Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — ПроМедицина Уфа

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это достаточно редкостное заболевание, которое сопровождается избытком гормонов глюкокортикоидов. Именно эти гормоны в норме вырабатываются надпочечниками. А вот когда их концентрация довольно таки высока, возникает кушингоид, или как упоминалось выше болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Заболевание названо по имени американского хирурга двадцатого столетия, который идентифицировал его. Это заболевание вызвано высоким содержанием в крови кортизола (важного кортикостероидного гормона). Кортизол вырабатывается в коре надпочечников — органе, который расположен в верхней части каждой почки и составляет часть эндокринной системы организма. Выработка кортизола стимулируется выбросом адренокортикотропного гормона (АКТГ) из гипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления чрезмерных количеств кортизона при лечении ряда болезней.

Причины

Опухоль коры надпочечников

Надпочечником называется железа, какая имеет 2 слоя – корковый, а также мозговой. В основном в большинстве случаев развивается опухоль мозгового слоя, и впоследствии надпочечник начинает вырабатывать в несколько раз больше гормонов, чем нужно.

Рак

Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железу и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что в свою очередь приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При всем этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Лекарственный синдром Кушинга развивается в основном у тех людей, продолжительное время принимавших глюкокортикоиды с какими-либо лечебными целями.

Временами наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников во время вынашивания ребенка, сахарном диабете, алкоголизме, а также некоторых болезнях печени.

Необходимо помнить, что под этим синдромом объединяется ряд патологических состояний: значительное увеличение секреции гипофизом АКТГ, аденома или рак надпочечника и подобные.

Синдром возникает в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет; женщины поражаются в десять раз чаще, чем мужчины.

Симптомы

Самым важным симптомом, по какому сразу же можно заподозрить болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это неравномерное ожирение. В основном жировая клетчатка откладывается на верхней части туловища, при этом ноги остаются нормальными. Ладони тоже не полнеют, на их тыльной стороне полностью истончается жировая клетчатка. Лицо становится довольно таки круглым, своим видом напоминает луну, цвет — багрово-красный. А вот кожа лица и тела остается тонкой, сухой, часто возникают многочисленные угревидные высыпания. На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета.

У женщин, по причине избытка половых гормонов, возникают признаки излишнего оволосения: может начаться рост волос над губой и на подбородке, появляются существенные перебои менструального цикла.

За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, и больные сутулится. А вот за счет избытка гормонов могут возникать гипертония, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции – именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду.

Диагностика и лечение

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга всегда диагностируют на основании клинических проявлений, а также разнообразных методов лабораторной диагностики. Больной человек обязательно должен сдать кровь и мочу на анализы, в которых определяют уровень кортизола, а также других гормонов. Позже в обязательном порядке назначается УЗИ, компьютерная или же магнитно-резонансная томография – это исследование на аппаратах, какие позволят увидеть, где именно локализована данная опухоль.

Цель лечения – нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников. Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

Синдром и болезнь Кушинга — диагностика и лечение в СПб, цена

Синдром и болезнь Кушинга — патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови. Могут быть связаны с опухолью гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника – синдром Иценко-Кушинга.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола в крови:

• Нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе  до сих пор точно не установлены.
• Поражение опухолью самого надпочечника, что является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество  гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная  повышенным содержанием кортизола в крови, связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

• повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
• иммунодефицитные состояния,
• разрушение белков мышц, повышенное отложение жировой ткани в области живота, возникновение характерного «лунообразного» лица,
• возникновение депрессивных состояний.

Методы диагностики:

• определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови  утром и вечером,
• определение суточной экскреции кортизола с мочой,
• определение уровня калия, натрия в крови,
• УЗИ брюшной полости,
• КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,
• МРТ гипофиза.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

диагностика и цена на лечение

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на вершине обеих почек. Каждый надпочечник состоит из двух слоев, внутреннего слоя – мозгового вещества, и внешнего слоя, известного как корковое вещество. Кора надпочечников секретирует множество стероидных гормонов, включая кортизол, который помогает организму реагировать на стресс и внутренние изменения организма, является регулятором жирового, углеводного и белкового обмена.

Секреция кортизола отрегулирована гипофизом, расположенным в основании мозга. Химические сигналы от гипофиза поступают в кровоток и действуют на клетки коры надпочечников, вызывая секрецию кортизола. Секреция и синтез кортизола регулируется кортикотропином или адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

При необходимости АКТГ секретируется гипофизом, в результате чего кортизол поступает в кровоток. Высокие уровни кортизола в крови отслеживаются гипофизом и заставляют гипофиз по принципу обратной связи уменьшать секрецию АКТГ так, чтобы снизить уровень кортизола.

Так что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает при избыточной продукции гормона надпочечников – кортизола в крови, который выходит из под контроля регулирующей системы организма.

Каковы причины Синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга – редкое нарушение, которое может быть вызвано различными проблемами в организме. Наиболее распространенной причиной (у 65-70 процентов) является доброкачественная опухоль гипофиза – аденома.

Второй главной причиной являются гормонально-активные опухоли надпочечников (у 20-30 процентов), которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. В 10-15 процентов случаев причиной синдрома Кушинга является эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина при раке, происходящем в других органах, в результате повышенной секреции АКТГ.

Длительное или чрезмерное применение кортикостероидов также может приводить к развитию синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга из-за гипофизарной опухоли иногда называют болезнью Кушинга, названной в честь доктора Харви Кушинга, основоположника нейрохирургии, детально описавшего проявления болезни.

Каковы проявления синдрома Кушинга?

Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим. Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии). У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения. У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.

Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.

Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.

Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!

Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз. Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена. В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.

Как лечить синдром Кушинга?

Если синдром Кушинга является побочным эффектом применения больших доз предписанных гормонов – стероидов, то отмена этих препаратов в большинстве случаев позволит пациенту избавиться от проблем.

Гипофизарные опухоли могут лечиться хирургическим путем. Обычно операция проводится нейрохирургом с доступом через нос (транссфеноидальная хирургия). Надпочечные опухоли могут быть удалены хирургом или урологом. Если опухоль надпочечников меньше шести сантиметров, опухоль вероятнее всего будет доброкачественной. Эти опухоли могут быть удалены лапароскопическим методом. Несколько точечных разрезов, сделанных в брюшной полости, в отличие от открытых операций, значительно легче переносятся пациентами и существенно сокращают время пребывания в стационаре. В ряде случаев, лапароскопия может быть невыполнима и может быть преобразована в «открытую» операцию. Опухоли больше шести сантиметров, более вероятно, являются злокачественными. Эти опухоли часто удаляются, используя открытый разрез. Во время удаления большой надпочечной опухоли смежные органы и ткани, такие как селезенка, почка или часть толстой кишки, регионарные лимфатические узлы возможно будут удалены, чтобы гарантировать полное удаление опухоли.

Что может ожидаться после лечения Синдрома Кушинга?

Восстановление после лапароскопической хирургии непродолжительное. Полное восстановление физической активности составляет от трех до пяти недель. Обычно нет никаких физических ограничений после восстановления. В случае открытой операции сроки пребывания в стационаре увеличиваются до 7-10 дней, а полное восстановление физической активности увеличивается до восьми недель.

Высокие уровни секреции кортизола от одного надпочечника подавляют функцию другой железы. Во избежание дифицита стероидов, пациентам требуется их послеоперационное назначение. Другой надпочечник со временем восстанавливается, но это восстановление может затянуться до года. У 25 процентов пациентов надпочечник не восстанавливается и требуется постоянная гормональная заместительная терапия.

Может ли хронический стресс являться причиной синдрома Кушинга?

Обусловленное стрессом увеличенное производство кортизола надпочечниками является нормальным и физиологическим состоянием и не приводит к синдрому Кушинга.

Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека

Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека

Синдром Иценко-Кушинга (или гиперкортицизм) – патология, спровоцированная чрезмерной выработкой гормона надпочечников. Заболевание отличается разнообразием симптомов. Лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в нормализации синтеза кортизола – гормона коры надпочечников.

Патогенез синдрома Иценко-Кушинга

Патологическое состояние долгое время протекает без явных клинических признаков. Патогенез синдрома Иценко-Кушинга связан с:

• наличием опухолей печени, легких или половых органах, которые могут вырабатывать гормоны с кортикоподобным эффектом;
• новообразованием, локализованным в коре надпочечников;
• микроаденомой гипофиза.

Нередко рассматриваемое состояние начинает развиваться только при наличии провоцирующих факторов. Это могут быть черепно-мозговые травмы, сложные роды у женщины, острые инфекционные заболевания и другие патологии.

Одной из форм заболевания является медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. Он возникает на фоне длительного приема лекарственных препаратов из категории гормональных – преднизолона, дексаметазона и других.

Диагноз «Эндогенный гиперкортицизм у мужчин» ставят чаще всего на фоне травмы головы.

Причины вторичного гиперкортицизма индивидуальны. После грамотного лечения синдром Иценко-Кушинга редко рецидивирует, хотя и относится к хроническим патологиям. Спровоцировать выраженную симптоматику могут ослабление иммунитета, нарушения обмена других гормонов (чаще у женщин – в том числе это связано с беременностью и родами).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин и мужчин

К основным признакам рассматриваемой патологии относятся:

• существенное увеличение веса тела, связанное с формированием объемных жировых отложений;
• истончение кожных покровов;
• акне.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин дополняются нарушением менструального цикла (вплоть до полного прекращения месячных), ростом волос на лице по мужскому типу. Мужчин беспокоят снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

Также могут возникать такие признаки:

• раздражительность;
• резкие перепады настроения;
• постоянная головная боль;
• хроническая усталость;
• общая слабость.
• периодическое повышение артериального давления.

Диагностические мероприятия

Установить диагноз исключительно по жалобам пациента сложно. Наиболее достоверными и информативными являются анализы на АКТГ – при синдроме Иценко-Кушинга количество гормона в крови будет существенно увеличено.

