ИЗОЛИРОВАННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ВЕРХУШКИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА, РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ | Скидан

1. Fernandez-Valls M., Srichai M.B., Stillman A.E., White R. D. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography. Heart. 2004; 90(5): 552–555.

2. Подзолков В. П., Плахова В. В., Александрова С. А., Тюки- на Н. С., Шляппо М. А. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка — редкая врожденная патология сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13(3): 117–120 [Podzolkov V. P., Plahova V. V., Aleksandrova S. A., Tjukina N. S., Shljappo M. A. Isolated left ventricular apical hypoplasia — rare inborn cardiac pathology. Heart and Vessels Diseases in Children. 2016; 13(3): 117–120] (In Russ).

3. Сугак А. Б., Сильнова И. В., Басаргина Е. Н., Дворяков- ский И. В., Барский В. И., Филинов И. В., Дегтярева Т. Д., Ар- хипов Е. Н. Новый диагноз: гипоплазия верхушки левого желудочка сердца. Ультразвуковая и функциональная диа- гностика. 2013; 3: 79–87 [Sugak A. B., Silnova I. V., Basargina E. N., Dvoryakovskiy I. V., Barsky V. I., Filinov I. V., Degtyareva T. D., Arkhipov E. N. New diagnosis: hypoplasia of the top of the left ventricle of the heart. Ultrasound and Functional Diagnostics. 2013; 3: 79–87] (In Russ).

4. Orsborne C., Schmitt M. Isolated left ventricular apical hypoplasia, characterized by cardiac magnetic resonance imaging. Eur. Heart J. 2014; 35: 3303.

5. Zhao Y., Zhang J., Zhang J. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: A Rare Combination. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2015; 20: 502–505.

6. Patrianakos A. P., Protonotarios N., Zacharaki A., Tsatsopoulou A., Parthenakis F. I., Vardas P. S. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a newly recognized unclassified cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010; 3(12): 1336.

7. Moon J. I., Jeong Y. J., Lee G., Choi J. H., Lee J. W. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Infundibular Pulmonary and Aortic Stenosis: a Rare Combination. Korean J. Radiol. 2013; 14: 874–877.

8. Haffajee J. A., Finley J. J., Brooks E. L., Kuvin J. T., Patel A. R. Echocardiographic characterization of left ventricular apical hypoplasia accompanied by a patent ductus arteriosus. Eur. J. Echocardiogr. 2011; 12(3): E17.

9. Chaowu Y., Xin S., Shihua Z., Jianrong L., Hao W. Complete transposition of the atrioventricular valves associated with left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2011; 124: 538–539.

10. Melendez G., Munoz L., Meave A. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Rev. Esp. Cardiol. 2010; 63(8): 984.

11. Sani Z. A., Vojdanparast M., Rezaeian N., Seifi A., Tehrani S. O., Nezafati P. Left ventricular apical hypoplasia: Case report on cardiomyopathy and a history of sudden cardiac death. ARYA Atheroscler. 2016; 12: 50–54.

12. Fridon R. M. Black M. D., Benson L. N. Hypoplastic left heart syndrome. In: Allen H. D., Driscol D., Shaddy R., Felles T. F. Moss&Adams’ heart Disease in infant, children, and adolescents: including the fetus and young adult.

Philadelphia: PA, Lippincott Williams & Wilkins; 2001: 1011–2106.

13. Yan C. W., Li J. R., Zhao S. H. Meng H. Sun X. Clinical and cardiac imaging characteristics of patients with left ventricular apical hypoplasia. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(12): 1012–1015.

14. Vanhecke T. E., Decker J., Leonowicz N., Chinnaiyan K. M. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Congenit. Heart Dis. 2011; 6: 646–649.

15. Wang T., Chen H., Ma X., Wang Zh. F. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. J. Gen. Pract. (Los Angel). 2016; 4: 4. DOI: 10.4172/2329-9126.1000267.

16. Marin C., Sanchez M. L., Maroto E. Silvia Ossaba Ruiz Y. Zabala J. MR imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Pediatr. Radiol. 2007; 37(7): 703–705.

17. Pica S., Ghio S., Raineri C., Scelsi L., Turco A. Mutation of the lamin A/C gene associated with left ventricular apical hypoplasia: a new phenotype for laminopathies? G. Ital. Cardiol. 2014; 15: 717–719.

18. Motwani M., Witte K. K., Plein S., Greenwood J. P. Isolated left ventricular apical hypoplasia evaluated by cardiovascular magnetic resonance and gadolinium enhancement techniques. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58(22): 2355.

19. Starmer G., Younger J. F., Stewart P. Multimodality imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2011; 33: 675.

20. Mirdamadi А., Ashrafi S. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: manifestations and different echocardiography features. Iran. Red. Crescent. Med. J. 2016; 18(8): 260–265.

21. Braga C. G., Silva P., Magalhaes S., Bettencourt N., Themudo R. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2014; 15: 1399.

22. Ong C. C., Hia C. P., Lim T. C., Teo L. L. Isolated leftventricular apical hypoplasia presenting as a leftventricular mass on echocardiography. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(8): 1456–1457.

23. Ding W. Y., Meah M., Rao A., Fairbairn T., Hasleton J. Isolated Left Ventricular Hypoplasia in a Postpartum Patient. Can. J. Cardiol. 2016; 32(829): e17.

24. Tumabiene K. D., Magpali A. E. Jr., Chiong L. A plump and fatty heart: isolated left ventricular apical hypoplasia. Echocardiography. 2012; 29(8): E193–E196.

25. Hong S. A., Kim Y. M., Lee H. J. Three-Dimensional Endo-Cardiovascular Volume-Rendered Cine Computed Tomography of Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. Korean J. Radiol. 2016; 17(79): 82.

26. Flett A. S., Elliott P. M., Moon J. C. Images in cardiovascular medicine. Cardiovascular magnetic resonance of isolated left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2008; 117(25): 504–505.

27. Irving C. A., Chaudhari M. P. Fatal presentation of congenital isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35(2): 368–369.

Гипоплазия правых отделов сердца — не приговор

Так выглядела наша пациентка 12 лет назад

Мирослава родилась 12 лет назад с тяжёлым пороком сердца – синдромом гипоплазии правых отделов сердца: резкой гипоплазией правого желудочка, гипоплазией трёхстворчатого клапана и атрезией клапана легочной артерии. Это значит, что отверстие, через которое кровь попадала бы из сердца в лёгкие, отсутствовало, поэтому операцию нужно было выполнить как можно скорее – пока у ребёнка ещё функционировали пути соединения между большим и малым кругами кровообращения, закрывающиеся с возрастом. Обычно детей с такими диагнозами оперируют хирургически путём наложение нескольких анастомозов; дети получают всего один полноценный желудочек и в перспективе являются кандидатами на трансплантацию.

Но девочке повезло: в далёком 2006 году врачи института Амосова Андрей Максименко и Игорь Дитковский впервые в Украине выполнили эндоваскулярную операцию – перфорацию клапана легочной артерии с последующей балонной дилатацией. С этого момента кровь потекла в лёгкие физиологическим путём, что создало условия для роста правого желудочка. Через год мы наблюдали значительное увеличение полости правого желудочка и трёхстворчатого клапана, но клапан легочной артерии оставался стенозированным. Балонную дилатацию повторили, и градиент на клапане снизился до нормальных величин.

Гипопластический и «слепой» правый желудочек

Путь крови из правого желудочка в легочную артерию открыт

Сейчас Мирослава вернулась к нам на операцию по поводу пусть и не столь грозного, но потенциально опасного порока. У девочки был дефект межпредсердной перегородки, который мы эндоваскулярно закрыли окклюдером. Дорогостоящее оборудование было подарено девочке благотворителями.

Уникальность данного случая – в том, что сложный порок был этапно корригирован эндоваскулярным методом, и девочка получила абсолютно здоровое двухжелудочковое сердце.

Сейчас в институте Амосова рутинно выполняют такие операции, но нашу первую пациентку мы помним всегда.

Счастливая Мирослава выписывается домой

Кохлеарная имплантация у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца:клинический случай | Калугина

1. Саперова Е.В., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность // Вопросы современной педиатрии. — 2017. — Т.16. — №2. — С. 126-133. doi: 10.15690/vsp.v16i2.1713.

2. Bohlmeyer TJ, Helmke S, Ge S, et al. Hypoplastic left heart syndrome myocytes are differentiated but possess a unique phenotype. Cardiovasc Pathol. 2003;12:23-31. doi: 10.1016/S1054-8807(02)00127-8.

3. Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, et al. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N Engl J Med. 2010;362(21):1980-1992. doi: 10.1056/NEJMoa0912461.

4. Twite MD, Ing RJ. Anesthetic considerations in infants with hypoplastic left heart syndrome. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2013;17(2):137-145. doi: 10.1177/1089253213476958.

5. Christensen RE, Gholami AS, Reynolds PI, Malviya S. Anaesthetic management and outcomes after noncardiac surgery in patients with hypoplastic left heart syndrome: a retrospective review. Eur J Anaesthesiol. 2012;29(9):425-430. doi: 10.1097/EJA.0b013e328355345a.

6. Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации. Методики эпидемиологического исследования нарушений слуха. / Сост. Г.А. Таварткиладзе, М.Е. Загорянская, М.Г. Румянцева и др. Методические рекомендации (переработанные и дополненные). — М., 2006. Доступно по: https://audiology.ru/methods-of-epidemiological-research/. Ссылка активна на 28.05.2019.

7. Таварткиладзе Г.А. Современное состояние и тенденции развития кохлеарной имплантации у детей. / Тезисы XVII съезда оториноларингологов России. — Н. Новгород, 2006. — 489 с.

8. Сапожников Я.М., Тарасова Н.В., Сираева А.Р Значение совместной работы сурдолога и сурдопедагога при настройке систем кохлеарной имплантации // Вестник оториноларингологии. — 2018. — Т.83. — №2. — С. 22-25. doi: 10.17116/otorino201883222-25.

9. Королева И.В., Жукова О.С., Зонтова О.В. Кохлеарная имплантация у детей младшего возраста // Новости оториноларингологии и логопатологии. — 2002. — №1. — С. 14-24.

10. Hawksworth С, Ravury S. An audit of anesthesia safety in a pediatric cochlear implantation program. Paediatr Anaesth. 2015;25(6):630-635. doi:10.1111/pan.12613.

11. Chakrabarty A, Tarneja VK, Singh VK, et al. Cochlear implant: anaesthesia challenges. Med J Armed Forces India. 2004 60(4):351-357. doi: 10.1016/s0377-1237(04)80009-1.

12. Clark GM, Cowan RSC, Dowell RC, ed. Cochlear implantation for infants and children. Singular Publishing Group, San Diego;1997. рр. 71-110.

13. Scott-Warren V, Bendon A, Bruce IA, et al. Cochlear implantation in children with congenital long QT syndrome: introduction of an evidence-based pathway of care. Cochlear Implants Int. 2018;19(6):350-354. doi: 10.1080/14670100.2018.1518686.

14. Староха А.В., Балакина А.В., Литвак М.М., и др. Особенности кохлеарной имплантации у пожилых пациентов // Бюллетень сибирской медицины. — 2014. — Т.13. — №1. — С. 122-128.

15. Сваринская Е.М., Агавелян Э.Г., Хилихнев А.В. Особенности проведения анестезии и искусственной вентиляции легких у детей с хирургической патологией и сопутствующими врожденными пороками сердца // Анестезиология и реаниматология. — 2016. — Т.61. — №1. — С. 54-57. doi: 10.18821/0201-7563-2016-61-1-54-57.

