Дефект межжелудочковой перегородки – врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.
Общие сведения
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и др.). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки
Причины дефекта межжелудочковой перегородки
Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.
В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.
Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки
Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).
Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).
Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
- перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
- мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
- надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.
Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).
При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки
К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения сопутствующих ВПС.
Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.
Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.
Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки
Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.
Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.
Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки
Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.
Дефект межжелудочковой перегородки у плода
Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) — расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров — расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.
Клиника болезни Толочинова-Роже. Первое (иногда единственное) проявление порока — систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца — в пределах возрастной нормы.
У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.
Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков — систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный — определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он «опоясывает» грудную клетку.
. Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).
ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации — одышка и тахикардияТахикардия — повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок — средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация — метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
— шум Грэхема — Стилла — появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;
— шум Флинта — возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка — участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.
Пороки развития сердца могут быть врожденными или приобретенными.
И те, и другие опасны, некоторые не дают знать о себе на протяжении долгих лет, потому как организм самостоятельно компенсирует возникающие недостатки в работе и гемодинамике (кровотоке).
В некоторых случаях диагностика подобных состояний проводится после смерти, в ходе аутопсии (вскрытия), настолько «немыми» бывают заболевания.
Дефект межжелудочковой перегородки или ДМЖП — это порок сердца, суть которого заключается в нарушении целостности особой плотной мембраны между нижними камерами (желудочками) мышечного органа. Этот анатомический дефект не бывает приобретенным, он всегда врожденный.
В течение жизни возможно усугубление, декомпенсация состояния. Тогда возникнут симптомы, но сути это не меняет. Нарушение закладывается еще в период внутриутробного развития.
Лечение нужно не всегда. При незначительных размерах окна возможно динамическое наблюдение.
Терапия требуется в крайних ситуациях. В основном же назначают оперативную коррекцию. Успех достигается в подавляющем большинстве случаев, что делает прогноз благоприятным.
Суть и механизм
ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.
Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.
В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.
Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.
Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.
Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.
Причины возникновения
Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.
И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.
В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.
Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:
- Никотин, смолы. В процессе курения.
- Спиртное, этанол.
- Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
- Высокий уровень радиации в месте проживания.
- Рацион, несбалансированный.
- Стрессовые ситуации.
- Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
- Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
- Физические нагрузки.
- Перенесенные травмы.
- Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.
Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.
Классификация дефектов
Типизация проводится в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяют три разновидности нарушения:
- Перимембранозный ДМЖП. Встречается наиболее часто. В плане распространенности на него приходится до 85% всех ситуаций. Образуется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
- Мышечный. Затрагивает мышечную часть межжелудочковой перегородки, удален от клапанов.
- Инфундибулярный. Образуется под клапаном легочной артерии или аорты.
Принципиальной разницы в тактике терапии нет. Единственное, нужно точно знать, где находится нарушение, чтобы проработать щадящий, экономичный доступ.
Размеры дефекта оценивают по отношению к диаметру аортального отверстия:
| Малый | Умеренный | Большой |
|---|---|---|
| Менее 1/3 диаметра (1-3 мм) | 1/2–1/3 диаметра | Равен диаметру или превышает его |
Способ типизации — эхокардиография (ЭХОкг). Степень отклонения выставляется не по размерам окна, а по силе признаков.
Классификации используются специалистами для раннего выявления нарушений, определения характера процесса и выработки эффективной тактики лечения.
Симптомы
Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.
Незначительная
Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова—Роже) не дает какой-либо симптоматики.
Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме — случайная находка.
В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.
Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.
Известно множество случаев, когда манифестация клинической картины порока происходила после пубертата, во взрослый период.
Единственная надежная методика исключить нарушение — пройти эхокардиографию.
Средняя степень
Дает более выраженные симптомы, диаметр отверстия, как правило более 10 мм.
- Малая прибавка веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Настораживающий признак. Обуславливается нарушением пищеварительного процесса, депонирования жиров, слабым ростом мышечной массы из-за недостаточного обмена веществ.
- Бледность кожных покровов. При прогрессирующей декомпенсации порока усиливается, становится выраженной, постоянной.
- Рост числа дыхательных движений в минуту. ДМЖП у новорожденных дает тахипноэ более 40 вдохов, а у взрослых — свыше 20. По той же причине ребенок быстро устает при кормлении.
- Требуется делать перерывы в процессе приема пищи.
- Повышенная потливость или гипергидроз. Обуславливается расширением, а затем сужением периферических сосудов, капилляров.
- В дыхательной деятельности участвуют вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.
Возможны нарушение сердечного ритма по типу брадикардии или тахикардии. Это не обязательный признак.
Выраженная или тяжелая степень нарушения
- Бледность кожных покровов, также слизистых оболочек, десен.
- Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного кровообращения, снижения гемодинамики.
- Нарушенное физическое и ментальное развитие, отставание без проявлений прочих патологий.
- Слабость, вялость. Ребенок практически не плачет, не капризный, плохо реагирует на внешние раздражители, много спит даже по мере взросления и предполагаемого увеличение времени бодрствования.
Поскольку ребенок не предъявляет жалоб, выявить нарушение и тем более определить его причину — сложная задача, целое искусство.
Необходимо показать новорожденного или чуть подросшего пациента грамотному педиатру, а затем и кардиологу для решения вопроса о тактике терапии.
Симптомы у взрослых
ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.
Среди проявлений:
- Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.
Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).
- Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
- Апатичность, неделание что-либо делать.
- Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
- Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
- Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
- Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
- Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.
ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.
Диагностика, способы отграничения состояний
Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.
Порядок обследования такой:
- Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
- Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
- Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
- Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
- Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.
Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.
Когда медлить не стоит
- Нарушения ритма. На фоне указанного порока — стойкие, не проходят вообще.
- Нестабильность артериального давления. Преимущественно падение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болью в затылке и грудной клетке.
- Невозможность выполнять повседневные и трудовые обязанности.
- Резкое необъяснимое снижение переносимости физической нагрузки.
- Потеря сознания, обморок. Особенно, если они повторяются.
