Гипоплазия дуги аорты: Здравоохранение и медицинская наука Республики Беларусь на Med.BY

Содержание

Хирургическое лечение коарктации аорты в сочетании с гипоплазией дуги | Ильинов

1. Ильинов В.Н., Кривощеков Е.В., Аникин Д.Ю. Результаты лечения коарктации аорты в сочетании с гипоплазией дуги аорты доступом через срединную стернотомию в условиях селективной перфузии головного мозга // Актуальные проблемы кардиологии: материалы отчетной научной сессии (Томск, 13-14 марта 2014 г.) / под ред. Р.С. Карпова. -Томск: Красное знамя. — С. 57-58.

2. Плечев В.В., Семенов И.И., Караськов А.М. Коарктация аорты. — Уфа-Новосибирск, 2005. — 248 с.

3. Сердечно-сосудистая хирургия: руководство / под ред. акад. АМН СССР В.И. Бураковского, проф. Л.А. Бокерия. — М.: Медицина, 1989. — 752 с.

4.

Синельников Ю.С., Кшановская М.С., Горбатых А.В. и др. Гипоплазия дуги аорты // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2013. — № 3. — С. 68-72.

5. Тутов Е.Г. Коарктация аорты / Клиническая ангиология: руководство / под ред. А.В. Покровского. — Т. 1. — М.: Медицина, 2004. — С. 612-626.

6. Allen H., Driscoll D., Shaddy R. et al. Moss and adams’ heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. — 7th ed. — 2012. — P. 1792.

7. Barreiro C., Ellison T., Williams J. et al. Suclavian flap aortoplasty: still a safe, reproducible, and effective treatment for infant coarctation // Eur. J. of Cardiothorac. Surg. — 2007. — No. 31. -P. 649-653.

8. Backer C., Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: patent ductus arteriosus, coarctation of the aorta, interrupted aortic arch // Ann. Thorac. Surg. — 2000. — No. 69. — Р. 298-307.

9. Backer C., Paape K., Zales V. et al. Coarctation of the aorta repair with polytetrafluoroethylene patch aortoplasty // Circulation. — 1995. — No. 92. — P. 132-136.

10. Beekman R., Rocchini A., Behrendt D. et al. Long-Term outcome after repair of coarctation in infancy: subclavian angioplasty does not reduce the need for reoperation // JACC. — 1986. — Vol. 8, No. 6. — P. 1406-1411.

11. Beekman R., Rocchini A., Dick M. et al. Percutaneous balloon angioplasty for native coarctation of the aorta // JACC. — 1987. — No. 10. — P. 1078-1084.

12. Bogaert J., Gewillig M., Rademakers F. et al. Tranverse arch hypoplasia predisposes to aneurysm formation at the repair site after patch angioplasty for coarctation of the aorta // JACC. -1995. — Vol. 26, No. 2. — P. 521-527.

13. Brown J., Ruzmetov M., Hoyer M. et al. Recurrent coarctation: is surgical repair of recurrent coarctation of the aorta safe and effective? // Ann. Thorac. Surg. — 2009. — No. 88. — P. 19231931.

14. Cobanoglu A., Thyagarajan G., Dobbs J. Surgery for coarctation of the aorta in infants younger than 3 months: end-to-end repair versus subclavian flap angioplasty: is either operation better? // Eur. J. of Cardiothorac Surg. — 1998. — No. 14. — P. 19-26.

15. Cruz E. Pediatric and congenital Cardiology, cardiac surgery and intensive care / E. Cruz., D. Ivy, J. Jaggers. — London: Springer Verlag, 2014. — 3572 p.

16. Dehaki M., Ghavidel A., Givtaj N. et al. Recurrence rate of different techniques for repair of coarctation of aorta: a 10 years experience // Ann. of Pediatr. Cardiol. — 2010. — Vol. 3, No. 2. -P. 123-126.

17. Elgamal M.-A., McKenzie D., Fraser C. Aortic arch advancement: the optimal one-stage approach for surgical management of neonatal coarctation with arch hypoplasia // Ann. Thorac. Surg. — 2002. — No. 73. — Р. 1267-1273.

18. Elliot M.J. Coarctation of the aorta with arch hypoplasia: improvements on a new technique // Ann. Thorac. Surg. — 1987. — No. 44. — P. 321-323.

19. Francis E., Gayathri S., Vaidyanathan B. et al. Emergency balloon dilation or stenting of critical coarctation of aorta in newborns and infants: an effective interim palliation // Ann. Pediatr. Card. — 2009. — Vol. 2, No. 2. — P. 111-115.

20. Fiore A., Fischer L., Schwartz T. et al. Comparison of angioplasty and surgery for neonatal aortic coarctation // Ann. Thorac. Surg. — 2005. — No. 80. — P. 1659-1665.

21. Foster E. Reoperation for aortic coarctation // Ann. Thorac. Surg. — 1984. — Vol. 38, No. 1. — P. 81-89.

22. Heurn L., Wong C., Spiegelhalter D. et al. Surgical treatment of aortic coarctation in infants younger than three months: 1985 to 1990 // J. of Thorac. and Cardiovasc. Surg. — 1994. -Vol. 107, No. 1. — P. 74-86.

23. Hoffman J., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease // JACC. — 2002. — Vol. 39, No. 12. — P. 1890-1900.

24. Hu Z., Wang Z., Dai X. et al. Outcomes of surgical versus ballon angioplasty treatment for native coarctation of the aorta: a metaanalysis // Ann. Vasc. Surg. — 2014. — Vol. 28. — P. 394-403.

25. Jonas S. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. — 2004. — 561 p.

26. Kappetein A., Zwinderman A., Bogers A. et al. More than thirty-five years of coarctation repair // J. of Thorac. and Cardiovasc. Surg. — 1994. — Vol. 107, No. 1. — P. 87-95.

27. Kaushal S., Backer C., Patel J. et al. Coarctation of the aorta: midterm outcomes of resection with extended end-to-end anastomosis // Ann. Thorac. Surg. — 2009. — No. 56. — P. 1932-1938.

28. Keane J., Lock J., Fyler D. Nadas’ pediatric cardiology. — 2nd ed. -Elsevier Inc., 2006. — P. 885.

29. Kouchoukos N., Blackstone E., Doty D. et al. Kirklin/BarrattBoyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. — 4th ed. — 2013. -P. 1718-1779.

30. Machii M., Becker A. Hypoplastic aortic arch morphology pertinent to growth after surgical correction of aortic coarctation // Ann. Thorac. Surg. — 1997. — No. 64. — P. 516-520.

31. Machii M., Becker A. Morphologic features of the normal aortic arch in neonates, infants and children pertinent to growth // Ann. Thorac.

Surg. — 1997. — No. 64. — P. 511-515.

32. Mavroudis C., Backer C. Pediatric cardiac surgery. — 4th ed. -John Wiley and sons, 2013. — P. 973.

33. McKenzie E., Klysik M., Morales D. et al. Ascending sliding arch aortoplasty: a novel technique for repair of arch hypoplasia // Ann. Thorac. Surg. — 2011. — No. 91. — P. 805-810.

34. Moulaert A., Bruins C., Oppenheimer-Dekker A. Anomalies of the aortic arch and ventricular septal defects // Circulation. -1976. — No. 53. — P. 1011-1015.

35. Pandey R., Jackson M., Ajab S. et al. Subclavian flap repair: review of 399 patients at median follow-up of fourteen years // Ann. Thorac. Surg. — 2006. — No. 81. — Р. 1420-1428.

36. Pfammatter J.-P., Ziemer G., Kaulitz R. et al. Isolated aortic coarctation in neonates and infants: results of resection and ent-to-end anastomosis // Ann. Thorac. Surg. — 1996. — No. 62. — P. 778-783.

37. Quaeqebeur J., Jonas R., Weinberg A. et al. Outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta // J. of Thorac. and Cardiovasc. Surg. — 1994. — Vol. 108, No. 5. — P. 841-854.

38. Sreeram I., Sreeram N., Bennik G. Palliative stent implantation for coarctation in neonates and young infants // Ann. Pediatr. Card. — 2012. — Vol. 5, issue 2. — P. 145-150.

39. Stark J., Leval M., Tsang V. Surgery for congenital heart defects. — 3rd ed. — John Wiley and sons, 2006. — 766 p.

40. Stevenson R., Hall J. Coarctation of the aorta // Human malformation and related anomalies. — 2nd ed. — Oxford university press, 2006. — P. 133-136.

41. Ungerleider R., Pasquali S., Welke K. et al. Contemporary patterns of surgery and outcomes for aortic coarctation: an analysis of the society of thoracic surgeons congenital heart surgery database // J. of Thorac. and Cradiovasc. Surg. — 2013. -Vol. 145(1). — P. 1-20.

42. Walhout R., Lekkerkerker J., Oron G. et al. Comparison of polytetrafluoroethylene patch aortoplasty and end-to-end anastomosis for coarctation of the aorta // J. of Thorac. and Cradiovasc. Surg. — 2003. — Vol. 126, No. 2. — P. 521-528.

43. Wood A., Javadpour H., Duff D. et al. Is extended arch aortoplasty the operation of choice for infants aortic coarctation? Results of 15 years’ experience in 181 patients // Ann. Thorac. Surg. -2004. — No. 77. — P. 1353-1358.

44. Wright G., Nowak C., Goldberg C. et al. Extended resection and end-to-end anastomosis for aortic coarctation in infants: results of a tailored surgical approach // Ann. Thorac. Surg. — 2005. -No. 80. — P. 1453-1459.

45. Zannini L., Gargiulo G., Albanese S. et al. Aortic coarctation with hypoplastic arch in neonates: a spectrum of anatomic lesions requiring different surgical option // Ann. Thorac. Surg. — 1993. — No. 56. — Р. 288-294.

MEDISON.RU — Коарктация аорты у плода — ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Большинство врожденных пороков сердца (ВПС) относятся к заболеваниям, ставящим под угрозу здоровье или жизнь новорожденного. Опыт российских и зарубежных коллег показывает, что частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4:1000 составляют сложные ВПС. В нашей стране средняя частота ВПС колеблется от 8-9 до 11-13 случаев на 1000 живорожденных. От сердечной патологии в раннем младенчестве погибает до 50% новорожденных.

Распределение диагностики ВПС в зависимости от нозологической формы значительно варьирует. Определенные ВПС пренатальная диагностика позволяет выявить в 90% случаев. Цифры статистики неумолимо показывают низкий процент выявления ВПС (30%) по результатам скринингового исследования. В специализированных учреждениях частота выявления ВПС выше и достигает 54% [1, 2].

Точность ультразвуковой диагностики патологии плода за последние годы многократно подвергается критике со стороны акушеров-гинекологов и в большей степени педиатров. Порой клинические признаки интересуют специалистов значительно меньше, чем данные ультразвукового антенатального исследования плода.

В этой работе представлен анализ возможностей ультразвукового пренатального исследования при коарктации аорты. В работе учтены данные, имеющиеся в публикациях отечественных и зарубежных авторов, а также материал отделения функциональной диагностики Центра.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, стиснутый». Впервые его описал J.F. Meckel в 1750 году. Коарктация аорты — это патологическое сужение ее просвета, которое может возникнуть в любом месте по всей ее длине. Частота порока составляет 6,3%, по данным клинических наблюдений из выборки в 2000 случаев [3], и 8,4% по результатам патологоанатомического материала [4].

У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место cреди ВПС. Как правило, она развивается дистальнее места ответвления левой подключичной артерии вблизи артериального протока (ductus arteriosus). В зависимости от локализации сужения аорты относительно артериального протока различают два классических типа коарктации: предуктальную и постдуктальную [5].

При наличии сужения аорты клиническая картина может нарастать как шквал после закрытия артериального протока. В течение первого года погибают 56% пациентов. В основном смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в первые недели и дни жизни также характеризуется высоким процентом смертности (34%). Если этот период дети переживают, то продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причиной смерти у новорожденных является сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг.

В ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова » Минсоцразвития РФ за двухлетний период (2010-2011) родились 27 детей с аномалиями аорты, от незначительного сужения до полного перерыва. В 15 наблюдениях в отделении функциональной диагностики диагноз был поставлен антенатально. Это были беременные, обратившиеся в поздние сроки от 35 до 39 нед гестации. Во всех наблюдениях патология аорты сочеталась с гипоплазией левого желудочка. Диагноз был подтвержден во всех случаях. В изолированном виде коарктация аорты за этот период была диагностирована в 6 наблюдениях. В 3 из них диагноз был поставлен антенатально, в 2 — сужение было выявлено у новорожденных на 3-5-е сутки после закрытия артериального протока. В одном случае после рождения был поставлен диагноз кинкинг аорты. Таким образом, наши данные свидетельствуют о сложности и невысоком проценте выявления изолированной коарктации аорты. Лишь в тех наблюдениях, когда имеются выраженные гемодинамические нарушения, приводящие к значительным анатомическим изменениям в виде гипоплазии левого желудочка, диспропорции желудочков сердца, увеличения диаметра легочной артерии диагноз с большой достоверностью может быть поставлен антенатально.

Первые работы по диагностике коарктации аорты у плода относятся к 1984 г. [6, 7]. По данным литературы, трансвагинальный доступ в 12-15 нед гестации позволяет диагностировать коарктацию аорты в 21,4% случаев [1]. При трансабдоминальном доступе частота выявления коарктации аорты увеличивается: в 16-30 нед она составляет 43%, после 30 нед, по мере прогрессирования гемодинамических нарушений, не превышает 54% [8].

Согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20 248 плодов при сроках 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994) пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном из 7 случаев. Аналогичные данные были получены в Норвегии, даже в специализированном центре пренатальной диагностики. Согласно данным мультицентрового анализа, проведенного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев [9]. Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет выраженности гемодинамических нарушений и расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

По данным института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева, точность диагностики не превышает 27%. Как правило, патология наиболее часто отмечается при сочетании коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями [10].

Таким образом, обобщая статистические данные материала Центра, публикации ведущих специалистов России и зарубежных коллег, можно отметить очень низкий процент диагностики коарктации аорты у плода.

В чем же причина столь низкого процента выявления коарктации аорты антенатально?

Существует несколько факторов, затрудняющих диагностику коарктации аорты антенатально.

Первая причина не диагностированной коарктации аорты это морфогенез патологии и теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 г. [11]. Автор считает, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуги аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек — это место, где наиболее часто локализуется участок сужения [12], так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков. В норме область перешейка аорты равна 2/3 диаметра восходящего отдела аорты (рис. 1).

Согласно «теории дуктальной ткани» коарктация аорты возникает в результате миграции гладких мышечных клеток протока в предуктальную аорту, с последующей констрикцией и сужением просвета аорты [4]. При формировании коарктации аорты в области перешейка сохраняется сужение различной протяженности и формы (рис. 2, 3). Наиболее часто это проявляется в виде локальной перетяжки, выше или ниже которой диаметр аорты сохраняется в норме.

Рис. 2. Ультразвуковое исследование восходящего отдела, дуги и нисходящего отдела аорты. Стрелкой указано место сужения.

Рис. 3. Трехмерное изображение сердца и аорты плода в 16 нед беременности. Стрелкой указано место сужения аорты. AO DESC — нисходящий отдел аорты, COR — сердце.

Следовательно, оценка сужения аорты в типичном месте как признак развивающейся патологии не всегда представляется возможной в ранние сроки беременности. Поскольку речь идет о предуктальной коарктации аорты (сужение аорты локализовано проксимальнее протока), то, очевидно, что в период внутриутробной жизни в более поздние сроки отмечается снижение кровотока через левые отделы сердца и перешеек аорты и развивается гипоплазия левого желудочка и аорты. Это и способствует более позднему проявлению патологии и возможности ее ультразвуковой диагностики.

Вторая причина, затрудняющая диагностику коарктации аорты — это теория постнатального развития. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Таким образом, имеющееся физиологическое сужение перешейка аорты не позволяет предположить формирование коарктации аорты после рождения.

Постдуктальная коарктация развивается уже после рождения и практически всегда представляет собой изолированный дефект. Эта аномалия, вероятнее всего, является результатом разрастания мышечной ткани артериального протока в аорту плода. Когда же проток после рождения сужается, эктопическая ткань внутри аорты также сжимается, перекрывая, как тампоном, просвет сосуда по всей его окружности. В отличие от предуктальной коарктации в данном случае гипоплазия аорты не развивается. Закрытие артериального протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 нед после рождения [13].

Третья причина не диагностированной коарктации аорты состоит в особенностях внутрисердечной гемодинамики у плода. Кровообращение плода, так же, как и взрослого, подчиняется ряду основных закономерностей физического и биологического воздействия. Поток крови движется из зоны высокого давления в область низкого давления. При выраженном потоке размеры увеличиваются, при уменьшении объема потока уменьшаются. Так, гипоплазия левого желудочка и коарктация аорты часто сопутствуют порокам со сниженным выбросом крови в аорту (стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки) и практически не встречаются при пороках с большим объемом потока через аорту (при тетраде Фалло).

Исходя из особенностей внутрисердечной гемодинамики плода, для диагностики коарктации аорты были предложены косвенные признаки патологии в антенатальном периоде: дилатация правого желудочка и его гипертрофия (см. рис. 3), дилатация легочной артерии [6, 7, 14]. Авторы считают, что это достоверные признаки и встречаются они достаточно часто (в 18 из 24 случаев верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме — 1,1) и легочной артерии к аорте (у здоровых — 1,2). Исходя из увеличения этих параметров, можно предположить наличие затрудненного выброса в аорту или гипоплазию дуги аорты. Тем не менее, по данным предложивших эти косвенные признаки авторов, такие изменения выявляются только в 30% наблюдений (рис. 4).

Рис. 4. Диспропорция размеров желудочков сердца при коарктации аорты. RV — правый желудочек; LV — левый желудочек; AO DESC — поперечное сечение нисходящего отдела аорты.

Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности увеличения правого желудочка и уменьшения левого желудочка при коарктации аорты. Авторы, опубликовавшие эти результаты [2], считают, что чем раньше проводится исследование (от 14-16 до 25 нед гестации), тем оно информативнее для диагностики коарктации аорты. Доказательством могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. [15]. В представленных исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности. Несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях в Норвегии она не была диагностирована, даже при обязательном скрининговом изучении размеров сердца до 18 нед беременности [9].

Такие прoтиворечивые результаты можно объяснить гемодинамической теорией [16, 17]. Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую — 65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется лишь после рождения.

Допплеркардиография, позволяющая оценить кровоток, информативна лишь при выраженном сужении аорты [18]. При этом возникает обратная зависимость максимальной скорости кровотока в восходящем и нисходящем отделах аорты. В норме скорость в восходящем отделе немного преобладает над скоростью нисходящего отдела.

При перерыве дуги аорты отмечается ретроградный кровоток заполнения участка дуги аорты после перерыва через открытый артериальный проток и отсутствие прямого кровотока на уровне перерыва.

И, наконец, последняя причина не диагностированной коарктации аорты заключается в частоте сочетания с другими аномалиями сердца. Изолированная коарктация аорты составляет всего лишь 15-18%. По данным M. Campell и P. Polani [19], процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18%. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [20], нередко сочетается с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку. Возможно, при коарктации аорты аномальное отхождение правой подключичной артерии или обеих подключичных артерий от нисходящей аорты, дистальней коарктации (5%).

Наличие сопутствующей кардиальной патологии может нивелировать типичные для коарктации гемодинамические изменения со стороны сердца плода, на которые обязательно обращает внимание специалист при ультразвуковом исследовании.

Существует еще и понятие как псевдокоарктация, или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты (рис. 5).

Рис. 5. Кинкинг аорты у плода в 34 нед беременности. Исследование в энергетическом режиме.

Итак, становится очевидным, что практически ни один из ультразвуковых признаков в антенатальном периоде не имеет высокой степени диагностической точности.

Известно, что диагноз данного порока сердца опирается на прямой признак — визуализацию места сужения аорты, и, возможно, расширение проксимального отдела аорты. Однако четко визуализировать участок сужения аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. Порок можно увидеть лишь тогда, когда имеется уменьшение диаметра перешейка аорты более чем на 1/3 по сравнению с нормой для каждого срока беременности (см. рис. 2, 3).

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получаемых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно при скрининговой оценке среза через три сосуда. Помощь в диагностике может оказать измерение диаметра артериального протока, который при коарктации аорты широкий.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка — на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии. Нормальный переход дуги аорты в артериальный проток в норме гладкий и плавный. Кроме того, при исследовании аорты по длинной оси наиболее надежным признаком следует считать гипоплазию поперечной части дуги аорты. Как один из косвенных признаков коарктации аорты можно использовать извилистость дуги аорты при изучении ее по длинной оси [2].

