Радиология сегодня

История

66-летняя белая женщина сообщила о стеснении в груди и одышке при физической нагрузке в течение одного года. Она отрицает наличие каких-либо других симптомов.

Выводы

Первоначальная эхокардиограмма показала расширенный корень аорты размером до 50 мм и слегка расширенный проксимальный отдел аорты размером до 39 мм. Также наблюдалась легкая аортальная регургитация. Аортальный клапан выглядел структурно нормальным. Рекомендована коронарная КТ-ангиография.

Было получено ретроспективное, дозо-модулированное, ЭКГ-управляемое КТ грудной клетки и продемонстрировало аневризматическую дилатацию некоронарного бугорка синусов Вальсальвы (рис. A). Длина бугорка составляла 1,5 см в переднезаднем направлении и 1,8 см в краниокаудальном направлении (Рисунок B). Было сопутствующее массовое воздействие на соседнее левое предсердие. Пазухи Вальсальвы имели размер 5,3 см в самой широкой части корня аорты (Рисунок C). На уровне разветвления главной легочной артерии размер восходящей и нисходящей грудной аорты составлял 3.7 см и 2,6 см соответственно.

Диагностика

Аневризма синуса Вальсальвы с поражением некоронарного бугорка

Обсуждение

• КТ с синхронизацией по ЭКГ играет важную роль в оценке подозреваемых аневризм синуса Вальсальвы, которые встречаются редко (оценочная распространенность 0,14%) и могут быть врожденными или приобретенными.

• Врожденные аневризмы возникают в результате локальной слабости или недостаточности эластичной пластинки. Инфекционные заболевания (например, бактериальный эндокардит, сифилис, туберкулез), дегенеративные состояния (например, атеросклероз, кистозный медиальный некроз) и травмы, вызванные замедлением роста, вызывают приобретенные аневризмы.

• Аневризмы синуса Вальсальвы обычно возникают из правого коронарного синуса (от 70% до 90%), иногда из некоронарного синуса (от 10% до 20%) и редко из левого коронарного синуса (менее 5%). 1

• Регургитация аорты является частым осложнением аневризм синуса Вальсальвы и встречается у 30–50% пациентов. Неразрывные аневризмы синуса Вальсальвы также могут привести к нарушению функции трехстворчатого или митрального клапана, в зависимости от камеры сердца, в которую распространяется аневризма, и близости аневризмы к клапану.

• Ангиография считается золотым стандартом для подтверждения наличия аневризмы синуса Вальсальвы. Однако в большинстве случаев сначала визуализируют и диагностируют с помощью допплеровской эхокардиографии. Обзор более 170 случаев аневризмы синуса Вальсальвы показал, что более 90% случаев были диагностированы с помощью эхокардиографии, 60% — с помощью ангиографии, 20% — с помощью КТ и 10% — с помощью МРТ. В большинстве случаев для подтверждения данных эхокардиографии выполнялась КТ.

• МРТ особенно полезно для оценки гемодинамики левого желудочка, любой аортальной регургитации и количественной оценки шунтов / кровотока.Однако МРТ ограничена временем, необходимым для сбора данных, и, особенно при остром разрыве, предпочтительнее КТ.

• Как упоминалось выше, более 90% случаев аневризмы синуса Вальсальвы диагностируются с помощью эхокардиографии, поэтому понятно, что большинство нормальных анатомических измерений корня аорты устанавливаются с помощью эхокардиографии (см. Таблицу 1 ниже) .2

• Как видно из таблицы 1, верхний предел нормы для пазух Вальсальвы колеблется от 3.От 6 до 4 см. В нашем случае пазухи Вальсальвы у пациента были размером до 5,3 см в аксиальной плоскости.

• Для сравнения в таблице 2 ниже показаны верхние пределы нормы размеров корня аорты для CT.3

• Важно отметить, что плоскости измерений при компьютерной томографии различаются в зависимости от расположения аневризмы, а также от требований планируемой процедуры и предпочтений кардиоторакального хирурга.

— Электра В. Калудис, доктор медицины, магистр здравоохранения, заведующая отделением торакальной визуализации и доцент кафедры радиологии в Центре здоровья Университета Коннектикута.

— Пардип Атвал, доктор медицины, врач-рентгенолог в Медицинском центре Университета Коннектикута.

— Алекс Меркулов, доктор медицинских наук, заведующий отделением визуализации женщин и доцент кафедры радиологии в Центре здоровья Университета Коннектикута.

Таблица 1: Верхние пределы нормы для размеров корня аорты в зависимости от пола пациента (ECHO) 2 Уровень измерения Мужчины Женщины Синотубулярный переход 3.6 см 3,2 см Пазухи Вальсальвы 4 см 3,6 см Кольцо аортального клапана 3,1 см 2,6 см

Таблица 2: Верхние пределы нормы для размеров корня аорты для CT3 Уровень измерения Максимум Минимум Отводящий тракт 27 мм (+/- 4 мм) 9.4 мм (+/- 3,8 мм) Синус Вальсальвы 33,6 мм (+/- 4,3 мм) 29,4 мм (+/- 4,7 мм) Диаметр кольца аорты 29 мм (+/- 3,9 мм) 23,5 мм (+/- 4,5 мм)

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Аневризма пазухи Вальсальвы — обзор

Обсуждение

Несовершенный остеогенез (НО) — это наследственное заболевание соединительной ткани с кардинальным проявлением хрупкости костей, которое приводит к патологическим переломам, деформации, боли в костях и неподвижности. Голубая склера, несовершенный дентиногенез, кондуктивное нарушение слуха и слабость связок являются типичными внескелетными проявлениями, которые возникают у этих пациентов по-разному в зависимости от клинического подтипа.Случаи ОИ были впервые описаны шведским хирургом Олаусом Якобом Экманом в 1788 году и немецко-французским хирургом Фридрихом Георгом Кристианом Мартином Лобштейном в 1833 году [1]. Однако термин OI был впервые введен в 1842 г. Виллемом Вроликом, голландским профессором анатомии, в его «Справочнике по патологической анатомии» [2].

ОИ вызывается мутациями, которые приводят к количественному или качественному дефекту в молекулах коллагена I типа, который является наиболее распространенным типом коллагена в организме человека. Генетическая изменчивость ОИ отражается в широком фенотипическом спектре от тяжелой перинатальной летальной формы до легкой болезни, проявляющейся как преждевременный остеопороз у взрослых.Аутосомно-доминантные мутации в генах, которые кодируют цепи проколлагена I типа (COL1A1 и COL1A2), составляют 90% OI (тип I – IV). Лишь недавно были обнаружены две аутосомно-рецессивные мутации в генах CRTAP и LEPRE1 [3]. Эти мутации вызывают аномальную посттрансляционную модификацию цепей коллагена I типа и связаны с тяжелым или летальным заболеванием (тип II, III, VII, VIII). В таблице 1 представлена ​​классификация фенотипов НО [4].

Таблица 1. Фенотипическая классификация несовершенного остеогенеза.Взято из Shapiro et al. [1].