Основу диагностики составляет все та же эхокардиография. Для уточнения локализации в сложных случаях может применяться МРТ.
Лечение
Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.
При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.
Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.
Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.
Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.
Как правило, показаны такие средства:
- Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
- Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
- Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.
Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.
Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).
Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.
Прогноз
В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.
Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.
В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.
Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.
Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.
На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.
Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.
Вероятные осложнения
Среди последствий:
- Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
- Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
- Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
- У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.
Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.
Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.
Среди всех врожденных недугов сердца указанная патология – наиболее распространенная. ДМЖП – патологическое отверстие между левым и правым желудочками сердца, что провоцирует образование дополнительной порции крови, усиливает нагрузку на структуры сердца, негативно сказывается на работе легких.
В будущем, без адекватного лечения, подобное состояние может спровоцировать ряд серьезных осложнений.
Причины возникновения дефектов межжелудочковой перегородки у новорожденного, детей старше и взрослых
Спровоцировать появление рассматриваемого недуга могут несколько факторов:
- Лечение противоэпилептическими средствами, гормонами во время беременности.
- Инфицирование организма женщины на период вынашивания ребенка. Зачастую указанную патологию сердца диагностируют у новорожденных, чьи мамы на ранних сроках беременности переболели гриппом, корью, краснухой или герпесом.
- Генетическая предрасположенность. Наличие данного заболевания у родителей повышает риск рождения не здорового ребенка.
- Ярко-выраженный токсикоз в первом триместре беременности, угроза выкидыша.
- Неправильное питание беременной, что приводит к дефициту витаминов и микроэлементов, сильной потере веса.
- Проживание в регионах с плохой экологией.
- Алкоголизм, наркомания.
- Отравление химическими веществами.
- Подвержение радиоактивному излучению.
- Поздняя беременность (после 40-летнего возраста).
- Постоянное нахождение в стрессовой ситуации.
Виды ДМЖП — особенности гемодинамики при разных видах дефектов
По своей природе, рассматриваемая аномалия может быть представлена:
- Самостоятельным (врожденным) заболеванием.
- Составляющей единицей комбинированного порока сердца.
- Обострением, возникшим вследствие инфаркта миокарда.
В зависимости от параметров патологического отверстия, различают:
- Малый дефект. Имеет место быть тогда, когда размеры аномалии не превышают 2/3 диаметра аорты.
- Средний ДМЖП. Параметры дефекта в таких случаях приблизительно равны половине просвета аорты.
- Большая аномалия. Диагностируется, когда размеры дефекта превышают диаметр аорты.
Исходя из места расположения аномалии, выделяют три разновидности порока:
- Перимембранозная патология. Указанный дефект располагается под аортальным клапаном, в верхней области межжелудочковой перегородки. Зачастую он имеет маленькие размеры, и с ростом малыша закрывается самостоятельно.
- Мышечный дефект. Локализируется в мышечном секторе перегородки на значительном расстоянии от клапанов. Если параметры такой аномалии мизерные, она способна исчезнуть со временем.
- Подартериальная (надгребневая) аномалия. Находится несколько выше наджелудочкового гребня. Подобный дефект не закрывается самостоятельно и диагностируется в 5% случаев.
При отсутствии каких-либо нарушений, связанных с работой сердца, кровь циркулирует по малому и большому кругам. При подобном явлении происходит нагнетание крови из левого желудочка только в аорту.
Дефект межжелудочковой перегородки провоцирует патологический выброс крови в правый желудочек, что усиливает нагрузку на него.Вследствие указанной патологии, правым желудочком осуществляется ненужное перекачивание дополнительной порции крови в сердце и легкие, что перегружает оба желудочка.
Объемы рассматриваемого патологического выброса будут определяться размерами порока, а также его локализацией.
При малом диаметре аномалии серьезных сбоев в работе сердца не наблюдается. Появление дополнительной порции крови провоцирует легочную гипертензию.
С течением времени, посредством включения компесаторных реакций организма, происходит выравнивание давления: стенки кровеносных сосудов после утолщения становятся менее эластичными. Кроме того, мышечная масса сердца возрастает, что также благоприятствует ликвидации патологического процесса.
При больших размерах ДМЖП при помощи диагностических мероприятий подтверждается атрофия стенок левого и/или правого желудочков сердца. Если патологический выброс крови значительный по своим объемам, развивается обратное шунтирование: правый желудочек возвращает определенную порцию крови в левый желудочек.
В будущем это может спровоцировать артериальную гипоксемию.
Лечение подобного состояния хирургическим путем редко дает положительные результаты.
Симптомы дефектов межжелудочковой перегородки и основные методы диагностики ДМЖП
Рассматриваемая патология проявляет себя, в зависимости от параметров аномалии, объемов и направления патологического выброса крови:
- Малые пороки, локализующиеся в нижней секции межжелудочковой перегородки, зачастую никак не сказываются на общем состоянии ребенка
Их можно распознать по характерным шумам между 4 и 5 ребрами во время применения систолы. В редких случаях в левой части грудины доктор может прослушать т.н. «кошачье мурлыканье».
В более старшем возрасте подобные дефекты проявляются незначительной одышкой при совершении каких-либо физических манипуляций. Отклонения в физическом развитии отсутствуют.
- Дефекты, размер которых стартует от ½ диаметра аорты и выше, в каждом четвертом случае провоцируют критические состояния
В возрасте до 3-х лет у маленьких пациентов присутствуют следующие жалобы:
- Быстрая утомляемость. Младенцы большую часть времени спят.
- Снижение массы тела. Это связано с большой одышкой при сосании: ребенок часто отрывается от груди, глубоко дышит. Это приводит к недоеданию, беспокойству.
- Бледность кожных покровов, потливость.
- Синюшный окрас верхних и нижних конечностей. Подобное явление – следствие нарушений циркуляции крови.
- Затяжной кашель, который появляется при смене положения тела.
- Частые ОРВИ, пневмонии в анамнезе, которые требуют длительных лечебных мероприятий.
- Формирование сердечного горба.
- Увеличение параметров печени.
- Отечность конечностей.