16. Li J, Hoskote A, Hickey C, et al. Effect of carbon dioxide on systemic oxygenation, oxygen consumption, and blood lactate levels after bidirectional superior cavopulmonary anastomosis. Crit Care Med. 2005;33:984-989. doi: 10.1097/01.ccm.0000162665.08685.e2.

Диагностика и лечение при периферическом стенозе ветвей легочной артерии

Клинических проявлений у больных с одно и двухсторонними незначительными или умеренными стенозами легочных артерий обычно нет. Одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий.

В диагностике заболевания применяются такие методы как рентгенография, при которой отмечается увеличение контуров правого предсердия и правого желудочка (при тяжелых двусторонних стенозах легочных артерий). В ряде случаев при проведении компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса можно заподозрить поражение проксимальных сегментов легочных артерий.

До недавнего времени единственными методами хирургического лечения при заболеваниях сердца и сосудов являлись открытые вмешательства. За последнее двадцатилетие эндоваскулярные методы лечения получили широкое распространение в клинической практике. С начала 80-х годов прошлого столетия в лечении данной патологии был внедрен новый метод — баллонная ангиопластика и стентирование.

Показания к выполнению баллонной ангиопластики легочных артерий:

1. Единичные или множественные сужения дистальных отделов легочных артерией врожденного и/или приобретенного характера;

2. Локальные стенозы или сужения на протяжении в проксимальных отделах легочных артерий.

3. Ранее проведенное хирургическое устранение обструкции легочной артерии;

4. Увеличение систолического давления в правом желудочке на 50% и более от системного артериального давления при отсутствии сброса крови слева-направо;

5. Значительное снижение кровотока в заинтересованном легком, определенное радиоизотопным сканированием легких;

6. Клиническая симптоматика, гипоксемия, полиглобулинемия при наличии стенозов легочных артерий;

Методика: после формирования венозного доступа и катетеризации стенозированного сегмента легочной артерии и измерения градиента систолического давления на нем, проводник проводится в дистальные отделы легочной артерии. После проводится баллонный катетер необходимого диаметра и выполняется ангиопластика. При ее неэффективности (сохраняется стеноз) — имплантируется стент.

Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий является одной из самых сложных эндоваскулярных процедур у детей с врожденными пороками сердца и может сопровождаться рядом осложнений. Частота серьезных осложнений, таких как перфорация и разрывы легочной артерии, образование аневризм, отек легких колеблется по данным различных авторов от 5 до 13%, при этом летальность составляет 1-3%.

РЕДКАЯ АНОМАЛИЯ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ: КОРОНАРОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЕ ФИСТУЛЫ | Саламатина

1. Константинов Б.А., Петросян Ю.С. Хирургическое лечение врожденных свищей коронарных артерий. В кн.: Материалы советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М., 1973. С. 550–67. [Konstantinov B.A., Petrosyan Yu.S. Surgical therapy of congenital coronary artery fistulas. In: Materials of the soviet and american symposium on congenital heart diseases. Мoscow, 1973. Pp. 550–67. (In Russ.)].

2. Бокерия Л.А., Беришвили И.И. Хирургическая анатомия венечных артерий. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. [Bokeria L.A., Berishvili I.I. Surgical anatomy of coronary arteries. Moscow: Bakoulev center for cardiovascular surgery with the Russian Academy of Medical Sciences, 2003. (In Russ.)].

3. Dodge-Khatami A., Mavroudis C., Backer C.L. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: anomalies of coronary arteries. Ann Thorac Surg 2000;69(4 Suppl):S270–97.

4. Целуйко В.И., Мищук Н.Е., Киношенко К.Ю. Аномалии строения коронарных артерий (часть 2). Дiабет I сердце 2012;(10):56–61. [Tseluiko V.I., Mishchuk N.E., Kinoshenko K.Yu. Anomalies of coronary arteries structure (Part 2). Diabetes and the Heart 2012;(10):56–61. (In Russ.)].

5. Valente A.M., Lock J.E., Gauvreau K. et al. Predictors of long-term adverse outcomes in patient with congenital coronary artery fistulae. Circ Cardiovasc Interv 2010;3(2): 134–9.

6. Петросян Ю.С., Алекси-Месхишвили В.В., Крымский Л.Д., Чернова М.П. Отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 1974;(4):6–13. [Petrosyan Yu.S., Aleksi-Meskhishvili V.V., Krymskiy L.D., Chernova M.P. Origins of the left coronary artery from the pulmonary artery. Chest and Cardiovascular Surgery 1974;(4):6–13. (In Russ.)].

7. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Биниашвили М.Б. и др. Опыт лечения врожденных коронарно-сердечных фистул в сочетании с нарушениями ритма сердца. Анналы аритмологии 2013;10(1):52–60. [Bokeriya L.A., Bokeriya O.L., Biniashvili M.B. et al. Experience of therapy of congenital coronary artery fistulas in combination with heart rhythm disorders. Annals of arrhythmology 2013;10(1):52–60. (In Russ.)].

8. http://www.endo-vascular.ru/articles. html?id=18.

9. Багманова З.А. Аномалии коронарных артерий. Кардиология 2010;50(8):48–55. [Bagmanova Z.A. Anomalies of the coronary arteries. Cardiology 2010;50(8):48-55. (In Russ.)].

10. Said S.M., Burkhart H.M., Schaff H.V. et al. Late outcome of repair of congenital coronary artery fistulas – a word of caution. J Thorac Cardiovasc Surg 2013;145(2): 455–60.

11. Bauer H.H., Allmendinger P.D., Flaherty J. et al. Congenital coronary arteriovenous fistula: spontaneous rupture and cardiac tamponade. Ann Thorac Surg 1996;62(5):1521–3.

12. Подзолков В.П., Алекян Б.Г., Гаджиев А.А. и др. Врожденные коронаро-сердечные фистулы: клиника, диагностика и результаты хирургического лечения. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2001;(3):30–4. [Podzolkov V.P., Alekyan B.G., Gadjiyev A.A. et al. Congenital coronary artery fistulas: clinic, diagnostics, and results of surgical therapy. Chest and Cardiovascular Surgery 2001;(3):30–4. (In Russ.)].

13. Бокерия Л.А., Мироненко В.А., Бокерия О.Л. и др. Сочетание устранения множественных артериовенозных мальформаций и коронароправожелудочковых фистул с криодеструкцией аритмогенных зон выводного отдела правого желудочка. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2009;(1):61–6. [Bokeriya L.A., Mironenko V.A., Bokeriya O.L. et al. Combination of elimination of multiple arterial and venous malformations and fistulas with coronary and right ventricular fistulas with cryodestruction of arrhythmogenic zones of the discharge section of the right ventricle. Chest and Cardiovascular Surgery 2009;(1):61–6. (In Russ.)].

14. Dimitrakakis G., Wheeler R., Von Oppell U. et al. Surgical management of a double coronary cameral fistula associated with mitral and tricuspid regurgitation, patent foramen ovale, and chronic atrial fibrillation. Heart Surg Forum 2008;11(4): Е209–12.

15. Angelini P., Villason S., Chan A.V., Diez J.G. Normal and anomalous coronary arteries in humans. In: Coronary Artery Anomalies. Angelini P. (ed.). Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Pр. 27–154.

16. Багманова З.А. Коронаролевожелудочковая фистула. Ультразвуковая и функциональная диагностика 2010;(2):88–93. [Bagmanova Z.A. Coronary and left ventricular fistula. Ultrasonic and Functional Diagnostics 2010;(2):88–93. (In Russ.)].

17. Mangukia С.М. Coronary artery fistula. Ann Thorac Surg 2012;93(6):2084–92.

18. Angelini P., Velasco J.A., Flamm S. Coronary artery anomalies: incidents, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105(20):2449–54.

19. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство. Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М.: Медицина, 1989. [Cardiovascular surgery: manual. Under revision of V.I. Burakovskiy, L.A. Bokeriya. Moscow: Medicine, 1989. (In Russ.)].

Без скальпеля, в утробе матери

Место проведения операции — Уральский НИИ охраны материнства и младенчества в Екатеринбурге. Это ведущий научный, лечебно-диагностический и организационно-методический старейший центр, у которого успешный опыт лечения беременных женщин и новорожденных детей.

На 20-й неделе беременности пациентки медики выявили у плода серьезную патологию — гипоплазию левых отделов сердца. Дети с такой патологией в 48 процентах случаев погибают, несмотря на хирургические вмешательства в раннем послеродовом периоде. И врачи НИИ решили не дожидаться появления ребенка на свет и провести операцию внутриутробно. Конечно, будущая мама осознавала всю степень риска. Но согласилась на операцию.

Под контролем УЗИ через межпредсердную перегородку прошли иглой, введенной через кожу, в материнскую брюшную полость и стенку матки. И… устранили дефект. Операция прошла успешно. Осложнений у матери и плода после процедуры нет. Прооперированная будущая мама сейчас дома. Все нормально.

Комментарий руководителя центра сердца и сосудов Свердловской областной клинической больницы N 1 профессора Эдуарда Идова:

— Инициативу по изучению этой проблемы проявили специалисты НИИ охраны материнства и младенчества, — сказал Эдуард Михайлович. — К сожалению, такие патологии плода нередки. Два года ушло на подготовку к проведению подобных вмешательств. Вмешательств, направленных на то, чтобы плод развивался, чтобы ребенок родился живым. В данном случае наши хирурги были помощниками акушеров. И впервые в России выполнили эндоваскулярную процедуру внутри плода. Дело в том, что природа дала этому плоду лишь один желудочек сердца, и медикам надо было сделать все, чтобы компенсировать нехватку правого желудочка. Не исключено, что после появления малыша на свет ему потребуется еще одна или даже две операции.

Такие вмешательства были ранее совершенно исключены. Они стали возможны лишь благодаря появлению, внедрению в практику эндоваскулярных методик. Это такая ювелирная отрасль врачевания, которой владеют хирурги экстра-класса. В данном конкретном случае эндоваскулярное вмешательство провел наш сотрудник Лев Владимирович Кардапольцев. Все прошло в штатном режиме

Недуги, которые лечат в утробе матери

Пороки сердца. При помощи шунтов, трубок или эндоскопических инструментов хирурги расширяют сосуды в крошечном сердце, закрывают дефекты межсердечной перегородки, что позволяет ребенку родиться живым и дорасти до возможности полноценной операции.

Скопление жидкости. Вследствие некоторых заболеваний жидкость может скапливаться в сердце, легких, брюшной полости или головном мозге плода. Особыми тонкими иглами хирурги откачивают жидкость из пораженного органа. При внутриутробных заболеваниях легких это особенно эффективно, а вот при гидроцефалии (водянка головного мозга), к сожалению, статистика неутешительна — 18% плодов после операции гибнут, а у 66% выживших остаются нарушения физического или психического развития.

Диафрагмальная грыжа (отверстие в диафрагме, из-за которого желудок и печень прорастают в грудную полость и не дают развиваться легким). Операция состоит из трех этапов: на сроке 17-30 недель отверстие диафрагмы закрывают специальным баллоном, затем после родов баллон удаляют и в возрасте нескольких недель или месяцев ушивают дефект.

В СССР первую операцию в утробе матери провели в 1989 году. В перспективах фетальной медицины — коррекция заболеваний плода при помощи стволовых клеток и генной терапии. Не исключено, что через 10-20 лет тяжелейшие генетические заболевания станут таким же медицинским курьезом, как исчезнувшая черная оспа.

ОБСТРУКЦИЯ ДУГИ АОРТЫ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ НОРВУДА У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА | Павличев

1. Zellers T.M.//Am. J. Cardiol. 1999. V. 84. P. 231-233. Контекст: …Обструкция дуги аорты после операции Норвуда встречается у 13-36% детей и является одной из главных причин, ассоциированных с летальным исходом [1-5].