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации орты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте. Однако в антенатальном периоде этот признак может не проявиться [2]. Более надежно выявление левоправого шунта через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. [18] отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

В случаях резко выраженных анатомических изменений аорты и функции левого желудочка с увеличением постнагрузки может наблюдаться сердечная недостаточность [21]. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде, уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка [22].

После рождения и закрытия артериального протока весь поток крови поступает в восходящий отдел аорты и перешеек расширяется до нормального уровня. После рождения, когда проток перекрывается, коарктация аорты приводит к серьезными клиническим проявлениям.

Итак, анализ возможностей и ошибок ультразвуковой диагностики коарктации аорты в пренатальном периоде показывает насколько проблематично поставить диагноз во всех случаях данного порока сердца у плода. К сожалению, все эхокардиографические антенатальные признаки патологии не обеспечивают высокий процент диагностики.

Хочется надеяться, что развитие новых технологий и накопление позитивного и анализ негативного опыта позволят в будущем повысить процент диагностики такого сложного порока сердца с высокой неонатальной смертностью.

Литература

  1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonographic diagnosis of fetal coarctation of aorta at 14-16 weeks of gestation // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. Р. 254-257.
  2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetal Echocardiographiy. A practical guide. Cambridge University Press. 2009. P. 258.
  3. Frederiksen T. Coarctation of the aorta. A genetic study // Acta genet.1963. V. 13. Р. 263.
  4. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.: Медицина, 1980.
  5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatal diagnosis of posductal coarctation of the aorta report // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
  6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
  7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
  8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbility // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
  9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatal diagnosis of coarctation of the aorta: a multicenter experience // J. Am. Coll. Cardiologie. 1994. V. 23. P. 417-423.
  10. Беспалова У.Д., Суратова О.Г., Тюменева А.И., Гасанова Р.М. Ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца у плода / Под ред. Бокерия Л.А. М., 2009.
  11. Rosenberg H. Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations. In: Perspectives in Pediatric Pathology. V. 1. Chicago, Year Book, 1974.
  12. Patten B.M. The changes in circulation after birth // Am. Heart J. 1930. V. 6. P. 192.
  13. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
  14. Allan L.D., Chita S.K, Anderson R.H, Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
  15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventriculal disgrepancy as a sonographic sign of coarctation of the aorta: how reliable is it? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
  16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideratiоns in the developement of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiolog. 1972. V. 30. P. 514.
  17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
  18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Coarctation of the aorta:difficulties in prenatal diagnosis // Br. Heart J. 1994. V. 71. Р. 70-75.
  19. Campell M., Polani P.E. Etiology of coarctation of the aorta // Lancet. 1961. V. 1. P. 473.
  20. Edwards J.E., Burchell H.B. The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic rood and the heart including aortic sinus aneuvrysms // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
  21. Rudolph A.M. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management. Chicago-Year Book. 1974.
  22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops. N. Engl. J. Med. 1982.
УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Гипоплазия дуги аорты Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Ю.С. Синельников, М.С. Кшановская, А.В. Горбатых, С.М. Иванцов, Д.С. Прохорова

Гипоплазия дуги аорты

ФГБУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России, 630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15, [email protected]

УДК 616.132.14 — 053.3 — 089 ВАК 14.01.26

Поступила в редколлегию 4 июня 2013 г.

© Ю.С. Синельников, М.С. Кшановская, А.В. Горбатых, С.М. Иванцов, Д.С. Прохорова, 2013

Агрессивный подход к устранению коарктации аорты с сопутствующей гипоплазией дуги аорты при ранней коррекции порока привел к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизив количество случаев рекоарктации аорты и персистенции артериальной гипертензии. В настоящее время существует ряд методик, позволяющих определить степень гипоплазии дуги аорты, что позволяет планировать объем вмешательства на дуге аорты у пациентов педиатрической группы. Обзор посвящен анализу современных методик определения гипоплазии дуги аорты и результатов хирургического лечения данной патологии. Ключевые слова: гипоплазия дуги аорты; коарктация аорты.

Коарктация аорты относится к группе часто встречаемых заболеваний. Среди новорожденных с врожденными пороками сердца частота может достигать 20% [2]. Впервые коарктация аорты была описана в 1760 г. Morgagni, а более точное описание этого порока в 1791 г. дал Paris, он же предложил и термин «коарктация» (от франц. «coarctare» -суживать, сдавливать). Первый прижизненный диагноз коарктации аорты установил Legrand в 1835 г. Детальное описание анатомии порока сделал в 1866 г. Barie на основании патологоанатомических исследований 86 случаев. Первые успешные операции выполнены в 1945 г. в США и Швеции Crafoord и Nylin. Резекция коарктации у младенца была осуществлена W. Mustard и др. в 1953 г. Методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза. В России первая операция по устранению коарктации аорты была выполнена в ННИИПК Е.Н. Мешалкиным в 1955 г. Возможность успешного хирургического лечения коарктации аорты стала очевидной, однако отдаленные результаты были неудовлетворительными вследствие высокой частоты рецидива порока. Дальнейший путь развития хирургии в этой области сводился к разработке и усовершенствованию новых технологий анастомозирования. В последние несколько десятков лет широко обсуждается роль гипоплазии дуги аорты как одного из факторов риска развития отдаленных осложнений хирургического лечения коарктации аорты. У детей сегментарное сужение аорты нередко сочетается с гипопла-

зией перешейка или дуги аорты. Сочетание коарктации аорты с гипоплазией дуги аорты у новорожденных является частой находкой, ее распространенность достигает 70%, что связано с повышенным риском реко-арктаций [15]. Впервые четкое определение гипоплазии дуги было предложено Moulaert в 1976 г., которое было основано на измерении внешнего диаметра образцов при вскрытии. В соответствии с анатомией дуга аорты делится на три сегмента: проксимальный и дистальный сегменты поперечной части дуги и перешеек аорты (рис. 1).

Согласно исследованиям Moulaert и коллег, поперечная часть дуги считается гипоп-лазированной, когда ее внешний диаметр составляет 60% или менее от восходящей аорты. Для дистального отдела дуги и перешейка аорты эти цифры составили 50% или менее и 40% или менее. Также они выявили патогенетическую связь между сопутствующей патологией, включающей в себя лево-правый сброс, и развитием патологии дуги аорты [18].

Морфология гипоплазированной дуги

Имеются сообщения, что гипоплазиро-ванный сегмент содержит меньше эластина, чем сопоставимые сегменты нормальной дуги аорты.п и коллеги установили, что, несмотря на то что гипоплазированный сегмент имеет абсолютно меньшее количество пластин эластина, чем нормальная дуга, относительное к диаметру содержание пластин эластина превышает значения этого показателя для нормально развитой дуги аорты [14]. Эта парадоксальная ситуация, по мнению авторов, специфична для тубу-лярной гипоплазии дуги аорты. Кроме того, было определено содержание а-актин-положительных клеток в медии, так как этот показатель потенциально важен, поскольку в аорте плода с увеличением гестационного возраста содержание гладкомышечных а-актин клеток увеличивается, а гладкомышечных р-актин клеток уменьшается. Фенотипи-ческие характеристики этих клеток гладкой мускулатуры важны, потому что синтетическими являются те клетки, которые способны к пролиферации и производству компонентов внеклеточного матрикса, за счет чего происходит процесс роста. Таким образом, относительно высокое содержание пластин эластина и уменьшение а-актин-позитивных клеток указывают на снижение потенциала роста. При сравнении плотности коллагена отмечено значительно большее содержание коллагена в гипоплазиро-ванном сегменте в сравнении с нативной аортой. В восходящей аорте также определяется более высокая плотность коллагена, чем в норме. Эти морфологические изменения оказывают негативное влияние на растяжимость аорты.

Патологическая физиология

У пациентов с коарктацией аорты большой круг кровообращения частично разъединен на два бассейна (верхний и нижний) с разными значениями артериального давления. Нарушения гемодинамики при этой патологии обусловлены тремя главными факторами: артериальной гипертензией верхней половины тела, относительным снижением давления в артериях нижней половины тела, разницей давления (градиентом) в верхнем и нижнем артериальных бассейнах. При успешной коррекции коарк-тации аорты, но не диагностированной гипоплазии дуги все эти факторы сохраняются в относительной степени.

Самый простой, с физиологической точки зрения, случай наблюдается при легкой или умеренной обструкции. В результате этого возникает проксимальная системная гипертензия, левожелудочковая гипертрофия без левожелудочковой недостаточности и градиент давления на верхних и нижних конечностях.

По мере развития коллатеральных сосудов градиент давления может уменьшаться или даже исчезнуть. Такая физиологическая обстановка хорошо переносится пациентами, может оставаться асимпто-матичной в течение многих лет, до тех пор пока не возникают осложнения, связанные с левожелудочковой гипертрофией, дегенеративными изменениями аорты или хронической системной гипертензией.

Ограниченная пропускная способность аорты на уровне стеноза создает патологический градиент систолического давления между верхним и нижним артериальными бассейнами. Вследствие этого возникает некоторая задержка крови в верхней компрессионной камере, а все ее составляющие, включая восходящую аорту и брахиоцефальные сосуды, компенсаторно расширяются. Практически все артериальные сосуды верхней половины тела находятся в состоянии постоянной гипертензии, а некоторые из них, в частности межреберные, несут кровь в обратном направлении. В связи с тем что градиент давления существует не только в период систолы, но и в период диастолы, кровь из проксимальной части аорты в дистальную перетекает непрерывно. Поскольку в аорте на месте сужения остается рестриктивное отверстие, скорость крови в этом участке повышена. В широком посткоарктационном отделе струя создает турбулентные потоки, травмирующие стенку сосуда и способные привести к развитию аневризм аорты.

В результате гипертензии возникают аневризмы в сосудах виллизиевого круга, повреждается барроре-цепторный аппарат. Гемодинамическая обструкция выводного тракта левого желудочка ведет к его гипертрофии и застойной недостаточности кровообращения. Важная гемодинамическая особенность кровотока в дистальной аорте — его демпфированный (сглаженный) характер, отсутствие систолических и диастоли-ческих колебаний. Это неестественное свойство кровотока нарушает механизмы функционирования микрососудистого русла и является главной причиной его компенсаторной и патологической перестройки.

Систолическое давление в желудочке повышается в соответствии с уровнем артериальной гипертензии, сердечный выброс обеспечивается компенсаторной гипертрофией миокарда. Сердечная недостаточность развивается не всегда, поскольку высокое диастолическое давление в восходящей аорте обеспечивает хорошее коронарное кровообращение. С возрастом мощность миокарда левого желудочка уменьшается, что приводит к его дила-тации. Диастолическое давление в полости левого желудочка повышается, вследствие чего давление в левом предсердии и легочных венах также растет. Митрализа-ция порока в некоторых случаях может достигать картины функционального митрального стеноза или относительной недостаточности левого AV-клапана [1, 6].

Диагностика гипоплазии дуги

Диагностика гипоплазии дуги весьма важна у новорожденных и детей раннего возраста. При пренатальном скрининге заподозрить порок практически невозможно. В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКГ с цветовой допплерогра-фией и МРТ исследования. По данным ЭхоКГ визуализируются все сегменты аорты, обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты. По данным допплерографии отмечается ускоренный турбулентный кровоток, снижение импульсной волны давления в нисходящей аорте.

Рис. 1.

Сегмент поперечной части дуги:prox. TA -проксимальный; dist. TA -дистальный, ist. — перешеек аорты.

Рис. 2.

МСКТ ангиография аорты с контрастированием, виден гипоплази-рованный дистальный сегмент дуги аорты.

Рис. 3.

Правило, предложенное Moulaert.

Наличие антеградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты [25, 26]. Ультразвуковая локация позволяет получить изображения коарктации аорты с гипоплазией дуги и смежных структур, но иногда это оказывается невозможным в связи с экранированием сужения легочной тканью. Стандартным и наиболее достоверным методом для оценки анатомии дуги аорты является МРТ и МСКТ исследование (рис. 2). Благодаря данному методу возможно идентифицировать локализацию и длину сужения, состояние ветвей аортальной дуги, постстенотическую дилатацию, а после операции — обнаружить рестеноз и аневризму.

Методики определения гипоплазии дуги аорты

Метод хирургического лечения коарктации с гипоплазией дуги определяется степенью гипоплазии и анатомией дуги аорты. Впервые для определения гипоплазии дуги было предложено правило Moulaert и др. (1976), которое гласит, что диаметр проксимальной дуги должен быть больше чем 60%, диаметр дистальной дуги больше чем 50% и диаметр перешейка больше чем 40% от диаметра восходящей аорты (рис. 3). А при длине данных сегментов дуги аорты 5 мм и более принято говорить о тубулярной гипоплазии дуги аорты. Например, согласно данным критериям, тубулярная гипоплазия перешейка аорты присутствует, когда этот сегмент больше чем на 5 мм, а внешний диаметр составляет 40% или меньше, чем диаметр восходящей аорты [18]. Этого правила до настоящего времени придерживаются многие клиники и активно применяют его.

Второе правило, также активно применяемое многими клиниками, сформулировали Mee и его коллеги. Оно определяет наличие гипоплазии дуги аорты, требующей коррекции [13]. Реконструкция дуги показана, если диаметр поперечной части дуги (мм), измеренной на ЭхоКГ, в численном выражении меньше массы тела пациента (кг) плюс 1. Например, если у младенца массой 3 кг диаметр дуги аорты менее 4 мм (т. е. 3+1), дугу следует счи-

тать гипоплазированной и ему показано хирургическое расширение дуги аорты каким-либо известным способом. Sakurai и др. [9] расширили это правило, сравнив размер безымянной артерии и поперечной дуги и предположив, что гипоплазия имеется, если диаметр поперечной дуги меньше, чем размер безымянной артерии (мм).

Morrow и др. [16] для измерения степени гипоплазии дуги аорты предложили использовать индекс дуги аорты. Данный параметр был разработан на основании мор-фометрического анализа магистральных сосудов способом двумерной эхокардиографии у 14 новорожденных с изолированной коарктацией и 14 здоровых новорожденных в возрасте менее 1 месяца. У пациентов с коарктацией поперечная дуга и перешеек были значительно меньше, чем в контрольной группе (р<0,001). Кроме того, диаметр клапана легочной артерии и ее ствол были значительно больше у новорожденных с коарктацией, чем в группе здоровых новорожденных. Эти измерения были стандартизированы с помощью сравнительного коэффициента (индекса дуги аорты), который рассчитывался как диаметр поперечной дуги, деленный на диаметр восходящей аорты (ARCH INDEX=TA/AA). Этот показатель в контрольной группе составлял 0,76, у новорожденных с коарктацией — 0,54. Таким образом, о гипоплазии дуги аорты можно говорить в случаях, когда индекс дуги менее 0,5.

В последнее время наиболее популярно и, вероятно, наиболее точно измерение диаметра дуги и расчет отношения конкретного (определенного) сегмента дуги аорты относительно нормальных размеров, то есть определение отклонения от среднего значения возрастной нормы (Z). Дуга считается гипоплазированной при отклонении от стандартного значения — 2Z и более. Важно отметить, что стандартное отклонение может меняться в зависимости от размеров тела [7]. Для большинства измерений рекомендовано проводить расчет Z-scores относительно площади поверхности тела, а не роста или веса

Таблица 1 Автор Возраст Год Пациенты Летальность Рекоарктация

Результаты резекции Wood et al. [28] <12 мес. 2004 181 1 4 (2,2%)

с расширенным Wright et al. [29] <12 мес. 2005 83 2 (2%) 4 (%)

анастомозом «конец Thomson et al. [27] <12 мес. 2005 191 9 (5%) 7 (4,2%)

в конец» Burch et al. [5] <6 мес. 2009 177 1 17 (9,6%)

Kaushal et al. [13] <1 мес. 2009 201 4 (2%) 8 (4%)

Mc Guinness et al. [17] <3 мес. 2010 192 2% 4%

Таблица 2 Результаты пластики Автор Возраст Год Пациенты Период наблюдения, лет Летальность Рекоарктация

лоскутом подключичной Jahangiri et al. [10] <3 мес. 2000 185 24 6 (3%) 11 (6%)

артерии Kanter et al. [11] <3 мес. 2001 46 10 0 5 (11%)

Pandey et al. [20] <1 мес. 2006 399 24 24,8 % 13,6%

Barreiro et al. [3] <1 мес. 2007 119 20 5 (4%) 12 (11%)

Таблица 3 Соотношение коррекции Автор Возраст Год Период наблю- Пациенты дения, лет Торакотомия Срединная стернотомия

гипоплазии дуги Elgamal et al. [9] <1 мес. 2002 5 65 0 65 (100%)

аорты из срединной Kaushal et al. [12] <1 мес. 2009 16 201 157 (78%) 44 (22%)

стернотомии Sakurai et al. [23] <1 мес. 2012 20 288 237 (82%) 51 (18%)

Rakhra et al. [22] <1 мес. 2012 20 305 231 (76%) 74 (24%)

в отдельности. Важно знать, что для маленьких пациентов нулевое значение может находиться в пределах двух стандартных отклонений от среднего значения. Например, полное отсутствие движения при тканевом Допплере в некоторых позициях в одной возрастной группе может давать Z-scores >-2 [8]. РеДегеоп, проводя антропометрические измерения в большой группе детей (782 пациента), предложил специально для инфантов и детей раннего возраста таблицы расчета Z-scores для 21 отдельной сердечной структуры [21].

Современные возможности диагностики, анестезиологического, медикаментозного обеспечения, внедрение новых технологий перфузионного сопровождения обеспечили качественно новый подход в лечении пациентов с коарктацией аорты в сочетании с гипоплазией дуги. Во-первых, это ранняя (в период новорожденности) коррекция порока с агрессивным подходом к устранению гипоплазии дуги аорты, в том числе в условиях искусственного кровообращения из срединного стернотомного доступа с применением регионарной перфузии головного мозга; во-вторых, появилась возможность выхаживать пациентов с низкой массой тела, что в совокупности привело к существенному улучшению отдаленных результатов хирургической коррекции, снизилось количество случаев реко-арктации и персистенции артериальной гипертензии. При выборе метода коррекции у новорожденных и детей раннего возраста в последнее время отдается предпочтение технике расширенного анастомоза «конец в конец» или же пластике лоскутом подключичной артерии, у пациен-

тов с умеренной коарктацией аорты с гипоплазией дуги методом выбора является баллонная ангиопластика.

Отдаленные результаты большинства клиник демонстрируют низкий процент рекоарктаций. Клиники, в которых предпочтительным методом хирургического лечения является выполнение «extended» анастомоза, сообщают о достаточно низком проценте рекоарктации в отдаленном периоде (табл. 1). Так, например, Kaushal и др. сообщают о 201 прооперированном за 16-летний период пациенте и выполнении резекции с расширенным анастомозом «конец в конец», 157 (78%) коррекция выполнялась из боковой торакотомии и 44 (22%) — из срединной стер-нотомии. Критерием для определения гипоплазии дуги аорты была формула, предложенная Mee и его сотрудниками: масса тела пациента (кг) плюс 1. Средний период наблюдения составил 5,0±4,3 года. В раннем послеоперационном периоде в течение 3 суток троим пациентам в связи с рекоарктацией была выполнена реверсивная пластика лоскутом подключичной артерии. Повторное вмешательство в связи с рекоарктацией в отдаленном периоде потребовалось восьми пациентам (4%) [13].

Несмотря на большее количество сторонников данной техники, некоторые центры для устранения гипоплазии дуги рекомендуют исключительно метод пластики лоскутом подключичной артерии, демонстрирующий хорошие результаты (табл. 2).

В исследуемой группе Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore [3] выявлена 4% летальность и 11% (12/114)

рекоарктации у пациентов с изолированной реверсивной пластикой. K.R. Kanter с коллегами [11] в группе пациентов с реверсивной пластикой лоскутом подключичной артерии отмечают нулевую 30-дневную летальность и 5 (11%) случаев рекоарктации. Для определения гипоплазии дуги применялись правила Moulaert [18] и Karl [12] с соавторами. Такая техника позволяет устранить гипоплазиро-ванный длинный сегмент дистальной части дуги аорты без использования искусственного кровообращения.

