что это такое, симптомы, причины, лечение и последствия

Агранулоцитоз — это острое или хроническое заболевание, которое сопровождается резким падением количества белых кровяных телец-гранулоцитов: эозинофилов, базофилов и нейтрофилов. Итогом становится выраженное нарушение иммунной функции.

Не стоит путать диагноз и клетки негранулоцитарного ряда. Агранулоциты — это в основном лимфоциты, они в процессе не задействованы. Зато снижается количество моноцитов.

Патология встречается довольно часто. В основном у женщин старшей возрастной группы. При этом, распространенность, если верить данным статистики, составляет примерно 1 случай на 1000 человек. Плюс-минус (информация разнится по источникам).

В общем и целом, патологический процесс крайне агрессивен. Без лечения летальность составляет почти 80%. Есть данные о еще большей смертности.

В то же время, качественное лечение чуть «выправляет» прогнозы. Важно не медлить.

Механизмы становления

В основе развития расстройства лежат три возможных патогенетических фактора.

Основной — миелотоксический

То есть тот, который обусловлен влиянием ядов на организм пациента. В ходе течения расстройства нарушается нормальная выработка клеток-предшественников лейкоцитов и крупных фагоцитарных структур.

К негативно влияющим веществам можно отнести несколько основных:

• Цитостатики. Особенно опасные медикаменты с точки зрения гемопоэза, выработки и созревания белых кровяных телец. Представляют собой препараты для лечения раковых опухолей. Реже применяются для устранения избыточно активного иммунного ответа, при патологиях вроде ревматоидного артрита.

Замедляют синтез «быстрых» клеток. Тех, что растут особенно спешно — цитологические единицы волос, ногтей, иммунитета, в том числе онкологические структуры.

«Рикошет» в виде цитостатического агранулоцитоза встречается почти у четверти пациентов спустя несколько недель от окончания приема.

• Другие лекарственные средства. Ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидного происхождения, Анальгин и его заменители на основе метамизола натрия, некоторые гормональные медикаменты.

Все они потенциально способны спровоцировать нарушение. Насколько велика вероятность — зависит от сопротивляемости организма конкретного пациента.

К миелотоксической группе агранулоцитозов относится и такой фактор, как поражение радиацией. Ионизирующее излучение замедляет работу костного мозга. 

Стоит напомнить, что все клетки крови, будь то лейкоциты или красные кровяные тельца созревают и продуцируются именно здесь, в этом органе. Отсюда катастрофические последствия. Особенно при развитии лучевой болезни.

Аутоиммунный

Второй весомый механизм касается аутоиммунного патологического процесса. Когда клетки организма атакуют сами себя. Встречается подобное довольно часто. 

Такая разновидность агранулоцитоза называется гаптеновой. Это не самостоятельное состояние, оно идет в системе с основным диагнозом. Таковых довольно много.

Особенно часто нарушение развивается как итог течения нескольких болезней:

• Ревматоидный артрит.
• Системная красная волчанка.
• Всевозможные формы васкулитов.

Список неполный. Но именно эти состояния чаще прочих провоцируют агранулоцитоз. Соответственно, требуется лечение основного нарушения. Концентрация клеток придет в норму сама собой после устранения патологии.

Иммунный (гепатеновый)

Третий механизм определяется инфекционными расстройствами. Как такое возможно? В этом случае наблюдается сочетание двух предыдущих нарушений.

Проникая в организм, вирусы, бактерии или грибки угнетают нормальную работу костного мозга. Заставляют вырабатывать клетки быстрее.

Затем, происходит иммунный сбой и цитологические структуры, лейкоциты начинают убивать себя.

Особенно опасны такие заболевания:

• Тубелкулез.
• Сифилис.
• Грипп.
• Аденовирусная инфекция.
• Корь.

Последнее касается взрослых пациентов. У детей агранулоцитоз практически не развивается.

Врожденное нарушение работы иммунитета

Встречается это состояние исключительно редко. На долю генетически обусловленных патологических процессов приходится едва ли больше 0.5% от общей массы случаев.

Все патогенетические факторы нужно рассматривать в системе. Раннее выявление основы нарушения дает неплохие шансы на восстановление.

Классификация

Оснований, критериев может быть несколько. В первую очередь, расстройство подразделяют на:

• Врожденное.
• Приобретенное.

Первое, как и было сказано, исключительно редкий гость человеческого организма. Встречается в половине процента случаев. Но протекает невероятно агрессивно. С острым началом, быстрым прогрессированием проявлений, осложнениями. Высок риск летального исхода.

Второе встречается почти всегда и подразделяется еще на несколько видов.

В зависимости от этиологии, можно назвать такие разновидности:

• Аутоиммунный или гаптеновый вариант. Сопровождается острой реакцией на собственные клетки защитной системы организма. Начинается деструктивный процесс вяло. Симптоматика нарастает постепенно.
• Инфекционный агранулоцитоз (иногда его называют гаптеновым в медицинской литературе). Обусловлен сочетанием вирусного или бактериального поражения с ответом защитных сил.
• Миелотоксическая гранулоцитопения (другое название патологического процесса). Делится на собственно обусловленную влиянием ядов и лекарственную. Иногда сюда же включают и воздействие ионизирующего излучения.

Наконец, классифицировать агранулоцитоз можно и по характеру течения.

Соответственно называют:

• Острое состояние. В основном обусловлено инфекцией. Протекает тяжело, плохо поддается терапии. Требует немедленной госпитализации в гематологическое отделение больницы.
• Хроническое рецидивирующее течение. Встречается довольно часто (почти в 60% случаев). Характеризуется регулярными обострениями с постепенно прогрессирующей симптоматикой. В эти периоды больные находятся в стационаре. Под присмотром врачей.

Есть подразделение по тяжести течения. Но это скорее стадирование, а не простая классификация.

• Легкая степень патологического процесса. Сопровождается падением концентрации гранулоцитов до 0.7-0.5×10 в 9 ст. на литр крови. Протекает довольно благоприятно с минимумом проявлений.
• Средняя. Характерная черта — падение показателя ниже 0.5×10 в 9 ст. Уже потенциально летальное состояние. Необходимо срочное лечение.
• Тяжелая степень агранулоцитоза. Когда клеток-лейкоцитов нет вообще. Это самая неблагоприятная в плане течения и исхода форма.

Все классификации используются одинаково часто. Чтобы точнее описать патологический процесс.

Симптомы

Клиническая картина зависит от формы и степени развития агранулоцитоза. Если говорить в общем и целом, проявления будут такими:

Увеличение температуры тела

Рост зависит от стадии нарушения. Как правило, речь идет о длительном, постоянном повышении числа до 37.5-38 градусов Цельсия. Состояние хорошо ощущается. Потому больные жалуются на лихорадку.

Острые фазы патологического процесса, например, инфекционная форма, дают еще больший рост температуры — до 39 градусов и даже выше. Это уже смертельно опасно. Тем более, что специальными средствами эти значения не снимаются.

Признаки общей интоксикации

Причина в распаде клеток и выделении продуктов жизнедеятельности микроорганизмов. Гранулоциты и моноциты обычно удаляют этот «мусор».

Но в случае, когда нейтрофилов и прочих структур недостаточно, симптоматика никуда не девается. Ее интенсивность только нарастает.

Пациент испытывает слабость, головные боли. Возникает апатичность, желание прилечь. В таком состоянии человек пребывает постоянно, пока не пройдет полноценное лечение.

Дискомфорт в суставах

Артралгии. Сопровождают пациента длительное время. По характеру напоминают таковые при артрите.

Если человек страдает ревматоидным поражением хрящевых структур, то наступает выраженное обострение с ростом температуры, слабостью, невозможностью нормально двигать конечностями.

На местном уровне проявляется отечность, покраснение (не всегда). Также пациент утрачивает способность обслуживать себя в быту.

Поражение слизистых оболочек организма

Характерный признак агранулоцитоза — это некротическое изменение тканей. В основном страдает ротовая полость.

Мягкое, твердое небо и десны покрываются язвами по 2-3 мм. Постепенно они разрастаются, становится больше пока не достигнут сантиметра или чуть более.

Затем эти структуры вскрываются и начинают распадаться оставляя раны. Повреждения сами по себе провоцируют вторичное инфекционное поражение. Если не провести лечение, остаются грубые рубцы.

Внимание:

Некротический процесс затрагивает и другие слизистые: кишечника, половых органов, уретры и пр.

Увеличение печени

Рост незначительный, но он есть. Если не лечить пациента, велика вероятность дальнейшего превышения размеров.

Возможно развитие гепатита со всеми вытекающими последствиями: дисфункцией печени, недостаточностью. В итоге — кровотечения и критические летальные осложнения.

Коагулопатии

Нарушается свертываемость жидкой соединительной ткани. В основном развивается на фоне миелотоксического поражения организма у взрослых.

Внешне проявляется несколькими моментами:

• Первый — это внешние кровотечения. Носовые, из десен. Интенсивность довольно велика. Особенно, если расстройство достигло средней степени.
• Далее, по мере прогрессирования патологического процесса, растет риск внутренних кишечных кровотечений. Они потенциально смертельны, если ничего не сделать.

В относительно легких случаях коагулопатия сопровождается образованием синяков, гематом. Причем спонтанно, без видимых причин.

Нарушения структуры сосудов

Их повышенная ломкость. Всех калибров, в том числе артерий. В основном же страдают капилляры, что и отражается в развитии синяков. Даже вне физического воздействия на ткани организма.

Диспепсия

Проявления со стороны пищеварительного тракта. Нарушения характеризуются группой симптомов. Тошнотой, рвотой или сильными позывами к ней после приема пищи и вне его.

Также отрыжкой, изжогой, кислым привкусом во рту и прочими подобными явлениями.

Возможны запоры, поносы, чередование нарушений стула. Это плохой сигнал. Он указывает на поражение желудочно-кишечного тракта.

