Медуллярная губчатая почка, осложнённая нефролитиазом: факторы риска рецидивирующего камнеобразования, комплексная лучевая и патоморфологическая диагностика, лечебная тактика (мини-обзор)

Введение

Медуллярная губчатая почка – порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся канальцевой и кистозной дилатацией медуллярных пирамид, который часто ассоциирован с высоким риском нефрокальциноза и рецидивирующего нефролитиаза [1-3].

Историческая справка

Характерные изменения этой аномалии  впервые описал и ввёл термин «губчатая почка» (rene a spugna) итальянский рентгенолог Lenarduzzi G. в 1939 г., а урологом    Cacchi R. и патологоанатомом Ricci V. в 1949 г. морфологически подтверждена эктазия собираnельных почечных канальцев. В 1960 г.  профессор Ravasini признал роль Lenarduzzi G.,  Cacchi R. и Ricci V. в описании губчатой почки и предложил использовать их фамилии в названии этой аномалии в качестве эпонимов: «Губчатая почка является результатом ярких, но независимых исследований рентгенолога, уролога в сотрудничестве с патологоанатомом, поэтому описанные ими изменения должны быть надлежащим образом отображены в литературе как «болезнь Lenarduzzi-Cacchi-Ricci»».

Существует много синонимов этой болезни: «канальцевая эктазия», «тубулярная эктазия», «кистозная дилатация почечных канальцев», «пирамидальная губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» [1].

Факторы риска нефролитиаза

Анатомические особенности губчатой почки способствуют возникновению пиелонефрита, нефрокальциноза, нефролитиаза и его рецидивов. Предрадрасполагающими факторами камнеобразования в губчатой почке являются: генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования), мутации в гене глиального нейротрофический фактора (GDNF), вызывающие потенциальный дефект развития нефрона, анатомо-функциональные изменения (дилатация собиральных канальцев и медуллярных пирамид, нарушение процесса подкисления мочи  в дистальных канальцах), гиперпаратиреоз (первичный или вторичный), метаболические          нарушения (ацидоз дистальных и проксимальных почечных канальцев, щелочная реакция мочи, олигурия, гипоцитраурия и гипомагниемия, гиперурикозурия, гипероксалурия, гиперкальциурия), стаз мочи и присоединение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит) [1-4].

Клинические проявления

Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и мелкие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки [5].

Диагностика

Выполнение экскреторной урографии (ЭУ) при возникновении почечной колики позволяет обнаружить диф­фузное, чаще двустороннее,  неравномерное расширение прямых ка­нальцев почечных пирамид с образованием мно­жества мелких кист, расположенных вплотную друг к другу по всей по­верхности пирамид, в которых определяется множество мелких конкрементов (1-2 мм). При этом видны скопле­ния контрастного вещества не только в структурах чашечно-лоханочного комплекса, но также в рас­ширенных прямых  канальцах и в сообщающих­ся с ними мелких кистах.

Канальцы отображаются в виде радиально расположенных линейных теней, сходящихся к вершине сосочков, а кисты – в виде множественных округлых теней диаметром 1-3 мм, расположенных близко друг к другу.  В целом, эту картину можно сравнить с «губкой» или «виноградной гроздью». Тени конкрементов, которые находят­ся в кистах, сообщающихся с канальцами, перекрываются контрастным веществом. На отсроченных урограммах можно от­метить еще одну особенность: в кистах контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашках, а так же можно обнаружить множесвенные папиллярные обызвествления, которые иногда распространяются до кортико-медуллярного уровня и на почечную капсулу [6-9]. Существует несколько случаев, когда эти изменения могут быть не обнаружены из-за мелких размеров неконтрастных конкрементов и плохого качества урограмм в следствие наслоения газа и кишечного содержимого [4]. Другие бесконтрастные методы визуализации (ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), радионуклидные исследования)  обладают меньшей чувствительностью и не всегда эффективны в диагностике медуллярной губчатой почки, осложнённой нефролитиазом и нефрокальцинозом.   УЗИ не позволяет получить характерные изменения губчатой почки, получаемые при ЭУ, но сонографически можно увидеть неспецифическую гиперэхогенность пирамид из-за наличия множественных мелких конкрементов. Бесконтрастная КТ в сравнении с ЭУ менее чувствительна в обнаружении эктазии собирательных канальцев и медуллярных пирамид, но в тоже время эффективна и обладает большей чувствительностью в выявлении папиллярных обызвествлений. КТ-урография предпочтительна у пациентов с медуллярной губчатой почкой для диагностики камней почек и мочевыводящих путей. МРТ в Т2-взвешенном изображении позволяет увидеть характерные изменения медуллярной губчатой почки, но не эффективна и не чувствительна в обнаружении камней и кальцинатов. Радионуклидные исследования имеют преимущества в оценке функции (секреторная, концентрационная, экскреторная) почек и выявления очагов инфекции в них, в том числе перед планируемыми органосохраняющими операциями, что позволяет снизить риск камнеобразования у пациентов [1,4,5,8,10, 11].

Патоморфология

Интраоперационная биопсия сосочков почки позволяет выявить триаду признаков, патогномоничных для медуллярной губчатой почки: недифференцированные интерстициальные клетки, многослойный эпителий собирательных канальцев и их дилатацию. Сосочки увеличены в объёме, расширены, одутловаты,  имеют закруглённые контуры и мягкую консистенцию. Жёлтые камни расположены субуротелиально в эктазированных собирательных канальцах. Часто собирательные канальцы расширены и в них нет камней, а это означает, что их дилатация может предшествовать камням. Камни чаще состоят из фосфата и оксалата кальция, но могут содержать в своём составе гидроксиапатит, струвит, брушит и мочевую кислоту [2,4,9].

Лечебная тактика

Большинство мелких камней у пациентов с медуллярной губчатой почкой проходят спонтанно, но возникновение тяжёлого симптоматического нефролитиаза требует хирургического лечения (дистанционная ударно-волновая литотрипсия, перкутанная литотрипсия, лазерная папиллотомия).

 Частичная нефрэктомия должна проводиться в тяжелых случаях с сегментарным поражением почек, а нефрэктомия – в случае уросепсиса. Поскольку у пациентов с губчатой почкой риск возникновения нефролитиаза высок, то в целях скрининга им рекомендуется регулярное выполнение 24-часового анализа мочи (суточный диурез). В случае обнаружения метаболических нарушений (кальций, цитраты, мочевая кислота, магний, оксалаты, фосфаты и др.) рекомендуется  ежедневное потребление жидкости больше двух литров, приём цитрата калия для повышения pH мочи не более 7.0-7.2, назначение антибактериальной терапии, что позволяет предотвратить формирование камней в почках [4,12].

Заключение

Таким образом, знание факторов риска, клинических проявлений и комплексное обследование с использованием всего арсенала методов визуализации в сопоставлении с данными патоморфологического исследования позволяет уточнить характер изменений у пациентов с медуллярной губчатой почкой, вызванных нефролитиазом и нефрокальцинозом, а также выбрать оптимальную тактику лечения.

MEDISON.RU — Визуализация объемных образований почек

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Введение

Пациенты, имеющие объемные образования почек, встречаются нередко. Небольшое объемное образование менее 30 мм может быть обусловлено:

• Маленькой доброкачественной кистой.
• Псевдоопухолью — нормальное дольчатое строение паренхимы или почечных пирамид, абсцесс.
• Почечно-клеточной карциномой, аденомой, онкоцитомой.
• Ангиомиолипомой.
• Метастазами опухоли в почки или лимфомой.

Поликистозное поражение почек может быть вызвано:

• Почечной дисплазией — поликистозные, центральные или сегментальные множественные кисты, наследственный и семейный поликистоз, сопутствующий обструкции нижних мочевыводящих путей.
• Поликистозом — детский, юношеский и взрослый типы.
• Поражением кортикального слоя — одиночный, многокамерный, гемодиализ, эпилойя, синдром трисомии.
• Поражением мозгового слоя — поликистоз мозгового вещества, губчатая почка, некроз чашечек, сосочков.
• Различными интраренальными кистами — воспалительными: туберкулез, эхинококк; новообразованиями — кистозная дегенерация; травматическими — гематома.
• Внепаренхиматозными поражениями — парапельвикальные, околопочечные кисты.

Простая почечная киста — это ретенционная киста, которая развивается вторично при обструкции мочевыводящих путей, окклюзии сосудов или при очаговом воспалении.

Большинство почечно-клеточных карцином встречается спорадически, наследственные факторы имеют некоторое значение; согласно имеющимся данным предполагается наличие гена восприимчивости к опухоли, который связан с системой человеческих лейкоцитарных антигенов. Почечно-клеточные карциномы составляют 3% всех опухолей, встречающихся у человека и 86% почечных опухолей. В 4% случаев они бывают двусторонними, соотношение мужчин к женщинам составляет 3:1. Семейная почечно-клеточная карцинома встречается в раннем возрасте, поражает мужчин и женщин в равной степени, чаще двусторонняя и многоочаговая. Аденомы почек встречаются в виде подкапсулярных кортикальных опухолей размером менее 10 мм, обычно единичные, увеличивающиеся с возрастом и в 5% сосуществуют с почечно-клеточными карциномами. Саркомы почек встречаются главным образом в более позднем возрасте. Метастазы в почки — главным образом рака легкого, толстой кишки, молочной железы, почек и меланомы. Наибольшая частота возникновения аденосаркомы почки приходится на второй год жизни.

Стадия опухоли и гистологическая зрелость — наиболее важные прогностические показатели. Метастазирование опухоли в забрюшинные лимфатические узлы или за пределы почечной фасции заметно сокращает показатель выживаемости больных. Наличие веретенообразных клеток даже в маленьком количестве значительно уменьшает уровень выживаемости. Сосочковая почечно-клеточная карцинома имеет более благоприятный прогноз, чем несосочковые опухоли.

Основные положения

Почки — забрюшинный орган. Ворота почек направлены вперед и медиально, а нижние полюса наклонены антролатерально. Рентгеновские размеры приблизительно на 15% больше ультразвуковых из-за увеличения трубки, а также диуретического эффекта внутривенного контрастного вещества. При УЗИ определяется меньшее количество пирамид, если УЗ-луч не ориентирован под прямым углом к канальцам. Более переднее положение нижнего полюса требует проведения косого сканирования для того, чтобы можно было визуализировать длинник почки целиком. Сосуды и жир в воротах почки дают интенсивный центральный эхосигнал. Почки новорожденного имеют дольчатое строение и повышенную эхогенность коркового вещества; пирамиды мозгового вещества, так же как и синусы, дают более слабый эхосигнал. Физиологическое заполнение почти всегда симметрично и перегородки лоханки имеют толщину менее 5 мм. Ранний признак повреждения паренхимы при гидронефрозе — сглаживание вершин сосочков.

В целом почечно-клеточные карциномы — плотные объемные образования с неровными дольчатыми краями. На срезах имеют разнообразный вид из-за старого или недавнего кровотечения или некроза. Волокнистые перегородки проходят через опухоль и могут содержать очаги кальциноза. Может присутствовать псевдокапсула из атрофированной почечной паренхимы и соединительная ткань. Опухоли имеют разный цвет в зависимости от содержания жира. На основании цитоплазматических показателей можно выделить четыре типа почечно-клеточных карцином: паренхиматозно-клеточный, зернисто-клеточный, смешанно-клеточный и саркомоподобный. Почечно-клеточная карцинома часто имеет необычный вид и признаки, которые могут ввести в заблуждение. Клинические признаки злокачественного новообразования — повышенная утомляемость, лихорадка, потеря веса, анемия и повышение СОЭ. Почечно-клеточная карцинома может быть бессимптомной в течение большей части своего развития. Классическая триада: макрогематурия, боли во флангах живота и пальпируемое объемное образование имеется не у всех больных с почечно-клеточными карциномами. Почечно-клеточная карцинома может быть обнаружена на урограммах любого пациента старше 30 лет. Гематурия встречается нечасто из-за преимущественно капсульного происхождения почечной саркомы, которая дает местные метастазы. Лимфома почек чаще представляет собой множественные узелки.

Стадии почечно-клеточной карциномы (классификация Robson):

1. Опухоль ограничена почечной капсулой.
2. Опухоль ограничена почечной фасцией/ вовлечен надпочечник на той же стороне.
3. a) Вовлечение нижней полой вены.
   б) Вовлечение региональных лимфатических узлов.
   в) Вовлечение нижней полой вены и региональных лимфатических узлов.
4. a) Вовлечение соседних органов.
   б) Отдаленные метастазы.

Почечные кисты не опасны, если не вызывают деформацию прилежащих лоханок или не вызывают боль. Почечно-клеточная карцинома часто вызывает инвазию почечной вены и нижней полой вены. Почечно-клеточная карцинома в правой почке скорее будет прорастать в нижнюю полую вену, потому что левая почечная вена пересекает пульсирующую аорту. Левостороннее варикозное расширение вен семенного канатика часто наблюдается при левосторонней почечно-клеточной карциноме. Окклюзия полой вены может вызвать отек нижних конечностей, нефротический синдром, синдром мальабсорбции, легочную эмболию или синдром, напоминающий синдром Бадда-Киари, если имеется проксимальное распространение опухоли с вовлечением печеночной вены. Застойная сердечная недостаточность может возникать, если происходит метастазирование опухоли в правое предсердие или в опухоли возникают крупные артериовенозные шунты. Почечная недостаточность может быть связана с тромбированием опухолью почечной вены. Почечно-клеточные карциномы обычно имеет стертую клиническую картину на ранних стадиях. Классическая триада — макрогематурия, боли в боковой области живота и пальпируемое объемное образование наблюдается менее чем в 10% случаев, и обычно свидетельствует о запущенном заболевании. Гематурия вызвана инвазией опухолью мочевыводящей системы почек и обычно является поздним симптомом.

Методы визуализации

Экскреторная урография

Объемное образование с искажением чашечно-лоханочной системы, но не сообщающееся с чашечно-лоханочной системой может сочетаться с конкрементами мочеточника при поликистозной болезни. Аденома может иметь очаги кальцификации. При почечно-клеточной карциноме может наблюдаться центральное объемное образование мягких тканей с центральным аморфным кальцинозом, который также может иметь сферическую форму. Кроме того, можно обнаружить лизирующие костные метастазы. При ангиолипоме возникает объемный дефект с рентгенопрозрачным компонентом. Карцинома почечной лоханки проявляется дефектами наполнения, ампутацией чашечки или отключенной почкой. Плотность изображения контрастированной почки непосредственно связана с уровнем контрастного вещества в плазме.

Преимущества:

1. Обнаружение смещения, обструкции, ослабления изображения или инвазии мочевыделительной системы.
2. Быстрая оценка всего мочевого тракта.
3. Детальная оценка анатомии мочевыделительной системы.
4. Диагностика кальциноза.
5. Низкая стоимость.

Недостатки:

1. Можно пропустить опухоли на передних и задних поверхностях почки.
2. Результаты зависят от функции почек.
3. Скудная информация о состоянии паренхимы почек.
4. Не визуализируется околопочечное пространство.
5. Требует использования рентгеноконтрастного вещества и облучения.
6. Не обеспечивает оценку скорости клубочковой фильтрации.

Дополнительные сведения:

1. Объемное образование диаметром менее 40 мм требует проведения томографии.
2. При подозрении на объемное образование почек выполняют три снимка под углом 25-30°. Исследование в косой проекции необходимо для того, чтобы выявить опухоли, расположенные на передней или задней поверхности почек.
3. Прямая пиелография превосходна для диагностики маленьких дефектов слизистой оболочки, дивертикулов и полостей, утечки мочи и обструкции верхних отделов мочевыводящих путей, когда внутривенная урография не информативна.

Ультразвуковое исследование

Выделяют следующие виды объемных образований почек:

• Кистозные — гладкая, четкая граница, округлая форма, четкая внутренняя поверхность, анэхогенные, превосходная передача эхосигнала через заднюю стенку.
• Cолидные — неправильная форма с неровными границами, нечетко видна внутренняя поверхность между объемным образованием и почкой, слабые внутренние эхосигналы, слабо визуализируется задняя граница из-за ослабления ультразвука объемным образованием, плохая передача эхосигнала через заднюю стенку.
• Cложные — области некроза, кровоизлияния, абсцессы или кальциноз в пределах объемного образования.

Врожденный поликистоз.

А. Поликистозная болезнь почек.

• Детская форма проявляется большими эхогенными почками, что связано с наличием значительного количества внутренних поверхностей и прогрессирует с развитием почечной недостаточности и внутриматочной смерти плода.
• Юношеские формы манифестируют быстрым увеличением желчного протока, перипортальным фиброзом, варикознорасширенными венами портальной системы и увеличением почек.
• Взрослые формы проявляются увеличением размеров почек и сочетаются с аневризмами артериального круга мозга, кистами печени, селезеночными и панкреатическими кистами. Осложнения включают в себя боль в боковых отделах живота из-за спонтанного кровоизлияния в полость кисты, артериальную гипертензию и почечную недостаточность.

Б. Поликистозная диспластическая болезнь.

Множественные кисты различного размера, не имеющие нормальной почечной паренхимы, встречаются чаще всего в виде объемного образования, которое обнаруживается при пальпации живота у новорожденных. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью.

Поликистоз мозгового вещества почек:

• Губчатая почка сочетается с расширением канальцев, кальциевыми камнями, болезнью Кароли.
• Поликистоз мозгового вещества почек проявляется множественными маленькими кистами в маленьких эхоплотных почках, атрофией канальцев и склерозом клубочков.

В геморрагических сложных кистах могут наблюдаться ретракция сгустка и внутренние поверхности с зоной перехода жидкость/детрит. Ангиомиолипома высокоэхогенна, аденомы гиперэхогенны, тогда как лимфомы гипоэхогенны. Карцинома из переходных клеток проявляется объемным образованием в почечной лоханке с эхосигналами низкого уровня, расширением центральной борозды и гипоэхогенной центральной областью. Почечно-клеточная карцинома визуализируется как плотная паренхиматозная масса, часто с участками кровотечения и некроза. Может присутствовать неравномерный кальциноз опухоли, а также кистозные и комбинированные участки. Это заболевание проявляется как эхогенное объемное образование с гипоэхогенными областями. Эхогенность не связана с наличием кровеносных сосудов. Может наблюдаться смещение мочевыводящей системы и облитерация почечных синусов и околопочечной жировой прослойки.

Аденосаркома почки — наиболее частое плотное объемное образование почек, которое развивается в детстве. Симптом головастика — узкая полоска акустических теней кзади от краев кисты вдоль боковой границы усиления эхосигнала. Киста почечных синусов (парапельвикальная киста) не связана с мочевыводящей системой почки. Могут наблюдаться неровные границы, поскольку она может сдавливать соседние почечные синусы. Это может вызывать обтурацию почки, артериальную гипертензию и боль в отличие от перипельвикальной кисты. Это образование имеет более округлый вид в отличие от расширенной почечной лоханки, которая напоминает цветную капусту.

Преимущества:

1. Полезно при определении протяженности инвазии опухоли посредством сканирования почечных вен, нижней полой вены и правого предсердия. Инвазия полой вены встречается при почечно-клеточной карциноме, карциноме надпочечников и гепатоме.
2. Легкая в выполнении, дешевая и неинвазивная методика.
3. Превосходный метод контроля для выполнения инвазивных процедур.

Недостатки:

1. Мелкие образования, которые не искажают контуры почек или чашечно-лоханочную систему, могут быть легко пропущены.
2. Визуализация почечной вены нарушается вследствие метеоризма, ожирения и почечно-клеточных карцином больших размеров (вызывает сдавление и искажает изображение почечной и нижней полой вены).
3. Дает информацию относительно морфологии, но не функции почек.

Дополнительные сведения:

1. Должна использоваться самая высокая частота излучения датчика, которая обеспечивает адекватное проникновение ультразвука в брюшную полость.
2. Дыхательные движения приводят к тому, что объемное образование почек, имеющее маленькие размеры, может появляться и исчезать из поля зрения.
3. Для получения данных о кровоснабжении необходимо проведение допплеровского исследования.

Компьютерная томография

При компьютерной томографии (КТ) кисты дают изображение гладкого, круглого объемного образования с ослаблением менее чем 20 HU без усиления или кальциноза. При неопределенном типе кист могут наблюдаться толстые стенки вследствие инфицирования или кровоизлияния. В сложной кисте наблюдается тонкая кальцификация стенок или перегородок и ослабление на 90 HU из-за кровоизлияния или высокого содержания белка. При почечно-клеточной карциноме обнаруживается аморфный или центральный кальциноз, кальцификация лимфатических узлов; гетерогенное в пределах 20- 30 HU объемное образование, дающее усиление меньшее, чем нормальная паренхима; резко суживающаяся из-за опухолевого тромбоза расширенная почечная вена. Для ангиомиолипомы характерно наличие очагов жировой ткани с уровнем КТ-сигнала — 70 HU или меньше. Равномерное поглощение контрастного вещества с центральным дефектом может быть выявлено при онкоцитоме. Лимфома может иметь четыре разновидности:

1. Единичный узелок.
2. Множественные узелки.
3. Инфильтративная очаговая/ диффузная.
4. В рамках общего поражения забрюшинных лимфатических узлов.

Объемное образование пониженной плотности, возможно — равной или повышенной плотности, однако гомогенное, с гладкими, ровными и четкими контурами наблюдается при лимфоме после введение контрастного вещества. Аденомы гомогенны и дают минимальное усиление.

Преимущества:

1. Объемное образование почек, почечная вена и нижняя полая вена обычно хорошо визуализируются при струйном введении контрастного вещества. Возможно исследование почечных вен и нижней полой вены для исключения опухолевого тромбоза, что будет влиять на планирование оперативного вмешательства и диагностику метастазов печени.
2. Усиление почечного повреждения — один из наиболее определенных признаков, указывающих на наличие сосудистого объемного образования.
3. Превосходные результаты при обнаружении и дифференциации объемных образований почек и надпочечников и в оценке стадии злокачественных новообразований.

Недостатки:

1. Концентрация йода в моче может быть достаточно высока, чтобы затенить изображение маленьких опухолей. Следует использовать только 10-20 мл из раствора, содержащего 300 мг I/ml, когда главная область интереса — мочевыводящая система.

Дополнительные сведения:

1. 5-мм срезы и КТ-сканирование без контрастного усиления идеальны для обнаружения жира.
2. В случае, если визуализируется не классическая киста, может потребоваться повторное проведение КТ.
3. У детей используется сканирование с шагом 5 мм.
4. Выбор методики проведения КТ имеет значение для избежания частичных объемных эффектов. Толщина секции не должна превышать половину диаметра повреждения. Спиральная КТ позволяет обнаружить повреждения почек менее 10 мм в диаметре.

Ядерный магнитный резонанс

При ядерном магнитном резонансе (ЯМР) для обнаружения больших опухолей используются венечные и сагиттальные срезы. Исследование находится на уровне КТ по возможностям обнаружения и характеристики маленьких объемных образований почек.

Преимущества:

1. Предназначенный для случаев, которые не могут быть разрешены с помощью КТ и УЗИ, при наличии противопоказаний к применению иодо-содержащих контрастных средств, а также для диагностики сосудистых повреждений.
2. Более высокая чувствительность и специфичность при обнаружения венозной инвазии опухоли, метастазов в лимфатические узлы и определении стадии опухоли.
3. ЯМР-ангиография может заменять рентгеновскую ангиографию.

Радионуклидные методы

DMSA и глюкогептонат накапливаются в функционирующих клетках канальцев и дают превосходное изображение при сцинтиграфии почек. MAG3, DTPA и гиппуран используются для ренографии и инвазивной нефрографии.

Преимущества:

1. Незаменимый компонент, дополняющий морфологические методы визуализации. Дает информацию относительно почечной функции и кровоснабжения, нарушения оттока мочи, стеноза почечной артерии, контроля состояния почечного трансплантата.
2. Для диагностики утечки мочи.

Ангиография

Ангиография дает вариабельные результаты при почечно-клеточных карциномах.

1. Гиперваскуляризированные с венозными озерами, ранняя фаза венозного заполнения, новообразование сосудов, 10% — имеют пониженную васкуляризацию.
2. Гиперваскуляризированное объемное образование с большим питающим сосудом, микроаневризмами и мультиосумкованными аневризматическими расширениями. Подобные результаты также наблюдаются при ангиомиолипоме.
3. Сосудистый рисунок, напоминающий колесо со спицами, также наблюдается при онкоцитоме.

Преимущества:

1. Полезна при очень крупных новообразованиях, для оценки степени васкуляризации объемного образования.
2. Для проведения эмболизации опухоли.

Алгоритм применения лучевых методов диагностики

Схема применения лучевых методов визуализации для диагностики объемных образований почек.

Ультразвуковая картина объемного образования сложной структуры в верхнем полюсе почки.

Анализ результатов ультразвукового исследования:

Параметры	Норма	Гидронефроз	Киста почки	Почечно-клеточная карцинома
Форма/размер	Овоидной формы	Увеличена	Деформирована	Деформирована
Контур	Ровный	Ровный	Ровный	Неровный
Отношение к центральным эхосигналам	Центральные овоидные эхосигналы	Не связана с внутренней эхопрозрачной зоной	Смещена	Смещена
Обьемное образование	—	Обьемное образование (содержащее хаотичные эхосигналы с неясной границей)	Обьемное образование (эхопрозрачное с ровными стенками)	— (есть в тяжелых случаях)

Киста и карцинома почек — наиболее частые доброкачественная и злокачественная опухоли почки у взрослых. В 20% случаев имеется карцинома из переходных клеток. Метастатические повреждения почек обычно множественные и двусторонние. Мелкие повреждения в почке могут быть связаны с осаждением метастатических эмболов у больного с известной первичной опухолью, прежде всего — раком легкого.

Лимфома проявляется множественными очагами и обычно сочетается с лимфаденопатией. Ангиомиолипома состоит из кровеносных сосудов, жира и гладкомышечной ткани в различном соотношении.

Признаки злокачественного развития:

1. Центральный аморфный кальциноз, лизис и прорастание костей метастазами; смещение почек, обструкция мочевыводящих путей, ослабление или инвазия мочевыводящей системы; объемное образование, сочетающееся со сгустком крови в мочевыводящей системе.
2. Эхогенное объемное образование, смещающее мочевыводящую систему и обтурирующее почечные синусы и перинефральный жировой слой; распространение опухолевого тромба на почечную и нижнюю полую вены.
3. Гетерогенный дефект, накапливающий контрастное вещество, со средним уровнем ослабления 20-30 HU и облитерацией или утолщением фасции Герота.
4. Гиперваскуляризированное объемное образование с венозными озерами, раннее заполнение в венозную фазу и новообразование сосудов.

УЗИ аппарат HM70A

Экспертный класс по доступной цене. Монокристальные датчики, полноэкранный режим отображения, эластография, 3D/4D в корпусе ноутбука. Гибкая трансформация в стационарный сканер при наличии тележки.