несовершенный дентиногенез, низкий рост, тяжелый сколиоз, неподвижность Аутосомно-рецессивный / ER

OI Type & amp; Степень тяжести	Фенотип	Наследование	Генетика
I, умеренно недеформируется	Низкий рост, треугольное лицо, голубая склера, умеренная слабость суставов, отсутствие несовершенного дентиногенеза 2 доминантное количество производство. Преждевременный стоп-кодон COL1A1
II, перинатальный летальный	Ребра с бусинами, широкие или узкие длинные кости, тонкий свод черепа	Аутосомно-доминантный / рецессивный	Мутации CRTAP / LEPRE1
III, тяжелая деформирующая оболочка	Аутосомно-доминантный / рецессивный	Мутации CRTAP / LEPRE1
IV, умеренно деформирующий	Умеренная деформация скелета, синие склеры светлеют с возрастом, сколиогенез преобладает 592, ауто- генезис 902	Мутации COL1A1 и COL1A2
V, деформирующие от легкой до умеренной	Фенотипическая тяжесть варьируется.Белая склера, вывих головки лучевой кости, кальцификация межкостной перепонки, гиперпластическая мозоль, несовершенный дентиногенез	Аутосомно-доминантный	Мутация не определена
VI, гиперостеоидоз	Умеренная степень тяжести, белые склеры. Ранние переломы, остеомаляция	Не определено	Мутация не определена
VII, умеренно деформирующая	Квебекские семьи первых наций, фенотип от умеренного до тяжелого, ризомелия, несовершенный дентиногенез
VIII, тяжелый летальный исход	Чернокожие из Южной Африки	Аутосомно-рецессивный	CRTAP / LEPRE 1

Коллаген I типа является основным компонентом внеклеточного матрикса стенки сердца и аорты, поэтому дефектный синтез коллагена I типа может изменять биомеханические свойства эти структуры и предрасполагают к аномалиям.Несмотря на это, сердечно-сосудистые проявления относительно редки и не кажутся такими серьезными и прогрессирующими, как при синдроме Марфана [5]. Расширение корня аорты и левосторонняя клапанная регургитация являются наиболее частыми сердечными патологиями, о которых сообщается в литературе. Также сообщалось о расслоении аорты, аневризме синуса вальсальвы, аневризме митральной створки, расслоении коронарной артерии, патологии правого клапана и надклапанном стенозе аорты [6–15]. Внутренний диаметр ЛЖ и толщина стенки также увеличиваются у пациентов с НО.Предполагается, что это компенсаторный механизм снижения коллагена [16].

Поперечные исследования случай-контроль с использованием эхокардиографической оценки показывают больший диаметр корня аорты у пациентов с НО по сравнению с нормальными людьми, а распространенность дилатации корня аорты оценивается в 12% [5,16,17]. Степень дилатации аорты обычно умеренная, но, по-видимому, она более выражена у лиц с НО III типа и более высоким артериальным давлением [5,16]. Расслоение аорты встречается редко.В медицинской литературе описано только пять случаев расслоения аорты, связанного с НО [6–10], и, по-видимому, это не является значительной причиной смертности среди лиц с НО [18].

Регургитация аорты обычно вызывается внутренней дисфункцией створок клапана, которая часто бывает диспластической, избыточной и пролапсирующей [5,19]. Корень аорты и дилатация кольца также могут вносить свой вклад в патогенез аортальной регургитации. Легкая и умеренная аортальная регургитация часто встречается у лиц с НО, при этом тяжелая аортальная регургитация не обнаруживается в поперечных эхокардиографических исследованиях случай-контроль [16,17,20].Распространенность легкой и умеренной регургитации аорты составляла 20,2% у лиц с НО, а в контрольной группе не было обнаружено ни одного заболевания.

Сходным образом внутренняя дисфункция аппарата митрального клапана, по-видимому, играет важную роль в патогенезе митральной регургитации при НО [19]. Однако распространенность пролапса митрального клапана, по-видимому, не превышала уровень, наблюдаемый в нормальной взрослой популяции по сравнению с общей популяцией [20]. Легкая и умеренная МР была обнаружена у 57 пациентов.5% и 7,1% лиц с ОИ соответственно по сравнению с 61,5% и 0% в контрольной группе [16].

С момента первого случая хирургии аортального клапана, описанного Criscitiello et al. в 1965 г. [11] было зарегистрировано 49 человек с НО, перенесших операцию на клапане сердца и / или аорте (Таблица 2). 46 пациентам были выполнены операции на клапанах, чаще всего с участием аортального клапана (24 пациента), аортального и митрального клапанов (13 пациентов) и только митрального клапана (девять пациентов). Четверо также потребовали сопутствующей замены корня аорты.Среди пяти зарегистрированных случаев хирургического вмешательства на аорте по поводу острого расслоения аорты два пациента ранее перенесли операцию на аортальном клапане. Только трем пациентам было выполнено параллельное шунтирование коронарной артерии.

Таблица 2. Список историй болезни пациентов с ОИ, перенесших операцию на аорте и / или клапане [6,7,9–12,19,21,24–38,47–65].

/9020 день второй послеоперационный6
AVR 902051 день 8 25 Ашраф 9020 , острое повреждение почек, Кровотечение из места доступа к бедренной вене / смерть на третий день после операции 9 0202 1999VR, кровотечение АКШ