2. Cleuziou J., Kasnar-Samprec J., Horer J. et al.//Ann. Thorac. Surg. 2013. V. 95 (3). P. 935-940. Контекст: …Обструкция дуги аорты после операции Норвуда встречается у 13-36% детей и является одной из главных причин, ассоциированных с летальным исходом [1-5].

3. Ashcraft T. M., Jones K., Border W.L. et al.//Ann. Thorac. Surg. 2008. V. 85 (4). P. 1397-401. Контекст: …Обструкция дуги аорты после операции Норвуда встречается у 13-36% детей и является одной из главных причин, ассоциированных с летальным исходом [1-5].

4. Sakurai T., Rogers V., Stickley J. et al.//Ann. Thorac. Surg. 2012. V. 94 (5). P. 1534-1539. Контекст: …Обструкция дуги аорты после операции Норвуда встречается у 13-36% детей и является одной из главных причин, ассоциированных с летальным исходом [1-5].

5. Morell V.O., Wearden P.A.//Ann. Thorac. Surg. 2007. V. 84 (4). P. 1312-1315. Контекст: …Обструкция дуги аорты после операции Норвуда встречается у 13-36% детей и является одной из главных причин, ассоциированных с летальным исходом [1-5].

6. Hill K.D., Rhodes J.F., Aiyagari R. et al.//Circulation. 2013. V. 128 (9). P. 954-961. Контекст: …У пациентов, переживших процедуру Норвуда, обструкция вызывает увеличение постнагрузки, приводя к дисфункции желудочка, низкому сердечному выбросу и недостаточности трехстворчатого клапана, что ухудшает прогноз при последующих этапах коррекции [6].

7. Norwood W.I., Lang P., Hansen D.D.//N. Engl. J. Med. 1983. V. 308. P. 23-25. Контекст: …Поиск оптимальной техники реконструкции дуги неоаорты — актуальная проблема с момента появления процедуры Норвуда [7].

8. Brawn W.//Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery: A Comparative Atlas. 2005. V. 10 (4). P. 286-298. Контекст: …К настоящему времени описано множество модификаций реконструкции дуги, но единых предпочтений не существует [8-10].

9. Fraser C.D., Mee R.B.//Ann. Thorac. Surg.1995. V. 60 (suppl.). P. 546-549. Контекст: …К настоящему времени описано множество модификаций реконструкции дуги, но единых предпочтений не существует [8-10].

10. Burkhart H.M., Ashburn D.A., Konstantinov I.E. et al.//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2005. V. 130 (1). P. 61-65. Контекст: …К настоящему времени описано множество модификаций реконструкции дуги, но единых предпочтений не существует [8-10].

11. Lemler M.S., Zellers T.M., Harris K.A. et al.//Am. J. Cardiol. 2000. V. 86. P. 697-699. Контекст: …Обструкция дуги аорты определена как КИ менее 0,7 [11].

12. Machii M., Becker A.E.//Ann. Thorac. Surg. 1995. V 59. P. 1491-1494. Контекст: …M. Machii и A. Becker обнаружили, что протоковая ткань может распространяться на аорту проксимально и дистально от устья протока [12].

13. Bendaly E.A., Lane K.A., Breinholt J.P.//Catheter Cardiovasc. Interv. 2013. V. 81 (1). P. 97-102. Контекст: …По данным E. Bendaiy, ангиопластика успешна в 85,1%, особенно при более высоком градиенте на месте стеноза [13].

14. Itatani K., Miyaji K., Qian Y. et al.//J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. V. 144 (1). P. 130-138. Контекст: …Компьютерное моделирование различных хирургических техник показывает, что снижению напряжения на стенки желудочка и улучшению долгосрочной работы сердца способствует широкий анастомоз неоаорты и более плавный угол дуги [14].

15. Yamanaka K., Yoshimura N., Higuma T. et al.//Gen. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2012. P. 60 (5). P. 305-307. Контекст: …Одно из возможных осложнений этого вмешательства — развитие псевдоаневризмы [15].

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)

Признаки и симптомы

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца может развиться опасный для жизни шок, когда артериальный проток начинает закрываться. Однако в большинстве случаев артериальный проток широко открыт во время рождения, обеспечивая кровоток к телу, и диагноз у ребенка может быть поставлен не сразу. Когда артериальный проток закрывается, что обычно случается у большинства младенцев в первые часы или дни жизни, кровоснабжение тела серьезно снижается, и быстро наступает шок.

Новорожденные с HLHS обычно имеют сатурацию кислорода ниже нормы. Это потому, что вся кровь из легких (насыщенная кислородом «красная» кровь) смешивается в единственном правом желудочке, прежде чем выкачивается из легких и тела. Таким образом, цианоз может быть первым признаком серьезного сердечного заболевания. Респираторный дистресс (затрудненное или учащенное дыхание) часто возникает из-за того, что легкие имеют тенденцию получать чрезмерно большой кровоток.У новорожденных с HLHS часто отсутствует или присутствует только слабый шум.

Пульс может быть очень слабым на всех конечностях при осмотре в зависимости от потока через артериальный проток. По мере закрытия артериального протока могут наблюдаться летаргия, плохое питание и ухудшение респираторного дистресса. В конечном итоге может развиться тяжелый шок, приводящий к судорогам, почечной недостаточности, печеночной недостаточности и ухудшению сердечной функции. Обратимость этих проблем зависит как от тяжести, так и от продолжительности шока.

Диагностика гипопластического синдрома левых отделов сердца

Этот порок сердца является одним из наиболее легко диагностируемых на эхокардиограмме плода и одним из наиболее распространенных пороков сердца, выявляемых при акушерском ультразвуковом обследовании. Такая ранняя диагностика аномалии позволяет оперативно вмешаться для стабилизации состояния во время родов, чтобы можно было избежать тяжелого шока.

Планирование доставки такого ребенка в больницу, способную к агрессивной реанимации новорожденных, важно для повышения шансов на хороший исход.

Эхокардиография — основной метод диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Он может предоставить подробную информацию об анатомии различных структур сердца, пораженных синдромом гипоплазии левых отделов сердца, а также важную информацию о функции правого желудочка, сердечных клапанах, размере дефекта межпредсердной перегородки (важно для перемешивания крови) и размер открытого артериального протока.

Катетеризация сердца редко используется как часть первоначальной оценки этого порока сердца из-за высокого риска для часто нестабильного новорожденного.Катетеризация, тем не менее, играет важную роль в оценке сердечно-легочной функции и анатомии у детей старшего возраста с синдромом гипоплазии левых отделов сердца при планировании более поздних этапов лечения.

Лечение HLHS

Ведение новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца можно разделить на период начальной стабилизации и оперативный / послеоперационный период.

Если у плода был диагностирован диагноз до родов, немедленно начинают меры по стабилизации, чтобы новорожденный не стал нестабильным.У новорожденных, родившихся с подозрением на синдром гипоплазии левых отделов сердца, стабилизация начинается даже во время проведения диагностических тестов. Быстрая стабилизация состояния таких младенцев должна начинаться сразу после подозрения на диагноз.

Катетеры устанавливаются, как правило, в пуповинные кровеносные сосуды, что позволяет вводить лекарства и брать кровь для анализа. Начинается инфузия простагландина, лекарства, которое предотвращает закрытие открытого артериального протока, тем самым поддерживая путь крови к телу из правого желудочка.

Даже несмотря на то, что у младенца может быть низкое насыщение кислородом, дополнительного кислорода следует избегать, поскольку он имеет тенденцию способствовать большему притоку крови к легким, что может украсть кровоток из организма и создать чрезмерную нагрузку на уже подвергшийся стрессу единственный правый желудочек.

Манипуляции с лекарствами и респираторные процедуры (включая возможную механическую вентиляцию легких) выполняются для оптимального баланса притока крови к телу и притока крови к легким.

Тщательный мониторинг необходим для выявления любой дисфункции органа и поддержания сердечно-легочной стабильности, потому что младенцы с этой аномалией могут быть очень непредсказуемыми и претерпевать довольно внезапные изменения.

Существует три основных варианта лечения детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

В прошлом из-за плохих результатов лечения, доступного в то время, лечение часто не рекомендовалось. Сегодня редко бывает, чтобы семья решила не лечить ребенка с HLHS, хотя в тех случаях, когда состояние ребенка не может быть удовлетворительно стабилизировано, лечение не может быть рекомендовано.

Трансплантация сердца в период новорожденности проводится в качестве основного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца в некоторых центрах этой страны.Хотя трансплантация имеет то преимущество, что заменяет очень ненормальное сердце ребенка с HLHS сердечником нормальной структуры, это лечение ограничено нехваткой новорожденных органов, доступных для трансплантации, и пожизненной потребностью в терапии против отторжения. Кроме того, несмотря на то, что результаты трансплантации продолжают улучшаться, а частота отторжения является самой низкой у пациентов, перенесших трансплантацию новорожденных, средняя продолжительность жизни пересаженного сердца ограничена (в настоящее время менее 15 лет).

Наиболее часто применяемым лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца является «поэтапная реконструкция», при которой выполняется серия операций, обычно три, чтобы перенастроить сердечно-сосудистую систему ребенка так, чтобы она была максимально эффективной, несмотря на отсутствие адекватного левого желудочка. Эти операции не исправляют поражение, и вместо этого считаются «паллиативными».

Первая операция при поэтапном подходе известна как операция Норвуда и обычно проводится в первую неделю жизни.При операции Норвуда правый желудочек становится системным или главным желудочком, передающим кровь в тело. «Новая» или «новая» аорта состоит из части легочной артерии и первоначальной крошечной аорты, которая реконструируется / увеличивается для обеспечения притока крови к телу. Наконец, чтобы обеспечить приток крови к легким, небольшой трансплантат трубки помещается либо от артерии к сосудам легкого (так называемый модифицированный шунт Блалока-Тауссига), либо от правого желудочка к сосудам легкого (так называемая модификация Сано).Из-за обширной реконструкции аорты, которая должна быть выполнена, эта операция является одной из самых сложных операций на сердце в педиатрии.

Последующие операции в плане поэтапной реконструкции:

• Двунаправленная процедура Гленна, обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев

• Операция Фонтана, как правило, проводится детям старше 2 или 3 лет.

Эти операции более подробно описаны в главе «Энциклопедия сердца», посвященной аномалиям сердца с одним желудочком.

Норвуд Хирургия

Операция Норвуда является наиболее сложной и высокорисковой процедурой в последовательности этапной реконструкции синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Текущее лечение в крупных педиатрических кардиологических центрах привело к выживаемости 75 процентов или выше.

Период выздоровления в больнице после операции Норвуда часто бывает непредсказуемым и сложным, в среднем от трех до четырех недель.Небольшой процент пациентов, покидающих больницу, может продолжать испытывать серьезные проблемы в первые месяцы жизни.

Иногда после операции Норвуда правый желудочек не функционирует должным образом, и в некоторых случаях может потребоваться пересадка сердца.

Если ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца достигает второй стадии (примерно в возрасте от 4 до 6 месяцев) без серьезных осложнений, выживаемость после операций Гленна и Фонтана намного выше, превышая 90 процентов при использовании современных методов.

Почти все дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца будут по-прежнему нуждаться в некоторых сердечных препаратах для максимального повышения эффективности работы сердца, и всем им потребуются регулярные периодические контрольные посещения кардиолога для оценки их сердечной функции и выявления поздних осложнений, таких как аритмии. .