Губчатые почки: консультация врача и терапия

Губчатая (медуллярная) почка является врожденной мультикистозной деформацией почечных собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид пористой губки. При возникновении осложнений (пиелонефрит и нефрокальциноз) отмечаются почечные колики, пиурия, гематурия. Патология диагностируется при ретроградной пиелографии и экскреторной урографии. Лечение при клинических симптомах направлено на устранение негативных последствий. При неэффективности консервативного лечения проводится удаление из почки камней, нефростомия, резекция почки, нефрэктомия.

Двусторонний дефект

При губчатых почках в большинстве случаев имеется двухсторонний дефект медуллярного вещества, при этом кистозные нарушения разной степени выраженности могут частично или полностью затрагивать почечные сосочки. В отличие от поликистозной, у губчатой правильная форма, гладкая поверхность, ровные контуры и некоторое увеличение в размерах в сравнении с возрастной нормой. На разрезе она имеет расширение почечных терминальных канальцев с множеством мелких кист и полостей в области пирамид.

Размеры

Размер кист колеблется в пределах от 1 до 4 мм, увеличиваясь к центру. При губчатой почке отмечаются кистозные образования двух видов — дивертикулообразные выпячивания в просвет канальцев, с цилиндрическим эпителием, или замкнутые полости, образованные при объединении мелких кист, которые изолированы от почечных канальцев и выстланы плоским эпителием. Кистозные полости часто содержат желтоватую прозрачную жидкость (при отсутствии воспалительного процесса), кальцифицированные конкременты и слущившиеся клетки. Вследствие вымывания мелкие камни из канальцев могут наблюдаться в чашечках или почечных лоханках.

Трансформация почечной ткани

Почечная ткань в зоне пирамид при губчатых почках, как правило, фиброзно-измененная и плотная, а при сопутствующем пиелонефрите она часто имеет воспалительную трансформацию.

Кальцификация паренхимы такой почки (нефрокальциноз) считается вторичным нарушением, так как стаз мочи в расширенных канальцах и кистозных полостях способствует отложению солей кальция. При губчатых почках их работа длительное время сохраняется. А искажение паренхимы может спровоцировать любой инфекционный процесс, прогрессирование процессов камнеобразования и изменение проходимости мочевыводящих путей.

Причины развития заболевания

Большинство урологических исследований подтверждают, что губчатые почки (по МКБ-10 — Q61), как аномалии внутриутробного развития, по патогенезу и этиологии близки к поликистозным почкам. Ученые также считают, что возникновение этой патологии связано с поздним нарушением эмбриогенеза, а изменения в собирательных канальцах почек могут отмечаться и в постнатальный период. Наследственная природа данного заболевания подтверждена, однако тип наследования чаще всего — спорадический.

Губчатые почки наблюдаются в основном у людей старшего и среднего возраста, в большинстве случаев — у мужчин. В связи с продолжительным латентным течением патологического процесса в детском возрасте недуг обнаруживается сравнительно редко.

Симптоматика недуга

Обычно в течение длительного периода времени патология клинически не проявляется. Симптоматика развивается в возрастном интервале от 20 до 40 лет при возникновении разнообразных осложнений: образования камней в кистозных полостях, инфекций мочевыводящих путей и почек. Основными клиническими проявлениями осложненных губчатых почек являются тупые или приступообразные острые боли в зоне поясницы, микро- и макрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз наблюдается при данной патологии более чем в 62 % случаев. Почечная колика возникает в результате миграции мелких конкрементов из кистозных полостей в лоханку и чашечки. Развитие воспалительного процесса из-за проникновения мелких камней в лоханочно-чашечную систему и нарушение оттока мочи может проявляться периодическим повышением температуры, нарушенным мочеиспусканием. Редко, при тяжелых формах мочекаменной болезни и вторичной рецидивирующей инфекции, может развиваться гнойное расплавление и гибель паренхимы, что проявляется симптомами почечной недостаточности.

Диагностические мероприятия при данной патологии

Диагноз «губчатые почки» ставится по результатам обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография. На урограмме можно увидеть интенсивно контрастированные, веерообразно и мозаично расположенные кистозные гроздевидные полости и расширение собирательных канальцев. Изменения морфологического характера в губчатой почке обычно затрагивают медуллярную дистальную зону органа, а корковое вещество и кортико-медуллярная зона остаются, как правило, неизмененными.

В кистозных полостях, находящихся в сосочковой зоне, контрастное вещество для рентгена задерживается дольше, нежели в чашечках, что свидетельствует о стазе в собирательных канальцах. На развитие нефрокальциноза могут указывать затемненные рентгеноконтрастными веществами сосочковые конкременты.

Многим интересно, можно ли увидеть губчатую почку на УЗИ. Об этом расскажем ниже.

Ретроградная пиелография

Несколько реже при диагностике заболевания применяют ретроградную пиелографию, поскольку на пиелограммах не всегда можно определить изменения в расширенных протоках почки. Рентгенологические исследования почек целесообразно осуществлять при сочетании губчатых почек с нефролитиазом или нефрокальцинозом для обнаружения микролитов и кальцинатов, расположенных в дистальном отделе пирамид. В данном случае на обзорных снимках визуализируются тени мелких конкрементов в кистах сосочков, частично или полностью совпадающих с тенями полостей при экскреторной урограмме.

Определяется ли медуллярная губчатая почка по УЗИ? Ультразвуковое исследование не всегда позволяет увидеть мелкие кисты в глубоких слоях почечных тканей. Дополнительно такое диагностическое мероприятие позволяет определить присутствие камней, гематурии и пиурии.

Лабораторные исследования при губчатых почках также помогают определить наличие пиурии, гематурии, незначительной гиперкальциурии и протеинемии.

Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят с патологиями, при которых имеется поликистозное поражение медуллярной ткани почек (поликистоз почек, кистозный пиелит, папиллярный некроз, хронический пиелонефрит), а также с нефрокальцинозом, почечнокаменной болезнью, туберкулезом.

Фото губчатой почки на УЗИ смотрите ниже.

Терапия

Губчатые почки — чем это опасно?

При неосложненном патологическом процессе и его бессимптомном течении никакой терапии, как правило, не проводится. При этом пациенту показаны профилактические мероприятия для снижения вероятности развития осложнений. При клиническом проявлении губчатых почек лечение ориентировано на предупреждение развития вторичной инфекции в мочевыводящих путях и метаболических нарушений (последующего отложения кальциевых солей в кистозно-измененных канальцах почек). При возникновении пиелонефрита назначается обильное питье, диетическое питание с низким содержанием кальция, пролонгированная антибактериальная терапия.

В целях профилактики формирования ятрогенной инфекции инструментальные урологические манипуляции пациентам с губчатыми почками показаны только в исключительных случаях. Нефростомия необходима при осложнении патологического процесса пиелонефритом или мочекаменной болезнью, а также при отсутствии эффективности традиционного лечения. При очаговых кистозных деформациях, затрагивающих отдельные сегменты почек, производится их резекция.

Удаление органа

Удаление органа (нефрэктомия) выполняется крайне редко и исключительно при одностороннем поражении. Миграция мелких камней, которая нарушает отток мочи может являться показанием к оперативному удалению конкрементов из почек при помощи нефролитотомии, пиелолитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии. В легких случаях прогноз при губчатых почках благоприятный. Однако при возникновении и прогрессировании нефрокальциноза и присоединении вторичной инфекции со временем он может ухудшаться. При полном отсутствии лечения осложненного процесса это приводит к образованию в почке гноя и дальнейшей потере органа.

Улитразвуковое исследование

— Какое оснащение в  вашей клинике  в  отделении ультразвуковой и функциональной диагностики?

Отделение ультразвуковой и функциональной диагностики (УЗД, ФД) оснащено аппаратурой ведущих мировых фирм. Имеется 3 ультразвуковых сканнера: ультразвуковая система экспертного класса  HD11 производства компании  Philips Medical Systems (США.), Panther Ultrasound Scanner Type 2002 ADI  и  Merlin Ultrasound Scanner Type 1101 фирмы В&К MEDICAL A/S (Дания) с полным комплектом  мультичастотных  датчиков для локации  внутренних органов, мягких тканей, сердца и сосудов, работающих в режимах  2- и 3-D, Color, CPA, PW, CW, TDI, M-mode   и THI. Отделении функциональной диагностики оснащено аппаратурой фирмы фирмы SCHILLER (Швейцария). Мониторирование  сердечного ритма и артериального давления производится на    амбулаторном регистраторе артериального давления BR-102 PLUS  и амбулаторном регистраторе ЭКГ по Холтеру МТ-200 фирмы  SCHILLER.

— Какие исследования проводятся в  отделении УЗД?

В подразделении, относящимся к ультразвуковой  диагностике , проводится  полный спектр  ультразвуковых исследований (УЗИ): органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трансабдоминальное (наружное) УЗИ органов малого таза у мужчин и женщин, трансректальное  и трансвагинальное (внутреннее)  УЗИ органов малого таза  (ТРУЗИ,ТВУЗИ), УЗИ органов мошонки, щитовидной железы, молочных желез, лимфатических узлов, слюнных желез, мягких тканей, УЗИ суставов, легких и плевры. Что немаловажно, проводится УЗИ с цветовым и энергетическим картированием. Это значит, что  при оценке характера кровотока можно  отличить воспалительную или опухолевую ткань от здоровой.

— Какие органы можно исследовать при УЗИ брюшной полости?

При проведении УЗИ брюшной полости исследуются — поджелудочная железа и ее проток, крупные сосуды (брюшная аорта-главный сосуд брюшной полости), печень и ее сосуды, желчные протоки, желчный пузырь. Хотя почки, надпочечники и селезенка находятся в забрюшинном пространстве — их ультразвуковое исследование тоже входит  в стандартный протокол. Также проводится локация всех «подозрительных» участков живота, которые выявил при осмотре  Ваш доктор. Поэтому, желательно, чтобы консультация лечащего врача (терапевта, хирурга) предшествовала УЗИ.

— Что можно оценить при УЗИ органов брюшной полости?

При  УЗИ оцениваются — размеры органа (существует  норма для каждого органа и его частей ), эхоструктура, плотность, наличие патологических образований (камни, кисты, опухоли), характер кровотока.

— Возможно ли проведение взятия кусочка ткани или органа для изучения под микроскопом? Какие органы возможно исследовать таким способом? И для чего это надо?

Это называется биопсия. Проводится аспирационная и тонкоигольная биопсия    специальной тонкой иглой  под контролем УЗИ. Манипуляция проводится как под местной анестезией, так и в  условиях медикаментозного  сна. Таким способом можно исследовать  все мягкие ткани (образования кожи и подкожной клетчатки, мышцы), увеличенные лимфатические узлы, слюнные железы и, что очень важно, внутренние органы. Например, у нас в клинике под контролем УЗИ  проводится пункция кист почек,  щитовидной железы, предстательной железы, мягких тканей, лимфатических узлов. Цель таких исследований — ранняя диагностика онкологических заболеваний, установление точного диагноза, что позволяет в дальнейшем проводить соответствующее лечение.

— Какие заболевания печени можно диагностировать при УЗИ?

Большинство  заболеваний печени имеют свою характерную ультразвуковую картину. Это острый и хронический  гепатиты, цирроз печени, жировая инфильтрация печени (жировой гепатоз или стеатоз), образования печени (часто встречающиеся доброкачественные образования -гемангиомы), жидкостные образования-кисты (врожденные, посттравматические), рак печени, метастатические поражения печени.

— Когда  и как проводится УЗИ желчного пузыря?

Желчный  пузырь является составной частью  желчевыводящей системы, в ее состав  также входят желчевыводящие пути. Чтобы оценить состояние  желчевыводящей системы, пациент должен правильно подготовиться к УЗИ. Пациент должен придерживаться диеты в течение 1.5 -2 дней с исключением овощей, фруктов, черного хлеба, молочных продуктов, газированных напитков, растительных соков, вызывающих вздутие кишечника. Само исследование должно проводиться натощак —  воздержание от приема пищи  и жидкости за 8-12 часов до исследования. При УЗИ оценивается расположение и форма пузыря и протоковой системы, измеряются размеры, оценивается состояние стенок и полости желчного пузыря. Показанием для  этого исследования являются все неясные боли в верхней половине живота и правом подреберье, воспалительный процесс в брюшной полости, желтуха.

— Что такое S-образный желчный пузырь? Опасно ли это?

S-образный желчный пузырь-это одна из аномалий его развития , так называемая аномалия формы. К этому виду аномалии также относятся перегибы и U-образная деформация. Это не опасно, но в некоторых случаях может способствовать развитию  дискинезии желчевыводящих путей.

— Можно ли увидеть камни в желчном пузыре?

Желчекаменная болезнь-это одно из заболеваний, которое  успешно диагностируется при УЗИ. Желчный пузырь не является единственным местом локализации камней. Камни могут располагаться и в желчных протоках. Это осложнение желчекаменной болезни называется холедохолитиаз, приводящее к нарушению оттока желчи и желтухе. Легко диагностируется с помощью УЗИ.

— Как с помощью ультразвука можно определить наличие воспалительного процесса в желчном пузыре? Чем  грозит длительно существующее  воспаление в этой зоне?

Острый холецистит (воспаление желчного пузыря) часто встречается в практике врача ультразвуковой диагностики. Данное заболевание имеет свои характерные особенности: увеличение размеров желчного пузыря, резкое утолщение стенки (иногда появляется ее двойной контур), отек окружающих тканей. В этой зоне мы увидим увеличенные лимфатические   узлы, а исследование кровотока в этой области выявит признаки острого воспаления.  Хронический холецистит также имеет свои характерные  ультразвуковые признаки. Опасность длительно существующего хронического воспалительного процесса в этой зоне  заключается в том, что это нередко приводит к развитию  рака желчевыводящей системы.

— Что такое полипы желчного пузыря? Чем они опасны?

Полипоз — одно из наиболее распространенных поражений желчного пузыря. Имеет характерные ультразвуковые признаки — пристеночное  неподвижное образование  (или образования), имеющее тесную связь со стенкой пузыря в виде  ножки. Опасность этих образований заключается  в их способности малигнизироваться (озлокачествляться). Поэтому  одна из методик  наблюдения за такими пациентами — это динамический контроль  за размером, количеством и ультразвуковыми характеристиками  полипов ( при первичном выявления — контроль через 1 мес., затем через 3 мес. , и далее 1 раз в 6 мес.). При быстром росте  этих образований, изменении их ультразвуковых свойств  показано оперативное лечение.

— Как можно проверить работу желчного пузыря?

С этой целью проводится динамическая ультразвуковая холецистография (проба с желчегонным завтраком) — это исследование позволяет оценить функцию желчевыводящих путей, определить тип дискинезии  (нарушение моторики) желчного пузыря,  и, в  зависимости от выявленных нарушений, назначить  соответствующее лечение.

— Какие заболевания поджелудочной железы  можно диагностировать с помощью ультразвукового метода? Насколько это сложно?

Этот орган является самым трудным для визуализации из-за особенностей его расположения. Поэтому для получения качественного и информативного ее изображения необходимо хорошо подготовить пациента, иметь аппаратуру высокого класса и квалифицированного специалиста. Практически все заболевания поджелудочной железы имеют свои отличительные ультразвуковые признаки. К ним относятся — острый панкреатит и его осложнения, хронический панкреатит, липоматоз или стеатоз поджелудочной железы вследствие нарушения жирового обмена, кисты  (жидкостные образования), опухоли (как доброкачественные, так и злокачественные).

— Какую информацию дает ультразвуковое исследование почек?

УЗИ почек  дает возможность оценить следующие важные параметры: расположение почек, их количество,  размеры, контуры  и форму почек, их структуру, соотношение  различных слоев почки, состояние  окружающих ее тканей (паранефральная клетчатка). Среди аномалий развития почек  чаще всего встречаются дистопии (когда почка находится не на своем обычном месте), удвоение почек, отсутствие почки, аномалии структуры — поликистоз, мультикистоз, губчатая почка. Достаточно четкая  ультразвуковая картина  отмечается при  нефроптозе (патологическая смещаемость почки), нередко находят  кисты почек (жидкостные образования).

— Какие заболевания почек  можно диагностировать с помощью УЗИ?

Чаще всего в урологической практике встречаются воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей. Прежде всего, это острый пиелонефрит, но  при неосложненных формах каких-либо ультразвуковых  признаков изменений  со стороны почек  не выявляется.  При тяжелом течении заболевания происходит увеличение  размеров почки, снижение ультразвуковой плотности паренхимы. Вторым  заболеванием  по частоте  встречаемости  в практике уролога является  мочекаменная болезнь. В настоящее время УЗИ является приоритетным исследованием в диагностике камней мочевыводящей системы. Преимуществом этого метода является возможность визуализировать конкременты (камни) любого химического состава, в том числе и рентгеннегативные камни (невидимые при рентгенологическом исследовании).

— Какие опухоли почек существуют и можно ли увидеть опухоль почки при ультразвуковом исследовании?

Существуют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. К первой группе относятся  ангиолипомы, лейомиомы, рабдомиомы и др. По данным УЗИ эти образования имеют свои четкие  признаки, требуют динамического наблюдения. К злокачественным опухолям относятся почечноклеточный рак, различные саркомы. Их наличие можно заподозрить при УЗИ, однако точный диагноз  характера поражения возможен  при оперативном вмешательстве после дополнительного обследования.

— Как проводится ультразвуковое исследование предстательной железы? Что при этом можно увидеть? При каких заболеваниях и  с какого возраста нужно проходить регулярно ультразвуковое исследование этого органа?

УЗИ предстательной железы проводится двумя способами — трансабдоминальное (наружное, когда датчик ставится на переднюю брюшную стенку) УЗИ и трансректальное (с помощью специального  датчика — через прямую кишку ) — ТРУЗИ. При трансабдоминальном УЗИ пациент должен иметь наполненный мочевой пузырь для улучшения качества изображения. Оценивается расположение простаты, ее форма,  структура, размеры, соотношение с окружающими органами и тканями, наличие узловых образований, выявляются разрастания ткани  железы (гиперплазия), а также опухоли. Качество изображения, и, соответственно, точность диагностики  значительно улучшается при ТРУЗИ, так как при этом датчик тесно прилежит к органу. Также с помощью ТРУЗИ  хорошо видны семенные пузырьки. С помощью УЗИ диагностируются воспалительные заболевания (хронический или острый простатиты,  абсцессы железы), кисты, доброкачественная гиперплазия предстательной железы («аденома»), а также — рак простаты. Исходя из вышеизложенного — УЗИ простаты должно проводится регулярно у лиц старше  40 лет 1 раз в год (при отсутствии жалоб). При наличии жалоб  исследование проводится  в более молодом возрасте и чаще.

— Кому показано проведение УЗИ мочевого пузыря? Какие заболевания можно выявить с помощью УЗИ?

Поскольку мочевой пузырь является составной частью мочеполовой системы, ультразвуковое исследование этого органа показано во всех случаях  заболеваний других отделов мочеполовой системы (почек, предстательной железы, семенных пузырьков, матки и яичников), а также при изменениях в анализах мочи. УЗИ проводится при наполненном мочевом пузыре. При этом можно выявить аномалии развития мочевого пузыря и конечных отделов мочеточника — дивертикулы (это полости, содержащие мочу и  соединяющиеся с полостью мочевого пузыря  посредством узкой шейки). Уретероцеле — мешотчатое » провисание» стенки конечного отдела мочеточника в полость мочевого пузыря (врожденное или приобретенное). В наполненном мочевом пузыре хорошо видны мелкие (1-2мм в диаметре) и крупные конкременты (камни). При воспалительных заболеваниях мочевого пузыря (циститы) иногда видна утолщенная уплотненная стенка органа, в просвете появляется воспалительная взвесь. Наиболее ценную информацию  по данным УЗИ можно получить  при опухолях мочевого пузыря. Большинство новообразований мочевого пузыря имеют папиллярное строение и без лечения всегда злокачествляются, поэтому ранняя диагностика  в этих случаях очень важна. При УЗИ можно точно определить локализацию опухоли, ее размер, распространенность, а также оценить наличие и степень  поражения стенки мочевого пузыря, паравезикальной (окружающей пузырь) клетчатки, рядом расположенных органов, лимфоузлов и пр.

— Какие заболевания можно диагностировать с помощью УЗИ органов мошонки? Как проводится это исследование, нужна ли специальная подготовка пациента?

УЗИ органов мошонки проводится контактным способом, не требует специальной подготовки пациента. При этом выявляются аномалии развития яичка, водянка оболочек яичка (гидроцеле), кисты яичка и его придатка (сперматоцеле), варикозное расширение вен семенного канатика (варикоцеле). Эпидидимит ( воспаление придатка яичка) — относится к одному из наиболее частых заболеваний половых органов у мужчин, бывает острым и хроническим. В большинстве случаев имеет инфекционную природу. Туберкулезное поражение придатка яичка составляет около 20% всех заболеваний половых органов у мужчин. Орхит-воспаление яичка — также нередко встречается в практике уролога, может осложнять течение  инфекционного заболевания или  возникать после травмы. Все эти заболевания имеют характерную ультразвуковую картину.

— Можно ли по данным УЗИ заподозрить опухоль яичка?

Опухоли яичка (семинома, тератома, андробластома ) встречаются редко, но являются  одной из наиболее частых причин смерти  от онкологических заболеваний молодых мужчин 20-35 лет. Поэтому так важна ранняя диагностика у тех пациентов, когда опухоль еще не имеет явных клинических проявлений, не выявляется, а только подозревается врачом. По данным  УЗИ определяется характерная картина поражения органа. В группе риска — пациенты с крипторхизмом (неопущение яичка), после травм яичка.

— Какие возможности  ультразвука в диагностике заболеваний щитовидной железы?

С помощью ультразвукового сканирования диагностируются такие заболевания как диффузный токсический и нетоксический зоб, различные тиреоидиты (воспалительные заболевания щитовидной железы), узловой зоб, токсические аденомы , рак и др. Каждое из этих заболеваний имеет свою характерную ультразвуковую картину. Проводится ультразвуковая морфометрия —  оценка размеров и объема железы.   Завершающим этапом УЗИ у пациентов с узловыми образованиями является проведение прицельной биопсии  щитовидной железы под контролем УЗИ.

— В каких случаях  проводится УЗИ молочных желез?

УЗИ молочных желез — информативный метод выявления различных заболеваний этого органа. Следует помнить, что в разные возрастные периоды эхоструктура желез отличается друг от друга. Что является нормой для женщины репродуктивного возраста, будет патологическим для женщины климактерического периода. УЗИ молочных желез проводится у  детей и подростков, у здоровых молодых женщин, начиная с 25 -30 лет, у беременных и кормящих женщин, при выявлении участков уплотнений    при  маммографии или пальпации, в острый период травмы или воспаления, для оценки состояния молочных желез после протезирования, у женщин  в предменопаузе и принимающих гормональные препараты. Кроме того, УЗИ грудных желез проводится при обследовании у мужчин, особенно при наличии уплотнений в железе или выделений из соска.

— Какие заболевания  молочных желез можно выявить с помощью УЗИ?

Прежде всего, это кисты (жидкостные образования) -наиболее часто встречающиеся заболевания молочных желез у женщин репродуктивного возраста. Имеют типичную картину по данным УЗИ, поэтому точность УЗ-диагностики кист составляет 98-100%.   Размеры кист могут быть от нескольких миллиметров до 5-6 см в  диаметре, могут быть одиночными и множественными, могут иметь перегородки и быть многокамерными. При атипичном изображении кисты (имеет густое внутреннее содержимое, пристеночные кальцинаты ) обязательно проведение пункционной биопсии  такой  кисты под контролем УЗИ для уточнения диагноза. Расширение млечных протоков (дуктэктазия)  может быть физиологическим: в период кормления и на фоне беременности, во 2-й фазе менструального цикла. Поэтому в  плановом порядке  УЗИ этого органа надо проводить в 1-ю фазу менструального цикла (то есть на 5-7 день от начала  месячных). Нередко встречаются воспалительные заболевания молочных желез — мастит, абсцесс молочных желез.  Эти заболевания имеют свои характерные УЗ  — признаки и легко диагностируются с помощью УЗИ. Гинекомастия — жировая гипертрофия грудных желез у мужчин, развивается на фоне различных заболеваний или в результате влияния некоторых медикаментов, также имеет свои характерные УЗ-особенности. Дисплазии- характеризуются нарушением симметричности. размеров, конфигурации молочных желез. К ним относятся- гипертрофия молочных желез (увеличение объема железы более чем на 50%), гипотрофия (уменьшение размеров молочных желез). Дисгормональные гиперплазии  (разрастание ткани железы (аденоз, аденоматоз) — заболевания, которые нужно дифференцировать от ранних стадий рака молочной железы, и потому, требующих особого внимания со стороны как врача  ультразвуковой  диагностики, так и со стороны клинициста.

— Какие образования молочных желез существуют? Как их диагностируют с помощью УЗИ?

Фиброаденома -это доброкачественная наиболее часто встречающаяся опухоль молочных желез у женщин от 15 до 45 лет. Как правило, фиброаденома -это одиночное образование, однако встречаются множественные и одно- и двухсторонние поражения. Эхографические признаки носят разнообразный характер, образование может маскировать злокачественную опухоль. Требует динамического наблюдения и гистологической верификации (т. е. проведения биопсии с  анализом  характера ткани). Рак молочной железы — это то заболевание, с которым дифференцируют все доброкачественные процессы в молочной железе. Существуют различные ультразвуковые  симптомы, характерные для рака этого органа. Наиболее часто  поражения молочной железы  выявляются в верхне -наружном квадранте. Процесс может носить диффузный или узловой характер, быть одно — или двухсторонним. Метастазы в молочную железу составляют от 1 до 6% от всех злокачественных процессов в ней. В отличие от первичных опухолей, метастазы обычно располагаются в подкожной зоне. Для уточнения диагноза также проводится аспирационная биопсия.

— Какую информацию дает УЗИ после пластических операций на молочных железах?

Необходимость визуальной оценки состояния молочной железы и окружающих ее тканей возникает после пластических операций и других видов коррекции молочных желез. Пластика молочных желез может быть  выполнена по косметическим соображениям и  после мастэктомии  (удаление молочной железы ). В обоих случаях производится оценка состояния эндопротеза и ткани молочной железы для исключения рецидива опухоли (после мастэктомии). Также оцениваются возможные осложнения после эндопротезирования желез. Это осложнения связанные с нарушением техники операции и осложнения, связанные с  реакцией ткани молочной железы на эндопротез как на инородное тело. При УЗИ можно выявить: изменение положения эндопротеза, уплотнение капсулы протеза, воспаление, кровоизляние, разрыв стенки импланта с выходом силикона за пределы капсулы.

Жидкостные образования забрюшинного пространства: диагностика и лечение

© А. В. Антонов

Цель исследования: лекция посвящена диагностике и лечению жидкостных образований органов забрюшинного пространства. Описаны методы дифференциальной диагностики объемных образований почек, печени, поджелудочной железы. Особое внимание уделено кистам почки — наиболее часто встречающимся жидкостным образованиям органов забрюшинного пространства. Подробно описано значение и возможности таких методов диагностики, как УЗИ, КT и MPT. Приведены показания и противопоказания к основным методам лечения кист почек — пункции кисты, склеротерапии, эндовидеохирургическим операциям. Представлен алгоритм диагностики и лечения кистозных образований почки.

