Первичный иммунодефицит. Первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные иммунодефициты: классификация :: SYL.ru

Каждый человек имеет иммунную систему, призванную распознавать и защищать организм от веществ чужеродного характера. Конечная цель иммунитета заключается в уничтожении микроорганизмов, атипичных клеток, вызывающих негативное воздействие на состояние здоровья человека. В зависимости от происхождения выделяют первичные и вторичные иммунодефициты. При иммунодефиците все инфекции и болезни протекают сложнее, чаще переходят в хроническую форму и имеют осложнения.

Что представляет собой первичная иммунная недостаточность?

Первичный иммунодефицит – это наследственное или приобретенное в период внутриутробного развития состояние, при котором наблюдаются проблемы в работе иммунной системы. Иными словами, ребенок рождается без способности защищаться от любых инфекций и вирусов. Первичный иммунодефицит у детей диагностируется в раннем возрасте. Больные с тяжелой формой, как правило, умирают. При некоторых формах заболевания первые симптомы могут быть выявлены уже во взрослом возрасте. Такое встречается при наличии у пациента хорошей компенсированности определенной формы болезни. Клиническая картина выражена повторными и хроническими инфекционными процессами. Часто поражает бронхолёгочную систему, ЛОР-органы, кожу и слизистые оболочки. Первичный иммунодефицит может привести к развитию гнойного лимфаденита, абсцесса, остеомиелита, менингита и сепсиса.

Некоторые формы проявляются аллергиями, аутоиммунными заболеваниями, могут спровоцировать развитие злокачественных опухолей. Поможет распознать первичные иммунодефициты иммунология – наука, занимающаяся изучением механизмов самозащиты организма от любых вредоносных веществ.

Диагностируются врожденные иммунодефициты достаточно тяжело. Ранняя диагностика крайне важна по следующим причинам:

• вовремя поставленный диагноз и правильно назначенная терапия способствуют сохранению у больных высокого качества жизни на протяжении долгих лет;
• диагноз первичной иммунной недостаточности и распознание дефектных генов дает возможность разъяснить членам семьи в доступной форме результаты медико-генетического заключения и проводить внутриутробную диагностику.

Первичные иммунодефициты: классификация

Иммунодефицитом обозначают устойчивое изменение в иммунной системе, причиной которого становится дефект в одном или нескольких механизмах иммунного ответа. Различают четыре его вида:

1. Возрастные, возникающие в раннем детстве или в старости.
2. Приобретенные.
3. Инфекционные, спровоцированные вирусом.
4. Врожденные (первичные иммунодефициты).

Классификация первичной иммунной недостаточности следующая:

1. Иммунная недостаточность, связанная с поражением нескольких видов клеток:

   ● Ретикулярный дисгенез — характеризуется полным отсутствием стволовых клеток. Эта форма заболевания несовместима с жизнью.
   ● Тяжелый комбинированный иммунодефицит, вызванный дефектами как в Т-лимфоцитах, так и в В-лимфоцитах.

2. Иммунная недостаточность, обусловленная поражением преимущественно Т-клеток: синдром Ди Джорджа, для которого характерно отсутствие или недоразвитие тимуса (вилочковой железы) и паращитовидных желез, врожденные пороки сердца, деформации в строении лица. Заболевание может сопровождаться аномалиями в развитии скелета, почек, нервной системы.
3. Иммунная недостаточность, с преимущественным поражением В-клеток.
4. Поражение миелоидных клеток провоцирует первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь имеет выраженный дефект в выработке активных форм кислорода. Вследствие этого возникают хронические инфекции, спровоцированные бактериями или грибками.
5. Иммунодефициты, связанные с дефектами в системе комплемента. Эти дефекты приводят к недостатку или полному отсутствию разных составляющих комплемента.

Различаются также клеточные, клеточно-гуморальные и первичные гуморальные иммунодефициты. К клеточной форме иммунной недостаточности можно отнести дефекты, связанные с дефицитом лимфоцитов, макрофагов, плазмоцитов. Гуморальная форма обусловлена дефицитом антител.

Что такое вторичный иммунодефицит?

Этот вид иммунодефицита не является наследственной болезнью. Она приобретается в течение жизни. К его развитию может привести воздействие факторов биологического, химического и экологического характера. Не защищены от вторичного иммунодефицита и люди, ведущие неправильный образ жизни, неправильно питающиеся, находящиеся в постоянном состоянии стресса. Заболевшими чаще всего являются взрослые.

Классификация вторичных иммунодефицитов

Среди вторичных состояний иммунной недостаточности выделяю три формы:

• приобретенная, примером которой считается СПИД, спровоцированный поражением иммунной системы вирусом иммунодефицита человека;
• индуцированная, возникающая в результате воздействия конкретных раздражителей в виде рентгеновского излучения, применения кортикостероидов, травм и хирургических вмешательств;
• спонтанная, характеризующаяся отсутствием явной причины, приведшей к возникновению иммунной недостаточности.

Вторичные иммунодефициты также делят на обратимые и необратимые. Вариантом обратимой иммунной недостаточности может быть голодание и связанный с этим дефицит жизненно важных компонентов. ВИЧ-инфекция является примером необратимой формы иммунодефицита.

Признаки иммунодефицита

Основным признаком заболевания считается предрасположенность человека к частым заболеваниям инфекционного характера. Первичный иммунодефицит отличается повторяющимися респираторными инфекциями. Здесь надо четко разграничивать людей с иммунодефицитом и с ослабленным иммунитетом.

Более характерным для этой болезни симптомом является возникновение инфекций бактериального характера, с частыми рецидивами. Это проявляется в повторяющихся болях в горле, зуде в носу, что приводит к развитию хронических синуситов, бронхитов и отитов. Организм в процессе лечения не в состоянии полностью избавиться от возбудителя болезни, поэтому и возникают рецидивы. Первичный иммунодефицит у детей может привести к возникновению аутоиммунных заболеваний, таких как аутоиммунная эндокринопатия, гемолитическая анемия, ревматоидный артрит. Дети в этом состоянии восприимчивы сразу к нескольким возбудителям инфекций сразу. Также типичным для данного состояния является расстройство пищеварительной системы. Первичный иммунодефицит у взрослых может проявляться наличием большого количества бородавок и папиллом на теле.

Диагностика первичной иммунной недостаточности

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза. Врач должен изучить семейный анамнез, особенно если диагностируется ребенок с первичной формой. Должен быть произведен осмотр пациента, оценено состояние слизистой и кожных покровов, размеры печени и селезенки. Для такого диагноза также характерны проявления в виде воспаления глаз, отека ноздрей, хронического затяжного кашля.

Для постановки точного диагноза следует провести развернутый анализ крови, который покажет количество разных клеток в организме, уровень иммуноглобулина. Обязательным является анализ, который покажет содержание белков в крови, что свидетельствует о способности организма противостоять различным инфекциям.

Пренатальная диагностика

Установлено, что первичный иммунодефицит является наследственным заболеванием и не столь редким, как считалось. На сегодняшний день стало возможным выявление носительства мутированного гена и консультирование семей, которые планируют родить ребенка с риском возникновения заболевания. Если в семье уже есть ребенок с таким состоянием, у него проводится анализ мутации, после чего выполняется диагностическое исследование эмбриона. Для этого выполняется молекулярный анализ околоплодных вод, которые содержат клетки плода.

Осложнения после иммунодефицита

Первичные и вторичные иммунодефициты могут привести к осложнениям в виде тяжелых инфекционных заболеваний, таких как сепсисы, пневмонии и абсцессы. Ввиду достаточно широкой разновидности болезней, вызванных иммунодефицитом, возможные осложнения надо определять индивидуально.

Лечение иммунодефицитного состояния

Первичный иммунодефицит, лечение которого является процессом сложным и продолжительным, требует ведения здорового образа жизни и избегания каких-либо инфекций. Перед назначением комплексного лечения следует установить точный диагноз, определив нарушенное звено в системе иммунной защиты. Если выявлен недостаток иммуноглобулина, проводится заместительная терапия сыворотками, содержащими антитела, на протяжении всей жизни. Возникшие осложнения при инфекционных заболеваниях лечатся с помощью антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. В некоторых случаях первичный иммунодефицит лечится с помощью иммуноглобулина, который вводится подкожно или внутривенно.

Иммунокоррекция проводится также благодаря трансплантации костного мозга и применению иммуномодуляторов.

Детям с таким заболеванием нельзя делать прививки живыми вакцинами. Взрослые, проживающие с ребенком, прививаются только инактивированной полиовакциной.

Вторичный иммунодефицит имеет не столь выраженные нарушения в работе иммунной системы.

Первичный иммунодефицит: апластическая анемия

Эта болезнь спровоцирована нарушениями в кроветворной системе, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными. Костный мозг просто перестает вырабатывать клетки крови. Выявляется недостаток в эритроцитах, тромбоцитах и лейкоцитах.

Возникновение может быть спровоцировано индивидуальной непереносимостью, в частности некоторых лекарственных препаратов. Причина этой чувствительности не всегда ясна, но может быть связана с генетическим дефектом кроветворных клеток.

Другими причинами возникновения могут также быть:

• облучение;
• контакт с токсическими веществами;
• инфекции.

Признаки апластической анемии

К симптомам этого состояния можно отнести:

• постоянную усталость и слабость;
• одышку при нагрузках;
• нерегулярный сердечный ритм;
• бледность кожи;
• частое кровотечение из носа;
• длительное кровотечение после порезов;
• кровоточивость десен;
• частые инфекционные заболевания;
• головокружения и мигрени.

Лечение апластической анемии

Легкие случаи заболевания требуют лишь постоянного наблюдения за пациентом. В более сложных состояниях применяется переливание крови, пересадка костного мозга, специальные препараты, стимулирующие клетки кроветворения. Часто при лечении применяются иммунодепрессанты, которые помогают ослабить иммунный ответ организма, заставляя клетки иммунной системы не реагировать на костную ткань. В последние годы все чаще врачи склонны к скорейшей пересадке костного мозга, что позволяет избежать многих осложнений.