Ведение взрослых и подростков

Всем взрослым пациентам, которые начали свою жизнь с HLHS, была сделана процедура Фонтана. Эта процедура сделала их розовыми, но у них в сердце только одна насосная камера.С возрастом может возникнуть множество проблем, и пациенты Fontan нуждаются в тщательном и вдумчивом наблюдении на протяжении всей жизни со стороны специалистов по сложным врожденным порокам сердца. Многие пациенты Fontan страдают нарушением сердечного ритма, что требует лечения. У некоторых будет низкий уровень кислорода в крови, что может ограничить их физические возможности, и для этого может потребоваться закупорка аномальных сосудов, которые позволяли голубой крови смешиваться с красной кровью. У некоторых пациентов Fontan может быть ослабление насосной камеры или утечка одного или нескольких клапанов.Возможно, у 10 процентов этих пациентов может развиться необычное состояние, называемое «энтеропатией с потерей белка». Это требует очень осторожного управления. У пациентов с Фонтаном также могут развиться проблемы с функцией печени или почек, поэтому это также необходимо контролировать.

Большинство женщин с врожденными пороками сердца в анамнезе могут успешно перенести одну или несколько беременностей. Женщины со сложными формами врожденного порока сердца обязательно должны пройти консультирование и обследование до того, как забеременеть, и их беременность должна лечить специальная бригада врачей по охране здоровья плода, обладающая навыками ведения беременности у женщин с другими заболеваниями.

Узнайте больше о программе по борьбе с врожденными пороками сердца у подростков и взрослых.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца | Детская больница CS Mott

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — серьезная проблема, затрагивающая несколько отделов левой половины сердца. Это довольно редко и встречается примерно у одного из каждых 5000 рожденных детей. В Соединенных Штатах ежегодно рождается около 1000 детей с HLHS. Две трети заболевших младенцев — мальчики. Большинство детей с HLHS в остальном здоровы, но у некоторых есть другие проблемы со здоровьем, включая другие проблемы с сердцем, неврологические проблемы и синдром Тернера.

Детская больница им. К.С. Мотта при Мичиганском университете была одной из первых программ в области врожденных пороков сердца, добившихся стабильного успеха в хирургическом лечении HLHS. Хотя исторически каждый ребенок, рожденный с HLHS, умирал в младенчестве, сегодня — во многом благодаря кардиологам из Мичиганского университета — результаты для детей с HLHS значительно улучшились. Более 90 процентов детей с HLHS, проходящих лечение в Мичиганском университете, доживают до выписки, что делает Центр врожденных пороков сердца U-M мировым лидером в лечении HLHS.Узнайте больше о Центре врожденных пороков сердца.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

У детей с HLHS по неизвестным причинам левая сторона сердца не развивается должным образом, пока ребенок находится в утробе матери. Части сердца, которые обычно поражаются, — это митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорта. В нормальном сердце красная кровь, возвращающаяся из легких, течет из левой верхней камеры сердца, называемой левым предсердием, через митральный клапан в левый желудочек, где она перекачивается через аортальный клапан в тело.У детей с HLHS левая сторона сердца недоразвита и не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей организма.

Как диагностируется синдром гипоплазии левых отделов сердца?

HLHS часто диагностируется до рождения ребенка с помощью специального ультразвукового исследования, называемого эхокардиограммой плода.

Если в семейном анамнезе имеется врожденный порок сердца или если во время обычного УЗИ возникает проблема, семью направляют в детский кардиологический центр, где проводится подробное исследование сердца.Узнайте больше о нашей дородовой программе для сердца.

Большинство новорожденных с HLHS имеют легкие сердечные симптомы до закрытия открытого артериального протока, обычно в течение 48 часов после рождения. До закрытия артериального протока губы или ногти ребенка могут выглядеть слегка посиневшими, особенно когда ребенок плачет. Младенцы с HLHS часто дышат быстро, имеют низкий уровень энергии и / или имеют проблемы с кормлением. Эти изменения могут быть незначительными, и их трудно обнаружить у новорожденного. Когда артериальный проток закрывается, ребенок может очень быстро заболеть и у него появятся симптомы шока.

Как лечится синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Для детей с пренатальным диагнозом в небольшом количестве случаев вмешательство плода по поводу HLHS может быть полезным для детей с рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки. Однако эти методы лечения не являются «лекарством», и дети с HLHS будут нуждаться в квалифицированной медицинской помощи до конца своей жизни.

Для младенцев с HLHS лечение обычно состоит из трехэтапного хирургического вмешательства или трансплантации сердца.

Для детей-кандидатов на операцию лечение обычно состоит из трех операций на сердце, сделанных в течение первых двух лет жизни. Цель этих операций — восстановить сердце, чтобы можно было использовать правую сторону для перекачивания крови в тело. Первый этап обычно состоит из операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни, но в некоторых случаях вместо нее может быть использован комбинированный хирургический и катетеризационный подход, называемый гибридной процедурой. Процедура Хеми-Фонтана проводится, когда ребенку исполняется от четырех до шести месяцев, а процедура Фонтана проводится, когда ребенку исполняется около двух лет.

В дополнение к трем операциям могут быть также выполнены одна или несколько катетеризаций сердца. Катетеризация сердца — это сердечный тест, который проводится кардиологом с помощью специалистов по сердечно-сосудистой системе. Мягкие тонкие пластиковые катетеры (трубки) помещаются в крупные кровеносные сосуды ноги и осторожно продвигаются к сердцу. Катетеры используются для измерения давления внутри сердца и введения контрастного вещества или красителя, чтобы можно было делать снимки сердца. В целом, это очень безопасный тест, и дети могут отправиться домой в тот же день.

Трансплантация сердца — это еще один вариант лечения детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, который остается вариантом даже после поэтапного хирургического лечения. Несмотря на то, что риски, связанные с самой операцией, в большинстве центров довольно низки, наличие донорских сердец размера, подходящего для младенца, может быть ограниченным. В нашем центре есть специальная команда по трансплантации, которая специализируется на лечении сложных долгосрочных потребностей детей, перенесших трансплантацию сердца.

Каковы долгосрочные проблемы со здоровьем у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца?

Перспективы для детей с HLHS значительно улучшились.Хотя когда-то HLHS всегда приводил к летальному исходу, наш опыт показывает, что большинство детей теперь доживут до взрослого возраста. Некоторым детям потребуются другие катетерные или хирургические процедуры, например, установка кардиостимулятора при нарушении сердечного ритма. Другим может потребоваться пересадка сердца. Функция сердца, а также функция других органов, на которые могут повлиять нарушения кровообращения, будут контролироваться в течение длительного времени. В целом ожидается, что у этих детей будет хорошее качество жизни: они будут иметь друзей, играть и ходить в школу, как и другие дети.

Рекомендации по упражнениям: Индивидуальную программу упражнений лучше всего спланировать с врачом. Поощряются регулярные упражнения, и дети с HLHS чаще всего могут заниматься развлекательными видами спорта и заниматься физкультурой. Контактные виды спорта и другие виды активной деятельности могут быть ограничены.

Задержка нервного развития: Исследования показывают, что дети, перенесшие операцию на сердце в течение первого года жизни, подвергаются более высокому риску развития, обучения и / или поведенческих проблем в более позднем возрасте.Настоятельно рекомендуется постоянное обследование этих детей для раннего выявления задержек. Программа наблюдения за нейроразвитием при Центре врожденных пороков сердца Детской больницы им. К.С. Мотта предлагает полную оценку развития и программу направления к специалистам, чтобы обеспечить раннее вмешательство и поддержку для детей с задержкой нервного развития, а также обеспечить прочную основу для последующего обучения и будущего развития.

Сделайте следующий шаг:

Мичиганский университет К.Детская больница С. Мотта — лидер в лечении синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Чтобы получить дополнительную информацию о наших программах и услугах или записаться на прием, позвоните по телефону 1-800-475-6688.

Причины, симптомы, операции и многое другое

Обзор

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает аномальное или недоразвитие аорты, митрального и / или аортального клапана и левого желудочка.

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — очень сложное заболевание сердца, наблюдаемое у новорожденных. Это порок сердца с одним желудочком, что означает, что одна сторона сердца развита неправильно.

Дети, рожденные с HLHS, имеют недоразвитые структуры в левой части сердца, в том числе:

• Левый желудочек: Левый желудочек или нижняя левая камера сердца — это часть сердца, которая перекачивает богатую кислородом кровь в аорту.
• Аорта: Аорта — это самый большой кровеносный сосуд, по которому кровь идет от сердца к остальным частям тела.
• Митральный и аортальный клапаны: Сердечные клапаны — это лоскуты ткани, которые открываются и закрываются для контроля кровотока через сердце. Аортальный клапан позволяет крови проходить из левого желудочка в аорту. Митральный клапан контролирует кровоток из верхней камеры сердца (предсердия) в нижнюю камеру сердца (желудочек).

Нормальная анатомия левой половины сердца.

Насколько распространен синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Каждый год примерно один из 4000 детей рождается с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. На его долю приходится от 2% до 3% всех врожденных пороков сердца (ВПС).

Как синдром гипоплазии левых отделов сердца влияет на организм ребенка?

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая сторона сердца слишком мала, чтобы перекачивать достаточно крови к остальному телу. Правый желудочек или правая нижняя камера сердца начинает перекачивать кровь в легкие и все тело через кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком.Артериальный проток — это сосуд, который есть у всех плодов, и обычно он становится меньше, пока не закроется полностью после рождения ребенка. Без артериального протока это состояние обычно приводит к летальному исходу, если младенцы не получают лечения.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

В большинстве случаев причина синдрома гипоплазии левых отделов сердца неизвестна.Иногда причина генетическая. Младенцы с мутациями (изменениями) в определенных генах могут иметь более высокий риск HLHS. Эти гены известны как GJA1 или NKX2-5.

Каковы симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

Новорожденные с HLHS не всегда проявляют симптомы сразу. Вместо этого признаки могут появиться в течение нескольких часов или дней после рождения.

Младенцы с синдромом гипоплазии левых отделов сердца могут испытывать:

• Цианоз, или сероватое (у темнокожих) или голубоватое (у светлокожих) изменение цвета кожи, губ и ногтей.
• Затрудненное дыхание.
• Проблемы с кормлением.
• Недостаток энергии (вялость).
• Учащенное сердцебиение.
• Потная, липкая или прохладная кожа.
• Слабый пульс.

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Врач может обнаружить синдром гипоплазии левых отделов сердца во время беременности или вскоре после рождения ребенка.

Во время беременности медицинские работники используют инструменты пренатального скрининга, такие как:

• УЗИ.
• Эхокардиограмма плода или УЗИ используются специально для оценки состояния сердца ребенка в матке.

После рождения ребенка медицинские работники диагностируют состояние, наблюдая за симптомами и исследуя результаты анализов. Младенцы могут сдавать анализы, в том числе:

• Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки показывает размер и форму сердца и легких ребенка.
• Эхокардиограмма: Ультразвук сердца для оценки внутренних структур сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Электрокардиограмма измеряет электрические изменения во время сердцебиения.
• Скрининг пульсоксиметрии: Пульсоксиметрия измеряет количество кислорода в кровотоке ребенка.

Ведение и лечение

Как лечится синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

Первоначально младенцам, рожденным с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, потребуется лекарство, называемое простагландином, для поддержания открытого и функционирования артериального протока.Пациентам потребуется серия операций, чтобы направить соответствующий кровоток как в легкие, так и в тело. Эти операции хирурги выполняют в три этапа:

Процедура по Норвуду: Младенцам с HLHS требуется операция по Норвуду в течение первых двух недель жизни. Во время процедуры хирургов:

1. Создайте новую аорту путем реконструкции недоразвитой аорты, чтобы обеспечить приток крови к телу.
2. Установите шунт (трубку) для перенаправления крови из правого желудочка или аорты в кровеносный сосуд в легкие (легочные артерии).
3. Создайте соединение между верхними камерами сердца для отвода богатой кислородом крови из легких для снабжения организма.