Ключевые слова: киста почки; эндовидеохирургия в урологии; жидкостные образования забрюшинного пространства.

С появлением ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) стала реальностью диагностика многих заболеваний на ранних стадиях до появления первых симптомов. Особенно ярко это проявилось у больных с объемными новообразованиями. Органы забрюшинного пространства и верхних отделов брюшной полости тесно связаны между собой не только морфологически, но и функционально. Некоторые из них расположены и в одной, и в другой областях одновременно. Жидкостные образования этих локализаций обладают рядом общих признаков (схожесть с онкологическими заболеваниями, медленный рост, длительное бессимптомное течение, соприкосновение с несколькими органами и др.), затрудняющих дифференциальную диагностику. Несмотря на похожую клиническую картину и морфологическое сходство, принципы лечения кист различных органов разные, поэтому до начала лечения необходимо выяснить происхождение новообразования и его точную органотопию.

Из кист органов забрюшинного пространства и верхних отделов брюшной полости наиболее часто встречаются кисты почек. Они занимают первое место не только по частоте, но и по многообразию форм. Реже встречаются кисты надпочечников, брыжейки, печени, еще реже — селезенки.

Существует несколько классификаций кист, построенных на учете различных признаков. Выделяют кисты паразитарные и непаразитарные, врожденные и приобретенные, истинные и ложные. К истинным кистам относят образования, имеющие эпителиальную выстилку — врожденные, ретенционные, паразитарные, а к ложным — появившиеся после деструкции тканей полости, стенка которых является грануляционной тканью.

Кисты рассматриваемой локализации часто бессимптомны. Среди клинических проявлений кист наиболее характерны боль, пальпируемое образование, реже недостаточность функции исходного или соседнего органа. Боль чаще соответствует проекции органа, носит тупой, ноющий, распирающий характер, усиливается при резких движениях. Пальпируемое образование обычно определяется при кистах большого размера.

Осложнения кист делят на две группы: связанные с патологическим процессом в самой кисте (нагноение, разрыв, кровоизлияние) и со сдавлением окружающих органов (обструкция мочевыводящих путей, кишечная непроходимость, механическая желтуха, эндокринные нарушения). Нагноение кисты сопровождается симптомами острого воспалительного процесса соответствующего органа. Наиболее часто нагнаиваются кисты поджелудочной железы — в 20 % случаев. Что же касается кист почек, то они нагнаиваются относительно редко — только в 2 % случаев. Для кист поджелудочной железы характерны такие грозные осложнения, как кровотечение и перфорация. Чаще всего они перфорируют в брюшную полость с развитием перитонита различной степени тяжести. Разрывы кист почек редки и проявляются резкой острой болью в пояснице и подреберье, иногда гематурией и паранефральной гематомой. Озлокачествление кист обычно не имеет определенных клинических признаков и верифицируется гистологически при биопсии или во время операции.

Кисты непочечного происхождения

Кисты надпочечников — относительно редкая патология. Различают истинные и ложные кисты (псевдокисты). УЗИ играет ведущую роль в диагностике этих кист в связи с доступностью исследования, однако КТ обладает преимуществами в определении плотности содержимого кисты, выявления капсулы, геморрагического содержимого, обнаружении кальцификатов. В кистозном пунктате содержится кортизол или холестерол. После пункции кисты надпочечника высока вероятность ее рецидива, поэтому наличие кисты диаметром более 4 см является показанием к операции.

Кисты печени бывают непаразитарные и паразитарные. В свою очередь, среди непаразитарных кист печени Б. В. Петровский в 1972 г. выделил поликистоз печени с поражением других органов и без такового, истинные кисты (простые, многокамерные, дермоидные, ретенционные), воспалительные (травматические и воспалительные), околопеченочные и кисты связок.

Истинные кисты — результат окклюзии желчных протоков, ложные развиваются после травм печени. Поликистоз печени — это наследственное заболевание, может сочетаться с поликистозом почек и поджелудочной железы. Поликистоз печени не уменьшает продолжительность жизни, при сочетанном поликистозе печени и почек прогноз определяется тяжестью поражения почек.

Паразитарные кисты печени бывают двух видов: гидатидный эхинококкоз и альвеококкоз. Гидатидный эхинококкоз пузырный, однокамерный, составляет, по разным источникам, 53–85 % от всех паразитарных кист печени. Возбудителем эхинококкоза служит личинка Echinococcus granulosis. Возбудителем альвеококкоза является Echinococcus multilocularis. Для альвеококкоза характерно экзогенное размножение пузырьков путем почкования, прорастание в соседние органы, возможность метастазирования в легкие.

Диагностика кист печени базируется на УЗИ, КТ и сканировании печени с изотопами золота и технеция. Кисты печени долгое время остаются бессимптомными и их обнаруживают случайно. При больших размерах кист (более 6 см в диаметре) возможны дискомфорт в правом подреберье, чувство тяжести и тупая, ноющая боль, усиливающаяся при движении, тошнота, отрыжка, изжога.

Жидкостные образования поджелудочной железы. К таковым относят цистаденому и цистаденокарциному, являющихся истинными опухолями, истинную и дисонтогенетическую (аномалия развития) кисты, ретенционную кисту (локальное расширение протока в результате хронического панкреатита), эхинококковую кисту и псевдокисту. В отличие от кист печени, почек, селезенки бессимптомными панкреатические кисты бывают крайне редко.

Клинически наиболее значимой для уролога является псевдокиста, клиническая симптоматика которой схожа с таковой при гнойных процессах в забрюшинном пространстве. Псевдокиста формируется в результате острого панкреатита, реже из-за травмы. Ее стенка не выстилается эпителием, а полость заполнена жидкостью, значительную часть которой составляет сок поджелудочной железы. Объем такой кисты может достигать от 1 до 2 литров. Псевдокисты могут пропотевать через ткани, описаны также случаи их обнаружения в средостении и даже в мошонке. Органоспецифичным признаком для псевдокист поджелудочной железы является наличие в пунктате большого количества амилазы. При УЗИ она представляет собой эхонегативную полость с включениями.

Кисты селезенки чаще бывают эхинококковыми однокамерными, встречается у взрослых в возрасте 20–50 лет, у мужчин в 4 раза реже. Они похожи на типичное полостное образование, трудноотличимое от непаразитарной кисты, достигает размеров до 6–10 литров. Непаразитарные кисты составляют 0,5–2 %.

Кисты брыжейки кишечника являются редкими аномалиями, чаще встречающимися у женщин в возрасте от 20 до 50 лет и локализующимися на участке 1–1,5 м от связки Трейтца, реже в брыжейке толстой кишки. Эти кисты в основном доброкачественные. Ложные кисты могут быть результатом травмы с формированием забрюшинной гематомы. Злокачественные образования возникают вблизи свода брыжейки. Клинические симптомы при кистах брызжейки отсутствуют или незначительны, и чаще всего киста обнаруживается случайно во время различных обследований или операций. Единственным проявлением их наличия может быть выявление безболезненного образования при пальпации.

Кисты почек

Кисты почки — это жидкостные образования, расположенные под собственной капсулой почки. Кисты почек могут быть врожденными и приобретенными. Они занимают первое место среди всех пороков развития почек, обусловленны как генетическими заболеваниями, так и факторами, нарушающими внутриутробное развитие плода в период от 32 до 50 суток после зачатия.

Существует множество различных классификаций кистозных образований почек, которые подробно описаны в литературе, поэтому нет необходимости останавливаться на всех. Единственной классификацией, которую представляется целесообразным упомянуть в данной лекции, является классификация M. A. Bosniak, предложенная в 1986 году. Эта классификация схематична, не учитывает клинических данных, но применяется при описании КТ. Согласно ей кисты делятся на 4 группы: I — типичная однокамерная простая киста почки, II — сложная или осложненная киста (наличие нескольких камер, перегородок), III — обызвествление в стенках, наличие перегородок и более плотных стенок, накопление контрастного вещества в кисте после внутривенного контрастирования более чем на 20 ед.Н по сравнению с негативными сканами, IV — злокачественные образования, интенсивно накапливающие контраст.

Мультикистозная почка формируется при нарушении эмбриогенеза на 4–6-й неделе и характеризуется тотальным замещением почечной паренхимы кистами разных размеров. В клинике мы встречаемся с односторонним пороком развития. Двухстороннее поражение несовместимо с жизнью.

Кортикальный мультикистоз — двухсторонний процесс, характеризующийся образованием в субкортикальной зоне множества мелких кист и уменьшением размеров почек. При возникшей на ранних стадиях эмбриогенеза инфравезикальной обструкции происходит повышение давления в лоханке, приводящее к появлению лоханочно-почечных рефлюксов. В результате происходит повреждение ампул собирательных канальцев и первичных нефронов. Выраженность кистозных повреждений зависит от степени обструкции и срока ее возникновения. При инфравезикальной обструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз.

Мультилокулярная киста характеризуется замещением тонкостенными, многокамерными кистами участка почки, чаще одного из полюсов. Кистозно-измененный участок отделен от паренхимы собственной капсулой, состоит из мелких камер, заполненных серозной или геморрагической жидкостью. Если повредить капсулу кисты и не удалить ее радикально, неизбежен рецидив с поражением всей почки. Мультилокулярные кисты часто малигнизируются. По некоторым классификациям мультилокулярная киста почки отнесена к нефробластческой опухоли и обозначается термином мультилокулярная кистозная нефрома.

Поликистоз почек представляет собой двухстороннее замещение почечной паренхимы множественными кистами различных размеров и является следствием нарушения эмбриогенеза на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов почки. Поликистоз бывает тотальный, кортикальный и медуллярный. При тотальном поликистозе различают мелкокистозные и крупнокистозные почки. 95 % детей с мелкокистозной почкой умирают в течение первого года жизни.

При крупнокистозной почке кисты от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, почки увеличены, поверхность бугристая, в 40 % случаев сочетается с поликистозом печени, в 10 % случаев — поджелудочной железы, в 5 % — селезенки. Выраженность процесса в разных органах может быть различной.

Парапельвикальная киста — это множественное кистозное образование, от нескольких миллиметров до 5–6 см, находящееся в синусе почки в тесном соприкосновении с сосудистой ножкой и лоханкой. Парапельвикальные кисты представляют собой резко расширенные лимфатические сосуды. При высоком внутрикистозном давлении киста может сдавливать сосуды и мочеточник, при низком — повторяет форму чашечнолоханочной системы почки и мочеточника. При вскрытии всех парапельвикальных кист рецидивов не встречается. В противном случае оставшиеся кисты быстро растут и занимают место иссеченных.

Не следует путать парапельвикальные кисты с простой кистой почки, расположенной в почечном синусе. Они имеют разное происхождение, разный внешний вид при непосредственной визуализации, хотя очень похожи при УЗИ и КТ. Для ликвидации парапельвикальной кисты достаточно рассечь ее стенку, а для простой кисты почки необходимо широкое иссечение образования, чтобы края оставшейся полости не сомкнулись и не срослись после операции.

Дермоидная киста — очень редкая врожденная аномалия, полость заполняют сальные массы, жир, волосы, иногда зубы.

Лоханочная и чашечковая кисты являются отшнурованной частью полостной системы почки, выстланы уротелием, ее стенкой является атрофированная почечная паренхима.

Губчатая почка представляет собой двустороннее поражение почек и встречается преимущественно у мужчин. Кистами от одного до нескольких миллиметров поражаются почечные пирамиды. В кортикальном слое кисты отсутствуют и снаружи почка имеет нормальный вид. Функция губчатых почек сохраняется.

Простая киста почки диагностируется у 3 % всех взрослых урологических больных, а на вскрытии, по данным разных авторов, они выявляются у 5,8–50 % людей старше 50 лет. Простая киста почки представляет собой одиночное овоидное образование с тонкой стенкой, диаметром от нескольких миллиметров до десятков сантиметров (чаще от 4 до 7 см), выстланное эпителием, с серозным, реже геморрагическим содержимым. Эти образования медленно растут, редко вызывают нарушения урои гемодинамики и чаще обнаруживаются случайно при обследовании больного по поводу другого заболевания.

Простые кисты бывают врожденными или образуются в результате нарушений уродинамики верхних мочевых путей и почечной гемодинамики. Наиболее часто кисты встречаются при ДГПЖ (30,6 %), пиелонефрите (23,4 %), уролитиазе (13,1 %) (в скобках дана частота образования кист). Эмбриональный механизм развития связан с дефектным соединением метанефронов с экскреторной тканью мезонефральных протоков. Органоспецифичным признаком является наличие в простой кисте почки креатинина, мочевины и эритропоэтинов.

Симптоматика и диагностика кист почек

По данным различных авторов, бессимптомное течение кист почек отмечено в 42,4–70 % случаев. Из клинических проявлений встречаются боль, гематурия, пальпация опухоли и артериальная гипертензия.

Боль в проекции почки чаще тупая, усиливается при физической нагрузке, иррадиация, характерная для урологической патологии, однако при сдавлении соседних органов может меняться. Гематурия вызвана разрывом форникальных вен вследствие нарушения венозного оттока или резкого изменения внутрилоханочного давления при кистах, нарушающих отток мочи из почки. Пальпаторно можно определить только крупные кисты и поликистоз почек.

Артериальная гипертензия возникает при сдавлении надпочечника или вследствие активации выработки ренина при натяжении магистральных сосудов почки, если крупная киста своим весом тянет почку вниз (киста 10 см весит около 0,5 кг) или при непосредственном сдавлении сосудов кистой.

Сдавление кистой паренхимы приводит к гипоксии почки и повышению выработки не только ренина, но и эритропоэтина, что объясняет повышение количества эритроцитов и гемоглобина крови. Необходимо помнить, что этот симптом встречается при опухоли почки.

Из осложнений наиболее значимы следующие: нагноение кисты — 2 %, кровоизлияние в кисту — менее 1 % и разрыв кисты — 0,5 % (чаще травматический).

Методы диагностики кист почек

Обзорная и экскреторная урография не являются методами диагностики кист почек, поскольку не позволяют провести дифференциальную диагностику с опухолью и выяснить взаиморасположение кисты с почечными сосудами и элементами полостной системы, что необходимо для планирования операции.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек — быстрый, экономичный, доступный, неинвазивный метод, позволяющий получить структурную картину почки и находящихся в ней новообразований. УЗИ — основа дифференциальной диагностики кисты с опухолью, оно позволяет определить характер новообразования: жидкостное оно или тканевое, однородное или содержащее включения. Для опухоли характерны пристеночные образования внутри кисты, неровность, нечеткость контура, наличие кровотока внутри новообразования. Неоднородность содержимого бывает при геморрагическом или гнойном характере жидкости, наличии фибрина. Кроме того, ультразвуковая техника позволяет осуществлять контроль над выполнением пункционных вмешательств.

Компьютерная томография (КТ) является высокоинформативным и неинвазивным методом диагностики, позволяющим определить точную локализацию новообразования и его взаимоотношение с соседними органами и крупными сосудами, что очень важно для определения тактики лечения и выбора оперативного доступа. По данным КТ оценивают контур кисты, ее размеры, однородность содержимого, толщину капсулы, наличие нескольких кистозных камер, тканевых включений, а также проводится денситометрия содержимого.

При внутривенном введении контрастного вещества определяется не только функциональное состояние почки, но и степень накопления контраста в кисте, наличие сообщения кисты с полостной системой. КТ с контрастированием позволяет в большинстве случаев дифференцировать кисты от других образований почки. По мнению ряда авторов, КТ является «золотым стандартом» при обследовании больных кистозными образованиями почек. Однако в 8–10 % случаев КТ неэффективна в дифференцировании геморрагических и нагноившихся кист от кистозных опухолей, реже — от абсцессов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — неинвазивный метод диагностики с высокой разрешающей способностью и возможностью получения изображения в любых проекциях. МРТ позволяет определить малые (менее 1,5 см) опухоли почки, хотя дифференциальная диагностика между доброкачественными и злокачественными образованиями такого размера остае тся весьма сложной. Простые кисты почек менее 2–3 мм выявляются без каких-либо затруднений. Наибольшую помощь МРТ оказывает при кистах с неоднородным содержимым, утолщенными стенками, дополнительными пристеночными образованиями или перегородками.

Характерными признаками малигнизации кисты почки, выявляемыми при УЗИ, КТ и МРТ, являются толщина стенки кисты более 2 мм, неровность или нечеткость ее контура, неоднородность содержимого в полости кисты, наличие в нем тканевых включений, кальцификаты в стенке кисты.

Сравнивая возможности УЗИ, КТ и МРТ в диагностике объемных образований почек, необходимо отметить, что два последних метода являются предпочтительными. Они имеют более высокую чувствительность, большие возможности для оценки взаимосвязи кисты с соседними органами и визуализации сосудистых структур и лимфатических узлов в области ворот почки, их результаты в меньшей степени зависят от человеческого фактора. При этом КТ и МРТ по сравнению с УЗИ дороже и поэтому менее доступны. Недостатком УЗИ и МРТ является невозможность оценки функционального состоянии почки. КТ, в отличие от УЗИ и МРТ, предполагает лучевую нагрузку для пациента.

Сцинтиграфия почек — способ исследования функционального и анатомического состояния органа с помощью радиоактивных изотопов. Лучевая нагрузка на пациента по сравнению с рентгенологическими методами в десятки раз ниже. Статическая сцинтиграфия позволяет определить наличие «холодного» или «горячего» очага в проекции почки, способствуя дифференцировке симптомов опухоли и кисты, выяснить количество функционирующей паренхимы почки, что очень важно при решении вопроса о выполнении нефрэктомии. Динамическая сцинтиграфия позволяет оценить раздельную секреторную и экскреторную функцию почек.

Исследование пунктата кисты. Методы лучевой диагностики дают достаточно много информации относительно локализации и структуры патологического процесса, однако иногда они не в состоянии определить органопринадлежность и доброкачественность жидкостного новообразования. В таком случае показана диагностическая пункция для лабораторного исследования пунк тата. Для выявления малигнизации кисты выполняют цитологическое исследование кистозного содержимого. Для определения органопринадлежности кисты существуют специ фические маркеры, определяемые при биохимическом исследовании. Так, для кисты почки характерными являются наличие эритропоэтина, мочевины и креатинина, для псевдо кист поджелудочной железы — амилазы, а для кист печени — билирубина. С помощью микроскопии можно определить наличие и активность воспалительного процесса в кисте или содержание в ней крови. В качестве окончательного метода диаг ностики, переходящего в оперативное пособие, выступает эндовидеохирургическая (ЭВХ) операция — лапароскопия или люмбоскопия.

Дифференциальная диагностика кист почек

При дифференциальной диагностике в первую очередь необходимо выяснить органопринадлежность кисты, потом дифференцировать ее с опухолью, гнойными процессами, туберкулезом, гидронефрозом и другими заболеваниями. Основные сложности встречаются при больших жидкостных образованиях, особенно если они контактируют с несколькими органами, а также при наличии в них нескольких камер, неоднородности содержимого, тканевых включениях, неровности и нечеткости контура при УЗИ и КТ.

Нередко возникают трудности при дифференциальной диагностике рецидивных простой и чашечковой кист почек. Данная информация весьма важна для планировании оперативного вмешательства: при рецидивной простой кисте достаточно просто иссечь ее стенку, тогда как при чашечковой необходимо ликвидировать сообщение кисты с полостной системой почки. В диагностике определенную помощь может оказать денситометрия содержимого кисты, проводимая после контрастного усиления при КТ.

Трудно дифференцировать жидкостную структуру в области почечного синуса, где может быть парапельвикальная, простая, лоханочная киста и гидронефроз. Во время операции парапельвикальные кисты выглядят как гроздь винограда золотисто-желтого цвета, стенка кисты очень тонкая. Простые кисты имеют стенку толще и синеватую окраску. Лоханочные кисты обычно заключены в непрозрачную капсулу толщиной до 2–3 мм.

Однородные опухоли почки (аденома, липома, саркома) могут иметь сходные с кистой ультразвуковые характеристики. Абсцессы и гематомы в редких случаях могут выглядеть как однородные жидкостные образования, однако чаще в их полости обнаруживаются включения, которые представляют собой сгустки крови различной степени организации или фибринозные массы.

Применение таких современных методов визуализации, как УЗИ и КТ, не всегда позволяют определить органопринадлежность полости и ее распространенность. Диагностическая пункция дает дополнительную возможность установить характер патологического процесса на предоперационном этапе и дренировать полость, что является уже лечебной процедурой. Если это дренирование и не приведет к излечению, то, по крайней мере, даст время на подготовку к полноценной операции.

Лечение кистозных заболеваний почек

Во взрослой урологической практике чаще встречаются простые и парапельвикальные, реже мультилокулярные и чашечковые (изолированный гидрокаликоз) кисты почек, а также поликистоз почек.

При случайном обнаружении кистозного заболевания почки существует несколько вариантов действий. Самый благоприятный вариант — динамическое наблюдение, оно осуществляется в тех случаях, когда лечение кист не показано. Частота осмотров и УЗИ — 1 раз в 6 месяцев.

Наиболее распространенные методы лечения кистозных новообразований почек — пункция кисты со склеротерапией и оперативное вмешательство.

Показанием к лечению кист почек является наличие клинических проявлений заболевания (боль, гематурия, пальпируемое образование и др.) при кистах любых размеров и локализации, а при бессимптомном течении заболевания — размер кисты более 6 см, деформация полостной системы почки, быстрорастущие кисты, нарушение оттока мочи из почки и подозрение на малигнизацию кисты. Принципиальная разница в патогенетическом смысле операции и склеротерапии заключается в том, что во время операции замкнутая полость кисты полностью ликвидируется, а жидкость, которая может секретироваться оставшимся эндотелием, резорбируется забрюшинной клетчаткой. При пункции со склеротерапией стенки кисты спадаются, но замкнутая полость остается. Под действием склерозантов некротизируется эндотелий кисты, жидкость перестает вырабатываться, стенки кисты слипаются, срастаются, полость кисты исчезает.

Общепризнано, что показанием к пункции со склеротерапией являются простые однокамерные кисты почек размером до 6 см с однородным содержимым и толщиной стенки до 1 мм. Предполагаемый пункционный канал до кисты должен проходить экстраренально и экстраперитонеально. Относительным показанием к пункции можно считать особо крупные кисты при поликистозе почек, хотя это заведомо паллиативное вмешательство.

Абсолютным противопоказанием к склеротерапии следует считать подозрение на малигнизацию кисты (наличие тканевых включений, неровность и нечеткость контура, неоднородность содержимого кисты), сообщение кисты с полостной системой, парапельвикальные кисты, многокамерные кисты.

Относительными противопоказаниями к пункции являются размер кисты более 6 см, толщина стенки более 2 мм и наличие 2–3 крупных камер. Кисты в этих случаях часто рецидивируют. Однако сама манипуляция настолько малоинвазивна, что у соматически отягощенных больных оправдано выполнение нескольких пункций для ликвидации крупной кисты.

При всех кистозных заболеваниях почек и других жидкостных новообразованиях забрюшинного пространства и верхних отделов брюшной полости, которые не подлежат пункционному лечению, необходимо выполнять операцию. Она показана и в сомнительных случаях, например, если не установлена органопринадлежность кисты или не исключена онкопатология.

Эндовидеохирургическое (ЭВХ) вмешательство позволяет выполнить полноценное радикальное лечение не только любых кист почек, но и большинства кистозных образований забрюшинного пространства и верхних отделов брюшной полости. Исключением можно считать псевдокисты поджелудочной железы, которые требуют анастомоза полости кисты с просветом кишки; при этом открытая операция предпочтительнее. В остальных случаях открытые операции должны применяться только как исключение, поскольку травма, наносимая больному при открытом доступе, не адекватна цели операции. Другими словами, при открытой операции вред, наносимый больному, превышает пользу от нее.

ЭВХ-операции по поводу почечных кист наиболее просты по сравнению с другими ЭВХоперациями на почках и выполнимы при кистах любой локализации. При адекватном иссечении стенки кисты рецидивирования не наблюдается. Послеоперационный период протекает значительно легче, чем после открытых операций: не требуется применение наркотических анальгетиков, через несколько часов после операции больные самостоятельно встают и способны к свободному передвижению. Восстановление трудоспособности после операций по поводу неосложненной кисты почки наступает через 4–5 дней.

ЭВХ-операция по поводу простых кист почек по своей сути тождественна традиционному открытому вмешательству, отличие составляют только средства достижения цели. После обнаружения кисты ее свободная стенка выделяется и иссекается по возможности до границы с паренхимой почки. Если нет возможности полностью иссечь свободную стенку кисты, необходимо создать максимально широкое сообщение остаточной полости кисты с забрюшинной клетчаткой. При этом необходимо, чтобы свободные стенки кисты не соприкасались и не смогли срастись после операции, что является профилактикой рецидива. Эндотелий оставшейся полости ничем не обрабатывается.

Операции при поликистозе почек являются заведомо паллиативными манипуляциями. Необходимо вскрыть крупные, нагноившиеся и геморрагические кисты с минимальным повреждением паренхимы почки. До операции по данным КТ необходимо определить, какие кисты подлежат вскрытию, и установить их точную локализацию. При поликистозе удобен комбинированный доступ — кисты по передней поверхности вскрываются трансперитонеально, а по задней — ретроперитонеально. Это позволяет уменьшить операционную травму почки и минимизировать повреждение коллатеральных сосудов.

Операции по поводу мультилокулярной кисты заключаются в резекции почки в пределах здоровой ткани, как при опухоли. По нашим наблюдениям, иссечение кистозных полостей в пределах общей капсулы приводит не просто к рецидиву, а к прорастанию кистами всего объема почки, причем происходит это приблизительно за 1 год. Кроме того, в пределах мультилокулярной кисты часто встречается светлоклеточный рак почки.

Операция по поводу чашечковой кисты почки по сути является резекцией почки. При этом иссекается склерозированная и атрофичная паренхима, неизбежно умеренное кровотечение, которое легко останавливается биполярным коагулятором. Часто выявляется связь кисты с полостной системой почки. В этих случаях необходимо устранение этого сообщения, в противном случае гарантирован мочевой затек.

Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий при кистозных заболеваниях почек (рис. 1). В случае выявления при УЗИ жидкостного образования, расположенного внутри почки или рядом с ней, которое не является частью полостной системы, размером менее 4 см, без включений, с невидимой при УЗИ капсулой, без клинических и лабораторных проявлений дальнейшие диагностические и лечебные мероприятия не показаны. Необходимо рекомендовать пациенту выполнять контрольное УЗИ 1 раз в 6 месяцев.

Если описанная выше простая киста почки растет или у больного имеются жалобы на боль, гематурию, повышение артериального давления, пальпируемую опухоль — показано лечение кисты. При наличии всех следующих признаков кисты: размер от 5 до 6 см, капсула при УЗИ не видна, однородное содержимое, однокамерная, включений нет, локализация кисты такова, что предполагаемый пункционный канал проходит не трансренально и не трансабдоминально, и киста не парапельвикальная — показана пункция кисты со склеротерапией. Если при пункции кистозная жидкость окрашена кровью — склеротерапия противопоказана, больной подлежит оперативному лечению. Противопоказанием к склеротерапии является также подозрение на сообщение кисты с полостной системой почки. Если киста с перечисленными характеристиками достигла размеров более 6 см, предпочтительнее выполнить эндовидеохирургическое иссечение кисты, поскольку после пункции крупные кисты часто рецидивируют или для их полного излечения необходимо выполнить несколько повторных пункций со склеротерапией.