Профилактика первичной иммунной недостаточности

Синдром первичного иммунодефицита является наследственным заболеванием, а соответственно, мер профилактики для него нет. Во избежание проявлений иммунодефицитного состояния следует определить возможного носителя дефектного гена в семье, где анамнез положительный. Для такой патологии, как тяжелый комбинированный иммунодефицит, возможно проведение внутриутробной диагностики.

В качестве профилактики возникновения вторичных иммунодефицитов следует вести правильный образ жизни, иметь умеренные физические нагрузки, избегать попадания ВИЧ-инфекции в организм. А для этого надо избегать незащищенных сексуальных отношений и убеждаться в применении стерильных медицинских инструментов. Заболевания, спровоцированные иммунной недостаточностью, сложны и коварны в любом проявлении. Бережное отношение к своему здоровью, комплексный подход и своевременное обращение к врачам помогут сберечь наше будущее – наших детей.

Первичные и вторичные иммунодефициты

Иммунодефицитное состояние — это патология, которая связана со снижением функциональной активности одного или нескольких основных компонентов иммунитета. В результате чего происходит нарушение защиты организма от микробов, приводящее к повышенной инфекционной заболеваемости. Иммунодефициты являются предрасполагающим фактором для развития инфекций, аутоиммуных нарушений, лимфом и прочих болезней. Нередко эта проблема протекает бессимптомно, маскируясь под обычные сезонные простуды. Как правило, диагностирование происходит после нескольких перенесенных болезней, которые возникают слишком часто и беспочвенно. В современной практике выделяют 2 вида иммунодефицитных состояний: первичный и вторичный. Каждый из которых имеет свои отличительные особенности. 

Первичные иммунодефициты

Они генетически детерминированы, могут проявляться в качестве отдельных синдромов или быть их составляющей. Сегодня описано больше 100 подобных патологии, в пределах которых может выявляться определенная гетерогенность. В большинстве случаев, первичный иммунодефицит начинает проявляться в раннем детстве (младенчество или дошкольный возраст) в виде частных и нестандартных инфекционных процессов. Согласно статистике, яркая клиническая картина возникает у больных до 20 лет. Одной из главных проблем, с которыми сталкиваются врачи при встрече с данным диагнозом, является разная симптоматика. В связи с тем, что при первичном иммунодефиците могут поражаться несколько звеньев иммунитета, клиническая картина может иметь разнообразный характер у каждого больного.

 

Причины и виды первичных иммунодефицитов

Основным этиологическим факторам этой патологии служит генетический сбой в иммунной системе. В результате чего происходит недостаточное формирование защитных механизмов в организме ребенка. Это приводит к тому, что больной не может противостоять инфекциям, регулярно заболевает различными болезнями. В медицинской практике активно используется классификация первичного иммунодефицита, включающая в себя 5 групп, которые отличаются в зависимости от пораженного звена. Это: 

• Гуморальный — связан с нарушением образования антител. Является наиболее распространенным видом. На долю которого приходится порядка 50-60%. 
• Клеточный — вызван нарушением дифференцировки и деления лимфоцитов. На его долю приходится не более 10%. 
• Комбинированный — гуморальный и клеточный иммунодефицит. Занимает второе место по распространенности, охватывая около 20% больных. 
• Иммунодефицит, вызванный недостаточностью фагоцитов. Составляет от 10 до 15% случаев. Нарушает способность фагоцитарный клеток уничтожать патогенные микроорганизмы. Для этой разновидности больше всего характерно появление кожных инфекций, вызванных стафилококками и грамотрицательной микрофлорой. 
• Комплементарный. Встречается достаточно редко (составляет менее 2%). Включает в себя отдельные расстройства компонентов комплемента. Может иметь как наследственный (бывают аутосомными и рецессивными), так и приобретенный характер. Такие состояния приводят к дефективным опсонизациям, фагоцитозу и лизису патогенетических объектов, равно как и к недостаточной чистке комплексов АГ-АТ. Наиболее серьезными и жизнеугрожающими представителями данной категории служит СКВ и аутоиммунный гломерулонефрит. 

Симптомы первичного иммунодефицита

Как указывалось выше, первичный иммунодефицит начинает проявляться в детском возрасте. Наиболее существенной проблемой этого состояния служит высокая восприимчивость больного организма к инфекционным процессам.

Люди с этим диагнозом крайне подвержены частым инфекциям, которые плохо поддаются лечению, длительно протекают, вызывают осложнения. Важно понимать, что здоровый ребенок также часто более простудами, что является вариантом нормы. Однако малыши с первичным иммунодефицитом страдают от них в разы чаще. При этом у них может одновременно протекать несколько инфекций, что наносит сильный удар ослабленному здоровью. На фоне этих проблем может возникать недостаточный набор веса, отставание роста, отклонения умственного развития. 

Основными симптомами являются: 

• Хронические инфекции с осложнениями 
• Хронические кожные инфекции 
• Хронические инфекции дыхательных путей 
• Инфекции глаз 

Диагностика и лечение 

Диагноз ставится после проведения диагностического исследования гуморального и клеточного звеньев иммунитета. При подтверждении соответственной клинической картине пациенту назначается обследование крови

. Детям в обязательном порядке проводится определение концентрации хлора в поте и функционирование поджелудочной железы, а также аллергопробы и ИФА. Как правило, этих данных достаточно для подтверждения диагноза. 

В лечении первичного иммунодефицитного состояния применяется комплексный подход, который включает в себя: 

• Своевременное устранение инфекционных очагов 
• Оперативное вмешательство, направленное на замещение дефектного звена (иммуноглобулины, трансплантация костного мозга) 
• Ферментативная терапия 
• Цитокины 
• Витаминно-минеральные комплекс 

Видео о первичных иммуннодефицитах: 

 

Вторичные иммунодефициты

В отличие от первого вида, они развиваются у людей с нормальной функционирующим от рождения иммунитетом. Их развитие происходит под воздействием внешних или внутренних факторов на уровне фенотипа. А также обусловлено нарушением работы иммунной системы вследствие разнообразных патологий или неблагоприятной окружающей среды (радиационное излучение и прочее).

В этом случае поражаются Т- и В-ситсемы, факторы неспецифичной резистентности или их одновременная комбинация. Согласно медицинской статистике, вторичные иммунодефициты встречаются значительно чаще. Они имеют более благоприятный прогноз. Так как имеют переходящий характер и поддаются иммунокоррекции. 

Причины возникновения вторичных иммунодецифитов

Среди возможных причин формирования этого состояния можно выделить: 

• Перенесенные инфекции (особенно вирусного генеза) и инвазии (протозойные и гельминты) 
• Ожоговая болезнь 
• Злокачественные и доброкачественные новообразования 
• Нарушение обмена веществ, истощение (недостаточное потребление продуктов питания) 
• Дисбактериоз, тяжелые травмы 
• Облучение, действий некоторых химических веществ 
• Системные нарушения (сахарны диабет, ВИЧ и т.п.) 
• Прием некоторых лекарственных препаратов и многое другое. 

Диагностика и лечение

Для установки диагноза проводится тщательный осмотр пациента, собирается детальный анамнез (перенесенные недавно болезни, травмы и т.д.). Из лабораторных исследований назначается анализ крови и иммунограмма. Это иммунологические тесты, определяющие количественные и качественные характеристики составляющих элементов иммуннитета.  

На наличие проблемы могут свидетельствовать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы. Так как вторичный иммунодефицит хорошо поддается лечению, заболевания имеет благоприятный прогноз. В качестве терапии используется исключительно консервативная методика, подразумевающая прием медикаментов (иммуностимуляторов). Они назначаются для стимуляции активности неповрежденных звеньев иммунной системы, устранения дефектных участков цепи, включения в защиту резервных ресурсов и профилактики развития патологических реакций организма (аутоиммунные или аллергические). 

Видео о вторичных иммуннодефицитах:

 

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ. Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм. В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

• Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности. Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще. Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

• Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД. Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

• Вторичные иммунодефициты

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией. Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний. Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы. Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией. Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора. Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Врачи разделяют ПИД на пять групп, которые указывают на недостаточность какого-то звена иммунитета: больше половины всех ПИД связаны с дефектом гуморального звена, около четверти — комбинированные иммунодефициты, 10—15 % заболеваний связаны с дефектами фагоцитов, менее распространены дефекты клеточного звена (5—10 %) и дефекты комплемента (не более 2 %). Заподозрить первичный иммунодефицит можно по определенным показаниям. В интернете легко найти 12 настораживающих признаков ПИД и убедиться, что ни в одном пункте речь не идет про ОРВИ, даже если они происходят ежемесячно. Например, такой список опубликован на сайте благотворительного фонда «Подсолнух»:

1. Случай ПИД или ранних смертей от инфекций в семье.

2. Восемь и более гнойных отитов в течение года.

3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

4. Две или более пневмонии в течение года.

5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами. Имеются в виду БЦЖ или полиомиелит.

7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.

8. Рецидивирующие глубокие абсцессы (нарывы, гнойные воспаления) кожи и мягких тканей.

9. Две или более генерализованные инфекции. Например, менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис.

10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше года.

11. Хроническая реакция трансплантат против хозяина. Например, неясные эритемы (покраснения) у детей грудного возраста.

12. Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоцистой, атипичными микобактериями, плесневыми грибками).

На вторичный иммунодефицит могут указывать повторяющиеся инфекции, переход инфекционных заболеваний в хроническую форму, неэффективность обычного лечения, небольшое, но длительное повышение температуры тела. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, проявление условно-патогенных инфекций также могут этому сопутствовать. Однако установить возникновение заболевания может только врач-иммунолог.

К сожалению, об этом помнят не все, и иммунодефицит часто приписывается пациентам с прекрасно функционирующей иммунной системой. Детям, которые пошли в сад и начали часто болеть. Или взрослым людям, которые живут в сумасшедшем режиме и совсем забыли про сон и здоровый образ жизни. Это все не иммунодефицит.

Что делать, если есть подозрения на иммунодефицит? Какие бывают способы диагностики?

Настораживающие признаки должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Если они покажут, что у пациента не хватает звена иммунитета, то тогда уже можно говорить о ПИД. Рабочая группа Европейского общества по ПИД разработала набор основных скрининговых и дополнительных тестов по диагностике заболеваний этой категории. В нее входят различные тестирования крови и кожи человека, молекулярно-генетические исследования. Сегодня врачи также могут проводить тестирования на ПИД, пока ребенок находится в утробе матери. Для этого используются клетки пуповинной крови и околоплодные воды.