№	Автор	Год	Возраст	Пол	Патология	Хирургический процесс	Осложнения
1		02		Criscitiel AR	Биопротез AVR	Умер на 4-й день после операции
2	Jornod	1968	31	Мужчина	AR, расширение аорты	Восстановление кровотечения
3	Вуд	1973	49	Мужчина	ПМК с разрывом хорды и тяжелой МР, расширенным митральным кольцом	Протез	—
4	Дерево	1973	63	Самец	MR, MVP с разрывом хорд и разорванной задней створкой	Ремонт MV	Кровотечение
5	Pijoan	1973	32	Самец	Регитация аорты.Хрупкое кольцо аорты	Ткань AVR	—
6	Siggers	1974	41	Мужчина	Регургитация аорты2
Механическое расширение	AVR
7	Weisinger	1975	20	Мужской	Аортальная регургитация, двустворчатая атриовентрикулярная регургитация с расширением корня аорты	Механическая AVR	Послеоперационная AF
								Weisinger	1975	51	Мужчина	Аортальная регургитация.Тонкая обвисшая створка аорты с миксоидной дегенерацией. Кольцевое расширение аорты	Механическая AVR	—
9	Melamed	1976	53	Женщина	MR, MVP с хрупкой дублирующей передней створкой. Дилатация митрального кольца	Ремонт митрального кольца	—
10	Stein	1977	55	Мужской	МРТ дилатация митрального кольца с деформированными створками, CAD	Механический MVR	Механический MVR
11	Stein	1977	26	Женщина	AR, MR пролапс аортального клапана, разрыв хорды передней митральной створки	Механический AVR и MVR	MI / умер в день -op
12	Waters	1977	20	Мужской	AR, MR	Механический АРН и МВР	Послеоперационное кровотечение, эмболический инсульт.Прогрессирующая сердечная недостаточность / умер через 21 месяц после операции
13	Pireault	1978	44	Мужчина	AR выпадал двустворчатый аортальный клапан. Тонкая расширенная аорта с хрупким кольцом аорты	Механическая AVR	Фатальное кровотечение через два года после операции
14	Acar	1980	46	Мужской	MR пролапс митрального клапана дегенерация	Биопротез MVR	Частичное раскрытие клапана / смерть через шесть месяцев после операции в дорожно-транспортном происшествии
15	Desnos	1980	49	Мужчина	AR, выпадение AV, выпадение AV с дилатацией кольца аорты	Механическая AVR	Послеоперационная желтуха
16	Jansen	1982			MR тонкие митральные створки, удлиненные хорды.Слизистая дегенерация	Механический MVR
17	Koentges	1986	52	Мужской	AR, митрально-рыхлые листочки с кольцевым расширением	Механическое AVR	расхождение протеза / смерть через шесть недель после операции
18	Беннет	1987	30	Мужчина	AR, MR, миксоматозная дегенерация	Биопротез AVR, MVR
19	Герлах	1987	26	Мужской	AR, миксоматозная дегенерация.Выпадение аортального клапана. Тонкая рыхлая стенка аорты с расширением корня аорты.	Механический АРН	Прокачка
20	Накамура	1987	?	?	AR, MR	Механическая AVR, MVR	Кровотечение / смерть
21	Jeyamalar	1989	19	Мужской	AR (в контексте инфекционного эндокардита).Расширение кольца аорты	Механическая AVR	Пневмония / смерть на 10-й день после операции
22	Uemura	1991	34	Мужской	MR	Механический MVR
23	Ohteki	1991	23	Мужской	AR, дилатация корня аорты с аневризмой синуса валсальвы	Процедура Бенталла	Кровотечение
24	Thibault	1993	53	Мужчина	AR, MR	Механическая AVR, MVR	Аритмия предсердий, пневмония, преходящие неврологические аномалии
2
1993	39	Мужской	Расслоение аорты ция	Восстановление аорты	Кровотечение, ИМ (расслоение левой коронарной артерии) / умер через 12 часов после операции
26	Almassi	1995	40	Мужчина	Аортальная регургитация миксоматозные листочки, дилатация корня аорты.CAD, PFO	Механическая AVR, закрытие PFO, CABG	Обострение астмы после операции
27	Moriyama	1995	32	Мужской	Расслоение аорты. Накопление мукополисахаридов в стенке аорты	Восстановление аорты	Паралич диафрагмального нерва, разрыв грудины
28	Вонг	1995	34	Вонг	1995	34	AR 900polidus 900polidas	Мужской артериальный клапан 900polidas	Криоконсервированный гомотрансплантат AFR	—
29	Ichikawa	1996	62	Мужской	AR и MR с цепом передней митральной створки	Механическая AVR, МВР
30	Кузимано	1996	54	Мужчина	Расслоение аорты в связи с предыдущей механической AVR	Восстановление аорты	Кровотечение
31	Maekawa	1997	54	Мужской	AR, MR.Дилатация кольца аорты, разрыв хорды митральной створки	Процедура Бенталла + MVR	—
32	Zegdi	1998	23	Мужской	тонкий аортальный аортальный аортальный клапан с хрупким аортальным клапаном стенка	Механический AVR	Малый разрыв аорты
33	Zegdi	1998	18	Мужской	AR, утолщенный и ретракционный створок аорты с гомогенной дилатацией аорты	AVR	—
34	Lijoi	1999	63	Самец	MR, разрыв хорды передней створки	Механический MVR	Разрыв левого желудочка / умер через 12 ч.
35	Иззат	43	Мужской	AR с дилатацией кольца аорты	Механическая AVR	—
36	Isotalo	1999	65	Аорта и коронарная артерия рассечение.Перенесенная в анамнезе AVR и MVR, осложненные расхождением клапана и кровотечением	Восстановление аорты, АКШ	Кровотечение, острое повреждение почек, HITS, ARDS / смерть на 10-й день после операции
37	Iha	2001	38	Мужчина	Регургитация аорты и микотическая аневризма LVOT в контексте инфекционного эндокардита. Миксоматозный аортальный клапан с нейтрофильной инфильтрацией	Mechanica AVR, лечение микотической аневризмы	Кровотечение, расхождение клапана и рецидив микотической аневризмы, требующий повторной операции
38		38	Aoki	Расширение аорты, миксоидная дегенерация	Механическая AVR	Кровотечение
39	Kastrup	2002	26	Мужской	Регургитация аорты	механическое. , MI
40	Chrysant	2002	28	Наружный	AR и MR.Выпадение аортального и митрального клапанов	Mechanica AVR, MVR	—
41	Eskola	2002	18	Мужской	Аортальная регургитация, коронарная диссекция	Блок сердца 2-й степени
42	Охучи	2002	31	Мужской	AR	Ткань AVR	Кровотечение
								Ohuchi	2002	59	Наружный	MR	Ремонт митрального клапана	Кровотечение
44	Badmanaban	2003	42	AR с корнем aortic	дилатация, кистозная медиальная дегенерация аортального клапана	Механическая AVR	Кровотечение
45	Alfirevic	2007	38	Мужской	AR, MR, аневризма восходящей аорты	Процедура Bentall20, восстановление	Bentall, мех. фибрилляция, острое повреждение почек
46	Вакияма	2008	37	Мужской	AR, MR	Восстановление MV, Бесстентный биопротез AVR7		Кровотечение
47	Byra	2008	44	Мужской	Расслоение аорты	Восстановление аорты	Кровотечение, инсульт
48	Bonita	2009 57	Bonita	2009 57	Bonita		AR, цеп и перфорированная створка аорты.Миксоидная дегенерация	Биопротез AVR	—
49	Наши	2010	59	Мужской	MR, AR. Разрыв хорды задней митральной створки и выпадение и перфорация створки аорты	Биопротез AVR и восстановление митрального клапана	Кровотечение, послеоперационная фибрилляция предсердий

AR = аортальная регургитация, MR = замена митрального клапана, AVR = аортальный клапан = Восстановление митрального клапана, MI = инфаркт миокарда, PFO = открытое овальное отверстие, CABG = аортокоронарное шунтирование, rVIIA = рекомбинантный фактор VIIa.

Хотя операции на клапанах клапанов и аорты технически возможны у лиц с ОИ, они изначально сопряжены с высоким риском и могут осложняться кровотечением, аритмией, расхождением клапана, разрывом сердца и замедленным заживлением ран (Таблица 3). Уровень периоперационной смертности в зарегистрированных случаях составил 18% (девять из 49 пациентов) с четырьмя последующими поздними случаями смерти (таблица 3).

Таблица 3. Частота осложнений у 49 зарегистрированных операций на клапанах сердца у пациентов с ОИ.

900 9005 1

Осложнения	Количество (% от 49 пациентов)
Периоперационная смерть	9 (18%)
	5 кровотечений (2 разрыва ЛЖ)
	1 рана Инфекция
	1 расслоение коронарной артерии
	1 отек головного мозга
	1 пневмония
Поздняя смерть	4 (8%)
	1 разрушение клапана	1 прогрессирующая сердечная недостаточность
	1 кровотечение
	1 расслоение аорты
Кровотечение	21 (43%)
Расхождение клапана	4 (8%)
Послеоперационная аритмия	5 (10%)
Разрыв ЛЖ	2 (4%)
MI	2 (4%)
Острое повреждение почек	2 (4%)
Раневые осложнения	2 (4%)
Респираторные осложнения	2 (4%)
Расслоение аорты	2 (4%) — оба произошли спустя годы после первичной операции на аортальном клапане

Кровотечение является наиболее частым периоперационным осложнением, затрагивающим почти половину случаев.Обильное кровотечение также является наиболее частой причиной немедленной послеоперационной смерти, при этом пять послеоперационных смертей связаны с кровотечением (хотя две из них связаны с разрывом ЛЖ).