Дополнительно назначаются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, которые позволят определить точную локализацию опухоли либо выявить другие факторы, провоцирующие развитие патологии.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга – для этого исследуют слюну, мочу, проводят тест на выработку кортизола при провокациях.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

После осмотра пациента и подтверждения диагноза ставится вопрос о методе лечения. При наличии опухоли гипофиза обязательно выполняют хирургическое вмешательство по ее удалению, в восстановительном периоде показана лучевая терапия. Дополнительно назначается медикаментозная терапия.

Как лечить синдром Иценко-Кушинга у детей? В педиатрии сначала применяют терапевтические методы стабилизации работы надпочечников. Если у ребенка обнаружена опухоль гипофиза или коры надпочечников, врачи сначала предложат родителям провести курс химиотерапии и только при отсутствии положительных результатов – хирургическое вмешательство.

То, как скоро выздоравливает больной, зависит от ряда факторов – в том числе и от образа жизни. Клинические рекомендации при функциональном гиперкортицизме:

• откорректировать рацион питания;
• контролировать психоэмоциональный фон;
• пройти курс психотерапевтического лечения;
• вести активный образ жизни;
• принимать витаминные препараты.

По мере выздоровления у человека могут появиться боли в суставах и мышцах. Принимать лекарственные препараты для устранения подобного дискомфорта не стоит. Облегчить состояние помогут теплые ванны с отварами лекарственных трав, профессиональный массаж и умеренные физические нагрузки.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Для профилактики заболевания важно:

• не принимать гормональные препараты без назначения врача;
• не реже раза в год проходить обследование турецкого седла (имеет значение в диагностике поражений гипофиза) – рентгенологический метод поможет выявить его «провал» и изменение формы на ранней стадии;
• периодически контролировать уровень кортизола в крови.

Если ранее было проведено удаление гипофиза или надпочечника из-за злокачественной или доброкачественной опухоли, то необходимо в постоянном режиме принимать стероиды.

Более подробно на вопросы по теме ответит специалист нашей клиники. Он же объяснит, в чем отличие болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Записаться на консультацию к врачу можно на страницах сайта https://www.dobrobut.com/.

Связанные услуги:
Диагностика
Консультация эндокринолога

Синдром Кушинга | Симптомы | Диагностика | Лечение

Синдром Кушинга (синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм) – заболевание, характеризующихся длительным хроническим воздействием на организм человека избыточного количества гормонов коры надпочечников (кортизол, кортикостерон). Синдром Кушинга у детей может проявиться уже в грудном возрасте.

Причины

Заболевание возникает в результате нарушения деятельности надпочечников, работы гипофиза или гипоталамуса. Причины развития синдрома Кушинга:

• генетическая предрасположенность;
• опухоль гипофиза;
• избыточный синтез адренокортикотропного гормона;
• рак поджелудочной железы, рак легкого;
• аденома бронхов;
• рак, аденома, гиперплазия надпочечников;
• длительный прием препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Симптомы синдрома Кушинга

Характерные для синдрома Кушинга симптомы представляют собой:

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Для диагностики синдрома Иценко-Кушинга врач-эндокринолог назначает ряд исследований:

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Иценко-Кушинга включает в себя:

• препараты, снижающие выработку гормонов в коре надпочечников;
• препараты, нормализующие белковый, углеводный, минеральный обмен;
• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).

Опасность

Если своевременно не начать лечение синдрома Кушинга, это может привести к опасным последствиям:

Группа риска

Основную группу риска составляют женщины в возрасте 25-40 лет.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кушинга пациентам рекомендуется:

• раз в год проводить рентгенографическое исследование турецкого седла;
• контролировать содержания адренокортикотропного гормона в плазме крови;
• в случае удаления гипофиза, надпочечников постоянно принимать стероиды.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Болезнь Иценко-Кушинга — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Синдром Иценко-Кушинга — это группа признаков, вызванных увеличенным количеством глюкокортикоидных гормонов в крови.

Заболевание сопровождается появлением характерных симптомов. В то же время следует помнить, что некоторые опухолевидные образования также могут вызвать подобные признаки, что требует более тщательной диагностики.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее часто данный синдром развивается в результате роста опухоли гипофиза. Может возникнуть на фоне воспалительных процессов головного мозга и в результате гормональных изменений после родов. Помимо этого, опухоли надпочечников и легких, бронхов, поджелудочной железы и средостения также могут сопровождаться появлением данного состояния.

Во время поиска причин следует учесть, что прием некоторых препаратов, в частности преднизолона, также может вызвать схожие симптомы. Кроме того, существует псевдосиндром, который чаще наблюдается у людей, злоупотребляющих алкоголем и страдающих депрессией.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у мужчин. Диагноз выставляется в возрасте 20-40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В первую очередь наблюдается избыточное отложение жира в области лица, шеи и верхней части туловища. При этом конечности, напротив, становятся худыми и тонкими. Кожа приобретает синюшный оттенок. Постепенно появляется капиллярная сетка. Особенно выражена она на груди, местах сгиба рук и бедрах. В области постоянного трения может быть выраженное потемнение кожи. У женщин появляются волосы на лице по мужскому типу, тогда как у мужчин преобладают женские черты лица.

Что касается общего состояния, то в первую очередь следует отметить повышение артериального давления и изменения со стороны скелета в виде патологических переломов.

Анализ крови позволяет выявить повышенное количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина. В зависимости от выраженности симптомов выделяют три стадии течения заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика начинается с анализа крови на содержание АКТГ. Далее проводится полное обследование с целью выявления причины повышенной выработки гормона. Особенно часто используются тесты, позволяющие исключить или подтвердить опухоль надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Способ лечения зависит от того, что именно стало причиной заболевания. При наличии опухоли гипофиза проводится его удаление или процедуры, позволяющие остановить рост опухоли.

При поражении надпочечников проводят удаление надпочечника. При этом наличие выраженных симптомов свидетельствует о двухстороннем поражении, что требует удаления обоих надпочечников. Вследствие этого возникает необходимость использования заместительной терапии, так как развивается надпочечниковая недостаточность.

Особенно часто используется лапароскопическая адреналэктомия. Она позволяет остановить проявление синдрома Иценко-Кушинга без проведения операции.

Рак надпочечников лечится индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания. При отсутствии эффекта от лучевой терапии, используется хлодитан, который позволяет уменьшить выработку гормонов.

Помимо всего перечисленного, проводится симптоматическое лечение, включающее в себя назначение витаминов, белковых препаратов, мочегонные средства, гипотензивные и сердечные гликозиды.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Избежать заболевания поможет правильное ведение родов для исключения травм у ребенка. При наличии онкологических заболеваний рекомендуется проводить контроль уровня АКТГ. Особенно внимательно следует отнестись к своему состоянию людей, принимающих преднизолон.

Иценко-Кушинга болезнь (гиперкортицизм) › Болезни › ДокторПитер.ру

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — тяжелое многосимптомное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников — кортикостероидов, и при образовании опухоли гипофиза (кортикотропиномы) или его гиперплазии.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными – американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса — участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — оба исследователя оказались правы.

Признаки

Жалобы основаны на проявлениях артериальной гипертензией (головная боль, мелькание «мушек» перед глазами), развивающемся катаболическом синдроме (резкая мышечная слабость, боль в пояснице, невозможность выполнения физической работы) или возникающих на фоне болезни половых расстройствах. Несмотря на специфические изменения внешности, они редко беспокоят пациентов, за исключением случаев, когда у женщин развивается очень заметный гипертрихоз.

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга очень характерна. У больных увеличивается масса тела, перераспределяется подкожно-жировая клетчатка («кушингоидный» тип ожирения) – полнеет область плечевого пояса, надключичных пространств, шейных позвонков («климактерический горбик»), живота. При этом происходит утончение конечностей в результате уменьшения жировой клетчатки и атрофии мышечной ткани. Лицо становится круглым («лунообразным»), щеки – багрово-красного цвета («матронизм»), проявляются трофические изменения кожи с развитием длительно незаживающих язв, ее сухость и повышенное шелушение. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения – стрии красно-фиолетового цвета. Мельчайшие сосуды – капилляры становятся ломкими, поэтому даже при небольших травмах образуются синяки (гематомы).

Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения (шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается рост волос (гирсутизм) на лице и груди.

Одним из ранних симптомов являются половые расстройства в виде нарушения менструаций, снижения потенции.

Описание

Одним из грозных проявлений болезни является поражение сердечно-сосудистой системы, в виде развития гипертонии с нарушениями обмена веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки образуется «лягушачий» живот). Развиваются электролитные нарушения, остеопороз, сахарный диабет.

В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или грибковые поражения кожи и ногтей, трофические язвы голеней, хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит. Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия) в виде эмоционально-личностных сдвигов: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма.

Причины болезни Иценко-Кушинга точно не установлены. Возникает она в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет. При этом женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины, наблюдается зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций.

У 85 % больных обнаруживается аденома передней доли гипофиза, что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания.

Опухоли гипофиза (микро-и макроаденомы), воспалительные процессы го­ловного мозга у женщин часто развивается после родов. Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы), опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, вырабатывающие адренокортикотропный гормон (АКТГ), синдром эктопической продукции АКТГ вызывают синдром Кушинга, характеризующийся сходными клиническими симптомами.

Диагностика

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма путем определения суточной секреции кортизола крови, содержание свободного кортизола в суточной моче.

В сомнительных случаях проводится малая проба с дексаметазоном (отрицательная малая проба с дексаметазоном и положительная большая дексаметазовая проба позволяют поставить диагноз опухоли гипофиза).

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга.

Затем производят топическую диагностику с использованием таких методов диагностики, как рентгенографию костей черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга. Применение этих методик позволяет не только определить на ранних стадиях наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями.

Также проводят ультразвуковое исследование надпочечников и компьютерную и магнитно-резонансную томографию надпочечников.