В случае вторичного иммунодефицита проводятся анализы крови и ее компонентов, иммунологические тесты. Диагноз может быть установлен только после того, как иммунолог оценил иммунный статус пациента.

В каком возрасте можно диагностировать первичный иммунодефицит?

С учетом того, что это врожденное генетически обусловленное заболевание, то его проявления врач может отметить уже в первые годы жизни ребенка. Но есть варианты ПИД, которые обнаруживают и во взрослом возрасте, даже после 20 лет. К ним относится общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — нарушение, при котором в сыворотке крови содержится низкий уровень иммуноглобулинов (антител), из-за чего человек становится более чувствителен к инфекциям. Такое заболевание может проявляться в виде рецидивирующих инфекций уха, придаточных пазух, носа, легких и бронхов.

Заразны ли иммунодефициты?

Люди с первичным иммунодефицитом совершенно не опасны для окружающих. Можно сказать, даже наоборот — другие люди и весь окружающий мир опасны для них. А вот ВИЧ-инфекцией можно инфицироваться половым путем или через кровь. Бытовым путем ВИЧ не передается, так как вирус легко разрушается в окружающей среде. Но важно помнить, что человек с ВИЧ может передать вирус другому, только если не принимает антиретровирусную терапию. При лечении у него становится неопределяемая вирусная нагрузка, и он никого не может инфицировать. Поэтому крайне важно ежегодно узнавать свой ВИЧ-статус.

Как лечатся иммунодефициты?

Каждый тип ПИД лечится по-своему, если больному недостает иммуноглобулинов, то ему проводят заместительную терапию в течение всей жизни. Для этого используют сыворотки с антителами или донорской плазмой крови. Если у такого человека возникают инфекционные осложнения, ему могут назначить лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Значительно улучшить состояние больного с тяжелой формой ПИД можно только с помощью трансплантации костного мозга. Если пересадка пройдет успешно, у больного образуется своя иммунная система. С помощью этого способа можно вылечить ПИД полностью.

Для лечения вторичных иммунодефицитов в зависимости от их видов используются вакцины, заместительное лечение: иммуноглобулины, лейкоциты, интерфероны, препараты иммунотропного действия.

Первичные и вторичные иммунодефициты: причины, виды, лечение

Иммунная система выполняет ряд важнейший и сложнейших функций в организме, оберегая нас от постоянных инфекционных болезней и тяжелых неизлечимых патологий. Но когда существуют первичные и вторичные иммунодефициты, различные патогенные микроорганизмы проникают в тело человека и способны провоцируют опасные болезни.

Чтобы понять, можно ли защититься от развития иммунодефицитов, необходимо определить их отличия. И только после этого искать ответ на вопрос, как минимизировать риски разрушения иммунной системы, и можно ли вообще это сделать.

Особенности первичной недостаточности иммунитета

Первичный иммунодефицит не возникает в течение жизни, человек рождается вместе с ним. Он может быть как наследственным фактором, так и приобретенным в результате внутриутробного развития дефектом. Иммунодефицит – это различные проблемы и нарушения в системе иммунитета. Уже в раннем возрасте защита ребенка от вирусов и инфекций стремится к нулю.

При тяжелой форме иммунодефицита дети редко доживают до 3-4 летнего возраста. Однако некоторые формы могут проявляться уже во взрослом возрасте при хорошем компенсировании некоторых форм болезней.

Распознать подобный иммунодефицит во взрослом возрасте можно по регулярным инфекционным процессам (постоянные болезни ЛОР-органов, слизистых оболочек). Нередко первичный недостаток защиты организма приводит к развитию тяжелого абсцесса, менингита, сепсиса и некоторых гнойных поражений.

Другие формы хронического дефицита иммунитета могут проявляться аутоиммунными болезнями, аллергиями и даже злокачественными опухолями. Важно идентифицировать первые признаки патологии, используя достижения в области иммунологии (наука, изучающая механизмы самозащиты организма от внешних опасностей).

Важно диагностировать первичный дефицит именно на ранних стадиях, потому что:

1. Если вовремя узнать о проблеме, то можно провести терапию для сохранения высокого качества жизни у больных и их защиты от патогенных заболеваний.
2. Вовремя поставленный диагноз поможет проводить внутриутробную диагностику.

Классификация дефицитов

Всего выделяют 4 вида иммунодефицита разного характера:

• возрастной, образовавшийся в раннем детстве или поздней старости;
• приобретенный дефицит;
• инфекционный, развившийся на фоне вирусной инфекции;
• врожденный, или первичный.

Первичная недостаточность иммунитета – самая опасная и также разделяется на несколько типов.

Недостаточность, связанная с угнетением некоторых групп клеток. Ретикулярный дисгенез – полное отсутствие стволовых клеток в организме, плод умирает после рождения, либо еще в утробе. Вторая форма – тяжелый комбинированный дефицит, образовавшийся на фоне дефектов в T и B-лимфоцитах.

Второй подвид первичных иммунитетов – поражение T-клеток, характерный для синдрома Ди Джорджа (отсутствие или недоразвитость вилочковой железы и паращитовидных желез). Проявляется пороками сердца, деформацией лица. Сопровождается аномалиями в развитии опорно-двигательного аппарата, нервной системы и почек.

Третий тип дефицита – поражение B-клеток. К четвертому относят угнетение миелоидных клеток. На фоне этой патологии возникают хронические инфекционные процессы, спровоцированные грибковыми и бактериальными заражениями. И пятая форма – иммунодефициты, характеризующиеся дефектами в системе комплемента.

Особенности вторичных иммунодефицитов

Вторичный дефицит иммунитета возникает в течение жизни из-за химических, экологических и биологических факторов. Главный фактор развития дефицита – неправильный образ жизни, плохое питание, чрезмерный стресс. Характерно развитие болезней на фоне этой нехватки иммунитета только для взрослых (подавляющее большинство случаев).

В отличие от первичных иммунодефицитов вторичные делятся на 3 строгие группы, которые легче идентифицировать:

• приобретенная недостаточность на фоне заражения ВИЧ – СПИД;
• возникшая нехватка на фоне воздействия раздражителей – рентгена, кортикостероидов, травм, операций;
• спонтанная нехватка – возникает без видимых причин иммунной недостаточности.

Такие дефициты, как ВИЧ – необратимые формы. Но есть и нарушения в системе обратимого характера.

Признаки иммунодефицита

Ключевой признак проблем с иммунной системой – это регулярные инфекционные заболевания. Первичный иммунодефицит характеризуется респираторными инфекциями. Рецидивы очень частые, преимущественно бактериального характера:

• боли в горле,
• зуд в носу,
• хронические отиты,
• постоянные бронхиты и синуситы.

Организм не может избавиться от возбудителей инфекций, поэтому рецидивы случаются чуть ли не каждый месяц.

У детей первичный дефицит приводит к анемии, ревматоидному артриту, аутоиммунной эндокринопатии. Расстройства пищеварительной системы – еще один признак патологии. У взрослых нередко встречается множество бородавок и папиллом.

Профилактика дефицита

Синдром первичного дефицита иммунитета передается по наследству и редко возможна его профилактика. Максимум, что можно сделать, на стадии планирования ребенка определить носителя поврежденных генов в семье. Многие патологии, связанные с иммунитетом, могут выявиться в процессе внутриутробного обследования.

Профилактика вторичных иммунодефицитов – это здоровое питание, правильный образ жизни и умеренные физические нагрузки, а также защита от случайных половых связей и нестерильных медицинских инструментов.

Лечение дефицита иммунитета

Терапия при дефиците иммунитета назначается с применением разных групп иммуноглобулинов. Но при сердечной недостаточности подобные препараты противопоказаны.

Существуют и другие методы коррекции иммунитета:

• трансплантация здорового костного мозга,
• использование щадящих иммуномодуляторов,
• вакцинация, борьба с инфекциями при вторичной нехватке иммунитета.

Лечить первичный иммунодефицит непросто, так как комплексная терапия требует крайне точного диагноза и определения неправильно функционирующего звена иммунитета. Когда иммуноглобулинов недостаточно, ведется пожизненная заместительная терапия с антителами и донорской плазмой. Применяют препараты, стимулирующие иммунитет. Очень важно избегать алкоголя и курения.

Вторичные иммунодефициты, кроме СПИДа, выражены в меньше степени и носят приходящий характер. Лечатся они быстрее и проще через установку причины патологии и ее устранения – подавления инфекций, воспалительных процессов.

Первичные и вторичные иммунодефициты из-за ухудшающейся экологии и растущего непрерывного воздействия пагубных факторов на человека встречаются всё чаще. Иммунология – наука относительно молодая, пока что не готовая дать ответы на все вопросы по восстановлению защиты организма. Даже рак зависит от этой уникальной системы человеческого тела, поэтому заботиться о своем иммунитете – задача каждого человека, желающего прожить как можно дольше.

Симптомы и лечение иммунодефицитов — Medside.ru

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
  • [Ц]

Иммунодефицит — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела. Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует. По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты

Определение и классификация

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

• гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
  • Гипер-IgM синдром
  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
  • дефицит k-цепей
  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
  • общая вариабельная иммунная недостаточность
  • дефицит IgA
• клеточные
  • синдром Ди Джоржи
  • первичный дефицит CD4 клеток
  • дефицит CD7 Т-клеток
  • дефицит ИЛ-2
  • множественная недостаточность цитокинов
  • дефект передачи сигнала
• комбинированные:
  • синдром Вискотта-Олдрича
  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
    • Х-сцепленная с полом
    • аутосомно-рециссивная
  • дефицит аденозиндезаминазы
  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
  • ретикулярная дизгенезия
  • дефицит CD3γ или CD3ε
  • дефицит СD8 лимфоцитов
• недостаточность системы комплемента
• дефекты фагоцитоза
  • наследственные нейтропении
    • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
    • циклическая нейтропения
    • семейная доброкачественная нейтропения
    • дефекты фагоцитарной функции
    • хроническая гранулематозная болезнь
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
    • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
    • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
    • дефицит миелопероксидазы
    • дефицит вторичных гранул
    • синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

• 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
• 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
• 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
• 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
• 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
• 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
• 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
• 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным. Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам^[1].