В промежутке между 3 и 4 годами жизни, у детей с большим ДМЖП присутствуют такие жалобы:
- Кровотечения из носовой полости.
- Обмороки (не всегда).
- Тахикардия, болевые ощущения в зоне сердца.
- Синеватый окрас носогубного треугольника.
- Сильная одышка при физических нагрузках.
- Отставание в физическом развитии.
Указанная патология нуждается в лечении. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству.
Отсутствие лечения может привести к ряду серьезных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.
Об указанном пороке у младенцев, благодаря скринингам во время беременности, знают зачастую еще до их рождения.
Пальпация грудной клетки новорожденного, ее прослушивание при помощи специального медицинского инструмента может стать поводом для дальнейшего инструментального исследования:
- Рентгенография сердца и легких. При мелких размерах ДМЖП данный метод диагностики будет бесполезным.
-
- Рентген: ДМЖП, состояние до операции
-
- Рентген: ДМЖП, состояние после операции
Усиленный легочный рисунок, увеличение параметров сердца – признаки наличия больших дефектов.
-
- Электрокардиография. Не является результативной при дефектах малых размеров. Более обширные параметры аномалии способны найти соответствующее отражение на ЭКГ. Перегрузка левого желудочка свидетельствует о наличии обширного патологического выброса крови. Если же имеет место быть легочная гипертензия, электрокардиография указывает на значительную перегрузку правого предсердия и желудочка.
- Эхокардиография. Методика неинвазивного изучения характеристик сердца, благодаря которой доктор имеет возможность выявить рассматриваемое заболевание, а также определить точную локализацию, параметры, количество аномалий.
Эхокардиография: дефект межелудочковой перегородки
Посредством указанного способа диагностики возможно исследовать качество изменения желудочков сердца и его левого предсердия, более детально изучить характер патологического выброса крови. Для данной диагностики используют ультразвуковые аппараты.
- Фонокардиография. Дает возможность зафиксировать длительность, интенсивность, природу патологических шумов и тонов работающего сердца, что возникли на фоне дефекта межжелудочковой перегородки.
- Катетеризация полостей сердца. Помогает определить внутрисердечное давление, оценить работу миокарда, исследовать параметры сердечных структур (перегородок, клапанов и т.д.). Посредством забора образцов крови проводят тестирование на качество ее насыщения оксигеном.
- Ангиокардиография. Выявление рассматриваемого недуга происходит посредством введения контрастного вещества в полости сердца либо легочную артерию.
Чем опасны ДМЖП у детей и взрослых – прогноз при дефектах МЖП у детей и взрослых
Женщины, у которых в анамнезе имеется рассматриваемый недуг, перед планированием беременности должны в обязательном порядке пройти консультацию у генетика, кардиолога, гинеколога.
В тех случаях, если ДМЖП сочетается с болезнью Эйзенменгера, рекомендуется искусственное прерывание беременности.
Кроме того, будущие мамы, у которых диагностируется дефект межжелудочковой перегородки, подвержены значительном риску родить малыша с аналогичной патологией.
Прогноз при данном пороке сердца будет зависеть от размеров дефекта, своевременности и адекватности лечебных мероприятий:
- Большие ДМЖП при отсутствии лечения в 55-80% случаях заканчиваются смертью детей в возрасте до 6-12 месяцев. Подобное явление – результат развития серьезных осложнений (сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и т.д.). В остальных случаях средняя продолжительность жизни варьируется в пределах 20-25 лет.
- Пороки средних размеров без терапии в 10% случаев закрываются самостоятельно. У остальных пациентов еще в детстве развивается сердечная недостаточность.
- Мелкие дефекты в 20-40% случаев могут самопроизвольно закрыться без какого-либо лечения. Однако такие больные, с целью предупреждения появления инфекционного эндокардита, в будущем нуждаются в регулярном наблюдении со стороны кардиолога.
Средняя продолжительность жизни при подобных пороках составляет 55-60 лет.
Дефект межжелудочковой перегородки сердца – один из распространенных вариантов патологии развития этого органа. Однако, несмотря на грозное и пугающее словосочетание «порок сердца», впадать в отчаяние еще вчера счастливым родителям новорожденного ребенка не стоит. Врожденный порок сердца у детей – не смертный приговор, а дефект межжелудочковой перегородки иногда исчезает по мере развития ребенка.
Как нарушается нормальное кровообращение
Человеческое сердце включает в себя 4 камеры – два предсердия и два желудочка, которые отделены друг от друга перегородками. Левое предсердие и желудочек в обиходе называют артериальным сердцем, поскольку через них проходит артериальная кровь, а правый желудочек со своим предсердием – венозным сердцем по тому же самому принципу. В левом желудочке при отсутствии патологии кровь находится под более высоким давлением, чем в правом.
До рождения кровообращение ребенка происходит по плацентарному кругу, когда кислород и питательные вещества доставляются через плаценту. После рождения ребенок начинает дышать легкими, и вскоре него устанавливается нормальная гемодинамика, когда кровь движется по малому и большому кругу кровообращения.
Дефект перегородки создает незапланированное природой перетекание крови между двумя желудочками. Кровь из левого желудочка попадает помимо аорты, куда ей надлежит течь, в соседний желудочек.
Почему появляется патология межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки у плода образуется в первый месяцы беременности, когда формируются структуры сердца. Процесс формирования нормальной перегородки может быть нарушен негативными воздействиями, которые вызывают:
- патогенные возбудители (краснуха, ветрянка, эпидемический паротит, респираторные инфекции),
- лекарства (антибиотики, психотропные препараты),
- алкоголь, наркотики,
- ранний токсикоз беременности,
- диеты беременной,
- возрастные изменения при беременности в возрасте старше 40 лет,
- радиация,
- генетические мутации.
Следуя принципу «беда не приходит одна», ДМЖП нередко комбинируется с другими врожденными заболеваниями, такими как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), сужение просвета аорты, болезнь Дауна, волчья пасть, заячья губа и т. д.