Двунаправленное шунтирование по Гленну: В возрасте от четырех до шести месяцев младенцам требуется вторая операция. Во время процедуры Гленна хирурги:

1. Снимите старый шунт.
2. Установите новый шунт для прикрепления верхней полой вены к легочным артериям. Верхняя полая вена (ВПВ) — это большая вена, по которой кровь с низким содержанием кислорода переносится от верхней части тела к сердцу.
3. Используйте этот шунт, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек, позволяя крови течь непосредственно в легкие.

Процедура Фонтана: В возрасте от 18 месяцев до четырех лет младенцам требуется последняя операция. Эта последняя процедура позволяет всей крови, возвращающейся из организма, попадать прямо в легкие, а не смешиваться с сердцем. Во время процедуры Фонтана хирурги соединят нижнюю полую вену (НПВ) с легочными артериями. Подобно ВПВ, НПВ — это большая вена, по которой кровь с низким содержанием кислорода переносится от нижней части тела к сердцу.

Пересадка сердца — хорошее лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца?

Иногда хирург вашего ребенка может порекомендовать пересадку сердца вместо серии операций из трех частей. Младенцам с трансплантацией сердца нужны пожизненные лекарства. Обсудите со своим врачом плюсы и минусы пересадки сердца.

Можно ли лечить синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) до рождения?

Операция во время беременности не является лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца.Фетальный хирург может выбрать операцию только для исправления некоторых состояний, которые могут быть связаны с плохими результатами HLHS или у пациентов, у которых развивается HLHS.

Профилактика

Могу ли я снизить риск синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

Неизвестно никаких очевидных факторов, вызывающих HLHS.Тем не менее, беременным женщинам всегда рекомендуется придерживаться здоровых привычек во время беременности, в том числе:

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца?

Прогноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца зависит от того, насколько сложным является поражение сердца. Узнайте у лечащего врача вашего ребенка о рисках, связанных с каждой операцией.

Некоторые дети могли потерять физическую выносливость на всю оставшуюся жизнь. Обычно медицинские работники рекомендуют ограничить физическую активность, например, спортивные соревнования.

Имеются ли долгосрочные последствия синдрома гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)?

Дети, рожденные с HLHS, нуждаются в постоянном наблюдении у кардиолога (кардиолога). Эти посещения гарантируют, что сердце, легкие и другие органы продолжают работать должным образом.Когда они станут взрослыми, они перейдут на лечение к специалисту по врожденным порокам сердца у взрослых.

Большинство детей нуждаются в сердечных препаратах. Им также необходимо будет принимать антибиотики перед любыми другими операциями, например стоматологическими. Эти лекарства снижают риск эндокардита (сердечной инфекции).

Жить с

О чем еще мне следует спросить у поставщика медицинских услуг?

Если у вашего ребенка синдром гипоплазии левых отделов сердца, вы можете спросить своего врача:

• Каковы риски операции?
• Есть ли потенциальные осложнения после операции, на которые следует обращать внимание?
• Какие лекарства нужны моему ребенку?
• Есть ли побочные эффекты от лекарств?
• Как HLHS повлияет на жизнь моего ребенка?
• Какая последующая помощь потребуется моему ребенку после операции?
• Если у меня будет еще один ребенок, будет ли у этого ребенка более высокий риск HLHS?

Записка из клиники Кливленда

Синдром гипоплазии левых отделов сердца — это состояние, которое присутствует при рождении.Младенцы, рожденные с HLHS, нуждаются в немедленном лечении. Обычно лечение включает серию из трех операций на сердце в первые несколько лет жизни ребенка. После этих операций большинству детей необходимы сердечные препараты. Многим детям также необходимо ограничить интенсивную физическую активность. Дети, рожденные с этим заболеванием, могут жить здоровой жизнью под долгосрочным наблюдением кардиолога.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца: MedlinePlus Medical Encyclopedia

Гипоплазия левых отделов сердца — редкий тип врожденных пороков сердца.Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Как и у большинства врожденных пороков сердца, причина неизвестна. Около 10% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеют другие врожденные дефекты. Это также связано с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера, синдром Якобсена, трисомия 13 и 18.

Проблема развивается до рождения, когда левый желудочек и другие структуры не растут должным образом, в том числе:

• Аорта (кровь сосуд, который переносит богатую кислородом кровь из левого желудочка ко всему телу)
• Вход и выход из желудочка
• Митральный и аортальный клапаны

Это приводит к тому, что левый желудочек и аорта плохо развиты или гипопластичны.В большинстве случаев левый желудочек и аорта намного меньше нормального размера.

У детей с этим заболеванием левая сторона сердца не может посылать достаточно крови в организм. В результате правая сторона сердца должна поддерживать кровообращение как в легких, так и в организме. Правый желудочек может некоторое время поддерживать кровообращение как в легких, так и в организме, но эта дополнительная рабочая нагрузка в конечном итоге приводит к отказу правой части сердца.

Единственная возможность выжить — это связь между правой и левой стороной сердца или между артериями и легочными артериями (кровеносными сосудами, по которым кровь поступает в легкие).Младенцы обычно рождаются с двумя из этих соединений:

• Овальное отверстие (отверстие между правым и левым предсердием)
• Артериальный проток (небольшой кровеносный сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией)

Обе эти связи обычно закрываются сами по себе через несколько дней после рождения.

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца кровь, покидающая правую часть сердца через легочную артерию, проходит через артериальный проток к аорте.Это единственный путь, по которому кровь может попасть в тело. Если позволить закрытию артериального протока у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, ребенок может быстро умереть, потому что кровь не будет перекачиваться в тело. Младенцы с известным синдромом гипоплазии левых отделов сердца обычно начинают принимать лекарство, чтобы сохранить открытый артериальный проток.

Поскольку отток из левого сердца слабый или отсутствует, кровь, возвращающаяся в сердце из легких, должна проходить через овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки (отверстие, соединяющее собирательные камеры с левой и правой сторон сердце) обратно в правую часть сердца.Если овального отверстия нет или оно слишком маленькое, ребенок может умереть. У младенцев с этой проблемой отверстие между предсердиями открывается хирургическим путем или с помощью тонкой гибкой трубки (катетеризация сердца).

Детский гипопластический синдром левых отделов сердца: история вопроса, патофизиология, этиология

Нунан Дж.А., Надас А.С. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Педиатрическая клиника № амера . 1958. 5: 1029.

Лев М., Арчилла Р., Римольди Х. Дж., Ликата Р. Х., Гасул Б. М..Преждевременное сужение или закрытие овального отверстия. Сердце Дж. . 1963 Май. 65: 638-47. [Медлайн].

Норвуд Висконсин, Кирклин Дж.К., Сандерс СП. Синдром гипоплазии левых отделов сердца: опыт паллиативной хирургии. Ам Дж. Кардиол . 1980, январь, 45 (1): 87-91. [Медлайн].

Норвуд, Висконсин, Ланг П., Хансен ДД. Физиологическое восстановление синдрома атрезии и гипоплазии аорты левых отделов сердца. N Engl J Med . 1983 6 января. 308 (1): 23-6.[Медлайн].

Бейли Л., Консепсьон В., Шаттак Х., Хуанг Л. Метод трансплантации сердца для лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. J Thorac Cardiovasc Surg . 1986 июл.92 (1): 1-5. [Медлайн].

Rao PS, Striepe V, Merrill WH. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Камбам Дж (ред.). Кардиологическая анестезия для младенцев и детей . Сент-Луис, Миссури: Ежегодник Мосби; 1994. 296-309.

Свобода RM, Williams WG, Dische MR, Rowe RD.Анатомические варианты при атрезии аорты. Возможные кандидаты на реконструкцию желудочковоаортального клапана. Бр. Сердце J . 1976 августа 38 (8): 821-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Balfour IC, Covitz W., Davis H, Rao PS, Strong WB, Alpert BS. Размер и функция сердца у детей с серповидно-клеточной анемией. Сердце Дж. . 1984 августа 108 (2): 345-50. [Медлайн].

Бхарати С., Лев М. Хирургическая анатомия гипоплазии комплекса аортального тракта. J Thorac Cardiovasc Surg . 1984 июл.88 (1): 97-101. [Медлайн].

Фон Рюден Т.Дж., Найт Л., Моллер Дж. Х., Эвардс Дж. Э. Коарктация аорты, связанная с атрезией клапана аорты. Тираж . Ноябрь 1975. 52 (5): 951-4.

Джонас Р.А., Ланг П., Хансен Д., Хики П., Кастанеда А.Р. Первая стадия паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Важность коарктации и размера шунта. J Thorac Cardiovasc Surg .1986 июл.92 (1): 6-13. [Медлайн].

Норвуд В.И. Младший. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Энн Торак Хирург . 1991 Сентябрь 52 (3): 688-95. [Медлайн].

Рудольф AM. Врожденные пороки сердца . Чикаго: Медицинский ежегодник; 1974.

Rao PS. Кровообращение у плода и новорожденного. Камбам Дж (ред.). Кардиологическая анестезия для младенцев и детей . Сент-Луис, Миссури: Ежегодник Мосби; 1994 г.Глава 2; С. 10-9.

Сихха С.Н., Руснак С.Л., Соммерс Х.М. и др. Синдром гипопластического левого желудочка: анализ 30 аутопсий у младенцев с хирургическими соображениями. Ам Дж. Кардио . 1968. 21: 166.

Нора Дж. Дж. Гипотеза многофакторного наследования для этиологии врожденного порока сердца: взаимодействие генетики и окружающей среды. Тираж . 1968. 38: 604-17.

Лев М., Арчилла Р., Римольди Х. Дж., Ликата Р. Х., Гасул Б. М..Преждевременное сужение или закрытие овального отверстия. Сердце Дж. . 1963 Май. 65: 638-47. [Медлайн].

Weinberg PM, Chin AJ, Murphy JD, Pigott JD, Norwood WI. Посмертная эхокардиография и томографическая анатомия синдрома гипоплазии левых отделов сердца после паллиативной операции. Ам Дж. Кардиол . 1986 декабрь 1. 58 (13): 1228-32. [Медлайн].

Hinton RB, Martin LJ, Rame-Gowda S, Tabangin ME, Cripe LH, Benson DW. Синдром гипоплазии левых отделов сердца связан с хромосомами 10q и 6q и генетически связан с двустворчатым аортальным клапаном. Дж. Ам Кол Кардиол . 2009 24 марта. 53 (12): 1065-71. [Медлайн]. [Полный текст].

Гроссфельд П., Е. М., Харви Р. Синдром гипоплазии левых отделов сердца: новые генетические открытия. Дж. Ам Колл Кардиол . 2009 24 марта. 53 (12): 1072-4. [Медлайн].

Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA и др., Для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010-2014 гг. Врожденные дефекты Res .2019 г., 1. 111 (18): 1420-35. [Медлайн]. [Полный текст].

Свобода РМ. Атрезия аорты. Кейт Дж. Д., Роу Р. Д., Влад П., ред. Болезни сердца у младенцев и детей . 3-е изд. Нью-Йорк: Макмиллиан; 1978.

Файлер, округ Колумбия. Тенденции распространенности. Файлер Д.К., изд. Детская кардиология Нада Hanley & Belfus . Филадельфия: 1992.

Bove EL. Текущее состояние этапной реконструкции синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол . 1998 июл-авг. 19 (4): 308-15. [Медлайн].

Sinzobahamvya N, Photiadis J, Kumpikaite D, et al. Полная оценка Аристотеля: значение для процедуры Норвуда. Энн Торак Хирург . 2006 май. 81 (5): 1794-800. [Медлайн].

Phelps HM, Mahle W.T., Kim D. и др. Послеоперационная церебральная оксигенация при синдроме гипоплазии левых отделов сердца после процедуры Норвуда. Энн Торак Хирург . 2009 Май.87 (5): 1490-4. [Медлайн].