Если у жидкостного образования размером более 5 см выявлен хотя бы один из следующих признаков: толщина капсулы более 1 мм (видна при УЗИ), неоднородное содержимое, 2–3-камерная, рецидивная, локализация кисты такова, что предполагаемый пункционный канал проходит трансренально или трансабдоминально или киста парапельвикальная — показана ЭВХ-операция (иссечение кисты, резекция почки или нефрэктомия в зависимости от характеристик кисты и функции почки). В случае невозможности провести полноценное оперативное ЭВХ-пособие показана конверсия доступа и выполнение операции традиционным открытым способом. В любом случае, при кистах почек начинать операцию следует эндовидеохирургически. В подавляющем большинстве случаев этот метод позволяет выполнить полноценное оперативное лечение кисты в полном объеме, но с минимальной операционной травмой по сравнению с открытой операцией.

Рис. 1. Алгоритм диагностических и лечебных мероприятий при кистозных заболеваниях почек

* ЧЛС — чашечно-лоханочная система почки;
** «для пункции» — такая локализация кисты, при которой предполагаемый пункционный канал проходит не трансренально и не трансабдоминально и киста не парапельвикальная;
*** случайные находки — нефроптоз, камни лоханки, стриктура лоханочно-мочеточникового соустья и другая патология этой же почки, требующая оперативного лечения вместе с иссечением кисты;
**** ЛМС — лоханочно-мочеточниковое соустье.

Если выявленное по УЗИ жидкостное образование сопровождается клиникой острого гнойного воспаления (паранефрит, абсцесс или карбункул почки), показано пункционное дренирование полости под контролем УЗИ или ЭВХ-операция в зависимости от состояния больного, размеров, локализации и количества полостей.

Если у жидкостного образования размером более 5 см выявлен хотя бы один из следующих признаков: неоднородное содержимое, тканевые включения, неровный и (или) нечеткий контур, многокамерная, точно не установлена органопринадлежность — больному необходимо выполнить КТ с контрастированием. По результатам этого исследования в подавляющем большинстве случаев появится возможность принять решение о проведении дальнейших диагностических или лечебных мероприятий.

В том случае, если при УЗИ, кроме кисты, выявлено расширение полостной системы почки, конкремент или другая сопутствующая кисте патология этой же или контрлатеральной почки — показано выполнение экскреторной урографии или мультиспиральной компьютерной томографии с контрастным усилением (предпочтительнее). Это необходимо сделать, чтобы, во-первых, выявить сопутствующую патологию, которую можно корректировать одновременно с хирургическим лечением кисты и, во-вторых, выяснить, не является ли выявленная киста причиной вторичных изменений почки. Во втором случае иссечение кисты может привести к нормализации урои гемодинамики и восстановлению нормальной работы почки.

Вышепредставленные ультразвуковые характеристики кист позволяют определить диагностическую и лечебную тактику при кистах почки на первом, начальном, этапе для большинства пациентов. Часть первичных больных подлежит диспансерному наблюдению, часть ЭВХ или пункционному лечению. Остальные больные нуждаются в дальнейшем обследовании и переходят на следующий диагностический этап предложенного алгоритма.

Если в результате проведенной КТ или МРТ установлена внепочечная органопринадлежность жидкостного образования, больной передается для дальнейшего лечения хирургу. Если в результате проведенной КТ или МРТ органопринадлежность жидкостного образования не установлена, показана диагностическая пункция с биохимическим исследованием содержимого жидкостного образования. Это позволяет установить точный диагноз простой кисты почки по наличию в пунк тате мочевины, креатинина и эритропоэтина, кисту печени — при обнаружении билирубина и псевдокисту поджелудочной железы — при наличии амилазы. Последнее обстоятельство очень важно, так как при псевдокистах поджелудочной железы операция принципиально отличается от операций при кистах другой органопринадлежности, а попадание содержимого такой кисты в окружающие ткани крайне опасно из-за риска их ферментативного расплавления. Если в результате пункции доказана внепочечная органопринадлежность жидкостного образования, больной передается для дальнейшего лечения хирургу.

Если в результате пункции установлено почечное происхождение кисты, больному показана пункция со склеротерапией или ЭВХ-операция. Выбор метода лечения в зависимости от характеристик кисты обсуждался выше.

Если в результате пункции не удалось установить органопринадлежность кисты (это возможно при кистах надпочечников, брыжейки, селезенки), а также, если после проведения КТ или МРТ остаются сомнения по поводу наличия онкопатологии, органопринадлежности образования, то последним этапом диагностики является диагностическая лапароскопия или люмбоскопия, которая после установления окончательного диагноза переходит в лечебный этап вмешательства.

В случае выявления кист, расположенных в области ворот почки, при наличии сообщения кисты с полостной системой, при мультилокулярной и множественных кистах показано выполнение ЭВХ-операции (иссечение кисты, резекция почки или нефрэктомия в зависимости от характеристик кисты и функции почки). В случае невозможности проведения полноценного оперативного ЭВХпособия показана конверсия доступа и выполнение операции традиционным способом.

КТ и МРТ одному больному делать не следует, поскольку эти методы при жидкостных новообразованиях по своим диагностическим возможностям схожи. Если один из них не позволил установить точный диагноз, с большой вероятностью и другой не даст дополнительной информации. При наличии кист почки и сопутствующей патологии возможно выполнение сочетанной ЭВХ-операции для одновременной ликвидации кисты и выявленного заболевания. Такими заболеваниями могут быть камни почки или мочеточника, нефроптоз, нарушение проходимости пиелоуретерального сегмента.

Liquid tumors of the retroperitoneum: diagnosis and treatment

Antonov A. V.

Summary. The lecture is about diagnosis and treatment of liquid tumors of retroperitoneal organs. Here are described the methods of differential diagnosis of kidney, liver and pancreas neoplasms. Particular attention is given to kidney cysts the most common liquid tumor of retroperitoneum. In details are described the importance and capability of ultrasound, computer tomography and magnetic resonance imaging. Here reports about indications and contraindications for the main treatment methods of kidney cyst — cyst puncture, sclerotherapy, endovideosurgery. The algorithm of the diagnosis and treatment of kidney cysts is presented.

Key words: kidney cyst; urologic endovideosurgery; liquid tumors of the retroperitoneum.

Нефролог: запись на прием, консультацию и лечение к врачу — эксперту в области почек в Москве

В компетенции нефролога не только лечение почечных патологий, но и контроль заболеваний, протекающих с поражением почек.

Прием нефролога

Консультационная помощь нефролога необходима терапевтам, инфекционистам, кардиологам, эндокринологам, диетологам, гинекологам, урологам, хирургам. Его главная задача — не допустить у пациента развития хронической болезни почек.

Заболевания

• пиелонефрит
• поликистоз
• приобретенная кистозная болезнь почек
• интерстициальный нефрит
• серповидноклеточная нефропатия
• медуллярная губчатая почка
• эктопическая почка
• IgA нефропатия
• нефролитиаз (почечнокаменная болезнь)
• нефрогенный несахарный диабет
• заболевания клубочков (гломерулонефрит, гломерулосклероз)
• гемолитический уремический синдром
• детский нефротический синдром
• поражения почек, вызванные системными и другими заболеваниями: волчаночный нефрит, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, псориатическая нефропатия, подагрическая нефропатия, нефротуберкулез, стеноз почечной артерии
• поражения почек, вызванные онкологическими заболеваниями
• генетические и врожденные заболевания почек: почечная глюкозурия, семейная почечная дистрофия, цистинурия
• посттравматическое поражение почек (вследствие травмы или воздействия химического вещества)
• поражение почек, вызванное воздействием лекарственных препаратов
• хроническая болезнь почек (почечная недостаточность)

Симптомы

• боль и повышенная чувствительность в поясничной области
• изменение объема мочи
• потеря аппетита
• повышенная утомляемость, слабость
• нарушения сна
• снижение когнитивных функций
• тошнота и рвота
• мышечные спазмы и судороги
• отеки ног
• боль в груди, одышка
• высокое артериальное давление, сложно поддающееся контролю
• желтушность или бледность кожных покровов
• завышенные значения «почечных» лабораторных показателей (креатинина, мочевины, калия, натрия в крови; эритроцитов, лейкоцитов, белка в моче)
• неспецифические симптомы, вызванные другими заболеваниями

К нефрологу стоит обратиться, если беспокоит боль в области поясницы, отеки, нарушено мочеиспускание, появилась слабость и другие симптомы, связанные с нарушением функции почек. Если вы страдаете хроническим заболеванием, которое может вызвать почечную недостаточность, входите в группу риска и хотите проконсультироваться или принять меры предосторожности. Если есть генетическая предрасположенность к заболеваниям почек или негативная семейная история (близким родственникам ставили такие диагнозы). Если вы страдаете хронической болезнью почек, вызванной артериальной гипертензией, сахарным диабетом 1 или 2 типа, подагрой, заболеваниями сердца и сосудов, системными заболеваниями. Если вам необходима заместительная почечная терапия (гемодиализ) или трансплантация почки.

Прием нефролога в клинике Рассвет состоит из нескольких этапов:

Консультация нефролога

На консультации врач задаст вопросы о симптомах, которые беспокоят, ознакомится с историей болезни, проведет физикальный осмотр и назначит лабораторные анализы, основываясь на информации о вашем общем здоровье, запланирует консультации с другими специалистами.

Диагностика нефрологических заболеваний

Для уточнения характера почечной патологии и расчета выделительной способности почек назначается лабораторная диагностика — общеклинические, биохимические, цитологические, микробиологические и другие исследования. С помощью полученных данных врач ставит диагноз и подбирает безопасные дозы медикаментов для лечения хронических или системных заболеваний, которые вызывают нарушение функции почек.

Диагностическая визуализация проводится при помощи УЗИ и внутривенной урографии — рентгенологического исследования мочевыделительной системы с применением контрастного вещества. Исследуется анатомическое строение почек, мочевого пузыря и мочеточников, их состояние, экскреторная (выделительная) способность.

При необходимости назначаются дополнительные исследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), почечная биопсия.

Лечение у нефролога

Лечение зависит от первопричины заболевания. Обычно оно направлено на устранение симптомов, стабилизацию состояния пациента и предупреждение осложнений.

Лечение осложнений проводится препаратами для снижения артериального давления (ингибиторы АПФ или ингибиторы рецепторов ангиотензина II), снижения уровня холестерина, антибиотиками (при инфекциях), диауретиками, препаратами, устраняющими факторы анемии (эритропоэтин), противоотечными средствами, препаратами для укрепления костей и суставов, защиты сосудов от кальцификации.

Повреждение почек, ассоциированное с артериальной гипертензией, сахарным диабетом и другими серьезными заболеваниями, может продолжаться и после основного лечения, когда пациент стабилен. Поэтому нефролог всегда работает в тесном контакте с врачами разных направлений.

Главная задача нефролога и его коллег — не допустить развития хронической болезни почек, поскольку она практически не поддается терапии.

Терминальная почечная недостаточность консервативно не лечится и предполагает диализ или пересадку почки.

Что вы получите от нефролога клиники Рассвет?

Нефрологи Рассвета проводят лечение заболеваний почек, основываясь на международных клинических рекомендациях. Используют методы диагностики и терапии с научно доказанной эффективностью.

Мы не назначаем БАДы, витамины и прочую «растительную альтернативу», поскольку точно знаем: в лучшем случае эти средства имеют нулевой эффект, в худшем — вредят пациентам. Они могут быть токсичны, могут затруднить постановку правильного диагноза и осложнить картину заболевания.

Клиника Рассвет оснащена высокотехнологичным диагностическим и терапевтическим оборудованием. А опыт и квалификация наших врачей позволяют эффективно использовать эти возможности и максимально улучшать прогнозы пациентов с почечными патологиями.

Туберкулез почек

Туберкулез почек является второй по распространенности внелегочной формой туберкулеза. Микобактерия туберкулеза может вызывать поражение почечной паренхимы, собирательной системы (чашечек, лоханки), мочеточника, мочевого пузыря и мочевыводящего канала с различной клинической и диагностической картиной. Данная публикация в основном посвящена поражению почечной паренхимы.

Клиническая картина

Основные клинические проявления включают:

• микро- и макрогематурию
• образование камней
• частые позывы к мочеиспусканию, дизурию
• стерильную пиурию
• болевой синдром
• конституциональные признаки туберкулеза

Диагноз может быть установлен при посеве мочи или при гистологическом исследовании материала после биопсии или хирургического вмешательства [4].

Патология

Туберкулез почек развивается в результате гематогенного распространения инфекции из первичного очага и приводит к формированию множественных микроабсцессов в результате распространения микобактерий из перигломеруллярных капилляров. У носителей с адекватным иммунным ответом, способным побороть инфекцию, формирубися неактивные гранулемы. В большинстве случаев, между первичным инфицированием и развитием клинически выраженных симптомов (за счет ухудшения иммунного ответа) проходит значительное время. В таких случаях “молчащие” гранулемы могут реактивироваться, увеличиваться в размерах и прорываться в чашечки вызывая нисходящее инфицирование.

Диагностика

Поражаются как почечная паренхима так и верхние отделы собирательной системы почек (чашечки и лоханка). Инфекционный процесс ограниченный почечной паренхимой морфологически проявляется следующим образом [4]:

1. пиелонефрит
   • проявления схожи с проявлениями при пиелонефрите вызванном другими инфекционными агентами
   • гипопефузия и отек всей почки или локального участка почечной паренхимы
2. псевдоопухолевый тип

Собирательная система поражается или изолированно или в сочетании с поражением паренхимы, проявления зависят от стадии течения заболевания [4].

• ранняя стадия
  • папиллярный (сосочковый) некроз (единичный или множественный) приводящий к каликоэктазии 
• прогрессирующая стадия
  • множественные стриктуры и гидронефроз
  • утолщение стенок и их контрастное усиление
• конечная стадия
  • прогрессирующий гидронефроз с истончением паренхимы
  • дистрофическая кальцификация

Рентгенография

В ~35% случаев (варьирует от 25 до 45%) при рентгенографии выявляются кальцинаты, форма которых зависит от стадии заболевания:

• треугольной формы при папиллярном (сосочковом) некрозе
• локальные или аморфные: омелотворение (обызвествление / putty kidney) почки

Скопическое исследование

Традиционная рентгенологическая пиелография с внутривенным контрастированием является достаточно чувствительным методом, только у 10% пациентов с туберкулезом почки имеется нормальная рентгенологическая картина, в остальных случаях встречаются:

• паренхиматозные рубцы в 50% случаев
• края сосочка смазанны, как бы «изъеденны молью»: ранние изменения
• неравномерная каликоэктазия
• фантомные чашечки
• гидронефроз

Признаки туберкулеза  нижних отделов мочевой системы включают:

• перегиб лоханки (изгиб Керра / Kerr kink) [3]
• мочеточник в форме “зубьев пилы”
• мочеточник в форме “курительной трубки”
• мочеточник  имеет штопорообразный ход или напоминает нитку бус (четки)
• мочевой пузырь уменьшается и приобретает характерную неправильную форму (“пузырь-наперс­ток”, “песочные часы”)

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковые проявления неспецифические и варьируют в зависиомости от стадии заболевания.

• ранняя стадия
  • неизмененная почки или мелкие кортикальные фокусы, слабо отграниченные от неизмененной паренхимы 
  • +/- кальцинаты
• прогрессирующая стадия
  • деструкция сосочков с эхогенными образованиями в области чашечек
  • нарушение почечной архитектуры
  • неровные гипоэогенные образования связанные с собирательной системой; отсутствует расширение лоханки
  • утолщение слизистой +/- поражение мочеточников и мочевого пузыря
  •  мочевой пузырь уменьшен в размерах, имеет утолщенные стенки
  • эхогенные фокусы или кальцинаты (гранулемы) в стенках мочевого пузыря в области устьев мочеточников
  • локализованный или генерализованный пионефроз
• конечная стадия
  • маленькая, сморщенная почка, кортикальный слой истончен, плотные дистрофические кальцинаты в собирательной системе
  • может напоминать изменения при хронических заболеваниях почки

Ультразвуковое исследование имеет чем компьютерная томография меньшую чувствительность к выявлению:

• патологии чашечек, лоханки и мочеточника
• изоэхогенных образований паренхимы
• мелких кальцинатов
• мелких полостей связанных с собирательной системой

Компьютерная томография

КТ является наиболее чувствительной модальностью для визуализации почечных кальцинатов, а исследование с внутривенным введением контраста наиболее чувствительно для выявления всех проявлений туберкулеза почки [4].

• ранние проявления
  • папиллярный (сосочковый) некроз приводящий к неравномерной каликоэктазии 
• прогрессирующая стадия
  • многофокусные стриктуры в любой части собирательной системы
  • генерализованный или локальный гидронефроз
  • утолщение и контрастное усиление стенок
  • слабое усиление почечной паренхимы, непосредственно за счет поражения или за счет гидронефроза
• конечная стадия
  • прогрессирующий гидронефроз приводящий к выраженному истончению паренхимы и напоминающий множественные тонкостенные кисты
  • аморфная дистрофическая кальцинация распространяющаяся на всю почку, так тазываемое омелотворение (обызвествление / анг. putty kidney) почки

Дифференциальная диагностика

Ультразвук для лечения губчатого мозгового вещества почки: ретроспективное исследование | BMC Nephrology

MSK было признано отдельным заболеванием с введением урографии в клиническую практику. Однако эта патологическая форма, по-видимому, исчезает, вероятно, потому, что урография почти отказалась в пользу КТ брюшной полости, обычно без введения контрастного вещества, в котором отсутствуют специфические / патогномоничные признаки MSK [1, 2, 4, 6, 12]. Фактически, неулучшенная КТ брюшной полости заменила ВВУ в диагностике острой почечной колики из камней мочеточника из-за более высокой чувствительности и специфичности [11].Этот сценарий был подтвержден анализом нашей когорты, в которой внутривенная урография не была доступна для обзора, а КТ в основном выполнялась без контрастного вещества (для исследования камней в почках), что ограничивало ее разрешающую способность. Использование КТ-урографии с контрастным веществом (CTU) с трехмерной визуализацией с объемной визуализацией может быть полезно для диагностики MSK [10, 13, 14]. Опубликованы два исследования об использовании CTU для диагностики MSK. Первая — это серия из 15 пациентов, перенесших КТМ из-за рецидивирующего симптоматического нефролитиаза.Четыре из них представили характерные рентгенологические данные MSK (дилатация собирательных канальцев, костномозговой нефрокальциноз, нефролитиаз и медуллярные кисты) [15]. Второе — исследование, в котором сравнивали IVU и мультидетекторную CTU для диагностики MSK у 10 пациентов. Он продемонстрировал, что мультидетекторная CTU имела чувствительность 90% и специфичность 100% по сравнению с IVU [16]. Однако рутинное использование этого метода визуализации имеет некоторые ограничения у пациентов, особенно у пациентов с заболеваниями почек.Прежде всего, необходимо сократить использование радиоконтрастных сред при наличии ХБП (как в нашей когорте) из-за потенциального риска нефропатии, вызванной контрастированием. Во-вторых, с этической точки зрения КТ-урография не может быть предложена как средство скрининга бессимптомных членов семьи. Наконец, его нельзя часто повторять в качестве метода последующей визуализации из-за значительного облучения пациента [8]. В упомянутых ранее исследованиях, предлагавших мультидетекторную ГТЕ, отсутствовали соображения по поводу функции почек пациентов как возможного ограничения при использовании контрастных веществ, и только в одном из них говорилось о возможности использования протокола снижения дозы для ограничения радиационного облучения пациентов [15, 16].

В отличие от компьютерной томографии, мы обнаружили, что у наших пациентов широко используется УЗИ, в большинстве случаев с участием специального оператора. Типичное ультразвуковое описание MSK следующее: гипоэхогенные участки мозгового вещества с гиперэхогенными пятнами и микрокистозная дилатация сосочковой зоны, с множественными кальцификациями в каждом сосочке. Эти кальцификаты могут быть описаны по-разному (линейные, пятна, мелкие камни) или могут иметь вид нефрокальциноза.Нефрокальциноз обычно является единственным признаком США, описанным в литературе как связанный с MSK [1, 2, 17, 18]. В нашей когорте эти изменения почти всегда были двусторонними, и, учитывая обычное присутствие микроцист и микрокальцификатов при подозрении на наличие MSK, было бы рекомендовано завершить ультразвуковое исследование с помощью высокочастотного линейного зонда для повышения чувствительности исследования. Мы также хотели бы отметить, что наличие кортикальных кист, как показывают некоторые из наших пациентов, не исключает диагноз MSK, потому что когда-то были исключены аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ADPKD) и поликистозная диспластическая болезнь почек, корковые кисты могут быть просто связаны со специфическими дегенеративными изменениями почек, связанными со старением или прогрессированием ХБП [19,20,21,22].ADPKD можно распознать из-за двустороннего увеличения почек с множественными кистами различного размера, с кортикальным и мозговым распределением и увеличивающимися со временем; поликистозная диспластическая болезнь почек всегда односторонняя, обнаруживается при рождении, с периферически расположенными кистами с центральной областью твердой ткани и отсутствием почечных сосудов и лоханочно-чешуйчатой ​​системы [18,19,20,21,22,23]. Более того, поскольку кисты могут быть выражением старения почек, также важно исключить так называемое приобретенное кистозное заболевание почек, приобретенное заболевание без каких-либо семейных кластеров, которое характеризуется маленькими гиперэхогенными почками с кистами и диагностируется. у пациентов с ХПН [20, 21] (табл.2).

Таблица 2 Основной дифференциальный диагноз между медуллярной губчатой ​​почкой и другими кистозными заболеваниями почек

Как мы наблюдали у наших пациентов, общие характеристики почек с точки зрения диаметра, эхогенности паренхимы и кортикомедуллярной дифференцировки связаны не с MSK, а с наличие ХБП.

На основании отчетов, доступных для наших пациентов, специалист из США может предложить два разных диагноза, а именно нефронофтиз и мозговую кисту почек (MCKD, переопределенный как ADTKD, аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек в 2015 году) [26] вместо MSK. .Фактически, их внешний вид на УЗИ может быть очень похож на внешний вид MSK. При нефронофтисе почки от маленького до нормального размера, с повышенной эхогенностью, сниженной кортикомедуллярной дифференцировкой и образованием почечных кист на кортикомедуллярной границе. При MCKD почки нормального или небольшого размера, с множественными кистами в кортикомедуллярном соединении, а иногда и в мозговом веществе почек. Тем не менее, почечные камни и микрокальцификаты, а также преимущественно мозговое распространение кисты в этих случаях обычно не обнаруживаются [18,19,20,21,27].Более того, клинические проявления отличаются, так как пациенты с нефронофтисом обычно проявляют полидипсию и полиурию, задержку роста или хроническую железо-резистентную анемию и развивают ТПН в детстве или подростковом возрасте, в то время как у пациентов с MCKD с полиурией и полидипсией обычно развиваются гиперурикемия и подагра. и не имеют в анамнезе нефролитиаза [19, 20, 27].

Клинический анамнез и лабораторные данные в нашей когорте подтвердили диагноз MSK. В частности, диагностика в зрелом возрасте, наличие рецидивирующего нефролитиаза или нефрокальциноза и выявление гиперкальциурии и гипоцитратурии.Более того, отсутствие полиурии и полидипсии, гиперурикемии, диагноза в детстве или одностороннего поражения с гипертрофией контралатеральной почки может исключать различные нефропатии (нефронофтиз, MCKD, поликистозная диспластическая болезнь почек). Учитывая отсутствие клинических симптомов, которые могут указывать на MCKD (таких как гиперурикемия и подагра (ADTKD-UMOD), анемия в детском или подростковом возрасте (ADTKD-REN), MODY5 (ADTKD-HNF1β) или нефронофтиз (полиурия, полидипсия, анемия) в детстве)) мы решили не проводить генетический анализ, направленный на диагностику этих заболеваний.

Таким образом, наличие данной ультразвуковой тетрады: 1) гипоэхогенные участки мозгового вещества, 2) гиперэхогенные пятна, 3) микрокистозная дилатация сосочковой зоны, 4) множественные кальцификаты (линейные, мелкие камни или кальцинированный внутрикистозный осадок) в каждом сосочке вместе с Анализ клинических данных может помочь в постановке правильного дифференциального диагноза (табл. 2).

Мы признаем, что наше исследование имеет ограничения. Во-первых, оно ретроспективно и охватывало небольшое количество пациентов.Во-вторых, изучаемая когорта наблюдалась в нашей нефрологической клинике, следовательно, здесь больше пациентов с ХБП; Напротив, в литературе MSK в большинстве случаев считается доброкачественным заболеванием, которое может привести к почечной недостаточности только из-за осложненных и рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей или рецидивирующего нефролитиаза. Более того, десять пациентов происходили из двух семей, в которых наиболее тяжелые случаи (пациенты с ТПН) были чрезмерно представлены. Таким образом, наличие ХБП у значительного процента наших пациентов может быть связано как с привычной группировкой тяжелых случаев, так и с набором пациентов из нефрологической клиники.Наконец, у нас не было исследований IVU, чтобы подтвердить диагноз, указанный в медицинских записях. Тем не менее, обзор КТ-изображений, доступных для 7 пациентов, нашим экспертом-радиологом, выявил типичные особенности MSK у одного пациента, согласно исследованиям Кораиши [15] и Гауне [16], и подтвердил наличие кист. кальцификаты в других случаях подтверждают наш диагноз.

Итак, мы считаем, что тщательный дифференциальный диагноз и критическая оценка как клинических данных, так и анамнеза, биохимического анализа и визуализационных исследований могут помочь поставить диагноз MSK с хорошей точностью даже в отсутствие золотого стандарта визуализации.

Даже при наличии вышеуказанных предубеждений мы думаем, что наше предварительное исследование имеет важные моменты клинической значимости, а именно: 1) с учетом диффузной доступности УЗИ у постели больного, более широкое использование предлагаемой нами ультразвуковой тетрады может увеличить частоту распознавания MSK среди пациентов с совместимыми клиническими данными и избежания облучения пациентов и радиоконтрастных сред; 2) УЗИ может предложить лучшее последующее наблюдение для пациентов и родственников, которым требуется специфическое лечение инфекций мочевыводящих путей и нефролитиаза [1, 2, 5, 24]; 3) возможность перехвата большего количества диагнозов MSK позволит продолжить исследования о его патогенезе и специфическом лечении [25]; 4) это могло бы побудить исследовать возможности ультразвука для определения все более и более конкретных характеристик заболевания.

Медуллярная губчатая почка | NIDDK

На этой странице:

Что такое медуллярная губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка, также известная как болезнь Какки-Риччи, представляет собой врожденный дефект, при котором происходят изменения в канальцах или крошечных трубочках внутри почек плода.