На какие виды разделяется ДМЖП
Существуют различные подходы к классификации ДМЖП. Если классифицировать по происхождению патологии, можно выделить такие типы:
- единичный ВПС,
- составляющая комбинации пороков сердца,
- осложнение, возникшее после перенесенного инфаркта миокарда.
При классификации по месту расположения артерий выделяют перимембранозный дефект, мышечный и надгребневый дефект.
- Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки у детей самый распространенный. Находится в мембранозной части перегородки. Чаще всего имеет небольшой размер и способен закрываться по мере роста ребенка.
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки встречается гораздо реже. Наблюдается в мышечной части перегородки, вдали от клапанной и проводящей системы. Тоже способен закрываться со временем при малых размерах.
- Надгребневый дефект самый редкий, но и наиболее сложный. Локализуется выше наджелудочкового гребня, на границе выводящих сосудов обоих желудочков. Самопроизвольное закрытие происходит лишь в редчайших случаях.
Когда в основу классификации кладут размер отверстия, выделяют:
- дефект малого размера (половина просвета аорты),
- дефект средней величины (приблизительно половина просвета),
- большой дефект (превышение просвета аорты).
Как проявляются симптомы при разных видах ДМЖП
Симптоматика дефектов межжелудочковой перегородки зависит от их размеров, величины и направления анормального кровотока.
Дефекты малого размера
При наличии в перегородке отверстия небольшого размера не отмечается существенных нарушений в развитии и поведении ребенка. Дефект обнаруживается, только когда проводится аускультация. Шум остается единственным клиническим признаком заболевания. Он имеет грубый скребущий тембр. При выслушивании обнаруживается как со стороны груди, так и спины. Иногда ощущаются вибрации, если приложить ладонь к груди малыша.
Дефекты среднего и большого размера
При подобных величинах дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного дает о себе знать через считанные дни после появления на свет. Наблюдаются:
- сложности при кормлении,
- затрудненное дыхание,
- бледная кожа с синюшным оттенком вокруг рта,
- холодные руки и ноги
Состояние здоровья ребенка, у которого присутствует дефект межжелудочковой перегородки среднего или большого размера, оставляет желать лучшего из-за болезней дыхательной системы (простуд, бронхитов, воспалений легких). Малыша мучает одышка, ему нельзя участвовать наравне с другими в детских играх.
С возрастом ситуация усугубляется:
- Ребенок постоянно жалуется на боли в груди.
- Синюшность кожи наблюдается вокруг рта, появляется на пальцах рук и ног.
- Одышка отмечается и в лежачем положении.
- Ребенок часто кашляет.
- Заметно его отставание в росте и весе от сверстников.
Если порок сердца не выявляется в детстве, и ребенок доживает до взрослых лет при дефекте среднего или крупного размера, то у него обычно проявляется весь набор признаков сердечной недостаточности:
- боли в сердце,
- одышка в состоянии покоя,
- аритмия,
- влажный кашель.
Не всем женщинам стоит при ДМЖП стоит заводить ребенка. Велик риск появления на свет малыша с серьезными врожденными патологиями. Остальным рекомендуется сначала провести курс лечения и только после него планировать беременность.
Какие могут возникнуть осложнения
Большой размер дефекта и несвоевременная или неправильная терапия чревата многочисленными серьезными осложнениями.
- Может развиться гипотрофия (хроническое нарушение питания), когда ребенок мало весит, отстает в росте.
- Гипотрофия в свою очередь оборачивается дистрофией, при которой повреждается саморегуляция клеток и транспортировка продуктов метаболизма. У детей страдает иммунная система, нарушается обмен веществ, они отстают в физическом и психическом развитии.
- Приобретает хроническую форму повышенное давление в сосудах малого круга кровообращения (легочная гипертензия), сопровождающееся одышкой, утомляемостью, болью в груди, обмороками.
- Легочная гипертензия впоследствии приводит к синдрому Эйзенменгера – серьезной кардиопатологии, когда необходимо оперативное хирургическое вмешательство.
- В ряде случаев может появиться аортальная регургитация, когда из-за повреждения аортального клапана возникает обратный ток крови в левый желудочек.
- Больные с ДМЖП подвергаются большему риску заболеть инфекционным эндокардитом (воспаление внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов). В частности, подаортальный дефект перегородки создает большую скорость анормального сброса крови, травмируя эндокард и облегчая его поражение инфекцией. Очаг воспаления возникает в противоположной дефекту стенке правого желудочка, затем воспаление захватывает всю стенку и клапаны.
- Постоянно повторяющие пневмонии – еще одно характерное осложнение при дефекте межжелудочковой перегородки.
- Другие виды осложнений включают в себя нарушения сердечного ритма, блокаду сердца, тромбоэмболию коронарных и легочных сосудов, инфаркт миокарда, инсульт, внезапную смерть.
Инфаркт миокарда может травмировать межжелудочковую перегородку
В данном случае сам ДМЖП является осложнением после инфаркта, а не врожденным пороком сердца. Более всего ему подвержены люди пожилого и преклонного возраста, женщины, люди, страдающие от различных сердечно-сосудистых заболеваний. Дефект перегородки либо проявляется сразу в виде сильной боли, падения артериального давления, отека легких, кардиогенного шока, либо его проявления нарастают постепенно (новый шум в сердце, снижение давления, право- и левожелудочковая недостаточность).
Какие применяются методы лечения
Больные с дефектом межжелудочковой стенки должны наблюдаться у кардиолога!
Методика лечения ДМЖП выбирается врачом с учетом величины размера дефекта, возраста пациента, состояния его здоровья. Когда отсутствует непосредственная угроза жизни пациента, от хирургического вмешательства кардиологи воздерживаются. Например, при малых отверстиях, не доставляющих особого дискомфорта, кардиолог ограничивается рядом рекомендаций больному – не подвергать себя излишним физическим нагрузкам, избегать стрессовых ситуаций, беречь себя от инфекций.
Медикаментозное лечение
Медицинских препаратов, способствующих закрытию отверстия в стенке, сегодня не существует. Однако медикаментозное лечение при ДМЖП практикуется. Какие цели при этом преследуются?
- Лекарственная терапия применяется при подготовке к операции.