Снижение иммунитета

Частые инфекционные процессы. Гранулоциты представлены тремя типами клеток. Основные — это нейтрофилы. Остальные участвуют в борьбе не столько с вирусами и бактериями, сколько с паразитами.

Так или иначе, все они входят в структуру иммунитета. Не позволяют инфекции разгораться. Агранулоцитоз ставит крест на нормальной работе защитных сил. Отсюда выраженные проблемы с иммунитетом.

Поражения кишечника

Язвенно некротические дефекты на слизистой оболочке — типичный симптом агранулоцитоза, который развивается всегда. Постепенно они рубцуются или же трансформируются и захватывают еще большие фрагменты органа.

Внимание:

Велика вероятность генерализованного инфицирования и гибели от осложнений.

Перечень проявлений, их тяжесть, зависят от самого патологического процесса. Его выраженности.

Из списка симптомов ясно, что возможны осложнения. Поражения сердца, легких. Встречаются такие патологические процессы, как перитонит, сепсис — все это последствия агранулоцитоза. Особенно, если пациент не получает адекватной терапии.

Причины

Вопрос уже был затронут. Стоит сказать пару слов о конкретных виновниках нарушения.

• Системная красная волчанка. Типичный коллагеноз. Для него характерно нарушение регенерации соединительной ткани. Болезнь потенциально смертельная сама по себе. Стоит ли говорить, насколько негативны прогнозы при параллельном развитии нарушения вроде агранулоцитоза?
• Ревматоидный артрит. Воспаление суставов аутоиммунного происхождения. Клетки организма разрушаются под влиянием собственных защитных сил. Встречается довольно часто, но осложнение вроде агранулоцитоза сравнительно редкое.
• Синдром Шегрена. Похож на системную красную волчанку, но сопровождается поражением желез внешней секреции. Эта выборочность выдает болезнь. В основном вовлекаются слюнные, слезные структуры и пр. Нарушение тяжелое, но лучше поддается терапии по сравнению с волчанкой.
• Прочие аутоиммунные диагнозы. Например, тиреоидиты. Когда вовлекаются ткани щитовидной железы. Классический вариант этого расстройства — болезнь Хашимото.
• Инфекции. Мононуклеоз, туберкулез и прочие опасные формы патологических процессов. На фоне этого состояния нарушение вроде агранулоцитоза протекает летально. Но и встречается септическая форма сравнительно редко.
• Наследственные аномалии. Нечастый вариант. Тем не менее, практически не поддается лечению. Есть радикальные методики вроде трансплантации костного мозга, но в условиях, когда нет доноров, это скорее утопия, чем реальный метод терапии.
• Прием некоторых лекарств. Сюда относят ацетилсалициловую кислоту, противовоспалительные, цитостатики (для химиотерпии), глюкокортикоиды, гормональные медикаменты и еще довольно много фармацевтических групп.

Их систематическое применение сопровождается снижением синтеза кровяных клеток. Нарушением дифференцировки и созревания. Потому все средства можно принимать только с назначения врача.

• Ионизирующее облучение. Крайне негативно влияет на костный мозг. Учитывая, что именно в этом органе происходит выработка всех лейкоцитов, понятно, какой вред наносит радиация пациентам. Коррекция состояния возможна, но представляет трудности. Поскольку действовать нужно быстро, на счету каждый час.

Диагностика

Обследование проводят под контролем гематолога. Программа-минимум включает в себя следующие мероприятия:

• Общая консультация специалиста. Если не это есть время. Задача заключает в с том, чтобы выявить жалобы, симптомы агранулоцитоза и вероятные причины расстройства.
• Исследование антител. Заключается в том, чтобы отыскать аутоиммунные структуры, которые разрушают здоровые клетки.
• Миелограмма. Используется для оценки качественно-количественного состава крови. В анализе при агранулоцитозе наблюдается снижение количества нейтрофилов. Зато обильно присутствуют незрелые клетки-предшественники.
• Общее исследование крови. Лабораторные данные позволяет уточнить миелограмма (подсчитать число лейкоцитов).
• УЗИ органов пищеварительного тракта. Важно, чтобы отследить изменения в ЖКТ. Они, между тем, бывают практически всегда. Как минимум, это увеличение печени.
• Рентгенография легких.
• Оценка состояния ротовой полости. На предмет язвенно-некротических дефектов и прочих вариантов нарушения.

Диагностику нужно проводить как можно быстрее, поскольку счет идет на часы.

Методы лечения

Способы зависят от основного состояния. Нужно устранить первичный патологический процесс.

• Цитостатический агранулоцитоз лечится отменой препарата, вызвавшего нарушение. Только потом можно проводить симптоматическую коррекцию. Чтобы восстановить то, что было нарушено ранее.
• Гаптеновый агранулоцитоз требует приема глюкокортикоидов. Среди наименований можно назвать Преднизолон или его более мощные аналоги. Перорально.
• Инфекционные форма предполагает, что пациент принимает ударные дозы антибиотиков, противовирусных и иммуномодуляторов.

В течение всего периода терапии человек находится в стерильных условиях. В стационаре.

По потребности вводится парентеральное питание. Больной обязательно получает регулярную стоматологическую помощь. Врач очищает, санирует очаги некроза.

В таком режиме пациент пребывает до восстановления.

Прогноз

В целом — негативный. Летальность патологии составляет почти 80%. С лечением эта цифра достигает 30% и менее. Но важно начинать терапию как можно раньше.

Последствия

В основном встречаются такие осложнения:

• Перитонит.
• Сепсис.
• Абсцесс легкого.
• Гнойная пневмония.
• Некрозы слизистой.

Агранулоцитоз — тяжелое заболевание. Лечить его нужно немедленно, в стационаре. От этого зависят перспективы выживания пациента.

Нейтропения (агранулоцитоз): что это такое, симптомы нейтропении у детей и взрослых

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
  • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
  • [Ш] Штамм
  • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
  • [Я] Яд .. Язва желудка

MEDSIDE

это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины

Лабораторное исследование крови выполняют практически при каждой патологии. Это связано с информативностью данного анализа. По изменениям отдельных показателей крови можно судить об этиологии болезни, остроте патологического процесса. Информация о повышении или снижении некоторых определенных клеток плазмы позволяет заподозрить специфические нарушения. К примеру, лейкоз, различные виды анемий. Одним из лабораторных признаков считается агранулоцитоз. Это синдром, который может встречаться самостоятельно или в сочетании с другими изменениями в составе крови. Данный признак свидетельствует о наличии тяжелого инфекционного процесса.

Агранулоцитоз – это что такое?

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*10⁹/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации. Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*10⁹/л и менее (нейтрофилов – 0,75*10⁹). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии. Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Частота встречаемости агранулоцитоза

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием. Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек. Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Причины развития агранулоцитоза

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором. Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок. К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Механизм развития агранулоцитоза

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов. При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния. Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

1. Гранулематозная болезнь.
2. Семейная нейтропения.
3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
4. Болезнь Костманна.
5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Описание иммунного агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани. Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения. Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам. Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов. Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов. В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения. Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге. Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей. Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони. Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Агранулоцитоз: симптомы заболевания

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

1. Выраженная общая слабость.
2. Высокая лихорадка.
3. Лимфаденопатия.
4. Гепатоспленомегалия.
5. Некротические изменения слизистых оболочек.
6. Геморрагический синдром.

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов. Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе. В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта. Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*10⁹/л). Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга. Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия. Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Методы лечения патологии

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Медикаменты для лечения агранулоцитоза

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу. При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан». Лечение проводится в отделении гематологии.

Профилактика агранулоцитоза у детей и взрослых

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно. К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства. Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей. Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии. Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Агранулоцитоз – симптомы, профилактика, лечение, причины. Агранулоцитоз у детей

Содержащиеся в крови элементы отвечают за крепость иммунитета и прочие функции, которые кровеносная система выполняет в организме. Резкое повышение или снижение состава крови приводит к различным патологиям. Одним из них является агранулоцитоз, который может наблюдаться у детей. В статье будут рассмотрены его симптомы, причины, а также профилактика и методы лечения.

Агранулоцитозом называется синдром, при котором резко снижается количество нейтрофилов и гранулоцитов в крови. Это вариант нейтропении, при котором падает уровень нейтрофилов. Они входят в состав иммунной системы. Их снижение делает иммунитет слабым и более неспособным бороться с различными инфекциями.

Человек, болеющий агранулоцитозом, может заболеть ангиной, язвенным стоматитом, пневмонией, геморрагическими проявлениями, а также сепсисом, гепатитом, перитонитом, медиастинитом.

Зачастую данным заболеванием страдают женщины. У них в 2-3 раза чаще, чем у мужчин, проявляются соответствующие симптомы. Нередко это связывают с разнообразными медикаментами, которые выпускаются на сегодняшний день и разными способами угнетают иммунитет человека.

Агранулоцитоз является опасной патологией, поскольку даже обычный насморк может вызвать кому или сепсис. Человеческий организм не способен бороться с инфекциями, в отличие от другого человека, у которого сильный иммунитет. При агранулоцитозе человек становится беспомощным и слабым перед обычными болезнями, что приводит к осложнениям и даже смерти.

Симптомы агранулоцитоза

Симптомы агранулоцитоза развиваются постепенно. Первые пару дней человек может чувствовать себя хорошо. Не изменяется его температура тела и состояние. Однако спустя 6-7 дней уже могут проявляться симптомы, которые указывают на снижение гранулоцитов в крови.

Острая форма агранулоцитоза редко проявляется. Обычно признаками снижения гранулоцитов в крови являются те осложнения, инфекционные заболевания, которые развились вследствие слабого иммунитета.

Самочувствие больного полностью зависит от количества гранулоцитов, которые снизились. Если их осталось очень мало, тогда могут развиться инфекционные заболевания, а человек будет чувствовать себя очень плохо. При незначительном снижении элементов могут не наблюдаться негативные признаки. Человек может даже не заболеть, если будет ограждать себя от источников инфекции и соблюдать чистоту, гигиену.

В больничных условиях падение гранулоцитов приводит к развитию тяжелых симптомов.