При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза врач принимает решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.

Лечение

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания. Его течение может быть прогрессирующим (развитие всей симптоматики за 6-12 месяцев) и торпидным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).

Эффективность лечения зависит от точности диагностики, правильной оценки активности гиперкортицизма и тяжести заболевания, а также от индивидуального подхода к выбору методов лечения. Оно должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.

При легком и среднетяжелом течении назначают медикаментозное лечение, блокирующее избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов или проводят лучевую терапию межуточно-гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза. Если лучевая терапия неэффективна, проводится хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли. При стремительном развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия). После этой операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии.

Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового, минерального и углеводного обмена, контроль артериального давления. Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

© Доктор Питер

Синдром / заболевание Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром / болезнь Кушинга | Американская ассоциация неврологических хирургов

Синдром Кушинга — это заболевание, вызванное чрезмерным воздействием на организм гормона кортизола. Кортизол влияет на все ткани и органы тела. Эти эффекты вместе известны как синдром Кушинга.

Синдром Кушинга может быть вызван чрезмерным употреблением препаратов кортизола, как это наблюдается при лечении хронической астмы или ревматоидного артрита (ятрогенный синдром Кушинга), избыточной выработкой кортизола опухолью в надпочечнике или других частях тела (эктопический синдром Кушинга) или опухоль гипофиза, секретирующего адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует чрезмерную выработку кортизола надпочечниками (болезнь Кушинга).

Кортизол — это нормальный гормон, вырабатываемый внешней частью надпочечников. При правильном функционировании кортизол помогает организму реагировать на стресс и изменения. Он мобилизует питательные вещества, изменяет реакцию организма на воспаление, стимулирует печень к повышению уровня сахара в крови и помогает контролировать количество воды в организме. Производство кортизола регулируется АКТГ, вырабатываемым гипофизом.

Распространенность синдрома Кушинга

• По оценкам, ежегодно поражается 10-15 человек на миллион человек.
• Аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) составляют более 70 процентов случаев у взрослых и около 60-70 процентов случаев у детей и подростков.
• Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых в возрасте от 20 до 50 лет и чаще встречается у женщин, составляя около 70 процентов всех случаев.

Основные причины

Аденомы гипофиза — болезнь Кушинга

Аденомы гипофиза — это доброкачественные опухоли гипофиза, которые секретируют повышенное количество АКТГ, вызывая чрезмерное производство кортизола.У большинства пациентов наблюдается одиночная аденома. Болезнь Кушинга, впервые описанная в 1912 году нейрохирургом Харви Кушингом, доктором медицины, в его книге Гипофиз и его расстройства , является наиболее частой причиной спонтанного синдрома Кушинга, составляя 60-70 процентов всех случаев.

Внематочный синдром АКТГ

Некоторые доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли, возникающие за пределами гипофиза, могут продуцировать АКТГ. Это состояние известно как синдром эктопического АКТГ.Опухоли легких (злокачественные аденомы или карциноиды) вызывают более 50 процентов этих случаев. Другими менее распространенными типами опухолей, которые могут продуцировать АКТГ, являются тимомы, опухоли островковых клеток поджелудочной железы и медуллярные карциномы щитовидной железы.

Опухоли надпочечников

Аномалия надпочечников, например опухоль надпочечников, может вызвать синдром Кушинга. Большинство этих случаев связаны с доброкачественными опухолями, называемыми аденомами надпочечников, которые выделяют избыток кортизола в кровь.

Адренокортикальные карциномы или рак надпочечников — наименее частая причина синдрома Кушинга. Раковые клетки секретируют избыточный уровень нескольких гормонов коры надпочечников, включая кортизол и андрогены надпочечников. Карциномы надпочечников часто вызывают очень высокий уровень гормонов и быстрое проявление симптомов.

Семейный синдром Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга не являются генетическими. Однако у некоторых людей может развиться синдром Кушинга из-за наследственной тенденции к развитию опухолей одной или нескольких желез внутренней секреции.При первичной пигментной микронодулярной болезни надпочечников у детей или молодых людей развиваются небольшие продуцирующие кортизол опухоли надпочечников. При множественной эндокринной неоплазии I типа (МЭН I) могут возникать гормон-секретирующие опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Синдром Кушинга у мужчин I типа может быть вызван опухолью гипофиза, внематочной опухолью или опухолью надпочечников.

Признаки и симптомы, связанные с синдромом / болезнью Кушинга:

• Увеличение веса лица (лунное лицо)
• Увеличение веса над ключицей (надключичная жировая подушечка)
• Прибавка в весе на затылке (буйволиный горб)
• Кожные изменения с легкими синяками на конечностях и появлением лиловых растяжек (стрий), особенно в области живота или подмышечной области
• Красный, круглое лицо (полнокровие)
• Центральное ожирение с увеличением веса, сосредоточенным в области груди и живота, с тонкими руками и ногами
• Чрезмерный рост волос (гирсутизм) на лице, шее, груди, животе и бедрах
• Облысение у женщин
• Общая слабость и утомляемость
• Расплывчатое зрение
• Головокружение
• Слабость мышц
• Нарушения менструального цикла у женщин (аменорея)
• Снижение фертильности и / или полового влечения (либидо)
• Гипертония
• Плохое заживление ран
• Сахарный диабет
• Тяжелая депрессия
• Экстремальные перепады настроения

Диагностика

Диагноз синдрома Кушинга основан на клиническом подозрении в сочетании с обзором истории болезни пациента, физическим осмотром и лабораторными тестами, чтобы помочь определить наличие чрезмерного уровня кортизола.Пациент с подозрением на синдром Кушинга должен изначально иметь внешний вид, указывающий на избыточное производство кортизола в сочетании с повышенной 24-часовой экскрецией кортизола с мочой. При оценке физических особенностей синдрома Кушинга часто бывает полезно сравнить старые и недавние фотографии, чтобы выявить классические изменения лица и тела, связанные с этим расстройством.

Следующие тесты могут помочь определить, есть ли чрезмерный уровень выработки кортизола:

• 24-часовой тест на кортизол в моче измеряет количество кортизола, вырабатываемого с мочой в течение всего дня.Уровни выше 50-100 мкг в день у взрослого человека предполагают наличие синдрома Кушинга. Хотя у большинства пациентов с синдромом Кушинга уровень кортизола повышен, становится все более очевидным, что многие пациенты с легкой формой синдрома Кушинга также могут иметь нормальный уровень кортизола, что приводит к нескольким 24-часовым сборам мочи для подтверждения диагноза.
• Тест на подавление низких доз дексаметазона измеряет реакцию надпочечников на АКТГ и широко используется в течение четырех десятилетий.Он включает в себя прием небольшой дозы кортизолоподобного препарата, дексаметазона (1 мг), в 23:00, а затем взятие крови на анализ на кортизол на следующее утро. У пациентов без синдрома Кушинга утренний уровень кортизола обычно очень низкий, что указывает на подавление секреции АКТГ вечерней дозой дексаметазона. У пациентов с синдромом Кушинга утренний уровень кортизола будет высоким. Очевидно, что нормальные пациенты подавляют свой кортизол до очень низкого уровня (1.8 мг / дл), в то время как страдающие синдромом Кушинга — нет. Используя этот строгий критерий, этот тест должен обеспечить оценочную диагностическую точность 95–97 процентов. Однако некоторые пациенты с легкой формой синдрома Кушинга могут подавлять свой кортизол до низкого уровня, что затрудняет полную диагностику с помощью этого теста.
• Тест на кортизол ночной слюны — относительно новый тест, который проверяет повышенный уровень кортизола в слюне между 11 часами дня.м. и полночь. Секреция кортизола поздно ночью обычно очень низкая, но у пациентов с синдромом Кушинга уровень всегда будет повышенным в это время. Для сбора слюны необходимы специальные пробирки; тем не менее, это простой тест для пациентов, который можно проводить несколько раз. Нормальный уровень кортизола в ночной слюне практически исключает диагноз синдрома Кушинга. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 93–100%.

После постановки окончательного диагноза необходимо определить источник. Первым шагом к выявлению первопричины является измерение уровня АКТГ. Пациенты с опухолями, секретирующими АКТГ, будут иметь нормальный или повышенный уровень АКТГ. Напротив, у пациентов с избытком кортизола надпочечников уровень кортизола будет ниже нормы. В этой ситуации может оказаться полезным проведение теста на подавление высоких доз дексаметазона. Этот тест, аналогичный тесту на подавление низких доз дексаметазона, предполагает прием высокой дозы дексаметазона (8 мг) в 11 ч.м. затем взяли кровь на анализ на наличие кортизола на следующее утро. У здоровых пациентов утренний уровень кортизола снова будет очень низким. Пациенты с опухолями гипофиза также будут снижать уровень кортизола в сыворотке, но пациенты с опухолями надпочечников будут поддерживать высокий уровень выработки кортизола. Высокий уровень кортизола указывает на негипофизарный источник.

Несмотря на описанные выше тесты, отличить гипофиз от опухоли, не секретирующей АКТГ, может быть сложно с диагностической точки зрения.Большинство пациентов с опухолями, секретирующими АКТГ, имеют поражение гипофиза, которое часто бывает очень маленьким.