- Медицинские препараты используются для поддержки работы сердечной мышцы и предупреждения возможных осложнений.
При медикаментозной терапии применяются:
- препараты, поддерживающие силу сокращений сердца, снижающие нехватку кислорода,
- лекарства, снижающие свертываемость крови и опасность образования тромбов,
- улучшающие питание сердечной мышцы,
- антиоксиданты.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство производится, когда отмечаются следующие показания к нему:
- большие размеры отверстия,
- присутствие сопутствующих дефекту межжелудочковой перегородки врожденных пороков сердца,
- отсутствие позитивных результатов после проведенного медикаментозного лечения:
- рецидивы сердечной недостаточности,
- легочная гипертензия,
- частые пневмонии,
- синдром Дауна.
Проводится три вида операций.
- Радикальная, когда производится ушивание дефекта межжелудочковой перегородки.
- Эндоваскулярная коррекция, при которой накладывается окклюдер на отверстие.
- В некоторых случаях практикуется промежуточная (паллиативная) операция с сужением легочной артерии специальной манжеткой.
Последний вид хирургического вмешательства применяется, когда ребенок слишком мал для других видов операций, а медикаментозное лечение не дает эффекта.
От чего зависит прогноз патологии
Он зависит в значительной мере от величины дефекта, наличия или отсутствия сопутствующих заболеваний.
При небольшой величине отверстия прогноз достаточно благоприятен. У части детей отверстия в перегородке закрываются сами по себе, они получают шанс прожить долгую и благополучную жизнь. Хирургическое вмешательство тоже повышает возможности вести активный образ жизни на протяжении многих лет. Прогноз при комбинации врожденных пороков сердца или большого отверстия в перегородке, к сожалению, оказывается неутешительным.
Дополнительную информацию о дефекте межжелудочковой перегородки можно получить из видео:
Загрузка…Дефект межжелудочковой перегородки – сердечный порок, который развивается чаще всего еще при нахождении плода в утробе матери, но иногда бывает и приобретенным. Заболевание представляет угрозу для здоровья, поэтому требует лечения.
Описание дефекта, частота появления, влияние на кровообращение
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого человека представляет собой порок сердца, при котором наблюдается неполное разделение правого и левого желудочков. Вследствие этого кровь из одной части сердца попадает в другую, что нарушает его работу и кровоток в целом.
Также в одном желудочке сильно увеличивается давление, которое передается кровеносным сосудам малого круга кровообращения. В этот же круг попадает больше обогащенной кислородом крови, а большой круг при этом получает меньшее количество питания, отчего ткани страдают.
На сердце при нарушенном кровотоке увеличивается нагрузка, что приводит к сбоям в его работе, развитию недостаточности, легочной гипертензии. Все это способствует тяжелым последствиям, если своевременно не принять меры по лечению.
Здоровое сердце и с дефектом межжелудочковой перегородки
Такое заболевание в большинстве случаев имеет врожденный характер, формируется у плода еще при внутриутробном развитии. Редко оно может возникать уже после рождения в течение жизни. Сыграть в этом большую роль способен инфаркт сердечной мышцы, который произошел в зоне перегородки.
Возможно два варианта развития болезни:
- Изолированное, то есть аномалия является самостоятельной патологией.
- Составное, то есть входит в комбинированное заболевание сердца совместно с другими нарушениями.
Частота заболеваемости составляет в среднем 25% от всех существующих пороков сердца. Диагностируют аномалию примерно у одного из тысячи пациентов. К сожалению, с годами статистика только ухудшается.
Классификация ДЖМП
Доктора делят дефект межжелудочковой перегородки на несколько типов, исходя из некоторых характеристик болезни. В зависимости от объема аномалии выделяют:
- Малый дефект, когда размер отверстия не превышает 1 см.
- Большой дефект, когда отверстие больше 1см.
По месту нахождения аномалию разделяют на следующие виды:
- Мембранозный. В этом случае дефект располагается в области верхнего сегмента перегородки, под клапаном аорты. Как правило, отверстие отличается небольшим размером, поэтому с ростом пациента может самостоятельно закрыться.
- Мышечный. При такой разновидности патологии аномалия находится мышцах перегородки. Она довольно далеко расположена от клапанов и проводящей сердечной системы. Может иметь разные размеры. Маленькое отверстие со временем может зарасти без медицинского вмешательства.
- Надгребневый. Дефект локализуется в зоне границы выносящих сосудов сердечных желудочков. Такой тип патологии не предрасположен к самостоятельному закрытию.
Заболевание протекает в три стадии – легкая, средняя и тяжелая. Они отличаются друг от друга объемом поражения и клиническими проявлениями.
Классифицируется дефект межжелудочковой перегородки не только от размера, но и от места расположения
Причины аномального строения перегородки
Дефект МЖП возникает вследствие влияния на организм человека или будущей матери и плода неблагоприятных факторов. К ним относится следующее:
- Вирусные патологии.
- Инфекционные процессы.
- Курение.
- Употребление спиртных напитков.
- Прием лекарственных препаратов беременной женщиной, которые запрещены во время вынашивания малыша.
- Сахарный диабет.
- Работа, связанная с вредным производством.
- Частые стрессы.
- Повышенные нагрузки.
Также нельзя исключать из ряда возможных причин генетическую предрасположенность. Нередко у родителей, которые страдали такой патологией, рождаются дети с этим же диагнозом.
Симптомы дефектов МЖП
Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки сердца отличается в зависимости от того, на какой стадии протекает заболевание.
Признаки при первой степени – болезни Толчинова-Роже
Это легкая степень болезни, при которой пациент внешне выглядит совершенно здоровым, его активность не снижается, поведение вполне адекватное, а физическое и психическое развитие соответствует норме. Поэтому распознать патологию не удается по симптомам, ее можно диагностировать только путем проверки сердца электрокардиографией.
Но не стоит думать, что эта стадия останется навечно. Дефект способен прогрессировать со временем, переходить в более тяжелые степени по мере взросления. Болезнь может приобрести более опасное течение уже во взрослом возрасте, тогда и клиническая картина проявит себя.