В нормальной почке моча течет по этим канальцам, поскольку почка формируется во время роста плода. В мозговом веществе губчатой ​​почки крошечные заполненные жидкостью мешочки, называемые кистами, образуются в канальцах внутри мозгового вещества — внутренней части почки, — создавая губчатый вид.Кисты препятствуют свободному течению мочи по канальцам.

Симптомы костномозговой губчатой ​​почки обычно не проявляются до подросткового возраста или до 20 лет. Медуллярная губчатая почка может поражать одну или обе почки.

Каковы осложнения медуллярной губчатой ​​почки?

Осложнения костного мозга губчатой ​​почки включают

Медуллярная губчатая почка редко приводит к более серьезным проблемам, таким как хроническая болезнь почек или почечная недостаточность.

Что вызывает спинномозговую губчатую почку?

Ученые не до конца понимают причину образования спинномозговой губчатой ​​почки или почему кисты образуются в канальцах во время внутриутробного развития плода.Несмотря на то, что губчатая мозговая почка присутствует при рождении, большинство случаев не передаются по наследству.

Насколько распространена медуллярная губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка поражает примерно одного человека на 5000 человек в Соединенных Штатах. Исследователи сообщили, что от 12 до 20 процентов людей, у которых развиваются камни в почках на основе кальция, имеют губчатую мозговую почку. ¹

У кого больше шансов разовьется медуллярная губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка поражает все расы и географические регионы.Среди людей, у которых более высока вероятность развития кальциевых камней в почках, женщины чаще, чем мужчины, имеют губчатую мозговую почку. ²

Каковы признаки и симптомы медуллярной губчатой ​​почки?

Многие люди с губчатым мозговым веществом почки не имеют никаких симптомов. Первым признаком того, что у человека есть костно-мозговая губчатая почка, обычно является ИМП или камень в почках. ИМП и камни в почках имеют много общих признаков и симптомов:

• жжение или болезненное мочеиспускание
• Боль в спине, внизу живота или паху
• мутная, темная или кровавая моча
• моча с неприятным запахом
• лихорадка и озноб
• рвота

Людям, у которых наблюдаются эти симптомы, следует как можно скорее обратиться к врачу или позвонить ему.

Как диагностируется медуллярная губчатая почка?

Поставщик медицинских услуг диагностирует медуллярную губчатую почку на основании

• медицинский и семейный анамнез
• медосмотр
• визуализационные исследования

Медицинский и семейный анамнез

Медицинский и семейный анамнез может помочь в диагностике костномозговой губчатой ​​почки. Медицинский работник заподозрит костномозговую губчатую почку при повторных ИМП или камнях в почках.

Физический осмотр

У пациента с костномозговой губкой почки обычно отсутствуют какие-либо физические признаки, за исключением крови в моче. Поставщики медицинских услуг обычно подтверждают диагноз спинномозговой губчатой ​​почки визуализирующими исследованиями.

Визуальные исследования

Визуализация — это медицинский термин, обозначающий тесты, в которых используются различные методы исследования костей, тканей и органов внутри тела. Медицинские работники обычно выбирают один или несколько из трех методов визуализации для диагностики спинномозговой губчатой ​​почки:

• пиелограмма внутривенная
• компьютерная томография (КТ)
• УЗИ

Радиолог — врач, специализирующийся на медицинской визуализации — интерпретирует изображения, полученные в результате этих исследований, и пациенты не нуждаются в анестезии.

Внутривенная пиелограмма

При внутривенной пиелограмме врач вводит специальный краситель, называемый контрастным веществом, в вену на руке пациента. Контрастное вещество проходит через тело к почкам. Почки выводят контрастное вещество с мочой, благодаря чему моча становится видимой на рентгеновском снимке. Рентгенолог выполняет эту процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Внутривенная пиелограмма может показать любую закупорку мочевыводящих путей, а кисты проявляются в виде кластеров света.

На внутривенной пиелограмме спинномозговой губчатой ​​почки кисты проявляются в виде скоплений света.

Компьютерная томография

Компьютерная томография использует сочетание рентгеновских лучей и компьютерных технологий для создания изображений. Для компьютерной томографии врач может дать пациенту выпить раствор и сделать инъекцию контрастного вещества. Для компьютерной томографии требуется, чтобы пациент лежал на столе, который вставляется в устройство в форме туннеля, где и делается рентгеновский снимок. Рентгенолог выполняет процедуру в поликлинике или больнице.Компьютерная томография может показать расширенные или растянутые канальцы.

УЗИ

Ультразвук использует устройство, называемое датчиком, которое безопасно и безболезненно отражает звуковые волны от органов, чтобы создать изображение их структуры. Специально обученный техник выполняет процедуру в офисе поставщика медицинских услуг, амбулаторном центре или больнице. Ультразвук может показать камни в почках и отложения кальция в почках.

Как лечится медуллярная губчатая почка?

Ученые не открыли способ обратить вспять спинномозговую губчатую почку.После того, как врач убедится, что у человека есть спинномозговая губчатая почка, лечение фокусируется на

.

• лечение существующей UTI
• удаление камней в почках

Лечение существующей инфекции мочевыводящих путей

Для лечения ИМП врач может прописать лекарство, называемое антибиотиком, убивающим бактерии. Выбор лекарства и продолжительность лечения зависят от истории болезни человека и типа бактерий, вызывающих инфекцию.

Удаление камней в почках

Лечение камней в почках обычно зависит от их размера и от того, из чего они сделаны, а также от того, вызывают ли они боль или затрудняют работу мочевыводящих путей. Камни в почках может лечить терапевт или уролог — врач, специализирующийся на мочевыводящих путях.

Маленькие камни обычно проходят через мочевыводящие пути без лечения. Тем не менее, человеку может потребоваться обезболивающее, и ему следует пить много жидкости, чтобы продвинуть камень.Обезболивание может состоять из пероральных или внутривенных (IV) лекарств, в зависимости от продолжительности и силы боли. Людям может потребоваться внутривенное введение жидкости, если они обезвоживаются из-за рвоты или неспособности пить.

Человеку с большим камнем или камнем, который блокирует отток мочи и вызывает сильную боль, может потребоваться более срочное лечение, например

• ударно-волновая литотрипсия. Аппарат, называемый литотриптером, используется для дробления почечного камня на более мелкие части, чтобы облегчить прохождение через мочевыводящие пути.Пациенту может потребоваться местная или общая анестезия.
• уретероскопия. Уретероскоп — длинный трубчатый инструмент с окуляром — используется для поиска и извлечения камня с помощью небольшой корзины или для разбивания камня с помощью лазерной энергии. Может потребоваться местная или общая анестезия.
• Чрескожная нефролитотомия. В этой процедуре для обнаружения и удаления камней используется тонкий визуальный инструмент, называемый нефроскопом. Во время процедуры, которая требует общей анестезии, трубка вводится непосредственно в почку через небольшой разрез на спине пациента.

Можно ли предотвратить медуллярную губчатую почку?

Ученые еще не нашли способ предотвратить поражение костного мозга губчатой ​​почкой. Тем не менее, медицинские работники могут порекомендовать лекарства и изменения в питании, чтобы предотвратить в будущем ИМП и камни в почках.

Лекарства для профилактики будущих инфекций мочевыводящих путей и камней в почках

Поставщики медицинских услуг могут назначать определенные лекарства для предотвращения ИМП и камней в почках:

• Человеку с губчатым мозговым веществом почки может потребоваться продолжить прием антибиотиков в низких дозах для предотвращения рецидивов инфекций.
• Лекарства, снижающие содержание кальция в моче, могут помочь предотвратить образование кальциевых камней в почках. Эти лекарства могут включать:
  • цитрат калия
  • тиазид

Еда, диета и питание

Следующие изменения в диете могут помочь предотвратить ИМП и образование камней в почках:

• Обильное питье воды и других жидкостей может помочь вывести бактерии из мочевыводящих путей и разбавить мочу, чтобы камни в почках не образовывались.Человек должен пить столько жидкости, чтобы выделять от 2 до 2,5 литров мочи каждый день. ³
• Снижение потребления натрия, в основном из соли, может помочь предотвратить образование камней в почках. Диеты с высоким содержанием натрия могут увеличить выведение кальция с мочой и, таким образом, увеличить вероятность образования кальцийсодержащих камней в почках.
• Продукты, богатые животным белком, такие как мясо, яйца и рыба, могут увеличить вероятность образования камней мочевой кислоты и кальция. Людям, у которых образуются камни, следует ограничить потребление мяса до 6-8 унций в день. ⁴
• Людям, у которых более высока вероятность образования камней из оксалата кальция, следует ежедневно включать в свой рацион 1000 миллиграммов кальция. Взрослые старше 50 лет должны потреблять 1200 миллиграммов кальция в день. ³ Кальций в пищеварительном тракте связывается с оксалатом из пищи и не дает ему попасть в кровь и мочевыводящие пути, где он может образовывать камни.

Людям с медуллярной губчатой ​​почкой следует поговорить со своим врачом или диетологом, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион.Диетолог может помочь человеку спланировать здоровое питание.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национального института здоровья (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний.Исследователи также используют клинические испытания для изучения других аспектов лечения, таких как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания

, которые в настоящее время открыты и набираются, можно просмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Гош АК. Медуллярная губчатая почка. Сайт Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/242886-overview.Обновлено 6 марта 2014 г. Проверено 12 сентября 2014 г.

[2] Торрес В. Е., Грэнтэм Дж. Дж. Кистозные заболевания почек. В кн .: Таал М.В., под ред. Brenner & Rector’s The Kidney . Том 1. Филадельфия: Сондерс; 2012: 1626–1667.

[3] Бушинский Д.А., Коу Флорида, Мо О.В. Нефролитиаз. В кн .: Таал М.В., под ред. Brenner & Rector’s The Kidney . Том 1. Филадельфия: Сондерс; 2012: 1455–1507.

[4] Патерсон Р., Фернандес А., Разви Х., Саттон Р. Оценка и лечение пациентов с камнями в почках. Журнал Канадской урологической ассоциации . 2010. 4 (6): 375–379.

Этот контент предоставляется как услуга Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек. (NIDDK), часть Национального института здоровья. NIDDK переводит и распространяет результаты исследований, чтобы расширить знания и понимание о здоровье и болезнях среди пациентов, медицинских работников и общественности. Контент, создаваемый NIDDK, тщательно проверяется учеными NIDDK и другими экспертами.

NIDDK благодарит:
Дипа Чанд, доктор медицины, Детская больница Акрона; Мария Феррис, доктор медицины, Университет Северной Каролины; Джозеф Флинн, доктор медицинских наук, детская больница Сиэтла; Кейт Лау, доктор медицины, Университет Макмастера, Гамильтон, Онтарио; Тедж Маттоо, доктор медицины, Детская больница Мичигана, Детройт; Аша Мугдил, доктор медицины, Детский национальный медицинский центр, Вашингтон, округ Колумбия; и Роберт Вайс, доктор медицины, Детская больница Марии Фарери, все члены Комитета по клиническим вопросам

Американского общества педиатрической нефрологии.

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера на прием файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файле cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Медуллярная губчатая почка в детстве

Медуллярная губчатая почка (MSK — также известная как эктазия почечных канальцев и болезнь Какки и Риччи) — это заболевание, характеризующееся расширением конечной части собирательных протоков. Его истинная распространенность среди населения в целом неизвестна, но оценивается в 1 из 5000. Частота MSK у пациентов, которым проводят экскреторные урограммы, колеблется от 0,5% до 3,5%, и до 12% пациентов с почечными камнями имеют основной MSK.Поскольку неосложненный MSK обычно протекает бессимптомно, в детстве он редко встречается. Пациенты обычно обращаются в течение третьего или четвертого десятилетия с соотношением мужчин и женщин 2: 1. Размер почек обычно нормальный, контуры почек ровные. Состояние обычно двустороннее, хотя может быть односторонним или даже очаговым. У большинства пациентов имеется дефект закисления канальцев (дистальный, неполный тип) с полиурией и гиперкальциурией.

Нефрокальциноз — ключевой признак в диагностике MSK. Пациенты могут иметь гематурию, почечную колику, дизурию и отхождение мелких камней.Было предложено несколько механизмов патогенеза камнеобразования. Во-первых, застой мочи в собирающих канальцах способствует осаждению каменного материала. Во-вторых, гиперкальциурия, вызванная почечной недостаточностью или канальцевым ацидозом, предрасполагает к образованию камней.

Диагноз МСК обычно ставится с помощью экскреторной урографии. Рентгенограмма брюшной полости может показать медуллярный нефрокальциноз с камнями, сгруппированными в пирамиды. Введение контраста демонстрирует расширенные протоки с разливом среды вокруг конкрементов, демонстрируя рентгенологические признаки «растущего камня».Внешний вид варьируется от грубых полосок до крошечных «кист». Одного гомогенного папиллярного румянца недостаточно для диагностики MSK, поскольку его можно увидеть в 10-15% случаев, когда использовалось низкоосмолярное контрастное вещество.

Ультразвук особенно важен для детей, поскольку, в отличие от взрослых, мозговое вещество почек обычно хорошо визуализируется. Видны расширенные протоки, заполненные жидкостью, и поразительной особенностью является повышенная эхогенность почечных пирамид. Вероятно, это связано с нефрокальцинозом, поскольку ультразвук имеет большую чувствительность к кальцию, чем обычная рентгенография.

КТ покажет папиллярный кальциноз, но он менее чувствителен, чем экскреторная урография, и, как правило, в этом нет необходимости.

Сообщалось, что MSK связана с другими заболеваниями. Наиболее частым сопутствующим заболеванием является гемигипертрофия, но также описана комбинация с синдромом Элерса-Данлоса, синдромом Марфана, аденомой паращитовидной железы и болезнью Кароли.

Дифференциальный диагноз включает форму детского поликистоза с эктазией канальцев, сопровождающейся фиброзом печени.Обычно почки большие и нерегулярно гиперэхогенные, с преобладанием печеночных симптомов в более позднем детстве. Похожая картина наблюдается при туберкулезе почек, но обычно он проявляется более крупными и нерегулярными кальцификациями и сопровождается кавитациями и стриктурами.

В большинстве случаев MSK — доброкачественное заболевание, которое не прогрессирует до почечной недостаточности и не снижает продолжительность жизни.

Медуллярная губчатая почка: современное состояние | Нефрологическая диализная трансплантация

Аннотация

Медуллярная губчатая почка (MSK) — это порок развития почек, который обычно проявляется нефрокальцинозом и рецидивирующими почечными камнями; Другими признаками могут быть почечное закисление и дефекты концентрации, а также эктазии протоков чашечек.MSK обычно считается спорадическим заболеванием, но также наблюдается аутосомно-доминантное наследование. Поскольку MSK выявляет аномалии как в нижнем, так и в верхнем нефроне и часто ассоциируется с аномалиями развития мочевыводящих путей, его патогенез, вероятно, следует искать на одном из многочисленных этапов, характеризующих морфогенез почек. Учитывая ключевую роль взаимодействия GDNF-RET в развитии почек и мочевыводящих путей и нефрогенезе, аномалии в этих молекулах являются разумными кандидатами для объяснения такого расстройства, как MSK.Фактически мы обнаружили два ранее неизвестных редких варианта гена GDNF у пациентов с MSK. Мы предполагаем, что дефектное дистальное закисление играет центральную роль в MSK и сопровождается цепочкой событий, включая дефектную минерализацию кости, гиперкальциурию, гипоцитратурию и камнеобразование.

ВВЕДЕНИЕ

Медуллярная губчатая почка (MSK) — порок развития почек, который обычно проявляется нефрокальцинозом и рецидивирующими почечными камнями; Другими признаками могут быть почечное закисление и дефекты концентрации, эктазии протоков чашечки (ошибочно диагностированные как кисты) и пренебрежение дефектами проксимальных канальцев.MSK обычно считается спорадическим заболеванием.

Хотя его распространенность среди населения в целом точно не известна, это считается необычным заболеванием. В большой неотобранной рентгенологической серии [1] изображения, содержащие от четких до слабых рентгенологических признаков MSK, наблюдались в 0,5–1% случаев. Однако это состояние относительно хорошо представлено среди пациентов с почечнокаменной болезнью. Действительно, MSK наблюдается у 20% рецидивирующих почечных кальциевых камней [2], и 12% из наших собственных серий случаев таких пациентов имеют это состояние [3].

Хотя MSK был впервые описан Дж. Ленардуцци в 1938 году, нам все еще нужно ответить на несколько вопросов, чтобы получить полное представление об этом заболевании. Его патогенез неуловим и варьируется от аномальных механизмов развития и генетических механизмов до приобретенного состояния, вторичного по отношению к обструкции собирательных протоков кристаллами кальция, с ролью гиперпаратиреоза [4]. Его естественная история и клинический фенотип до сих пор малоизвестны. Мы также столкнулись с новой проблемой теперь, когда отказались от рутинной урографии при исследовании заболеваний почек и мочевыводящих путей, потому что это ставит под угрозу наши шансы диагностировать MSK.

Это вопросы, рассматриваемые в данной статье.

мск, порок развития

Многие считают MSK врожденным пороком развития [5], хотя однозначных доказательств его врожденной природы нет. Был описан случай у новорожденного, но, к сожалению, диагноз был поставлен на основании УЗИ почек, а не в / в. урография [6]. Однако наличие MSK у детей в возрасте от 2 лет [7] и его связь с рядом других почечных и внепочечных врожденных пороков развития (таблица 1) подтверждают предположение о врожденном состоянии.MSK может возникать в связи с аномалиями развития почек и опухолями, такими как опухоль Вильмса, подковообразная почка, контралатеральная врожденная маленькая почка, а иногда и с пиело-мочеточниковыми аномалиями (рис. 1) [8-10] или гипертрофическими расстройствами, такими как синдром Беквита-Видемана. и врожденная гемигипертрофия. Это также может быть связано с заболеваниями печени, такими как врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) и фиброз печени. Мы провели систематический поиск сопутствующих пороков развития почек и мочевыводящих путей у 72 неродственных почечных камней группы MSK, выявив шесть человек с односторонними маленькими почками и одного с односторонней раздвоенной почечной лоханкой [10].В этой когорте мы также обнаружили врожденную гемигипертрофию у одной пациентки с MSK и опухоль Вильмса у родственницы одной из пациенток, пострадавших от MSK. Распространенность аномалий развития в нашей выборке была выше, чем у аналогичных заболеваний почек и мочевыводящих путей в общей популяции [10], и это открытие предполагает, что MSK и аномалии развития почек и мочевыводящих путей могут иметь общие патогенетические механизмы.

Таблица 1.

Почечные и внепочечные пороки развития, выявленные у пациентов с MSK

.	Распространенность (%) .	Отчеты в PubMed .
Синдром Беквита-Видемана	13 (Ссылка 59) a
Врожденная гемигипертрофия		15
Синдром Рабсона – Менденхолла		2
Подковообразная почка		2
Поликистоз почек	15 (Ref.28) c
Синдром Какута	10 (Ссылка 10) d
Синдром Кароли и врожденный фиброз печени	70 (Ссылка 29) 49 e 50 903
Синдром Юнга (неподвижные реснички или обструктивная азооспермия и хронические синопульмональные инфекции)		2

.	Распространенность (%) .	Отчеты в PubMed .
Синдром Беквита-Видемана	13 (Ссылка 59) a
Врожденная гемигипертрофия		15
Синдром Рабсона – Менденхолла		2
Подковообразная почка		2
Поликистоз почек	15 (Ref.28) c
Синдром Какута	10 (Ссылка 10) d
Синдром Кароли и врожденный фиброз печени	70 (Ссылка 29) 49 e 50 903
Синдром Юнга (неподвижные реснички или обструктивная азооспермия и хронические синопульмональные инфекции)		2

Таблица 1.

Почечные и экстраренальные пороки развития, выявленные у пациентов с MSK

.

Распространенность (%) .	Отчеты в PubMed .
Синдром Беквита-Видемана	13 (Ссылка 59) a
Врожденная гемигипертрофия		15
Синдром Рабсона – Менденхолла		2
Подковообразная почка		2
Поликистоз почек	15 (Ref.28) c
Синдром Какута	10 (Ссылка 10) d
Синдром Кароли и врожденный фиброз печени	70 (Ссылка 29) 49 e 50 903
Синдром Юнга (неподвижные реснички или обструктивная азооспермия и хронические синопульмональные инфекции)		2

.	Распространенность (%) .	Отчеты в PubMed .
Синдром Беквита-Видемана	13 (Ссылка 59) a
Врожденная гемигипертрофия		15
Синдром Рабсона – Менденхолла		2
Подковообразная почка		2
Поликистоз почек	15 (Ref.28) c
Синдром Какута	10 (ссылка 10) d
Синдром Кароли и врожденный фиброз печени	70 (ссылка 29) 49 e 50 903
Синдром Юнга (неподвижные реснички или обструктивная азооспермия и хронические синопульмональные инфекции)		2

РИСУНОК 1:

Двусторонний MSK и мегакаликоз левой почки.Типичный румянец виден на всех сосочках правой и левой почки; Однако левая почка примечательна наличием расширенных чашечек (мегакаликоз) и нормальной почечной лоханкой, что исключает любую обструктивную причину и предполагает наличие уродства.

РИСУНОК 1:

Двусторонний MSK и мегакаликоз левой почки. Типичный румянец виден на всех сосочках правой и левой почки; Однако левая почка примечательна наличием расширенных чашечек (мегакаликоз) и нормальной почечной лоханкой, что исключает любую обструктивную причину и предполагает наличие уродства.

Если мы рассматриваем MSK как порок развития, то его можно классифицировать как нарушение развития, и его патогенез следует искать в одной из многочисленных сложных стадий развития, характеризующих морфогенез почек. Любая гипотеза о патогенезе MSK должна объяснять сопутствующее возникновение изменений в образованных зачатком мочеточника прекалицеальных и собирательных протоках (т. Е. В «нижнем нефроне»), таких как «кисты», нефрокальциноз, а также дефекты закисления и концентрации. как в нефроне, происходящем из метанефрической бластемы («верхний нефрон»), например, дефекты проксимальных канальцев.

Почечный органогенез зависит от реципрокных индуктивных взаимодействий между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой. Сигналы дифференцировки, возникающие на границе раздела «зачаток мочеточника — метанефрическая бластема», необходимы для координации сложных явлений, происходящих в нефрогенезе, и среди них ключевую роль играет нейротрофический фактор, происходящий из линии глиальных клеток (GDNF), и его рецептор RET.

GDNF был первоначально идентифицирован как фактор выживания дофаминергических и норадренергических нейронов и спинномозговых мотонейронов.После первой демонстрации того, что у мышей с нокаутом GDNF обнаружен дефект почечного морфогенеза, стало очевидно, что GDNF также имеет ненейрональную функцию, особенно в почках [11].

Во время нефрогенеза GDNF, синтезируемый метанефрической бластемой, вызывает разрастание зачатка мочеточника и разветвление от протока Вольфа. GDNF требует рецепторной тирозинкиназы (RET) и корецептора (GFRα1) для нисходящего сигнального пути (рис. 2).

РИСУНОК 2:

Схематическое изображение взаимодействия в нефрогенезе между рецептором RET на зачатке мочеточника и его лигандом GDNF, продуцируемым метанефрической мезенхимой.

РИСУНОК 2:

Схематическое изображение взаимодействия в нефрогенезе между рецептором RET на зачатке мочеточника и его лигандом GDNF, продуцируемым метанефрической мезенхимой.

Эксперименты in vivo с гомозиготной инактивацией GDNF или RET привели к животным с агенезией почек из-за того, что зачаток мочеточника не смог развиться из протока Вольфа, и животные умерли вскоре после рождения. Напротив, животные, гетерозиготные по нулевому аллелю GDNF или RET, были фертильными и жизнеспособными [12–14].В то время как гетерозиготы RET и GFRα1 демонстрировали почти нормальный почечный фенотип, гетерозиготы GDNF демонстрировали множество почечных фенотипов, начиная от меньших почек (многие с аномальной формой и кортикальными кистами) до одностороннего почечного дисгенеза, что указывает на то, что дозировка GDNF влияет на развитие почек и что потери одного аллеля достаточно, чтобы вызвать определенный почечный фенотип, хотя это может стать очевидным только в более позднем возрасте. Эктопическая экспрессия RET у трансгенных мышей приводила к образованию кистозных почек небольшого размера [15].

Мутации RET были обнаружены у 37% плодов с двусторонним агенезом почек и у 20% плодов с односторонним агенезом почек [16], в одном случае также связанных с мутацией GDNF. Совсем недавно варианты GDNF были обнаружены у пациентов с пороками развития мочевыводящих путей [17].

Учитывая ключевую роль взаимодействия GDNF-RET в развитии почки-мочевыводящих путей и нефрогенезе, аномалии в этих молекулах могут быть разумными кандидатами для объяснения такого расстройства, как MSK, которое выявляет аномалии как в нижнем, так и в верхнем нефроне, и часто ассоциируется с аномалиями развития мочевыводящих путей.Интересно, что в неофициальном сообщении о женщине описан MSK вместе с множественной эндокринной неоплазией (MEN 2A) из-за мутации RET [18].

мск как генетическое заболевание

MSK считается спорадическим заболеванием, хотя сообщалось о нескольких семейных кластерах случаев MSK [19–21], в которых MSK выделяется как аутосомно-доминантный признак. Тем не менее, наблюдение за семейными кластерами MSK — это опыт, которым поделились многие нефрологи. Чтобы установить, действительно ли MSK является наследственным заболеванием, мы недавно провели систематическое исследование родственников пациентов с MSK в нашей когорте с помощью интервью, визуализации почек и биохимических исследований.Мы наблюдали семейную кластеризацию MSK в 50% случаев с аутосомно-доминантным наследованием с пониженной пенетрантностью и переменной экспрессивностью [22]. Если MSK является нарушением развития, то гены, управляющие развитием почек, могут считаться хорошими генами-кандидатами. Мы предположили, что MSK может быть результатом нарушения взаимодействия «мочеточниковый зачаток-метанефрическая мезенхима», вероятно, из-за вызывающих заболевание мутаций или специфических полиморфизмов генов GDNF и RET, или определенных взаимодействий генотипов GDNF / RET.Изучая 55 явно спорадических случаев MSK и 85 здоровых контролей, мы обнаружили восемь пациентов с MSK, гетерозиготных по двум, до сих пор неизвестным, редким вариантам гена GDNF, локализованным в предполагаемом связывающем домене для PAX2, то есть c.-45G> C и c.- 27 + 18G> A вариантов, оба из которых были достоверно связаны с MSK [23].

Находясь в области 5’UTR гена, два варианта могут вызывать количественные изменения в экспрессии мРНК и / или измененный ответ на регуляторные факторы, учитывая, что оба варианта GDNF расположены в домене, связывающем фактор транскрипции. PAX2, который, как известно, играет важную роль в нефрогенезе [24].Фактически, мы обнаружили, что экспрессия гена GDNF значительно выше в сосочковой ткани пациента, несущего вариант c.-27 + 18G> A, чем в контроле [23].