Дисфункция тромбоцитов и увеличенное время кровотечения были описаны у лиц с НО. Другим потенциальным фактором этого кровоточащего диатеза, по-видимому, является нарушение взаимодействия тромбоцитов и эндотелиальных клеток из-за аномального коллагена, что приводит к повышенной хрупкости капилляров, уменьшению сокращения мелких кровеносных сосудов после травмы и нарушенной агрегации тромбоцитов.Наиболее частыми обнаруженными лабораторными отклонениями были нарушение агрегации тромбоцитов до АДФ и фактора тромбоцитов 3 [21–23].

Тщательное планирование операции, техника и бережное обращение с тканями необходимы для минимизации травм и риска кровотечения [24]. Такие стратегии, как министернотомия [25] и ушивание грудинными связками [26], использовались для минимизации травм во время операции и снижения риска осложнений при ранении грудины. Рекомбинантный фактор VIIa (rFVIIa) был использован для достижения гемостаза у пациента с потенциально смертельным кровотечением после замены аортального клапана [27].

Расхождение клапана было зарегистрировано в четырех случаях [10,28–30]. Риск расхождения имплантированных клапанов может быть выше у пациентов с НО из-за хрупкости тканей. Чтобы избежать этого осложнения, часто используется армирование закладками из дакрона ^® или тефлона ^® [21,24,28,29,31–33].

Выбор протеза клапана должен быть адаптирован к индивидуальным обстоятельствам. Хотя механические протезы более долговечны, необходимость в длительной антикоагуляции может иметь пагубные последствия для пациентов с более тяжелым фенотипом НО из-за их частых переломов и вероятности основного кровоточащего диатеза.И наоборот, большинство людей с более легкими формами НО имеют нормальную продолжительность жизни [18] и нуждаются в прочном протезе / хирургическом ремонте.

Criscitiello и Jornod описали первые попытки хирургического восстановления клапана у пациентов с ОИ в 1960-х годах [11,34]. Их пациенты перенесли операцию на аортальном клапане, но умерли после операции. Насколько нам известно, в медицинской литературе описано только пять случаев восстановления митрального клапана у лиц с НО [35–38], из которых два оставались удовлетворительными при среднесрочном наблюдении (18 и 24 месяца после операции), включая представленного пациента. в этой статье.У одного развилась рецидивирующая митральная регургитация [36], а данные о поздних послеоперационных периодах не были доступны для двух других пациентов.

Восстановление митрального клапана — это процедура выбора для пациентов с митральной регургитацией большинства этиологий, при условии, что клапан технически поддается ремонту и имеется соответствующий хирургический опыт [39]. Восстановление — привлекательный вариант, поскольку он позволяет избежать необходимости длительной антикоагуляции, а сохранение подклапанного аппарата может улучшить послеоперационную функцию ЛЖ и, следовательно, выживаемость по сравнению с процедурами, которые нарушают подклапанный аппарат [39].Частота повторных операций по поводу рецидивирующей митральной регургитации, по-видимому, одинакова при восстановлении и замене митрального клапана у большинства людей [40], но долговечность восстановления клапана еще не установлена ​​у лиц с НО.

В настоящее время нет опубликованных данных, описывающих использование новых чрескожных вмешательств на клапане, таких как транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) или чрескожное лечение митральной регургитации (с использованием таких устройств, как MitraClip ^® ), но еще предстоит выяснить, эти процедуры могут быть осуществимы или даже иметь особую ценность для пациентов с ОИ.

Подходящее время вмешательства для пациентов с НО и дисфункцией клапана является сложной задачей. Текущие рекомендации [39] поддерживают раннее хирургическое вмешательство у бессимптомных пациентов с хронической тяжелой митральной регургитацией до развития дисфункции или дилатации ЛЖ, когда успешное восстановление очень вероятно из-за потенциальной краткосрочной и долгосрочной пользы [41–44]. Однако неясно, применим ли этот подход к бессимптомным пациентам с НО, у которых вероятность успешного восстановления может быть ниже, а периоперационный риск хирургической процедуры выше, чем у пациентов с тяжелой митральной регургитацией другой этиологии.Кроме того, симптомы митральной регургитации могут оставаться субклиническими у пациентов с НО из-за плохой мобильности и других ограничений физической нагрузки, потенциально ведущих к неблагоприятной отсрочке обращения за медицинской помощью и хирургическому вмешательству.

В этом контексте объективное тестирование функциональной способности и сократительного резерва левого желудочка может быть особенно полезным инструментом для уточнения оценки прогрессирования заболевания и оптимизации сроков операции у пациентов с НО. Было показано, что у пациентов с бессимптомной тяжелой митральной регургитацией и сохраненной функцией левого желудочка в состоянии покоя нарушение сократительного резерва (определяемое как увеличение фракции выброса <4% при стрессе) является ранним маркером дисфункции миокарда и прогностическим фактором прогрессирования ЛЖ. дисфункция у пациентов, прошедших медицинское лечение, а также послеоперационная дисфункция ЛЖ и неблагоприятные сердечные события [45,46].Хотя этот подход специально не изучался у пациентов с НО, он, скорее всего, применим.

Редкая причина одышки

Аневризма синуса Вальсальвы (SOVA) — редкое клиническое явление. Клинические проявления могут варьироваться от случайного обнаружения при визуализирующем исследовании до опасной для жизни опасности. Мы сообщаем о случае 51-летней женщины с большой симптоматической левой SOVA. Эхокардиограмма и компьютерная томографическая ангиография (КТА) грудной клетки выявили выраженную дилатацию левого синуса Вальсальвы размером 7.5 см. Это привело к смещению верхней левой коронарной артерии. Хирургическое лечение аневризмы с реимплантацией правой и левой коронарных артерий было выполнено в дополнение к замене аортального клапана (процедура Бенталла). Послеоперационное течение пациента протекало без осложнений, и к моменту контрольного визита через три месяца симптомы не наблюдались.

1. Введение

Аневризма пазухи Вальсальвы левой пазухи является самой редкой из аневризм пазух Вальсальвы. Однако очень важно признать, что этот дефект может быть причиной острой сердечной недостаточности.Насколько нам известно, в литературе было зарегистрировано только 30 случаев левой SOVA. В большинстве этих сообщений описан разрыв SOVA, чаще всего возникающий в правом желудочке. Маленькие и неразрывные левые SOVA клинически не имеют клинического значения и часто обнаруживаются случайно при визуализации. SOVA может быть связан с регургитацией аорты (AR), дефектами межжелудочковой перегородки (VSD) и инфекционным эндокардитом. Эхокардиография может продемонстрировать классический вид «ветроуказателя» при взгляде на короткую ось аорты.Хирургическое вмешательство является методом выбора при разрыве SOVA. Мы сообщаем о случае обширного симптоматического разрыва левой SOVA с верхним смещением левой главной коронарной артерии, которое потребовало срочной аневризмы.