С помощью ЭКГ можно распознать дефект в раннем возрасте
Признаки при средней степени дефекта
В этом случае уже можно заметить изменения во внешнем виде и поведении пациента. Величина отверстия на этом этапе составляет примерно 10 мм. Это не слишком много, поэтому сердце еще способно компенсировать последствия нарушения. По этой причине клиническая картина выражена не сильно.
Возможны такие проявления как:
- Недобор массы тела при условии, что человек хорошо питается.
- Бледность кожных покровов.
- Учащенное и затрудненное дыхание.
- Быстрая утомляемость.
- Обильная потливость.
Возможно также нарушение сердечного ритма в сторону увеличения или, наоборот, уменьшения.
Симптомы при выраженной форме патологии
При тяжелом течении дефекта межжелудочковой перегородки у детей наблюдаются уже более серьезные проявления. Самым основным симптомом является синюшность кожи в области носогубного треугольника. Это проявление – серьезный повод обратиться к доктору.
Синюшность кожи в области носогубного треугольника
Также у ребенка сильно бледнеет кожа на остальных участках тела, он становится вялым, слабым, много спит, плохо реагирует на внешние раздражители. Возможно еще отставание в физическом или психическом развитии.
Признаки дефекта у взрослых
Если патология выявлена у взрослого человека, то, скорее всего, она уже длительное время присутствовала в организме и спровоцировала много нарушений в его работе. Поэтому клиническая картина выглядит более выраженной.
Взрослые жалуются на такие проявления как:
- Болевой синдром в области груди. Обычно он продолжается недолго, поэтому люди редко обращают на него внимание. Стойкая и долгая боль может возникать в случае наличия сопутствующих сердечных патологий.
- Общая слабость.
- Сонливость.
- Ухудшение работоспособности.
- Апатия.
- Одышка, как при физической активности, так и в состоянии покоя.
- Быстрая утомляемость.
- Потеря сознания.
- Головная боль и головокружение.
- Нарушение сердечного ритма.
- Расстройства аппетита, вследствие чего происходит похудение.
- Увеличение артериального давления.
- Трудности с дыханием.
- Синюшность кожи.
Необязательно все указанные симптомы должны возникнуть одновременно. Также возможно, что ухудшение самочувствия говорит не о дефекте, а о других заболеваниях. Поэтому важно посетить доктора и пройти обследование.
Если ваше самочувствие ухудшилось – посетите врача. Ранняя диагностика залог успешного лечения
Возможные осложнения
Если дефект МЖП не устранить своевременно, он может спровоцировать тяжелые последствия, многие из которых представляют угрозу для жизни больного человека.
Возможны следующие осложнения:
- Гипотрофия, при которой происходит сбой трофики тканей и существенное уменьшение веса тела. Заболевание приводит к нарушению в деятельности многих органов. Для лечения используются медикаменты, которые стимулируют аппетит, обеспечивают организм необходимыми полезными компонентами.
- Синдром Эйзенменгера, характеризующийся стойкой легочной гипертензией. Вместе с дефектом данный недуг вызывает тяжелые нарушения в работе сердца, выраженные клинические проявления. Лечится патология только оперативным вмешательством.
- Бактериальный эндокардит, при котором развивается воспалительный процесс во внутренней сердечной оболочке. Пациента мучают симптомы интоксикации, к примеру, высокая температура, мышечные боли, слабость. Для борьбы с болезнью назначают антибактериальные лекарственные средства.
- Легочная гипертензия, проявляющаяся в виде повышенного кровяного давления в сосудах легких. При ней возникают проблемы с дыханием, обмороки, боли в груди. Лечится патология консервативным путем.
- Аортальная недостаточность, которая характеризуется нарушением смыкания клапанных створок. Для решения такой проблемы проводят хирургическое вмешательство.
- Аритмия, при которой нарушается ритм сердца и частота пульса. При легкой форме протекает бессимптомно, но со временем вызывает приступы с неприятными симптомами. Для лечения назначают антиаритмические препараты.
Также могут развиться такие заболевания как сердечная недостаточность, тромбоэмболия сосудов, инсульт головного мозга. Возможна и внезапная остановка сердца.
Течение беременности при дефекте
При легкой степени дефекта женщины обычно хорошо переносят беременность, успешно вынашивают и рожают здоровых детей. Если же заболевание протекает в тяжелой форме, то от зачатия следует отказаться и направить свои силы на лечение.
Беременность допустима только при легкой форме дефекта межпредсердной перегородки, но под наблюдением врача
Если же беременность все же наступила, то врачи могут рекомендовать ее прерывание. В противном случае риск развития опасных для жизни осложнений существенно возрастает вплоть до летального исхода, так как значительно увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему. Также есть большая вероятность развития дефекта межжелудочковой перегородки у плода.
Диагностика
Обследование пациента начинается с обычного врачебного осмотра. Доктор беседует с больным относительно беспокоящих симптомов, затем прослушивает сердечные шумы, измеряет артериальное давление и пульс. После этого направляет на инструментальную диагностику.
Для постановки диагноза могут быть использованы следующие методы:
- Эхокардиография. Помогает выявить нарушения в работе сердца, обнаружить очаг поражения, его размер и точное место расположения. Также проверяется движение крови в области данного органа.
- Электрокардиография. Используется для общей оценки функционирования сердца, позволяет выявить сбой его ритма, нарушение пульса.
- Фонокардиография. С ее помощью выявляются даже малейшие шумы, которые не всегда возможно определить при простом прослушивании сердца.
- Допплерография. Позволяет обнаружить сбой в работе сердечных клапанов, оценить кровоток в этой зоне.
- Рентгенография. На снимках можно увидеть наличие дефекта, переполнение легочных сосудов кровью и другие видимые нарушения, связанные с рассматриваемой аномалией.
- Ангиография. Проводится для оценки кровообращения в области сердца.
- Магнитно-резонансная томография. Помогает более детально изучить состояние пораженного органа и его камер, выявить самые малейшие отклонения, которые не всегда виды при ЭХОКГ и иных методах обследования.