Во время агранулоцитоза в организм могут проникнуть различные бактерии, распространенными из которых являются кишечная палочка, стафилококк, синегнойная палочка. Инфекции вызывают такие симптомы:

1. Сильная головная и мышечная боли.
2. Рвота.
3. Повышение температуры до 40-41°С.
4. Покраснение кожи.
5. Похудение.
6. Помрачение сознания.
7. Падение кровяного давления.
8. Появление темных, мелких очагов на коже, что наблюдается при синегнойной палочке.

Некротическая энтеропатия является еще одним признаком агранулоцитоза. Она проявляется в жидком стуле, схваткообразных болях в животе, рвоте, высокой температуре, общей слабости. Возможно развитие язв, которые разрываются.

Анемия и тромбоцитопения чаще всего развиваются при аутоиммунной форме агранулоцитоза. Это проявляется в кровотечениях (при тромбоцитопении) и головокружении, головной боли, слабости, тахикардии, бледности кожи (при анемии) и пр.

перейти наверх

Агранулоцитоз у детей

Рассматриваемое заболевание может проявляться у детей с самого рождения. Зачастую оно носит доброкачественный характер. Оно называется хронической детской доброкачественной нейтропенией, при которой симптомы агранулоцитоза обычно не проявляются. Ребенок себя чувствует хорошо. А взрослыми принято считать, что у детей еще слабый иммунитет, вот почему они часто и сильно болеют.

Агранулоцитоз развивается у детей по тем же причинам, что и у взрослых. Он может длиться от нескольких месяцев до нескольких дней. Если ребенок заболел каким-либо заболеванием, то для профилактики после лечения необходимо сдать анализы крови на выявление уровня гранулоцитов. Это особенно важно, если родители не желают, чтобы их ребенок после одной болезни сразу же заболел другой, если у него наблюдается агранулоцитоз.

Врачи полагают, что развитие агранулоцитоза у детей является следствием неразвитости иммунной системы. Обычно к 5 годам она достигает своего зрелого состояния, что позволяет точно прогнозировать склонность к различным болезням. Обычно агранулоцитоз самостоятельно проходит у детей. Однако все же назначаются антибиотики при простудных заболеваниях, а ребенка ставят на учет к педиатру, иммунологу, аллергологу и гематологу.

Агранулоцитоз у детей может развиться по следующим причинам:

1. Воздействие лекарств.
2. Злокачественное заболевание крови. Здесь необходима химиотерапия.
3. Частые инфекционные заболевания. Это проявляется в язвочках на слизистой ротовой полости, высокой температуре, развитии пневмонии. Необходимо устранять заболевания, чтобы не развился септический шок.

Сохранение малого количества нейтрофилов приводит к фебрильной нейтропении, которая проявляется в следующих симптомах:

• Большая потливость.
• Лихорадка.
• Слабость.
• Тремор.
• Пародонтоз.
• Грибковые заболевания.
• Стоматит.
• Гингивит.

В данном случае необходимо устранять инфекцию и осложнения, которые проявились и еще больше подавляют иммунитет.

До сих пор ведутся дискуссии на тему того, когда следует делать прививки, если у ребенка наблюдается агранулоцитоз. По российским стандартам в данном случае вакцинация отсрочивается. По европейским стандартам агранулоцитоз не является противопоказанием для прививок.

перейти наверх

Причины агранулоцитоза

В зависимости от причин возникновения агранулоцитоза, выделяют врожденные и приобретенные виды. Они в свою очередь делятся на:

• Иммунный – является следствием появления аутоантител или антител к гранулоцитам вследствие приема лекарств, которые поспособствовали развитию функции антигена. Сам он делится на:

1. Гаптеновый. Формируется вследствие приема обезболивающих, антибиотиков, туберкулезных препаратов и пр.
2. Аутоиммунный. Формируется вследствие аутоиммунных заболеваний, когда вырабатываются антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению.

• Миелотоксический – проявляется в угнетении выработки юных гранулоцитов в костном мозге, что снижает их количество в крови. Является следствием приема лекарственных препаратов цитотоксических или воздействия ионизирующей радиации.
• Генуинный — не установлены причины появления.

Если рассмотреть все причины, которые, по мнению специалистов сайта slovmed.com, являются факторами развития агранулоцитоза, то можно выделить:

• Химическое или лучевое воздействие.
• Исхудание.
• Аутоиммунные заболевания.
• Вирусные инфекции.
• Тяжелые генерализованные инфекции.
• Лекарственные препараты, которые угнетают кровотворение.
• Генетические нарушения.

перейти наверх

Лечение агранулоцитоза

К лечению агранулоцитоза следует подходить внимательно, поскольку его неправильное проведение может привести к смерти. Сперва назначаются медикаменты, которые направлены на устранение причины болезни (аутоиммунной болезни, негативного воздействия других лекарств и пр.).

Затем больному создаются асептические условия. Это возможно, если поместить его в бокс, отдельную и стерильную палату, куда можно входить только врачам в специальных одеяниях. Близкие и родные не всегда могут его посетить, поскольку это может подвергнуть его риску заболевания теми инфекциями, которые с собой принесут посетители.

В качестве лечения выступает переливание размороженных лейкоцитов или лейкоцитарной массы. Здесь проводится анализ на совместимость лейкоцитов, чтобы данная манипуляция имела свой эффект. Таким образом врачи способны восполнить те недостатки, которые наблюдаются при агранулоцитозе. Однако данный вид лечения не проводится при иммунной форме болезни, поскольку в таком случае угнетается выработка антител.

Ведется прием Преднизолона для восстановления количества гранулоцитов в крови. Затем его дозу постепенно уменьшают.

Другими лекарственными препаратами являются стимуляторы лейкопоэза. Сюда входят:

• Натрий нуклеинат.
• Молграмостин.
• Пентоксил.
• Лейкомакс.
• Лейкоген.

Прочими лечебными мерами являются:

1. Проведение детоксикационной терапии при сильной интоксикации.
2. Применение гемодеза, изотонического раствора натрия хлорида, глюкозы и раствора Рингера.
3. Переливание тромбоцитов при геморрагическом синдроме.
4. Прием гемостатиков при кровотечениях: Аминокапроновая кислота, Дицинон и пр.
5. Переливание эритроцитов при выраженной анемии.

перейти наверх

Профилактика агранулоцитоза

Параллельно с лечением агранулоцитоза проводится еще и профилактика заболевания. В первую очередь используются антибиотики, если количество гранулоцитов снижено незначительно.  При сильном снижении данных элементов применяются антибактериальные препараты. Курс лечения назначается врачом, который обычно комбинирует несколько антибиотиков.

Вместе с приемом антибиотиков используются противогрибковые лекарства. Данная профилактика проводится, пока уровень гранулоцитов не придет в норму.

Важным становится то, каким образом человек поддерживает собственный иммунитет. Здесь главными становятся фрукты и овощи в летнее время, которыми человек должен насыщать свой организм, а в зимнее время – лекарственные витамины. Сюда можно отнести здоровый образ жизни, когда человек занимается физическими упражнениями, гуляет по свежему воздуху, активничает и отказывается от вредных привычек.

Необходимо заниматься своим лечением, как только появляются инфекционные болезни, чтобы они не угнетали иммунитет.

Если у человека наблюдается заболевание, в таком случае он должен постоянно наблюдаться у врача, который будет вовремя назначать нужные препараты. Лучше начинать лечение на ранней стадии, что происходит легко и быстро и не позволяет развиваться осложнениям.

перейти наверх

Прогноз

Продолжительность жизни сокращается, если человек игнорирует агранулоцитоз и не занимается его устранением. Достаточно утешительным становится прогноз, когда больной понимает всю серьезность собственного состояния и приступает к лечению.

Самолечение не проводится. Здесь отсутствуют народные средства, которые могли бы излечить от болезни. Помощь врачей становится основной, поскольку они берут под контроль состояние больного и действуют до тех пор, пока не вылечат его. Итог таких мероприятий положительный, здесь можно говорить о полном выздоровлении.

Совсем по-другому складываются обстоятельства, если человек не лечится. Как долго живут при агранулоцитозе? Смертность достигает 80%. Многое зависит от тех инфекций, которые поражают человеческий организм, и болезней, которые ими провоцируются. Поскольку иммунитет при агранулоцитозе угнетен, человек не борется с инфекцией, что позволяет ей развиваться и полностью уничтожать его организм.

АГРАНУЛОЦИТОЗ — Большая Медицинская Энциклопедия

АГРАНУЛОЦИТОЗ (agranulocytosis; греческая отрицательная приставка a-, латинское granulum — зернышко и греческое kytos — клетка; прежние названия — алейкия, анейтрофилез, гранулофтиз) — синдром, характеризующийся резким уменьшением количества или отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови. АГРАНУЛОЦИТОЗ не имеет отчетливых границ с гранулоцитопенией — клинически бессимптомным состоянием, поэтому за АГРАНУЛОЦИТОЗ условно принимают содержание в крови менее 750 гранулоцитов в 1 мкл [Эндрюс (Andrews), 1969] или общего числа лейкоцитов менее 1000 в 1 мкл.

Впервые АГРАНУЛОЦИТОЗ был описан в 1922 г. Шультцем (W. Schultz). Одновременно Фридеманн (Friedemann) описал агранулоцитарную ангину. С широким применением цитотоксической терапии (лекарственной и лучевой), а также большого арсенала новых средств частота А. значительно возросла.

Этиология и патогенез

По механизму возникновения АГРАНУЛОЦИТОЗ может быть миелотоксическим и иммунным.

Миелотоксические АГРАНУЛОЦИТОЗЫ возникают в результате подавления роста предстадий гранулоцитов в костном мозге, включая и стволовые клетки. В связи с этим в крови отмечается уменьшение не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов. Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ может развиться в результате воздействия на организм ионизирующей радиации, химических соединений, обладающих цитостатическими свойствами (противоопухолевые препараты, бензол и другие), продуктов жизнедеятельности грибка типа Fusarium, размножающегося в перезимовавшем зерне (см. Алейкия алиментарно-токсическая).

Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ развивается в результате ускоренной гибели гранулоцитов под влиянием антилейкоцитарных антител; стволовые клетки не страдают. Антилейкоцитарные антитела образуются под влиянием медикаментов, могущих играть роль гаптенов (см. Гаптены). При повторном введении такого медикамента появляется агглютинация лейкоцитов.

Развитие иммунного агранулоцитоза мало зависит от дозы препарата, важнейшую роль в его возникновении играет необычная чувствительность организма. Напротив, при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ решающая роль принадлежит величине повреждающего воздействия. Среди лекарств, вызывающих иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, основное место принадлежит амидопирину. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ, кроме того, могут вызвать бутадион, фенацетин, атофан, анальгин, диакарб, барбамил, сульфаниламиды, ПАСК, тубазид, этоксид, стрептомицин, пипольфен и некоторые другие препараты. Продолжительный прием препарата-гаптена может вызвать разрушение не только зрелых гранулоцитов, но и миелоцитов и промиелоцитов. Развитие аутоиммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА, чаще лейкопении, наблюдается при коллагенозах (особенно рассеянной красной волчанке, ревматоидном полиартрите), а также при некоторых инфекциях.

Особое место занимают АГРАНУЛОЦИТОЗЫ при системных поражениях кроветворного аппарата — лейкозах (см.), гипопластической анемии (см.), а также при метастазах в костный мозг раковой опухоли и саркомы.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическими признаками агранулоцитоза являются некротически-язвенные изменения, наиболее часто встречающиеся в полости рта и глотки. Миндалины увеличенные, рыхлые, серо-грязного вида, с фибринозными наложениями и изъязвлениями. В области мягкого и твердого неба обнаруживаются очаги некроза, иногда с перфорацией мягкого неба. Некротические изменения выявляются в коже, в местах инъекций, в области промежности, вокруг анального отверстия. Очаги некроза описаны в конъюнктивальном мешке, в слизи стой оболочке гортани, пищевода и желудка. При развитии некроза в слизистой оболочке тонкой или толстой кишки, включая червеобразный отросток, наблюдаются кишечные кровотечения, перфорации. Некротические язвы могут быть в стенке мочевого пузыря, в половых органах, особенно в стенке влагалища, а также в ткани печени и других органов. Микроскопическое исследование показывает, что в участках некроза отсутствуют нейтрофильные лейкоциты. Демаркационная полоса вокруг некроза не выявляется, вблизи участков некроза можно видеть лимфо-гистиоцитарные и плазмоклеточные скопления. Пневмонии носят характер фибринозно-геморрагических. При этом фибринозные наложения располагаются и на плевре. В зоне пневмонии могут выявляться участки распада ткани (гангрена). Микроскопически в просветах альвеол видны слущенные клетки эпителия, бактерии, дрожжевые клетки и их мицелий. Лимфатические узлы обычно не увеличены. При некротических изменениях в полости рта может наблюдаться небольшое увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов. Микроскопическая структура их относительно сохранена. В корковом слое и особенно в области мозговых тяжей выявляется большое количество плазматических клеток. Резко выражена пролиферация и набухание клеток ретикулоэндотелия в синусах. Селезенка чаще не изменена. Ткань селезенки мягковатой консистенции, на разрезе — пульпа розово-серого цвета с большим соскобом. При микроскопическом исследовании обращает на себя внимание равномерное уменьшение количества клеток красной пульпы селезенки. Костный мозг плоских костей макроскопически чаще обычного вида, несколько суховат, но могут быть различные очаги кровоизлияния — от мелких до обширных; в нижней и средней трети трубчатых костей костный мозг жировой.

Микроскопически выявляются небольшие очаги рассасывания костных балок с образованием мелких лакун. В зонах рассасывания кости может наблюдаться пролиферация остеобластов. Соотношение жировой и кроветворной ткани различно. Чаще имеет место уменьшение числа кроветворных клеток и увеличение количества жировых клеток костного мозга. В клеточном составе обращает на себя внимание резкое уменьшение числа юных, палочкоядерных и сегментоядерных гранулоцитов. Может наблюдаться некоторое преобладание молодых форм гранулоцитов. Мегакарпоциты и клетки красного ряда, как правило, сохраняются. При наиболее тяжелом течении АГРАНУЛОЦИТОЗА картина костного мозга та же, что и при гипопластической анемии (см.).

Клиническая картина

Миелотоксический АГРАНУЛОЦИТОЗ начинается исподволь: без каких-либо субъективных признаков. Иммунный АГРАНУЛОЦИТОЗ клинически может иметь различные варианты в зависимости от вызвавшего его фактора. АГРАНУЛОЦИТОЗ на фоне коллагеноза развивается постепенно и отличается упорством течения. Начало медикаментозного иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА в большинстве случаев острое.

Первыми проявлениями любого АГРАНУЛОЦИТОЗА являются лихорадка, стоматит, ангина. При миелотоксическом синдроме отмечается и обычно умеренно выраженный геморрагический синдром (синяки и кровоточивость десен, носовые кровотечения): выраженный геморрагический синдром — нечастое осложнение АГРАНУЛОЦИТОЗА Поражение слизистых оболочек (некрозы и молочница) полости рта и желудочно-кишечного тракта — наиболее постоянный признак АГРАНУЛОЦИТОЗА. При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЕ оно обусловлено тем, что, с одной стороны, исчезновение гранулоцитов делает возможной микробную инвазию, с другой — подавление митозов эпителиальных клеток слизистой оболочки цитостатическими факторами нарушает ее целостность.

В периферической крови уменьшается количество всех форм лейкоцитов (нередко до сотен клеток в 1 мкл), а также тромбоцитов и ретикулоцитов. Число плазматических клеток обычно увеличено. Может быть анемия. Иногда гранулоциты исчезают полностью. Лейкопения при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ носит умеренный характер — 1000—2000 клеток в 1 мкл, но количество гранулоцитов, как правило, уменьшается до нуля; тромбоцитопения отсутствует. В сыворотке обнаруживаются антилейкоцитарные антитела.

На высоте миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге почти полностью исчезают как гранулоцитарные элементы, так и эритронормобласты, мегакариоциты; лимфоидные, ретикулярные и плазматические клетки сохраняются. За 2—3 дня до выхода из состояния АГРАНУЛОЦИТОЗА в костном мозге появляются в огромном количестве промиелоциты и единичные нормобласты. В периферической крови первым признаком активации кроветворения является обнаружение молодых элементов — миелоцитов и метамиелоцитов, иногда плазматических клеток. Часто за 2—3 дня до появления гранулоцитов увеличивается число тромбоцитов и ретикулоцитов.

В костном мозге при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ отмечается уменьшение клеточных элементов исключительно за счет гранулоцитарного ростка. Выход из иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА характеризуется появлением в периферической крови молодых клеток — миелоцитов, метамиелоцитов, иногда промиелоцитов.

Продолжительность АГРАНУЛОЦИТОЗА различна и зависит как от степени поражения костного мозга, так и от индивидуальных особенностей организма больного.

Осложнения

Наиболее частые — сепсис (нередко стафилококковый), прободение кишечника (чаще подвздошной кишки, так как она более чувствительна к цитостатическому воздействию), медиастинит, пневмонии, нома; реже — тяжелый отек слизистой оболочки кишки с образованием непроходимости, перитонита. Серьезным осложнением является острый эпителиальный гепатит, который часто развивается уже после ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Отсутствие гранулоцитов придает своеобразие течению инфекционных осложнений — отсутствие гнойников, преобладание некрозов. Пневмонии протекают на фоне скудных физикальных данных: притупление едва заметно, хрипов, выраженного бронхиального дыхания может не быть, выслушивается лишь крепитация над областью поражения. Рентгенологические изменения очень скудные.

Диагноз

Диагноз ставится на основании анамнестических данных, характерной клинической картины, данных исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Диагноз иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА может быть подтвержден серологическими исследованиями: обнаружением антилейкоцитарных антител (см. Группы крови, лейкоцитарные группы). АГРАНУЛОЦИТОЗ приходится дифференцировать от острого лейкоза в алейкемической стадии и гипопластической анемии. В первом случае решающим в диагностике является изучение пунктата костного мозга, втором — указание па внезапность развития АГРАНУЛОЦИТОЗА при иммунной его природе или сведения о длительном приеме препаратов миелотоксического действия (иногда прерванном за несколько недель до развития АГРАНУЛОЦИТОЗА). Наблюдение за больным позволяет прийти к окончательному заключению о характере опустошения костного мозга.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев миелотоксического А. В условиях асептики и своевременной мощной антибиотической терапии благоприятный. Резко ухудшают прогноз некротическая энтеропатия, а также тяжелые септические осложнения. Прогноз при иммунном АГРАНУЛОЦИТОЗЕ медикаментозного происхождения в условиях своевременной отмены препарата-гаптена, терапии стероидными гормонами и при соблюдении всех правил ведения таких больных в большинстве случаев благоприятный.

Лечение

Лечение А. любого происхождения требует немедленного устранения вызвавшей его причины: цитостатического препарата, ионизирующего излучения, медикамента-гаптена, провоцировавшего иммунный конфликт, и так далее. Терапия АГРАНУЛОЦИТОЗА, осложняющего течение ревматоидного артрита или рассеянной красной волчанки, прежде всего должна быть направлена против основного заболевания.

При миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ стероидные гормоны не показаны. При снижении числа лейкоцитов до 50—200 клеток в 1 мкл необходима заместительная терапия — переливание лейкоцитного концентрата. Одномоментно переливают более 15—20 млрд. клеток. У онкологических больных хороший эффект отмечен при использовании лейкоцитной массы, полученной от больных с хроническким миелолейкозом в развернутой стадии болезни. Пересадку костного мозга используют только при остром тотальном облучении в дозах, превышающих 600 рад на костный мозг. Наряду с применением патогенетических средств используют писимптоматическую терапию: в случае упорной гипертермии до 39—40° при миелотоксическом АГРАНУЛОЦИТОЗЕ (но не иммунном!) больным дают анальгин до 2—3 г в сутки или ацетилсалициловую кислоту — 2 г в сутки.