Измененный ответ GDNF на PAX2 может повлиять на развитие как нефральных протоков (приводя к образованию «кист»), так и метанефральных канальцев, вызывая, таким образом, измененную поляризацию почечных клеток с неправильным нацеливанием носителей, участвующих в закислении. и обращение с ионами, и, как следствие, анатомические и функциональные аномалии, наблюдаемые у наших пациентов [23].То, что GDNF участвует в диспластических / кистозных заболеваниях почек, известно с тех пор, как было обнаружено, что он активируется при этих нарушениях развития [25].

Анализ еще 57 неродственных пациентов с MSK подтвердил связь и выявил мутацию R93W с низкой пенетрантностью GDNF у одного пациента, что усилило наши предыдущие результаты. В целом, 12% нашей когорты MSK оказались гетерозиготами по редким вариантам GDNF (неопубликованные данные).

Обнаружение 12 пациентов с одинаковыми вариантами GDNF побудило нас выдвинуть гипотезу об эффекте основателя.В результате мы исследовали внешне нормальных родителей и родственников пяти гетерозигот GDNF и обнаружили, что мутации наследуются и ко-сегрегированы с фенотипом MSK [23].

Доля случаев, связанных с мутациями GDNF, невелика; однако патогенез остальных случаев остается неясным. То, что у некоторых пациентов в нашей когорте MSK не должно быть мутаций GDNF, а у некоторых пациентов нет семейного анамнеза MSK, указывает на генетическую гетерогенность, но не исключает возможности того, что MSK является сложным заболеванием с участием основных генов предрасположенности, один из которых будет GDNF.Однако нельзя исключать наличие негенетических форм MSK. Ранее мы предположили, что факторы окружающей среды (лекарства, вирусы и т. Д.) Во время беременности также могут играть роль во взаимодействии между зачатком мочеточника и бластемой, вызывая MSK [4].

Карбони и др. [26] недавно описал двух пациентов с синдромным аутосомно-рецессивным дистальным почечным канальцевым ацидозом (dRTA), очевидно связанным с MSK. Они предположили, что MSK может быть частью клинического фенотипа аутосомно-рецессивного dRTA и вызываться одним и тем же геном.Типичный клинический фенотип рецессивного dRTA сильно отличается от фенотипа, наблюдаемого в типичном MSK взрослого возраста; тем не менее, dRTA является обычным явлением, но, как правило, в его неполной форме; Пациенты MSK не страдают от отставания в развитии и в детстве; а нейросенсорная тугоухость никогда не регистрировалась у типичных пациентов MSK. Более того, в семейных случаях MSK наследственность является аутосомно-доминантной, а не рецессивной. С другой стороны, пациенты с множественными кальцификациями почек — как при полной dRTA — нередко диагностируются как имеющие MSK; Урографический диагноз МСК не так прост, как может показаться.

МСК и цилиопатии

Gunay-Aygun et al. недавно предположил, что MSK может быть цилиопатией [27], основываясь на наблюдении, что MSK сообщается в связи с состояниями, определяемыми нарушениями неподвижных ресничек. MSK действительно наблюдался в связи с ADPKD [28] и врожденным фиброзом печени [29]. Связь между MSK и синдромом Юнга [30] также может быть добавлена ​​к списку. Gunay-Aygun и др. .[27] также идентифицировали повышенную медуллярную эхогенность у некоторых облигатных гетерозигот в отношении мутаций PKHKD1 , которые в гомозиготном состоянии ответственны за аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (ARPKD). Хотя эта гипотеза интригует, нет никаких доказательств того, что медуллярная эхогенность, наблюдаемая у родителей пациентов с ARPKD, совпадает с нефрокальцинозом и расширенными сосочковыми собирательными протоками. Кроме того, в MSK расширены только предварительная чашечка и собирательные протоки, что противоречит ситуации, наблюдаемой при ARPKD.

КЛИНИКИ

Хотя MSK может молчать, его анатомические характеристики и связь с дисфункцией канальцев объясняют его наиболее частые проявления, то есть нефролитиаз и пиелонефрит. Макро- и микрогематурия, почечная недостаточность и гиперпаратиреоз также могут возникать, хотя и реже.

Заболевание поражает оба пола в равной степени и обычно диагностируется в зрелом возрасте в результате рецидивирующего кальциевого нефролитиаза и нефрокальциноза — признаков, которые доминируют в истории болезни большинства пациентов с MSK.Он редко проявляется у детей, но когда это случается, заболевание является довольно тяжелым и преобладают костные последствия dRTA, с задержкой развития, низким ростом и симптомами, напоминающими рахит [31, 32].

Мы подозреваем, что MSK диагностируется в основном в зрелом возрасте из-за его прогрессирующего характера. Фактически, у нас создается впечатление, что «кисты» и нефрокальциноз со временем ухудшаются, хотя это не было конкретно установлено ни в одном продолжительном исследовании. Анекдотические свидетельства, подтверждающие это впечатление, получены, например, из случая доктораH.M. Saxton, отделение радиологии, больница Гая, Лондон, представленная Кэмероном [33].

Нефрокальциноз — очень частая находка у пациентов с MSK, хотя мы наблюдали несколько случаев без него, несмотря на типичный папиллярный рисунок при урографии. Гиперкальциурия и гипоцитратурия также очень распространены. По нашему опыту, у 100% типичных пациентов с MSK была гиперкальциурия и у 83% была гипоцитратурия [3], хотя другие сообщили о более низкой частоте их возникновения (58 и 19% соответственно) [34].Гиперкальциурия, относительно высокий pH мочи, гипоцитратурия и застой мочи в расширенном сосочковом протоке вызывают образование камней из фосфата кальция и / или оксалата кальция. Химический анализ камней наших пациентов с MSK показал, что 67% из них были в основном фосфатом кальция, а 33% — оксалатом кальция [3].

Камни рецидивировали часто в нашей когорте, в среднем один эпизод каждые 2 года, но <3% наших пациентов нуждались в урологическом вмешательстве (во всех случаях экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия).Таким образом, несмотря на частые рецидивы, каменная болезнь в MSK характеризуется небольшими камнями, которые проходят спонтанно, как сообщается в другом месте [3].

MSK также может хранить молчание или проходить медленный курс лечения, в анамнезе которого не преобладают камни. Это было верно для каждого четвертого нашего пациента [3], чей MSK был диагностирован в результате симптомов, не связанных с камнями (гематурия, неопределенная боль в пояснице или ощущение жжения), или как случайная находка во время диагностического обследования другого пациента. причины. В недавнем исследовании, проведенном клиникой Mayo, 32% пациентов MSK были диагностированы во время обследования на микроскопическую или макрогематурию, инфекции мочевыводящих путей или почечные образования [34].Камни не образовывались во время последующего наблюдения этих «тихих / ленивых» пациентов с MSK [3], и стоит подчеркнуть, что у них не было типичных нарушений обмена веществ в моче, предрасполагающих к камнеобразованию, то есть гиперкальциурии и гипоцитратурии, или биохимического профиля. наводит на мысль о dRTA (предельно низкие уровни калия в сыворотке, pH мочи натощак> 5,5 и гипоцитратурия) [3].

Очень редко у пациента MSK может преобладать боль в клиническом течении болезни, не обязательно связанная с отхождением камня или макрогематурией.Они испытывают непреодолимую, иногда стреляющую боль, часто на фоне тупости в пояснице, которая не распространяется на пах. Эта картина может напоминать «синдром гематурии с болью в пояснице», но, строго говоря, это диагноз исключения, который ставится после исключения других состояний (включая MSK). Эти пациенты мало что получают от профилактического лечения камней.

Хотя они не особенно часты (0,1 эпизода в год на пациента) [3], инфекции мочевыводящих путей считаются второй наиболее частой клинической проблемой (после почечных камней) в MSK.Пиелонефрит может быть первым признаком заболевания у некоторых пациентов с MSK [35], и ему, безусловно, способствует конкретное анатомическое нарушение, вызванное этим заболеванием.

Инфекционные эпизоды могут осложнять картину почечных камней, иногда приводя к вторичным струвитным камням и / или пиелонефриту, которые, вероятно, являются наиболее частыми причинами ТПН у пациентов с MSK [36]. Незначительное снижение СКФ наблюдалось у пациентов с MSK с контралатеральными врожденными маленькими почками [10], но таких пациентов определенно немного, составляя <10% нашей когорты [10].В любом случае почечная недостаточность и ТПН - нечастые исходы у пациентов с MSK; следовательно, у пациентов с ХПН с нефрокальцинозом следует подозревать причины ТПН, отличные от MSK (например, полный dRTA и болезнь Дента, среди других, гораздо более редких состояний).

Сообщается, что гиперпаратиреоз также связан с MSK, и мы также наблюдали его у нескольких пациентов [10]. Было даже высказано предположение, что гиперпаратиреоз является причиной МСК и вызывает нефролитиаз у этих пациентов [37], но, по нашему опыту, гиперкальциурия, нефрокальциноз и почечные камни предшествуют развитию гиперпаратиреоза.Dlabal и др. . [38] выдвинули гипотезу о том, что отрицательный баланс кальция из-за почечной гиперкальциурии стимулирует паращитовидные железы, что приводит к гиперплазии: мы придерживаемся того же мнения о его влиянии, но не согласны с генезисом отрицательного баланса кальция. О неполной и явной dRTA сообщается почти у 40% пациентов с MSK [39–41], хотя о распространенности явной формы сообщалось только в 2,9% случаев [42]. В большой серии камней, полученных Даудоном от пациентов с MSK [41], преобладающий состав карбапатита и брушита подтверждает впечатление, что дистальные дефекты закисления должны быть очень распространены в MSK.Мы обнаружили, что> 80% наших пациентов с MSK имели биохимический профиль, указывающий на неполный dRTA, то есть незначительно низкие уровни калия в сыворотке, pH мочи натощак> 5,5 и гипоцитратурию [43]. Кроме того, 58 и 14% пациентов с MSK имеют профиль двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии остеопении и остеопороза, соответственно, не связанных с какой-либо из наиболее частых причин деминерализации костей (в частности, гиперпаратиреоза и менопаузы) [43].

Нам еще предстоит провести специальное исследование с участием наших пациентов MSK, чтобы подтвердить высокую распространенность неполного dRTA и подтвердить ранее описанный биохимический профиль, позволяющий предположить dRTA.Таким образом, реальную распространенность dRTA в нашей когорте еще предстоит выяснить. Мы также не можем исключить возможность первичной утечки кальция из почек у пациентов с MSK, хотя мы считаем, что обнаружение того, что лечение цитратом щелочного металла скорректировало вышеописанный биохимический профиль, подтверждает нашу интерпретацию, по крайней мере, для пациентов с dRTA. В частности, лечение цитратом щелочного металла резко снизило кальциурию и улучшило минеральную плотность костей [43]. Снижение кальциурии, вызванное лечением цитратом калия в нашей когорте MSK, может быть связано как с более высоким pH просвета, активирующим TRPV5 (эпителиальный кальциевый канал) в дистальном отделе нефрона [44], так и с их уменьшением содиурии [3].Мы подсчитали, однако, что эти два механизма вместе могут объяснить не более 40% наблюдаемого снижения кальциурии [3]. Чтобы объяснить такое заметное снижение кальциурии, мы пришли к выводу, что, корректируя неполный dRTA (который, по нашему мнению, часто встречается у пациентов с MSK), длительное лечение цитратом щелочного металла улучшает минерализацию костей и, таким образом, снижает мобилизацию костного кальция и кальциурию.

Мы предполагаем, что дефектное закисление играет центральную роль в MSK и будет сопровождаться цепочкой событий, включая дефект минерализации костей, гиперкальциурию, гипоцитратурию и камнеобразование.Osther et al. [45] также предположили, что дистальный дефект закисления почек играет ключевую роль в генезе гиперкальциурии в MSK, и Higashihara et al . показали, что коррекция ацидоза этих пациентов с помощью бикарбоната снижает их кальциурию [46]. При этом мы не можем исключить возможность того, что этот дефект закисления является вторичным по отношению к повторяющимся эпизодам «микрообструкции» из-за камней, хотя интригующее наблюдение, что пациенты с MSK, несущие ранее описанные варианты GDNF, имеют более серьезный дефект закисления [23] создается впечатление, что это первичное явление.Независимо от того, является ли этот тонкий ацидоз первичным или нет, наши данные предполагают, что, будучи установленным, он оказывает сильное и широко распространенное влияние на минерализацию костей и профиль риска мочевых камней [3, 43].

Трубчатые аномалии

Помимо уже описанных морфологических аномалий и dRTA, MSK ассоциируется с другими трубчатыми дефектами нижнего и верхнего нефрона. Среди первых сообщалось о недостаточной концентрации в моче [33]. Гипоцитратурия, скорее всего, является эпифеноменом dRTA.Однако MSK может также включать ряд дисфункций верхнего нефрона (проксимального канальца). Сообщается, что это влияет на максимальную реабсорбцию глюкозы (TmGluosis) и максимальную секрецию P-аминогиппурата (TmPAH) [47]. Мы также обнаружили, что 40% нашей когорты пациентов MSK имели низкомолекулярную протеинурию и низкий уровень фосфата в плазме из-за более низкой Tm для фосфата (А. Фабрис, неопубликованные данные).

Эти проксимальные тубулярные аномалии у пациентов с MSK означают, что в этом состоянии действительно нарушен весь нефрон.Это не было неожиданностью, основываясь на нашем предположении, что MSK является эмбриологическим нарушением в процессе развития на границе раздела между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой [4]. Поскольку переход мезенхимальных клеток от метанефроса к нефроническим клеткам и правильная поляризация и специализация клеток почечных канальцев требует дифференциации «сообщений», исходящих от интерфейса «мочеточниковый зачаток / метанефрическая бластема» [48], нарушение указанного интерфейса будет объяснить сопутствующее возникновение изменений как в дистальном, так и в проксимальном нефроне.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз МСК рентгенологический, в / в. урография является (или была) золотым стандартом. Типичные изображения показывают скопления контрастного вещества в расширенных сосочковых протоках (Рисунок 3), что дает вид румянца или линейных полос в самых легких случаях или букетов цветов, когда кистозное расширение собирательных протоков наблюдается в полноценных случаях ( Рисунок 4).

РИСУНОК 3:

Объемная визуализация КТ высокого разрешения MSK.Это объемное изображение КТ почек с высоким разрешением показывает на левой стороне типичные расширенные препапиллярные «кистозные» протоки, дренирующиеся в нормальную верхнюю чашечку. Опубликовано с разрешения LearningRadiology.com

РИСУНОК 3:

Объемная визуализация компьютерной томографии высокого разрешения MSK. Этот объемный рендеринг КТ-изображения почек с высоким разрешением показывает на левой стороне типичные расширенные препапиллярные «кистозные» протоки, дренирующиеся в нормальную верхнюю чашечку. Опубликовано с разрешения LearningRadiology.com

РИСУНОК 4:

Урографическое изображение типичного двустороннего случая MSK. На всех сосочках видны румянец и линейная бороздка (стрелки).

РИСУНОК 4:

Урографическое изображение типичного двустороннего случая MSK. На всех сосочках видны румянец и линейная бороздка (стрелки).

Как уже упоминалось, медуллярный нефрокальциноз является обычным явлением (рис. 5), но не всегда присутствует и не является существенным для диагностических целей.

РИСУНОК 5:

Обычная рентгенография, показывающая типичный нефрокальциноз у пациента MSK.

РИСУНОК 5:

Обычная рентгенография, показывающая типичный нефрокальциноз у пациента MSK.

MSK обычно поражает все почечные сосочки с двух сторон (рис. 4), хотя он также может быть односторонним или поражать только несколько сосочков (рис. 6), что может сбивать с толку при диагностике.

РИСУНОК 6:

Частичный случай MSK с поражением только верхних сосочков левой почки.

РИСУНОК 6:

Частичный случай MSK с вовлечением только верхних сосочков левой почки.

Тяжесть заболевания (количество симптоматических камней и количество госпитализаций и необходимых процедур) коррелирует с выраженностью урографических признаков [49].

Урография была почти полностью заменена спиральной компьютерной томографией (КТ) (без внутривенного введения контрастного вещества) из-за лучшей диагностической эффективности последней при почечной колике [50]. Это привело к тому, что все меньше и меньше случаев диагностируется MSK. К сожалению, спиральная компьютерная томография не может выявить типичные «кисты» MSK, а в случаях нефрокальциноза часто не может выявить пятнистое распределение, вместо этого выдается картина грубых кальцификатов [51].Хотя 20-летнее сравнение урографии и КТ (с внутривенным контрастным веществом и без него) показало, что чувствительность последнего при обнаружении MSK была заметно ниже, чем у урографии [52], новейшее оборудование компьютерной томографии очень чувствительно, и uroCT может выявить кистозные дилатации. препапиллярных собирательных каналов [53, 54], хотя и ценой значительно более высокой рентгеновской экспозиции, чем урография. Было сказано, что УЗИ почек (УЗИ) может диагностировать MSK [7], но не может выявить типичные урографические изображения, которые являются отличительным признаком заболевания; УЗИ показывает только неспецифические признаки гиперэхогенного мозгового вещества из-за нефрокальциноза и камней [55, 56].Мы использовали УЗИ для диагностики MSK в семейных случаях, но только в семьях, где хотя бы один случай MSK уже был диагностирован с использованием стандартных методов визуализации (урография или уроКТ). В таких условиях мы считаем, что диагноз MSK очень вероятен, если обнаружена гиперэхогенность мозгового вещества и / или множественные гиперэхогенные пятна в пирамидах. ЯМР-визуализация недостаточно чувствительна, чтобы выявить типичные признаки MSK [57], хотя, насколько нам известно, конкретных исследований по ее использованию не проводилось.В недавнем отчете о клиническом случае было высказано предположение, что значительная гиперинтенсивность на насыщенных жиром T ₂ -взвешенных МР-изображениях и агрегация кистозных структур на МР-урографии позволяют установить диагноз MSK [58].

ЛЕЧЕНИЕ

Несмотря на то, что не существует специального лечения для MSK, и несмотря на сложность постановки правильного диагноза в наши дни, распознавание MSK при рецидивирующих камнеобразованиях, безусловно, полезно для целей индивидуального подхода к их профилактическому лечению.

Учитывая ключевую роль в литогенезе метаболических нарушений в мочевыводящих путях (например, гиперкальциурии и гипоцитратурии вместе с относительно высоким pH мочи), лечение цитратом щелочного металла является рациональным выбором в силу нашего предположения, что неполный dRTA является наиболее эффективным методом лечения. первичный функциональный дефект в мск. Фактически, мы обычно рекомендуем пероральный цитрат калия (2–4 г / день, т.е. 10–20 ммоль / день, разделенный на две или три дозы) пациентам с MSK и хотя бы одним нарушением мочеиспускания (гиперкальциурия, гипоцитратурия, гиперурикозурия и др.). / или гипероксалурия).Мы начинаем с 2 г / день и постепенно увеличиваем дозу для пациентов, которым не удается достичь целевого уровня цитратурии 450 мг / 24 ч, добавляя по 1 г за раз до достижения этого уровня цитратурии, обеспечивая pH мочи в 24 раза. -h сбор составляет <7,5 (для предотвращения риска обострения литогенеза фосфата кальция). Пациенты наблюдаются один раз в месяц, пока дозировка лечения не будет точно скорректирована, затем раз в полгода. Наш опыт этого лечения был весьма положительным: в когорте из 61 пациента MSK частота камней снизилась с 0.От 58 до 0,10 в год [3] с улучшением минеральной плотности костей [43]. Эти эффекты были достигнуты параллельно с уменьшением кальциурии на 50% и повышением уровня цитрата на 75%.

Другие профилактические меры, такие как увеличение потребления воды, снижение содержания натрия и белков в рационе, увеличение потребления овощей и фруктов, также обычно рекомендуются. Также используются тиазиды для уменьшения кальциурии, хотя они могут уменьшить цитратурию. Обычно мы добавляем тиазиды пациентам, у которых по-прежнему остаются камни или у которых наблюдается гиперкальциурия, несмотря на получение максимальной дозы цитрата щелочного металла.

У пациентов MSK с очень часто рецидивирующими камнями и у отдельных пациентов с симптомами некоторые урологи (Ф. Заттони, Падуя, Италия, и Н. Бухгольц, Лондон, Великобритания, личные сообщения) иногда выбирают профилактическое удаление мелких камней. от препапиллярных «кист», чтобы дать пациенту «отдохнуть» от каменных колик.

ЗАЯВЛЕНИЕ О КОНФЛИКТЕ ИНТЕРЕСОВ

Не объявлено. Эта статья ранее не публиковалась полностью или частично.

ССЫЛКИ

1.

Помутнение пирамидной структуры почек при экскреторной урографии и его связь с мозговым веществом губчатой ​​почки

,

Радиология

,

1963

, vol.

81

(стр.

963

—

970

) 2« и др.

Maladie de Cacchi et Ricci: remarques radiologiques, epidémiologiques et biologiques

,

Prog Urol

,

2000

, vol.

10

(стр.

29

—

35

) 3« и др.

Длительное лечение цитратом калия и почечными камнями в костномозговой губчатой ​​почке

,

Clin J Am Soc Nephrol

,

2010

, vol.

5

(стр.

1663

—

1668

) 4« и др.

Медуллярная губчатая почка (болезнь Ленардуцци-Какки-Риччи): открытие Падуанской медицинской школы в 1930-е годы

,

Kidney Int

,

2006

, vol.

69

(стр.

663

—

670

) 5,,.

Медуллярная губчатая почка, связанная с врожденной гемигипертрофией

,

J Am Soc Nephrol

,

1996

, vol.

7

(стр.

1123

—

1130

) 6,.

Медуллярная губчатая почка у новорожденного с дистальным почечным канальцевым ацидозом и недостаточностью развития: клинический случай

,

J Med Case Rep

,

2009

, vol.

3

стр.

6656

7,.

Медуллярная губчатая почка в детстве

,

AJR Am J Roentgenol

,

1985

, vol.

145

(стр.

315

—

319

) 8,.

Медуллярная губчатая болезнь подковообразной почки

,

Урология

,

1987

, т.

29

(стр.

426

—

427

) 9,.

[Губчатая медуллярная почка с мегапиелоном и первичным врожденным мегауретером при односторонней аплазии почек]

,

Fortschr Geb Rontgenstr Nuklearmed

,

1969

, vol.

111

(стр.

137

—

140

) 10,,, et al.

Необычная ассоциация контралатеральной врожденной маленькой почки, сниженной функции почек и гиперпаратиреоза у пациентов с губчатой ​​почкой: на молекулярном уровне

,

Nephrol Dial Transplant

,

2005

, vol.

20

(стр.

1042

—

1047

) 11,.

Новые функции и сигнальные пути для GDNF

,

J Cell Sci

,

2003

, vol.

1

(стр.

3855

—

3862

) 12,,, et al.

Агенез почек и отсутствие кишечных нейронов у мышей, лишенных GDNF

,

Nature

,

1996

, vol.

382

(стр.

70

—

73

) 13« и др.

Дефекты почек и кишечной нервной системы мышей, лишенных рецептора тирозинкиназы RET

,

Nature

,

1994

, vol.

367

(стр.

380

—

383

) 14« и др.

Рецептор RET: функция в развитии и дисфункция при врожденных пороках

,

Trends Genet

,

2001

, vol.

17

(стр.

580

—

589

) 15« и др.

Доминирующие эффекты неправильной экспрессии рецептора RET и лиганд-независимой передачи сигналов RET на развитие зачатка мочеточника

,

Development

,

1999

, vol.

126

(стр.

1375

—

1386

) 16« и др.

Аплазия почек у человека связана с мутациями RET

,

Am J Hum Genet

,

2008

, vol.

82

(стр.

344

—

351

) 17« и др.

Традиционное и целевое секвенирование экзома выявляет общие, редкие и новые функциональные вредные варианты в RET-сигнальном комплексе в когорте живых пациентов из США с пороками развития мочевыводящих путей

,

Hum Genet

,

2012

, vol.

131

(стр.

1725

—

1738

) 18,,, et al.

Ассоциация медуллярной губчатой ​​почек и множественной эндокринной неоплазии типа IIA, вызванной мутацией гена RET: есть ли причинно-следственная связь?

,

Циферблат нефрола

,

2000

, т.

15

(стр.

2062

—

2066

) 19.

Медуллярная губчатая почка в трех поколениях

,

N Y State J Med

,

1971

, vol.

71

(стр.

2665

—

2669

) 20.

Медуллярная губчатая почка: встречаемость у отца и дочери

,

Can Med Assoc J

,

1967

, vol.

96

(стр.

608

—

611

) 21« и др.

Синдром семейных аномалий мочеточника: геномное картирование, клинические данные

,

Pediatr Nephrol

,

1998

, vol.

12

(стр.

349

—

356

) 22,,, et al.

Семейная кластеризация медуллярной губчатой ​​почки является аутосомно-доминантной с пониженной пенетрантностью и переменной экспрессией

,

Kidney Int

23,,, et al.

Идентификация вариаций последовательности гена GDNF у пациентов с поражением мозгового вещества губчатой ​​почки

,

Clin J Am Soc Nephrol

,

2010

, vol.

5

(стр.

1205

—

1210

) 24« и др.

Регуляция разрастания зачатка мочеточника с помощью Pax2-зависимой активации гена нейротрофического фактора глиального происхождения

,

Development

,

2001

, vol.

128

(стр.

4747

—

4756

) 25« и др.

Нейротрофический фактор, полученный из линии глиальных клеток, экспрессируется эпителием почечной дисплазии человека

,

J Urol

,

2002

, vol.

168

(стр.

2624

—

2628

) 26« и др.

Медуллярная губчатая почка, ассоциированная с первичным дистальным почечным канальцевым ацидозом и мутациями генов H + -АТФазы

,

Nephrol Dial Transplant

,

2009

, vol.

24

(стр.

2734

—

2738

) 27« и др.

Гепаторенальные находки у облигатных гетерозигот по поводу аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек

,

Mol Genet Metab

,

2011

, vol.

104

(стр.

677

—

681

) 28« и др.

Связь нефролитиаза и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

,

Am J Kidney Dis

,

1988

, vol.

11

(стр.

318

—

325

) 29,,.

Поражение, напоминающее мозговую губчатую почку у пациентов с врожденным фиброзом печени

,

Clin Radiol

,

1962

, vol.

13

(стр.

85

—

91

) 30,,, et al.

Синдром Юнга: обструктивная азооспермия при хронических синопульмональных инфекциях

,

New Eng J Med

,

1984

, vol.

310

(стр.

3

—

9

) 31,,.

Нарушение роста медуллярной губчатой ​​почки из-за неполного почечного канальцевого ацидоза 1 типа

,

Eur J Pediatr

,

1987

, vol.

146

(стр.

78

—

80

) 32« и др.

Медуллярная губчатая почка, ассоциированная с ацидозом дистальных почечных канальцев у девочки 5 лет

,

Eur J Pediatr

,

2006

, vol.

165

(стр.

648

—

651

) 33. ,,,,,,.

Медуллярная губчатая почка

,

Оксфордский учебник клинической нефрологии

,

2004

3-е изд.

Оксфорд, Великобритания

Oxford University Press

(стр.