2. Описание клинического случая

У здоровой женщины европеоидной расы, 51 год, возникла острая одышка. Она не могла пройти больше нескольких кварталов. Она отрицала какие-либо симптомы боли в груди или учащенного сердцебиения и не имела семейного анамнеза сердечных или семейных заболеваний.Vitals показал артериальное давление 140/65 мм рт.ст., пульс 85 ударов в минуту, частоту дыхания 18 и температуру 98,4 ° F. Кардиологическое обследование выявило нормальный S1, мягкий S2 и ранний диастолический шум II / VI степени в левой парастернальной области. Набухания яремных вен или отека стопы не отмечалось. Остаток экзамена прошел без примечаний. Лабораторные исследования были в пределах нормы. Электрокардиограмма в покое: ритм синусовый с частыми преждевременными комплексами предсердий. Изменений ST-T не было.Трансторакальная эхокардиограмма (ТТЭ) выявила нормальный размер и функцию левого желудочка с фракцией выброса 55–60%, умеренную дилатацию корня аорты и аневризматическую дилатацию левого синуса Вальсальвы (рис. 1). Наблюдалась умеренная АР и легкая митральная регургитация (видео 1 в дополнительных материалах, доступных на сайте http://dx.doi.org/10.1155/2015/467935). КТА выявила выраженную дилатацию на уровне левой пазухи Вальсальвы, размером 7,5 см (рис. 2). Коронарная ангиография показала смещенную кверху левую главную коронарную артерию без заметного стеноза или обструкции (рис. 3) (видео 2).Поскольку у пациента были симптомы и сопутствующая значительная аортальная регургитация, было показано хирургическое вмешательство. Хирургическое исследование грудной клетки выявило сильно расширенную левую пазуху Вальсальвы с левой главной коронарной артерией, отходящей от верхней части. Пациенту произведена замена аортального клапана механическим протезом № 27 St. Jude и дакроновым кондуитом с реимплантацией правой и левой коронарных артерий на переднюю и боковую поверхности соответственно (процедура Бенталла).Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном визите через три месяца у нее остаются бессимптомные симптомы. Повторная эхокардиография не выявила остаточных аномалий.

3. Обсуждение

SOVA — редкая, но серьезная сердечная аномалия. Впервые он был описан Хоуп в 1839 г. [1]. Заболеваемость среди всех врожденных пороков сердца колеблется от 0,1 до 3,5% [2]. Левая SOVA — самая редкая из всех SOVA (<5%) [3]. SOVA может быть врожденным или приобретенным. Правый венечный синус на сегодняшний день является наиболее частым местом происхождения врожденных SOVA.Обычно они связаны с другими врожденными пороками сердца. ДМЖП и АР являются наиболее частыми сосуществующими пороками сердца. Приобретенные аневризмы чаще всего возникают в результате травм, атеросклероза, эндокардита, сифилиса и заболеваний соединительной ткани [2]. Большинство SOVA возникает в результате врожденного дефицита эластичных пластинок в стенке пораженной пазухи с отделением сред в синусе Вальсальвы от сред, прилегающих к кольцу аортального клапана [4]. В конце концов, это слабое место увеличивается и становится аневризматическим из-за эффекта высокого аортального давления.Клинические проявления могут варьироваться от случайной находки при визуализирующем исследовании до опасной для жизни опасности. Неразрывные SOVA обычно остаются бессимптомными в течение десятилетий и часто случайно обнаруживаются при эхокардиографии или других методах визуализации. Однако большие неразорвавшиеся аневризмы могут вызывать массовый эффект и могут вызывать клапанную дисфункцию, обструкцию выводного тракта правого желудочка и ишемию миокарда из-за сдавления в начале основных коронарных артерий [5]. Тем не менее, острые симптомы обычно возникают в большинстве случаев разрыва аневризмы и последующего образования свища в соседней камере сердца.Острые симптомы включают внезапную одышку и боль в груди. Более того, характерный громкий непрерывный шум, сопровождающийся трепетом, часто связан с разрывом аневризмы [6]. Врожденные SOVA обычно разрываются в течение третьего и четвертого десятилетия жизни. Обычно аневризмы разрываются в правый желудочек, а затем в правое предсердие. Напротив, левые аневризмы разрываются в полость перикарда. Другие потенциальные осложнения SOVA включают АР, ишемию миокарда, нарушения проводимости и образование тромбов с последующей системной эмболизацией [7].Тем не менее сердечная недостаточность по-прежнему является основной причиной смерти пациентов с SOVA. Эхокардиография очень полезна для диагностики SOVA и связанных поражений, таких как AR, VSD и эндокардит [8]. Другие методы диагностики, такие как КТА, МРТ сердца и катетеризация сердца с аортографией, часто необходимы для подтверждения диагноза, определения анатомии коронарных артерий и выявления осложнений. Хирургическое лечение является методом выбора при разрыве SOVA с превосходной долгосрочной выживаемостью 97.3% через 10 лет [9, 10]. Неразрывная, но симптоматическая SOVA также должна рассматриваться для хирургического вмешательства. Более того, сопутствующий ДМЖП, эндокардит и умеренная или тяжелая регургитация аортального клапана требуют хирургического вмешательства [11]. Напротив, в нескольких отчетах показано, что чрескожное закрытие разорванной SOVA с использованием устройств для транскатетерного закрытия является реальной и эффективной терапевтической альтернативой хирургическому вмешательству [12–14].

4. Заключение

Аневризма левого синуса Вальсальвы — очень редкий, но серьезный порок сердца.Разрыв SOVA — самое страшное осложнение. Врачам следует рассмотреть возможность диагноза разрыва SOVA у молодых здоровых пациентов, у которых возникла острая одышка и при физикальном осмотре обнаружен непрерывный шум. Эхокардиография является наиболее полезным диагностическим инструментом для диагностики SOVA и в некоторых случаях может продемонстрировать классический вид «ветроуказателя» при просмотре короткой оси аорты. Хотя хирургическое вмешательство считается методом выбора при разрыве SOVA, чрескожное закрытие является развивающейся терапевтической альтернативой.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Дополнительные материалы

Видео 1: Парастернальный вид короткой оси аортального клапана. Левая панель; показывает заметно расширенную левую пазуху вальсальвы по сравнению с правой и некоронарной створками. Правая панель; Цветная допплерография показывает, что струя аортальной регургитации занимает> 25% площади выходного тракта левого желудочка, что указывает на умеренную аортальную регургитацию.

Видео 2: В правой передней косой проекции контрастная инъекция показывает смещенную кверху левую главную коронарную артерию, а также сильно расширенный левый синус вальсальвы.

1. Дополнительные видео

Авторские права

Авторские права © 2015 Aiman ​​Smer et al. Это статья в открытом доступе, распространяемая под лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Дифференциальная диагностика и обзор литературы

Расширение коронарной артерии может быть вызвано различной этиологией, включая врожденные аномалии, атеросклеротическую коронарную болезнь и болезнь Кавасакиса. Мы описываем случай, характеризующийся явным серьезным расширением устья правой коронарной артерии у бессимптомного мужчины. Последующая визуализация и хирургическое вмешательство подтвердили наличие синуса аневризмы Вальсальвы, простирающейся в устье правой коронарной артерии.Это представляет собой необычное проявление аневризмы синуса Вальсальвы. Обсуждаются лежащая в основе патофизиология, дифференциальный диагноз, роль хирургического лечения и исходы.