В лечении иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА решающая роль принадлежит преднизолону в дозе 1—1,5 мг на 1 кг веса пли его аналогам в адекватных дозах, а при отсутствии эффекта — в 2—3 раза больше. При тяжелом поражении слизистых оболочек препарат вводят парентерально. Курс — 7—10 дней пли до ликвидации АГРАНУЛОЦИТОЗА. Заместительная терапия переливаниями лейкоцитной массы показана только при инфекционных осложнениях.

Для профилактики инфекции больных необходимо помещать в боксы или изоляторы, где создаются асептические условия (см. Палата медицинская). Профилактика инфекционных осложнений антибиотиками необходима при падении числа гранулоцитов до 750 в 1 мкл. Внутрь назначают неабсорбируемый антибиотик неомицин до 2—3 г в день (против кишечной палочки), полимиксин В по 150—200 мг в день (против синегнойной палочки). Кроме того, назначают антибиотик широкого спектра действия — гарамицин внутримышечно по 40—80 мг 2—3 раза в день, или оксациллин по 4—6 г в день внутрь, или олететрин до 2 г в день внутрь. Обязательно принимать нистатин до 10 000 000— 15 000 000 ЕД в сутки. Для систематического полоскания рта используют раствор леворина 1 : 500. Язвочки на слизистой оболочке рта и губ смазывают облепиховым маслом. При развитии стафилококкового сепсиса показано введение антистафилококкового гамма-глобулина, антистафилококковой плазмы. При появлении поносов, вздутиях живота, упорных сильных болях в животе больного необходимо перевести на парентеральное питание, становится необходимым наблюдение хирурга. Прободение язв кишечника, характеризующееся слабыми признаками раздражения брюшины, нарастающим вздутием живота, угасанием перистальтики кишечника, появлением выпота в брюшной полости, делает необходимым срочное оперативное вмешательство.

Профилактика миелотоксического АГРАНУЛОЦИТОЗА состоит в тщательном гематологическом контроле в период терапии цитостатическими препаратами. При уменьшении количества лейкоцитов до 1000—1500 в 1 мкл или быстром их снижении необходимо прекратить цитостатическую терапию или сделать перерыв в лечении. Вместе с тем при лейкопенических вариантах острого лейкоза терапию приходится проводить малыми или средними дозами цитостатических препаратов, невзирая на низкие цифры лейкоцитов, ориентируясь на их динамику и уровень тромбоцитов. Упорное снижение последних свидетельствует о необходимости перерыва в цитостатическом лечении. Профилактика иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА направлена на исключение повторного приема препаратов, ранее оказавшихся причиной АГРАНУЛОЦИТОЗА у данного больного.

Агранулоцитоз у детей

В развитии АГРАНУЛОЦИТОЗА у детей играют роль те же механизмы, что и у взрослых. Клиническая картина миелотоксического и иммунного АГРАНУЛОЦИТОЗА соответствует таковой у взрослых.

У детей в раннем возрасте сравнительно редко возникают своеобразные нейтропении, которые по клиническим особенностям, осложнениям во многом напоминают картину АГРАНУЛОЦИТОЗА. Известны два основных типа нейтропений: постоянная и периодическая.

Постоянная нейтропения, описанная Костманном, характеризуется возникновением в раннем детском возрасте повторяющихся гнойных заболеваний: абсцессов на коже, в легких, отитов и т. п. С появлением зубов развивается амфодонтоз, ведущий к раннему выпадению зубов. В крови отмечается нейтропения при нормальном или несколько сниженном количестве лейкоцитов. Показатели красной крови и тромбоцитов не изменены. Эта форма заболевания наследуется по рецессивному типу. Описаны единичные случаи аналогичного заболевания, протекающего более мягко, наследуемого доминантно [Хитциг, 1959]. В костном мозге отмечается остановка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцитов, повышенный процент моноцитов и эозинофилов.

Периодическая нейтропения характеризуется регулярными подъемами температуры, вспышками гнойных процессов, исчезновением зрелых нейтрофилов из крови и костного мозга. Нейтропенический период продолжается несколько дней, затем восстанавливается нормальная картина крови. В период нейтропении картина крови и костного мозга соответствует таковой при постоянной форме. В большинстве случаев болезнь наследуется по рецессивному типу [Пейдж (Page) с сотр., Видебек, реже по доминантному.

Наряду с наследственными формами описана и преходящая врожденная нейтропения [Стефанини (М. Stefanini)) у грудных детей, матери которых страдают гранулоцитопенией.

Лечение агранулоцитоза у детей проводится по тем же правилам, что и у взрослых. В лечении наследственных нейтропений важнейшая роль принадлежит антибиотикам, которые назначают при периодической форме за 2—3 дня до ожидаемого криза на весь период нейтропении. При постоянной нейтропении антибиотическая терапия проводится в связи с гнойными осложнениями. Ведущее место принадлежит противостафилококковым препаратам, а также антибиотикам широкого спектра действия: оксациллину, метициллину, цепорину и другие. С введением массивной антибиотической терапии резко снизилась летальность в первые годы жизни — наиболее опасный период болезни; в дальнейшем заболевание протекает несколько мягче, больные доживают до зрелого возраста. Кроме общей терапии, проводится систематическая санация полости рта, уход за деснами.

Библиография: Александер Г. Л. Осложнения при лекарственной терапии, пер. с англ.. М., 1958, библиогр.; Аллергии и аллергические заболевания, под ред. Э. Райка, пер. с венгер., т. 1—2, Будапешт, 1966; Движков П. П. Агранулоцитоз, Клии. мед., т. 6, Xj 14, с. 1000, 1928, библиогр.; Доссе Ж. Иммуногематология, пер. с франц., с. 590, М., 1959; И с т а-манова Т. С. и Алмазов В. А. Лейкопении и агранулоцитозы, Л., 1961, библиогр.; Л а в к о в и ч В. и Кржеминьска-Лавкович И. Гематология детского возраста, пер. с иольск., с. 218, Варшава, 1964; Мешлин С. Агранулоцитоз, обусловленный повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам, в кн.: Аллергия к лекарствен, веществам, под ред. М. Л. Розенхейма и Р. Моултона, пер. с англ., с. 116, М., 1962, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Воск Н. Е. Thcrapie dcr Agranulozytose, Dtsch. med. Wschr., S. 1722, 1965; Handling of radiation accidents, Vienna, 1969, bibliogr.; Ingоld J. A. Radiation hepatitis, Amcr. J. Roentgenol., v. 93, p. 200, 1965, bibliogr.; Mathd G. Prevention ct trai-tement des aplasies глёдыНа^гев, Concours m6d., p. 3319, 1969; Perlmutter R. A. Hepatitis and aplastic anemia, Calif. Med., v. 110, p. 135, 1969, bibliogr.; Whitby L. E. H. a. Вrittо и 0. J. C. Disorders of the blood, L., 1957, bibliogr.; Wick A. Zur Prognose und Therapic der Agranulozytose, Schweiz, med. Wschr., S. 357, 1963, Bibliogr.

А. И. Воробьев; H. М. Неменова (пат. ан ), А. Ф. Тур (пед.).

причины, симптомы и методы лечения

Что такое агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это патология крови, для которой характерно резкое и значительно снижение уровня гранулоцитов в крови. Гранулоциты – это разновидность лейкоцитов, синтезируемых костным мозгом, которые имеют зернистую цитоплазму. Дефицит элементов снижает защитные силы организма, приводит к ослабеванию иммунитет и повышает восприимчивость организма к бактериальным, вирусным и грибковым болезням. Своевременно и грамотно начатое лечение позволит избежать развития осложнений и достичь положительной динамики.

Агранулоцитоз – достаточно опасная патология, которая в 80% случаев приводит к летальному исходу. Диагностируется преимущественно у представительниц прекрасного пола в возрасте 40-55 лет.
Особой разновидностью патологии является гаптеновый тип агранулоцитоза. Развивается заболевание в результате попадания в организм определенных химических веществ. Как правило, это барбитураты и инсектициды. Агранулоцитоз будет обострятся каждый раз при попадании данных веществ в организм, поэтому крайне важно установить на какое средство развивается такая реакция и полностью исключить его.

Агранулоцитоз классифицируется на виды в зависимости от времени появления. Различают врожденную форму и приобретенную. Первый тип проявляется у новорожденного в первые недели после рождения. Приобретенная форма возникает в течение жизни на фоне различных неблагоприятных факторов.

Согласно другой классификации агранулоцитоз подразделяется на следующие виды:

• Аллергическая форма развивается на фоне обострения аллергической реакции в организме.
• Иммунная форма возникает в результате разрушения гранулоцитов антителами иммунитета. Развивается, как правило, при наличии инфекционных болезней или в результате длительного приема сильнодействующих медикаментозных препаратов.
• Лучевой вид возникает в результате воздействия на организм радиации.
• Сальварсанная форма развивается в результате приема сальварсанных препаратов.
• Симптоматический вид возникает в результате наличия заболеваний кровеносной системы. 

Причины агранулоцитоза

Спровоцировать развитие агранулоцитоза могут различные факторы. Чаще всего причиной патологии становится не контролированный и длительный прием медикаментозных препаратов. Это могут быть нестероидные противовоспалительные препараты (анальгин, аспирин и др.) и сульфаниламиды.

Спровоцировать недуг может также наличие аутоиммунных заболеваний, при которых иммунные клетки уничтожают другие здоровые и полезные клетки в организме. Чаще всего патология развивается на фоне системной волчанки, ревматоидного артрите или .