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма. В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

Причины

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний. Основные причины вторичных ИДС:

• дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
• хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
• гельминтозы
• потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
• диарейный синдром
• стресс-синдром
• тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
• эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
• острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
• низкая масса тела при рождении
• снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
• злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
• аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию

Лечение вторичных ИДС

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны, и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы. Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления. Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы. Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

• 1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
• 2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
• 3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
• 4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
• 5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
• 6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
• 7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].

См. также

Ссылки

Примечания

Вторичные иммунодефициты — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вторичные иммунодефициты – это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.

Общие сведения

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунитета, которые развиваются в поздний постнатальный период и не связаны с генетическими дефектами, возникают на фоне исходно нормальной реактивности организма и обусловлены конкретным причинным фактором, вызвавшим развитие дефекта иммунной системы.

Причинные факторы, приводящие к нарушению иммунитета, многообразны. Среди них — длительное неблагоприятное воздействие внешних факторов (экологических, инфекционных), отравления, токсическое действие лекарственных препаратов, хронические психоэмоциональные перегрузки, недоедание, травмы, оперативные вмешательства и тяжелые соматические заболевания, приводящие к нарушению работы иммунной системы, снижению сопротивляемости организма, развитию аутоиммунных расстройства и новообразований.

Течение заболевания может быть скрытым (жалобы и клиническая симптоматика отсутствует, наличие иммунодефицита выявляется только при лабораторном исследовании) или активным с наличием признаков воспалительного процесса на коже и в подкожной клетчатке, верхних дыхательных путях, легких, мочеполовой системе, пищеварительном тракте и в других органах. В отличие от преходящих сдвигов в иммунитете, при вторичном иммунодефиците патологические изменения сохраняются и после ликвидации возбудителя заболевания и купирования воспаления.

Вторичные иммунодефициты

Причины

Привести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние. Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Тяжелые травматические повреждения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обширные ожоги, серьезные оперативные вмешательства, как правило, сопровождаются кровопотерей (наряду с плазмой теряются белки системы комплемента, иммуноглобулины, нейтрофилы и лимфоциты), а выброс кортикостероидных гормонов, предназначенных для поддержания жизненно-важных функций (кровообращения, дыхания и др.) еще больше угнетает работу иммунитета.

Ведущую роль в развитии вторичных иммунодефицитов играют хронические вирусные инфекционные заболевания (ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Эпштейна-Барр и другие герпес-вирусы, реже корь, краснуха, вирусные гепатиты и т. д.), вызывая подавление клеточного и гуморального иммунитета. Неблагоприятное влияние на иммунный статус оказывает бактериальная и грибковая инфекция, паразитарные заболевания.

Выраженное нарушение обменных процессов в организме при соматических заболеваниях (хронические гломерулонефриты, почечная недостаточность) и эндокринных расстройствах (диабете, гипо- и гипертиреозе) приводит к угнетению хемотаксиса и фагоцитирующей активности нейтрофилов и, как следствие, к вторичному иммунодефициту с возникновением воспалительных очагов различной локализации (чаще это пиодермии, абсцессы и флегмоны).

Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.

При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг. Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.

Симптомы вторичных иммунодефицитов

Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.

К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет, гепатиты, циррозы, хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.

При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы, бронхоэктазы, пневмонии, абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы, карбункулы, абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами. В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.

О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины, часто рецидивирующие хронические гаймориты, бронхиты, повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.

Диагностика

Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога, инфекциониста, оториноларинголога, уролога, гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.

При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.

При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.

В процессе обследования проводится дифференциальная диагностика с первичными иммунодефицитами, затяжными инфекционными заболеваниями вирусной, бактериальной, грибковой и паразитарной природы, соматическими заболеваниями, эндокринными расстройствами, новообразованиями.

Лечение вторичных иммунодефицитов

Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).

Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.

Заболевания иммунодефицита: типы, симптомы и диагностика

Ключевые моменты

1. Нарушения иммунодефицита нарушают способность вашего организма защищаться от бактерий, вирусов и паразитов.
2. Есть два типа иммунодефицитных расстройств: те, с которыми вы родились (первичные), и приобретенные (вторичные).
3. Все, что ослабляет вашу иммунную систему, может привести к вторичному иммунодефициту.

Нарушения иммунодефицита не позволяют вашему организму бороться с инфекциями и болезнями.Этот тип расстройства облегчает заражение вирусами и бактериальными инфекциями.

Нарушения иммунодефицита бывают врожденными или приобретенными. Врожденное или первичное заболевание — это заболевание, с которым вы родились. Приобретенные или вторичные расстройства, которые развиваются в более позднем возрасте. Приобретенные нарушения встречаются чаще, чем врожденные.

Ваша иммунная система включает следующие органы:

Эти органы производят и выделяют лимфоциты. Это лейкоциты, классифицируемые как В-клетки и Т-клетки.В- и Т-клетки борются с захватчиками, называемыми антигенами. В-клетки выделяют антитела, специфичные для болезни, которую обнаруживает ваш организм. Т-клетки разрушают чужеродные или аномальные клетки.

Примеры антигенов, с которыми вашим В- и Т-клеткам, возможно, придется бороться, включают:

• бактерии
• вирусы
• раковые клетки
• паразиты

Нарушение иммунодефицита нарушает способность вашего организма защищаться от этих антигенов.

Заболевание иммунной недостаточности возникает, когда иммунная система не работает должным образом.Если вы родились с дефицитом или если есть генетическая причина, это называется заболеванием первичного иммунодефицита. Существует более 100 нарушений первичного иммунодефицита.

Примеры первичных иммунодефицитных заболеваний включают:

• Х-сцепленную агаммаглобулинемию (XLA)
• общий вариабельный иммунодефицит (CVID)
• тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID), который известен как лимфоцитоз или болезнь «мальчика в пузыре»

Вторичные иммунодефицитные расстройства возникают, когда на ваше тело нападает внешний источник, например, токсичное химическое вещество или инфекция.Следующее может вызвать вторичное иммунодефицитное расстройство:

Примеры вторичных иммунодефицитных расстройств включают:

• СПИД
• рак иммунной системы, такой как лейкемия
• иммунно-комплексные заболевания, такие как вирусный гепатит
• множественная миелома (рак плазматические клетки, вырабатывающие антитела)

Люди, в семейном анамнезе которых имеются первичные иммунодефицитные расстройства, имеют более высокий, чем обычно, риск развития первичных заболеваний.

Все, что ослабляет вашу иммунную систему, может привести к вторичному иммунодефициту. Например, причиной может быть контакт с жидкостями организма, инфицированными ВИЧ, или удаление селезенки.

Удаление селезенки может потребоваться из-за таких состояний, как цирроз печени, серповидно-клеточная анемия или травма селезенки.

Старение также ослабляет вашу иммунную систему. С возрастом некоторые органы, вырабатывающие лейкоциты, сжимаются и производят их меньше.

Белки важны для вашего иммунитета.Недостаток белка в вашем рационе может ослабить вашу иммунную систему.

Во время сна ваше тело также производит белки, которые помогают организму бороться с инфекциями. По этой причине недостаток сна снижает вашу иммунную защиту. Раковые заболевания и химиотерапевтические препараты также могут снизить ваш иммунитет.

Следующие заболевания и состояния связаны с первичными иммунодефицитными расстройствами:

• атаксия-телеангиэктазия
• Синдром Чедиака-Хигаши
• Комбинированный иммунодефицит
• дефицит комплемента
• Синдром ДиДжорджи
00050005 Синдром Джобогемия дефекты
• пангипогаммаглобулинемия
• Болезнь Брутона
• врожденная агаммаглобулинемия
• селективный дефицит IgA
• Синдром Вискотта-Олдрича

Каждое заболевание имеет уникальные симптомы, которые могут быть частыми или хроническими.Вот некоторые из этих симптомов:

Если эти проблемы не поддаются лечению или вы не полностью поправляетесь со временем, ваш врач может проверить вас на иммунодефицит.

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть иммунодефицит, он может сделать следующее:

Вакцины могут проверить реакцию вашей иммунной системы с помощью так называемого теста на антитела. Ваш врач сделает вам вакцину. Затем они проверит вашу кровь на реакцию на вакцину через несколько дней или недель.

Если у вас нет иммунодефицита, ваша иммунная система будет вырабатывать антитела для борьбы с микроорганизмами, содержащимися в вакцине. У вас может быть расстройство, если анализ крови не показывает антител.

Лечение каждого иммунодефицитного расстройства будет зависеть от конкретных условий. Например, СПИД вызывает несколько различных инфекций. Ваш врач назначит лекарства от каждой инфекции. И вам могут назначить антиретровирусное средство для лечения и при необходимости от ВИЧ-инфекции.

Лечение иммунодефицитных состояний обычно включает терапию антибиотиками и иммуноглобулином. Другие противовирусные препараты, амантадин и ацикловир, или препарат, называемый интерфероном, используются для лечения вирусных инфекций, вызванных иммунодефицитными расстройствами.

Если ваш костный мозг не производит достаточного количества лимфоцитов, ваш врач может назначить пересадку костного мозга (стволовых клеток).

Первичные иммунодефицитные расстройства можно контролировать и лечить, но их нельзя предотвратить.

Вторичные расстройства можно предотвратить несколькими способами. Например, можно предотвратить заражение СПИДом, не вступая в незащищенный секс с носителем ВИЧ.

Сон очень важен для здоровья иммунной системы. По данным клиники Майо, взрослым нужно около восьми часов сна в сутки. Также важно держаться подальше от людей, которые больны, если ваша иммунная система не работает должным образом.

Если у вас заразное иммунодефицитное заболевание, такое как СПИД, вы можете сохранить здоровье других, практикуя безопасный секс и не делясь биологическими жидкостями с людьми, не инфицированными.

Большинство врачей согласны с тем, что люди с иммунодефицитными расстройствами могут вести полноценную и продуктивную жизнь. Раннее выявление и лечение заболевания очень важны.

Q:

У меня в семейном анамнезе были иммунодефицитные расстройства. Если у меня есть дети, как рано их следует обследовать на это?