Рекомендуются следующие испытания:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза с повышенным содержанием гадолиния является рекомендуемым подходом. Когда очевидная опухоль гипофиза (> 5 мм) идентифицируется с помощью МРТ, дальнейшая диагностическая оценка может не потребоваться в зависимости от клинической картины. Однако около 50 процентов пациентов будут иметь «нормальную» МРТ гипофиза, а у 10 процентов — случайные опухоли, не связанные с производством АКТГ.В таких случаях МРТ не даст точного диагноза, и потребуются дополнительные тесты.
• Взятие пробы каменной пазухи — это тест, используемый для определения источника секреции АКТГ, и его следует проводить только после подтверждения диагноза синдрома Кушинга. АКТГ и другие гормоны гипофиза, вырабатываемые гипофизом, попадают в кровоток путем дренирования через вены, называемые нижними каменистыми пазухами. Для выполнения этой процедуры катетер помещается в обе вены одновременно, и кровь отбирается на АКТГ до и после введения кортикотропин-высвобождающего гормона (CRH), а также с двух-, пяти- и 10-минутными интервалами.Этот инвазивный метод должен выполняться в медицинском центре профессиональным медиком, имеющим большой опыт в этой процедуре. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 95–98 процентов.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от первопричины избыточного кортизола, но, возможно, может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или использование препаратов, ингибирующих кортизол.Если причина является ятрогенной из-за длительного использования глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, врач постепенно снижает дозу вводимого извне стероида до самой низкой дозы, достаточной для контроля этого расстройства. После установления контроля дозу глюкокортикоидных гормонов можно вводить через день, чтобы уменьшить побочные эффекты для пациента.

Лечение болезни Кушинга

Микрохирургическая резекция аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, является оптимальным методом лечения болезни Кушинга с коэффициентом излечения 80-90 процентов в случае обнаружения опухоли.Чаще всего операция проводится через трансназальный транссфеноидальный доступ, при котором не остается видимого рубца. Этот тип хирургии может быть выполнен по желанию хирурга с использованием минимально инвазивного операционного микроскопа или эндоскопа. Частичное удаление гипофиза (субтотальная гипофизэктомия) может использоваться у пациентов без четко идентифицируемых аденом.

У пациентов, у которых после операции не наступила ремиссия, можно использовать различные лекарства, которые могут ингибировать выработку кортизола, например:

Эти агенты не так эффективны, как хирургическое вмешательство, и считаются курсом лечения второй линии.У некоторых пациентов, которые особенно устойчивы ко всем формам терапии, может быть рассмотрен вариант двустороннего удаления надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).

После операции, при успешном удалении опухоли, продукция АКТГ падает ниже нормы. Это снижение является естественным и временным, и пациентам назначают синтетическую форму кортизола, такую ​​как гидрокортизон или преднизон, чтобы компенсировать это изменение. Большинство пациентов могут прекратить заместительную терапию в течение 6–12 месяцев, но другим может потребоваться прием пероральных стероидов в течение нескольких лет, возможно, в течение всей жизни.Пациентам, которым требуется операция на надпочечниках, также может потребоваться заместительная стероидная терапия.

Одним из дополнительных вариантов лечения пациентов, которые потерпели неудачу при хирургических вмешательствах или которые с медицинской точки зрения слишком высоки, чтобы довести их до операции, является лучевая терапия. Лучевая терапия, которая проводится в течение шестинедельного периода в гипофизе, дала улучшение у 40-50 процентов взрослых и до 85 процентов детей.

Стереотаксическая радиохирургия также оказалась эффективным методом лечения пациентов с аденомами гипофиза, секретирующими АКТГ.Недавнее исследование продемонстрировало эндокринную ремиссию у 54 процентов пациентов и контроль роста опухоли у 96 процентов. Однако необходимо постоянное наблюдение для отслеживания роста опухоли, рецидива заболевания, развития дефицита новых гормонов и повреждения зрительных путей и головного мозга.

Синдром Кушинга / Ресурсы по болезни

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах.Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».

Болезнь Кушинга / синдром Кушинга | Институт мозга

Команда гипофизарного центра OHSU лечит одновременно более 250 пациентов с болезнью / синдромом Кушинга — большое количество для такого редкого заболевания.

Вы можете рассчитывать:

• Получение точного диагноза и плана лечения с учетом ваших потребностей.
• Уход от группы, возглавляемой доктором Марией Флезериу, всемирно известным нейроэндокринологом, специализирующимся на болезни / синдроме Кушинга и связанном с ним состоянии, акромегалии.
• Квалифицированные нейрохирурги, которые часто используют минимально инвазивный подход для удаления опухолей гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга.
• Современные технологии, включая таргетную лучевую терапию.
• Ведущие исследователи, чья работа привела к одобрению FDA лекарств от болезни Кушинга и которые продолжают инновационные исследования для улучшения лечения.

Подробнее о:

Понимание болезни Кушинга и синдрома Кушинга

Что такое болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга (также называемая болезнью Кушинга) возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола, гормона, связанного с реакцией организма на стресс.Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Это означает, что без лечения состояние со временем ухудшается. Благодаря лечению пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Обе болезни возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.

При синдроме Кушинга (также называемом синдромом Кушинга) избыток кортизола может поступать извне или внутри организма.Например, это может быть связано с приемом кортикостероидных препаратов, таких как преднизон. Или это может произойти из-за опухоли гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.

Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (телесного) синдрома Кушинга и составляет около 70% случаев синдрома Кушинга.

Кто заболевает болезнью / синдромом Кушинга?

• Заболеваемость: Болезнь / синдром Кушинга встречается редко.Ежегодно в США диагностируется от 10 до 15 новых случаев на миллион человек. Эти цифры могут не отражать истинное количество людей с этим заболеванием, потому что люди нередко остаются недиагностированными.
• Возраст: Обычно встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
• Пол: Поражает примерно в три раза больше женщин, чем мужчин.

Что вызывает болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, доброкачественная опухоль гипофиза размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).

В ответ два надпочечника, по одному на каждой почке, производят слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом в вашем организме.

Только около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или большой (макроаденома).

Симптомы и осложнения болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может изменить вашу внешность.Знаки включают:

Диагностика болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может быть сложно диагностировать, потому что изменения могут происходить медленно. Для нас не редкость видеть пациентов, которым не был поставлен диагноз или которым в течение многих лет ставили неправильный диагноз. Поскольку мы вылечили сотни пациентов с болезнью или синдромом Кушинга, у нас есть навыки, чтобы поставить вам правильный диагноз, чтобы вы могли начать лечение.

Начнем с полного экзамена до:

• Исключите другие заболевания: Ваши симптомы могут быть связаны с другим заболеванием. Сначала нам нужно подтвердить, связаны ли симптомы с повышенным уровнем АКТГ и кортизола.
• Найдите источник дополнительных гормонов: Мы проведем анализы, чтобы определить, является ли ваша болезнь:
  • АКТГ-зависимый: Вызвано опухолью гипофиза или, реже, опухолью в другой части тела.
  • АКТГ-независимый: Вызвано гиперактивностью надпочечников или опухолью надпочечников.
• Проследите возможные причины: Ваш врач спросит вас, принимали ли вы или недавно использовали стероидные препараты, кремы или ингаляторы, содержащие гидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Ваш врач также спросит об использовании противозачаточных таблеток. Мы можем попросить вас переключиться на другой тип контроля над рождаемостью во время тестирования.

Скрининговые тесты на болезнь / синдром Кушинга

• Анализы крови: Мы можем измерить уровни АКТГ и кортизола в вашей крови.Мы берем кровь на анализ утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
• Анализы мочи: Мы можем измерить кортизол в вашей моче. Мы можем запросить несколько образцов. Спросите своего врача, может ли какое-либо из ваших текущих лекарств повлиять на результаты.
• Ночной анализ слюны: Мы исследуем кортизол в вашей слюне. Вы собираете несколько образцов незадолго до полуночи, когда уровень кортизола обычно падает до минимального уровня. Высокий уровень может указывать на болезнь / синдром Кушинга.

Визуализирующие обследования болезни / синдрома Кушинга

• МРТ: Это сканирование может помочь нам увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и расположение. Если перед приездом к нам вам делали МРТ, мы порекомендуем новую только в том случае, если результаты другого сканирования не дали результатов. Иногда опухоли гипофиза не видны.
• КТ брюшной полости: Мы рекомендуем это сканирование только в том случае, если мы считаем, что у вас есть опухоль надпочечников.Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и с какой стороны.

Подтверждение диагноза Кушинга

Тест на подавление дексаметазона / стимуляцию кортикотропин-рилизинг гормона (DEX / CRH):
Если скрининговые тесты показывают высокие уровни АКТГ / кортизола, мы можем использовать этот анализ крови для подтверждения диагноза. Мы даем вам лекарства для снижения или повышения уровня определенных гормонов. Это помогает нам определить, связаны ли симптомы с болезнью / синдромом Кушинга или таким состоянием, как депрессия, стресс, почечная недостаточность или алкоголизм.

Взятие пробы нижней каменистой части и кавернозного синуса: Если тесты показывают, что высокий уровень АКТГ вызывает Кушинга, мы выясним, связана ли проблема с вашим гипофизом или какой-либо другой частью вашего тела (эктопический синдром Кушинга). Мы вставим тонкие трубки, называемые катетерами, в области (пазухи) рядом с гипофизом. Во время теста мы будем следить за вашим уровнем АКТГ. Если причиной является гипофиз, мы организуем для вас консультацию нейрохирурга. При эктопическом синдроме Кушинга мы будем работать с другими специалистами OHSU для дальнейшего лечения.

Лечение болезни / синдрома Кушинга

Лечение болезни / синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким достижениям в лечении аденом гипофиза с помощью лекарств.

Гипофизарный центр OHSU был одним из ведущих участников клинических испытаний, которые привели к созданию лекарств — пасиреотида и мифепристона — для лечения болезни / синдрома Кушинга и акромегалии.

Хирургический

Операция по удалению опухоли, вызывающей проблему, часто является первым методом лечения болезни Кушинга.В специализированном центре гипофиза, таком как наш, успешность операции по удалению небольшой опухоли гипофиза составляет 80–85%.

Мы используем точную, минимально инвазивную процедуру, называемую транссфеноидальной хирургией, для удаления опухолей гипофиза через нос. Такой подход не оставляет видимых внешних шрамов и имеет мало побочных эффектов и рисков. Скорее всего, через два-три дня после операции вы вернетесь домой.