Привести к развитию агранулоцитоза могут следующие факторы:

• Частое и длительное воздействие на организм радиацией.
• Наличие генетических отклонений у человека.
• Воздействие на организм определенных химических соединений.
• Резкое и сильное снижение массы тела.
• Протекание в организме вирусных, инфекционных или аутоиммунных болезне

Симптомы агранулоцитоза

Агранулоцитоз проявляется достаточно ярко и имеет остро выраженную клиническую картину. Основные признаки патологии:

• Сильное повышение температуры до субфебрильных цифр, появление лихорадки или озноба.
• Пациента тревожит быстрая утомляемость, слабость и сонливость.
• Больного мучает одышка, которая возникает вне зависимости от наличия физической нагрузки.
• Наблюдается учащенное сердцебиение.
• Происходит поражение кожных покровов.
• Развивается пневмония или ангина некротического типа.

Диагностика агранулоцитоза

При наличии хотя бы нескольких тревожных симптомов следует обязательно пройти полное медицинское обследование, чтобы установить причину недомогания. Прежде всего выполняется рентгенологическое исследование легких, чтобы исключить наличие пневмонии. Также проводится общий и биохимический анализы крови. Крайне важно правильно дифференцировать агранулоцитоз от ВИЧ-инфекции, анемии или лейкоза.

Лечение агранулоцитоза

К лечению агранулоцитоза следует подходить комплексно. Прежде всего необходимо устранить причины, которые спровоцировали патологию. Важно отменить медикаментозные препараты, которые разрушающе воздействуют на гранулоциты, избегать воздействия химическими препаратами или радиацией. Исключение негативных факторов позволит восстановить процесс кроветворения и ускорить выздоровление.

В большинстве случаев лечение заболевания проводится в стационаре. Пациент помещается в стерильный бокс, поскольку из-за ослабленного иммунитета очень высок риск развития инфекционных, бактериальных или других патологий. В палату не допускаются посторонние, там регулярно проводится кварцевание и влажная уборка с дезинфицирующими средствами.

Медсестра у постели пожилого пациента

Пациенту назначается прием антибиотиков широко спектра действия, дополнительно прописываются противогрибковые средства (Нистатин или Леворин). Кроме того, рекомендуется введение иммуноглобулина и плазмы крови.

При своевременно и грамотно начатом лечении прогноз заболевания достаточно благоприятный. Запущенная форма болезни грозит развитием некроза тканей, появлением и инфекционных язв и сильной интоксикацией организма из-за распространения инфекции.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Лечение агранулоцитоза (нейтропении) в Израиле

Причины заболевания

Причины агранулоцитоза:

1. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
2. Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
4. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна — Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
5. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
6. Исхудание.
7. Генетические нарушения.

Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

Чтобы определить, поразил ли организм агранулоцитоз, нужно знать его характерные симптомы, которые очень похожи на инфекцию, чаще всего вызванную грибками и бактериями. Общие симптомы: учащенное сердцебиение, повышенная потливость, но без высокой температуры, лихорадка, одышка, недомогание. Есть особые признаки агранулоцитоза, они зависят от воспаленной зоны, где и находится возбудитель инфекции (могут быть поражены, например, легкие или слизистая рта).

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Лечение длится до полного выхода из агранулоцитоза, а начинается оно, как правило, в стационарных условиях. Для пациента необходимо создать стерильные условия — поместить в асептические условия (специальные боксы), где предусмотрено кварцевание. Посещения строго ограничиваются, чтобы предотвратить развитие серьезных инфекционных осложнений, которые могут привести к смерти больного.

Прежде всего, требуется восстановить кроветворение, а для этого — устранить причины, вызвавшие нейтропению — прекратить прием миелотоксических препаратов, избавиться от влияния ионизирующей радиации, миелотоксических химических веществ, инфекции.

Чтобы избежать осложнений, назначаются миелонетоксичные антибиотики. Если количество лейкоцитов не превышает 1,5-109/л, то антибактериальная терапия не назначается. Обычно при лечении антибиотиками назначают и противогрибковые препараты. Внутривенно вводится иммуноглобулин и антистафилококковая плазма. Если снижение лейкоцитов резко выражено, то в некоторых случаях больному переливается лейкоцитарная масса или размороженные лейкоцитов несколько раз в неделю.

При лечении иммунной нейтропении применяют глюкокортикоиды, которые стимулируют гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов) и противостоят образованию антилейкоцитарных антител. Кроме того, назначают стимуляторы лейкопоэза (образование лейкоцитов) и проводят дезинтоксикационную (очищающую организм) терапию.

Диагностика заболевания

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

При гаптеновом агранулоцитозе из периферической крови изолированно исчезают гранулоциты и моноциты. Другие форменные элементы существенно не изменяется. При затяжном процессе иногда бывает незначительная лейкопения. Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда и днем ​​ранее, возникает моноцитоз. В дальнейшем бурно восстанавливается количество созревших гранулоцитов. В течение недели состав периферической крови нормализуется. Изолированные «нули» гранулоцитов — характерный признак гаптенового агранулоцитоза. Кроме того, определяется пикноз и распад ядер, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы единичных гранулоцитов, что остались. Базофилов нет, иногда встречаются эозинофилы, СОЭ увеличена.

При аутоиммунном агранулоцитозе картина крови такая же, но при нем чаще сохраняются единичные гранулоциты.

Если при аутоиммунном агранулоцитозе количество гранулоцитов приближается к своей верхней отметки (750 клеток в 1 мкл.), то инфекционного осложнения может не быть в течение 2-3 недель. Это позволяет считать критическими не 750, а 500 гранулоцитов в 1 мкл. крови.

При обеих формах агранулоцитоза количество лейкоцитов снижается умеренно до 1,5-3,0*109 / л за счет сохранения лимфоцитов.

Аутоиммунный агранулоцитоз, который затрудняет основное заболевание, обычно проявляется умеренным снижением количества гранулоцитов. Однако на гематологическую картину в таких случаях влияет основное заболевание, которое может спровоцировать, и аутоиммунный тромбоцитолиз, и аутоиммунный лизис эритроцитов. Костный мозг на высоте гаптенового агранулоцитоза не содержит никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанати костный мозг клеточный за счет гиперплазии плазматических клеток, к тому же, наблюдается мегакариоцитоз.

При выходе из агранулоцитоза в костном мозге появляются крупные из бобовидной или круглым ядром клетки, которые несколько превышают по размеру промиелоциты и содержат бедную пылевидных зернистостей (клетки выхода).

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение миелобластного лейкоза	9 600 — 173 000
Цены на диагностику и лечение миелодисплатического синдрома	9 250 — 29 450
Цены на лечение лейкоза	271 400 — 324 000

Видеоматериалы по теме

Получить цены в клинике

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Агранулоцитоз; Причины, симптомы и лечение

Что такое агранулоцитоз?

Гранулоциты, также известные как нейтрофилы, представляют собой лейкоциты, которые составляют часть иммунной системы человека. Эти клетки содержат ферменты, которые могут убивать бактерии и другие организмы и расщеплять вещества, которые могут нанести вред организму. Без гранулоцитов человек имеет более высокий риск развития частых или хронических (долгосрочных) инфекций.

Агранулоцитоз (отсутствие гранулоцитов) — это состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов (АНК) составляет менее 100 нейтрофилов на микролитр крови.В норме на микролитр крови приходится не менее 1500 нейтрофилов.

Для количества гранулоцитов (нейтрофилов) от 100 до 1500 на микролитр крови используется термин «гранулоцитопения» или «нейтропения». Это означает, что нейтрофилов слишком мало. Чем ниже количество нейтрофилов и чем дольше оно остается низким, тем выше риск развития опасной инфекции.

Агранулоцитоз — очень серьезное заболевание, которое может быть опасным для жизни. Если его не лечить, это может привести к смерти, чаще всего из-за сепсиса (бактериального заражения крови).

Насколько распространен агранулоцитоз?

Агранулоцитоз встречается среди всех возрастных и расовых групп. Приобретенная форма чаще встречается у пожилых людей, а наследственная форма чаще встречается у детей. Точная частота заболевания неизвестна, но количество случаев оценивается от 1 до 3,4 миллиона человек в год.

Что вызывает агранулоцитоз?

Агранулоцитоз может быть приобретенным или унаследованным. В приобретенной форме либо костный мозг не может производить достаточно стволовых клеток, которые созревают в гранулоциты, либо гранулоциты разрушаются быстрее, чем их можно заменить.Обычно поражаются и другие типы клеток, такие как эритроциты или тромбоциты.

Есть много разных причин приобретенного агранулоцитоза. К ним относятся:

• Химиотерапия для лечения рака.
• Употребление некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, в частности некоторых антибиотиков, а также антитироидных и антипсихотических препаратов.
• Воздействие токсичных веществ, таких как мышьяк или ртуть.
• Заболевания костного мозга, такие как апластическая анемия.
• Другие медицинские состояния, например опухоли или некоторые аутоиммунные заболевания.

Врожденная (присутствующая при рождении) форма агранулоцитоза вызвана генетической (наследственной) аномалией. Инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костмана) — редкая форма наследственного заболевания, которое встречается у новорожденных.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Симптомы агранулоцитоза могут включать:

• Язвы во рту, горле или желудочно-кишечном тракте.
• Хронические инфекции десен, горла или кожи.
• Лихорадка.
• Озноб.
• Опасное для жизни падение артериального давления, которое может вызвать слабость или головокружение.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 02.02.2017.

Список литературы

• Национальная организация редких заболеваний.Agranulocytosis, Acquired Доступно 3 февраля 2017 г.
• Access Medicine Quick Medical Dx & Rx. Neutropenia, дата обращения 03.02.2017.
• Ibáñez L, Vidal X, Ballarín E, et al. Агранулоцитоз, индуцированный лекарственными средствами, среди населения. Arch Intern Med. 2005; 165 (8): 869-874. DOI: 10.1001 / archinte.165.8.869

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. политика

.

Типы, факторы риска и симптомы

Агранулоцитоз — это редкое заболевание, при котором в костном мозге вырабатывается недостаточное количество определенных типов белых клеток, чаще всего нейтрофилов. Нейтрофилы — это белые кровяные тельца, которые необходимы вашему организму для борьбы с инфекциями. Они составляют самый большой процент белых кровяных телец в вашем теле.