Совершенствование искусственного кровообращения и появление регионарной перфузии головного мозга определили новую эру в хирургии новорожденных. Появилась возможность устранения гипоплазии проксимальной и поперечной частей дуги аорты с одномоментной коррекцией сопутствующей патологии, в том числе и у детей с низкой массой тела. Последние наблюдения разных клиник отмечают более радикальный подход в лечении гипоплазии дуги аорты и устранение доступом из срединной стернотомии в условиях искусственного кровообращения (табл. 3).

Sakurai и соавторы [23], проводя анализ за 20-летний период и разделив свое исследование на два десятилетия, выявили, что в период между 1991-2000 гг. из срединного доступа было прооперировано 6%, а в период между 2001-2010 гг. — 36%. При этом в данной группе отмечался более низкий процент рекоарктаций (4%) в сравнении с группой, в которой коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии: 16% в течение 1991-2000 гг. и 5% в период 2001-2010 гг. Таким образом, они определили, что коррекция коарктации с гипоплазией дуги доступом из срединной стернотомии значительно снижает риск рекоарктации, и считают это приемлемым даже у пациентов с пограничными размерами дуги. Для определения степени гипоплазии дуги авторы применяли предложенную ими формулу, сравнивая размер безымянной артерии и поперечной дуги, или же формулу, предложенную Mee и коллегами [13].

Группа ученых из Royal Children’s Hospital, Melbourne [22] в своем долгосрочном наблюдении также выявили, что техника «конец в бок», выполненная из срединного доступа, может быть предложена большинству пациентов с гипоплазией дуги аорты, так как процент рекоарктаций в данной группе был меньше, чем в группе, где коррекция порока выполнялась из боковой торакотомии методом расширенного анастомоза (свобода от рекоарктаций 92 против 61% за 10-летний период, p<0,001). Для определения степени гипоплазии дуги авторы использовали расчеты от среднего отклонения (Z-scores). Таким образом, анализируя результаты различных клиник, можно сделать вывод о том, что вопрос об «идеальной» технике хирургического лечения у детей гипоплазии дуги аорты остается открытым. Вероятно, при выборе метода хирургического лечения в каждом случае не должно быть шаблона и необходимо

руководствоваться конкретной анатомо-гемодинамичес-кой ситуацией, учитывая все возможные варианты и предусматривая их последствия. В техническом выполнении выбранного способа лучше придерживаться проверенных стандартов, так как в условиях ограниченного времени безопасного пережатия аорты творческие поиски могут стать серьезной проблемой на пути надежности.

Список литературы

1. Дыкуха С.Е. и др. // Клин. хирургия. 1997. № 7. С. 77-78.

2. Матчин Ю.Г., Козлов С.Г., Лякишев А.А. и др. // Кардиология.

1991. № 12. C. 105-106.

3. Barreiro C.J., Ellison T.A., Williams J.A. et al. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 649-653.

4. Becker A.E. // Int. J. Cardiol. 1988. V. 20. P. 247-255.

5. Burch P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2009. V. 138. P. 547-552.

6. Castaneda A.R., Jonas R.A. et al. // Cardiac. Surgery Neonate Infant. 1994. V. 21. P. 337-339.

7. Chubb H. et al. // Ann. Pediatric Cardiology. 2012. V. 5. P. 179-184.

8. Eidem B.W., McMahon C.J., Cohen R.R. et al. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. V. 17. P. 212-221.

9. Elgamal M.A. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2002. V. 73. P. 1267-1273.

10. Jahangiri M., Shinebourne E.A., Zurakowski D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000. V. 120. P. 224-229.

11. Kanter K.R. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2001. V. 71. P. 1530-1536.

12. Karl T.R., Sano B., Brawn W., Mee R.B. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.

1992. V. 104. P. 688-695.

13. Kaushal S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2009. V. 88. P. 1932-1938.

14. Machii M., Becket A.E. // Ann. Thorac. Surg. 1997. V. 64. P. 516-520.

15. Mc Elhinney D.B., Yang S.G., Hogarty A.N. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. V. 122. P. 883-890.

16. Morrow W.R., Huhta J.C., Murphy DJJr. // J. Am. Coll. Cardiol. 1986. V. 8. P. 616-620.

17. Mc Guinness J.G., Elhassan Y., Lee S.Y. et al. // Ann. Thoracic. Surg, 2010. V. 90. P. 2023-2027.

18. Moulaert A.J., Bruins C.C., Oppenheimer-Dekker A. // Circulation. 1976. V. 53. P. 1011-1015.

19. Nielsen J.C., Powell AJ., Gauvreau K. et al. // Circulation. 2005. V. 111. P. 622-628.

20. Pandey R., Jackson M., Ajab S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2006. V. 81. P. 1420-1428.

21. Pettersen M.D., Du W., Skeens M.E. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008. V. 21 (8). P. 922-934.

22. Rakhra S.S., Lee M., Iyengar A.J. et al. // Interact. Cardio Vasc. Thorac. Surg. 2012. V. 1. P. 301.

23. Sakurai T., Stickley J., Stumper O. et al. // Interact. Cardio Vasc. Thorac. Surg. 2012. V. 15 (5). P. 865-870.

24. Sluysmans T., Colan S.D. // J. Appl. Physiol. 2005. V. 99. P. 445-457.

25. Shaddy R.E. et al. // Circulation. 1986. V. 73. P. 82.

26. Simpson I.A., Sahn D.J. et al. // Circulation. 1988. V. 77. P. 736.

27. Thomson J.D., Mulpur A. et al. // Heart. 2006. V. 92. P. 90-94.

28. Wood A.E., Javadpour H., Duff D. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 77. P. 1353-1357.

29. Wright G.E., Nowak C.A., Goldberg C.S. et al. // Ann. Thorac. Surg. 2005. V. 80. P. 1453-1459.

Аномалии дуги аорты: проблемы пренатальной и постнатальной тактики

PERINATOLOGIYA I PEDIATRIYA.2015.2(62):16-21;doi10.15574/PP.2015.62.16

 

Аномалии дуги аорты: проблемы пренатальной и постнатальной тактики

 

Лукьянова И. С., Труба Я. П., Медведенко Г. Ф., Жадан Е. Д., Иванова Л. А

«Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», г. Киев, Украина

ГУ «Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии имени Н.М. Амосова НАМН Украины», г. Киев, Украина

 

Цель — на основании данных литературы и анализа собственных результатов выработать рекомендации по улучшению выявления аномалий аорты для обеспечения своевременной кардиохирургической помощи.

 

Пациенты и методы. В ГУ «ИПАГ НАМНУ» и ГУ «НИССХ им. Н.Н.Амосова НАМНУ» за период 2011–2014 гг. наблюдались пренатально 222 беременные, а постнатально — 169 новорожденных с гемодинамически значимыми врожденными пороками сердца, из них 39 детей с патологией дуги аорты. Ведущая роль в диагностике врожденного порока сердца и оказания своевременной кардиохирургической помощи новорожденному принадлежала фетальной эхокардиографии. С целью уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики все дети были консультированы в ГУ «НИССХ им. Н.М. Амосова». При выявлении случаев изолированной критической коарктации аорты или гипоплазии дуги аорты, новорожденные в первые сутки и даже часы жизни были госпитализированы в отделение врожденных пороков сердца.

 

Результаты. У 18 (46,2%) детей гипоплазия дуги аорты входила в состав синдрома гипоплазии левых отделов сердца.

 

Выводы. При диагностике или подозрении на патологию дуги аорты у плода (изолированную или в сочетании с другими аномалиями сердца) обязательное уведомление неонатологов способствует своевременной постановке диагноза и оказанию, в случае необходимости, кардиохирургической помощи еще до развития осложнений.

 

Ключевые слова: плод, новорожденный, аномалия дуги аорты, пренатальная ЭхоКГ, кардиохирургия.

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость; 
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Двустворчатый аортальный клапан;

Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.
Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.
Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Хирургическое лечение коарктации с гипоплазией дуги аорты у детей старшего возраста, подростков и взрослых

1. Аракелян B.C. Клиника, диагностика и результаты хирургического лечения аневризм перешейка аорты: Дис. . д-ра мед. Наук. М., 2001.

2. Аракелян B.C. Непосредственные результаты повторных операций на грудной аорте: Дис. . канд. мед наук. -М., 1990.

3. Аракелян B.C. Новикова С.П. и др. Методы обходного временного шунтирования в хирургии аневризм грудного и брюшного отделов аорты // Грудная и серд.-сосуд, хир. 2003. — № 3.

4. Аракелян B.C., Тутов Е.Г., Стойко М.И., Спиридонов A.A. Роль сосудистой анатомии спинного мозга в развитии спинальных осложнений при операциях на торакоабдоминальной аорте // Анналы хир.- 1998.-№5.-С. 6-10.

5. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.// М. 1980. С.44-47; 189-194.

6. Белозоров Ю.М., Леонтьева И.В., Школьников М.А., Страхова О.С. и др. Наследственные болезни сердца у детей. //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1.1998. — С.18-23.

7. Беспалова Е.Д. Перинатальная и ранняя постнатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой ситемы.// Докт. дисс. М. — 2003.

8. Бокерия JI.A., Аракелян B.C., Ярощук A.C. Обходное шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте при рекоарктации аорты. // Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. 2006. — том 7, № 1. — С. 23-27.

9. Бокерия Л.А., Лищук В.А., Спиридонов A.A. и др. Влияние пережатия аорты на гемодинамику при реконструкции грудной и брюшной аорты //Ангиол. И сосуд, хирургия 2004. — Т. 10. — С. 125.

10. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 2003 г.

11. Бураковский В.И., Бокерия JI.A. «Сердечно-сосудистая хирургия». М. — 1989.

12. Зорин А.Б., Алешкин Ф.Г. Отдаленные результаты хирургического лечения коарктации аорты методом непрямой истмопластики // Вестник хир. 1987. — № 3. — С. 36.

13. Кияшко В.А., Ярощук К.Н. Новый вид реконструктивной операции с использованием правостороннего доступа при рекоарктации и гипоплазии дуги аорты. Грудная хирургия. № 3, 1987 г. стр. 85-86.

14. Коков Л.С., Зотиков А.Е., Коростелев А.Н. и др. Эндоваскулярное протезирование ложной аневризмы грудной аорты после операции по поводу коарктации аорты // Ангиол. И сосуд, хир. 2005. — T.II, № 3. — 37.

15. Коростелев А.Н., Коков Л.С., Черняк Б.Б. и др. Отдаленные результаты баллонной ангиопластики коарктации аорты // Там же. 2003. — Т.9. № З.-С. 116-121.

16. Левченко Е.Г. Врожденные пороки сердца у детей синдромальные формы и ассоциированные аномалии: диагностика и проблемы послеоперационного ведения. //Дис. к.м.н. — М. — 2003.

17. Покровский A.B., Казанчян П.О., Авруцкий М.Я. и др. Хирургические и анестезиологические аспекты при резекции аневризмы нисходящей аорты // Хирургия. 1988. — № 6. — С. 34-39.

18. Покровский A.B., Казанчян П.О., Султаналиев Т.А. и др. Хирургическое лечение аневризмы дистальной части дуги аорты и нисходящей грудной аорты // Хирургия. 1987. — № 11. — С. 86-92.

19. Рогова Т.В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у детей первого года жизни.// Дис. к.м.н. — М. 2002.

20. Спиридонов A.A., Абушов Н.С., Соболева H.H., Аракелян B.C. Результаты хирургического лечения коарктации аорты у больных старше 35 лет. Хирургия. 1990; 5. 25-30.

21. Спиридонов A.A. Аневризмы грудной части аорты // Сердечнососудистая хирургия: Руководство. М.: Медицина; 1989. — С. 608-627.

22. Спиридонов A.A., Тутов Е.Г., Аракелян B.C. и др. Послеоперационные ложные аневризмы аорты // Тез. докл. научн. конф. серд.-сосуд, хирургов. М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1996. — С. 242.

23. Спиридонов A.A., Тутов Е.Г., Ярощук A.C., Барац JI.C. Хирургическое лчение паракоарктационных аневризм // Грудная и серд.-сосуд. хир. — 1996.-№ 1.-С. 17-20.

24. Спиридонов A.A., Ярощук A.C., Тутов Е.Г., Аракелян B.C. Новый метод хирургического лечения рекоарктации аорты (аорто-аортальное шунтирование от восходящей аорты к нисходящей грудной аорте) // Грудная и серд.-сосуд. хир. — 1990. № 1. — С. 38-43.

25. Спиридонов A.A., Тутов Е.Г., Аракелян B.C. и соавт. Аневризмы грудной аорты при коарктационном синдроме. Ангиология и сосудистая хирургия. 1999; 2. 96-107.

26. Спиридонов A.A., Тутов Е.Г., Аракелян B.C., Ярощук A.C. Коарктация аорты у больных старшей возрастной группы отдаленные результаты хирургического лечения. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003; том 4, №2.

27. Тутов Е.Г. Коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными заболеваниями сердца и сосудов (клиника, диагностика, хирургическое лечение): Дисс. . докт. мед. наук. М. — 1998.- 131 стр.

28. Шарыкин A.C. Врожденные пороки сердца. //Москва. Издательство «Теремок». 2005.

29. Ярощук A.C., Аракелян B.C. Хирургическое лечение рекоарктации аорты. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 1990; том 7, № 1.

30. Abbruzzese PA, Aidala Е. Aortic coarctation: an overview. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2007 Feb; 8(2): 123-8.

31. Adel K. Younoszai, Vadiyala Mohan Reddy, Frank L. Hanley and Michael M. Brook Intermediate term follow-up of the end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta Ann Thorac Surg 2002;74:1631-1634

32. Akl BF. Ascending-distal aorta bypass letter. Ann Thorac Surg 1985;39:196.

33. Alcibar J, Pena N, Onate A, Cabrera A, Galdeano JM, Pastor E, et al. Primary stent implantation in aortic coarctation: mid-term follow-up in Spanish. Rev Esp Cardiol. 2000; 53: 797 804.

34. Arakelyan V.S., Spiridonov A.A., Bockeria L.A. Ascending-to-descending aortic bypass via right thoracotomy for complex (re-) coarctation and hypoplastic aortic arch. Europan Journal of Cardio-thoracic Surgery 2005; 27:815-820.

35. Aresman FW, Sievers HH, Lange P, et al. Assessment of coronary and aortic anastomosis after anatomic correction of transposition of the great arteries. J THORAC CARDIOVASC SURG 1985;90:597-604.

36. Aris A, Subirana MT, Ferres P, Torner-Soler M. Repair of aortic coarctation in patients more than 50 years of age. Ann Thorac Surg. 1999;67:1376-9.

37. Asano M, Mishima A, Yamamoto S, Saito T, Manabe T. Modified subclavian flap aortoplasty for coarctation repair in patients less than three months of age. Ann Thorac Surg 1998;66:588-9.

38. Asou T, Kado H, Imoto Y, Shiokawa Y, Tominaga R, Kawachi Y, Yasui H. Selective cerebral perfusion technique during aortic arch repair in neonates. Ann Thorac Surg 1996;61:1546±1548.

39. Annual Meeting of The Society of Thoracic Surgeons №37, New Orleans, LA , ETATS-UNIS (29/01/2001) 2002, vol. 73, № 4, pp. 1267-1273 (23 ref.).

40. Backer CL, Paape K, Zales VR, Weigel TJ, Mavroudis C. Coarctation of the aorta. Repair with polytetrafluoroethylene patch aortoplasty. Circulation 1995;92:11132-6. ‘

41. Barron DJ, Lamb RK, Ogilvie BC, Monro JL. Technique for extraanatomic bypass in complex aortic coarctation. Ann Thorac Surg 1996;61:241-4.

42. Beekman RH, Rocchini AP, Behrendt DM, Rosenthal A. Reoperation for coarctation of the aorta. Am J Cardiol 1981 ;48:1108-14.

43. Bharati S., Lev M. The surgical anatomy of the heart in tubular hypoplasia of the transverse aorta (preductal coarctation). J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:79-85.

44. Braimbridge MV, Yen A. Coarctation in the elderly. Circulation 1965;31:209-18.

45. Brewer LA, Fosburg RG, Mulder GA, Verska JJ. Spinal cord complications following surgery for coarctation of the aorta. A study of 66 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;64:368-81.

46. Brouwer M.H.J., Cromme-Dijkhuis A.H., Ebels T., Eijgelaar A. Growth of the hypoplastic aortic arch after simple coarctation resection and» end-to-end anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:426-433.117

47. Bulbul ZR, Bruckheimer E, Love JC, Fahey JT, Hellenbrand WE. Implantation of balloon-expandable stents for coarctation of the aorta: implantation data and short-term results. Cathet Cardiovasc Diagn. 1996; 39: 36-42.

48. Burton BJL, Kallis P, Bishop C, Swanton RH, Pattison CW. Aortic root replacement and extraanatomic bypass for interrupted aortic arch in an adult. Ann Thorac Surg 1995;60:1400-2.

49. Caspi J, Ilbawi MN, Muster A, Roberson D, Arcilla R. Management of hypoplastic aortic arch associated with neonatal coarctation. J Cardiovasc Surg (Torino). 1994 Dec;35(6 Suppl 1): 129-32.

50. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Aortic coarctation. In: Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL, eds. Cardiac surgery of the neonate and infant. 1st ed. Philadelphia, WB Saunders, 1994:333-52.

51. Celoria GC, Patton RB: Congenital absence of the aortic arch. Am Heart J 58: 407, 1959.

52. Cheatham JP. Stenting of coarctation of the aorta. Cathet Cardiovasc Interv. 2001; 54: 112-125.

53. Cobanoglu A, Teply JF, Grunkemeier GL, Sunderland CO, Starr A. Coarctation of the aorta in patients younger than three months: a critique of the subclavian flap operation. J THORAC CARDIOVASC SURG 1985;89:128-35.

54. Cohen M, Fuster V, Steele PM, Driscoll D, McGoon DC. Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction see comments. Circulation 1989;80:840-5.

55. Conte S., Loeur-Gayet F., Seraf A., Sousa-Uva M., Bruniaux J., Touchot A., Planche C. Surgical management of neonatal coarctation// J. of Thoracic and cardiovascular Surgery. 1995. v.109. — P.220-225.

56. Crafoord C, Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1945;14:347-61.

57. Del Nido PJ, Williams WG, Wilson GJ, et al. Synthetic patch angioplasty for repair of coarctation of the aorta: experience with aneurysm formation. Circulation 1986;74(Suppl):I32-6.

58. DeSanto A, Bills RG, King H, Waller B, Brown JW. Pathogenesis of aneurysm formation opposite prosthetic patches used for coarctation repair. An experimental study. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;94:720-3.

59. Dhillon R, Reddy T D, Redington A. Acquired coarctation of the aorta in William’s syndrome. Heart 1998;80:205-206.

60. Diethrich EB, Heuser RR, Cardenas JR, Eckert J, Tarlian H. Endovascular techniques in adult aortic coarctation: the use of stents for native and recurrent coarctation repair. J Endo vase Surg. 1995; 2: 183- 188.

61. Di Eusanio G, Astolfi D, Piccoli GP, Clementi G, Palminiello A. Diffuse hypoplasia of the thoracic aorta: surgical treatment with ascending aorta-supracaeliac abdominal aorta bypass graft. J Cardiovasc Surg 1982;23:344-7.

62. Dodge-Khatami A, Backer CL, Mavroudis C. Risk factors for recoarctation and results of reoperation: a 40-year review. J Card Surg. 2000 Nov-Dec;15(6):369-77.

63. Ebeid MR, Prieto LR, Latson LA. Use of balloonexpandable stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol. 1997; 30: 1847-1852.

64. Edie RN, Janani J, Attai LA, Malm JR, Robinson G. Bypass grafts for recurrent or complex coarctations of the aorta. Ann Thorac Surg 1975;20:558-66.

65. Elzenga NJ, Gittenberger-De Groot AC. Localised coarctation of the aorta: an age dependent spectrum. Br Heart J 1983 ;49:317-23.

66. Elliott MJ. Coarctation of the aorta with arch hypoplasia: improvements on a new technique. Ann Thorac Surg 1987;44:321-3.

67. Elmaci TT, Onursal E, Aydogan U, Dindar A. Congenital subclavian aortic steal syndrome: hypoplastic aortic arch with severe coarctation of the aorta of unusual location. Ann Thorac Surg. 2000 Jul;70(l):291-2.

68. Elzenga NJ, Gittenberger-de Groot AC. Localised coarctation of the aorta. An age dependent spectrum. Br Heart J 1983;49:317-23.

69. Engleman DA, Mortazavi A. Congenital subclavian steal syndrome in an adult with a left aortic arch. Tex Heart Inst J 1998;25:216-7.