Лекарства

Для некоторых пациентов операция невозможна или не решает проблему полностью.Вам могут потребоваться лекарства от болезни / синдрома Кушинга:

• Перед операцией для контроля уровня кортизола.
• Если вам нельзя сделать операцию по другим причинам или из-за других рисков, связанных со здоровьем.
• Если вам сделали операцию, но нейрохирург не смог удалить всю опухоль или удаление не решило проблему.
• Если у вас слишком много АКТГ, но опухоль не обнаруживается на снимках.

Некоторым пациентам может потребоваться комбинация лекарств. Все препараты, применяемые при болезни / синдроме Кушинга, потенциально могут вызвать надпочечниковую недостаточность или низкий уровень гормонов надпочечников.Помимо других симптомов, это может вызвать усталость и мышечную слабость. Наша команда будет внимательно следить за вами и предоставлять лечение, если это произойдет.

Лекарства от болезни / синдрома Кушинга включают:

• Ингибиторы АКТГ центрального действия: Пасиреотид (лиганд рецептора соматостатина или SRL) снижает уровень АКТГ до нормального уровня примерно у четверти пациентов. Уменьшает симптомы у других. Большинство видит результаты в течение двух месяцев. Это лекарство вводится инъекционно и может вызывать побочные эффекты, включая высокий уровень сахара в крови и диабет, у более чем половины пациентов.Ваш врач поговорит с вами о рисках и преимуществах.
• Надпочечниковое подавление стероидогенеза: Лекарства этой категории используются не по назначению при болезни Кушинга. Это означает, что врач использует безопасное и одобренное FDA лекарство не по назначению, а по другой причине. Наша команда имеет обширный опыт использования не по назначению при болезни Кушинга. Лекарства включают кетоконазол, метирапон, митотан и этомидат. Они нацелены на надпочечники, чтобы снизить уровень кортизола.
• Блокада глюкокортикоидных рецепторов: OHSU участвовал в клинических испытаниях, которые привели к одобрению FDA этого лекарства под названием мифепристон. Он используется для лечения повышенного уровня сахара в крови, связанного с синдромом Кушинга. Мифепристон может улучшить другие состояния, вызванные слишком большим количеством кортизола. Это также может вызвать низкий уровень калия, называемый гипокалиемией, и вагинальное кровотечение. Не рекомендуется женщинам, желающим забеременеть.

Лучевая терапия

Некоторые пациенты страдают агрессивной формой болезни Иценко-Кушинга, и хирургическое вмешательство и лекарства не помогают.В этих случаях мы можем порекомендовать тип целевой лучевой терапии, называемой стереотаксической радиохирургией, для контроля уровня гормонов.

Мы используем самое современное оборудование — радиохирургическую систему Novalis Tx. Это позволяет нам формировать луч излучения в соответствии с опухолью, сохраняя при этом здоровые ткани.

Медикаменты и лучевая терапия: Большинство пациентов, прошедших лучевую терапию, получают лекарства в течение длительного периода. Мы прекращаем прием лекарств, как правило, один раз в год, чтобы посмотреть, подействует ли радиация.

Последующее наблюдение

После операции и если у вас ремиссия, ваше тело больше не вырабатывает кортизол. Вам понадобятся лекарства для поддержания нормального уровня. Симптомы могут исчезнуть через некоторое время. В течение этого времени вы будете получать дополнительную помощь от наших специалистов.

Болезнь Кушинга возвращается, даже спустя десятилетия, примерно в четверти случаев. Мы будем внимательно следить за вами и при необходимости порекомендовать дальнейшее лечение.

Болезнь Кушинга | Программа UCLA по опухолям гипофиза

Болезнь Кушинга — серьезное заболевание, связанное с избытком стероидного гормона кортизола в крови, вызванное опухолью гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ). АКТГ — это гормон, вырабатываемый нормальным гипофизом. АКТГ стимулирует надпочечники (расположенные в верхней части почек) для выработки кортизола, обычно называемого гормоном стресса.

Болезнь Кушинга: помощь специалистов в Южной Калифорнии

Наш комплексный подход к диагностике и лечению болезни Кушинга отличает Программу UCLA по лечению опухолей гипофиза. Наши врачи ежегодно лечат большое количество пациентов и проводят более 100 операций на гипофизе в год, что делает нас одной из лучших программ в США.

Воспользуйтесь ссылками, чтобы узнать больше о болезни Кушинга:

---

Болезнь Кушинга: физиология

Болезнь Кушинга встречается редко, ежегодно поражая от 10 до 15 человек на миллион, чаще всего у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет.На долю женщин приходится более 70 процентов заболевших.

Большинство пациентов с болезнью Кушинга имеют небольшие опухоли (микроаденомы гипофиза). Однако диагностика болезни Кушинга может быть трудной, и диагноз часто откладывается. Эндокринолог всегда должен контролировать обследование на болезнь Кушинга. В программе UCLA по лечению опухолей гипофиза наши специалисты имеют многолетний опыт диагностики и лечения болезни Кушинга.

Болезнь Кушинга: понимание нормальной физиологии кортизола

Кортизол влияет на организм разными способами, в том числе:

• Поддержание нормального артериального давления; недостаточное производство кортизола обычно связано с низким кровяным давлением.
• Реагирование на стрессовые ситуации. Кортизол — один из гормонов «борьбы или бегства».
  • Повышенный уровень кортизола в крови необходим для того, чтобы вы могли справиться с острыми стрессовыми ситуациями, включая хирургическое вмешательство.
  • Недостаточное высвобождение кортизола может быть фатальным.

Надпочечники вырабатывают кортизол в различных количествах в течение дня:

• В полночь уровень кортизола в крови и слюне очень низкий.
• Уровень кортизола в крови обычно самый высокий ранним утром.

Болезнь Кушинга против синдрома Кушинга

Болезнь Кушинга — это не то же самое, что синдром Кушинга. Синдром Кушинга относится к общему состоянию, характеризующемуся повышенным уровнем кортизола в крови. Повышенный уровень кортизола может возникать по причинам, не связанным с опухолью гипофиза, в том числе:

• Опухоли надпочечников, продуцирующие кортизол
• Определенные виды рака в других частях тела могут вырабатывать АКТГ, который затем стимулирует нормальные надпочечники, вырабатывая чрезмерное количество кортизола.Это называется эктопической выработкой АКТГ.

Синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем болезнь Кушинга. Наиболее частой причиной повышенного уровня кортизола является прием препаратов, содержащих кортизол, в том числе: гидрокортизона, таблеток преднизона, кожных мазей, ингаляторов от астмы и инъекций стероидов в суставы

Менее распространенные причины повышенного уровня кортизола:

• Опухоль надпочечника
• «Псевдо-Кушинга», хронически повышенный уровень кортизола вследствие депрессии, злоупотребления алкоголем, нервной анорексии или высокого уровня эстрогена.

Пациентов с «псевдо-Кушингом» бывает трудно отличить от пациентов с истинным синдромом Кушинга.Вашему врачу могут потребоваться специальные гормональные тесты для уточнения диагноза.

Болезнь Кушинга используется исключительно для описания состояния избыточного кортизола, возникающего из-за опухоли гипофиза, секретирующей гормон АКТГ.

---

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы

Симптомы, связанные с болезнью Кушинга и синдромом Кушинга, одинаковы, поскольку оба связаны с избытком кортизола. Симптомы могут включать:

• Изменение физических характеристик тела
  • Полнота и округлость лица (т.н. «лунная фация»)
  • Добавлен жир на шее сзади (так называемый «буйволиный горб»)
  • Легкое образование синяков на коже
  • Растяжки на животе пурпурные (брюшные стрии)
  • Чрезмерное увеличение веса, наиболее выраженное в области живота, при этом ноги и руки остаются тонкими
  • Красные щеки («полнокровие»)
  • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах

• Общая слабость и утомляемость; истощение мышц, особенно заметно в верхней части бедер.Вам может быть трудно вставать со стула.
• Нарушение менструального цикла
• Снижение фертильности и / или полового влечения
• Высокое кровяное давление, которое часто трудно поддается лечению
• Сахарный диабет, часто тяжелый
• Расстройства настроения и поведения; некоторые пациенты страдают психическими расстройствами, требующими госпитализации

Хотя это и нечасто, у некоторых пациентов с болезнью Кушинга наблюдаются большие опухоли гипофиза (макроаденомы).В дополнение к серьезным гормональным эффектам, связанным с повышением уровня кортизола в крови, большая опухоль может сдавливать соседние структуры, что приводит к:

• Потеря зрения
• Другие проблемы со зрением могут включать:
  • Потеря остроты зрения (нечеткое зрение), особенно если макроаденома вырастает вперед и сдавливает зрительный нерв.
  • Неспособность воспринимать цвета так же ярко, как обычно
• Повышенное сжатие нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом.Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.
  • Снижение половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
    • У мужчин это может привести к низкому уровню тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
    • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и на лице.
    • У женщин это может привести к бесплодию.
  • Большие опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови.Врачи считают, что это происходит из-за сжатия ножки гипофиза, связи между мозгом и гипофизом. Это называется «эффектом стебля».
    • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или потере менструального цикла и / или выработки грудного молока (галакторея).
    • Уровень пролактина лишь немного повышен, в отличие от пролактином, в которых уровень пролактина обычно очень высок.

---

Болезнь Кушинга: диагноз

Ранние стадии болезни Кушинга бывает трудно распознать, особенно потому, что изменения в организме развиваются медленно.Сравнение старых и недавних фотографий часто показывает изменения внешнего вида и физических характеристик тела.

Диагноз может быть затруднен, потому что иногда повышение уровня гормонов приходит и уходит: так называемая «циклическая» или «периодическая» болезнь Кушинга.

У беременных беременность может ухудшить симптомы болезни Кушинга.

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр и спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Как правило, первым шагом в постановке диагноза является определение состояния избыточного кортизола в крови (т.е. Синдром Кушинга). Предполагая, что потребление кортизола исключено, обычно это делается с помощью гормонального анализа. После установления этого диагноза проводится МРТ, чтобы определить, видна ли опухоль гипофиза.