Cole CR, Eghtesady P. Гистопатология миокарда и коронарных артерий и патогенез синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Кардиол Янг . 2016 26 января (1): 19-29. [Медлайн].

Hornik CP, He X, Jacobs JP и др. Осложнения после операции Норвуда: анализ базы данных по врожденной хирургии сердца Общества торакальных хирургов. Энн Торак Хирург . 2011 ноябрь 92 (5): 1734-40. [Медлайн].[Полный текст].

White MH, Kelleman M, Sidonio RF Jr, Kochilas L, Patel KN. Частота и время тромбоза после процедуры Норвуда в исследовании реконструкции одного желудочка. Дж. Эм Харт Асс . 2020 7 декабря. E015882. [Медлайн]. [Полный текст].

Галиндо А., Нието О., Вильягра С., Гранерас А., Херрайс И., Мендоза А. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, диагностированный во время жизни плода: связанные данные, исход беременности и результаты паллиативной хирургии. Ультразвуковой акушерский гинеколь . 2009 Май. 33 (5): 560-6. [Медлайн].

Кон АА. Этика трансплантации сердца при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол . 2009 30 августа (6): 725-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Глаузер Т.А., Рорке Л.Б., Вайнберг П.М., Клэнси Р.Р. Врожденные аномалии головного мозга, связанные с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Педиатрия . 1990 июн. 85 (6): 984-90. [Медлайн].

Рашкинд WJ, Миллер WW.Создание дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии. Паллиативный подход к полной транспозиции магистральных артерий. ДЖАМА . 1966, 13 июня. 196 (11): 991-2. [Медлайн].

Rao PS. Роль интервенционной кардиологии у новорожденных: Часть I. Нехирургическая септостомия предсердий. Врожденный кардиол Сегодня . 2007. 5 (12): 1-12.

Rao PS. Статическая баллонная дилатация межпредсердной перегородки. Сердце Дж. . 1993 июн.125 (6): 1824-7. [Медлайн].

Park SC, Neches WH, Zuberbuhler JR, et al. Клиническое применение лопаточной септостомии предсердий. Тираж . 1978 Октябрь 58 (4): 600-6. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерная лопаточная септостомия предсердий. Катет Кардиоваск Диагностика . 1984. 10 (4): 335-42. [Медлайн].

Atz AM, Feinstein JA, Jonas RA, Perry SB, Wessel DL. Предоперационное ведение легочной венозной гипертензии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца с рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки. Ам Дж. Кардиол . 1999 15 апреля. 83 (8): 1224-8. [Медлайн].

Рао ПС, Леви Дж. М., Чопра ПС. Баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Блалока-Тауссига: роль баллона на проволоке в расширении окклюзионных шунтов. Сердце Дж. . 1990 ноябрь 120 (5): 1173-8. [Медлайн].

Siblini G, Rao PS, Nouri S, Ferdman B, Jureidini SB, Wilson AD. Отдаленные результаты отдаленных результатов баллонной ангиопластики послеоперационной рекоарктации аорты. Ам Дж. Кардиол .1998 г. 1. 81 (1): 61-7. [Медлайн].

Rao PS, Balfour IC, Singh GK, Jureidini SB, Chen S. Мостовые стенты в лечении обструктивных сосудистых поражений у детей. Ам Дж. Кардиол . 2001 15 сентября. 88 (6): 699-702. [Медлайн].

Rao PS. Стенты в лечении врожденных пороков сердца у детей и взрослых. Индийское Сердце J . 2001 ноябрь-декабрь. 53 (6): 714-30. [Медлайн].

Siblini G, Rao PS.Спиральная эмболизация в лечении сердечных заболеваний у детей. J Инвазивный кардиол . 1996 Сентябрь 8 (7): 332-340. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерная эмболизация нежелательных кровеносных сосудов у детей. Рао PS, Керн MJ. (редакторы). Катетерные устройства для лечения некоронарных сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых и детей . Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003.

Rao PS. Энтеропатия с потерей белка после операции Фонтана (от редакции). J Инвазивный кардиол . 2007. 19: 447-448.

Rao PS, Chandar JS, Sideris EB. Роль устройства с перевернутой кнопкой в ​​транскатетерной окклюзии дефектов межпредсердной перегородки или открытого овального отверстия с шунтированием справа налево, связанных с ранее прооперированными сложными врожденными аномалиями сердца. Ам Дж. Кардиол . 1997, 1 октября. 80 (7): 914-21. [Медлайн].

Rao PS. Транскатетерное закрытие дефектов межпредсердной перегородки шунтом справа налево.Рао PS, Керн MJ, ред. Катетерные устройства для лечения некоронарных сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых и детей . Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2003.

Peterson AL, Quartermain MD, Ades A, Khalek N, Johnson MP, Rychik J. Влияние способа доставки на маркеры перинатальной гемодинамики у младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Дж. Педиатр . 2011 Июль 159 (1): 64-9. [Медлайн].

Баба К., Оцуки С., Камада М. и др.Предоперационное ведение трикуспидальной регургитации при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Инт . 2009 июн. 51 (3): 399-404. [Медлайн].

Day RW, Barton AJ, Pysher TJ, Shaddy RE. Сопротивление легочных сосудов у детей, получавших азот в раннем младенчестве. Энн Торак Хирург . 1998 Май. 65 (5): 1400-4. [Медлайн].

webmd.com»> Caylor GC, Smeloff EA, Miller GE. Хирургическая помощь при гипоплазии левой половины сердца. Новый английский язык J Med . 1970. 282: 780.

Doty DB, Knott HW. Синдром гипоплазии левых отделов сердца. Опыт проведения операции по восстановлению функционально нормального кровообращения. J Thorac Cardiovasc Surg . 1977 Октябрь 74 (4): 624-30. [Медлайн].

Fontan F, Baudet E. Хирургическое лечение атрезии трикуспидального клапана. Грудь . 1971 май. 26 (3): 240-8. [Медлайн].

Kreutzer G, Bono H, Galindez E :.Una operacion para la correccion de la atresia tricuspidea. 31 октября — ноябрь. 6. Буэнос-Айрес, Аргентина. Девятый Аргентинский конгресс кардиологов . 1971.

de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Тотальное кавопульмональное соединение: логическая альтернатива атриопульмональному соединению для сложных операций Фонтана. Экспериментальные исследования и ранний клинический опыт. J Thorac Cardiovasc Surg . 1988 ноябрь 96 (5): 682-95. [Медлайн].

Сано С., Ишино К., Кадо Х и др.Исход шунта правого желудочка в легочную артерию в первой стадии паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца: мультиинституциональное исследование. Энн Торак Хирург . 2004 г., декабрь 78 (6): 1951-7; обсуждение 1957-8. [Медлайн].

Сано С., Ишино К., Кадо Х и др. Исход шунта правого желудочка в легочную артерию в первой стадии паллиативного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца: мультиинституциональное исследование. Энн Торак Хирург . 2004 г., декабрь 78 (6): 1951-7; обсуждение 1957-8.[Медлайн].

webmd.com»> Писарро С., Малек Е., Махер К.О., Янушевска К., Гиддинг С.С., Мердисон К.А. Правый желудочек — канал легочной артерии улучшает исход после I стадии по Норвуду для синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Тираж . 2003 9 сентября. 108 Прил. 1: II155-60. [Медлайн].

Ghanayem NS, Jaquiss RDB, Cava JR, et al. Сравнение ранней послеоперационной гемодинамики правого желудочка с проводником легочной артерии и безымянной артерии с шунтом в легочную артерию при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: результаты рандомизированного проспективного исследования в одном учреждении. Энн Торак Хирург . 2006. 82: 1603–1609.

Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, Newburger JW, Pearson GD, Lu M. Сравнение типов шунтов в процедуре Норвуда при поражениях одного желудочка. N Engl J Med . 2010 27 мая. 362 (21): 1980-92. [Медлайн].

Siehr SL, Maeda K, Connolly AA, et al. Митральный стеноз и атрезия аорты — фактор риска смертности после модифицированной операции Норвуда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Энн Торак Хирург . 2016 Январь 101 (1): 162-7. [Медлайн].

Choussat A, Fontan F, Besse P. Критерии отбора для процедуры Fontan. Shinebourne EA, Anderson RH, ред. Детская кардиология . Harcourt Health Sciences Group; 1977. 1978: 559.

Лакс Х., Перл Дж. М., Хаас Г. С. и др. Частичный фонтан: преимущества настраиваемой межпредсердной связи. Энн Торак Хирург . 1991 Nov.52 (5): 1084-94; обсуждение 1094-5.[Медлайн].

Bridges ND, Lock JE, Castaneda AR. Фенестрация перегородки с последующим транскатетерным закрытием. Модификация операции Фонтана для пациентов с повышенным риском. Тираж . 1990 ноябрь 82 (5): 1681-9. [Медлайн].

Томпсон Л.Д., Петросян Э., МакЭлхинни Д.Б. и др. Необходимо ли регулярно фенестрировать экстракардиальный родничок? Дж. Ам Колл Кардиол . 1999 августа 34 (2): 539-44. [Медлайн].

Monagle P, Cochrane A, Roberts R, et al.Группа исследования антикоагуляции Фонтана. Многоцентровое рандомизированное исследование, сравнивающее гепарин / варфарин и ацетилсалициловую кислоту в качестве первичной тромбопрофилактики в течение 2 лет после процедуры Фонтана у детей. Дж. Ам Колл Кардиол . 2011. 58: 645-651. DOI: 10.1016 / j.jacc.2011.01.061.

Ruotsalainen HK, Pihkala J, Salminen J, Hornberger LK, Sairanen H, Ojala T. Исходный тип шунта при операции Норвуда влияет на функцию миокарда при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Eur J Cardiothorac Surg . 2017 Авг 1. 52 (2): 234-40. [Медлайн].

Konertz W, Schneider M, Herwig V, Kampmann C, Waldenberger F, Hausdorf G. Модифицированная операция Хеми-Фонтана и последующее нехирургическое завершение по Фонтану. J Thorac Cardiovasc Surg . 1995 Сентябрь 110 (3): 865-7. [Медлайн].

Hausdorf G, Schneider M, Konertz W. Хирургическая подготовка и завершение полного кавопульмонального соединения посредством интервенционной катетеризации сердца: новая концепция. Сердце . 1996 апр. 75 (4): 403-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Сидиропулос А., Риттер Дж., Шнайдер М., Конерц В. Модификация Фонтана для последующего безоперационного завершения Фонтана. Eur J Cardiothorac Surg . 1998 Май. 13 (5): 509-12; обсуждение 512-3. [Медлайн].

webmd.com»> Galantowicz M, Cheatham JP. Уроки, извлеченные из разработки новой гибридной стратегии управления синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Педиатр Кардиол .2005 май-июнь. 26 (3): 190-9. [Медлайн].

Bacha EA, Daves S, Hardin J, et al. Паллиативная терапия с использованием одного желудочка для новорожденных из группы высокого риска: появление альтернативной гибридной стратегии I стадии. J Thorac Cardiovasc Surg . Январь 2006. 131 (1): 163-171.e2. Epub 5 декабря 2005 г.

Bugnitz CJ, Miao Y, Berger GE, Galantowicz ME, Cheatham JP, Cua CL. Изменения функции правого желудочка у новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца до и после гибридной процедуры. Eur Heart J Cardiovasc Imaging . 2016 17 декабря (12): 1379-84. [Медлайн].

Tworetzky W, Wilkins-Haug L, Jennings RW, van der Velde ME, Marshall AC, Marx GR. Баллонная дилатация тяжелого стеноза аорты у плода: потенциал для предотвращения гипопластического синдрома левых отделов сердца: выбор кандидата, техника и результаты успешного вмешательства. Тираж . 2004, 12 октября. 110 (15): 2125-31. [Медлайн].