70. Fawzy ME, Sivanandam V, Galal O, Dunn B, Patel A, Rifai A, et al. One- to ten-year follow-up results of balloon angioplasty of native coarctation of the aorta in adolescents and adults. J Am Coll Cardiol. 1997; 30: 1542 1546.

71. Finley JP, Beaulieu RG, Nanton MA, Roy DL. Balloon catheter dilatation of coarctation of the aorta in young infants. Br Heart J 1983;50:411-5.

72. Fletcher SE, Nihill MR, Grifka RG, O’Laughlin MP, Mullins CE. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta: midterm follow-up and prognostic factors. J Am Coll Cardiol. 1995;25:730-734.

73. Fokin A, Orechowa L, Werbowetsky L. Aorto-aortic bypass through the right pleural cavity in recurrent coarctation of the aorta. Vasa 1992;21:422-3.

74. Foster ED. Reoperation for aortic coarctation. Ann Thorac Surg 1984;38:81-9.

75. Fox SL, Blackstone E, Kirklin JE, et al. Relationship of brain blood flow and oxygen consumption to perfusion flow during profoundly hypothermic cardiopulmonary bypass: an experimental study. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:658-64.

76. Gaynor J.W., Wernovsky G., Rychik J., Rome J .J., DeCampli W.M., Spray T.L. Outcome following single-stage repair of coarctation with ventricular’ septal defect. Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:62-67.

77. Geiss D, Williams WG, Lindsay WK, Rowe RD. Upper extremity gangrene: a complication of subclavian artery division. Ann Thorac Surg 1980;30:487-9.

78. Gelfand ET, Callaghan JC, Sterns LP. Extended aortic bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;79:381-7.

79. Giardini A, Piva T. Impact of transverse aortic arch hypoplasia after surgical repair of aortic coarctation: an exercise echo and magnetic resonance imaging study. Int J Cardiol. 2007 Jun 25; 119(1 ):21-7. Epub 2006 Oct 17.

80. Grinda J, Macé L, Dervanian P, Folliguet TA, Neveux J. Bypass graft for complex forms of isthmic aortic coarctation in adults. Ann Thorac Surg 1995;60:1299-302.

81. Guinn GA, Weathers S. Congenital isolation of the subclavian artery in adults. Tex Heart Inst J 1997;24-63.

82. Haas F., Goldberg C.S., Ohye R.G., Mosca R.S., Bove E.L. Primary repair of aortic arch obstruction with ventricular septal defect in preterm and low birth weight infants. Eur J Cardiothorac Surg 2000;17:643-647.

83. Hamdan MA, Maheshwari S, Fahey JT, Hellenbrand WE. Endovascular stents for coarctation of the aorta: initial results and intermediate-term follow-up. J Am Coll Cardiol. 2001; 38: 1518 1523.

84. Han MT, Hall DG, Mache A, Rittenhouse EA. Repair of neonatal aortic coarctation. J Pediatr Surg 1995;30:709-12.

85. Harrison DA, McLaughlin PR, Lazzam C, Connelly M, Benson LN. Endovascular stents in the management of coarctation of the aorta in the adolescent and adult: one year follow-up. Heart. 2001; 85: 561 566.

86. Harlan JL, Doty DB, Brandt B, Ehrenhaft JL. Coarctation of the aorta in infants. J Thorac Cardiovasc Surg 1984;88:1012-9.

87. Hart J.C., Waldhausen J.A. Reversed subclavian flap angioplasty for arch coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1983;36:715-717.

88. Heinemann MK, Ziemer G, Wahlers T, Köhler A, Borst HG. Extraanatomic thoracic aortic bypass grafts: indications, techniques, and results. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:169-75.

89. Hehrlein FW, Mulch J, Rautenburg HW, Schlepper M, Scheid HH. Incidence and pathogenesis of late aneurysms after patch graft aortoplasty for coarctation. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:226-30.

90. Hesslein P.S., McNamara D.G., Morris M.J.H., Hallman G., Cooley D. Comparison of resection versus patch aortoplasty for repair of coarctation in infants and children. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;102:596-601.

91. Ho SY, Anderson RH. Coarctation, tubular hypoplasia, and the ductus arteriosus: histological study of 35 specimens. Br Heart J 1979;41:268-74.

92. Ibarra-Perez C, Castaneda AR, Varco RL, Lillehei C. Recoarctation of the aorta: nineteen years clinical experience. Am J Cardiol 1969;23:778-84.

93. Iguro Y, Yamashita M, Murata R, Fukumoto Y, Taira A. Rightsided intrathoracic bypass grafting for a coarctation of the aorta in an advanced aged woman. J Jpn Assoc Thorac Surg 1997;45:1743-6.

94. Ino T, Nishimoto K, Iwahara M, et al. Progressive vascular lesions in Williams-Beuren syndrome. Pediatr Cardiol 1988;9:55-58.

95. Ishino K, Kawada M, Irie H, Kino K, Sano S. Single-stage repair of aortic coarctation with ventricular septal defect using isolated cerebral and myocardial perfusion. Eur J Cardio-thorac Surg 2000;17:538±542.

96. Jacob T, Cobanoglu A, Starr A. Late results of ascending aorta-descending aorta bypass grafts for recurrent coarctation of aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:782-7.

97. Jahangiri M., Shinebourne E.A., Zurakowski D., Rigby M.L., Redington A.N., Lincoln C. Subclavian flap angioplasty: does the arch look after itself? J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:224-229.

98. Jenkins N.P., Ward C. Coarctation of the aorta: natural history and outcome after surgical treatment. QJ Med 1999; 92: 365-371

99. Johnson MC, Gutierrez FR, Sekarski DR, Ong CM, Canter CE. Comparison of ventricular mass and function in early versus late repair of coarctation of the aorta. Am J Cardiol. 1994 Apr 1;73(9):698-701.

100. Jonas RA. Coarctation: do we need to resect ductal tissue? Arm Thorac Surg 1991;52:604-7.

101. Karolczak MA, McKay R, Arnold R. Right-sided intrathoracic bypass graft for complex or recurrent coarctation of the aorta. Eur J Cardiothorac Surg 1989:3 ;278-81.

102. Karl T.R., Sano S., Brawn W., Mee R.B.B. Repair of hypoplastic or interrupted aortic arch via sternotomy. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:688-695.

103. Kanter KR, Vincent RN, Fyfe DA. Reverse subclavian flap repair of hypoplastic transverse aorta in infancy. Ann Thorac Surg. 2001 May;71(5):1530-6.

104. Kappetein AP, Zwinderman AH, Bogers AJ, Rohmer J, Huysmans HA. More than thirty-five years of coarctation repair. An unexpected high relapse rate. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:87-95.

105. Katz NM, Blackstone EH, Kirklin JW, Karp RB. Incremental risk factors for spinal cord injury following operation for acute traumatic aortic transection. J Thorac Cardiovasc Surg 1981;81:669-74.

106. Kiraly L, KoErnyei L, Mogyorossy G, Szatmari A. Hypoplastic aortic arch in newborns rapidly adapts to postcoarctectomy circulatory conditions. Heart 2005;91:233-234.

107. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Coarctation of the aorta and aortic arch interruption. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1993:1263-325.

108. Kirklin JW, Barratt-Boyes BG. Paraplegia after aortic cross clamping. In: Kirklin JW, Barratt-Boyes BG, eds. Cardiac surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1993:1709-14.

109. Knott-Craig CJ, Elkins RC, Ward KE, et al. Neonatal coarctation repair. Influence of technique on late results. Circulation 1993;88:11198-204.

110. Knyshov GV, Sitar LL, Glagola MD, et al. Aortic aneurysm at the site of the repair of the coarctation of the aorta: a review of 48 patients. Ann Thorac Surg 1996;61:935-9.

111. Korfer R, Meyer H, Kleikamp G, Bircks W. Early and late results after resection and end-to-end anastomosis of coarctation of the thoracic aorta in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:616-22.

112. Korpal-Szezyrska M., Aleszewiez-Rarunowska J., Dorant B., Potaz P., Birkholz D., Kaminska H. Cardiovascular malformation in Turner syndrome. //Endokrinol Diabetol Chor Przemiany Materii Wieku Rozw. -2005.0 11(4).-P.211-214.

113. Kouchoukos NT, Rokkas CK. Hypothermic cardiopulmonary bypass for spinal cord protection: rationale and clinical results. Ann Thorac Surg 1999;67:1940-2.

114. Krieger KH, Spencer FC. Is paraplegia after repair of coarctation of the aorta due principally to distal hypotension during aortic cross-clamping? Surgery. 1985 Jan;97(l):2-7.

115. Lacour-Gayet F., Bruniaux J., Serraf A., et al. Hypoplastic transverse arch and coarctation in neonates. Surgical reconstruction of the aortic arch: a study of sixty-six patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:808-816.

116. Lam CR, Arciniegas E. Surgical management of coarctation of the aorta with minimal collateral circulation. Ann Surg 1973;20:693-7.

117. Lansman S, Shapiro JA, Schiller MS, et al. Extended aortic arch anastomosis for repair of coarctation in infancy. Circulation 1986;74(Suppl 1):37—41.

118. Lawrie GM, DeBakey ME, Morris GC Jr, et al. Late repair of coarctation of the descending thoracic aorta in 190 patients. Results up to 30 years after operation. Arch Surg. 1981; 116:1557 60.

119. Liberthson RR, Pennington DG, Jacobs ML, Daggett WM.10.

120. Ledesma M, Alva C, Gomez FD, Sanchez-Soberanis A, Diaz y Diaz E, Benitez-Perez C, et al. Results of stenting for aortic coarctation. Am J Cardiol. 2001; 88: 460-462.

121. Lerberg DB, Hardesty RL, Siewers RD, Zuberbuhler JR, Bahnson HT. Coarctation of the aorta in infants and children: 25 years of experience. Ann Thorac Surg 1982;33:159-70.

122. Lock JE. Now that we can dilate, should we? Am J Cardiol 1984;54:1360.

123. Machii M., Becker A.E. Hypoplastic aortic arch morphology pertinent to growth after surgical correction of aortic coarctation. Ann Thorac Surg 1997;64:516-520.

124. Magee AG, Brzezinska-Rajszys G, Qureshi SA, Rosenthal E, Zubrzycka M, Ksiazyk J, et al. Stent implantation for aortic coarctation and recoarctation. Heart. 1999; 82: 600 606.

125. Marshall AC, Perry SB, Keane JF, Lock JE. Early results and medium-term follow-up of stent implantation for mild residual or recurrent aortic coarctation. Am Heart J. 2000; 139: 1054- 1060.

126. Mathew P, Moodie D, Blechman G, Gill C. Long-term follow-up of aortic coarctation in infants, children and adults. Cardiol Young 1993;3:20-6.

127. Maxey TS, Serfontein SJ, Reece TB, Rheuban KS, Krön IL. Transverse arch hypoplasia may predispose patients to aneurysm formation after patch repair of aortic coarctation. Ann Thorac Surg. 2003 Oct;76(4): 1090-3.

128. Merrill WH, Hoff SJ, Stewart JR, Elkins CC, Graham TP Jr, Bender HW Jr. Operative risk factors and durability of repair of coarctation of the aorta in the neonate. Ann Thorac Surg 1994;58:399-402; discussion 402-3.

129. Metzdorff M.T., Cobanoglu A., Grunkemeier G.L., Sunderland C.O., Starr A. Influence of age at operation on late results with subclavian flap aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:235-241.

130. Mohamed-Adel Elgamal, E. Dean McKenzie, Charles D. Fraser. Aortic arch advancement: the optimal one-stage approach for surgical management of neonatal coarctation with arch hypoplasia. Ann Thorac Surg 2002;73:1267-1273.

131. Morriss MJH, McNamara DG. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. In: Garson AJr, BrickerJT, Fisher DJ, Neish SR, editors. The science and practice of pediatric cardiology. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1997:1317-46.

132. Morrow W., Huhta J., Marphy D., Mc Namara D. Quantitative morphology of the aortic arch in neonatal coarctation //J. of College of Cardioligy. -1986. v.8. — P.616-620.

133. Moulaert A.J., Bruins C.C., Oppenheimer-Dekker A. Anomalies of the aortic arch and ventricular septal defects. Circulation 1976;53:1011-1015.

134. Myers J.L., McConnell B.A., Waldhausen J.A. Coarctation of the aorta in infants: Does the aortic arch grow after repair?. Ann Thorac Surg 1992;54:869-875.

135. Nguyen DM, Tsang J, Tchervenkov CI. Aneurysm after subclavian flap angioplasty repair of coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1999;68:1392-4.

136. Nishibatake M, Kirby ML, van Mierop LHS. Pathogenesis of persistent truncus arteriosus and dextroposed aorta in the chick embryo after neural crest ablation. Circulation 1987;75:255-64.

137. O’Laughlin MP, Perry SB, Lock JE, Mullins CE. Use of endovascular stents in congenital heart disease. Circulation. 1991; 83: 1923 — 1939.

138. Ostermiller WE, Somerndike JM, Hunter JA, et al. Coarctation of the aorta in adult patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1971;61:125-30.

139. Ovaert C, McCrindle BW, Nykanen D, et al. Balloon angioplasty of native coarctation: clinical outcomes and predictors of success. J Am Coll Cardiol 2000;35:988-96.

140. Paddon AJ, Nicholson AA, Ettles DF, Travis SJ, Dyet JF. Long-term follow-up of percutaneous balloon angioplasty in adult aortic coarctation. Cardiovasc Intervent Radiol. 2000; 23: 364 367.

141. Pacini D, Bergonzini M, Loforte A, Gargiulo G, Pilato E, Di Bartolomeo R. Aneurysms after coarctation repair associated with hypoplastic aortic arch: surgical management through median sternotomy. Ann Thorac Surg. 2006 Feb;81(2):758-60.

142. Park Myung H. Pediatric cardiology for practitioners. 4-th ed. Mosby. Inc. USA 2002. — P.93-109; 165 — 173.

143. Pennington DG, Liberthson RR, Jacobs M, Scully H, Goldblatt A, Daggett WM. Critical review of experience with surgical repair of coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77:217-29.

144. Pfammatter JP, Ziemer G, Kaulitz R, Heinemann MK, Luhmer I, Kallfelz HC. Isolated aortic coarctation in neonates and infants: results of resection and end-to-end anastomosis. Ann Thorac Surg 1996;62:778-82; discussion 782-3.

145. Phadke K, Dyet JF, Aber CP, Hartley W. Balloon angioplasty of adult aortic coarctation. Br Heart J. 1993; 69: 36 40.

146. Pigula FA, Nemoto EM, Grifith BP, Siewers RD. Regional low-flow perfusion provides cerebral circulatory support during neonatal aortic arch reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119:331±339.

147. Planché C, Bruniaux J, Lacour-Gayet F, et al. Switch operation for transposition of the great arteries in neonates: a study of 120 patients. J THORAC CARDIOVASC SURG 1988;96:354-63.

148. Poirier N.C., Van Arsdell G.S., Brindle M., et al. Surgical treatment of aortic hypoplasia in infants and children with biventricular hearts. Ann Thorac Surg 1999;68:2293-2297.

149. Powell WR, Adams PR, Cooley DA. Repair of coarctation of the aorta associated with intracardiac repair. Tex Heart Inst J 1983;10:409-13.

150. Prasad C., Chudley A.E. Genetics and cardiac anovalies: the heart of the matter.// Indian J. Pediatr. 2002. Apr.69(4). — P.321-332.

151. Quaegebeur JM, Jonas RA, Weinberg AD, Blackstone EH, Kirklin JW. Outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;108:841-51; discussion 852-4.

152. Rajasinghe HA, Reddy VM, van Son JA, et al. Coarctation repair using end-to-side anastomosis of descending aorta to proximal aortic arch. Ann Thorac Surg 1996;61:840-4.

153. Ralph-Edwards AC, Williams WG, Coles JC, Rebeyka IM, Trusler GA, Freedom RM. Reoperation for recurrent aortic coarctation. Ann Thorac Surg 1995;60:1303-7.

154. Rao PS, Thapar MK, Kutayli F, Carey P. Causes of recoarctation after balloon angioplasty of unoperated aortic coarctation. J Am Coll Cardiol 1989;13:109-15.

155. Robicsek F, Hess PJ, Vajtai P. Ascending-distal abdominal aorta bypass for treatment of hypoplastic aortic arch and atypical coarctation in the adult. Ann Thorac Surg 1984;37:261-3.

156. Robicsek F. «Very long» aortic grafts. Eur J Cardiothorac Surg 1992;6:536-541.

157. Rosenquist TH, Kirby ML, van Mierop LHS. Solitary aortic arch artery: a result of surgical ablation of cardiac neural crest and nodose placode in the avian embryo. Circulation 1989;80:1469-75.

158. Rothman A. Coarctation of the aorta: an update. Curr Probl Pediatr 1998;28:33-60.

159. Rudolph A.M., Heymann M.A., Spitznas U. Hemodynamic consideration in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol 1972;30:514-525.

160. Russel GA, Berry PJ, Watterson K, Dhasmana JP, Wisheart JD. Patterns of ductal tissue in coarctation of the aorta in the first three months of life. J THORAC CARDIOVASC SURG 1991;102:596-601.

161. Sade RM, Crawford FA, Hohn AR, Riopel DA, Taylor AB. Growth of the aorta after prosthetic patch aortoplasty for coarctation in infants. Ann Thorac Surg 1984;38:21-5.

162. Sanchez GR, Balsara RK, Dunn JM, Mehta AV, O’Riordan AC. Recurrent obstruction after subclavian flap repair of coarctation of the aorta in infants: Can it be predicted or prevented? J THORAC CARDIOVASC SURG 1986;91:738-46.

163. Schuster SR, Gross RE. Surgery for coarctation of the aorta. A review of 500 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1962;43:54-70.

164. Siderys H, Graffis R, Halbrook H, Kasbeckar V. A technique for management of inaccessible coarctation of the aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1974;67:568-70.

165. Siewers RD, Ettedgui J, Pahl E, Tallman T, del Nido PJ. Coarctation and hypoplasia of the aortic arch: will the arch grow? Ann Thorac Surg 1991;52:608-13.

166. Schrader R, Bussmann WD, Jacobi V, Kadel C. Longterm. Effects of balloon coarctation angioplasty on arterial blood pressure in adolescent and adult patients. Cathet Cardiovasc Diagn. 1995; 36: 220 225.

167. Shrivastava CP, Monro JL, Shore DF, et al. The early and long-term results of surgery for coarctation of the aorta in the 1st year of life. Eur J Cardiothorac Surg 1991;5:61-6.

168. Soulen RL, Kan J, Mitchell S, White RI Jr. Evaluation of balloon angioplasty of coarctation restenosis by magnetic resonance imaging. Am J Cardiol 1987;60:343-5.

169. Suarez de Lezo J, Pan M, Romero M, Medina A, Segura J, Lafuente M, et al. Immediate and follow-up findings after stent treatment for severe coarctation of aorta. Am J Cardiol. 1999; 83: 400 406.

170. Sweeney MS, Walker WE, Duncan JM, Hallman GL, Livesay JJ, Cooley DA. Reoperation for aortic coarctation: techniques, results, and indications for various approaches. Ann Thorac Surg 1985;40:46-9.

171. Szkutnik M, Religa Z, Bialkowski J, Wojtalik M. Coarctation of the aorta with right aortic arch: a rare case and atypical clinical picture. Tex Heart Inst J 1998;25:212-5.

172. Task Force for Blood Pressure Control in Children. Report of the second task force on blood pressure control in children. Pediatrics 1987;79:1-25.

173. Tawes R.L., Aberdeen E., Waterston D.J., Carter R.E.B. Coarctation of the aorta in infants and children: a review of 333 operative cases including 170 infants. Circülation 1969;39(Suppl I): 173-184.

174. Tchervenkov CT, Tahta SA, Jutras L, Be’land MJ. Single stage repair of aortic arch obstruction and associated intracardiac defects with pulmonary homograft patch aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 116:897-904.

175. Thomson J D R, Mulpu A r, Guerrero R, Nagy Z, Gibbs J L, Watterson K G. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation. Heart 2006;92:90-94.

176. Todd PJ, Dangerfield PH, Hamilton DI, Wilkinson JL. Late effects on the left upper limb of subclavian flap aortoplasty. J THORAC CARDIOVASC SURG 1983;85:678-87.

177. Trinquet F, Vouhe P, Vernant F, et al. Coarctation of aorta in infants. Which operation? Ann Thorac Surg 1988;45:186-91.