2495

—

2501

) 34,,, et al.

Нефролитиаз медуллярной губчатой ​​почки: оценка клинико-метаболических особенностей

,

Урология

,

2012

, т.

79

(стр.

277

—

281

) 35,,.

Рецидивирующий пиелонефрит как признак «губчатой ​​почки»

,

Cleve Clin J Med

,

2009

, vol.

76

(стр.

479

—

480

) 36,,.

Риск почечной недостаточности при нефролитиазе

,

Am J Kidney Dis

,

2001

, vol.

37

(стр.

233

—

243

) 37,,, et al.

Медуллярная губчатая почка и гиперпаратиреоз — загадочная ассоциация

,

Am J Nephrol

,

1982

, vol.

2

(стр.

77

—

84

) 38,,.

Медуллярная губчатая почка и гиперкальциурия почечной утечки. Ссылка на развитие аденомы паращитовидных желез?

,

JAMA

,

1979

, т.

241

(стр.

1490

—

1491

) 39,,.

Исследование функции почек в костномозговой губчатой ​​почке

,

Scand J Urol Nephrol

,

1971

, vol.

5

(стр.

177

—

180

) 40,,, et al..

Оценка метаболизма пациентов, страдающих медуллярной губчатой ​​почкой

,

8-й Европейский симпозиум по мочекаменной болезни, Парма

,

1999

Италия

Bios

(стр.

599

—

601

) 41,,

Медуллярная губчатая почка и дефект почечного закисления

,

Kidney Int

,

1984

, vol.

25

(стр.

453

—

459

) 42,,.

Вызывает ли костно-мозговая губчатая почка нефролитиаз?

,

Am J Рентгенол

,

1990

, т.

155

(стр.

299

—

302

) 43« и др.

Заболевание костной ткани медуллярной губчатой ​​почки и эффект лечения цитратом калия

,

Clin J Am Soc Nephrol

,

2009

, vol.

4

(стр.

1974

—

1979

) 44« и др.

Механизм и молекулярная детерминанта регуляции канала транзиентного рецепторного потенциала типа 5 (TRPV5) кролика внеклеточным pH

,

J Biol Chem

,

2003

, vol.

278

(стр.

51044

—

51052

) 45,,, et al.

Подкисление мочи и выведение кальция и цитрата с мочой у женщин с двусторонней медуллярной губчатой ​​почкой

,

Urol Int

,

1994

, vol.

52

(стр.

126

—

130

) 46,,.

Почечная гиперкальциурия и метаболический ацидоз, связанные с медуллярной губчатой ​​почкой: эффект щелочной терапии

,

Urol Res

,

1988

, vol.

16

(стр.

95

—

100

) 47,,.

Дисфункция почечных канальцев у больных кистозной болезнью почек

,

Урология

,

1998

, т.

51

Дополнение 5A

(стр.

156

—

160

) 48,,, et al.

Метанефрогенный переход мезенхимы в эпителий вызывает глубокие изменения экспрессии ионных каналов

,

Am J Renal Physiol

,

2000

, vol.

279

(стр.

F65

—

F76

) 49« и др.

Обзор естественного развития костномозговой губчатой ​​почки и новая система оценок, основанная на данных внутривенной урографии

,

Urol Int

,

2007

, vol.

78

(стр.

264

—

269

) 50.

Клиническая практика. Острая почечная колика из-за камня мочеточника

,

N Engl J Med

,

2004

, vol.

350

(стр.

684

—

693

) 51« и др.

Maladie de Cacchi et Ricci et tomodensitométrie без впрыска

,

Presse Med

,

2010

, vol.

39

(стр.

524

—

525

) 52« и др.

Медуллярная губчатая почка на аксиальной компьютерной томографии: сравнение с экскреторной урографией

,

Eur J Radiol

,

1991

, vol.

12

(стр.

104

—

107

) 53« и др.

Улучшение выявления патологических особенностей почек на многофазной спиральной КТ по ​​сравнению с ВВУ у пациентов с микроскопической гематурией

,

Урология

,

2003

, vol.

61

(стр.

528

—

532

) 54« и др.

Диагностика костного мозга губчатой ​​почки методом компьютерной томографической урографии

,

Am J Kidney Dis

,

2007

, vol.

50

(стр.

146

—

150

) 55« и др.

Гиперэхогенный мозговой слой почек

,

Радиология

,

1989

, т.

173

(стр.

431

—

434

) 56« и др.

Надежность наблюдателя в оценке нефрокальциноза при ультразвуковом исследовании у детей

,

Pediatr Radiol

,

1999

, vol.

29

(стр.

68

—

72

) 57« и др.

Кортикальный нефрокальциноз почек

,

Пересадка нефрола Dial

,

2000

, vol.

15

(стр.

1080

—

1082

) 58« и др.

МРТ очаговой медуллярной губчатой ​​почки: клинический случай

,

Magn Reson Med Sci

,

2012

, vol.

11

(стр.

65

—

69

) 59« и др.

Незлокачественная болезнь почек у детей с синдромом Беквита-Видемана

,

Am J Roentgen

,

1998

, vol.

171

(стр.

733

—

737

) 60« и др.

Мочевые камни и аномалии мочевыводящих путей. Независимо от анатомической аномалии состав камня?

,

Прог Урол

,

2003

, т.

13

(стр.

1320

—

1329

)

© Автор, 2012. Опубликовано Oxford University Press от имени ERA-EDTA. Все права защищены.

[Полный текст] Медуллярная губчатая почка: современные перспективы

Введение

Болезнь медуллярной губчатой ​​почки (MSK) — это редкое заболевание, поражающее дистальный нефрон в мозговом веществе почек и обычно проявляющееся нефрокальцинозом, ацидозом дистальных почечных канальцев и гипоцитратурией. ^1–3 MSK определяется как расширение костного мозга и сосочков собирательных протоков из-за кистозного повреждения дистального отдела нефрона. ⁴ MSK получил свое название от классических кист, обнаруживаемых в нефроне, которые могут вырастать от 1 до 8 миллиметров и при поперечном исследовании выглядят как «губки». ^4,5 Это заболевание обычно поражает мозговое вещество, где корковые структуры почти всегда защищены.

Хотя это заболевание было впервые признано Лендардуцци в 1930-х годах, многие аспекты MSK как болезни до сих пор недостаточно изучены.Заболевание часто носит спорадический характер, редко носит семейный характер и проявляется двусторонним характером с распространенностью от 5/10 000 до 5/100 000. ^2,4,5 Несмотря на спорадический характер, MSK редко проявляется семейной наследственностью по аутосомно-доминантному типу. ² При аутосомно-доминантном представлении MSK также демонстрирует характеристики семейной кластеризации, пониженную пенетрантность и изменчивую экспрессивность. ⁶ Обычно он проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Женщины страдают немного сильнее, чем мужчины. ^2,4 Сообщалось о редких случаях заболевания MSK среди новорожденных. ¹

У большинства пациентов симптомы отсутствуют. Частыми клиническими проявлениями являются эпизодические почечные камни и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей (ИМП). ^7,8 Визуализирующие и диагностические методы позволяют оценить пре-чашечку чашечки и увеличенные внутренние мозговые собирательные каналы. ⁹ Золотым стандартом диагностики является внутривенная урограмма (ВВУ), однако можно использовать и другие процедуры, такие как КТ, рентген и эндоскопия.

Эта редкая почечная аномалия наблюдалась с другими почечными проявлениями, включая синдром Беквита-Видемана, поликистоз почек, опухоль Вильмса, подковообразную почку, синдром Рабсона-Менденхолла, синдром Какута и синдром Кароли. ^2,3,10,11 Генетическая связь между MSK и болезнью Кароли (БК) известна. Почечные аномалии, которые могут быть связаны с CD, включают MSK, корковые кисты, рецессивную поликистозную болезнь почек у взрослых и редко аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек.Тем не менее, точная частота MSK у пациентов с CD неизвестна, но сообщалось примерно у 3,3% пациентов. CD обычно наследуется по аутосомно-рецессивному типу или реже по аутосомно-доминантному типу, в то время как MSK в основном носит спорадический характер. ¹² Сама по себе болезнь MSK может сосуществовать с другими проявлениями развития почек, поскольку сама считается пороком развития почек. Нарушения генов развития, включая GDNF и RET, а также связь с множественной эндокринной неоплазией (MEN 2A) могут привести к нескольким различным патологиям почек, распространяющимся дальше, чем MSK.

Эпидемиология

Заболеваемость MSK во всем мире примерно такая же, как в США. ⁴ Поскольку MSK ассоциируется с образованием камней в почках и мочевыводящих путях, предполагается, что до 20% пациентов с кальцинированными почечными камнями будут иметь это заболевание. ^4,13 Хотя спорадическая распространенность MSK может составлять от 5/10 000 до 5/100 000, согласно Geavlete et al, другие источники утверждают, что эпидемиологию MSK трудно предсказать. Это может быть связано с уменьшением количества диагнозов, поскольку известно, что MSK ведет себя вяло и бессимптомно.Средний возраст для MSK — 27 лет. ⁴

Патогенез

Есть несколько неизвестных относительно патогенеза MSK. ¹⁴ Однако Fabris et al расширяют участие и взаимодействие двух генов, включая фактор выживания, нейротрофический фактор глиальных клеток (GDNF) и рецепторную тирозинкиназу (RET). ² Число случаев MSK, связанных с мутациями GDNF и RET, невелико, однако это все еще остается единственным хорошо изученным патогенезом заболевания. ¹ Несмотря на свою важную роль в нейронах, GDNF также участвует в развитии почек, вызывая зачаток мочеточника и его рост с ответвлением от протока Вольфа. ² Во время нефрогенеза метанефрическая бластема синтезирует GDNF, который позволяет GDNF и RET функционально взаимодействовать друг с другом. ² Без надлежащей индукции GDNF метанефрической бластемы нижние части нефрона не могут расти и дифференцироваться. ² При экспериментальном отключении GDNF у мышей с нулевым GDNF обнаруживается отсутствие надлежащего развития почек или полного агенеза почек. ¹⁵ В других исследованиях с участием животных, гетерозиготных по гену GDNF, были обнаружены различные варианты почечных аномалий, включая маленькие почки, корковые кисты и односторонний дисгенез. ² Без присутствия функции GDNF из метанефрической бластемы собственное развитие почек отсутствует. Эти несколько случаев отсутствия или неисправности GDNF могут помочь определить и понять основной патогенез, лежащий в основе MSK.

Кроме того, пороки развития RET могут привести к неправильному формированию почек. ¹⁶ Мутации RET наблюдаются почти в 20% случаев у пациентов с любым типом агенеза почек от рождения. ² Поскольку RET необходим для функции GDNF, аномалии или отсутствие RET могут также привести к неспособности разрастания зачатка мочеточника, агенезии или аплазии почек и неспособности развиваться дистальным отделом нефрона и мочевыделительной системы. ¹⁶ Уродство RET в MSK редко встречается в ассоциации MEN 2A. ¹

Мутации и аномалии генов, необходимых для правильного формирования почек, приводят к уменьшению развития дистальных отделов нефронов, где в основном затрагиваются прекалицевая оболочка и собирательные протоки. ² Это приводит к образованию кисты, вызывая нефрокальциноз и дистальный почечный канальцевый ацидоз как последствие дефектов концентрации мочи. ¹ Возникновение дистального закисления нефрона считается начальной причиной ряда событий, включая гиперкальциурию, гипоцитратурию, камнеобразование и дефектную минерализацию костей. ²

Сопутствующие заболевания

Гиперпаратиреоз — редкое вторичное проявление MSK, хотя точные механизмы до сих пор неясны. ¹⁷ Предполагается, что взаимодействие гена RET также может способствовать возникновению гиперпаратиреоза у пациентов с MSK. ¹³ При длительных осложнениях невыявленного MSK пациенты могут просто испытывать отрицательный баланс кальция из-за гиперкальциурии. Этот отрицательный баланс кальция может потенциально привести к гиперпаратиреозу или усугубить его. ¹⁷ В исследования, проведенные Janjua et al, были включены пациенты MSK, у которых симптомы нефрокальциноза и гиперкальциурии предшествовали возникновению гиперпаратиреоза. ¹⁷ Чрезмерная потеря кальция из-за кристаллизации в нефроне может вызвать повышенную регуляцию паратироидного гормона (ПТГ), пытаясь восстановить дисбаланс кальция. Подтвердив эти результаты на наблюдаемых пациентах, Джанжуа и др. Пришли к выводу, что гиперпаратиреоз вторичен по отношению к MSK. История болезни 52-летней пациентки показала, что у нее был анамнез MSK в течение шести лет, после чего последовал высокий уровень ПТГ. ¹⁷ Было обнаружено, что после резекции паращитовидных желез уровень кальция и фосфата в сыворотке крови пациентов вернулся к норме. ¹⁷ Джанжуа и др. Затем пришли к выводу, что, хотя может быть связь MSK с гиперпаратиреозом с MSK, тем не менее, необходимы дополнительные исследования, чтобы окончательно сделать вывод о том, что они встречаются вместе. ¹⁷ Исследователи также пришли к выводу, что, поскольку MSK редко ассоциируется с MEN2A, совместное возникновение гиперпаратиреоза и MSK вполне вероятно. ¹⁷

Клиническая презентация

Основные осложнения, связанные с MSK, включают нефрокальциноз, приводящий к нефролитиазу, ацидоз дистальных почечных канальцев и ИМП, вторичные почечнокаменной болезни. ^8,14,18 Почечнокаменная болезнь встречается у 70% пациентов MSK. ⁵ Хотя MSK обычно считается доброкачественным заболеванием, умеренные осложнения нефролитиаза могут включать гематурию и почечную недостаточность, если их не лечить. ¹ Частые эпизоды нефролитиаза также могут привести к пиелонефриту и гематурии из-за частых ИМП. ^1,5,9 Типичные клинические проявления расстройства включают гематурию, неопределенную боль в пояснице и чувство жжения. ⁸ В некоторых случаях нефрокальциноз, связанный с MSK, вызывает у пациентов сильную хроническую боль, тогда как повседневная боль резко влияет на качество жизни. ¹⁹ Несмотря на регулярное появление почечных камней, расположенных в дистальном отделе нефрона, собирательных протоках и сосочках, не было обнаружено, что MSK ассоциируется с папиллярным интерстициальным фиброзом. ⁹

MSK обычно ассоциируется с повышенным уровнем кальция в моче наряду с нормальным уровнем калия и бикарбоната в моче у большинства пациентов. ⁹ pH мочи, аммиак и титруемая кислотность повышены у пациентов MSK; однако это открытие не отличается от других пациентов, страдающих нефролитиазом по отдельной причине. ⁹ Этот вывод показывает, что некоторые отклонения от нормы в сыворотке крови могут быть связаны с рецидивирующими почечными камнями, а не прямым следствием аномалии дистальных канальцев MSK. ⁹

Почечные камни, связанные с MSK, содержат одинаковое количество фосфата кальция и оксалата кальция. ⁹ Камни из фосфата кальция и оксалата кальция можно определить как рентгеноконтрастные при представлении.

Важно отличать почечные камни от почечных пробок у пациентов с MSK, у которых камни не прикрепляются к выстилке почечных канальцев. ⁹ Пациенты MSK часто могут иметь пробки внутренних мозговых собирательных каналов, которые не проходят из-за их удлиненной структуры, которая прилипает к почечному эпителию и базальным мембранам. ⁹ Эван и др. Предположили, что из-за возможной аномалии эпителия почечных канальцев пациенты с MSK могут быть более склонны к возникновению минеральных пробок по сравнению с населением в целом. ⁹ Пробки в почечных канальцах могут иметь такие же осложнения, как и камни, которые могут включать, помимо прочего, застой мочи, ИМП и пиелонефрит.

Хотя это относительно редко, MSK может проявляться у новорожденных и детей с более серьезными осложнениями по сравнению со взрослыми. ² Дистальный ацидоз арендных канальцев у детей раннего возраста с MSK может привести к серьезным заболеваниям костей, при которых у детей будут наблюдаться низкий рост, задержка развития и симптомы, напоминающие рахит. ²

Диагностика

Хотя MSK является редким почечным дефектом, дифференциация от других причин нефролитиаза возможна из-за патентованных MSK округлых, увеличенных и опухших сосочков на снимках. ⁹ Подтверждение диагноза важно из-за дифференциальных диагнозов, таких как гиперпаратиреоз, почечный канальцевый ацидоз I типа, гипервитаминоз D, молочно-щелочной синдром и саркоидоз, также вызывающий нефролитиаз из-за нефрокальциноза. ⁴ Помимо дифференциального диагноза, постановка подтвержденного диагноза для MSK не влияет на лечение самого заболевания. ¹³ Диагностические данные с помощью изображений могут иметь преимущества, однако окончательный диагноз не является необходимым для лечения отдельных эпизодов почечных камней, вызванных MSK. ¹³

Диагностика MSK немного изменилась, однако краеугольным камнем ее является рентгенографическая внутривенная урография (ВВУ). ^1,5 Сбор контрастной среды в сосочковых протоках приводит к классическому изображению папиллярных румян или букетов (рис. 1). ¹ При наблюдении изображение с помощью MSK создает либо узоры букетов, либо кистевидные, либо линейные полосы. ¹³ При обследовании почечных сосочков с помощью эндоскопии заметно диффузное повреждение почечных сосочков с округлением контура, вызывающим вздутие, ведущее к притуплению дистальных сосочков. ⁹ Эндоскопия показала, что правильно установить диагноз MSK. ⁹ Другие методы визуализации, такие как рентгенограмма и компьютерная томография (КТ) (рис. 2), изучались в прошлом, что приводило к ограниченной диагностической точности. ¹³ Распространенные заболевания мочевыводящих путей и почек в настоящее время диагностируются и контролируются больше с помощью методов визуализации, а не с использованием контрастных веществ. ² Замена IVU компьютерной томографией является недостатком в управлении MSK из-за того, что компьютерная томография не может правильно продемонстрировать классические признаки MSK. ^3,13,20 Было доказано, что КТ позволяет лучше диагностировать большинство урологических заболеваний, однако, к сожалению, это не относится к MSK. ¹³ Этот переход может негативно повлиять на точную диагностику MSK из-за отклонения от контрастных веществ. ²⁰ Ультразвук почек также представляет собой новый вариант, при котором мозговое вещество почек может выглядеть гиперэхогенным (усиленный ультразвуковой сигнал) из-за почечных камней. ⁵ Гамбаро и др. Пришли к выводу, что количество диагнозов MSK может быть уменьшено со временем из-за отхода методов визуализации от методов контрастирования, которые считаются золотым стандартом. ¹ Если диагноз MSK не установлен на ранней стадии и приводит к долгосрочным необратимым осложнениям, может потребоваться нефрэктомия. ²⁰

Рис. 1 Внутривенная пиелограмма, показывающая щеткообразные полосы (стрелка) внутри расширенных наполненных контрастом мозговых канальцев. Примечание: Перепечатано из Перм. J . 18 (2), Имам Т.Х., Таур А.С., Патаил Х., визуальный диагноз: медуллярная губчатая почка. e130-e131, doi: 10.7812 / TPP / 13-145, авторское право (2014), с разрешения The Permanente Press. Доступно по адресу: www.thepermanentejournal.org. 7

Рис. 2 Урограмма компьютерной томографии (постконтрастная) корональная проекция, демонстрирующая расширенные мозговые каналы, заполненные контрастом, и мозговые кальцификации (стрелка). Примечание: Перепечатано из Перм. J . 18 (2), Имам Т.Х., Таур А.С., Патаил Х., визуальный диагноз: медуллярная губчатая почка. e130-e131, doi: 10.7812 / TPP / 13-145, авторское право (2014), с разрешения The Permanente Press. Доступно по адресу: www.thepermanentejournal.org. 7

Многодетекторная компьютерная томография (MDCT) может точно диагностировать MSK, сравнимую с IVU. ¹³ MDCT имеет немного более низкую чувствительность по сравнению с IVU в отношении MSK, однако исследования показывают, что этот метод по-прежнему является подходящей заменой диагнозов, если это необходимо. ¹³ Исследование, проведенное Гуани и соавторами, показало, как MDCT был диагностическим для MSK у девяти из десяти пациентов, которым ранее был поставлен диагноз IVU, где не было ложноположительных результатов. На MDCT MSK проявляется щеткообразными полосами внутри почечных сосочков, а также кистозными расширениями дистальных канальцев. ¹³ MDCT превосходит традиционную компьютерную томографию у пациентов с MSK из-за того, что MDCT использует более высокое разрешение из-за осевой визуализации тонкого сечения. ¹³ Необходимо провести дополнительные испытания, чтобы определить, является ли MDCT высоким диагностическим показателем MSK.

Прогноз

Помимо рецидивов нефролитиаза, MSK можно считать доброкачественным заболеванием. Типичные осложнения нефролитиаза наблюдаются у пациентов, включая ИМП, пиелонефрит и терминальную стадию почечной недостаточности (ТПН), особенно если обструкцию мочевыводящих путей не устранить клинически. ¹⁸ В ретроспективном когортном исследовании пациенты с MSK были разделены на группы нефрэктомии и группы без нефрэктомии, где исследователи обнаружили, что после нефрэктомии у пациентов с MSK уменьшилось количество случаев, связанных с камнями в почках, однако частота ТПН не снизилась. ¹⁸ Результаты расследования Cheungpasitporn et al. Правдоподобны, так как MSK является двусторонним заболеванием. Поражая обе почки, односторонняя нефрэктомия снижает общее количество камней, присутствующих у пациента, однако пациенты остаются в группе риска ТПН, и смертность существенно не снижается. ¹⁸ Поскольку образование почечных камней является наиболее важным прогностическим фактором, Фабрис и др. Пришли к выводу, что пациенты MSK с хотя бы одним фактором риска образования камней (гиперкальциурия, гипоцитратурия, гиперурикозурия, гипероксалурия) имеют более высокий риск развития почечных камней и их следует проводить с профилактической целью. обработанный цитратом калия. ⁸ Пациенты без факторов риска камнеобразования имели лучший прогноз в отношении камнеобразования. ⁸

Лечение

Из-за редкости и недостатка литературы, лечение MSK остается неясным. Большинство схем лечения сосредоточено на профилактических мерах, а не на симптоматической помощи. Профилактика для контроля симптомов, связанных с MSK, очень похожа на нефролитиаз. Профилактика рецидивов почечных камней включает хорошо сбалансированную диету, состоящую из фруктов, овощей и достаточного потребления жидкости. ^2,8 Симптоматическая помощь направлена ​​на стабилизацию pH мочи, что приводит к использованию цитратов и щелочных соединений. ^8,14 Было показано, что цитрат калия снижает дистальный почечный канальцевый ацидоз и уменьшает осаждение почечных камней у пациентов с MSK. ⁸ При назначении пациентам цитратные соединения также улучшают кальциурию и уменьшают негативные эффекты мобилизации кальция из костей. ⁸ Кислотно-щелочной сдвиг у пациентов с MSK является ведущим фактором гиперкальциурии и камнеобразования. ⁸ Показано, что обработка цитратом улучшает кислотно-щелочное отклонение и, в конечном итоге, улучшает оксалат кальция и фосфатные камни. ⁸ Несмотря на то, что dRTA является основной причиной нефролитиаза у пациентов с MSK, соединения цитрата калия также показали снижение количества рецидивов камней у идиопатических пациентов. ⁸

Тиазидные диуретики могут быть добавлены в качестве дополнительной меры для снижения скорости образования кальциевых камней в дистальных отделах нефрона. ² Тиазидные диуретики способствуют реабсорбции кальция в дистальных извитых канальцах, что в конечном итоге помогает предотвратить рецидив образования новых камней. ⁸

В качестве последнего выбора хирургическое вмешательство, включая удаление камней, может быть выбором для пациентов, у которых наблюдается как рецидивирующее камнеобразование, так и тяжелые клинические симптомы. Хотя удаление камня является преимуществом из-за устранения симптомов, фактический прогноз болезни не меняется. ² Наряду с хирургическим вмешательством было исследовано испарение уротелия там, где присутствует кистозная дилатация, с последующей литотрипсией, которая позволяет разрушать и выводить камни с мочой. ⁵ Как открытые хирургические методы лечения, так и ударно-волновая литотрипсия могут быть полезными у пациентов с болезнью костного мозга, если рецидивирующие камни или клинические симптомы, представляющие нефролитиаз, становятся чрезмерными.

Заключение

Из-за медленного прогрессирования, отсутствия понимания и расплывчатой ​​симптоматики MSK превратился в редкое заболевание, которое трудно диагностировать и лечить клинически. Его симптомы, в том числе нефролитиаз, позволяют неясно и неправильно понимать прогрессирование болезни.Наряду с нефролитиазом пациенты с MSK могут иметь рецидивирующие ИМП, dRTA и гипоцитратурию. Его расплывчатое представление снижает количество диагнозов из-за меньшего использования метода золотого стандарта — ВВУ. MSK может возникать вместе с другими почечными аномалиями, однако лечение только MSK оказалось консервативным, в основном устраняя симптомы у пациентов. Пациенты, которым уже был поставлен диагноз MSK, должны получать соответствующее лечение и дополнительное наблюдение, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения с рецидивирующим камнеобразованием.Дальнейшие исследования должны двигаться в направлении более точной диагностики пациентов с MSK, возможно, за счет более широкого использования IVU у пациентов с нефролитиазом, а также исследований, направленных на лучшее лечение MSK как самого заболевания.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1. Гамбаро Г., Фельтрин Г.П., Лупо А., Бонфанте Л., Д’Анджело А., Антонелло А. Губчатая медуллярная почка (болезнь Ленардуцци – какки – риччи): открытие Падуанской медицинской школы в 1930-х годах. Почки Инт . 2006. 69 (4): 663–670. DOI: 10.1038 / sj.ki.5000035

2. Фабрис А., Англани Ф., Лупо А., Гамбаро Г. Губчатая медуллярная почка: современное состояние. Циферблатная трансплантация нефрола . 2013. 28 (5): 1111–1119. DOI: 10.1093 / ndt / gfs505

3. Сян Х., Хан Дж., Ридли В.Е., Ридли Л.Дж. Медуллярная губчатая почка. J Med Imaging Radiat Oncol . 2018; 62: 93–94. DOI: 10.1111 / 1754-9485.40_12784

4. Гарфилд К., Лесли SW. Медуллярная губчатая почка .StatPearls Publishing; Январь 2018.

5. Джеавлет П., Нита Г., Александреску Э., Джеавлет Б. Влияние современных эндоурологических методов на лечение вековой болезни — костномозговой губчатой ​​почки с ассоциированным нефролитиазом. Дж. Мед Жизнь . 2013. 6 (4): 482–485.