1. Введение

Синусы аорты Вальсальвы — это области расширения корня аорты, которые возникают от трех створок аортального клапана [1]. Синус аневризмы Вальсальвы характеризуется внутренними аномалиями в стенке сосуда, вызывающими дилатацию аорты на уровне коронарного синуса.Это редкая врожденная аномалия, поражающая менее 0,1% населения [2]. Клинические проявления различаются: у большинства пациентов с симптомами возникает разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с последующими проявлениями, отражающими пораженный синус, размер аневризмы и место декомпрессии [3]. Другие риски, связанные с аневризмой пазухи Вальсальвы, включают компрессию соседних структур сердца и аортальную регургитацию [4].

Синус аневризмы Вальсальвы чаще всего поражает правый коронарный бугорок, простирающийся в сторону правого предсердия и желудочка.В этом случае аневризма распространялась на устье коронарной артерии. Аневризма коронарной артерии, напротив, определяется как дилатация коронарной артерии, которая превышает диаметр самой большой нормальной коронарной артерии в 1,5 раза. Аневризма коронарной артерии — необычная клиническая проблема, обнаруживаемая менее чем у 5% пациентов, подвергающихся коронарной ангиографии с гигантской коронарной аневризмой, значительно реже и определяемой как артерия более 2 см в диаметре, и обнаруживается у 0,02% пациентов, подвергшихся коронарной ангиографии [5, 6].

Мы сообщаем о необычном проявлении аневризмы синуса Вальсальвы с вовлечением устья правой коронарной артерии, которое имеет вид, типичный для гигантской коронарной аневризмы. Обсуждаются актуальные вопросы ведения бессимптомного пациента, а также возможные альтернативные причины аневризмы коронарной артерии.

2. История болезни

41-летний мужчина европеоидной расы с хирургическим закрытием дефекта межпредсердной перегородки в возрасте 2 лет перенес рутинную эхокардиографию (хирургические детали неизвестны).Исследование отличалось расширенным устьем правой коронарной артерии. Предыдущие изображения не были доступны для сравнения, что отражает отдаленный характер предыдущей операции пациентов. Заболеваний коллагеновых сосудов в анамнезе не было. Не было никаких предположений об эпизоде, типичном для болезни Кавасаки в детстве. Больная протекала бессимптомно, переносимость усилий сохранялась. Физикальное обследование было нормальным. В частности, при обследовании не было обнаружено признаков сердечной недостаточности и шума.Трансторакальная эхокардиография показала дилатацию корня аорты на уровне синуса Вальсальвы (4,9 см) с внешним видом, указывающим на расширение устья правой коронарной артерии; длина проксимального отдела восходящей аорты — 4,1 см. Остаток эхокардиограммы в пределах нормы. Признаков ишемии в покое или перенесенного инфаркта не было. Учитывая эти данные, была проведена КТ-коронарография, которая продемонстрировала расширение правого синуса Вальсальвы, распространяющееся в устье правой коронарной артерии (рис. 1).Остальная часть его правой коронарной артерии и левосторонние коронарные артерии были нормального калибра и имели лишь незначительные отклонения. Последующая диагностическая катетеризация сердца подтвердила появление серьезной дилатации правого коронарного отверстия (рис. 2). Явного стеноза дистальнее аневризматической дилатации не наблюдалось.

В связи с опасениями относительно возможного последующего расслоения коронарной артерии, образования аневризмы тромба и разрыва аневризмы пациенту было выполнено хирургическое вмешательство.

После повторной стернотомии была выполнена поперечная аортотомия. Осмотр подтвердил наличие аневризмы Вальсальвы правого коронарного синуса с вовлечением правого коронарного отверстия. Бычий перикардиальный пластырь помещали между кольцом аорты и синотубулярным переходом, исключая аневризму. Затем анастомозировали истинное устье правой коронарной артерии с трансплантатом подкожной вены; внутренняя артерия молочной железы была недостаточной длины, чтобы служить каналом. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Послеоперационная эхокардиография в пределах нормы. Повторная компьютерная томография подтвердила проходимость шунта и отсутствие остаточной дилатации устья правой коронарной артерии (рис. 3).

3. Обсуждение

Врожденный синус аневризмы Вальсальвы возникает в результате внутреннего дефицита эластической и мышечной ткани на стыке сред аорты и фиброзного кольца аортального клапана. Это приводит к фокальной дилатации, вызывающей дивертикул в пораженном коронарном синусе [7].Заболеваемость в четыре раза выше у мужчин и чаще поражает людей азиатского происхождения [8]. Синус аневризмы Вальсальвы обычно возникает в правом синусе (75–90%), затем следует некоронарный синус (10–25%), а остальная часть — в левом коронарном синусе [1]. Sundaram et al. установили критерии, позволяющие различать приобретенные и врожденные аневризмы, при этом приобретенные случаи обычно распространяются вверх [9]. Аневризма пазухи Вальсальвы часто связана с врожденными дефектами, особенно с дефектом межжелудочковой перегородки (30–50%), аортальной недостаточностью (20–30%) и двустворчатым аортальным клапаном (10%) и, реже, с коарктацией аорты, легочным стенозом и дефекты межпредсердной перегородки [10].Аневризма пазухи Вальсальвы может также осложнять дегенеративные заболевания (атеросклероз, заболевания соединительной ткани или кистозный медиальный некроз) и инфекционные заболевания, такие как инфекционный эндокардит, туберкулез и сифилис [2, 3].

Если присутствует, то на изображениях обычно видна дилатация фокального синуса, прилегающая к устью коронарного русла, а не вовлекающая ее, образуя пальцеобразный дивертикул [2, 7]. Аневризма обычно распространяется в сторону правого желудочка или правого предсердия с расширением в устье правой коронарной артерии, о котором ранее не сообщалось.

В этом случае необычное место аневризмы синуса Вальсальвы создавало вид, указывающий на аневризму устьевой гигантской коронарной артерии. Гигантская аневризма коронарной артерии, которая определяется как области расширения коронарной артерии> 2 см, возникает крайне редко. Существуют различные этиологии развития аневризм коронарных артерий. Первичные врожденные аномалии коронарных артерий встречаются редко и наблюдаются менее чем у 1% пациентов, которым проводится диагностическая ангиография, при этом большинство коронарных аневризм является результатом атеросклеротического заболевания.Менее распространенные причины включают болезнь Кавасаки и нарушения соединительной ткани, аналогичные аневризме пазухи Вальсальвы.

Клиническая картина, как в этом случае, может быть бессимптомной до разрыва и случайно отмечаться на снимке. Синус аневризмы Вальсальвы чаще разрывается в правый желудочек и обычно вызывает симптомы, характер которых зависит от места разрыва. Пациенты могут иметь боль в груди, острую одышку, сердцебиение, кардиогенный шок или внезапную смерть [11].После разрыва средняя выживаемость составляет 1-2 года. Смерть обычно наступает из-за застойной сердечной недостаточности, но инфекционный эндокардит считается причиной смерти примерно в 8% случаев [11].

Двумерная трансторакальная эхокардиография может выявить до 75% всех пациентов с аневризмой синуса Вальсальвы [12]. Золотым стандартом диагностики является катетеризация сердца с аортографией, и оксиметрический анализ может повысить диагностическую ценность; другие методы визуализации включают МРТ и КТ-ангиографию [13].