178. Tyagi S, Arora R, Kaul UA, Sethi KK, Gambhir DS, Khalilullah M. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta in adolescents and young adults. Am Heart J. 1992; 123: 674 680.

179. Tynan M, Finley JP, Fontes V, Hess J, Kan J. Balloon angioplasty for the treatment of native coarctation: results of Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol. 1990; 65: 790 792.

180. Uemura H, Yagihara T, Kawahira Y, Yoshikawa Y, Kitamura S. Continuous systemic perfusion improves outcome in one stage repair of obstructed aortic arch and associated cardiac malformation. Eur J Cardiothorac Surg 2001;230:603-608.

181. Ungerleider RM. Is there a role for prosthetic patch aortoplasty in the repair of coarctation? Ann Thorac Surg 1991;52:601-3.

182. Van Son JAM, Daniels O, Vincent JG, van Lier HJJ, Lacquet LK. Appraisal of resection and end-to-end anastomosis for repair of coarctationof the aorta in infancy: preference for resection. Ann Thorac Surg 1989;48:496-502.

183. Vincent J.G., Daniels O., Van Oort A., Lacquet L.K. Hypoplastic aortic arch with aortic coarctation: surgical correction. J Thorac Cardiovasc Surg 1985;89:465-468.

184. Volkl T.M., Degenhardt K., Koch A., Simm D., Dorr H.G., Singer H.Cardiovascular anomalies in children and young adults with UllrichTurner syndrome thr Erlangen experience.//Clin. Cardiol. 2005. Feb.28(2). — P.88-92.

185. Vossschulte K. Isthmusplastik zur Behandlung der Aortenisthmusstenose. Thoraxchirurgie 1957;4:443-50.

186. Vouhe P., Trinquet F., Lecompte Y., et al. Aortic coarctation with hypoplastic aortic arch. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:557-563.

187. Waldhausen JA, Nahrwold DL. Repair of coarctation of the aorta with a subclavian flap. J Thorac Cardiovasc Surg 1966;51:532-3.

188. Walhout RJ, Lekkerkerker JC, Ernst SM, Hutter PA, Plokker TH, Meijboom EJ. Angioplasty for coarctation in different aged patients. Am Heart J. 2002; 144: 180- 186.

189. Weber H.S., Cyran S.E., Grzeszczak M., Myers J.L., Gleason M.M., Baylen B.G. Discrepancies in aortic growth explain aortic arch gradients during exercise. J Am Coll Cardiol 1993;21:1002-1007.

190. Weldon CS, Hartmann AF Jr, Steinhoff NG, Morrissey JD. A simple, safe, and rapid technique for the management of recurrent coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1973;15:510-9.

191. Westaby S, Katsumata T, Vaccari G. Arch and descending aortic aneurysms: influence of perfusion technique on neurological outcome. Eur J Cardiothorac Surg. 1999;15:180-5.

192. Wood AE, Javadpour H, Duff D, et al. Is extended arch aortoplasty the operation of choice for infant aortic coarctation? Results of 15 years’ experience in 181 patients. Ann Thorac Surg 2004;77:1353-7.

193. Wukasch DC, Cooley DA, Sandiford FM, Nappi G, Reul GJ Jr. Ascending aorta-abdominal aorta bypass: indications, technique, and report of 12 patients. Ann Thorac Surg 1977;23:442-8.

194. Younoszai AK, Reddy VM, Hanley FL, et al. Intermediate term follow-up of the end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 2002;74:1631-4.

195. Zabal C, Attie F, Rosas M, et al. The adult patient with native coarctation of the aorta: balloon angioplasty or primary stenting? Heart 2003;89:77-83.

196. Zannini L, Gargiulo G, Albanese SB, et al. Aortic coarctation with hypoplastic arch in neonates: a spectrum of anatomic lesions requiring different surgical options. Ann Thorac Surg 1993;56:288-94.

197. Zannini L, Lecompte Y, Galli R, et al. La coartazione aortica con ipoplasia dell’arco: descrizione di una nuova tecnica chirurgica. G Ital Cardiol 1985;15:1045-8.

198. Zehr KJ, Gillinov AM, Redmond JM, et al. Repair of coarctation of the aorta in neonates and infants: a thirty-year experience. Ann Thorac Surg 1995;59:33-41.

199. Ziemer G, Jonas RA, Perry SB, Freed MD, Castaneda AR. Surgery for coarctation of the aorta in the neonate. Circulation 1986;74(Suppl):I25-31.

SP Навигатор: Синдром гипоплазии

[1]: Nicholls D.G., Ungerleider R.M., Spevak P.J. Hypoplastic left heart syndrome // Nicholls D.G., Ungerleider R.M. et al. (eds.) Critical Heart Disease in Infants and Children. — 2nd ed. — Mosby, Philadelphia, 2006. — P. 823–844.

[2]: Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes // Lab Invest. — 1952. — Vol. 1. — P. 61–70.

[3]: Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Weinberg P.M. et al. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome // Cardiol. Young. — 2006. — Vol. 16. — P. 339–368.

[4]: Noonan J.A., Nadas A.S. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases // Pediatr. Clin. North Am. — 1958. — Vol. 5. — P. 1029–1056.

[5]: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology // Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds.) Cardiac Surgery. — Fourth edition, 2013. — P. 1780–1809.

[6]: Mahowald J.M., Lucas R.V.Jr., Edwards J.E. Aortic valvular atresia. Associated cardiovascular anomalies // Pediatr. Cardiol. — 1982. — Vol. 2. — P. 99.

[7]: Jonas R.A. Hypoplastic left heart syndrome // Jonas R.A. (eds). Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. — Hodder Arnold, London, — P. 341–354.

[8]: Izukawa T., Mullholland C., Rowe R.D. et al. Structural heart disease in newborn, changing profile: comparison of 1975 with 1965 // Arch. Dis. Child. — 1979. — Vol. 54. — P. 281–285.

[9]: Scott D.J., Rigby M.L., Miller G.A.H., Shinebourne E.A. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973–1982): implications for the provision of service // Br. Heart. J. — 1984. — Vol. 52. — P. 248–257.

[10]: Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева 2016. — С. 684–700.

[11]: Hunter L.E., Simpson J.M. Prenatal screening for structural congenital heart disease // Nat Rev Cardiol. — 2014. — Vol. 11. — №6. — P. 323–334.

[12]: Anderson R.H., Baker E.J. et al. Hypoplastic left heart syndrome. In: Anderson R.H. et al. (eds). Paediatric cardiology Anderson. — 3rd ed. — Churchill Livingstone, Philadelphia, 2010. — P. 625–645.

[13]: Mery C.M., Nieto R.M., De Leon L.E. et al. The Role of Echocardiography and Intracardiac Exploration in the Evaluation of Candidacy for Biventricular Repair in Patients With Borderline Left Heart Structures // Ann Thorac Surg. — 2017. — Mar. — Vol. 103. — №3. — P. 853–861.

[14]: McElhinney D.B., Vogel M., Benson C.B. et al.AssessmentAssessment) of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome. Am J Cardiol. — 2010. — Dec 15. — Vol. 106. — №12. — P. 1792–1797.

[15]: Mahle W.T., Weinberg P.M., Rychik J. Can echocardiography predict the presence or absence of endocardial fibroelastosis in infants \<1 year of age with left ventricular outflow obstruction? // Am. J. Cardiol. — 1998. — Vol. 82. — №1. — P. 122–124.

[16]: Kim H.J., Goo H.W., Park S.H., Yun T.J. Left ventricle volume measured by cardiac CT in an infant with a small left ventricle: a new and accurate method in determining uni— or biventricular repair //Radiol. — 2013. — Jan. — Vol. 43. — №2. — P. 243–246.

[17]: Dillman J.R., Dorfman A.L., Attili A.K. et al.Cardiovascular%20%20Cardiovascular) magnetic resonance imaging of hypoplastic left heart syndrome in children // Pediatr. Radiol. — 2010. — Mar. — Vol. 40. — 3. — P. 261–274.

[18]: Theilen U., Shekerdemian L. The intensive care of infants with hypoplastic left heart syndrome // Arch Dis. Child Fetal. Neonatal. Ed. — 2005. — Vol. 90. — P. 97–102.

[19]: Feinstein J.A., Benson D.W., Dubin A.M. et al. Hypoplastic left heart syndrome: current considerations and expectations // J. Am. Coll. Cardiol. — 2012. — Jan 3. — Vol. 59. — Suppl. 1. — P. S1–42.

[20]: Nakano T.,Kado H., Tatewaki H. et al. Surgical strategy and the results for hypoplastic left heart syndrome //Kyobu Geka. — 2014. — Apr. — Vol. 67. — 4. — P. 299–304.

[21]: Maeda Y.,Yamagishi M., Miyazaki T. et al. The treatment strategy for hypoplastic left heart syndrome// Kyobu Geka. — 2014. — Apr. — Vol. 67. — №4. — P. 305–359.

[22]: Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. Right ventriclepulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2003. — Vol. 126. — №2. — P. 504–509.

[23]: Bacha E.A., Daves S., Hardin J. et al. Single-ventricle palliation for high-risk neonates: the emergence of an alternative hybrid stage I strategy // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2006. —Vol. 131. — №1. — P. 163–171.

[24]: Caldarone C.A., Benson L., Holtby H. et al. Initial experience with hybrid palliation for neonates with single-ventricle physiology // Ann Thorac. Surg. — 2007. — 84. — №4. — P. 1294–1300.

[25]: Galantowicz M., Cheatham J.P., Phillips A. et al. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate results after the learning curve // Ann Thorac. Surg. — 2008. — Vol. 85. — №6. — P. 2063–2670.

[26]: Galantowicz M., Cheatham J.P. Lessons learned from the development of a new hybrid strategy for the management of hypoplastic left heart syndrome // Pediatr. Cardiol. — 2005. — Vol. 26. — P. 190–199. Erratum in: Pediatr. Cardiol. — 2005. — Vol. 26. — P. 307.

[27]: Hill S.L., Galantowicz M., Cheatham J.P. Emerging strategies in the treatment of hlhs: combined transcatheter & surgical techniques // Pediatr. Cardiol. Today. — 2003. — Vol. 1. — P. 1–4.

[28]: Almond C.D., Thiagarajan R.R., Piercey G.E. et al. Waiting list mortality among children listed for heart transplantation in the United States // Circulation. — 2009. — Vol. 119. — P. 717–727.

[29]: Boucek R.J., Chrisant M. Cardiac transplantation for hypoplastic left heart syndrome // Cardiol. Young. — 2004. — Vol. 14. — P. 83–87.

[30]: Kirk R., Edwards L.B., Kucheryavaya A.Y. et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: thirteenth official pediatric heart transplantation report-2010 // J. Heart Lung Transplant. — 2010. — Vol. 29. — P. 1119–1128.

[31]: Alsoufi B., Deshpande S., McCracken C. et al.Results of ng failed staged palliation of hypoplastic left heart syndrome and related single ventricle anomalies // Eur. J. Cardiothorac. Surg. — 2015. — Nov. — Vol. 48. — №5. — P. 792–798.

[32]: Yasui H., Kado H., Nakano E. et al. Primary repair of interrupted aortic arch and severe aortic stenosis in neonates // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1987. — Vol. 93. — P. 539–545.

[33]: Tchervenkov C.I., Tahta S.A., Jutras L.C., Beland M.J. Biventricular Repair in Neonates with Hypoplastic Left Heart Complex // Ann Thorac. Surg. — 1998. — Vol. 66. — P. 1350–1357.

[34]: Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Барышникова И.Ю. и др. Двухжелудочковая реконструкция после гибридного I этапа при обструктивных поражениях левого сердца // Детские болезни сердца и сосудов. — 2013. — №4. — С. 32–36.

[35]: Калашников С.В., Беришвили Д.О. Влияние гипоплазии левых отделов сердца на возможность двухжелудочковой коррекции сложных врождённых пороков сердца периода новорождённости // Детские болезни сердца и сосудов. — 2015. — №4. — С. 47–57.

[36]: Avitabile C.M., Mercer-Rosa L.,RavishankarC. et al. Experience with biventricular intervention for neonates with mitral valve abnormalities in the setting of critical left-side heart obstruction // Ann Thorac. Surg. — 2015. — Mar. — Vol. 99. — №3. — P. 877–883.

[37]: Kanter K.R., Kirshbom P.M., Kogon B.E. Biventricular repair with the Yasui operation (Norwood/Rastelli) for systemic outflow tract obstruction with two adequate ventricles // Ann Thorac. Surg. — 2012. — Jun. — Vol. 93. — №6.

[38]: Rogers B.T., Msall M.E., Buck G.M. et al. Neurodevelopmental outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome // J. Pediatr. — 1995. — Vol. 126. — P. 496–498.

[39]: Kern J.H., Hinton V.J., Nereo N.E. et al. Early developmental outcome after the Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome // Pediatrics. — 1998. — Vol. 102. — P. 1148–1152.

[40]: Martin B.J., De Villiers JI.,Joffe A.R. et al.Hypoplastic left heart syndrome is not associated with worse clinical or neurodevelopmental outcomes than other cardiac pathologies after the Norwood-Sano// Pediatr Cardiol. — 2017. — Jun. — Vol. 38. — №5. — P. 922–931.

[41]: Knirsch W., Liamlahi R., Dave H. et al.Neurodevelopmental Outcome of Children with Hypoplastic Left Heart Syndrome at One and Four Years of Age Comparing Hybrid and Norwood Procedure // Ann Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2016. — Dec 20. — Vol. 22. — №6. — P. 375–377.

[42]: Raat H., Bonsel G.J., Essink-Bot M.L. et al. Reliability and validity of comprehensive health status measures in children: The Child Health Questionnaire in relation to the Health Utilities Index // J. Clin. Epidemiol. — 2002. — Vol. 55. — P. 67–76.

[43]: Garcia R.U., Natarajan G., Walters H.L. et al. Acute kidney injury following first-stage palliation in hypoplastic left heart syndrome: hybrid versus Norwood palliation // Cardiol. Young. — 2018. — Feb. — Vol. 28. — №2. — P. 261–268.

[44]: Goldstein B.H., Goldstein S.L., Devarajan P. et al. First-stage palliation strategy for univentricular heart disease may impact risk for acute kidney injury // Cardiol. Young. — 2018. — Jan. — Vol. 28. — №1. — P. 93–100.

[45]: Maller V.V., Cohen H.L. Neurosonography: Assessing the Premature Infant // Pediatr. Radiol. — 2017. — Aug. — Vol. 47. — №9. — P. 1031–1045.

[46]: Barker G.M., Forbess J.M., Guleserian K.J., Nugent A.W. Optimization of preoperative status in hypoplastic left heart syndrome with intact atrial septum by left atrial decompression and bilateral pulmonary artery bands // Pediatr. Cardiol. — 2014. — Mar. — Vol. 35. — №3. — P. 479–484.

[47]: Gomide M., Furci B., Mimic B. et al. Rapid 2-stage Norwood I for high-risk hypoplastic left heart syndrome and variants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2013. — Nov. — Vol. 146. — №5. — P. 1146–1151; discussion 1151–1152.

[48]: Mitani Y., Takabayashi S., Sawada H. et al.Fate of the «opened» arterial duct: Lessons learned from bilateral pulmonary artery banding for hypoplastic left heart syndrome under the continuous infusion of prostaglandin E1 // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2007. — Jun. — Vol. 133. — №6. — P. 1653–1654.

[49]: Stieh J., Fischer G., Scheewe J. et al. Impact of preoperative treatment strategies on the early perioperative outcome in neonates with hypoplastic left heart syndrome // J. Thorac Cardiovasc Surg. — 2006. — May. — Vol. 131. — №5. — P. 1122–1129.e2.

Коарктация аорты с гипоплазией дуги аорты: история Джуда

На 20-недельном ультразвуковом исследовании во время третьей беременности Натали обнаружила, что у ее будущего ребенка было состояние, называемое коарктация аорты с гипоплазией дуги аорты. Врач сказал Натали и ее мужу Джо, что даже если их ребенок доживет до срока, он, вероятно, умрет вскоре после рождения.

В поисках надежды в CHOP

На следующей неделе Натали и Джо отправились в CHOP из своего дома в Аллентауне, штат Пенсильвания, чтобы встретиться с Карлом Дегенхардтом, доктором медицины, лечащим кардиологом из Кардиологического центра и программы по изучению сердца плода.

В CHOP Натали сделали еще одно УЗИ и эхокардиограмму плода. Доктор Дегенхардт подтвердил первоначальный диагноз и порекомендовал Натали родить в CHOP, чтобы ее ребенок мог получить немедленную медицинскую помощь.

Джуд родился в специальном родильном отделении CHOP для семьи Гарбозе, первом в своем роде отделении для матерей, вынашивающих детей с известными врожденными дефектами. После рождения Джуда быстро доставили в отделение интенсивной терапии Эвелин и Дэниела М. Табас (CICU).

«Он выглядел как обычный ребенок, но с очень пурпурным цветом», — вспоминает Натали.

Той ночью Аарон ДеВитт, доктор медицины, кардиолог из отделения кардиологической реанимации, сказал Натали и Джо, что у Джуда наблюдаются признаки сердечной недостаточности. В течение следующих двух дней Джуда интубировали и подключили к разным аппаратам, чтобы стабилизировать его состояние.

Процедуры по исправлению пороков сердца

Когда Джуду было 5 дней, Эндрю Глатц, доктор медицины, интервенционный кардиолог, провел катетеризацию сердца, чтобы лучше понять анатомию сердца Джуда.Во время катетеризации он смог выявить и исправить проблему с аортальным клапаном, который не открывался полностью.

Три дня спустя Томас Спрей, доктор медицины, руководитель отделения кардиоторакальной хирургии, провел операцию на открытом сердце по расширению дуги аорты Джуда. Джуд быстро оправился от этой операции. Эти две процедуры, похоже, решили многие из его проблем, и вскоре он смог вернуться домой.

Джуд преуспел в следующие три месяца. Но когда он заразился вирусом и через пять дней в педиатрическом отделении интенсивной терапии его местной больницы состояние не улучшилось, Натали и Джо позвонили своей команде в CHOP.

Возвращение в CHOP

По рекомендации его медицинской бригады CHOP местные врачи Джуда выполнили эхокардиограмму. Результаты показали, что у Джуда была серьезная дисфункция левого желудочка, что стало настолько тревожным, что команда организовала доставку Джуда на медицинском транспорте в CHOP.

В CHOP доктор Йоав Дори провел катетеризацию сердца и баллонную дилатацию коарктации аорты. Доктор Глатц расширил аортальный клапан, чтобы снизить давление в левом желудочке, и Джуду назначили комбинацию лекарств для улучшения кровообращения.Доктор Глатц также провел еще одну катетеризацию, чтобы снять давление в левом желудочке сердца Джуда.

Планы на пересадку сердца

Во время катетеризации доктор Глатц обнаружил, что левая часть сердца Джуда функционирует плохо. Врачи Джуда начали обсуждать возможность пересадки сердца с Натали и Джо.

«Мы были опустошены», — вспоминает Натали.

«Я волновался, что мы были в начале конца», — говорит Джо.

Джуд был внесен в список для пересадки сердца, и его медицинская бригада работала с Джо и Натали, чтобы найти способ доставить его домой.

«Если времени было мало, я хотел, чтобы мы были вместе», — говорит Джо.

Чудесное выздоровление

Но перед тем, как они покинули больницу, Джуду сделали еще одну эхокардиограмму, которая показала, что его сердечная функция улучшилась. Он также выглядел более настороженным, и его цвет был лучше.

Родители Джуда регулярно привозили его в ЧОП для проверки. Его состояние продолжало улучшаться, и вскоре он начал ползать и ел твердую пищу. В декабре 2016 года бригада трансплантологов вместе с Натали и Джо решила исключить Джуда из списка трансплантологов.

Иуда сегодня

Сейчас 2 1/2, Джуд любит играть с автомобилями и грузовиками — и ему нравится представлять себя супергероем! Он хочет делать все, что делает его старший брат, а в теплую погоду ходит в бассейн и играет в песке, строя замки из песка.

Джуд больше не принимает никаких сердечных лекарств и каждые три месяца возвращается в ЧОП, чтобы увидеться с доктором Дегенхардтом.

«Доктор. Дегенхардт просто потрясающий », — говорит Натали. «Он был рядом с нами во всем.У него всегда был позитивный взгляд на вещи, но он никогда не давал нам ложной надежды ».

«От персонала кафетерия до медсестер и врачей до кардиологов — они позаботились о всей нашей семье. Каждый раз, когда я хожу в CHOP, я в трепете. ”

Восстановление коарктации аорты и гипоплазии поперечной дуги аорты с резекцией и расширением анастомоза дуги аорты от конца до нижней поверхности

Выбор пациентов

Рисунок 1. Коарктация аорты у детей с гипоплазией поперечной дуги.