A:

Семейный анамнез первичного иммунодефицита — самый надежный предиктор заболевания. При рождении и всего в течение нескольких месяцев дети частично защищены от инфекций антителами, переданными им их матерями.Как правило, чем раньше у детей появляются признаки иммунодефицита, тем тяжелее заболевание. Обследование можно провести в течение первых нескольких месяцев, но также важно распознать ранние признаки: рецидивирующие инфекции и неспособность к развитию. Первоначальный лабораторный скрининг должен включать полный анализ крови с дифференцированием и измерением сывороточного иммуноглобулина и уровня комплемента.

Бренда Б. Сприггс, доктор медицины, FACP Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов.Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет. .

Как действуют нарушения иммунодефицита?

Нарушения иммунодефицита нарушают работу иммунной системы. В результате организм менее способен отражать атаки, например, от бактерий, вирусов и грибков.

Человек с этим типом расстройства более склонен к частым инфекциям желудочно-кишечного тракта, носовых пазух, ушей и легких, а также к другим более серьезным и потенциально опасным для жизни заболеваниям.

Среди иммунодефицитных расстройств существуют значительные различия.Первичные иммунодефицитные расстройства являются генетическими и передаются из поколения в поколение. Исследователи выявили более 300 таких генетических нарушений.

Люди приобретают вторичные иммунодефицитные расстройства в результате болезни, инфекции, недоедания или лечения, например химиотерапии или хирургического вмешательства.

Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки работают, чтобы напрямую уничтожить инфекционный агент, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения.

Каждый метод включает в себя множество клеток, которые вырабатываются в костном мозге человека.В-клетки созревают в костном мозге, а Т-клетки созревают в вилочковой железе, железе, расположенной за грудиной.

Зрелые клетки затем перемещаются в селезенку и лимфатические узлы, где они ждут сигнала для борьбы с инфекцией.

Эти клетки также перемещаются в места, где они могут обнаруживать инфекционные агенты и бороться с ними по мере их попадания в организм. К этим областям относятся:

В других областях есть особая ткань, содержащая эти клетки, в том числе:

• отросток
• миндалины
• Пейеровы бляшки, которые являются частями тонкой кишки

Все нарушения иммунодефицита возникают в результате проблемы с один или несколько компонентов иммунной системы.

Хотя ученые когда-то считали эти расстройства довольно редкими, более совершенные диагностические инструменты и понимание позволяют предположить, что они могут быть более распространенными. Фонд иммунодефицита сообщает, что 1 из каждых 1 200–2 000 человек может иметь первичное иммунодефицитное расстройство.

Общий вариабельный иммунный дефицит — это иммунодефицитное расстройство, которое встречается наиболее часто, и примерно у 1 из 25 000 человек оно есть.

Два основных типа иммунодефицитных состояний: первичный и вторичный.

Внутри этих категорий есть различия. Среди первичных иммунодефицитных расстройств:

• недостаточность антител, включающая низкие уровни одного типа антител
• комбинированные иммунодефициты, включающие низкие уровни более чем одного типа антител
• комбинированные иммунодефициты с синдромами, такими как экзема
• тяжелые комбинированные иммунодефициты, включающие нарушения как врожденного, так и адаптивного иммунитета
• фагоцитарные дефекты, влияющие на способность некоторых белых кровяных клеток поглощать и уничтожать инфекционный агент
• дефицит комплемента, связанный с низким уровнем белков в системе комплемента, что играет важную роль роль в борьбе с инфекциями
• клеточный иммунодефицит или нарушения врожденного иммунитета, которые препятствуют способности человека напрямую бороться с инфекциями без антител
• Иммунная дисрегуляция, термин для генетических нарушений, которые влияют на всю иммунную систему, вызывая сбои в работе нескольких систем

Вторичные иммунодефицитные расстройства имеют основные симптомы, аналогичные первичным расстройствам.Пути развития этих состояний зависят от обстоятельств, которые привели к их развитию.

Например, у человека с иммунодефицитом, вызванного получением химиотерапии, будут другие симптомы, и ему потребуется другое лечение, чем у человека с иммунодефицитом, вызванным ВИЧ.

Поделиться на Pinterest Человек, принимающий препараты для внутривенного вливания, может поговорить со своим врачом о риске вторичных иммунодефицитных расстройств.

Первичные иммунодефицитные расстройства имеют прямую связь с генетикой, поэтому одним из наиболее значительных факторов риска является наличие у члена семьи этого типа состояния.

Фонд иммунодефицита сообщает, что на диагностику иммунодефицитного заболевания обычно уходит 9–15 лет.

Задержка между начальными симптомами и эффективным лечением приводит к необратимым повреждениям у 37 процентов людей с этим типом состояния.

Более быстрая диагностика и лечение могут снизить эту цифру, поэтому эксперты призывают людей с частыми, серьезными, длительными или необычными инфекциями обратиться к врачу.

Поскольку вторичные иммунодефицитные расстройства имеют широкий спектр причин, они также имеют широкий спектр факторов риска, включая:

• Внутривенное употребление наркотиков
• небезопасные сексуальные практики
• ограниченный доступ к питанию
• общее плохое физическое состояние
• количество использованных лекарств

Возраст также является фактором риска, поскольку у недоношенных детей и пожилых людей выше вероятность вторичного иммунодефицита.

Важно отметить, что иммунодефицитные расстройства также могут быть факторами риска для других проблем со здоровьем. У человека с этим типом расстройства может быть больше шансов заболеть аутоиммунным заболеванием или, например, некоторыми видами рака.

Поскольку иммунодефицитные расстройства очень разнообразны, их симптомы также могут значительно различаться.

Тем не менее, самый основной симптом первичного или вторичного иммунодефицитного расстройства — это склонность к рецидивирующим инфекциям, которые являются серьезными, трудно поддающимися лечению и не проходят должным образом.

Ниже приведены другие общие проблемы, которые могут указывать на иммунодефицитное расстройство:

Симптомы иммунодефицитного расстройства напрямую связаны с пораженными частями иммунной системы.

Например, когда этот тип заболевания поражает В-клетки, вырабатывающие антитела, частой проблемой могут быть повторяющиеся бактериальные инфекции. Но когда заболевание поражает части иммунной системы, в которых участвуют как В-, так и Т-клетки, самые разные организмы, включая грибы, бактерии и вирусы, могут легко вызвать инфекцию.

Специфические иммунодефицитные расстройства имеют определенные ассоциации. Например:

• Дефицит антител связан с частыми инфекциями, особенно от бактерий.
• Фагоцитарные дефекты могут привести к медленному заживлению ран и образованию скоплений иммунных клеток, называемых гранулемами.
• Некоторые формы дефицита комплемента могут привести к инфекциям печени, тогда как люди с другими формами могут быть предрасположены к аутоиммунным заболеваниям.
• Нарушение регуляции иммунитета может увеличить риск развития аутоиммунного заболевания.

Поделиться на PinterestНекоторые виды лечения, например хирургическое вмешательство, могут вызвать вторичные иммунодефицитные расстройства

Первичные иммунодефицитные расстройства возникают в результате генетических мутаций.

В некоторых случаях ученым не удавалось определить путь, по которому идут эти мутации. Это верно, например, для общего вариабельного иммунодефицита.

Вторичные иммунодефицитные расстройства развиваются в ответ на переживания, такие как инфекции или лечение.

Некоторые из причин включают:

• инфекции, такие как ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра или цитомегаловирус
• хирургическое вмешательство, включающее удаление селезенки, трансплантацию стволовых клеток или анестезию, например,
• бедный питание, возможно, из-за дефицита цинка или других витаминов или минералов
• тяжелые ожоги
• химиотерапия
• стероиды
• лечение иммунодепрессантами
• противоэпилептические препараты
• недоедание
• рак
• диабет

для людей с первичным иммунодефицитом нарушения, предотвращение инфекции очень важно, так как они имеют более высокий общий риск.Эксперты призывают этих людей:

• Соблюдать гигиену во всех отношениях, особенно при мытье рук.
• Ведите здоровый образ жизни, включающий полноценную диету, адекватные физические упражнения и много отдыха.
• Ограничьте контакты с больными людьми.
• При необходимости воспользуйтесь вакцинами и прививками.
• Обратитесь к поставщикам медицинских услуг для регулярных проверок и оценок.
• Сохраняйте душевное и духовное здоровье.

Врачи используют лекарства для лечения инфекций, вызванных снижением функции иммунной системы, и для лечения основного заболевания.

Например, люди с низким уровнем Т-лимфоцитов часто получают лечение от оппортунистических инфекций еще до того, как они заразятся, в то время как люди с низким уровнем антител иммуноглобулина G могут получать ежемесячные прививки для поддержания их уровня.

Можно предотвратить некоторые вторичные иммунодефицитные расстройства. Например, человек может попытаться избежать заражения ВИЧ, используя презерватив и не используя общие иглы.

В других ситуациях, например при химиотерапии, принятие мер по предотвращению иммунодефицитного расстройства может представлять большую угрозу для общего здоровья человека.

Трансплантация костного мозга может улучшить функцию иммунной системы у людей с некоторыми серьезными первичными иммунодефицитными расстройствами, которые влияют на общее качество жизни. Исследователи также изучают возможности генной терапии.

.

Иммунная система и первичный иммунодефицит

Иммунная система состоит из множества различных типов клеток и белков. Каждый элемент выполняет определенную задачу, направленную на распознавание и / или реакцию на посторонний материал.

Организация и развитие иммунной системы

Иммунная система — это прекрасное сотрудничество между клетками и белками, которые работают вместе, чтобы обеспечить защиту от инфекции. Эти клетки и белки не образуют единого органа, такого как сердце или печень.Вместо этого иммунная система рассредоточена по всему телу, чтобы обеспечить быстрый ответ на инфекцию (, рис. 1, ). Клетки перемещаются через кровоток или в специальные сосуды, называемые лимфатическими. Лимфатические узлы и селезенка обеспечивают структуры, которые облегчают межклеточную коммуникацию.