- Катетеризация сердца. Она представляет собой визуальный осмотр сердечных полостей, что дает больше информации об имеющейся болезни.
На основании результатов диагностики доктор ставит диагноз, определяет степень развития дефекта и подбирает наиболее оптимальную тактику терапии.
Методы лечения ДМЖП
Лечение перимембранозного или иного дефекта межжелудочковой перегородки зависит от тяжести патологии. Если заболевание выявлено у новорожденного, то терапию могут отложить до года. За это время отверстие способно зарасти самостоятельно.
Если оно не закрылось, но существенно уменьшилось в объеме, то назначают консервативное лечение до 3 лет с постоянным контролем со стороны доктора. За это время дефект может исчезнуть без вмешательства медиков.
При большом размере отверстия назначают операцию, а медикаменты используются только в качестве дополнения для улучшения работы сердца.
Лекарственные препараты
При ДМЖП применяют следующие группы средств:
- Сердечные гликозиды, которые производят кардиотонический эффект, нормализуют сердечный ритм, повышают работоспособность органа.
- Диуретики, оказывающие мочегонное действие, приводящие в норму повышенное артериальное давление, снижающие нагрузку на сердце и сосуды.
- Кардиопротекторы, которые помогают стабилизировать метаболизм в тканях сердца, улучшить его питание, а также защищают орган от внешнего воздействия.
- Антикоагулянты, позволяющие разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.
- Адреноблокаторы, которые снижают высокое АД, нормализуют частоту пульса, снимают боли в груди.
- Ингибиторы АПФ, помогающие в стабилизации давления, улучшении функционирования сердца.
Точный перечень необходимых медикаментов определяет лечащий врач. Он же устанавливает конкретную дозировку, которую необходимо строго соблюдать.
Медикаментозная терапия направлена на поддержания нормальной работы сердца
Хирургическое вмешательство
Оперативное вмешательство применяется при наличии таких показаний как:
- Большое отверстие.
- Присутствие сопутствующих патологий сердца.
- Неэффективность консервативной терапии.
Наиболее безопасным и малотравматичным методом терапии мышечного и иного дефекта межжелудочковой перегородки является эндоваскулярная коррекция. В процессе нее отверстие полностью закрывается с помощью специального приспособления, введенного в орган через катетер. Со временем дефект полностью зарастает. После такого лечения пациент быстро восстанавливается и возвращается к полноценной жизни.
Также используют более радикальный метод – пластику дефекта. В этом случае больного присоединяют к аппарату искусственного кровообращения. Грудную клетку вскрывают, разрезают сердце и получают доступ к очагу. Если отверстие большое, делают пластику, закрывая его заплатой. Такой метод травматичный, требует долгого восстановления, но дает хорошие результаты.
Установка “заплатки” на дефект межпредсердной перегородки
После любого хирургического лечения пациенту необходимо полностью восстановиться. Длительность реабилитации зависит от вида операции. В установленный период важно соблюдать все рекомендации лечащего врача.
Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки
Прогноз при дефекте благоприятный, если начать лечение своевременно и соблюдать все рекомендации медиков. Хороший результат приносит оперативное вмешательство. Благодаря ему полностью выздоравливает большинство пациентов.
Если аномалия сопровождается другими патологиями и осложнениями, тогда прогноз менее благоприятный. Но при должном лечении всех имеющихся болезней можно добиться неплохого результата.
Профилактика
Специфических мер для предотвращения развития дефекта МЖП нет. Доктора дают только общие профилактические советы, которые необходимо соблюдать женщинам во время беременности, чтобы их малыш появился на свет здоровым.
Рекомендации следующие:
- Соблюдать правила здорового питания.
- Не перегружать организм, разрешаются только умеренные физические нагрузки.
- Принимать витаминно-минеральные комплексы, пописанные гинекологом.
- Избегать стрессов, излишних переживаний.
- Ни в коем случае не курить и не употреблять алкогольные напитки.
- Не контактировать с радиоактивными веществами, химикатами и ядами.
- Больше времени проводить на свежем воздухе, желательно вне города.
- Не принимать никакие лекарственные средства без предварительной консультации со специалистом.
- Не пропускать плановые осмотры гинеколога, который ведет беременность, проходить все необходимые обследования.
- При возникновении инфекционных болезней сразу же обратиться к доктору, ни в коем случае нельзя оставлять их без внимания.
Таким образом, дефект межжелудочковой перегородки возникает чаще всего еще при внутриутробном развитии плода. Он характеризуется наличием отверстия между желудочками, что вызывает нарушение кровообращения. При своевременном лечении патология легко устраняется, и человек возвращается к полноценной жизни.
Общие сведения
Клинические проявления
Лечение
Последствия и осложнения
Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3—6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3—5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.
Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).
Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.
Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6— 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло, подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.
Клинические проявления
При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.
Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.
При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.
Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA — левое предсердие; LV — левый желудочек; RA — правое предсердие; RV — правый желудочек.
Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки — единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.
При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2—3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.
Лечение
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки — самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.