Коарктация аорты возникает как спектр заболеваний и составляет примерно 5-8% всех врожденных пороков сердца. Инфантильная коарктация часто проявляется диффузной тубулярной гипоплазией поперечной дуги аорты и перешейка с дискретным стенозом, когда перешеек входит в расширенный артериальный проток ( Рисунок 1 ). Считается, что гипоплазия поперечной дуги аорты и перешейка вызвана аномальным паттерном кровотока у плода.

Внутрисердечные поражения, которые могут ограничивать кровоток в этой области в утробе матери, включают: дефекты межжелудочковой перегородки и различные формы подклапанных, клапанных и надклапанных стенозов аорты, а также различные формы митрального стеноза.Техника коарктационной резекции с расширением конца анастомоза дуги аорты на нижнюю поверхность решает проблемы как гипоплазии дуги аорты, так и юкстадуктального стеноза.

Анестезия / Мониторинг / Позиционирование

Выбрана заднебоковая торакотомия на стороне дуги аорты. Подмышечный валик помогает обнажению. Третье межреберье дает лучшую экспозицию и позволяет расширять мобилизацию дуги аорты. Температура пациента контролируется ректальным датчиком.

Манжета для измерения кровяного давления и пульсоксиметры размещаются на нижних конечностях. Катетер правой лучевой артерии или правой подмышечной артерии используется для обеспечения адекватного безымянного кровотока в артерии и, следовательно, церебральной перфузии после частичной окклюзии дуги аорты и восходящей аорты. Если имеется пупочный артериальный катетер, его можно использовать для измерения дистального аортального давления после пережатия аорты. Полотенца кладут вокруг младенца, чтобы предотвратить прямое давление на части тела ребенка.Ректальной температуре позволяют дрейфовать до диапазона 34-35 градусов по Цельсию, чтобы помочь с защитой спинного мозга и нижней части тела во время пережатия аорты.

Рассечение

Восходящая аорта, поперечная дуга аорты и ее ветви, артериальный проток и нисходящая аорта должны быть агрессивно мобилизованы для восстановления первичной коарктации. Следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить рецидивирующую гортань, которая не причиняет вреда медиально, и диафрагмальный нерв, который может находиться довольно близко у маленького ребенка.Межреберные сосуды мобилизуются для обеспечения подвижности нисходящей аорты в цефале, а сосуды дуги — для обеспечения подвижности дуги аорты в каудальном направлении. Лимфатические сосуды контролируются гемоклипсом

.

Перевязка протоков

Артериальный проток контролируется двумя фиксирующими швами 5-0 Vascufil. На адвентициальный слой перешейка аорты накладывают фиксирующий шов. Системно вводят болюс гепарина в дозе 100 ЕД / кг. Затем проток перевязывают двумя фиксирующими швами.

Расположение зажимов

Кастанеда или аналогичный зажим для частичной окклюзии накладывают на всю поперечную дугу аорты. Зажим устанавливается на восходящую аорту, позволяя крови течь через частично закупоренную безымянную артерию. Адекватность артериального давления оценивается с помощью лучевой или подмышечной артериальной канюли. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать деформации безымянной артерии во время операции, и особое внимание следует уделять давлению в правой лучевой артерии, когда зажим находится на зажиме.Два зажима удерживаются одним и тем же ассистентом, чтобы обеспечить анастомоз без натяжения и хорошее раскрытие. Любое небольшое изменение положения проксимального зажима может привести к неадекватному кровотоку через безымянную артерию. Нейроваскулярные зажимы используются для перекрытия обратного потока из левой сонной и левой подключичной артерии. Временные средние титановые гемоклипсы используются для контроля межреберных артерий, которые не будут адекватно контролироваться с помощью углового поперечного зажима аорты на нисходящей аорте. Гемоклипсы позже удаляют, сжимая закругленный конец тяжелым иглодержателем.Хомуты стабилизируются первым помощником на протяжении всего корпуса. Второй ассистент проследит за швом, используемым для анастомоза, и сохранит поле сухим с помощью отсасывающего устройства.

Резекция протоковой ткани

После наложения зажимов ткань протока иссекается. Нижнюю поверхность поперечной дуги рассекают проксимально по отношению к восходящей аорте и в месте, противоположном отрыву безымянной артерии. Фиксатор, расположенный на перешейке аорты, позволяет раскрыть нижнюю поверхность поперечной дуги аорты.

Анастомоз

Задняя стенка анастомоза выполняется сначала внутри восходящей аорты на дальнем конце. Для этого анастомоза используется двойной шов Vascufil 7-0 на игле CV-351. Линия заднего шва продолжается по направлению к оперирующему хирургу и прекращается латеральнее левой подключичной артерии. Затем передняя стенка анастомоза заполняется оставшейся иглой. Перед наложением анастомоза просвет промывают гепаринизированным физиологическим раствором.Бикарбонат натрия вводится перед снятием поперечного зажима.

Анастомоз готовый

Сначала удаляется дистальный зажим, затем проксимальный зажим и наложенные нейроваскулярные зажимы. Гель-пена, пропитанная тромбином, используется для обеспечения гемостаза. Пульс в дистальном отделе аорты проверяется, и градиент оценивается с помощью измерений давления в пупочной артерии или ноге.

Вариация с исключением аортального перешейка

Когда перешеек длинный и гипопластический, анастомоз накладывается непосредственно на восходящую аорту и дуга проксимальнее перешейка, который перевязан, чтобы избежать остаточной обструкции поперечной дуги.

Закрытие

Париетальная плевра ушита над аортой непрерывным швом. Это сделано для создания дополнительного слоя на случай кровотечения. Остается одна плевральная трубка.

Закрытие

Париетальная плевра ушита над аортой непрерывным швом. Это сделано для создания дополнительного слоя на случай кровотечения. Остается одна плевральная трубка.

Карта предпочтений

Инструменты

  • Зажимы для частичной окклюзии аорты — Зажимы Scanlon® Castañeda
  • Зажим поперечный для аорты
  • Временные сосудисто-нервные зажимы — зажимы для аневризмы типа Scanlon® Ясаргил
  • Гемоклипс среднего размера для временного контроля межреберных артерий

Шовный материал

  • 5-0 Vascufil® на игле CV-301 для трансфиксации и лигирования протоков
  • 7-0 Vascufil® на игле CV-351 для анастомоза аорты

Советы и подводные камни

  • Правильное расположение.Боковой пролежень слегка отклонен назад. Подмышечный валик.
  • Высокая торакотомия в 3-й ICS для наилучшей экспозиции.
  • Обширная мобилизация всей аорты и ее ветвей во избежание напряжения.
  • Установите анастомоз как можно проксимальнее, чтобы избежать рецидива.
  • Небольшие прикусы с помощью тонких мононитей (7-0) без большого натяжения, чтобы избежать стриктуры или эффекта кисетной нити.

Результаты

Коарктация новорожденного с гипопластической дугой может быть успешно восстановлена ​​с помощью резекции, мобилизации и расширенного анастомоза конец в конец с низкой заболеваемостью / смертностью и низкой частотой рецидивов.

Список литературы

  1. Elgamal MA, McKenzie ED, Fraser CD Jr. Продвижение дуги аорты: оптимальный одноэтапный подход для хирургического лечения коарктации новорожденных с гипоплазией дуги. Энн Торак Сург 2002; 73: 1267-1273
  2. Giamberti A, Pome G, Butera G, Rosti L, Agnetti A, Frigiola A. Расширенный анастомоз конец в конец с модифицированной ангиопластикой обратного подключичного лоскута. Энн Торак Сург 2001; 72: 951-2
  3. Uddin MJ, Haque AE, Salama AL, Uthman BC, Abushaban LA, Shuhaiber HJ.Хирургическое лечение коарктации аорты у детей младше пяти месяцев: исследование 51 пациента. Энн Торак Кардиоваск хирургия 2000; 6: 252-7
  4. Van Son JA, Mohr FW, Hess H, Hambsch J, Haas GS. Раннее восстановление коарктации аорты. Ann Thorac Cardiovasc Surg 1999; 5: 237-44
  5. .
  6. Backer CL, Mavroudis C, Zias EA, Amin Z, Weigel TJ. Ремонт коарктации резекцией и расширением анастомоза конец в конец. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1365-70; обсуждение 1370-1
  7. Rajasinghe HA, Reddy VM, van Son JA, Black MD, McElhinney DB, Brook MM, Hanley FL.Восстановление коарктации с использованием анастомоза «конец в бок» нисходящей аорты с проксимальной частью дуги аорты. Энн Торак Сург 1996; 61: 840-4

Умеренно гипопластические дуги: надежно ли они вырастают во взрослую жизнь после традиционной коррекции коарктации? ☆ | Интерактивная сердечно-сосудистая и торакальная хирургия

Аннотация

Чтобы определить, приводит ли обычная коррекция коарктации к устойчивому росту гипопластических поперечных дуг, мы исследовали последующее наблюдение за 20 пациентами, оперированными через торакотомию в период с 1990 по 1995 год, у которых были доступны серийные эхокардиографические исследования.Средний возраст на момент операции составил 8,6 ± 5,7 дня. В дистальной поперечной дуге максимальные изменения наблюдались в раннем послеоперационном периоде, после чего наблюдался устойчивый рост. При последнем наблюдении ни один из пациентов не имел Z-баллов ниже –2. Напротив, в послеоперационном периоде в проксимальной поперечной дуге наблюдался только минимальный рост (средний диаметр по Z-баллу до и после восстановления: –1,87 ± 0,12 против –1,66 ± 0,09; P = 0,05). При последнем наблюдении семь пациентов (35%) сохранили Z-показатель диаметра менее –2, а 5 из них имели градиент 15 мм рт. Ст. ( P = 0.01). Не было обнаружено корреляции между размером проксимальной дуги при последнем наблюдении и ее размером до операции или использования техники. Заключение: Пациенты с умеренно гипопластической дугой, получавшие традиционную коррекцию коарктации, имеют адекватный рост дистальной дуги при длительном наблюдении, но у одной трети из них сохраняется небольшая проксимальная дуга. Эта группа пациентов подвержена риску развития гипертонии и может потребовать дальнейшего исследования.

1.Введение

До 75% пациентов, которым требуется восстановление коарктации, также имеют некоторую степень гипоплазии поперечной дуги [1–4]. Хотя в настоящее время принято решение о том, что наиболее сильно гипопластические дуги должны быть восстановлены с помощью более обширной процедуры, выполняемой при обходе через стернотомию, лучший подход для пациентов с умеренной степенью поперечной гипоплазии дуги все еще неясен. Было продвинуто, что умеренно гипопластический сегмент поперечной дуги будет расти после восстановления узкой области перешейка, особенно если нисходящая аорта анастомозирована с дугой как можно проксимальнее, но пока неизвестно, разовьется ли у этих пациентов в конечном итоге системная гипертензия. [1, 3, 5–7].Мы хотели проверить гипотезу о том, что гипопластические поперечные дуги аорты растут после восстановления нормального прямого кровотока после традиционной коррекции коарктации. Мы проанализировали наш опыт работы с пациентами, у которых была отмечена гипопластическая дуга во время традиционной коррекции коарктации, и оперированных 15 лет назад, чтобы определить потенциальный долгосрочный рост этих сегментов поперечной дуги.

2. Пациенты и методы

2.1. Пациенты

В период с января 1990 г. по декабрь 1995 г. у 75 последовательных новорожденных с коарктацией аорты была диагностирована гипопластическая дуга.Все пациенты, у которых была отмечена гипопластическая дуга, были включены в исследование независимо от фактического размера дуги. Тридцать три из них подверглись поперечной пластике посредством стернотомии, а 42 — традиционному восстановлению коарктации из торакотомии. Поскольку ожидался аномальный кровоток через дугу, 7 из этих 42 пациентов с одним желудочком были исключены. Послеоперационные серийные эхокардиографические исследования продолжительностью более 6 месяцев были доступны у 20 пациентов.Эти 20 пациентов составили исследуемую группу.

Характеристики пациентов приведены в таблице 1. Пластика подключичного лоскута была использована у девяти младенцев, сквозной анастомоз — у семи и расширенный сквозной анастомоз — у четырех. Все операции выполнялись путем левосторонней заднебоковой торакотомии. Шести пациентам было выполнено одновременное бандажирование легких. Средний возраст на момент операции составил 8,6 ± 5,7 дня.

AS 1 (5) большая транспозиция артерии Характеристика AS 1 (5) большая транспозиция артерии Характеристика AS 1 (5) большая транспозиция артерии Характеристика AS 1 (5) большая транспозиция артерии 2,2 Методы Было рассмотрено

больничных карт. Собранные данные включали демографические данные пациентов, связанные с ними сердечные и внесердечные аномалии, оперативные данные и текущий клинический статус. Были рассмотрены все ранее выполненные эхокардиографические исследования.Измерения диаметра аорты при эхокардиографии проводились в пяти различных регионах одним кардиологом, не знающим истории болезни пациента. Пятью регионами были дистальная восходящая аорта, проксимальная поперечная дуга, дистальная поперечная дуга, перешеек и нисходящая аорта. Проксимальная поперечная дуга определялась как сегмент аорты между безымянной артерией и левой сонной артерией и дистальная поперечная дуга, сегмент между левой сонной артерией и левой подключичной артерией. Абсолютные значения были преобразованы в Z-балл относительно площади поверхности тела (BSA) и в соотношения индексов дуги восходящей или нисходящей аорты [8].

Рекоарктация определялась как градиент артериального давления между верхней и нижней конечностью 20 мм рт. Ст. Или максимальный мгновенный доплеровский градиент> 25 мм рт.

2.3. Статистический анализ

Все данные анализировались с использованием Stata версии 10 (Stata Corp, College Station, Texas). Для дискретных переменных использовался точный критерий Фишера и парный тест Стьюдента t для анализа продольного роста. Результаты были выражены как среднее значение ± стандартное отклонение (S.D.) где необходимо.

3. Результаты

3.1. Клинический исход

Среднее время наблюдения за 20 пациентами, которые прошли серийное эхокардиографическое наблюдение, составило 9,5 ± 5,5 года. Был один конец смерти после операции на брюшной полости, не связанной с восстановлением коарктации. Рекоарктация была выявлена ​​у восьми пациентов, шесть из которых успешно перенесли баллонную дилатацию на уровне перешейка. Один пациент был потерян для последующего наблюдения после обнаружения эхокардиографического градиента 27 мм рт. Ст., А у другого была запланирована баллонная дилатация, но при катетеризации был обнаружен только минимальный градиент 5 мм рт. Ст., И пациент не получал дальнейшего лечения.Повторная операция не потребовалась ни одному пациенту. При последнем наблюдении кардиологи сообщили о том, что трое пациентов страдают артериальной гипертензией, а у девяти был выявлен градиент дуги 15 мм рт. Ст., Включая всех тех, кто ранее подвергался баллонной дилатации.

Результаты 15 пациентов, которым не проводилось последовательное эхокардиографическое наблюдение, были следующими. Один пациент был потерян для последующего наблюдения. В среднем через 14,3 ± 4,6 года трем пациентам потребовалось пять повторных вмешательств, одна баллонная дилатация и четыре повторные операции на дуге.У трех пациентов была диагностирована гипертоническая болезнь, у двух из них была выявлена ​​гипоплазия дуги.

3.2. Эхокардиографическое наблюдение

3.2.1. Проксимальная поперечная дуга

Хотя наблюдалось небольшое увеличение размера проксимальной поперечной дуги с поправкой на ППТ, размер этого сегмента не нормализовался (средний Z-показатель увеличился с -1,87 ± 0,12 до -1,66 ± 0,09; P = 0,054) . В последующие периоды значительного роста не наблюдалось.При последнем наблюдении у семи пациентов (35%) Z-оценка проксимальной поперечной дуги по-прежнему составляла менее –2 (рис. 1).

Рис. 1.

Изменение Z-показателя проксимальной дуги с течением времени.

Рис. 1.

Изменение Z-показателя проксимальной дуги с течением времени.

Отмечено изменение относительного размера поперечной дуги аорты к восходящей во время наблюдения. Это соотношение постепенно увеличивалось со временем от дооперационных значений 0,62 ± 0,08 до 0,76 ± 0,14 через 5 лет ( P = 0.007) и до 0,81 ± 0,10 через 15 лет ( P = 0,01). Значительные изменения также произошли между 5 и 10 годами ( P = 0,02). Когда использовалось соотношение поперечной дуги и нисходящей аорты, через год после операции наблюдался значительный рост ( P = 0,03), однако после этого разницы не наблюдалось (таблица 2).

Таблица 2

Рост проксимального отдела дуги аорты

Характеристика
Демографические
Мужской: Женский 15: 5
Средний возраст при эксплуатации (дни) ± S.D. 8,6 ± 5,7
Средний возраст на момент последнего исследования (лет) ± S.D. 9,0 ± 5,6
Сопутствующие сердечные и сосудистые аномалии, Кол-во (%)
VSD 10 (50)
Mild LVOTO 5 (25)
Двустворчатый аортальный клапан 10 (50)
Декстрация сердца 1 (5)
Полная AVSD 1 (5)
2 (10)
Легкая гипоплазия ЛЖ 4 (20)
Прерванная НПВ 1 (5)
Стеноз легочной артерии
дуга 1 (5)
Аномалия Эбштейна 1 (5)
Внесердечные аномалии, No.(%)
Сколиоз 1 (5)
Синдром Нунана 1 (5)
Другое
Демографические
Мужской: Женский 15: 5
Средний возраст при эксплуатации (дни) ± S.D. 8,6 ± 5,7
Средний возраст на момент последнего исследования (лет) ± S.D. 9,0 ± 5,6
Сопутствующие сердечные и сосудистые аномалии, Кол-во (%)
VSD 10 (50)
Mild LVOTO 5 (25)
Двустворчатый аортальный клапан 10 (50)
Декстрация сердца 1 (5)
Полная AVSD 1 (5)
2 (10)
Легкая гипоплазия ЛЖ 4 (20)
Прерванная НПВ 1 (5)
Стеноз легочной артерии
дуга 1 (5)
Аномалия Эбштейна 1 (5)
Внесердечные аномалии, No.(%)
Сколиоз 1 (5)
Синдром Нунана 1 (5)
Другое
Демографические
Мужской: Женский 15: 5
Средний возраст при эксплуатации (дни) ± S.D. 8,6 ± 5,7
Средний возраст на момент последнего исследования (лет) ± S.D. 9,0 ± 5,6
Сопутствующие сердечные и сосудистые аномалии, Кол-во (%)
VSD 10 (50)
Mild LVOTO 5 (25)
Двустворчатый аортальный клапан 10 (50)
Декстрация сердца 1 (5)
Полная AVSD 1 (5)
2 (10)
Легкая гипоплазия ЛЖ 4 (20)
Прерванная НПВ 1 (5)
Стеноз легочной артерии
дуга 1 (5)
Аномалия Эбштейна 1 (5)
Внесердечные аномалии, No.(%)
Сколиоз 1 (5)
Синдром Нунана 1 (5)
Другое
Демографические
Мужской: Женский 15: 5
Средний возраст при эксплуатации (дни) ± S.D. 8,6 ± 5,7
Средний возраст на момент последнего исследования (лет) ± S.D. 9,0 ± 5,6
Сопутствующие сердечные и сосудистые аномалии, Кол-во (%)
VSD 10 (50)
Mild LVOTO 5 (25)
Двустворчатый аортальный клапан 10 (50)
Декстрация сердца 1 (5)
Полная AVSD 1 (5)
2 (10)
Легкая гипоплазия ЛЖ 4 (20)
Прерванная НПВ 1 (5)
Стеноз легочной артерии
дуга 1 (5)
Аномалия Эбштейна 1 (5)
Внесердечные аномалии, No.(%)
Сколиоз 1 (5)
Синдром Нунана 1 (5)
Другие
Недоношенность 9033
балл 0,6 0,73
Предоперационный Послеоперационный 6 месяцев 1 год 5 лет 10 лет 15 лет
–1.91 ± 0,43 –1,66 ± 0,33 –1,91 ± 0,97 –1,99 ± 1,52 –2,37 ± 0,89 –1,69 ± 0,92 –1,01 ± 1,32
Отношение PTA / AA20 ± 0,079 0,69 ± 0,090 0,69 ± 0,14 0,73 ± 0,21 0,76 ± 0,14 * 0,73 ± 0,12 0,81 ± 0,10 *
Отношение PTA / D20TA 0,72 ± 0,10 0.80 ± 0,20 0,82 ± 0,17 * 0,76 ± 0,24 0,79 ± 0,17 0,86 ± 0,21
± 0203 –2.89
до операции после операции года 10 лет 15 лет
Z-оценка –1,91 ± 0,43 –1,66 ± 0,33 –1,91 ± 0,97 –1,99 ± 1,52 –1,69 ± 0,92 –1,01 ± 1,32
Отношение ПТА / АК 0,62 ± 0,079 0,69 ± 0,090 0,69 ± 0,14 0,73 ± 0,21 0,7206 ± 0,7 ± 0,12 0,81 ± 0,10 *
Отношение ПТА / ДТА 0,70 ± 0,10 0,72 ± 0,10 0,80 ± 0,20 0,82 ± 0,17 * 0,76 ± 0,24 0,86 ± 0.21
Таблица 2