Костный мозг и тимус представляют собой тренировочную площадку для двух клеток иммунной системы (B-клеток и T-клеток соответственно). Развитие всех клеток иммунной системы начинается в костном мозге с гемопоэтических (кроветворных) стволовых клеток ( Рисунок 2 ).Эта клетка называется «стволовой», потому что все другие специализированные клетки возникают из нее. Благодаря своей способности генерировать всю иммунную систему, эта клетка является наиболее важной при трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток. Он связан с эмбриональными стволовыми клетками, но представляет собой отдельный тип клеток. В большинстве случаев развитие одного типа клеток не зависит от других типов клеток.

Первичные иммунодефициты могут поражать только один компонент иммунной системы или несколько клеток и белков.Чтобы лучше понять описанные ниже иммунодефицитные состояния, в этом разделе описывается организация и созревание иммунной системы.

Хотя все компоненты иммунной системы взаимодействуют друг с другом, обычно рассматриваются две широкие категории иммунных ответов: врожденная иммунная система и адаптивная иммунная система.

Врожденные иммунные реакции — это те реакции, которые зависят от клеток, которым не требуется дополнительная «подготовка» для выполнения своей работы. Эти клетки включают нейтрофилы, моноциты, естественные киллеры (NK) и набор белков, называемых белками комплемента.Врожденные реакции на инфекцию происходят быстро и надежно. Даже у младенцев есть отличные врожденные иммунные реакции.

Адаптивные иммунные ответы составляют вторую категорию. В этих ответах участвуют Т-клетки и В-клетки, два типа клеток, которые требуют «тренировки» или обучения, чтобы научиться не атаковать наши собственные клетки. Преимуществами адаптивных ответов являются их долговечная память и способность адаптироваться к новым микробам.

Центральным элементом обеих категорий иммунных ответов является способность отличать чужеродных захватчиков (то есть то, что нужно атаковать) от наших собственных тканей, которые необходимо защищать.Из-за своей способности быстро реагировать врожденные реакции обычно первыми реагируют на «вторжение». Этот первоначальный ответ служит для предупреждения и запуска адаптивного ответа, полная активация которого может занять несколько дней.

В раннем возрасте врожденные реакции наиболее заметны. У новорожденных есть антитела от матери, но они не вырабатывают собственных антител в течение нескольких недель.

Адаптивная иммунная система функционирует при рождении, но она не приобрела опыта, необходимого для оптимальной реакции памяти.Хотя это формирование памяти происходит на протяжении всей жизни, наиболее быстрый иммунологический опыт происходит в период от рождения до трех лет. Каждое инфекционное воздействие приводит к тренировке клеток, так что реакция на повторное воздействие той же инфекции происходит быстрее и сильнее.

В течение первых нескольких лет жизни большинство детей заражаются самыми разными инфекциями и вырабатывают антитела, направленные против этих конкретных инфекций. Клетки, вырабатывающие антитело, «запоминают» инфекцию и обеспечивают длительный иммунитет к ней.Точно так же Т-клетки могут запоминать вирусы, с которыми столкнулся организм, и могут дать более энергичный ответ, когда они снова сталкиваются с тем же вирусом. Такое быстрое созревание адаптивной иммунной системы в раннем детстве затрудняет тестирование маленьких детей, поскольку ожидания относительно того, что является нормальным, меняются с возрастом. В отличие от адаптивной иммунной системы, врожденная иммунная система в значительной степени не повреждена при рождении.

Основные органы иммунной системы

Нажмите, чтобы увеличить

А.Тимус: Тимус — это орган, расположенный в верхней части грудной клетки. Незрелые лимфоциты покидают костный мозг и попадают в тимус, где они «обучаются» превращаться в зрелые Т-лимфоциты.

B. Печень: Печень — главный орган, ответственный за синтез белков системы комплемента. Кроме того, он содержит большое количество фагоцитарных клеток, которые поглощают бактерии в крови, когда она проходит через печень.

C. Костный мозг: Костный мозг — это место, где все клетки иммунной системы начинают свое развитие из примитивных стволовых клеток.

D. Миндалины: Миндалины — это скопления лимфоцитов в горле.

E. Лимфатические узлы: Лимфатические узлы представляют собой скопления В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов по всему телу. Клетки собираются в лимфатических узлах, чтобы общаться друг с другом.

F. Селезенка: Селезенка представляет собой совокупность Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и моноцитов. Он служит для фильтрации крови и предоставляет место для взаимодействия организмов и клеток иммунной системы.

G. Кровь: Кровь — это система кровообращения, которая переносит клетки и белки иммунной системы из одной части тела в другую.

Клетки иммунной системы

Нажмите, чтобы увеличить

A. Костный мозг: Участок в организме, где большая часть клеток иммунной системы вырабатывается в виде незрелых или стволовых клеток.

B. Стволовые клетки: Эти клетки обладают потенциалом дифференцироваться и созревать в различные клетки иммунной системы.

C. Тимус: Орган, расположенный в грудной клетке, который заставляет незрелые лимфоциты становиться зрелыми Т-лимфоцитами.

D. B-клетки: Эти лимфоциты возникают в костном мозге и дифференцируются в плазматические клетки, которые, в свою очередь, вырабатывают иммуноглобулины (антитела).

E. Цитотоксические Т-клетки: Эти лимфоциты созревают в тимусе и отвечают за уничтожение инфицированных клеток.

F. Т-хелперы: Эти специализированные лимфоциты «помогают» другим Т-клеткам и В-клеткам выполнять свои функции.

G. Клетки плазмы: Эти клетки развиваются из B-клеток и являются клетками, вырабатывающими иммуноглобулин для сыворотки и секретов.

H. Иммуноглобулины: Эти узкоспециализированные белковые молекулы, также известные как антитела, подходят чужеродным антигенам, таким как полиомиелит, как замок и ключ. Их разнообразие настолько велико, что их можно производить так, чтобы они соответствовали всем возможным микроорганизмам в нашей окружающей среде.

I. Нейтрофилы (полиморфно-ядерные клетки PMN): Тип клеток, обнаруженных в кровотоке, которые быстро поглощают микроорганизмы и убивают их.

J. Моноциты: Тип фагоцитарных клеток, обнаруженных в кровотоке, которые развиваются в макрофаги при миграции в ткани.

K. Красные кровяные тельца: Клетки в кровотоке, переносящие кислород из легких в ткани.

L. Тромбоциты: Мелкие клетки в кровотоке, которые важны для свертывания крови.

M. Дендритные клетки: Важные клетки в представлении антигена клеткам иммунной системы.

Компоненты иммунной системы

Каждый основной компонент иммунной системы будет рассмотрен отдельно ниже. Иммунная недостаточность может влиять на один или несколько компонентов. Проявления иммунодефицита могут быть единичным типом инфекции или более глобальной восприимчивостью к инфекции. Из-за множества взаимодействий между клетками и белками иммунной системы некоторые иммунодефицитные состояния могут быть связаны с очень ограниченным кругом инфекций.Для этих иммунодефицитов существуют другие элементы, которые «компенсируют слабину» и могут хотя бы частично компенсировать недостающий элемент. В других случаях способность защищаться от инфекции очень слаба, и у человека могут быть серьезные проблемы с инфекциями.

Клетки иммунной системы можно разделить на лимфоциты (Т-клетки, В-клетки и NK-клетки), нейтрофилы и моноциты / макрофаги. Это все типы лейкоцитов. Основные белки иммунной системы — это преимущественно сигнальные белки (часто называемые цитокинами), антитела и белки комплемента.

Лимфоциты иммунной системы

В-клетки

B-клетки (иногда называемые B-лимфоцитами и часто называемые в лабораторных отчетах клетками CD19 или CD20) — это специализированные клетки иммунной системы, основная функция которых состоит в выработке антител (также называемых иммуноглобулинами или гамма-глобулинами). В-клетки развиваются в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток. В процессе созревания в костном мозге В-клетки обучаются или обучаются таким образом, чтобы они не вырабатывали антитела к здоровым тканям.В зрелом состоянии В-клетки могут быть обнаружены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, некоторых областях кишечника и кровотоке.

Когда В-клетки сталкиваются с инородным материалом (антигенами), они реагируют созреванием в другой тип клеток, называемый плазматическими клетками. B-клетки также могут созревать в клетки памяти, что позволяет быстро отреагировать, если та же инфекция встречается снова. Плазматические клетки — это зрелые клетки, которые действительно производят антитела. Антитела, основной продукт плазматических клеток, попадают в кровоток, ткани, респираторные и кишечные секреты и даже в слезы.Антитела — это узкоспециализированные белковые молекулы сыворотки.

Для каждого чужеродного антигена существуют молекулы антител, специально разработанные для этого антигена, такие как замок и ключ. Например, есть молекулы антител, которые физически соответствуют полиовирусу, другие — дифтерии, а третьи — вирусу кори. Разнообразие различных молекул антител обширно, поэтому В-клетки обладают способностью вырабатывать их против практически всех микробов в нашей среде.Однако каждая плазматическая клетка производит только один вид антител.

Когда молекулы антител распознают микроорганизм как чужеродный, они физически прикрепляются к нему и запускают сложную цепь событий с участием других компонентов иммунной системы, которые в конечном итоге уничтожают микроб. Антитела различаются в зависимости от их специализированных функций в организме. Эти вариации определяются химической структурой антитела, которая, в свою очередь, определяет класс антитела (или иммуноглобулина).

Существует пять основных классов антител (IgG, IgA, IgM, IgD и IgE). IgG имеет четыре различных подкласса (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4). IgA имеет два подкласса (IgA1 и IgA2).

Каждый класс иммуноглобулинов имеет различные химические характеристики, которые наделяют его определенными функциями (рис. 3). Например, антитела IgG образуются в больших количествах, остаются в кровотоке в течение нескольких недель и легко перемещаются из кровотока в ткани. Только IgG проникает через плаценту и передает часть иммунитета от матери новорожденному.

Антитела класса IgA вырабатываются возле слизистых оболочек и попадают в секреты, такие как слезы, желчь, слюна и слизь, где они защищают от инфекций дыхательных путей и кишечника. Некоторое количество IgA также появляется в кровотоке.

Антитела класса IgM — первые антитела, образующиеся в ответ на инфекцию. Они важны для защиты в первые дни заражения.

Антитела класса IgE вызывают аллергические реакции.