Marshall AC, Levine J, Morash D, Silva V, Lock JE, Benson CB.Результаты внутриутробной септопластики предсердий у плодов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Пренат Диагностика . 2008 28 ноября (11): 1023-8. [Медлайн].

Браудис Н.Дж., Керли М.А., Бопре К. и др. Алгоритм энтерального питания для младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, паллиативное лечение после стадии I. Педиатр Crit Care Med . 2009 июл.10 (4): 460-6. [Медлайн].

Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA и др. Повышение выживаемости пациентов, перенесших паллиативную терапию по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца: уроки, извлеченные из 115 последовательных пациентов. Тираж . 2002. 106: 82–89.

Хехир Д.А., Купер Д.С., Уолтерс Е.М., Ганаем Н.С. Кормление, рост, питание и оптимальное межэтапное наблюдение за младенцами с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Кардиол Янг . 2011, 21 декабря, Дополнение 2: 59–64. [Медлайн].

Hansen JH, Furck AK, Petko C, Buchholz-Berdau R, Voges I., Scheewe J. Использование критериев наблюдения снижает межэтапную смертность после операции Норвуда по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Eur J Cardiothorac Surg . 2012 май. 41 (5): 1013-8. [Медлайн].

Carlo WF, Carberry KE, Heinle JS, Morales DL, McKenzie ED, Fraser CD Jr. Межэтапное стирание между двунаправленной паллиативной терапией Гленна и Фонтана у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. J Thorac Cardiovasc Surg . 2011 Сентябрь 142 (3): 511-6. [Медлайн].

Файлер, округ Колумбия. Отчет Региональной программы кардиологии новорожденных Новой Англии. Педиатрия .1980, 65 февраля (2, часть 2): 375-461.

Эльзенга Н.Дж., Гиттенбергер-де Гроот А.С., Оппенгеймер-Деккер А. Коарктация и другие обструктивные аномалии дуги аорты: их связь с артериальным протоком. Инт Дж. Кардиол . 1986 декабрь 13 (3): 289-308. [Медлайн].

Rao PS. Перинатальная физиология кровообращения. Индиан Дж. Педиатр . 1991 июль-август. 58 (4): 441-51. [Медлайн].

дефектов одиночного желудочка | Американская кардиологическая ассоциация

Что это такое?

Редкие заболевания, поражающие одну нижнюю камеру сердца. Камера может быть меньше, недоразвита или в ней может отсутствовать клапан.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — Недоразвитая левая сторона сердца. Аорта и левый желудочек слишком малы, а отверстия в артерии и перегородке не созрели и не закрылись должным образом.

Легочная атрезия / неповрежденная желудочковая перегородка — Легочного клапана не существует, и единственная кровь, получающая кислород, — это кровь, которая направляется в легкие через отверстия, которые обычно закрываются во время развития.

Атрезия трехстворчатого клапана — В сердце нет трехстворчатого клапана, поэтому кровь не может нормально течь из тела в сердце. Кровь не наполняется кислородом должным образом, поэтому она не завершает нормальный цикл тело — сердце — легкие — сердце — тело.

Родители детей с одним из этих пороков единственного желудочка

Гипопластический синдром левых отделов сердца

Что это?

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита.

Что вызывает это?

У большинства детей причина неизвестна. У некоторых детей наряду с HLHS могут быть и другие пороки сердца.

Как это влияет на сердце?

При HLHS кровь, возвращающаяся из легких, должна проходить через отверстие в стенке между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки). Правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию, и кровь достигает аорты через открытый артериальный проток (см. Диаграмму).

Как дефект влияет на моего ребенка?

Ребенок часто кажется нормальным при рождении, но обращается за медицинской помощью в течение нескольких дней после рождения, когда проток закрывается.Ребенок может казаться бледным, дышать учащенным и затрудненным, а также с трудом при кормлении. Этот порок сердца, если его не лечить, обычно приводит к летальному исходу в первые дни или месяц жизни.

Что можно сделать с дефектом?

Этот дефект нельзя исправить, но некоторых детей можно вылечить с помощью серии операций или трансплантации сердца. До проведения операции проток остается открытым с помощью внутривенных лекарств. Поскольку эти операции сложны и должны быть адаптированы для каждого ребенка, необходимо обсудить все медицинские и хирургические варианты с врачом вашего ребенка.

Если вы и врач вашего ребенка согласны с тем, что операция должна быть проведена, она будет проходить в несколько этапов. Первый этап, называемый процедурой Норвуда, позволяет правому желудочку перекачивать кровь как в легкие, так и в тело без необходимости держать проток открытым. Кровь направляется в легкие либо через шунт Блэлока-Тауссига (стрелка на вставленном изображении), либо через шунт Сано. Процедуру Норвуда необходимо проводить вскоре после рождения. Второй этап (двунаправленный Гленн или Хеми-Фонтан) обычно выполняется между 4 и 12 месяцами, а третий этап (боковой туннельный Фонтан или экстракардиальный Фонтан) обычно выполняется между 18 месяцами и 3 годами.

Эти операции создают связь между венами, возвращающими кровь с низким содержанием кислорода в сердце, и легочной артерией. Цель состоит в том, чтобы позволить правому желудочку перекачивать в тело только насыщенную кислородом кровь и предотвратить или уменьшить цианоз (уровень кислорода в крови ниже нормального). Некоторым младенцам для этого требуется несколько промежуточных операций.

Некоторые врачи рекомендуют трансплантацию сердца для лечения HLHS. Хотя он может дать младенцу сердце с нормальной структурой, младенцу потребуются пожизненные лекарства, чтобы предотвратить отторжение.Могут развиться многие другие проблемы, связанные с трансплантацией, и их следует обсудить с врачом вашего ребенка.

Чем может заниматься мой ребенок?

Детям с HLHS можно посоветовать ограничить свои физические нагрузки своей выносливостью. Как правило, многие соревновательные виды спорта представляют больший риск. Детский кардиолог вашего ребенка поможет определить необходимый уровень активности.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Детям с HLHS требуется пожизненное наблюдение кардиолога для повторных проверок работы их сердца.Практически всем детям с HLHS потребуются сердечные лекарства, катетеризация сердца и дополнительная операция.

Как насчет предотвращения эндокардита?

Дети с HLHS имеют повышенный риск развития эндокардита. Спросите своего детского кардиолога о том, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Идентификационный лист врожденного порока сердца (PDF) (ссылка откроется в новом окне) (ссылка откроется в новом окне)

Атрезия легких

Что это?

При атрезии легочной артерии легочный клапан отсутствует.Кровь не может течь из правого желудочка в легочную артерию и далее в легкие. Правый желудочек и трикуспидальный клапан часто развиты слабо.

Что вызывает это?

У большинства детей причина неизвестна. У некоторых детей наряду с атрезией легкого могут быть другие пороки сердца. (Дети с тетрадой Фалло, у которых также есть легочная атрезия, могут проходить лечение, аналогичное лечению других тетралогий Фалло.)

Как это влияет на сердце?

Отверстие в межпредсердной перегородке позволяет крови выходить из правого предсердия, поэтому кровь с низким содержанием кислорода смешивается с богатой кислородом кровью в левом предсердии.Левый желудочек перекачивает эту бедную кислородом кровь в аорту и выводит ее по телу. Младенец выглядит синим (синюшным), потому что в крови меньше кислорода. Единственным источником кровотока в легких является открытый артериальный проток (ОАП), открытый проход между легочной артерией и аортой.

Как легочная атрезия влияет на моего ребенка?

Если КПК сужается или закрывается, кровоток в легких снижается до критически низкого уровня. Это может вызвать очень сильный цианоз.Симптомы могут появиться вскоре после рождения.

Что можно сделать с дефектом?

Временное лечение включает лекарство, препятствующее закрытию КПК. Хирург может создать шунт между аортой и легочной артерией, что может помочь увеличить приток крови к легким.

Более полное восстановление зависит от размера легочной артерии и правого желудочка. Если легочная артерия и правый желудочек очень маленькие, хирургическое исправление дефекта может оказаться невозможным.У некоторых детей между коронарными артериями и правым желудочком образуются аномальные каналы (синусоиды). Эти синусоиды также могут ограничивать тип хирургической операции, которую может перенести ребенок. У детей, у которых легочная артерия и правый желудочек более нормальные по размеру, операция на открытом сердце может помочь сердцу лучше работать.

Если правый желудочек остается слишком маленьким, чтобы быть хорошей насосной камерой, хирург может соединить вены тела непосредственно с легочными артериями. Дефект предсердия также можно закрыть, чтобы уменьшить цианоз.Эти операции называются процедурами Гленна и Фонтана.

Чем может заниматься мой ребенок?

Детям с атрезией легкого можно посоветовать ограничить физическую активность своей выносливостью. Некоторые соревновательные виды спорта могут представлять больший риск. Детский кардиолог вашего ребенка поможет определить необходимый уровень активности.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Детям с атрезией легочной артерии необходимо регулярное наблюдение у детского кардиолога, а по достижении совершеннолетия — постоянное наблюдение в течение всей жизни у кардиолога, прошедшего специальную подготовку в области врожденных пороков сердца.Некоторым детям могут потребоваться лекарства, катетеризация сердца или дополнительная операция.

Как насчет предотвращения эндокардита?

Дети с атрезией легких имеют повышенный риск развития эндокардита. Спросите своего детского кардиолога о том, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Паспортный лист врожденного порока сердца (PDF)

Что это?

В этом состоянии нет трикуспидального клапана, поэтому кровь не может течь из правого предсердия в правый желудочек.В результате правый желудочек становится маленьким и не полностью развитым. Выживание ребенка зависит от наличия отверстия в стенке между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки) и, как правило, отверстия в стенке между двумя желудочками (дефект межжелудочковой перегородки). В результате кровь с низким содержанием кислорода, которая возвращается из вен тела в правое предсердие, проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Там он смешивается с богатой кислородом кровью из легких. Большая часть этой частично насыщенной кислородом крови идет из левого желудочка в аорту и далее по телу.Меньшее, чем обычно, количество проходит через дефект межжелудочковой перегородки в малый правый желудочек, через легочную артерию и обратно в легкие. Из-за этого нарушения кровообращения ребенок выглядит синим (синюшным).

Что можно сделать для его лечения?

Часто необходимо сделать хирургическое вмешательство, называемое шунтом, чтобы увеличить приток крови к легким. Это улучшает цианоз. У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана в легкие поступает слишком много крови.Им может потребоваться другой тип хирургии, называемый перевязкой легочной артерии, чтобы уменьшить приток крови к легким. Это важно для защиты кровеносных сосудов легких.

Можно ли отремонтировать?

Большинству детей с атрезией трикуспидального клапана можно сделать операцию, чтобы сердце могло работать как обычно. Между венами тела и легочными (легочными) артериями создаются соединения. Обычно это делается в два этапа. Во-первых, большая вена в верхней половине тела (верхняя полая вена) соединяется с легочными артериями с помощью процедуры, называемой двунаправленной операцией Гленна.

Позже большая вена нижней половины тела (нижняя полая вена), а также вены печени соединяются с легочными артериями в ходе операции, называемой операцией Фонтана. Иногда во время операции Фонтана намеренно оставляют отверстие между сторонами кровотока с низким и высоким содержанием кислорода. Операция Фонтана может устранить или значительно улучшить цианоз, но без нормального правого желудочка сердце не будет работать как нормальное сердце, у которого есть две помпы.Процедура Фонтана может выполняться с использованием трубки, которая проходит вокруг сердца, как показано на рисунке, или с дорожкой (перегородкой), проходящей внутри сердца. Оба типа операций Фонтана направляют бедную кислородом кровь из нижней части тела и печени в легкие.