Рост проксимального отдела дуги аорты

0,6 0,73
Предоперационный Послеоперационный 6 месяцев 1 год 5 лет 10 лет 5 лет 10 лет Z-score –1,91 ± 0,43 –1,66 ± 0,33 –1,91 ± 0,97 –1,99 ± 1,52 –2,37 ± 0,89 –1,69 ± 0,92 –1,01 ± 1.32
Отношение ПТА / АК 0,62 ± 0,079 0,69 ± 0,090 0,69 ± 0,14 0,73 ± 0,21 0,76 ± 0,14 * 0,73 ± 0,12 0,8201
Отношение ПТА / ДТА 0,70 ± 0,10 0,72 ± 0,10 0,80 ± 0,20 0,82 ± 0,17 * 0,76 ± 0,24 0,79 ± 0,17 0,86 ± 0,27 Предоперационная Послеоперационная 6 месяцев 1 год 5 лет 10 лет 15 лет
Z-score –1.91 ± 0,43 –1,66 ± 0,33 –1,91 ± 0,97 –1,99 ± 1,52 –2,37 ± 0,89 –1,69 ± 0,92 –1,01 ± 1,32
Отношение PTA / AA20 ± 0,079 0,69 ± 0,090 0,69 ± 0,14 0,73 ± 0,21 0,76 ± 0,14 * 0,73 ± 0,12 0,81 ± 0,10 *
Отношение PTA / D20TA 0,72 ± 0,10 0.80 ± 0,20 0,82 ± 0,17 * 0,76 ± 0,24 0,79 ± 0,17 0,86 ± 0,21
3.2.2. Дистальный поперечный свод

В дистальной поперечной дуге максимальное изменение наблюдалось в раннем послеоперационном периоде (средний Z-показатель диаметра –1,67 ± 0,19 против –0,86 ± 0,21; P = 0,01). После этого наблюдался устойчивый рост (средний Z-балл через 15 лет наблюдения: –0,49 ± 0,35; P = 0,02). При последнем наблюдении ни один из пациентов не имел Z-балла меньше –2 (рис.2). Когда рассчитывали соотношение дистальной поперечной дуги к восходящей или нисходящей аорте, была получена картина роста, аналогичная наблюдаемой для проксимальной поперечной дуги, с относительным ростом дистальной поперечной дуги относительно восходящего и нисходящего сегментов аорты с течением времени (Таблица 3).

Рис. 2.

Изменение Z-показателя дистальной дуги с течением времени.

Рис. 2.

Изменение Z-показателя дистальной дуги с течением времени.

Таблица 3

Рост дистальной дуги аорты

балл
Предоперационный Послеоперационный 6 месяцев 1 год 5 лет 10 лет 15 лет
–1.62 ± 0,75 –0,86 ± 0,81 * –0,78 ± 0,84 * –0,99 ± 0,59 –0,88 ± 0,80 * –0,61 ± 0,60 * –0,51 ± 1,08 *
Соотношение ДТА / АК 0,53 ± 0,077 0,66 ± 0,17 * 0,67 ± 0,15 * 0,64 ± 0,13 0,73 ± 0,14 * 0,70 ± 0,10 * 0,72 ± 0,12 *
Отношение ДТА / ДА 0,59 ± 0,10 0,68 ± 0.15 * 0,77 ± 0,18 * 0,71 ± 0,10 * 0,75 ± 0,21 * 0,73 ± 0,081 * 0,75 ± 0,19 *
Оперативный после операции .78 ± 0,84 * *
6 месяцев 1 год 5 лет 10 лет 15 лет
Z-счет –1,62 ± 0,75 –0,86 ± 0,81 * –0,99 ± 0,59 –0,88 ± 0,80 * –0,61 ± 0,60 * –0,51 ± 1,08 *
Отношение ДТА / АК 0,53 ± 0,077 0,66 ± 0,1 0,67 ± 0,15 * 0,64 ± 0,13 0,73 ± 0,14 * 0,70 ± 0,10 * 0,72 ± 0,12 *
Отношение DTA / DA 0,59 ± 0,10 0,59 ± 0,10 0,77 ± 0,18 * 0,71 ± 0.10 * 0,75 ± 0,21 * 0,73 ± 0,081 * 0,75 ± 0,19 *
Таблица 3

Рост дистального отдела дуги аорты

0,15 * 04 ± 0,18 *
До операции послеоперационный период 1 год 5 лет 10 лет 15 лет
Z-оценка –1,62 ± 0,75 –0,86 ± 0,81 * –0,78 ± 0,8203 * .99 ± 0,59 –0,88 ± 0,80 * –0,61 ± 0,60 * –0,51 ± 1,08 *
Отношение ДТА / АК 0,53 ± 0,077 0,66 ± 0,17 * 0,67 0,64 ± 0,13 0,73 ± 0,14 * 0,70 ± 0,10 * 0,72 ± 0,12 *
Отношение ДТА / ДА 0,59 ± 0,10 0,68 ± 0,15 * 0,71 ± 0,10 * 0,75 ± 0.21 * 0,73 ± 0,081 * 0,75 ± 0,19 *
± 0,60 • 0,704 *
Предоперационный Послеоперационный 6 месяцев 1 год 5 лет 5 лет
Z-оценка –1,62 ± 0,75 –0,86 ± 0,81 * –0,78 ± 0,84 * –0,99 ± 0,59 –0,88 ± 0,80 * –0.51 ± 1,08 *
Отношение ДТА / АК 0,53 ± 0,077 0,66 ± 0,17 * 0,67 ± 0,15 * 0,64 ± 0,13 0,73 ± 0,14 * 0,72 ± 0,12 *
Отношение ДТА / ДА 0,59 ± 0,10 0,68 ± 0,15 * 0,77 ± 0,18 * 0,71 ± 0,10 * 0,75 ± 0,21 * 0,75 ± 0,19 *

Размеры проксимальной и дистальной дуги при последнем осмотре не были связаны с размером до операции или типом пластики.

3.2.3. Градиент арки и размер поперечной арки

При сравнении с пациентами с минимальным остаточным градиентом, пациенты с остаточным градиентом ≥15 мм рт. . У пяти из семи пациентов с Z-оценкой PTA ≤ –2 был обнаружен градиент ≥15 мм рт. для сравнения, только у одного пациента (14%) с Z-оценкой PTA менее –2 был обнаружен градиент ≥15 мм рт. ст. ( P = 0.01).

4. Обсуждение

После традиционного восстановления коарктации посредством торакотомии пациенты подвергаются риску развития гипертонии во взрослом возрасте и связанных с ней сердечно-сосудистых сопутствующих заболеваний, а также снижения выживаемости [9, 10]. Выход из сегмента гипоплазии дуги был определен как один из факторов риска ранней смертности, рекоарктации, гипертонии и поздней смертности (Jahangiri et al., 2000: 4 [1]; Lacour-Gayet et al., 1990: 6 [2]) ]; Trinquet et al., 1988: 5 [4]; Weber et al., 1993: 7 [11]; Карл и др., 1992: 8 [12]; Kappetein et al., 1994: 10 [13]).

Альтернативным подходом к традиционной пластике является анастомоз конец в бок, выполняемый между отслоившейся нисходящей аортой и проксимальным сегментом дуги аорты. Обычно его применяют для наиболее сильно гипопластических дуг, потому что оно выполняется посредством стернотомии и требует короткого периода остановки кровообращения [12].

Доказательства того, что поперечная дуга растет после традиционного восстановления коарктации аорты, основывается на исследованиях, сообщающих об относительно краткосрочных результатах, с плохим определением анатомии изучаемой дуги и очевидным отсутствием критериев оптимального роста для достижения [1, 3, 5 –7].Исследование Myers в 1992 году кажется одним из редких продольных ангиографических исследований, в которых изучается конкретно проксимальный и дистальный поперечный размер дуги (Myers et al., 1992: 15 [3]). Он был проведен у 17 пациентов, наблюдаемых в среднем в течение 4 лет. Однако он не был сосредоточен на пациентах с гипопластическими дугами, а изучал имеющиеся у них данные о всех желающих, перенесших коррекцию коарктации. В остальных исследованиях сообщалось о периоде наблюдения от 5 дней до 8 лет, но ни в одном из них не сообщалось об окончательном размере проксимальной дуги, только о нескольких сообщенных клинических градиентах и ​​ни в одном из них не было зарегистрировано системное артериальное давление при последнем наблюдении [1, 5 –7].

Основная трудность, возникающая при изучении гипоплазии дуги аорты, — это определение гипоплазии. Наиболее распространенное определение было введено Мулартом после исследования образцов аутопсии [1, 4, 7, 14]. Он определяет проксимальную и дистальную дуги как нормальные, если соотношение их диаметров и диаметра восходящей аорты составляет 0,6 и 0,5 соответственно. В нашем исследовании мы обнаружили большую вариабельность размеров восходящей и нисходящей аорты у наших пациентов.Мы полагаем, что на рост аорты может повлиять остаточная непроходимость. Таким образом, более поздняя интерпретация нормальности размера аорты с помощью оценок Z-значения показалась нам более реалистичным подходом. В идеале оптимальный рост поперечной дуги должен приводить к нормотонии у взрослых. В двух ретроспективных исследованиях поздняя гипертензия после операции была связана с отсутствием роста поперечной дуги [11, 15]. Поскольку у нас отсутствуют продольные исследования пациентов с умеренной степенью гипоплазии дуги во время восстановления, трудно оценить распространенность стойкой гипоплазии дуги и, тем более, позднюю распространенность гипертонии у этих пациентов.

Наше исследование — одно из немногих, в котором отдельно анализируются проксимальная и дистальная дуга, и демонстрируется, что рост этих двух сегментов может быть неоднородным [3, 11]. Можно утверждать, что, основываясь на критериях Муларта, гипопластические сегменты проксимальной поперечной дуги в конечном итоге выросли до нормального диаметра. Эта интерпретация, однако, маскирует тот факт, что более трети пациентов все еще имеют проксимальные дуги с Z-оценкой менее –2. Что еще более важно, у пяти из семи пациентов с небольшими проксимальными дугами развился остаточный градиент 15 мм рт.ст., и возможно, что эти пациенты будут более склонны к развитию артериальной гипертензии в будущем.

Несоответствие роста проксимальной и дистальной дуги, вероятно, можно объяснить техническими соображениями. Вероятно, что более современные методы восстановления коарктации лучше решат проблему гипоплазии дистального отдела дуги, чем оригинальные методы восстановления подключичного лоскута. Могут существовать различия между хирургическими методами и между хирургами в способности увеличивать дистальную дугу во время восстановления коарктации, выполняемого торакотомией, и эти различия могут объяснять различия, наблюдаемые в росте дистальной поперечной дуги, описанные в предыдущих исследованиях. аналогичные методики [1–7, 11].Наше исследование, кажется, демонстрирует, что у некоторых пациентов, несмотря на все наши попытки, проксимальная дуга оставалась небольшой. Ни один из современных методов, вероятно, не поможет устранить сужение между безымянной артерией и левой общей сонной артерией. Хотя настоящее исследование подчеркивает отсутствие роста проксимальной дуги, оно не позволяет выявить потенциальные факторы риска для этого. Используемые методы, исходный размер аорты и наличие связанных поражений потенциально могут повлиять на этот рост.

Это исследование имеет два практических значения. Во-первых, как для клинических, так и для научных целей размер проксимальной и дистальной дуги следует анализировать отдельно. Во-вторых, не следует быть слишком уверенным в том, что ремоделирование проксимальной дуги произойдет после традиционной коррекции коарктации у пациента с гипоплазией проксимальной дуги. Следует ли этим пациентам предлагать сквозное восстановление посредством стернотомии и на каком этапе им следует предлагать эту технику, будет оставаться спорным до тех пор, пока не будут выполнены более крупные исследования.Преимущества отсутствия риска поздней гипертонии могут в конечном итоге оправдать гораздо более инвазивную процедуру со связанными с ней рисками.

В заключение, пациенты с умеренно гипопластической дугой, получавшие лечение традиционной коррекцией коарктации, имели адекватный рост дистальной дуги, продемонстрированный при долгосрочном наблюдении, но у одной трети из них по-прежнему наблюдалась гипоплазия проксимального отдела дуги. Эта группа пациентов подвержена риску развития гипертонии и может потребовать дальнейшего исследования.

Список литературы

1,,,,,.

Ангиопластика подключичным лоскутом: ухаживает ли дуга за собой

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

2000

, vol.

120

(стр.

224

229

) 2,,,,,,,,.

Гипопластическая поперечная дуга и коарктация у новорожденных. Хирургическая реконструкция дуги аорты: исследование шестидесяти шести пациентов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1990

, vol.

100

(стр.

808

816

) 3,,.

Коарктация аорты у младенцев: растет ли дуга аорты после ремонта

,

Ann Thorac Surg

,

1992

, vol.

54

(стр.

869

874

) 4,,,,,,,.

Коарктация аорты у младенцев: какая операция

,

Ann Thorac Surg

,

1988

, vol.

45

(стр.

186

191

) 5,,,.

Рост гипопластической дуги аорты после простой резекции коарктации и анастомоза конец в конец

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1992

, vol.

104

(стр.

426

433

) 6,,,.

Гипопластическая дуга аорты у новорожденных быстро адаптируется к условиям кровообращения после коаркэктомии

,

Сердце

,

2005

, vol.

91

(стр.

233

234

) 7,,,,.

Коарктация и гипоплазия дуги аорты: будет ли дуга расти?

,

Ann Thorac Surg

,

1991

, т.

52

(стр.

608

613

) 8,,,.

Уравнения регрессии для расчета z-показателей структур сердца в большой когорте здоровых младенцев, детей и подростков: эхокардиографическое исследование

,

J Am Soc Echocardiogr

,

2008

, vol.

21

(стр.

922

934

) 9,.

Выжившие после исправления коарктации: исправлено, но не излечено

,

Сердце

,

2002

, т.

88

(стр.

113

114

) 10,,,,,,.

Хирургическое лечение коарктации аорты: до 40 лет наблюдения

,

Eur J Cardiothorac Surg

,

2006

, vol.

30

(стр.

910

916

) 11,,,,,.

Расхождения в росте аорты объясняют градиенты дуги аорты во время упражнений

,

J Am Coll Cardiol

,

1993

, vol.

21

(стр.

1002

1007

) 12,,,.

Восстановление гипопластической или прерванной дуги аорты с помощью стернотомии

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1992

, vol.

104

(стр.

688

695

) 13,,,,.

Более тридцати пяти лет ремонта коарктации. Неожиданно высокая частота рецидивов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

1994

, vol.

107

(стр.

87

95

) 14,,.

Аномалии дуги аорты и дефекты межжелудочковой перегородки

,

Кровообращение

,

1976

, т.

53

(стр.

1011

1015

) 15,,,,,,.

Эволюционные аспекты детей и подростков с хирургически исправленной коарктацией аорты: клинический, эхокардиографический и магнитно-резонансный анализ изображений 113 пациентов

,

J Thorac Cardiovasc Surg

,

2004

, vol.

127

(стр.

712

720

)

Обсуждение на конференции

Доктор М. Поцци ( Анкона , Италия ): На самом деле это один из вопросов, на который мы всегда будем искать ответ. В некотором смысле, вы дали часть ответа в том смысле, что, конечно, исправление коарктации само по себе, я думаю, не гарантирует надежного роста дуги.

И еще одна вещь, на которую, я думаю, вы уже указали, — это то, что важно различать проксимальную и дистальную части дуги.С дистальной частью дуги можно справиться хирургическим путем, поэтому я думаю, что это, вероятно, не является серьезной проблемой.

Проксимальная часть, я согласен с вами, очень сложная проблема, потому что мы говорим о новорожденных, у которых диаметр 1 мм будет иметь значение между принадлежностью к хорошей дуге или гипопластической дуге. А с учетом вариативности оценки эхосигнала, индивидуальных особенностей оператора, это действительно сложная игра.

С этой точки зрения я согласен с вами в том, что необходима гораздо более крупная серия, может быть, даже серия для нескольких учреждений.

Что касается проксимальной части, я думаю, в конце концов, главный вопрос в том, что мы собираемся делать? Я хотел бы знать, каков ваш подход сейчас, но, насколько я понимаю, с учетом того, что восстановление дуги аорты по средней линии становится очень частой и безопасной операцией с антеградной перфузией (я думаю, что больше нет необходимости для остановки кровообращения), я был бы склонен, если сомневаюсь в умеренной гипоплазии или гипоплазии дуги, пройти через срединную линию и выполнить полное восстановление спереди.Но я хотел бы знать, каков ваш практический подход, завтра, когда вы вернетесь.

Доктор д’Удекем : Как я уже упоминал, у нас нет порогового значения. У нас нет обрезки на размер поперечной дуги, под которой мы делаем операцию спереди; мы исследуем это.

В настоящее время мы делаем то же, что и вы. Мы доверяем своим хирургическим чувствам и не заставляем себя. Если мы не хотим делать это со стороны, потому что это выглядело немного маленьким, мы без колебаний начнем с фронта, и это настолько научно, насколько это возможно.

Доктор Х. Линдберг ( Осло, Норвегия ): Я полностью согласен с вами в том, что почти невозможно сказать, какая дуга растет, а какая нет. Однако у меня есть определенное ощущение, что если увеличивается расстояние между левой сонной артерией и левой подключичной артерией, если это расстояние увеличивается, дуги не растут. Была ли у вас возможность посмотреть, выглядит ли эта особая конфигурация арки так, а не так, влияет ли это на рост или нет?

Др.д’Удекем : Мы этого не сделали. Мы думали об измерении длины арки, но это было очень сложно. Некоторым исследованиям исполнилось 20 лет. Было действительно очень сложно получить весь сегментарный анализ поперечной дуги.

Мы не смогли проанализировать длину между появлением безымянной артерии, например, и появлением левой сонной артерии. Так что у меня нет на это ответов.

Доктор Линдберг: Нет, я как раз думал о непараллельности взлета судов.Потому что, когда они имеют трапециевидную конфигурацию, по моему опыту, эти арки не растут, но мы вернемся к этому позже.

Д-р Дж. Фрагата ( Лиссабон, Португалия ): Прежде чем вы уйдете, я хотел бы спросить, можете ли вы точно сказать нам, каково ваше определение «гипопластический», потому что этого не было в вашей презентации. .

Д-р д’Удекем : Определение гипоплазии, и именно поэтому мы провели все измерения, — это любые пациенты, у которых мы обнаружили письменную гипоплазию либо в описании хирургического отчета, либо в описании эхо-сигнала. кардиологи, а это пациенты, которых мы обследовали.

Доктор Фрагата : Значит, никаких измерений?

Доктор д’Удекем : Так мы отбирали пациентов. А затем мы представили все измерения в Z-значении, и, очевидно, вся тяжелая гипоплазия дуги была прооперирована спереди в Мельбурне уже в этот период времени.

Итак, остались только те, у кого умеренная гипоплазия, иногда очень незначительная, а иногда немного более серьезная.

Опубликовано Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии. Все права защищены.