Антитела защищают организм от инфекции различными способами. Например, некоторые микроорганизмы, такие как вирусы, должны прикрепиться к клеткам организма, прежде чем они смогут вызвать инфекцию, но антитела, связанные с поверхностью вируса, могут препятствовать способности вируса прикрепляться к клетке-хозяину. Кроме того, антитела, прикрепленные к поверхности некоторых микроорганизмов, могут вызывать активацию группы белков, называемой системой комплемента, которая может напрямую убивать некоторые бактерии или вирусы.

Бактерии, покрытые антителами, нейтрофилам гораздо легче проглотить и убить, чем бактерии, не покрытые антителами. Все эти действия антител препятствуют успешному проникновению микроорганизмов в ткани организма и возникновению серьезных инфекций.

Длительный срок жизни плазматических клеток позволяет нам сохранять иммунитет к вирусам и бактериям, заразившим нас много лет назад. Например, как только люди будут полностью иммунизированы живыми вакцинными штаммами вируса кори, они почти никогда не заразятся им, потому что они сохраняют плазматические клетки и антитела в течение многих лет, и эти антитела предотвращают инфекцию.

Т-клетки

Т-клетки (иногда называемые Т-лимфоцитами и часто называемые в лабораторных отчетах клетками CD3) — это еще один тип иммунных клеток. Т-клетки напрямую атакуют клетки, инфицированные вирусами, а также действуют как регуляторы иммунной системы.

Т-клетки развиваются из гемопоэтических стволовых клеток в костном мозге, но завершают свое развитие в тимусе. Тимус — это специализированный орган иммунной системы грудной клетки. В тимусе незрелые лимфоциты развиваются в зрелые Т-клетки («Т» обозначает тимус), и Т-клетки, способные атаковать нормальные ткани, удаляются.Тимус необходим для этого процесса, и Т-клетки не могут развиваться, если у плода нет вилочковой железы. Зрелые Т-клетки покидают вилочковую железу и заселяют другие органы иммунной системы, такие как селезенка, лимфатические узлы, костный мозг и кровь.

Каждая Т-клетка реагирует со специфическим антигеном, так же как каждая молекула антитела реагирует со специфическим антигеном. Фактически, на поверхности Т-клеток есть молекулы, похожие на антитела. Разнообразие различных Т-клеток настолько велико, что в организме есть Т-клетки, которые могут реагировать практически против любого антигена.

Т-клетки обладают разными способностями распознавать антиген и различаются по функциям. Существуют «киллерные» или цитотоксические Т-клетки (часто обозначаемые в лабораторных отчетах как Т-клетки CD8), хелперные Т-клетки (часто обозначаемые в лабораторных отчетах как Т-клетки CD4) и регуляторные Т-клетки. Каждый из них играет свою роль в иммунной системе.

Киллерные или цитотоксические Т-клетки фактически уничтожают инфицированные клетки. Т-киллеры защищают организм от определенных бактерий и вирусов, которые способны выживать и даже воспроизводиться в собственных клетках организма.Т-киллеры также реагируют на инородные ткани в организме, такие как пересаженная почка. Клетка-киллер должна мигрировать к месту заражения и напрямую связываться со своей целью, чтобы гарантировать ее разрушение.

Т-хелперы помогают В-клеткам вырабатывать антитела и помогают Т-клеткам-киллерам атаковать чужеродные вещества.

Регуляторные Т-клетки подавляют или выключают другие Т-лимфоциты. Без регулирующих клеток иммунная система продолжала бы работать даже после излечения инфекции.Без регуляторных Т-клеток организм может «чрезмерно отреагировать» на инфекцию. Регуляторные Т-клетки действуют как термостат лимфоцитарной системы, чтобы поддерживать ее включенным ровно достаточно — не слишком много и не слишком мало.

Структура иммуноглобулина

Нажмите, чтобы увеличить

Каждый класс или тип иммуноглобулинов обладает общими свойствами с другими. Все они имеют сайты связывания антигена, которые специфически сочетаются с чужеродным антигеном.

A. IgG: IgG — это основной класс иммуноглобулинов в организме, который обнаруживается в кровотоке, а также в тканях.

B. Секреторный IgA: Секреторный IgA состоит из двух молекул IgA, соединенных J-цепью и прикрепленных к секреторной части. Эти модификации позволяют секреторному IgA секретироваться в слизь, кишечные соки и слезы, где он защищает эти области от инфекции.

C. IgM: IgM состоит из пяти молекул иммуноглобулина, прикрепленных друг к другу.Он образуется на очень ранней стадии заражения и очень легко активирует комплемент.

Ячейки NK

Естественные киллерные (NK) клетки названы так потому, что они легко убивают клетки, инфицированные вирусами. Их называют «естественными клетками-киллерами», поскольку они не требуют такого же образования тимуса, как Т-клетки. NK-клетки происходят из костного мозга и в относительно небольших количествах присутствуют в кровотоке и тканях. Они важны для защиты от вирусов и, возможно, также для предотвращения рака.

NK-клеток убивают инфицированные вирусом клетки, вводя им смертоносное зелье химикатов. Они особенно важны для защиты от вирусов герпеса. Это семейство вирусов включает традиционную форму герпеса (простой герпес), а также вирус Эпштейна-Барра (причина инфекционного мононуклеоза) и вирус ветряной оспы (причина ветряной оспы).

Нейтрофилы

Нейтрофилы или полиморфно-ядерные лейкоциты (полисы или PMN) являются наиболее многочисленными из всех типов белых кровяных телец, составляя около половины или более от общего числа.Их также называют гранулоцитами, и они появляются в лабораторных отчетах как часть общего анализа крови (CBC с дифференциалом). Они обнаруживаются в кровотоке и могут мигрировать в места заражения в течение нескольких минут. Эти клетки, как и другие клетки иммунной системы, развиваются из гемопоэтических стволовых клеток костного мозга.

Число нейтрофилов увеличивается в кровотоке во время инфекции, и они в значительной степени ответственны за повышенное количество лейкоцитов, наблюдаемое при некоторых инфекциях.Это клетки, которые покидают кровоток и накапливаются в тканях в течение первых нескольких часов после заражения и ответственны за образование «гноя». Их основная роль — заглатывать бактерии или грибки и убивать их. Их стратегия убийства основана на поглощении инфицированных организмов в специальных пакетах клеточной мембраны, которые затем сливаются с другими частями нейтрофила, содержащими токсичные химические вещества, убивающие микроорганизмы. Они не играют особой роли в защите от вирусов.

Моноциты

Моноциты тесно связаны с нейтрофилами и циркулируют в кровотоке.Они составляют 5-10 процентов белых кровяных телец. Они также выстилают стенки кровеносных сосудов в таких органах, как печень и селезенка. Здесь они улавливают микроорганизмы в крови по мере прохождения микроорганизмов. Когда моноциты покидают кровоток и попадают в ткани, они меняют форму и размер и становятся макрофагами. Макрофаги необходимы для уничтожения грибов и класса бактерий, к которому принадлежит туберкулез (микобактерии). Подобно нейтрофилам, макрофаги поглощают микробы и доставляют токсичные химические вещества непосредственно инородному захватчику, чтобы убить его.

Макрофаги живут дольше нейтрофилов и особенно важны при медленно растущих или хронических инфекциях. На макрофаги могут влиять Т-клетки, и они часто взаимодействуют с Т-клетками, убивая микроорганизмы.

Цитокины

Цитокины — очень важный набор белков в организме. Эти небольшие белки служат гормонами для иммунной системы. Они создаются в ответ на угрозу и представляют собой коммуникационную сеть для иммунной системы. В некоторых случаях клетки иммунной системы общаются, напрямую касаясь друг друга, но часто клетки общаются, секретируя цитокины, которые затем могут воздействовать на другие клетки локально или на расстоянии.

Эта умная система позволяет быстро доставить очень точную информацию, чтобы предупредить тело о статусе угрозы. Цитокины не часто измеряются клинически, но могут отображаться в лабораторных документах как IL-2, IL-4, IL-6 и т. Д. Некоторые цитокины были названы до того, как была введена нумерация интерлейкинов (IL), и имеют разные названия.

Дополнение

Система комплемента состоит из 30 белков крови, которые функционируют упорядоченным образом для защиты от инфекции.Большинство белков в системе комплемента вырабатываются в печени. Некоторые белки системы комплемента покрывают микробы, чтобы облегчить их усвоение нейтрофилами. Другие компоненты комплемента посылают химические сигналы, чтобы привлечь нейтрофилы к участкам инфекции. Белки комплемента также могут собираться на поверхности микроорганизмов, образуя комплекс. Затем этот комплекс может проколоть клеточную стенку микроорганизма и разрушить ее.

Примеры того, как иммунная система борется с инфекциями

Бактерии

Наши тела покрыты бактериями, и наша окружающая среда содержит бактерии на большинстве поверхностей.Наша кожа и внутренние слизистые оболочки действуют как физические барьеры, помогающие предотвратить инфекцию. Когда кожа или слизистые оболочки повреждены из-за болезни, воспаления или травмы, бактерии могут попасть в организм. Инфекционные бактерии обычно покрываются комплементом и антителами, когда попадают в ткани, и это позволяет нейтрофилам легко распознавать бактерии как что-то чужеродное. Затем нейтрофилы поглощают бактерии и уничтожают их (рис. 4).

Когда антитела, комплемент и нейтрофилы функционируют нормально, этот процесс эффективно убивает бактерии.Однако, когда количество бактерий является подавляющим или есть дефекты в продукции антител, комплемента и / или нейтрофилов, могут возникать рецидивирующие бактериальные инфекции.

Вирусов

Большинство из нас часто подвергаются воздействию вирусов. То, как наш организм защищается от вирусов, отличается от того, как мы боремся с бактериями. Вирусы могут выживать и размножаться только внутри наших клеток. Это позволяет им «прятаться» от нашей иммунной системы. Когда вирус заражает клетку, клетка выделяет цитокины, чтобы предупредить другие клетки об инфекции.Это «предупреждение» обычно предотвращает заражение других клеток. К сожалению, многие вирусы могут перехитрить эту защитную стратегию и продолжают распространять инфекцию.