При болезни Кушинга обычно обнаруживаются очень маленькие (микроаденомы) опухоли. Если опухоль не видна, то показан анализ нижней каменистой пазухи (см. Ниже).

Тесты включают:

Гормональное тестирование

Тестирование на чрезмерный уровень кортизола может быть сложным и трудным.Анализы крови могут не выявить чрезмерной секреции кортизола, потому что уровни кортизола в крови естественным образом меняются в течение дня. Поэтому простое измерение уровня кортизола в крови обычно не является окончательным. Мы закажем следующие тесты:

• 24-часовое измерение свободного кортизола в моче (UFC)
• Анализ слюны на кортизол
• АКТГ крови
  • Если низкий, может указывать на наличие опухоли надпочечников, продуцирующей кортизол

24-часовое измерение свободного кортизола в моче (UFC)

Количество кортизола, обнаруженное в моче, собранной за 24-часовой период, является важным показателем при диагностике синдрома Кушинга.Этот тест суммирует общую суточную выработку кортизола.

• При болезни Кушинга уровень свободного кортизола в суточной моче (UFC) обычно по крайней мере в четыре-пять раз выше нормы.
  • Вашему врачу может потребоваться два или более повышенных суточных теста UFC для подтверждения диагноза синдрома Кушинга.
  • В редких случаях болезнь Кушинга может приходить и уходить («периодическая болезнь Кушинга»), требуя многократных 24-часовых тестов UFC.

Анализ слюны на кортизол

В некоторых случаях эндокринолог может запросить анализ уровня кортизола в слюне.Как и в случае с уровнем кортизола в крови, количество кортизола в слюне в полночь или около полуночи обычно очень низкое. Многократное повышение уровня кортизола в полночной слюне может помочь подтвердить диагноз синдрома Кушинга.

Важно не чистить зубы непосредственно перед взятием образца.

Этот тест может быть недействителен для курильщиков.

МРТ

Когда ваш врач заподозрит болезнь Кушинга на основании клинических данных и гормональных тестов, магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза — лучший способ обнаружить наличие аденомы при болезни Кушинга.

МРТ выявляет аденому гипофиза примерно в 70 процентах случаев. Важно, чтобы вы прошли эти визуализационные тесты в гипофизарном центре, специализирующемся на визуализации небольших опухолей. В программе UCLA по изучению опухолей гипофиза мы используем мощные МРТ-сканеры 3T (Tesla), которые могут повысить шансы на выявление очень маленьких опухолей.
В Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе наш нейрорадиолог лично наблюдает за МРТ по мере его получения, чтобы выполнить оптимальные последовательности сканирования для обнаружения крошечных опухолей гипофиза, которые нигде не наблюдаются.

Взятие пробы нижней каменной пазухи

В некоторых случаях МРТ не может определить аномалию. Если ваш врач подозревает болезнь Кушинга, он может назначить суперселективный забор образцов нижней каменной пазухи (IPSS).

IPSS

должен выполняться опытным интервенционным нейрорадиологом, поскольку это сопряжено с риском, а при неправильном выполнении может привести к ошибочным результатам.

Нижние каменистые пазухи — это вены, расположенные по обеим сторонам гипофиза.

• Кровь, покидающая правую половину гипофиза, стекает в правую нижнюю каменистую пазуху и наоборот.
• Специально обученные интервенционные нейрорадиологи могут ввести крошечный катетер в нижнюю каменную пазуху. Затем берут образцы крови из каждой пазухи и из вены чуть ниже сердца.

Если уровень АКТГ в нижнем каменистом синусе такой же, как и в вене под сердцем, это говорит о том, что опухоль где-то еще в организме (эктопическая, а не гипофизарная) производит АКТГ.

При болезни Кушинга уровень АКТГ в нижней каменистой пазухе намного выше по сравнению с веной ниже сердца

Болезнь Иценко-Кушинга: другие исследования

Если тестирование IPSS недоступно, другие тесты включают тест подавления дексаметазона. Дексаметазон — мощное лекарство, которое действует аналогично, но более мощно, чем кортизол. Этот тип тестирования может указывать на опухоль гипофиза или внематочную опухоль, но не так убедителен, как IPSS.

Узнайте больше о тестировании на гормоны в программе лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе.

---

Болезнь Иценко-Кушинга: варианты лечения

Для лечения болезни Кушинга требуется опытная команда экспертов. Чтобы добиться наилучшего результата, вам следует обратиться за лечением в больницу, где есть специальная программа лечения опухолей гипофиза.

Варианты лечения включают:

Хирургия болезни Кушинга

Хирургическое удаление аденомы гипофиза — единственное долгосрочное лекарство от болезни Кушинга.

• Когда операцию выполняет опытный хирург-гипофиз, эффективность лечения небольших опухолей (микроаденом) составляет от 80 до 85 процентов.Если опухоль распространилась на близлежащие внутренние структуры, показатель излечения составляет от 50 до 55 процентов.
• Нейрохирурги, специализирующиеся на хирургии опухолей гипофиза, используют методику, при которой опухоль удаляется как единое целое. Они находят опухоль и рассекают ее по краю.
• Эндоскопический эндоназальный доступ — это минимально инвазивный доступ с использованием естественного носового прохода. Разрез головы не требуется. Наши нейрохирурги имеют повышенную подготовку и большой опыт, необходимые для выполнения этой сложной процедуры.
• Эндоскопическая техника может быть очень эффективной для безопасного удаления опухоли, в то же время сводя к минимуму время госпитализации и дискомфорт.

Лечебная терапия болезни Иценко-Кушинга

Не существует эффективного лекарства, снижающего выработку АКТГ и уменьшающего опухоль гипофиза. Есть лекарства, которые подавляют выработку кортизола надпочечниками. У некоторых пациентов эти препараты могут эффективно уменьшить симптомы, связанные с повышенным уровнем кортизола, когда:

• Операция не позволяет полностью удалить опухоль.
• Тяжело больному пациенту перед операцией необходимо принять лекарство.

Лучевая терапия болезни Кушинга

В некоторых случаях хирурги не могут удалить опухоль хирургическим путем. Лучевая терапия может быть очень эффективной в борьбе с ростом этих опухолей.

Стереотаксическая радиохирургия — это метод, с помощью которого к опухолевой мишени может доставляться высоко сфокусированное излучение. Поскольку пучок излучения тщательно продуман, окружающие структуры мозга получают только часть дозы излучения и обычно остаются невредимыми (за исключением нормального гипофиза).

Последствием лучевой терапии является то, что она может вызвать замедленную гипофизарную недостаточность. Обычно это происходит через несколько лет после лечения, поэтому важно продолжать долгосрочное наблюдение у эндокринолога. Может потребоваться гормональная замена.

Другие варианты лечения

Если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и не поддается лечению лекарствами или облучением, ваш врач может порекомендовать удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия) или BLA.Если вы проходите BLA:

• После операции вам потребуется замена кортизола на гидрокортизон или преднизон.
• Вы должны носить браслет или ожерелье с медицинским предупреждением.
• Возможен быстрый рост опухоли (синдром Нельсона), поскольку БЛА не влияет на рост опухоли гипофиза.

---

Болезнь Кушинга: клинические испытания

Программа по гипофизу Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе предлагает клинические испытания для лечения болезни Кушинга.

---

Свяжитесь с нами

Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в программе лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111.

Вы также можете написать нам по адресу [email protected]

Болезнь Кушинга | Сеть гормонального здоровья

Что такое болезнь Кушинга?

Кортизол — это гормон, вырабатываемый надпочечниками, который напрямую связан со стрессовой реакцией. У здорового человека высвобождение адренокортикотропного гормона (АКТГ), гормона, вырабатываемого гипофизом, стимулирует выработку и высвобождение кортизола надпочечниками. Когда человек сталкивается со стрессовой ситуацией, организм вырабатывает больше кортизола.Иногда организм не может должным образом регулировать выработку кортизола, и вырабатывается слишком много кортизола. Когда вырабатывается слишком много кортизола, у пациента развивается синдром Кушинга. Болезнь Кушинга — это форма синдрома Кушинга. Болезнь Кушинга возникает, когда доброкачественная опухоль в гипофизе заставляет гипофиз вырабатывать слишком много АКТГ, гормона, ответственного за выработку кортизола. Избыток АКТГ в организме заставляет надпочечники вырабатывать высокий уровень кортизола.

Болезнь Иценко-Кушинга также может возникать при диффузном разрастании гипофиза, также называемом гиперплазией гипофиза.Гиперплазия гипофиза может привести к высвобождению слишком большого количества АКТГ, что затем приводит к чрезмерной выработке кортизола надпочечниками.

Что вызывает болезнь Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга — редкое заболевание, от которого ежегодно страдают от 10 до 15 человек на миллион. Это чаще встречается у женщин и чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет. Аденома гипофиза является наиболее частой причиной болезни Кушинга. Аденома — это опухоль гипофиза, которая почти всегда бывает доброкачественной.Опухоль бывает трудно диагностировать, потому что она довольно маленькая. Помощь эндокринолога в диагностическом процессе может повысить шансы быстрой и успешной диагностики для пациентов с симптомами болезни Кушинга.

Каковы признаки и симптомы болезни Кушинга?

Изменений внешнего вида:

• Широкие фиолетовые растяжки на коже (грудь, подмышки, живот, бока)
• Быстрое и необъяснимое увеличение веса с округлым лицом и животом
• Увеличение жира на шее, над ключицей и в верхней части спины
• Изменения кожи (синяки без травм, угри, рост волос) и красные щеки

Настроение и мышление:

• Потеря памяти или неспособность ясно мыслить
• Депрессия
• Расстройства настроения и поведения

Другие симптомы:

Как диагностируется болезнь Кушинга?