Решение о вмешательстве при бессимптомной неразорванной пазухе аневризмы Вальсальвы зависит от размера аневризмы и поражения соседних структур. Всем пациентам рекомендуется строгий контроль артериального давления с хирургическим вмешательством, когда диаметр корня аорты превышает 5 см [14]. Связь с недостаточностью аорты может потребовать замены аортального клапана в дополнение к лечению аневризмы. Серьезные осложнения, которые могут осложнить разрыв, в сочетании с низким уровнем периоперационной смертности побудили некоторых авторов рекомендовать оперировать бессимптомных пациентов [15].Хирургическое ушивание выполняется простым наложением шва или пластырем на пазуху Вальсальвы с частотой рецидивов от 0% до 20% [16]. Что касается аневризмы коронарной артерии, показаниями к хирургическому лечению являются тяжелый коронарный стеноз, образование свищей, компрессия соседних камер сердца и быстрое увеличение размеров аневризмы [17].

Решение о хирургической коррекции неразорвавшейся пазухи аневризмы Вальсальвы остается трудным. В этом случае из-за опасений относительно возможности ишемических осложнений из-за необычного поражения устья коронарных артерий и отсутствия серийных изображений для сравнения скорости роста было сочтено целесообразным хирургическая коррекция для предотвращения последующих осложнений.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Синус аневризмы Вальсальвы: история болезни, патофизиология, этиология

Автор

Арнольд С. Баас, доктор медицины, FACC, FACP Профессор медицины, отделение кардиологии, член совета директоров по кардиологии кардиомиопатии, Центр кардиомиопатии, Механической поддержки кровообращения Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Калифорнийский университет в Лос-Анджелесе , Медицинская школа Дэвида Геффена; Лечащий врач, Медицинский центр Рональда Рейгана UCLA

Арнольд С. Баас, доктор медицины, FACC, FACP является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии, Американский колледж врачей, Американское общество эхокардиографии, Международное общество трансплантации сердца и легких.

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Соавтор (ы)

Адам Дж. Смолл, доктор медицины Старший научный сотрудник по врожденной кардиологии, Центр врожденных пороков сердца у взрослых Амансона / Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Калифорнийский университет, Медицинская школа Дэвида Геффена

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Специальная редакционная коллегия

Франсиско Талавера, фармацевт, доктор философии Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Получил зарплату от Medscape за работу.для: Medscape.

Стивен Дж. Комптон, доктор медицины, FACC, FACP, FHRS Директор кардиологической электрофизиологии, Институт сердца Аляски, Региональные больницы Провиденса и Аляски

Стивен Дж. Комптон, доктор медицины, FACC, FACP, FHRS является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Общество сердечного ритма, Медицинская ассоциация штата Аляска, Американский кардиологический колледж

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

Ясмин С. Али, доктор медицины, FACC, FACP, MSCI Ассистент клинического профессора медицины, медицинский факультет Университета Вандербильта; Президент, LastSky Writing, LLC

Ясмин Али, доктор медицинских наук, FACC, FACP, MSCI является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологов, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация, Американская ассоциация медицинских писателей. , Национальная липидная ассоциация, Медицинская ассоциация Теннесси

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: MCG Health, LLC; LastSky Writing, LLC; Philips Healthcare; Cardiac Profiles, Inc.; Корвидан; M Health; GE Healthcare; Афина Здоровье; Институт PeerView; Очень хорошее здоровье; HealthCentral.

Дополнительные участники

Анурадха Тунугунтла, доктор медицины, FACC Интервенционный кардиолог, директор лаборатории сердечной катетеризации, Медицинский центр по делам ветеранов Уилкс-Барре, Пенсильвания

Анурадха Тунугунтла, доктор медицины, FACC является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии, Общество по сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательствам

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Благодарности

Уильям Дж. Стюарт, доктор медицины Профессор, кафедра сердечно-сосудистых заболеваний, Клиника Кливленда, Медицинский колледж Лернера,

Уильям Дж. Стюарт, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американского кардиологического колледжа и Американского общества эхокардиографии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Вай Хонг Уилсон Тан, доктор медицины Доцент медицины, отделение сердечной недостаточности и трансплантации сердца, Фонд клиники Кливленда

Вай Хонг Вильсон Тан, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа кардиологов, Американской кардиологической ассоциации, Американского общества клинических исследований, Американского общества сердечной недостаточности и Международного общества трансплантации сердца и легких

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Разрыв синуса Вальсальвы у бессимптомного пациента — История болезни

Пациент 65 лет был направлен в нашу амбулаторную клинику для кардиологического обследования из-за бессимптомного непрерывного шума. Четыре года назад случайно был обнаружен систолический шум в сердце 2/6 степени, но до сих пор он не был исследован. Пациент протекал полностью бессимптомно. Не было соответствующей истории болезни или значимого семейного анамнеза.Его профиль риска сердечно-сосудистых заболеваний был благоприятным.

Описание случая и результаты тестирования

Артериальное давление 110/50 мм рт. Ст., Частота пульса 72 удара в минуту. У пациента был шум из стороны в сторону, систолический 5/6 степени и диастолический 3/6, который был наиболее сильно слышен над левой границей грудины. Пальпируется правая желтушка со смещением левой икты в сторону. Вздутие яремных вен и периферический отек отсутствовали. Лабораторные результаты были нормальными. Электрокардиограмма (ЭКГ) показала синусовый ритм с гипертрофией левого желудочка.Рентген грудной клетки показал увеличение сердца.

При трансторакальной эхокардиографии (ТТЭ) был обнаружен расширенный левый желудочек с нормальной систолической функцией. Правый желудочек показал умеренную дилатацию и нормальную систолическую функцию. Рядом с межжелудочковой перегородкой обнаружен значительный шунт слева направо. Из-за систолического турбулентного потока в правом предсердии точное происхождение шунта было трудно определить.

Для дальнейшего выяснения аномалии кровотока в правом предсердии была проведена чрескожная эхокардиография (TOE).Он показал разрыв правого синуса Вальсальвы до правого желудочка диаметром не более 1,7 см, что привело к значительному шунту слева направо. Сам корень аорты не был расширен, за исключением небольшого локализованного мешочка в пазухе, находящегося в правом предсердии. Отмечен трехстворчатый аортальный клапан. Дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки не было (см. , рисунки 1, и , 2, ).

Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ). Были визуализированы две струи, обе исходящие из расширенного правого синуса Вальсальвы в правый желудочек (см. , рис. 3, ).Первая струя была направлена ​​в сторону стенки правого желудочка, вторая — в сторону трехстворчатого клапана. Шунт слева направо был количественно определен как соотношение Qp: Qs 1,38: 1. Опять же, были отмечены перегрузка объемом с бивентрикулярной дилатацией и повышенный сердечный выброс.

Катетеризация сердца выявила гипердинамическое кровообращение с расширенным левым желудочком, но с нормальной систолической функцией. Давление капиллярного клина было увеличено. Катетеризация правых отделов сердца выявила легочную гипертензию легкой степени.Оксиметрия подтвердила наличие шунта слева направо на уровне правого желудочка. Ангиография восходящей аорты подтвердила небольшое аневризматическое расширение правого синуса Вальсальвы с шунтированием слева направо, что привело к немедленному заполнению правого желудочка после введения контрастного вещества в правый коронарный синус. Коронарная ангиография не выявила значимого заболевания коронарной артерии.