Нейтрофилы — важная часть иммунной системы вашего организма. Часто они являются первыми иммунными клетками, попадающими на место заражения.Они потребляют и уничтожают вредных захватчиков, таких как бактерии.

При агранулоцитозе низкий уровень нейтрофилов означает, что даже незначительные инфекции могут перерасти в серьезные. Слабые микробы или микробы, которые обычно не причиняют внезапного вреда, могут уклониться от защиты организма и атаковать ваше тело.

Иногда агранулоцитоз может протекать бессимптомно при отсутствии инфекции. Ранние симптомы агранулоцитоза могут включать:

• внезапная лихорадка
• озноб
• боль в горле
• слабость в конечностях
• боль во рту и деснах
• язвы во рту
• кровоточивость десен

Другие признаки и симптомы агранулоцитоза могут включают:

• учащенное сердцебиение
• учащенное дыхание
• низкое артериальное давление
• абсцессы кожи

Существует два типа агранулоцитоза.Первый тип — врожденный, то есть вы родились с этим заболеванием. Приобретается второй тип. Вы можете заразиться агранулоцитозом от некоторых лекарств или медицинских процедур.

При обеих формах агранулоцитоза у вас опасно низкое количество нейтрофилов. Здоровый уровень у взрослых обычно находится в диапазоне от 1500 до 8000 нейтрофилов на микролитр (мкл) крови. При агранулоцитозе у вас меньше 500 на мкл.

При приобретенном агранулоцитозе что-то заставляет ваш костный мозг либо не вырабатывать нейтрофилы, либо вырабатывать нейтрофилы, которые не превращаются в полностью зрелые функционирующие клетки.Также возможно, что что-то заставит нейтрофилы умирать слишком быстро. При врожденном агранулоцитозе вы наследуете генетическую аномалию, которая вызывает это.

Приобретенный гранулоцитоз может быть вызван:

• некоторыми лекарствами
• воздействием химических веществ, таких как инсектицид ДДТ
• заболеваниями, поражающими костный мозг, такими как рак
• серьезными инфекциями
• воздействием радиации
• аутоиммунными заболеваниями, такие как системная красная волчанка
• дефицит питательных веществ, в том числе низкий уровень витамина B-12 и фолиевой кислоты
• химиотерапия

Исследование, проведенное в 1996 году, показало, что около 70 процентов случаев приобретенного агранулоцитоза связаны с приемом лекарств.Лекарства, которые могут вызвать агранулоцитоз, включают:

• антитиреоидные препараты, такие как карбимазол и метимазол (тапазол)
• противовоспалительные препараты, такие как сульфасалазин (азульфидин), дипирон (метамизол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• антипсихотические средства, такие как клозапин (Clozaril)
• противомалярийные средства, такие как хинин

У женщин вероятность развития агранулоцитоза выше, чем у мужчин. Это может произойти в любом возрасте.Однако унаследованные формы этого состояния чаще встречаются у детей, которые обычно уходят от этого состояния задолго до достижения взрослого возраста. Приобретенный агранулоцитоз чаще всего встречается у пожилых людей.

Ваш врач, скорее всего, изучит подробную историю болезни. Сюда входят вопросы о недавних лекарствах или заболеваниях. Образцы крови и мочи необходимы для проверки на наличие инфекции и проведения теста, известного как подсчет лейкоцитов. Ваш врач может взять образец костного мозга, если он подозревает проблему с вашим костным мозгом.

Генетическое тестирование необходимо для выявления наследственной формы агранулоцитоза. Возможно, вам потребуется пройти тестирование на возможные аутоиммунные заболевания.

Если агранулоцитоз вызван каким-либо заболеванием, это состояние будет лечиться в первую очередь.

Если лекарство, необходимое для лечения другого состояния, вызывает агранулоцитоз, ваш врач может назначить заместительное лечение. Если вы принимаете несколько разных препаратов, возможно, вам придется прекратить их прием. Это может быть единственный способ выяснить, какое лекарство вызывает проблему.Ваш врач, скорее всего, назначит антибиотики или противогрибковые препараты для лечения любой инфекции.

Лечение, называемое колониестимулирующим фактором, может использоваться для некоторых людей, например для тех, кто приобрел агранулоцитоз в результате химиотерапии. Это лечение стимулирует костный мозг вырабатывать больше нейтрофилов. Его можно использовать вместе с курсами химиотерапии.

Переливание нейтрофилов, хотя и не используется широко, для некоторых людей может быть лучшим временным лечением.

Поскольку агранулоцитоз делает вас уязвимыми для инфекции, он может быть очень опасен, если его не лечить.Одним из осложнений агранулоцитоза является сепсис. Сепсис — это инфекция крови. Без лечения сепсис может быть фатальным.

При своевременном лечении прогноз агранулоцитоза лучше. Во многих случаях с этим заболеванием можно справиться. Люди, у которых после вирусной инфекции развивается агранулоцитоз, могут даже обнаружить, что состояние проходит само.

Единственный способ предотвратить агранулоцитоз — избегать препаратов, которые могут его вызвать. Если вам нужно принять лекарство, которое, как известно, вызывает это заболевание, вам нужно будет регулярно сдавать анализы крови, чтобы проверять уровень нейтрофилов.Ваш врач может посоветовать вам прекратить прием препарата, если у вас снизилось количество нейтрофилов.

.

Симптомы агранулоцитоза | Грамотно о здоровье на iLive

Лейкопения и агранулоцитоз

Гранулоциты составляют значительную часть лейкоцитов, поэтому агранулоцитоз и лейкопения — это два параллельных процесса, которые происходят при уменьшении количества гранулоцитов в крови.

Лейкопения — это критическое снижение количества лейкоцитов в единице крови человека. Для диагностики лейкопении количество лейкоцитов должно снизиться до 4х109 на 1 мкл крови.Обычно это состояние носит временный характер, а также характеризует многие виды заболеваний как один из симптомов.

Лейкопения бывает нескольких типов:

• Это вызвано ошибками в производстве лейкоцитов,
• , связанные с проблемами движения нейтрофилов и их миграции из костного мозга,
• , вызванное разрушением лейкоцитов, которое происходит в кровеносных сосудах и их вымыванием из организма,
• , вызванный нейтропенией перераспределения.

При лейкопении в организме быстро развиваются различные инфекции. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

• наличие озноба,
• повышение температуры тела,
• учащение пульса,
• появление головной боли,
• возникновение тревожного состояния,
• высокая степень истощения.

Кроме того, в организме начинает развиваться воспаление различных мест: во рту, в кишечнике (в виде язв), инфицирование крови, воспаление легких.Набухают лимфатические узлы, увеличиваются миндалины и селезенка.

Нейтропения и агранулоцитоз

Нейтропения — это снижение количества нейтрофилов в крови, которое становится критическим. Нейтрофилы — это разновидность гранулоцитов, поэтому нейтропения и агранулоцитоз возникают одновременно. Иногда агранулоцитоз называют критической нейтропенией, потому что и при другом заболевании одним из важных симптомов является резко сниженный уровень нейтрофилов.

Нейтропения возникает, когда количество нейтрофилов становится менее полутора тысяч в одном мкл крови.Это приводит к снижению иммунитета человека, а также увеличению чувствительности организма к жизни бактерий и грибков, вызывающих различные инфекционные заболевания.

Нейтропения бывает нескольких степеней:

• Light — от тысячи единиц в 1 мкл крови.
• Средне-тяжелая — от пятисот до одной тысячи единиц в 1 мкл крови.
• Heavy — менее пятисот единиц в 1 мкл крови.

Заболевание может быть острым (возникает в течение нескольких дней) или хроническим (развивается в течение нескольких месяцев или лет).

Угроза жизни человека — тяжелая форма нейтропении в острой форме, образовавшаяся из-за нарушения выработки нейтрофилов.

Агранулоцитоз и гранулоцитопения

Агранулоцитоз и гранулоцитопения — разные стадии одного и того же явления — уменьшения количества гранулоцитов в периферической крови.

Гранулоцитопения характеризуется снижением уровня гранулоцитов, что не критично для здоровья человека. Это заболевание может вообще не проявляться у пациента, протекать в латентном состоянии и без каких-либо значимых симптомов.

Агранулоцитоз — критическое патологическое состояние, представляющее угрозу для здоровья человека, а в некоторых случаях и для его жизни. Симптомы заболевания довольно яркие, что сопровождается серьезными изменениями в организме пациента. При агранулоцитозе может наблюдаться полное исчезновение гранулоцитов из плазмы крови.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Острый агранулоцитоз

Агранулоцитоз делится на две формы — острую и хроническую.Это разделение связано с причиной заболевания.

Острый агранулоцитоз проявляется в очень сильной и бурной форме. Это следствие острой лучевой болезни и гаптен-агранулоцитоза. Хроническая форма заболевания проявляется постепенно и вызывается хроническим отравлением бензолом или ртутью, красной волчанкой, агранулоцитозом с метастатическим поражением костного мозга и острым лейкозом.

Острое состояние характеризуется резким уменьшением количества гранулоцитов в сыворотке крови, а также сильным ухудшением состояния пациента на этом фоне.

Возможность выздоровления при острых проявлениях болезни зависит от уровня редукции гранулоцитов. Важным фактором является состояние здоровья пациента вместе с его иммунной системой до ухудшения самочувствия. Важно своевременное и правильное лечение.

При хронических формах заболевания методы лечения и шансы на нормализацию состояния зависят от течения основного заболевания, спровоцированного агранулоцитозом.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз бывает двух типов:

• экзогенного происхождения,
• эндогенного характера.