Диагностика болезни Кушинга может быть трудной, потому что симптомы могут иметь множество разных причин, а повышенный уровень кортизола может происходить циклически.В результате уровень кортизола не может быть повышен во время тестирования.

Для диагностики болезни Кушинга обычно используются три теста. Один из самых чувствительных тестов измеряет уровень кортизола в слюне между 23:00. и полночь. Образец слюны собирается в небольшой пластиковый контейнер и отправляется в лабораторию для анализа. У здоровых людей в этот период времени уровень кортизола очень низкий. Напротив, у людей с болезнью Кушинга высокий уровень.

Уровень кортизола также можно измерить в моче, собранной за 24 часа.

В другом скрининговом тесте у людей с подозрением на болезнь Кушинга измеряли уровень кортизола утром после приема ночной дозы дексаметазона, лабораторного стероида. Обычно дексаметазон вызывает падение кортизола до очень низкого уровня, но у людей с болезнью Кушинга этого не происходит.

Если эти тесты показывают высокий уровень кортизола, врач измеряет уровень АКТГ в крови. При болезни Кушинга уровень кортизола высокий, а уровень АКТГ нормальный или высокий.Если эти результаты будут видны, врач назначит МРТ гипофиза, чтобы точно определить местонахождение любых опухолей.

Если вы боретесь с симптомами повышенного уровня кортизола, запишитесь на прием к эндокринологу, чтобы исключить болезнь Кушинга.

Как лечится болезнь Кушинга?

Первый выбор терапии болезни Кушинга — хирургическое удаление опухоли. Уровень излечения от опытного хирурга по гипофизу составляет около 90% у людей с небольшими опухолями.Пациенту обычно проводят транссфеноидальную микрохирургию через носовые пазухи.

Людям, которые не излечились с помощью одной операции, может потребоваться повторная операция. Когда операция не помогает, лучевая терапия может лечить любые оставшиеся опухолевые клетки. Излучению требуется некоторое время, чтобы полностью подействовать. Некоторые лекарства, блокирующие выработку кортизола надпочечниками (например, кетоконазол, метирапон или митотан), можно использовать в ожидании воздействия радиации. В некоторых случаях препарат, называемый агонистом дофамина, например каберголин, может снизить уровень АКТГ и выработку кортизола.Пасиреотид (вводимый путем инъекции под кожу) также может снизить уровень АКТГ и выработку кортизола. Мифепристон, глюкокортикоидный агент, — еще одно лекарство, которое останавливает действие кортизола на организм. В редких случаях надпочечники удаляются хирургическим путем, чтобы остановить чрезмерную выработку кортизола.

Синдром Кушинга | Лабораторные тесты онлайн

Источники, использованные в текущем обзоре

2016 обзор выполнен Марком Д. Келлоггом, доктором наук, MT (ASCP), DABCC, доцентом Гарвардской медицинской школы.

(март 2013 г.). Синдром Кушинга. Клиника Майо. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/basics/definition/con-20032115. По состоянию на 10 февраля 2016 г.

(апрель 2012 г.). Синдром Кушинга. Национальная информационная служба по эндокринным и метаболическим заболеваниям. Доступно в Интернете по адресу http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/endocrine/cushings-syndrome/Pages/fact-sheet.aspx. По состоянию на 10 февраля 2016 г.

Ющак А. Моррис Д., Гроссман А., Неман Л.Эндокринология: взрослая и детская Сент-Луис: Эльзивер Сондерс.

Кларк В. Современная практика клинической химии. Вашингтон, округ Колумбия, AACC Press.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Пагана, Кэтлин Д. и Пагана, Тимоти Дж. (2001). Справочник по диагностическим и лабораторным испытаниям Мосби, 5-е издание: Mosby, Inc., Сент-Луис, Миссури.

Браун, Т. (27 января 2004 г.). Синдром Кушинга. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000410.htm.

(июнь 2002 г.). Синдром Кушинга. NIDDK, NIH Публикация № 02-3007 [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/cushings/cushings.htm.

Рафф, Х. и Финдлинг, Дж. (2003). Физиологический подход к диагностике синдрома Кушинга. Ann Intern Med. 2003; 138: 980-991 [он-лайн журнал]. PDF-файл доступен для загрузки по адресу http://www.annals.org/cgi/reprint/138/12/980.pdf.

(© 2002). Синдром Кушинга. Центр болезней поджелудочной железы и желчевыводящих путей, Университет Южной Калифорнии, Отделение хирургии [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.surgery.usc.edu.

Мротек, Дж., И Чейз, К. [Хенвуд, М. и Аннасвами, Р., редакторы] (январь 2005 г., обзор). Эндо 101, Эндокринная система, гормоны и железы. The Hormone Foundation [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.hormone.org/endo101/endo101_2.html.

(апрель 2004 г., пересмотрено) Синдром Кушинга.UrologyHealth.org [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.urologyhealth.org/search/index.cfm?topic=43&search=Cushing&searchtype=and.

Кларк, В. и Дюфур, Д. Р., редакторы (2006). Современная практика клинической химии, AACC Press, Вашингтон, округ Колумбия. Пп 377-379, 380ф, 363.

(июль 2008 г.). Синдром Кушинга. Национальная информационная служба по эндокринным и метаболическим заболеваниям [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/cushings/cushings.htm. Доступно 4 января 2009 г.

(26 июня 2008 г.). Страница информации о синдроме Кушинга NINDS. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.ninds.nih.gov/disorders/cushings/cushings.htm. Доступно 4 января 2009 г.

Холт, Э. (18 марта 2008 г., обновлено). Синдром Кушинга. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000410.htm. Доступно 4 января 2009 г.

(январь 2008 г., проверено).Синдром Кушинга. UrologyHealth.org [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.urologyhealth.org. Доступно 4 января 2009 г.

Томас, Клейтон Л., редактор (1997). Циклопедический медицинский словарь Табера. Компания F.A. Davis, Филадельфия, Пенсильвания [18-е издание]. С. 471-472.

(сентябрь 2010 г.). Синдром Кушинга. Клиника Майо. Доступно в Интернете по адресу http://www.mayoclinic.com/health/cushings-syndrome/DS00470/DSECTION=tests-and-diagnosis. Доступ 27 августа 2012 г.

(июль 2011 г.).Заболевания надпочечников. Фонд Американской урологической ассоциации. Доступно в Интернете по адресу http://www.urologyhealth.org/urology/index.cfm?article=89. Доступ 24 августа 2012 г.

(декабрь 2011 г.) Синдром Кушинга. Медлайн Плюс. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000410.htm. Доступ 24 августа 2012 г.

(апрель 2012 г.) Синдром Кушинга. Национальная информационная служба по эндокринным и метаболическим заболеваниям. Доступно на сайте http: //endocrine.niddk.nih.gov / pubs / cushings / cushings.aspx. Доступ 24 августа 2012 г.

(март 2012 г.) Глюкокортикоидный синдром и синдром Кушинга. Medscape. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/921086-overview#a0104. Доступ 24 августа 2012 г.

Фицджеральд PA: синдром Кушинга, в Current Medical Diagnosis and Treatment 2013, 52-е изд. М.А. Пападакис, С.Дж. Макфи, М.В. Рабоу, ред. Макгроу-Хилл. Глава 26. Доступно в Интернете по адресу http://www.accessmedicine.com.libproxy2.upstate.edu/content.aspx? aID = 15168 & searchStr = синдром Кушинга. По состоянию на август 2012 г.

Губер HA, Фараг AF: Оценка эндокринной функции, в клинической диагностике и управлении лабораторными методами, 22-е изд. RA McPherson, MR Pincus, eds., Elsivier. Глава 24, 2011.

Национальный институт рака. Словарь терминов по раку: Octreotide Scan. Доступно в Интернете по адресу http://www.cancer.gov/dictionary?cdrid=3. По состоянию на октябрь 2012 г.

Синдром Кушинга (болезнь): симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это гормональное заболевание, вызванное высоким уровнем гормона кортизола в организме.Это также известно как гиперкортизолизм. Кортизол поступает из надпочечников, расположенных над почками. Это помогает вашему телу:

Но когда у вас слишком много кортизола, он может нарушить работу других систем вашего тела.

Большинство случаев синдрома Кушинга можно вылечить, хотя для облегчения симптомов может потребоваться некоторое время.

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Чаще всего встречается у людей в возрасте 25-40 лет.

Синдром Кушинга Причины и факторы риска

Синдром Кушинга может возникнуть, если в вашем организме слишком много кортизола в течение длительного времени.

Наиболее частая причина связана с лекарствами, называемыми глюкокортикоидами, также известными как кортикостероиды, стероиды или преднизон.

Эти рецептурные стероиды используются при таких состояниях, как астма, ревматоидный артрит, волчанка или после трансплантации органов. Это мощные противовоспалительные препараты. Слишком большой прием в течение длительного времени может привести к синдрому Кушинга.

Продолжение

Вы также можете получить синдром Кушинга от инъекционных стероидов, таких как повторные уколы от боли в суставах, бурсита и боли в спине.

Стероидные кремы для кожи, используемые при экземе и других кожных заболеваниях, с меньшей вероятностью вызывают синдром Кушинга, но это может произойти.

Опухоль в гипофизе, обнаруженная в основании головного мозга, или опухоль в надпочечниках, также может побудить ваше тело вырабатывать слишком много кортизола, что может привести к болезни Кушинга.

АКТГ — гормон, регулирующий кортизол. В редких случаях опухоль, секретирующая АКТГ, вызывает синдром Кушинга. Этот вид опухоли может образовываться в органе, который естественным образом не производит АКТГ, но из-за опухоли он начинает вырабатывать много.Эти опухоли могут быть злокачественными или доброкачественными. Обычно они обнаруживаются в легких, поджелудочной железе, щитовидной или вилочковой железе.

Обычно это заболевание не передается в семье. Однако в некоторых редких случаях у людей это заболевание возникает из-за того, что проблемы в их генах повышают вероятность возникновения опухолей на их железах.