Несмотря на то, что пациент не предъявлял жалоб, предложено хирургическое вмешательство. Были рекомендованы строгая профилактика эндокардита и ограничение физических нагрузок.

Обсуждение

Редкая сердечная аномалия

Разрыв пазухи Вальсальвы — редкая сердечная аномалия, чаще всего возникающая в расширенных пазухах аневризмы. Это поражение сердца может быть врожденным или приобретенным. Врожденное отсутствие непрерывности в среде между аортой и фиброзным кольцом аортального клапана может инициировать образование аневризмы или, что реже, инфекционные или дегенеративные процессы могут повлиять на синус аорты.

Приобретенные аневризмы связаны с травмами, атеросклерозом, инфекционным эндокардитом, сифилисом, синдромом Марфана и коллагеновыми сосудистыми нарушениями. ¹ В случае, описанном выше, хотя и не доказанном, происхождение разрыва пазухи считается врожденным, поскольку лабораторные анализы были отрицательными и у нашего пациента не было никаких признаков заболевания соединительной ткани или травм в анамнезе.

Врожденные аневризмы часто связаны с другими сердечными аномалиями, включая дефект межжелудочковой перегородки (VSD) и дисфункцию аортального клапана. Менее распространенными сопутствующими поражениями являются стеноз легочной артерии, двустворчатый аортальный клапан, митральная недостаточность с пролапсом или без него, коарктация аорты, открытый артериальный проток и трехстворчатая недостаточность. ^1–4

Из-за врожденной слабости синус постепенно уступает место давлению аорты, образуя аневризму. Разрыв аневризмы пазухи Вальсальвы обычно происходит между первым и четвертым десятилетием жизни. Недавно был описан разрыв у восьмидесятилетнего врача, но в литературе очень мало статей, описывающих это поражение у пациентов старше 60 лет. ^2,5

Неразрыв пазухи аневризмы Вальсальвы часто протекает бессимптомно и, следовательно, редко диагностируется.Иногда возникают заметные шумы, когда кровь входит и выходит из неразорвавшегося аневризматического мешка. Сообщалось также о случаях обструкции оттока правого желудочка, компрессии коронарной артерии с инфарктом, нарушений проводимости, эндокардита и тромба в полости аневризмы. ⁴

Наиболее частым осложнением аневризмы пазухи Вальсальвы является разрыв. Более 90% шунтов берут начало в правом или некоронарном синусе и шунтируют в правый желудочек или правое предсердие.Редко разрыв происходит в левое предсердие, левый желудочек, полость перикарда или легочную артерию. ¹

Разрыв перикарда может привести к немедленному смертельному исходу или при развитии полной блокады сердца. Большой острый разрыв сердца приводит к внезапной перегрузке объемом с развитием выраженного отека легких на субсегменте. Небольшие подострые перфорации часто переносятся лучше. В результате прогрессирующей перегрузки объемом оба желудочка могут расширяться, что приводит к снижению диастолической и систолической функции сердца.У большинства пациентов симптомы появляются постепенно, включая одышку, утомляемость, учащенное сердцебиение, боль в груди и обмороки. ^4,6,7

Описано немного случаев, когда у пациентов с разрывом пазухи протекало полное бессимптомное течение. Можно обнаружить только громкий непрерывный шум, как это было у нашего пациента. ^2,4 Такие же аускультативные данные могут наблюдаться при различных состояниях, включая открытый артериальный проток, коронарный артериовенозный свищ или межжелудочковый интервал в сочетании с аортальной регургитацией.

Инструменты диагностики

Доступно несколько неинвазивных диагностических инструментов для диагностики разрыва пазухи Вальсальвы, включая эхокардиографию, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) и МРТ. Диагностическое обследование при пре сердечном непрерывном шуме в основном состоит из эхокардиографии.

TTE с цветным допплером позволяет правильно установить диагноз разрыва аневризмы у 75% пациентов. ³ Однако изображения TTE часто неоптимальны, что приводит к неточному описанию анатомии и анатомических отношений аневризмы и связанных с ней поражений.Эти ограничения, очевидно, присутствовали в нашем случае, в котором точное происхождение шунта было трудно определить.

TOE стал золотым стандартом диагностики этого поражения. Связанный с цветным допплером, TOE точно определяет местоположение, морфологию, размер, связанные поражения и осложнения дефекта. ^3,7 Это было очень точно для установления диагноза у нашего пациента.

При подозрении на врожденные аномалии грудной аорты у бессимптомного пациента подтверждение этой аномалии может быть сделано с помощью МРТ, что позволяет точно оценить корень аорты и грудную аорту.Помимо морфологической информации, можно определить скорость потока и количество потока, что упрощает расчет отношения Qp: Qs. Также можно оценить объем и функцию сердца. ⁸

Разработка нового поколения компьютерных томографов, особенно для МСКТ, открыла ряд возможностей в области неинвазивной ангиографии на основе компьютерной томографии. ⁹

Поскольку было предложено хирургическое вмешательство, а также из-за возраста нашего пациента, было решено провести инвазивное обследование.Катетеризация сердца с коронарной и аортальной ангиографией все еще может играть роль в обеспечении точных гемодинамических данных и идентификации сопутствующих состояний, особенно болезни коронарной артерии.

Менеджмент

Мало что известно о естественном течении неразорвавшегося бессимптомного синуса аневризмы Вальсальвы, поэтому оптимальное лечение является спорным. Однако, когда неразорвавшаяся аневризма становится симптоматической, необходимо хирургическое вмешательство. Разрыв аневризмы, как симптоматический, так и бессимптомный, требует ранней корректирующей процедуры.Острое увеличение очага поражения и возможность эндокардита создают постоянную угрозу. В конце концов, у всех пациентов с достаточным шунтом разовьется прогрессирующая застойная сердечная недостаточность. Сообщается о среднем периоде выживаемости 3,9 года у пациентов с нелеченым разрывом пазухи аневризмы Вальсальвы. ¹

Для предотвращения клинического ухудшения рекомендуется ранний агрессивный подход. ^1,2,4,6 Оперативные процедуры включают простую пликацию, пластырь, замену корня аорты и замену / восстановление аортального клапана.Периоперационная смертность составляет около 3,9%, в основном на фоне уже существовавшего сепсиса или эндокардита. ¹ Это снова подчеркивает необходимость строгой профилактики эндокардита. После ремонта продолжительность жизни пациентов приближается к здоровому населению. ⁶ Недавно сообщалось о чрескожном транскатетерном закрытии разорванного синуса аневризмы Вальсальвы с использованием окклюдера Amplatzer ™, который позволяет избежать операции на открытом сердце в некоторых тщательно отобранных случаях, но опыт и последующие наблюдения очень ограничены. ¹⁰

Несмотря на то, что у нашего пациента не было симптомов, было предложено хирургическое вмешательство, чтобы предотвратить прогрессирование до тяжелой сердечной недостаточности, дальнейшего разрыва и возможного эндокардита. Чрескожное ушивание казалось невозможным из-за расположения поражения.

No related posts.