Циркулирующие Т-клетки и NK-клетки предупреждаются о вирусном вторжении и мигрируют в то место, где они убивают определенные клетки, в которых содержится вирус. Это очень разрушительный механизм для уничтожения вируса, потому что многие из наших собственных клеток могут быть принесены в жертву в процессе. Тем не менее, это эффективный процесс искоренения вируса.

В то же время, когда Т-лимфоциты убивают вирус, они также инструктируют В-лимфоциты вырабатывать антитела. Когда мы подвергаемся воздействию того же вируса во второй раз, антитела помогают предотвратить инфекцию. Т-клетки памяти также продуцируются и быстро реагируют на вторую инфекцию, что также приводит к более легкому течению инфекции.

Нормальное антибактериальное действие

Нажмите, чтобы увеличить

В большинстве случаев бактерии уничтожаются совместными усилиями фагоцитирующих клеток, антител и комплемента.

A. Нейтрофил (фагоцитарная клетка) взаимодействует с бактериями (микробом): Микроб покрыт специфическим антителом и комплементом. Затем фагоцитарная клетка начинает атаковать микроб, присоединяясь к молекулам антитела и комплемента.

B. Фагоцитоз микроба: После прикрепления к микробу фагоцитарная клетка начинает поглощать микроб, распространяясь вокруг микроба и поглощая его.

C. Уничтожение микроба: После проглатывания микроба пакеты с ферментами или химическими веществами попадают в вакуоль, где они убивают микроб.

Иммунная система и болезни первичного иммунодефицита

Иммунная недостаточность классифицируется как первичная иммунная недостаточность или вторичная иммунная недостаточность. Первичный иммунный дефицит является «первичным», потому что иммунная система является основной причиной, и большинство из них являются генетическими дефектами, которые могут передаваться по наследству. Вторичный иммунный дефицит называется так, потому что он вызван другими заболеваниями.

Вторичный иммунный дефицит является обычным явлением и может возникать как часть другого заболевания или как следствие приема определенных лекарств.Наиболее распространенные вторичные иммунные дефициты вызваны старением, недоеданием, приемом некоторых лекарств и некоторыми инфекциями, такими как ВИЧ.

Наиболее распространенными лекарствами, связанными с вторичным иммунодефицитом, являются химиотерапевтические препараты и препараты, подавляющие иммунитет, рак, отторжение трансплантированного органа или аутоиммунные заболевания. Другой вторичный иммунный дефицит включает потерю белка в кишечнике или почках. Когда белки теряются, теряются и антитела, что приводит к низкому уровню иммунных глобулинов или низким уровням антител.Эти состояния важно распознавать, потому что, если основная причина может быть устранена, функция иммунной системы может быть улучшена и / или восстановлена.

Независимо от первопричины, распознавание вторичного иммунодефицита и обеспечение иммунологической поддержки может быть полезным. Предлагаемые типы поддержки сопоставимы с теми, которые используются при первичном иммунодефиците.

Заболевания, связанные с первичным иммунодефицитом, представляют собой группу заболеваний, вызываемых основными дефектами иммунной функции, которые являются внутренними или присущими клеткам и белкам иммунной системы.Существует более 400 первичных иммунодефицитов. Некоторые из них относительно распространены, а другие — довольно редко. Некоторые влияют на одну клетку или белок иммунной системы, а другие могут влиять на два или более компонентов иммунной системы.

Хотя болезни, связанные с первичным иммунодефицитом, могут во многом отличаться друг от друга, у них есть одна важная особенность. Все они являются результатом дефекта одного или нескольких элементов или функций нормальной иммунной системы, таких как Т-клетки, В-клетки, NK-клетки, нейтрофилы, моноциты, антитела, цитокины или система комплемента.Большинство из них являются наследственными заболеваниями и могут передаваться по наследству, например, Х-связанная агаммаглобулинемия (XLA) или тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID). Другие первичные иммунодефициты, такие как общий вариабельный иммунодефицит (CVID) и избирательный дефицит IgA, не всегда наследуются четко или предсказуемо. Причина этих расстройств неизвестна, но считается, что взаимодействие генетических факторов и факторов окружающей среды может играть роль в их возникновении.

Поскольку наиболее важной функцией иммунной системы является защита от инфекции, люди с первичным иммунодефицитом имеют повышенную восприимчивость к инфекции.Это может включать слишком много инфекций, трудноизлечимых инфекций, необычно тяжелых инфекций или инфекций, вызванных необычными организмами. Инфекции могут располагаться в любом месте тела. Обычно поражаются носовые пазухи (синусит), бронхи (бронхит), легкие (пневмония) или кишечник (инфекционная диарея).

Другая функция иммунной системы — различать здоровую ткань («я») и чужеродный материал («чужое»). Примерами инородного материала могут быть микроорганизмы, пыльца или даже трансплантированная почка другого человека.При некоторых иммунодефицитных заболеваниях иммунная система неспособна отличить себя от чужого. В этих случаях, помимо повышенной восприимчивости к инфекции, люди с первичным иммунодефицитом могут также иметь аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система атакует их собственные клетки или ткани, как если бы эти клетки были чужеродными или чужеродными.

Существует также несколько типов первичных иммунодефицитов, при которых способность реагировать на инфекцию в основном не нарушена, но

.

Первичный иммунодефицит

Privigen® | Иммунный глобулин для внутривенного введения (человека) 10% жидкость

Информация о предписаниях для США

Важная информация по безопасности для США (выбрано)

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ: Тромбоз (свертывание крови) может возникать при приеме препаратов иммуноглобулинов, включая Privigen.Факторы риска могут включать пожилой возраст, длительную иммобилизацию, свертывание крови в анамнезе или повышенную вязкость (густая кровь), использование эстрогенов, установленные сосудистые катетеры и факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. У предрасположенных пациентов нарушение функции почек и острая почечная недостаточность, потенциально смертельная, могут возникать при внутривенном введении препаратов иммунного глобулина человека (IGIV). Проблемы с почками чаще возникают у пациентов, получающих продукты IGIV, содержащие сахарозу. Privigen не содержит сахарозы. Если у вас высокий риск тромбоза или проблем с почками, ваш врач назначит и введет Privigen в минимальной дозе и скорости инфузии, а также будет контролировать вас на предмет признаков и симптомов тромбоза и вязкости, а также функции почек. Перед применением всегда пейте достаточное количество жидкости. Обратитесь к врачу для получения полного объяснения и полной информации о назначении для полного предупреждения в рамке. В клинических испытаниях Privigen головная боль была наиболее частым побочным эффектом.Другие распространенные побочные эффекты, которые можно наблюдать при лечении, включают усталость, тошноту, жар и высокое кровяное давление. Это не единственные возможные побочные эффекты; см. полную информацию о назначении для получения полного списка побочных реакций, возможных при лечении каждого состояния. Сообщите врачу о любых побочных эффектах, которые вас беспокоят или которые не проходят.

Полная важная информация по безопасности для США

Hizentra® | Подкожный иммунный глобулин (человек) 20% жидкость

Информация о предписаниях для США

Важная информация по безопасности для США (выбрано)

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ: Тромбоз (сгустки крови) может возникать при использовании препаратов иммуноглобулинов, включая Hizentra.Факторы риска включают: преклонный возраст, длительную иммобилизацию, свертывание крови или толщину крови в анамнезе, использование эстрогенов, установленные сосудистые катетеры и факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. Если у вас высокий риск образования тромбов, ваш врач назначит минимальную дозу и скорость инфузии, а также будет следить за признаками свертывания крови и повышенной вязкости. Перед вливанием Hizentra всегда пейте достаточное количество жидкости. Обратитесь к врачу для получения полного объяснения и полной информации о назначении для полного предупреждения в рамке. Наиболее частые побочные эффекты в клинических испытаниях Hizentra включают покраснение, отек, зуд и / или синяки в месте инфузии; Головная боль; боль в груди, суставах или спине; понос; усталость; кашель; сыпь; зуд; лихорадка, тошнота и рвота. Это не единственные возможные побочные эффекты. Сообщите своему врачу о любых побочных эффектах, которые вас беспокоят или не проходят.

Полная важная информация по безопасности для США

Carimune® NF | Нанофильтрованный иммунный глобулин для внутривенного введения (человек)

Известен за пределами США как: Sandoglobulin®, Redimune® и Sanglopor ®

Информация о предписаниях для США

ВНИМАНИЕ: ТРОМБОЗ, ПОЧЕЧНАЯ ДИСФУНКЦИЯ или ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Тромбоз может возникать при применении препаратов иммуноглобулинов, включая Каримуна NF.Факторы риска могут включать: пожилой возраст, длительную иммобилизацию, условия гиперкоагуляции, венозный или артериальный тромбоз в анамнезе, использование эстрогенов, постоянные центральные сосудистые катетеры, повышенную вязкость и факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. Тромбоз может возникнуть при отсутствии известных факторов риска. Дисфункция почек, острая почечная недостаточность, осмотический нефроз и смерть могут произойти у предрасположенных пациентов с внутривенными препаратами иммуноглобулина (IGIV), включая Carimune NF.К пациентам, предрасположенным к нарушению функции почек, относятся пациенты с любой степенью предшествующей почечной недостаточности, сахарный диабет, возраст старше 65 лет, истощение объема, сепсис, парапротеинемия и пациенты, получающие известные нефротоксические препараты. Нарушение функции почек и острая почечная недостаточность чаще возникают у пациентов, получающих продукты IGIV, содержащие сахарозу, такие как Carimune NF. Пациентам с риском тромбоза, почечной дисфункции или острой почечной недостаточности вводить Каримуна НФ в минимальной дозе и скорости инфузии.Перед введением убедитесь, что у пациентов адекватная гидратация. Следите за признаками и симптомами тромбоза и оценивайте вязкость крови у пациентов с риском гипервязкости. См. Полную информацию о назначении для полного предупреждения в рамке. Медленно или временно прекратить инфузию, если пациент испытывает покраснение лица, стеснение в груди, озноб, лихорадку, тошноту, головокружение или другую необычную реакцию; немедленно прекратите инфузию при возникновении анафилаксии или тяжелой реакции.Головная боль, обычно умеренная, является наиболее частой побочной реакцией; Сообщалось также о легком гемолизе, артралгии, миалгии и преходящих кожных реакциях.

Полная важная информация по безопасности для США

.