Симптомы синдрома Кушинга

Ваш случай может отличаться от чьего-то другого, но при полномасштабном заболевании распространенными симптомами являются:

Ваша кожа может стать тонкой, медленно зажить и легко появиться синяк.Вы можете получить фиолетовые или розовые растяжки по всему телу, особенно на животе, бедрах, руках и груди.

Ваши кости могут ослабнуть. Ежедневные движения, такие как наклоны, поднятие тяжестей или даже вставание со стула, могут вызвать боли в спине или переломы ребер или позвоночника.

Дети с синдромом Кушинга обычно очень тяжелые, что врачи называют ожирением, и имеют тенденцию медленно расти.

Диагностика синдрома Кушинга

Для постановки диагноза может потребоваться несколько приемов.

Когда вы пойдете к врачу, он проведет медицинский осмотр и задаст вам вопросы.

• Какие симптомы вы заметили?
• Когда вы их впервые увидели?
• Что-нибудь их улучшает? Или хуже?
• Вы чувствуете себя более эмоционально?
• Какие лекарства вы принимаете?

Ваш врач, вероятно, также порекомендует некоторые из этих тестов для выявления синдрома Кушинга, если они подозревают, что он у вас есть:

24-часовой тест на свободный кортизол в моче. Этот общий тест собирает вашу мочу в течение 24 часов, чтобы определить, сколько в ней кортизола.

Тест на подавление дексаметазона. Вы примете стероидную таблетку с низкой дозой в 23:00. а утром сделайте анализ крови, чтобы узнать, сколько кортизола вырабатывается в вашем организме.

Уровень кортизола в слюне поздно ночью. Этот тест определяет уровень кортизола в вашей слюне. Как следует из названия, эти тесты проводятся ночью.

Если у вас синдром Кушинга, ваш врач может направить вас к специалисту, который проведет другие анализы крови или сканирование изображений, чтобы выяснить, что его вызывает.

• Анализ крови проверяет уровень кортизол-регулирующего гормона АКТГ. Если уровень низкий, вероятной причиной является опухоль надпочечников. Если они нормальные или высокие, вероятно, это опухоль гипофиза или внематочная опухоль.
• Тест стимуляции CRH — это один из способов отличить гипофиз от внематочной опухоли.
• Тест на подавление высокой дозы дексаметазона — еще один способ отличить гипофиз от внематочной опухоли.
• Визуализирующие исследования иногда проводят для поиска опухолей.
• Тест, называемый отбором образцов каменной пазухи, берет образцы крови из вен, расположенных близко к гипофизу и далеко от него. Вы также получите укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ. Уровни АКТГ в образцах крови помогают определить, является ли это опухолью гипофиза или внематочной опухолью.

Вопросы к врачу о синдроме Кушинга

• Изменится ли мои симптомы? Если да, то как?
• Какие у меня варианты лечения? Что вы рекомендуете?
• Как мы узнаем, работают ли они?
• Есть ли у этих методов лечения побочные эффекты? Что я могу с ними поделать?
• Когда мне станет лучше?
• Подвергает ли меня это состояние риску других?

Лечение синдрома Кушинга

Первое, что выяснит ваш врач, — это почему у вас слишком много кортизола.Это приведет к тому, как лечить ваше состояние.

• Если у вас слишком много кортизола из-за того, что вы принимаете стероидные лекарства, ваш врач проверит, можете ли вы медленно снизить дозу, продолжая контролировать астму, артрит или другое состояние.
• Вам может потребоваться операция по удалению опухоли.
• У вас может быть лучевая терапия наряду с операцией, если опухоль не может быть удалена полностью. В некоторых случаях его также можно использовать вместо хирургического вмешательства.
• Лекарства для контроля выработки кортизола могут быть вариантом, когда операция и лучевая терапия не работают.Эти лекарства могут иметь серьезные побочные эффекты. Врач также может назначить лекарства перед операцией людям, которые очень больны синдромом Кушинга.
• В некоторых случаях опухоль или ее лечение будут влиять на другие гормоны, вырабатываемые гипофизом или надпочечниками, и вам может потребоваться гормональная терапия.

Продолжение

Изменения образа жизни

Некоторые изменения образа жизни могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга и оставаться здоровым:

• Хорошее питание — важная часть жизни с синдромом Кушинга.Здоровая диета может облегчить одни симптомы и предотвратить другие. Защитите свои кости, употребляя в пищу продукты с кальцием и витамином D. Ограничьте потребление натрия и жирной пищи. Диетолог может помочь вам убедиться, что вы получаете много нужных питательных веществ.
• Снимите боль с помощью горячих ванн, массажа и легких упражнений, таких как водная аэробика и тай-чи.
• Расскажите своей семье и друзьям, что вы переживаете. Попросите их поддержки и расскажите, чем они могут помочь.
• Найдите время для людей и занятий, которые вам нравятся. Сказать «нет» и установить пределы — это нормально, чтобы сохранить энергию. Если вы чувствуете себя подавленным, поговорите с психологом или психологом. Ваш врач может дать вам направление.

Осложнения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже смерть, если его не лечить. Проблемы могут включать:

Перспективы синдрома Кушинга

Ваши симптомы и их продолжительность зависят от:

• Количество дополнительного кортизола, которое у вас есть
• Причина вашего высокого уровня кортизола
• Как долго вы имели состояние
• Общее состояние вашего здоровья

В большинстве случаев синдром Кушинга поддается лечению и излечению.

Если синдром Кушинга неизлечим, вам нужно будет найти способы контролировать набор веса, мышечную слабость и усталость. Посоветуйтесь с врачом в этом вопросе и расскажите ему, как вы себя чувствуете. Если вы впадаете в депрессию, важно лечиться от этого.

Поддержка синдрома Кушинга

Ищите способы общаться в Интернете и лично с людьми, у которых есть опыт с синдромом Кушинга. Вы можете узнать больше о жизни с этим заболеванием и познакомиться с другими людьми, у которых оно есть, на форумах на веб-сайте Фонда поддержки и исследований Кушинга.

Краткое сообщение о болезни Кушинга

Комментарий — (2020) Том 9, Выпуск 7

Химабиндху Гуде ^*

^* Для переписки: Химабиндху Гуде, Департамент биотехнологии, Научный колледж Университета Османии, Индия, Тел .: +918143389651, Электронная почта:

Информация об авторе »

Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга — редкое и серьезное заболевание, вызываемое: опухоль гипофиза.Он производит избыток стероидного гормона кортизола в секреты уровня крови с помощью АКТГ (адренокортикотропного гормона). Адренокортикотропный гормон — это гормон, вырабатываемый гипофизом. железа. Адренокортикотропный гормон стимулирует надпочечники вырабатывают кортизол, который также называют гормоном стресса.

В 1924 году советский невролог Николай Иценко сообщил о гипофизе. аденома у двух пациентов. Чрезмерный адренокортикотропный секреция гормона приводит к чрезмерной выработке кортизола надпочечники.В связи с этим было добавлено имя Иценко. титулу в некоторых странах Восточной Европы и Азии, а болезнь называется болезнью Иценко-Кушинга.

Болезнь Кушинга — это не то же самое, что синдром Кушинга. Кушинга синдром относится к общему состоянию и характеризуется чрезмерным уровень кортизола в крови. Но симптомы болезни Кушинга и синдром Кушинга такие же.

Болезнью Кушинга чаще всего болеют взрослые в возрасте от 20 до 50 лет. возраст. Женщины страдают больше, чем мужчины (70 процентов случаев, наблюдаемых у женщин).

Кортизол обычно высвобождается во время стрессовых состояний или ситуации. Прочие функции, в том числе:

• Контроль использования углеводов, жиров и белков кузов

• Снижает реакцию иммунной системы на воспаление (отек)

• Регулирует кровяное давление и водный баланс

Симптомы болезни Кушинга включают физические характеристики кузова

• Круглое лицо (также называемое лунным лицом)

• Жир на задней стороне шеи (также называемый буйволиным горбом)

• Легкое образование синяков на коже

• Растяжки на животе (брюшные стрии) фиолетового цвета

• Увеличение веса, чаще всего наблюдается в области живота

• Красные щеки (полнокровие)

• Рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах

• Слабость и утомляемость; истощение мышц, особенно заметно в верхние бедра.

• Затруднение при вставании со стула.

• Нарушения менструального цикла

• Снижение фертильности и / или полового влечения

• Высокое кровяное давление, которое часто трудно поддается лечению

• Сахарный диабет, часто тяжелый

• Перепады настроения и расстройства поведения; некоторые пациенты могут страдаете психическими расстройствами, требующими госпитализации

• Потеря зрения

• Пониженное либидо

• Снижение фертильности

• Эректильная дисфункция

• Депрессия

• Беспокойство

• Раздражительность

• Когнитивные трудности

• Нарушение роста у детей

• Потеря костной массы (остеопороз)

• Пигментация на коже

Болезнь Кушинга бывает трудно распознать на ранней стадии.Иногда уровни гормонов будут колебаться, что называется циклическим или периодическая болезнь Кушинга. У беременных беременность может ухудшить симптомы болезни Кушинга.

Для диагностики заболевания необходимо провести следующие анализы

• Гормональное тестирование

• МРТ (магнитно-резонансная томография) сканирование

• Взятие пробы нижней каменной пазухи

• Тест подавления дексаметазоном (если тест IPSS недоступен)

• Тест на свободный кортизол в моче

• Тест на кортизол в слюне поздно ночью (полночь)

• Лечение болезни Кушинга

• Лекарство

• Хирургия

• Лучевая терапия

• Другие варианты лечения

Замена кортизола гидрокортизоном или преднизоном после хирургия

Информация об авторе

Химабиндху Гуде ^*

Кафедра биотехнологии, Научный колледж Университета Османии, Хайдарабад, Телангана, Индия

Образец цитирования: Gude H (2020) Краткое сообщение о болезни Кушинга.

No related posts.