Рассмотрим подробнее каждый из этих видов заболеваний:

• Экзогенная форма заболевания спровоцирована некоторыми внешними факторами, отрицательно влияющими на организм человека. Красный костный мозг очень чувствителен ко многим факторам окружающей среды, поэтому следующие моменты могут повлиять на нарушение его функционирования:
  • радиоактивное излучение, поражающее человека,
  • ядовитых ядов, подавляющих функцию кроветворения, такие эффекты известны от применения бензола, толуола, мышьяка, ртути и т. Д.,
  • прием некоторых видов лекарственных средств.

На основании полученной информации можно сделать вывод, что данная форма агранулоцитоза развивается, как следствие тяжелого поражения организма. И на фоне последнего у пациента появляются симптомы лучевой болезни, отравления бензолом, цитостатической болезни и так далее.

Форма агранулоцитоза, вызванная приемом лекарств, излечима. Эффект достигается за счет отмены патогенного состояния препарата. Кроме того, важно знать, что после выздоровления организм приобретает большую устойчивость к данному препарату, то есть проблемы с кроветворением вызывают большее количество препарата.

Этот тип агранулоцитоза характеризуется паузой между полученным внешним воздействием и сильным уменьшением количества гранулоцитов в крови.

• Эндогенная форма заболевания — , вызванная внутренними факторами организма, а именно некоторыми заболеваниями. К ним относятся проявления:
  • острый лейкоз,
  • хронический миелолейкоз, перешедший в терминальную стадию,
  • метастаз онкологии, проросший в костный мозг.

В этом случае нормальный гемопоэз подавляется с помощью секретируемых опухолевых токсинов. Кроме того, клеточные элементы красного костного мозга начинают замещаться раковыми клетками.

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз характеризуется следующей клинической картиной. При развитии этого заболевания уровень гранулоцитов снижается из-за высокой скорости их элиминации с помощью антигранулоцитарных антител.Эти антитела могут разрушать гранулоциты не только в крови, но и в некоторых органах, которые являются наиболее важными для состава крови. Это касается селезенки, легких и красного костного мозга. В некоторых случаях механизм разрушения затрагивает клетки, предшествующие образованию гранулоцитов, что очень похоже на миелотоксическую форму заболевания.

Одним из симптомов заболевания является сильная интоксикация организма, при которой широко распространено отравление органов и тканей с помощью продуктов распада разрушенных клеток.Но в некоторых случаях признаки интоксикации смешиваются с клиникой инфекционного осложнения или с симптомами серьезного заболевания.

При лабораторных исследованиях крови можно наблюдать отсутствие гранулоцитов и моноцитов в полном объеме при практически сохраненном количестве лимфоцитов. При этом уровень лейкоцитов намного ниже 1,5х109 клеток в 1 мкл крови.

Этот тип агранулоцитоза способствует развитию сопутствующих заболеваний, а именно тромбоцитопении и анемии.Это связано с появлением антител, разрушающих не только лейкоциты, но и другие частицы крови. Также утверждается, что полипотентная клетка, полученная из костного мозга и являющаяся предшественником гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, также может тестировать иммунные поражения.

Агранулоцитоз лекарственный

Лекарственный агранулоцитоз — заболевание, характеризующееся снижением уровня лейкоцитов из-за приема некоторых лекарственных препаратов.

Этот вид болезни делится на подвиды:

• миелотоксический — вызванный цитостатиками, левомицетином и другими лекарственными средствами,
• Hapten — спровоцирован приемом сульфаниламидов, бутадиона и так далее.

Бывает, что один и тот же препарат может вызывать разные типы агранулоцитоза у разных людей. К этим препаратам относятся препараты фенотического ряда — аминазин и другие. Например, аминазин вызывает у ряда лиц, страдающих идиосинкразией к этому препарату, миелотоксический тип агранулоцитоза. Но этот же препарат может спровоцировать и у других людей заболевание иммунного типа.

Часто у человека под воздействием медицинских препаратов возникают определенные антитела, которые разрушают гранулоциты и позволяют им вымываться из организма.Этот механизм характеризует гаптеновую форму заболевания, о которой подробнее будет сказано ниже. Течение болезни быстрое и бурное. А с отменой препарата прекращаются патологические симптомы и организм выздоравливает.

Остальные пациенты могут жаловаться на развитие аутоиммунных реакций, во время которых образуются антитела, направленные против белковых частиц в структуре лейкоцитов. Например, для подобной клиники характерна системная красная волчанка.В этом случае агранулоцитоз развивается медленно и принимает хронические формы.

Поэтому при лекарственном агранулоцитозе важно учитывать не только характеристики лекарственного средства, но и индивидуальные факторы пациента. Реакции человека могут зависеть от его пола, возраста, уровня иммунитета, степени заболеваний, которые могут сопровождать патологию, и так далее.

Симптомы гаптен-агранулоцитоза

Агранулоцитоз гаптена возникает, когда процесс оседания гаптенов, называемых частичными антигенами, происходит на мембранах гранулоцитов в организме человека.Когда гаптены сочетаются с антителами, которые размещаются на поверхности лейкоцитов, происходит реакция агглютинации, то есть своеобразное склеивание гранулоцитов. Такой процесс приводит к их гибели и уменьшению их количества в крови. Гаптены можно считать разными лекарствами, что привело к другому названию этого типа агранулоцитоза, который также называют лекарственным средством или лекарством.

Начало гаптенового агранулоцитоза очень острое, часто яркие симптомы болезни проявляются сразу после начала применения препарата.При отмене лекарства в организме пациента также быстро восстанавливаются показатели крови, что свидетельствует об острой форме заболевания.

Важной характеристикой агранулоцитоза гаптенов является то, что после выздоровления человеческий организм будет патологически реагировать даже на самую маленькую дозу препарата, вызвавшего заболевание.

Развитие этого заболевания получается в любом возрасте, но у детей оно встречается довольно редко. Женщины страдают указанной патологией чаще мужчин, но с возрастом такая разница становится незаметной.

У пожилых людей такое нарушение функции организма встречается чаще и значительно. Объяснение этому факту кроется в увеличении количества принимаемых лекарств из-за ухудшения здоровья пожилых людей. Также состояние иммунной системы с возрастом ухудшается — она ​​теряет гибкость, поэтому происходит снижение иммунитета, появление иммунных реакций патологического характера.

Специалисты доказали, что болезнь можно спровоцировать практически любым лекарством.Но, тем не менее, есть ряд препаратов, которые чаще всего ответственны за возникновение гаптен-агранулоцитоза. Патологические изменения в крови могут быть вызваны:

Группа сульфаниламидов, в которую входят препараты, применяемые при сахарном диабете второго типа,

• анальгин,
• амидопиридин,
• группа барбитуратов,
• бутадион,
• ряд противотуберкулезных препаратов, таких как ПАСК, фтывазид, тубазид,
• новокаинамид,
• метиоурацил,
• антибактериальных препаратов, относящихся к макролидам — ​​эритромицин и др.,
• препараты с антитиреоидным действием, применяемые при гипертрофированной функции щитовидной железы.

Агранулоцитоз от тирозола

Тирозол — препарат, применяемый для лечения диффузного токсического зоба. Диффузный токсический зоб по своей сути является аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется тиреотоксикозом, а также наличием зоба, офтальмопатии и, в некоторых случаях, дермопатии.

При применении Тирозола у некоторых пациентов может начаться агранулоцитоз, то есть уменьшение количества гранулоцитов в крови ниже пятисот единиц на 1 мкл крови. Такое состояние пациента представляет угрозу для его здоровья и жизни.У пациентов пожилого возраста это осложнение возникает чаще, чем у пациентов молодого возраста. В некоторых случаях побочный эффект Тирозола проявляется внезапно, на несколько дней. Но чаще такое осложнение развивается медленно, в течение трех-четырех месяцев от начала терапии.

Агранулоцитоз от Тирозола требует принятия ряда мер:

• отмена препарата,
• прием антибактериальных препаратов,
• применение препаратов с действием фактора роста, способствующих быстрому восстановлению костного мозга.

Если принять соответствующие меры, выздоровление пациента можно ожидать в течение двух-трех недель от начала терапии. Хотя были случаи летального исхода при аналогичной проблеме с системой кроветворения.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

.

Агранулоцитоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диагностика агранулоцитоза

Диагноз агранулоцитоз:

• Общий анализ крови, а также мочи и кала.
• Анализ крови, в котором важно установить уровень ретикулоцитов и тромбоцитов.
• Выполнение стернальной пункции, а также изучение миелограммы.
• Получение данных о стерильности крови, взятой повторно, на пике проявления лихорадки.Важно изучить чувствительность патогенной флоры к антибиотическим средствам.
• Исследования биохимического анализа крови, в котором можно определить количество общего белка и белковых фракций, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, трансаминазы, мочевины и креатина.
• Прохождение осмотра у отоларинголога.
• Прохождение осмотра у стоматолога.
• Рентгенологическое исследование легких.

Результаты общего анализа крови, по которому можно диагностировать агранулоцитоз, будут описаны ниже.Но остальные индикаторы должны показывать такую ​​картину:

• в исследованиях костного мозга — снижение уровня миелокариоцитов, нарушение функции созревания гранулоцитов, характеризующих разные стадии развития клеток, увеличение количества плазматических клеток.
• с общим анализом мочи — наличие протеинурии (преходящей) и цилиндрурии.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Анализ крови на агранулоцитоз

При агранулоцитозе важным лабораторным исследованием является важный анализ крови.О наличии этого заболевания могут свидетельствовать такие результаты, как повышение СОЭ, наличие лейкопении и нейтропении, которые могут характеризоваться даже полным исчезновением гранулоцитов. Количество гранулоцитов составляет менее 1 × 10 ⁹ клеток в мкл крови. Также к клинической картине заболевания относится наличие некоторого лимфоцитоза. Иногда устанавливается анемия, то есть пониженное содержание эритроцитов. Также может быть тромбоцитопения и / или моноцитопения.Важным фактором при постановке диагноза является обнаружение плазматических клеток в крови, около одного или двух процентов.

Исследования биохимического анализа крови (БАК) показывают, что гамма-глобулины, сиаловые кислоты, фибрин и серомукоид содержатся в увеличенном объеме.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

.

No related posts.