6. Фабрис А., Лупо А., Ферраро П.М. и др. Семейное скопление костномозговой губчатой ​​почки является аутосомно-доминантным с пониженной пенетрантностью и переменной экспрессией. Почки Инт . 2013. 83 (2): 272–277.DOI: 10.1038 / ki.2012.378

7. Имам Т.Х., Таур А.С., Патаил Х. Диагностика изображения: костно-мозговая губчатая почка. Пермь J . 2014; 18 (2): 2. DOI: 10.7812 / TPP / 13-145

8. Фабрис А., Лупо А., Берних П. и др. Длительное лечение цитратом калия и почечнокаменной болезни губчатого мозгового вещества почки. Clin J Am Soc Nephrol . 2010. 5 (9): 1663–1668. DOI: 10.2215 / CJN.00220110

9. Эван А.П., Вустер Э.М., Уильямс Дж. С. и др. Подтвержденная биопсией мозговая губчатая почка: клинические данные, гистопатология и роль остеогенеза в образовании камней и бляшек: патогенез камней MSK. Анат Рек. . 2015; 298 (5): 865–877. DOI: 10.1002 / ar.23105

10. Cheungpasitporn W, Pawar A, Erickson S. Рецидивирующие почечные камни при сосуществовании подковообразной почки и медуллярной губчатой ​​почки. Урол Анн . 2017; 9 (2): 214. DOI: 10.4103 / UA.UA_173_16

11. Шан Д., Резонзев Г., Маллен С. и др. У гетерозиготных мышей Pkhd1C642 развивается кистозная болезнь печени и эктазия проксимальных канальцев, имитирующая рентгенологические признаки костномозговой губчатой ​​почки. Am J Physiol Renal Physiol .2019; 316: F463 – F472. DOI: 10.1152 / ajprenal.00181.2018

12. Синха Р.Дж., Шарма А., Сингх В., Пандей С. Медуллярная губчатая почка и болезнь Кароли у пациента со стриктурой уретры: ищите скрытое в присутствии очевидного. BMJ Case Rep . 2018; 11 (1): bcr-2018-226746. DOI: 10.1136 / bcr-2018-226746

13. Gaunay GS, Berkenblit RG, Tabib CH, Blitstein JR, Patel M, Hoenig DM. Эффективность мультидетекторной компьютерной томографии для диагностики костномозговой губчатой ​​почки. Курр Уроли . 2017; 11 (3): 139–143. DOI: 10.1159 / 000447208

14. Эль-Сави М., Шахейн АР. Медуллярная губчатая почка у новорожденного с дистальным почечным канальцевым ацидозом и задержкой развития: отчет о клиническом случае. J Med Case Rep . 2009; 3 (1). DOI: 10.1186 / 1752-1947-3-6656

15. Санчес М.П., ​​Силос-Сантьяго I, Фрисен Дж., Хе Б., Лира С.А., Барбасид М. Агенез почек и отсутствие кишечных нейронов у мышей, лишенных GDNF. Природа . 1996; 382: 70. DOI: 10.1038 / 382070a0

16. Чаттерджи Р., Рамос Э., Хоффман М. и др. Традиционное и целевое секвенирование экзома выявляет общие, редкие и новые функциональные вредные варианты в RET-сигнальном комплексе в когорте живых американских пациентов с пороками развития мочевыводящих путей. Хум Генет . 2012. 131 (11): 1725–1738. DOI: 10.1007 / s00439-012-1181-3

17. Janjua MU, Long X, Mo Z, Dong C, Jin P. Ассоциация медуллярной губчатой ​​почки и гиперпаратиреоза с полиморфизмом RET G691S / S904S: клинический случай. J Med Case Rep . 2018; 12 (1). DOI: 10.1186 / s13256-018-1736-6

18. Чунгпаситпорн В., Тхонгпрайун С., Брабек Б.А., Киттанамонгколчай В., Эриксон С.Б. Результаты живых доноров почки с губчатым мозговым веществом. Клин Почки J . 2016; 9 (6): 866–870. DOI: 10.1093 / ckj / sfv107

19. Гамбаро Г., Гольдфарб Д.С., Баккаро Р. и др. Хроническая боль в спинномозговой губчатой ​​почке: редкое и никогда не описываемое клиническое проявление. Дж Нефрол . 2018; 31: 537. DOI: 10.1007 / с40620-018-0480-8

20. Чунгпаситпорн В., Эриксон С. Медуллярные губчатые почки и использование двухэнергетической компьютерной томографии. Урол Анн . 2015; 7 (1): 129. DOI: 10.4103 / 0974-7796.148666

Диагностическая дилемма медуллярной губчатой ​​почки

Диагностика МСК увеличивается

Урологи и нефрологи, специализирующиеся на лечении камней в почках, по-видимому, сталкиваются с пациентами с костномозговой губчатой ​​почкой (MSK) гораздо чаще, чем можно было бы предположить, учитывая тот факт, что это заболевание поражает менее 0.5-1% от общей численности населения.

Одно из возможных объяснений — высокая частота камней у таких пациентов, почти 70%. Камни привлекают к себе внимание. Несмотря на это, количество направлений в MSK, похоже, постоянно растет, что не соответствует распространенности заболевания.

Другое объяснение состоит в том, что мы можем видеть больше благодаря значительным улучшениям в компьютерных томографах и эндоскопическом оборудовании, которое мы используем для удаления камней.

КТ-сканирование тонких срезов последнего поколения позволяет выделить крошечные камни размером до миллиметра.Между тем, современные гибкие эндоскопы не только визуализируют каждую щель почечной собирательной системы, но и могут делать это в высоком разрешении. Следовательно, мы можем идентифицировать ранее нераспознанные вариации во внешнем виде камнеобразующих почек, особый интерес здесь представляют нефрокальциноз на КТ и тубулярная закупорка при эндоскопии.

Но диагностические возможности могут развиваться быстрее, чем наша способность понимать значение того, что мы видим. В результате можно ошибочно классифицировать пациентов как имеющих MSK, если правильный диагноз является другим более частым признаком, например, нефрокальцинозом или закупоркой канальцев.

Например, хирург-уролог, выполняющий уретероскопию с помощью современного цифрового инструмента с высоким разрешением, замечает «сотни крошечных камней», «аномальную папиллярную архитектуру» или «камни, расположенные под уротелием» и приступает к маркировке пациента с помощью MSK. Или у пациента с урологическими симптомами, такими как почечная колика , , рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей или микрогематурия, компьютерная томография показала «нефрокальциноз» и была помечена как имеющая MSK.

В обоих случаях истинная вероятность наличия MSK, согласно недавнему небольшому исследованию , составляет только 4/15 (25%), но врачи обычно не знают о различиях между MSK, нефрокальцинозом и закупоркой канальцев, потому что они это новые области знаний, которые не получили широкого распространения.

Эта статья — один из способов, с помощью которого мы надеемся сделать диагноз MSK, уникального и сложного нарушения развития почек, более понятным для врачей и их пациентов.

Что такое МСК?

Наше коллективное понимание развития и патофизиологии MSK довольно скудно, хотя G. Lenarduzzi впервые описал его в 1939 году.

Дело МСК

Точные механизмы, которые производят MSK, неизвестны.Считается, что это результат аномального развития почек в утробе матери. В частности, ученые полагают, что зачаток мочеточника, который даст начало мочеточникам, аномально взаимодействует, , с тканью метанефрической бластемы эмбриона, которая будет производить большую часть вещества почек.

По всей видимости, это заболевание имеет генетический компонент. Последние данные свидетельствуют о том, что около половины пациентов с диагнозом MSK будут иметь по крайней мере одного родственника с той или иной степенью аналогичного заболевания.Такой вид семейной кластеризации может свидетельствовать об аутосомно-доминантной экспрессии гена или о действиях нескольких генов, создающих такое впечатление. Обзор по вышеуказанной ссылке — отличное недавнее рассмотрение вопроса развития и генетики, которое мы настоятельно рекомендуем.

Анатомия МСК

MSK, как следует из названия, характеризуется губчатыми полостями в одной или обеих почках (, рисунок 1, ).

Рисунок 1 — Нормальная почка (слева) по сравнению с почкой MSK (справа).

Более конкретно, расширения происходят во внутренних мозговых (прекалицериновых) собирательных протоках. Эти собирательные каналы являются конечной областью нефронов, отдельных функциональных единиц почек. Внутренние мозговые собирательные каналы (IMCD) выполняют работу по доставке мочи в протоки все большего размера (протоки Беллини), которые доставляют конечную мочу из почки. почечный сосочек в малые чашечки (, рисунок 2, ), которые соединяются с почечной лоханкой, а оттуда в мочеточник и мочевой пузырь.

Один из способов представить себе IMCD — это совокупность потоков, сливающихся и образующих реку (проток Беллини), которая ведет к дельте (малая чашечка), затем к озеру (большая чашечка) и, в конечном итоге, к океану (почечная лоханка) ( Рисунок 2 ).

Рисунок 2 — Анатомическое изображение почки и собирательной системы

IMCD не визуализируются в Рисунок 2 , но если вы отсканируете вниз до Рисунок 3 чуть ниже нескольких человеческих нефронов, которые были микродиссектированы из почки MSK, вы увидите, что с ними действительно не так.

В MSK некоторые IMCD заметно расширены и имеют выпячивания (кисты): слепых мешочков, которые начинаются в просвете IMCD, но никуда не ведут — например, коридор, отгороженный стеной с одного конца . Именно в концах этих коридоров можно найти свободно плавающие камни и, вероятно, неприятности. Другие IMCD не расширены и не имеют кистозных выпячиваний.

Рисунок 3 — Микродиссекция целых нефронов по МСК. Присутствует нерегулярное расширение IMCD.Присутствуют кистозные выпячивания разного размера. Тупики очевидны. Именно в этих кистах обнаруживаются крошечные камни.

Помимо дилатации IMCD и кист, почки MSK имеют две другие аномалии, которые указывают на это как специфическое заболевание . Те IMCD, которые не являются расширенными или кистозными, имеют многослойную эпителиальную выстилку, тогда как нормальная нерасширенная IMCD выстилка имеет толщину в один слой клеток. Интерстициальные клетки почечного сосочка — клетки между канальцами и сосудами — более многочисленны, чем в нормальных почках, и имеют незрелый вид, очень похожий на почки плода.

Почему образуются камни в МСК

В другом месте на этом сайте мы указывали, что пересыщение — это сила, источник энергии, направленный на формирование твердых фаз, таких как кристаллы камня . Кинетические замедлители в моче, в том числе цитрат, предотвращают кристаллизацию, но никогда не могут предотвратить ее: перенасыщенный раствор в конечном итоге распадется на две фазы, кристаллы и остаточный раствор точно в точке растворимости, лишенный дополнительной свободной энергии.

Застойный поток в результате расширенного MSK IMCD, и особенно статические условия в заполненных жидкостью кистах с слепыми концами, являются вероятной причиной образования тех бесчисленных крошечных камней, которые в конечном итоге заполняют «губки» массами кристаллов. Неизвестно, как у пациентов с MSK образуются более крупные камни, достаточно большие, чтобы блокировать мочеточник. Это неправда, что пациенты с MSK имеют чрезвычайно высокое перенасыщение мочи или другие физиологические отклонения, такие как гиперкальциурия и гипоцитратурия. Возможно, крошечные камни каким-то образом покидают кисты и попадают в мочу, где действуют как центры зародышеобразования.

Прочие ассоциации

Другие общие ассоциации с MSK включают инфекцию мочевыводящих путей, микроскопическую и макрогематурию, а также нарушение функции почек. Возможно, застойный кровоток при расширенном IMCD и особенно при кистах предрасполагает к инфекции. Но поскольку сосочки имеют другие аномалии, кажется вероятным, что эти внутренние аномалии сами по себе должны быть клинически важными, и для решения этой проблемы необходимо провести дополнительную работу.

Проведение диагностики МСК

Конечно, когда мы говорим о том, что не так с почками MSK и как это влияет на людей, мы основываем все на знании того, что у данного пациента есть MSK. Если у вас есть почка от такого пациента и вы можете показать расширенный IMCD, кисты, трехслойный эпителий IMCD и аномальные интерстициальные клетки, диагноз определен. Но что мы можем сделать, когда имеем дело с пациентом?

Радиологические исследования

Внутривенная урография

Исторически диагноз MSK ставился при внутривенной урографии (ВВУ).Вводится рентгенологический контраст и периодически проводится рентгенография почек, мочеточника и мочевого пузыря, поскольку контраст абсорбируется, а затем выводится почками через мочевыводящие пути.

Изображение с задержкой фазы важно для диагностики. Это когда контрастный материал заполняет массы расширенных IMCD и кист, из которых состоит губка.

Масса расширенного IMCD, заполненного контрастным материалом, вызывает характерный «папиллярный румянец», который выглядит как пламя на внешних краях сосочков.Когда он особенно большой, он может имитировать букет цветов, окружающих систему сбора.

Рисунок 4 — IVU изображение костномозговой губчатой ​​почки. Стрелкой обозначен сосочковый румянец в массе расширенного пространства ИМКН.

КТ и другие изображения

За последние 10-15 лет КТ без контрастирования заменили ВВУ в качестве метода визуализации для камнеобразователей. Хотя эти сканы более чувствительны при обнаружении мелких камней, отсутствие контраста ограничивает возможность точной диагностики MSK и вызывает опасения относительно возможности заниженного диагноза этого заболевания.

КТ имеет возможность поставить этот диагноз, когда вводится контраст и выполняется КТ урография ; хотя это не используется в качестве первого выбора для визуализации камней и обычно используется при определенных показаниях, таких как гематурия и беспокойство по поводу травм мочевыводящих путей.

Рисунок 5 — Демонстрация папиллярного румянца (маленькие стрелки) на КТ урографии у пациента с костномозговой губкой почки.

Было исследовано также использование других методов визуализации, хотя они оказались неоптимальными с точки зрения их диагностических возможностей. Ультразвук имеет низкую чувствительность для обнаружения расширения собирательных протоков, а МРТ может детально определить анатомию почек, но не может обнаружить камни или кальциноз.

Эндоскопия высокого разрешения

Современные эндоскопы высокого разрешения позволили исследователям во время эндоскопии почек проводить наблюдения, соотнося внешний вид почечных сосочков и собирательной системы с специфическими типами заболеваний и метаболических нарушений, связанных с камнеобразованием. Поскольку эндоскопия в настоящее время выполняется как распространенный и часто предпочтительный способ лечения камней, этот вид детального изображения почек будет все больше и больше доступен в ходе регулярного ухода за пациентом и позволит врачам диагностировать точные виды нарушений в почки камнеобразователей.

Медуллярная губчатая почка, в частности, имеет совершенно уникальный внешний вид, в отличие от любого другого типа заболеваний, связанных с камнями, что делает эндоскопию особенно сложной диагностической процедурой.Подробные анатомические описания двенадцати таких пациентов, у каждого из которых были доказательства MSK при биопсии, были недавно описаны Evan et al.

Папиллярные аномалии при эндоскопии

У камнеобразователей сосочки часто кажутся ненормальными, концепция, заслуживающая отдельного упоминания, и которую мы можем здесь лишь кратко резюмировать.

Табличка

Почечный сосочек — это анатомическая субъединица почки, где IMCD сливаются вместе в терминальные протоки Беллини, которые впадают в малую чашечку.Как правило, он должен иметь вид холма или горы с гладкими стенками без большого количества кальцинаций (налета) на поверхности. Ссылка на подробный пост доктора Эндрю Эвана о зубном налете.

Рис. 6 — Здоровый на вид почечный сосочек с минимальным количеством бляшки Рэндалла (наконечник стрелки).

Заглушка для воздуховодов

Другая распространенная аномалия, выявленная во многих сосочках во время эндоскопии, — это закупоренных протоков .Физиологические механизмы этого процесса в настоящее время неясны; тем не менее, мы считаем, что это отражение травмы, с которой начинается потенциально катастрофическая цепочка событий для камнеобразователей.

Рисунок 7 — Аномальный сосочек у пациента с тяжелой закупоркой протока. Отложения желтых минералов (стрелки) выступают из расширенных протоков Беллини.

Наши нынешние предположения состоят в том, что, как только кристаллы начинают формироваться в протоке, они повреждают клетки слизистой оболочки, и проток теряет способность производить кислую мочу.Это, в свою очередь, повышает местный уровень pH и приводит к увеличению количества отложений минерального фосфата кальция, чему способствует высокий pH.

Непонятно, с чего начинается этот процесс. Поскольку эти протоки содержат жидкость, которая по составу очень близка к конечной моче, мы подозреваем, что это высокое перенасыщение на по отношению к фосфату кальция. Это происходит у пациентов с высоким уровнем экскреции кальция с мочой (гиперкальциурия) и более высоким уровнем pH мочи — выше 6,2. У таких пациентов часто образуется камней с высоким содержанием фосфата кальция , и закупорка сильно связана с образованием таких камней.

Залежи полезных ископаемых впоследствии разрастаются, и мы полагаем, что они могут даже выступать в качестве очага образования камней. Соответствующие сосочки могут выглядеть заметно ненормально, а расширенные протоки легко заметны. Остаточные расширенные протоки, оставшиеся после выплевывания минерала или его хирургического удаления (рис. 8 ), показывают расширение без минеральной пробки.

Рисунок 8 — Признаки аномально расширенных протоков (наконечники стрелок) на поверхности сосочка.

МСК

Результаты, полученные в MSK, в некотором смысле сравнимы с закупоркой протоков; однако, скорее, чем сосочки, имеющие один или несколько аномально расширенных протоков, весь сосочек является заметно ненормальным.

Таким образом, сосочки типа MSK и вилочного типа выглядят заметно по-разному.

Сосочки MSK чрезмерно округлые, увеличенные и вздутые ( Рисунок 9).

Рисунок 9 — Сосочек у пациента с костномозговой губкой почки. Сосочки округлые, увеличенные, вздутые. Кончики сосочков притуплены. Никакой другой вид папиллярной болезни не проявляется таким образом, что, следовательно, является патогномоничным для MSK. На панели а звездочкой показаны расширенные отверстия протока Беллини; стрелки показывают желтую бляшку — закупорку IMCD полностью отделены от камней, заполняющих расширенную IMCD, стрелки показывают следы белого налета.На панели b показан вздутый сосочек с затупленным концом, окруженный камнями чашечки.

В большинстве таких случаев эти изменения наблюдаются диффузно по каждой почке, хотя сегментарных губок находок присутствуют у меньшинства пациентов.

Различия во внешнем виде хорошо продемонстрированы в сообщении доктора Эвана и следующем видео. При протоковой закупорке основная структура сосочка не повреждена, хотя видно много протоковых пробок. Обратите внимание на то, как заглушки прилегают к просвету.

В MSK, с другой стороны, папиллярная архитектура имеет уникальный волнистый вид с сильно расширенными протоками и свободно подвижными камнями внутри них. Следующее видео снято пациентом с MSK. Проток Беллини сильно расширен, и множество крошечных камней, которые свободно плавают, выходят из него во время визуализации, когда отверстие увеличивается с помощью лазера. Вы можете увидеть, как камни подпрыгивают внутри канала из-за движения ирригационной жидкости.

Ясно, что ни один сосочек не является «нормальным», и можно представить себе тенденцию ошибочно диагностировать пациента с закупоркой как пациента MSK, если только эти два паттерна четко не усвоены одним из них.

Сами отложения в протоках — важная подсказка. При всех закупорочных заболеваниях, кроме цистинурии, протоковые минеральные пробки фиксируются внутри протоков, потому что кристаллы прилипают к клеткам слизистой оболочки и часто разрушают их. По мере разрушения подкладочных клеток кристаллы прикрепляются к базальным мембранам, коллагеновой оболочке, на которой когда-то росли подкладочные клетки.Воспаление следует за такой травмой с рубцеванием и потерей сегментов канальцев. Поэтому отложения никогда не всплывают из расширенного протока, за исключением цистинурии и MSK. Цистинурия обычно диагностируется непосредственно на основании анализа камней и анализа мочи на цистин.

Возможно, из-за того, что крошечные камни в MSK не прикрепляются к эпителию IMCD, нет никаких доказательств клеточного повреждения или воспаления, в отличие от всех заболеваний закупорки. Даже при цистинурии повреждение происходит не из-за свободно плавающих дистальных цистиновых пробок, а из-за пробок из фосфата кальция, которые образуются в IMCD .

Камни могут вызывать боль в MSK, несмотря на отсутствие обструкции мочеточника, воспаления и повреждения клеток. Возможно, причиной может быть расширение расширенных протоков массой крошечных камней. Следовательно, лазерное снятие крышек было постулировано как потенциальный вариант лечения как при болезненных состояниях: при , так и при закупорке и MSK.

Видео может не облегчить всем визуализацию камней и полостей МСК. На 4 снимках ниже для ясности показано то же самое.

Рисунок 10 (a-d) — Пример лазерного снятия кровли губчатой ​​полости, заполненной свободно плавающими камнями. Сильно расширенные протоки Беллини MSK видны на Панели а; белые крапинки у отметки «9 часов» — крошечные камни в расширенных IMCD или кистах. На панели b показано волокно с гольмиевым лазером, используемое для вскрытия расширенных IMCD или кист. На панели c показаны массы крошечных камней, свободных в расширенном IMCD или кистах, которые всплывают, когда поверхность разрезается лазером. На панели d можно увидеть оставшуюся полость из губки, теперь свободную от камней.

Нефрокальциноз и мск

Строго говоря, нефрокальциноз относится к наличию отложений кальция в ткани почек. Конечно, это включает закупорку протоков и массу крошечных микрокаменек внутри полостей, образованных многочисленными расширенными IMCD в MSK. Однако слово «нефрокальциноз» также используется в качестве радиологического диагноза, который является гораздо менее конкретным.

Ограничения радиологии

Когда радиологи говорят о нефрокальцинозе, они могут иметь в виду большое количество кальцификатов в собирательной системе или почечной ткани, потому что они не могут надежно отличить кальцификаты ткани от камней.Когда урологи говорят о нефрокальцинозе, наблюдаемом во время эндоскопии с высоким разрешением, они могут указать, относится ли он к кальцификациям тканей, камням или и тем, и другим, и сохранят термин для этого компонента, возникающего в результате кальцификации тканей.

MSK — одно из нескольких болезненных состояний, которые обычно связаны с обширным нефрокальцинозом, наблюдаемым радиологами. Другими распространенными состояниями являются камни, вызванные ацидозом почечных канальцев и первичным гиперпаратиреозом. Формирующие кальций-фосфатные камни без каких-либо системных заболеваний также могут производить достаточное количество комбинаций закупорки протоков и камней, что позволяет диагностировать нефрокальциноз радиологически.

В недавнем исследовании 67 пациентов с идиопатическим образованием кальциевых камней, перенесших чрескожную нефролитотомию, частота нефрокальциноза варьировала от 18 до 71%, в зависимости от типа связанного камня.

Рисунок 11 — Рентгенограмма пациента с поражением левой почки по МСК. Наблюдается обширный нефрокальциноз.

Поскольку рентгенограммы не могут надежно отличить кальцификаты тканей от камней, прилегающих к тканям, само слово «нефрокальциноз» необходимо переопределить.

В частности, ситуация с диагностикой MSK ухудшилась из-за изменений рентгенологической техники. Когда ВВУ была методом первой линии визуализации камней, урографическая фазовая визуализация с контрастированием дала дополнительные ключи к разгадке MSK — папиллярный румянец, проиллюстрированный в предыдущем разделе.

В настоящее время, поскольку обычно выполняется однократная неконтрастная серия КТ, эффект папиллярного покраснения невозможно увидеть, и диагностика MSK должна больше полагаться на наличие и характер самого нефрокальциноза, что не очень специфично для MSK.Это означает, что диагностика МСК по радиологии стала ненадежной.

Сила эндоскопии

Дифференциация нефрокальциноза от камней

Во время эндоскопических процедур можно напрямую идентифицировать и различать камни и кальцификаты тканей. Например, на изображениях ниже некоторые кальцификаты идентифицированы как камни. Другими были отложения кальция в тканях, такие как закупорка или обширный налет.

Это привело к идее, что почки следует маркировать как нефрокальциноз только после того, как будет подтверждено визуально при эндоскопии.

Рисунок 12 (A-C) — Доказательства увеличения степени нефрокальциноза, подтвержденные визуально во время чрескожной нефролитотомии. На каждом изображении нефростомическая трубка (без кальцификации) обозначена стрелкой. Остальные изображения имеют увеличивающуюся степень кальцификации (ярко-белый) в почке. Не обращая внимания на нефростомическую трубку, можно четко оценить минимальную, но очень существующую степень дополнительной яркости (кальцификации) на панели A, умеренную степень на панели B и высокую степень на панели C.

Диагностика МСК

Конечно, в MSK все проблемы нефрокальциноза усугубляются. Камни и минералы тканей легко спутать друг с другом при компьютерной томографии, и «MSK» наносится как ярлык пациентам, у которых его нет. Эндоскопия легко идентифицирует аномальную форму сосочков и расширенные губки, что позволяет правильно диагностировать пациентов с MSK.

Советы по диагностике МСК

1) Подтверждение с помощью гибкой эндоскопии почек может поставить окончательный диагноз у пациентов с подозрением на MSK и может быть диагностическим, а также потенциально терапевтическим с точки зрения удаления камня.

2) Рассмотрите возможность визуализации урографической фазы с помощью ВВУ или ГТЕ, чтобы подтвердить подозрение MSK в тех случаях, когда эндоскопия почек клинически не показана.

3) MSK не следует путать с закупоркой протоков, поскольку это разные клинические проявления.

4) Нефрокальциноз встречается чаще, чем предполагалось ранее, и не обязательно указывает на системное заболевание или специфическое нарушение развития, характерное для MSK.

Последнее слово о лечении

MSK — это истинное заболевание, которое заслуживает большего внимания и исследований, направленных на выяснение его этиологии и оптимизацию стратегий лечения.Поскольку диагностика с помощью компьютерной томографии ненадежна, это состояние легко переоценить, что приводит к множеству путаницы, клинической и исследовательской.

Диагнозы, альтернативные MSK, такие как тяжелая закупорка протоков, не являются доброкачественными и требуют собственного лечения, чтобы предотвратить прогрессирование. Очень часто пациенты с закупоркой имеют множественные и серьезные отклонения химического состава мочи, которые можно лечить с помощью диеты и лекарств. Поэтому правильная классификация пациентов особенно важна, поскольку различные болезненные состояния могут потребовать уникальных стратегий лечения.

В случае постановки точного диагноза MSK следует избегать тенденции отказываться от лечения и сдаваться перед проблемами, присущими этому заболеванию. Фактически, это пациенты, для которых оценка метаболизма и попытки предотвратить образование камней являются наиболее важными.

Более того, то, что многие из этих пациентов имеют тенденцию к обширному нефрокальцинозу при визуализации, не означает, что они также не могут образовывать симптоматические камни в собирательной системе. Фактически, для таких пациентов клинический анамнез особенно важен, поскольку визуализация новых камней на фоне обширного нефрокальциноза может быть довольно сложной задачей.

Часто, когда есть высокий индекс подозрения, основанный на клинических факторах, оптимальным подходом является уретероскопия, поскольку она может быть как диагностической, так и терапевтической.

При этом должны быть установлены реалистичные хирургические цели. Удаление всех камней из таких почек редко бывает возможным, хотя снятие крыши с карманов, ближайших к системе сбора или самых больших на компьютерной томографии, — хорошее место для начала.

MSK — сложное и малоизученное заболевание, которое может проявляться у разных пациентов однозначно.

No related posts.