Что понадобится моему ребенку в будущем?

Детям с атрезией трикуспидального клапана требуется пожизненное наблюдение кардиолога для повторных проверок работы их сердца.

Как насчет предотвращения эндокардита?

Дети с атрезией трикуспидального клапана подвержены повышенному риску развития эндокардита.Спросите своего детского кардиолога о том, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами, чтобы предотвратить эндокардит. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Взрослые с одним из этих дефектов единственного желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана

В этом состоянии нет трикуспидального клапана, поэтому кровь не может нормально течь из правого предсердия в правый желудочек.

В результате правый желудочек становится маленьким и не полностью развитым.Выживаемость зависит от наличия отверстия в стенке между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки) и обычно отверстия в стенке между двумя желудочками (дефект межжелудочковой перегородки). В результате кровь с низким содержанием кислорода, которая возвращается из вен тела в правое предсердие, проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Там он смешивается с богатой кислородом кровью из легких. Большая часть этой частично насыщенной кислородом крови идет из левого желудочка в аорту и далее по телу. Меньшее, чем обычно, количество проходит через дефект межжелудочковой перегородки в малый правый желудочек, через легочную артерию и обратно в легкие.Из-за этого нарушения кровообращения пациент с этим заболеванием выглядит синим (синюшным) до тех пор, пока не будет проведена операция.

Легочная атрезия / интактная желудочковая перегородка

При атрезии легочной артерии легочный клапан отсутствует. Кровь не может течь из правого желудочка в легочную артерию и далее в легкие. Правый желудочек и трикуспидальный клапан часто развиты слабо.

Отверстие в межпредсердной перегородке позволяет крови выходить из правого предсердия, поэтому кровь с низким содержанием кислорода смешивается с богатой кислородом кровью в левом предсердии.Левый желудочек перекачивает эту бедную кислородом кровь в аорту и выводит ее по телу. Младенец выглядит синим (синюшным), потому что в крови меньше кислорода. Единственным источником кровотока в легких является открытый артериальный проток (ОАП), открытый проход между легочной артерией и аортой.

У некоторых пациентов с атрезией легочной артерии / неповрежденной перегородкой может быть выполнено восстановление, которое позволяет правому желудочку расти и функционировать более нормально, чем у других пациентов с одним желудочком.Более полное восстановление зависит от размера легочной артерии и правого желудочка. Если легочная артерия и правый желудочек очень маленькие, пациенту может потребоваться такая же операция, как и другим пациентам с одним желудочком. У некоторых пациентов между коронарными артериями и правым желудочком образуются аномальные каналы (синусоиды). Эти синусоиды могут усложнить это состояние и даже привести к необходимости пересадки сердца.

Гипопластический синдром левых отделов сердца

При синдроме гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) левая сторона сердца, включая аорту, аортальный клапан, левый желудочек и митральный клапан, недоразвита.Кровь, возвращающаяся из легких, должна проходить через отверстие в стенке между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки). Правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию, и кровь достигает аорты через открытый артериальный проток.

Серия операций аналогична операциям, проводимым другим пациентам с одним желудочком; однако первая операция (I стадия по Норвуду) более сложна, чем у других пациентов с одним желудочком.

Что вызывает порок сердца с одним желудочком?

В некоторых случаях генетическая проблема может быть связана с одним желудочком сердца.В большинстве случаев причина не устанавливается.

Как это влияет на сердце?

Недоразвитие желудочка в некоторых случаях может нарушить приток крови к телу, а в других — к легким. Без раннего вмешательства многие пациенты умирают в младенчестве. У небольшого числа пациентов тип единственного желудочка обеспечивает сбалансированное кровообращение между телом и легкими, и выживание в детстве возможно без хирургического вмешательства.

Как это повлияет на меня?

Почти все взрослые с одним желудочком перенесли в детстве по крайней мере одну, а во многих случаях две или три операции.Большинство этих операций приводит к тому, что бедная кислородом кровь из вен идет в легкие, минуя насосную камеру (желудочек) и желудочек, который перекачивает кровь в организм. Проблемы могут возникать из-за неэффективности кровотока, идущего в легкие и возвращающегося из них, из-за отсутствия насосной камеры в легких.

Чего мне ожидать, если в детстве вылечили единственный желудочек?

Операция часто необходима в первую неделю жизни для увеличения или уменьшения притока крови к легким. Процедура, называемая шунтом, проводится для увеличения притока крови к легким в первую неделю жизни. Это улучшает цианоз. У некоторых детей с атрезией трикуспидального клапана в легкие поступает слишком много крови. Им может потребоваться другой тип хирургии, называемый перевязкой легочной артерии, чтобы уменьшить приток крови к легким. Это важно для защиты кровеносных сосудов легких. У небольшого числа детей в легкие поступает ровно необходимое количество крови, и им не требуется первичная операция.

Почти все взрослые с одним желудочком также подвергались последующим операциям по созданию связей между венами тела (нижняя полая вена и верхняя полая вена) и легкими (легочными) артериями.Обычно это делается в два этапа. Во-первых, большая вена в верхней половине тела (верхняя полая вена) соединяется с легочными артериями с помощью процедуры, называемой двунаправленной операцией Гленна.

Позже большая вена нижней половины тела (нижняя полая вена), а также вены печени соединяются с легочными артериями в ходе операции, называемой операцией Фонтана.

Иногда во время операции Фонтана между бедной кислородом и богатой кислородом сторонами кровотока намеренно оставляют отверстие, называемое фенестрацией.Операция Фонтана может устранить или значительно улучшить цианоз, но без нормального правого желудочка сердце не будет работать как нормальное сердце, у которого есть две помпы.

Проблемы, которые могут возникнуть у вас

Многие пациенты выжили от трех до пяти десятилетий после операции на единственном желудочке в детстве. Многие из этих пациентов очень функциональны и обладают хорошим уровнем активности. Однако у некоторых пациентов с дефектом одного желудочка действительно есть проблемы со здоровьем.

У немногих пациентов, которым не проводилось хирургическое вмешательство, наблюдается цианоз (более низкий уровень кислорода, вызывающий синюшность), более низкая энергия и более высокий риск инфекций, таких как абсцесс мозга или эндокардит (инфекция сердца).Эти проблемы укорачивают жизнь некоторым людям.

Если вам сделали операцию по поводу дефекта одного желудочка, вы можете жить относительно нормальной жизнью. Однако ваша способность активно тренироваться обычно снижается.

Несколько основных типов проблем наиболее часто встречаются в этой группе людей. Эти проблемы могут быть связаны с возрастом человека на момент операции и типом операции. Возможные проблемы включают:

1. Проблемы с ритмом, обычно учащенное сердцебиение (тахикардия, наджелудочковая тахикардия, трепетание предсердий) или медленное сердцебиение.
2. Задержка жидкости, особенно в области живота и нижних конечностей. У некоторых взрослых после операции может развиться варикозное расширение вен.
3. Повышенный риск ослабления и разрушения сердечной мышцы при наличии только одного желудочка.
4. Сгустки крови в сердце, которые могут потребовать антикоагулянтной терапии.

Текущее обслуживание

Что мне понадобится в будущем?

Пороки одного желудочка — одни из самых сложных врожденных пороков сердца.Если у вас есть этот дефект, вам понадобятся регулярные осмотры у кардиологов, специализирующихся на врожденных пороках сердца у взрослых, а также постоянный уход на протяжении всей вашей жизни. Вам также следует проконсультироваться с кардиологом, имеющим опыт лечения врожденных пороков сердца у взрослых, если вы подвергаетесь какой-либо хирургической или инвазивной хирургии.

Медицинский

Многим людям с дефектом одного желудочка требуется ежедневный или многократный прием лекарств. Лучше всего эту помощь оказывает кардиолог, который хорошо знаком с анатомическими сложностями и осложнениями, которые возникают у этих пациентов.Для этого требуется опыт кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца.

Вам необходимо будет проходить осмотры не реже одного раза в год, чтобы следить за своим здоровьем. Это может означать, что вам потребуются такие тесты, как электрокардиограмма (ЭКГ), эхокардиограмма (УЗИ сердца, в том числе чреспищеводная эхокардиограмма), катетеризация сердца, холтеровское мониторирование и мониторинг аритмии, а также стресс-тесты с физической нагрузкой.

Ограничения деятельности

Возможно, вам придется ограничить свою активность, особенно спортивные соревнования.Если у вас сниженная функция сердца или нарушение ритма, возможно, вам придется больше ограничить свою активность. См. Раздел «Физическая активность» для получения дополнительной информации. Кардиолог поможет вам определить, нужно ли вам ограничивать свою активность.

Профилактика эндокардита

Антибиотики для предотвращения эндокардита необходимы перед некоторыми стоматологическими процедурами. См. Дополнительную информацию в разделе «Эндокардит».

Беременность

Некоторые женщины, перенесшие операцию по типу Фонтана, могут забеременеть и безопасно вынести беременность.Риск увеличивается, если сердечная мышца слабая, если есть обструкция или сгусток в соединении Фонтана или если есть аритмия. Если вы хотите забеременеть, важно поговорить с кардиологом до зачатия, чтобы узнать о рисках беременности. Также важно иметь акушера из группы высокого риска, имеющего опыт ухода за пациентами с врожденными пороками сердца во время беременности и родов. См. Дополнительную информацию в разделе «Беременность».

Вам понадобится дополнительная операция?

Большинство операций на одном желудочке выполняются в первые два-четыре года жизни и не требуют дополнительных операций.Если у вас есть какие-либо из перечисленных выше осложнений, возможно, вам придется пересмотреть предыдущие хирургические процедуры. Дополнительные вмешательства могут включать закрытие отверстий, установку кардиостимуляторов или ремонт или замену негерметичных клапанов. В редких случаях можно рассмотреть возможность пересадки сердца. Ваш врач объяснит эти возможности, потому что каждый желудочек имеет уникальные особенности.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)

Что такое синдром гипоплазии левых отделов сердца?

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — это спектр сердечных заболеваний, при которых структуры левых отделов сердца недоразвиты.Эти структуры включают митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорту. HLHS — это врожденный порок сердца, который возникает во время беременности. Причина HLHS неясна, и нет известных факторов риска этого заболевания. Это не предотвратимо.

Что вызывает синдром гипоплазии левых отделов сердца?

HLHS является результатом недоразвития отделов сердца плода в течение первых восьми недель беременности.

Причина HLHS сложна и включает множество факторов.В некоторых семьях существует генетическая предрасположенность или тенденция к развитию HLHS, но в большинстве семей в анамнезе не было врожденных пороков сердца. HLHS бывает разных форм. У некоторых пациентов первичная проблема связана с сердечной мышцей левого желудочка, у некоторых — с аортальным клапаном, а у некоторых — с митральным клапаном. У многих проблемы со всеми тремя. Эти детали важны для нас, в детской больнице Бостона, и мы адаптируем уход в соответствии с потребностями вашего ребенка.

Каковы симптомы синдрома гипоплазии левых отделов сердца?

В большинстве случаев дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) кажутся здоровыми при рождении.

Когда ребенку не поставлен диагноз во время беременности, симптомы могут развиться в течение первых нескольких часов или дней жизни:

• учащенное дыхание или одышка
• учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение
• Плохое сосание и кормление
• Холодные конечности (плохая перфузия)
• синий цвет кожи, губ и ногтей (цианоз)
• слабость

Как мы заботимся о HLHS

В Бостонской детской больнице у нас есть команда специалистов, готовых обследовать вашего ребенка, начиная с Центра расширенного ухода за плодами.В эту команду входят кардиологи, специализирующиеся на оценке состояния плода, а также команда медсестер и других специалистов, которые позаботятся о том, чтобы ваш ребенок родился в наилучшем возможном состоянии.