| ДМЖП, выявленный по шуму | |||||||
(1) Бессимптомное течение
|
Симптоматическое течение
|
||||||
| ↓ | ↓ | ||||||
| Наблюдение в течение 1 года | ЭхоКГ | ||||||
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
| Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие |
Шум остается | Сопутствующих пороков нет | Сопутствующие пороки есть | ||||
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | |||
| Наблюдение не требуется | ЭхоКГ | Субаортальный, подлегочный или субтрикуспидальный дефект |
Трабекулярный или перимембранозный дефект |
Лечение сопутствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП |
|||
| ↓ | ↓ | ||||||
| Инфундибулярный ДМЖП ← | Операция | Консервативное лечение |
→ | (2) Результаты лечения удовлетворительные или хорошие | |||
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
| Консультация кардиолога Возможна операция |
Мышечный или перимембранозный ДМЖП | Консервативное лечение неэффективно |
Консервативное лечение |
||||
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
| Наблюдение Профилактика инфекционного эндокардита |
Операция | (3) Рецидивирует сердечная недостаточность Частые пневмонии Синдром Дауна |
Результаты лечения удовлетворительные или хорошие | ||||
| ↓ | ↓ | ||||||
| Операция | Консервативное лечение | ||||||
| (4) Социальные показания← | |||||||
| ↓ | ↓ | ||||||
| Операция | Социальных показаний к операции нет | ||||||
| ↓ | |||||||
| (5) Окружность головы увеличивается медленно← | Консервативное лечение | ||||||
| ↓ | ↓ | ||||||
| Операция | (6) Окружность головы увеличивается нормально | ||||||
| ↓ | |||||||
| (7) Остается большой сброс крови слева направо← | Продолжать консервативное лечение до 1 года | ||||||
| ↓ | |||||||
| Операция | (8)Сброс крови слева направо уменьшился | ||||||
| ↓ | |||||||
| ЭхоКГ | |||||||
| ↓ | ↓ | ↓ | |||||
| (9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия |
(10) Большой ДМЖП Обструкция выносящего тракта правого желудочка |
ДМЖП уменьшился Легочной гипертензии нет | |||||
| ↓ | ↓ | ↓ | |||||
| Операция | Операция | Профилактика инфекционного эндокардита | |||||
1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3—5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6—12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.
2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.
3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.
4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.
5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3—4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1—2 года, этого не происходит.
6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.
7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.
8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.
9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5—6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12—18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.
10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости — резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.
При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.
Последствия и осложнения
У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.
При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.
Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки — инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.
Хирургическое лечение ДМЖП в Беларуси — европейское качество за разумную цену
Литература:
«Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006
Wayfair Заговор о торговле людьми | Знай свой мем
О
Wayfair Human Trade Conspiracy — теория заговора, которая предполагает, что сайт американского ритейлера мебели Wayfair используется для целей торговли людьми, с предметами с необычными именами и дорогими предметами, такими как шкафы для хранения вещей и подушки, используемые в качестве заполнители для проданных людей.
Происхождение
9 июля 2020 года Redditor PrincessPeach опубликовал публикацию в / r / conspiracy subreddit, в которой они предложили, чтобы шкафы для хранения, продаваемые продавцом WFX Utility на Wayfair, были оценены в диапазоне от 12 700 до 14 500 долларов и имели такие отличительные названия, как «Neriah». и «Ярица» может использоваться в качестве заполнителей для людей, продаваемых торговцами людьми.Почта получила более 890 голосов за один день (показано ниже).
Спред
В ветке Redditor Forsaken-Clock написали, что они сообщили об этих предметах на горячую линию по торговле людьми, с открытием дела. Примерно через шесть часов после публикации сообщения в Reddit все элементы, упомянутые в сообщении, были удалены с сайта, хотя доступ к страницам по-прежнему можно было получить через Google Cache.
9 июля 2020 года пользователь Твиттера @UnicordPlushy написал в твиттере о заговоре, который получил более 1500 ретвитов и 2000 лайков (как показано ниже, слева).В ветке пользователь Twitter @ cierror404 указал, что набор из восьми предметов для хранения, продаваемый WFX Utility, был оценен в 1270 долларов по сравнению с предметами, обнаруженными PrincessPeach.
В тот же день пользователь Twitter @edmmariluna написал в твиттере о заговоре, который получил более 56 200 ретвитов и 127 800 лайков за один день (как показано ниже, слева). Пользователь Twitter @KerraKing обнаружил коллекцию подушек и занавесок для душа по цене 9 990 долларов, проданную продавцом Bungalow Rose через веб-сайт (показан ниже, справа).
10 июня на 4chan’s / pol / board было создано несколько тем 4chan о заговоре.
поисков в Яндексе
Несколько пользователей, в том числе Redditor Forsaken-Clock, сообщили, что при поиске кодов SKU подозрительных предметов в российской поисковой системе Yandex (в формате «us scr [WAYFAIR SKU]») создаются изображения предпубертатых девушек. Однако фактически любая случайная комбинация чисел, которой предшествует «src usa», дает аналогичные результаты.
Snopes Review
10 июля 2020 года проверяющий факт веб-сайт Snopes пересмотрел теорию и оценил ее как ложную.
Поиск интереса
Знай свой магазин Meme
Внешние ссылки
,Уведомления Bulge / OwO Что это?
О
OwO Что это? — это копипаста, пародирующая как фурри, так и онлайновые ролевые субкультуры, которая обычно используется онлайн как метод троллинга.
Происхождение
Фраза возникла из онлайновой ролевой игры в пушистом сообществе. Это и фразы, подобные этому, использовались регулярно, а также смайлики, такие как «OwO».
Самое раннее известное использование фразы (ниже) было 6 января 2013 года на DeviantArt пользователем CookiMuffinFaic.За три с половиной года он получил более 130 просмотров, 3 комментария и 3 загрузки.
Спред
24 июня 2015 г. пользователь Imgur MinotaurusPro загрузил изображение двух фурри-ролей в роли сексуального партнера, используя фразу (показанную ниже), а 2 июля 2015 г. пользователь Tumblr-monsters-and-bara разместил изображение на сайте с подписью «КТО ЭТО СДЕЛАЛ». Хотя оригинальная запись недоступна, сохранившиеся реблоги показывают, что она набрала более 60 000 записей примерно за 1 год.
20 июля 2016 года пользователь Tumblr pastarrie сделал (а) внизу сообщение от CommunismKills, в котором использовалась эта фраза.На следующий день Пастарри сделал сообщение (ниже, справа), сказав, что он отредактировал сообщение, чтобы сказать это. Первый собрал более 20 000 заметок, а второй — примерно за 3 недели.
3 июля 2016 года пользователь Tumblr Memeufacturing сделал пост под названием «Я как пушистый терапевт», в котором использовалась эта фраза. За 2 месяца он получил более 10000 банкнот. Позже, 4 августа 2016 года, местная установка была опубликована пародия на песню Mr. Brightside, содержащую фразу, а также другие пушистые фразы (внизу слева).За 3 недели он набрал более 4500 нот.