Младенец с гипоплазией дуги аорты и небольшими структурами левых отделов сердца: эхокардиографические показатели гипоплазии митрального клапана и аорты, прогнозирующие успешное восстановление бивентрикулов

Хирургическое лечение «пограничного» левого сердца остается проблемой, особенно в условиях многоуровневой гипоплазии левого сердца . Даже когда пациенты переносят ранние хирургические вмешательства для установления BVC, могут потребоваться дополнительные кардиологические вмешательства на структурах левых отделов сердца для поддержания BVC, а значительные остаточные поражения могут повлиять на функцию и качество жизни [4].Несмотря на то, что существуют прогностические баллы для младенцев с критическим стенозом аорты, не было зарегистрировано сопоставимых прогностических показателей для младенцев с первичной обструкцией дуги и гипоплазией левых отделов сердца [1, 2, 16,17,18,19]. Наше исследование демонстрирует, что у младенцев с обструкцией дуги аорты и гипоплазией левых отделов сердца эхокардиографические индексы могут использоваться для точного прогнозирования успешности BVC. В этой когорте общая выживаемость была отличной, и 90% достигли успешного BVC. Тем не менее, почти одной трети когорты требовалось, чтобы RI поддерживал BVC в течение 1 года после первоначального восстановления дуги аорты.Предыдущие исследования продемонстрировали повышенную смертность, связанную с переходом к циркуляции одного желудочка после попытки бивентрикулярной стратегии [1,2,3]. В нашей когорте вся смертность у пациентов, не прошедших BVC, произошла в раннем послеоперационном периоде. Кроме того, выживаемость в течение 1 года после перехода на норвуд была ниже (75%) по сравнению с выживаемостью в 92% у детей с гипоплазией левых отделов сердца стандартного риска [26]. Однако, поскольку только четыре пациента в нашей исходной когорте подверглись конверсии одного желудочка, трудно предположить преимущество в выживаемости.Похоже, что среди субъектов, не прошедших BVC, раннее преобразование, а не поддержка ЭКМО, обеспечило лучшее преимущество в выживании.

Предыдущие исследования, оценивающие прогностическую способность эхокардиографических показателей при поражении левых отделов сердца, не смогли найти ни одного параметра, который надежно коррелирует с успешным BVC [12, 13, 16, 17]. В нашем однофакторном анализе мы оценивали каждый эхокардиографический параметр как непрерывную переменную, демонстрируя, что больший диаметр атриовентрикулярного кольца и диаметр проксимальной поперечной дуги были связаны с благоприятными исходами.Удивительно, но размеры MV не были связаны с результатами одномерного анализа. Используя анализ CART, мы смогли протестировать несколько моделей, сочетающих различные пороги измерений AV и MV, и, следовательно, идентифицировали клинически значимые пороговые значения для эхокардиографических показателей, которые были связаны с исходом. Результат анализа CART показал, что использование комбинации эхокардиографических переменных, а не отдельных измерений, является лучшим предиктором риска неблагоприятных исходов у субъектов с обструкцией дуги аорты и гипоплазией левых отделов сердца.

Исследователи из Университета Юты сообщили о долгосрочном наблюдении за группой пациентов, перенесших изолированное восстановление коарктации, у которых также была гипоплазия AV или MV [10, 18, 27]. Двадцать четыре процента этой когорты нуждались в РИ, в большинстве случаев при рецидивирующей коарктации. Ни одному из субъектов не потребовалось раннее преобразование в циркуляцию одного желудочка, и они не умерли. Не обнаружено, что параметры эха связаны с RI. Хотя дизайн нашего исследования был аналогичен их сериям, наша исходная когорта отличалась, потому что мы включали пациентов с более тяжелыми формами гипоплазии дуги аорты, а не только с изолированной коарктацией, о чем свидетельствует необходимость стернотомии у 25% нашей когорты.Таким образом, мы продемонстрировали более высокий RI и неудовлетворительную ставку BVC. Мы также определили более высокую частоту резидуальной болезни МК, требующей RI МК в течение первого года, или отмеченной на контрольной эхокардиограмме. Более обширная гипоплазия дуги аорты в нашей когорте, вероятно, является суррогатом более сложной или тяжелой внутрисердечной болезни левых отделов сердца.

Подобно результатам группы Юта и других, мы обнаружили улучшение в измерениях гипоплазии МК и АВ кольца с течением времени, подтверждая, что отдельные измерения левосторонней анатомической гипоплазии при первоначальной оценке не являются последовательными предикторами долгосрочной гипоплазии или клинических исходов. [12, 28].Неудивительно, что отдельные размеры клапанов сами по себе не являются достаточными суррогатами гемодинамики левого желудочка в условиях обструкции дуги аорты. У плода с двумя желудочками сердца и обструкцией дуги характер кровообращения плода позволяет смещать сердечный выброс из правого желудочка в сторону от левого желудочка. Таким образом, структуры левых отделов сердца могут не достичь запланированного роста, который обычно ожидается. Krauser et al. оценили 14 новорожденных, перенесших изолированную коарктацию репарации аорты, и обнаружили через 1 неделю после операции значительное увеличение эхокардиографической оценки объема левого желудочка.Это было связано не обязательно с «ростом», а с увеличением емкости желудочка с нормализацией условий нагрузки левого желудочка после снятия обструкции ниже по течению [29]. Другой пример пластичности структур левых отделов сердца был описан у плода с ограниченным или неповрежденным сообщением предсердий, которое ограничивает поток в левый желудочек [30]. Несмотря на пренатальное появление заметно гипоплазированных структур левых отделов сердца с переходной циркуляцией и введением полного сердечного выброса в левый желудочек, наблюдалась почти нормализация AV и MV.

Влияние предсердной коммуникации после первоначального восстановления у пациентов с гипоплазией левых отделов сердца исследовалось в нескольких отчетах. Было предложено, чтобы предсердное сообщение всегда оставалось открытым с восстановлением коарктации, чтобы облегчить гипертензию левого предсердия, пока не улучшится податливость левого желудочка [12]. Однако недавно было показано, что закрытие межпредсердного сообщения во время первичного хирургического вмешательства у пациентов с пограничными структурами левых отделов сердца, связанными со значительной обструкцией дуги аорты или комплексом Шонса, улучшает рост левых отделов сердца и снижает риск повторного вмешательства с течением времени. [28, 31].В нашей когорте отсутствие или наличие предсердной коммуникации не было существенно связано с результатами. Однако наше исследование не было специально разработано для изучения влияния размера или доплеровского градиента поперечной перегородки предсердия на исходы, что, возможно, позволило провести дополнительный анализ для выяснения взаимосвязи между предсердной коммуникацией, увеличением размера митрального клапана и клиническими исходами. .

Роль митрального клапана как определяющего фактора адекватности левого желудочка остается непоследовательной.Серраф и его коллеги обнаружили, что морфологически аномальный митральный клапан, а не гипоплазия митрального клапана отрицательно влияет на выживаемость пациентов с коарктацией и гипоплазией левых отделов сердца [12]. С другой стороны, Levine и его коллеги обнаружили, что высокая частота остаточного поражения митрального клапана после восстановления коарктации связана с начальным размером кольца митрального клапана, а не с морфологической аномалией [32]. В нашей когорте ни размер МК, ни морфология МК не были связаны с результатами. Способность МК принимать приток в левый желудочек, очевидно, может быть ограничена при тяжелых формах парашютных или аркадных митральных клапанов, но влияние более легких анатомических аномалий различно.Как обсуждалось ранее, измерения изолированного МК, вероятно, зависят от условий нагрузки желудочков и, возможно, наличия межпредсердного сообщения. Таким образом, первоначальные измерения могут не отражать адекватность левого желудочка. Мы продемонстрировали, что для гипопластического МК индексация внутренних структур, таких как соотношение МВ к ТВ, и в сочетании с другими анатомическими маркерами, может помочь предсказать потенциал МК для поддержки BVC.

Младенцы с обструкцией дуги аорты могут иметь гетерогенную анатомию.В нашей когорте исследования дополнительные кардиологические процедуры на других левых структурах редко выполнялись во время первоначального хирургического вмешательства, и поэтому мы считаем, что наше исследование представляет собой уникальную когорту, специально ориентированную на популяцию маленьких детей, которым требуется восстановление дуги аорты. в качестве основного вмешательства при пограничном заболевании левых отделов сердца. Проспективные исследования для изучения больших когорт с единообразным и долгосрочным наблюдением улучшат наше понимание и ведение этой сложной популяции.

(PDF) Диффузная гипоплазия дуги аорты и перешейка у пациента с синдромом Вильямса

Синдром Вильямса и гипоплазия дуги аорты 761

наиболее частое показание к операции у детей

с синдромом Вильямса, коарктация аорты — хорошо-

известные показания для младенцев. [3] В частности, гипоплазия дуги

и / или многоуровневая обструкция аорты связаны с худшими исходами [1–3]. Гипоплазия аорты приводит

к увеличению артериального сопротивления, что может вызвать высокий уровень

крови. давление, гипертрофия сердца и сердечная недостаточность —

ед.Таким образом, раннее восстановление аномалий стенки аорты

позволяет избежать сопутствующих заболеваний и смертности в более позднем возрасте

.

Сердечно-сосудистые проявления у пациентов с синдромом Вильямса

были описаны в предыдущих исследованиях

. [3,7,8] У детей с синдромом Вильямса

сообщалось в литературе, что надклапанный стеноз

аорты является наблюдается с частотой от

, 56% до 73%. [3,7,8] У большинства наблюдается локальный стеноз проксимального отдела восходящей аорты на уровне

, но в редких случаях —

, диффузный тип с обширным видно вовлечение аорты

.Другие сердечные аномалии включают дефекты межжелудочковой перегородки

; открытый артериальный проток; стеноз

других артерий, таких как сонная, церебральная, коронарная,

брахиоцефальная или подключичная артерия; и коарктация

аорты. [7] Частота легочного стеноза

колеблется от 13% до 83% в отчетах. [3,7,8] Но,

соотношение изолированной гипоплазии дуги аорты составляет

не ясно. В обзоре, проведенном Pober et al., [8]

комбинированная распространенность тяжелой диффузной гипоплазии

аорты составила 2%. Таким образом, диагноз диффузной

гипоплазии дуги аорты является одним из необычных

проявлений синдрома Вильямса.

Клинически аномалии дуги аорты могут быть диагностированы

случайно у пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки,

стенозом легочной артерии или открытым протоком

teriosus, как у нашего пациента.Однако в случае

случаев тяжелого стеноза левого или правого желудочка

выходного тракта и коарктации, пациенты представляют

в раннем младенчестве с симптомами сердечной недостаточности и

застойных явлений в легких [3,7,8]. ] И, если наблюдается серьезное снижение сердечного выброса

и системной перфузии,

метаболический ацидоз и органная недостаточность могут отрицательно повлиять на исход пациентов. Эронен и др. [3] отметили

, что сердечно-сосудистые симптомы были очевидны при рождении

у 47% из 75 пациентов.При поступлении, трансторакальное эхокардиографическое исследование

полезно при оценке гипоплазии дуги аорты и связанных

аномалий диака

. Обычная ангиография, компьютерная томография

и магнитно-резонансная томография предоставляют

дополнительных данных об анатомическом представлении и

расширении патологий дуги аорты. В нашем случае была выполнена стандартная гиография an-

. Он показал диф-

слитную гипоплазию дуги аорты и стеноз перешейка

, а также градиент давления между

верхними и нижними конечностями.Таким образом, хирургическая стратегия реконструкции

была определена до операции.

Лечение гипоплазии аорты у пациентов с синдромом Вильямса

проводится с реконструкцией стенозированных сегментов

перикардиальными пластырями.

Предыдущие исследования показали, что результат восстановления дуги аорты

является благоприятным и безопасным для детей.

[3,7,8-10] Технически в случае изолированной коарктации аорты

может быть предпочтительнее расширенная или сквозная коррекция арктации через торакотомический разрез

.При внутрисердечных патологиях хирургическая коррекция

проводится одновременно. В случаях коарктации

или стеноза почечной артерии необходимо лечение гипертонии

, а до

могут быть предприняты чрескожные вмешательства. Однако хирургический доступ к гипоплазии дуги аорты

и связанным с ней внутрисердечным аномалиям представляет собой средний стернотомический разрез

. В таких случаях мобилизуются дуга аорты

, проксимальная нисходящая аорта и верхние ветви аорты

.Легочный аутотрансплантат,

легочный аллотрансплантат, участки гомотрансплантата или композит

итераторные методы аортопластики могут быть использованы для реконструкций дуги

[10]. Во время реконструкции системная перфузия

может быть установлена ​​либо путем прямой канюляции безымянной артерии

, либо путем перенаправления канюли в аорту

. Поскольку зажимы аорты расположены дистальнее

брахиоцефальной артерии, реконструкция дистальной дуги

и перешейка может быть выполнена во время биения сердца

.Остановка сердца может быть необходима для завершения восстановления проксимальной дуги аорты, а также для

связанных сердечных патологий. Тем не менее, если поражены коронарные артерии

, риск дисфункции миокарда

может возрасти.

У нашего пациента использовался обработанный глутаральдегидом аутологичный перикардиальный пластырь

. Этот патч был составлен

в соответствии с методикой, описанной Gargiulo et al.

al.[4] Хотя бычий перикард использовался авторами

, наш опыт показал, что использование аутологичного перикарда

было возможным для реконструкции дуги аорты

. Мы использовали этот метод более чем у 10 пациентов с гипоплазией дуги аорты

за последние 4 года.

В заключение мы представляем необычную презентацию

синдрома Вильямса с гипоплазией дуги аорты

и связанных с ней сердечных аномалий.У этого пациента

Braz J Cardiovasc Surg — Техническая модификация для коррекции коарктации аорты с использованием гипопластической дуги

ВВЕДЕНИЕ

Коарктация аорты определяется как сужение нисходящей аорты чуть ниже начала левой подключичной артерии в области, называемой перешеек, где артериальный проток соединяется близостью. Заболевание может развиваться самостоятельно или быть связано с внутрисердечными аномалиями или гипоплазией дуги аорты.

Хирургические основы первой коррекции коарктации аорты у новорожденных были представлены Mustard et al.в 1953 г. [1]. С тех пор мы наблюдаем постепенное улучшение результатов. Однако коррекция коарктации при гипоплазии дуги аорты по-прежнему представляет собой проблему для хирургов [2].

Определение гипоплазии дуги аорты было предложено Moulaert et al. [3]. Дуга аорты считается гипопластической, когда ее диаметр достигает 50% диаметра восходящей аорты. Гипоплазия может быть дистальной (перешеек — тип A) или проксимальной / дистальной (поперечная дуга — тип B — рисунок 1). Когда коарктация аорты связана с гипоплазией дуги, мы можем сделать вывод, что она связана с протокозависимым заболеванием сердца, когда во время внутриутробного развития в этой области было меньше инфузии, вызванной лево-правым кровотоком, что привело к недоразвитию дуга и последующая миграция протоковых клеток в перешейке [3].


Рис.1 — Предуктальная коарктация аорты с гипоплазией сегмента аорты между левой сонной артерией и левой подключичной артерией

Текущие исследования показывают, что хирурги обычно соглашаются с общим расширением дуги аорты, но нет единого мнения о том, какой хирургический метод использовать для это расширение [2,4,5].

Недавний прогресс в области интенсивной терапии новорожденных и методов двумерной эхо-допплерографии позволил корректировать сложные внутрисердечные мальформации, связанные с аномалиями дуги аорты, в одну стадию и с удовлетворительными результатами [6-8].В этих случаях коарктация аорты хирургическим путем рассматривается как прерывание дуги аорты, независимо от того, связана ли она с гипоплазией дуги или нет, и хирурги используют искусственное кровообращение с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения.

Были описаны другие методы коррекции этого порока [4, 9, 10], но наблюдались значительные остаточные градиенты, частые рекоарктации и дефицит роста в левой верхней конечности, в значительной степени, когда процедура окклюзии или заплатки подключичной артерии используется [4, 11].В дополнение к этому общий знаменатель этих методов: сохранение гипопластической зоны, в которой рост ограничен в долгосрочной перспективе [12], что может вызвать ретракцию.

Целью данного исследования является описание новой техники коррекции коарктации при гипоплазии дуги аорты типа B, описанной Moulaert. Этот метод сохраняет сосуды основания, резектирует гипопластическую зону, обеспечивая хороший гемодинамический профиль. Случаи изолированной коарктации перешейка или гипоплазии типа А не были включены в это исследование, поскольку эти патологические образования можно лечить с помощью традиционных методов резекции и анастомоза конец в конец с хорошими результатами.На наш взгляд, настоящая проблема для хирурга — это тип B, который представляет собой более сложный тип гипоплазии.

МЕТОДЫ

Пациенты

В период с января 2005 г. по июль 2006 г. девять новорожденных с коарктацией аорты и гипоплазией дуги аорты типа B (Moulaert) были госпитализированы в отделение интенсивной терапии (во время непрерывного вливания простагландина с целью поддержания проницаемости артериальный проток, переходящий в сердечную недостаточность, артериальную гипертензию и метаболический ацидоз).Им была проведена хирургическая коррекция по описанной методике. У трех пациентов наблюдалась небольшая межжелудочковая связь. Возраст пациентов составлял от 3 до 20 дней, средний возраст — 7 дней. Всем пациентам перед операцией была выполнена трансторакальная эхокардиограмма. Гемодинамических исследований не проводилось.

Техника

Хирургический доступ для всех пациентов — левосторонняя заднебоковая торакотомия. Левое легкое отделяется, а нисходящая аорта, артериальный проток и сосуды основания широко рассекаются до восходящей аорты (рис. 2).Артериальный проток и первые две или три межреберных ветви соединены полипропиленом 6-0 для широкой подвижности нисходящей аорты (рисунки 3 и 4). Вводят гепарин в дозе 0,5 мг / кг. Пережимание аорты выполняется сразу после брахиоцефального ствола и в нисходящей аорте, после появления второй или третьей межреберной ветви (соединенной ранее). Пережимают левую сонную и подключичную артерии. Затем подключичную артерию разрезают у основания ее имплантации на аорте (рис. 5).Дистальный сегмент остается зажатым. Область коарктации и, в частности, гипопластический сегмент, расположенный между подключичной артерией и левой сонной артерией, широко иссекается (рис. 6). Небольшое отверстие в вогнутости дуги по направлению к восходящей аорте выполняется для максимального увеличения площади анастомоза. Затем выполняется анастомоз «конец в конец» между дугой аорты и нисходящей аортой непрерывным швом 7-0 PDS (рис. 7).

Щипцы удалены, анастомоз исправлен.Затем выполняется частичное пережатие левой сонной артерии в ее средней трети, после чего хирурги делают вертикальный разрез на ее стенке. Подключичная артерия повторно имплантируется в сонную артерию через латеротерминальный анастомоз непрерывным швом 7-0 PDS (рис. 8).


Рис. 8 — Латеротерминальная реимплантация подключичной артерии в левую сонную артерию

РЕЗУЛЬТАТЫ

Не было хирургических летальных исходов, медуллярных ишемических нарушений или неврологических последствий, вызванных частичным пережатием левой сонной артерии.Время пережатия аорты составило 25 + 11 минут.

Послеоперационное пребывание в стационаре составило от 7 до 19 дней, в среднем 11,7 + 1,1 дня.

Контрольная допплеровская эхокардиограмма, выполненная непосредственно перед выпиской и через 3 и 6 месяцев после операции, не показала градиента у шести пациентов (рис. 9) и остаточного градиента (10 мм рт. Ст.) У трех.


Рис. 9 — Контрольная эхо-допплерография у оперированного пациента, показывающая дугу аорты после хирургической коррекции без остаточного стеноза

Все пациенты прошли клиническое наблюдение, и на момент публикации этой статьи не было ни летальных исходов, ни поздних осложнений.

ОБСУЖДЕНИЕ

Частота гипоплазии дуги аорты при коарктации колеблется от 65% до 81% [13]. Введение терапии простагландинами в неонатальном периоде изменило анамнез этой аномалии [9] со значительным улучшением результатов. Анатомопатологические [14] и хирургические [2,4,15] исследования сообщили о явной обструкции, создаваемой гипоплазией дуги аорты.

Сообщалось о высоком проценте рекоарктации у новорожденных после коррекции анастомозом конец в конец [16], хлестом подключичной артерии [11] и пластырем из синтетической ткани [17].Даже техника наложения анастомоза «конец в конец» [18–20] требует повторной коарктации более чем в 10% случаев.

Гистологические исследования подтверждают аномальное строение гипоплазированной дуги аорты. Он характеризуется высоким процентом коллагеновых волокон по отношению к диаметру аорты и ограниченным присутствием альфа-актин-положительных клеток, ответственных за рост сосудов [12]. Это подтверждает теорию о том, что для достижения удовлетворительного результата хирургическая техника должна включать полную резекцию гипопластической области и артериального протока.

Были описаны другие методы [9,10] с очевидными хорошими немедленными результатами. Однако оба метода сохраняют структуру гипоплазированной дуги аорты, что может привести к ограниченному росту или втягиванию области вокруг анастомоза, вызывая рекоарктацию [12], или может навсегда принести в жертву левую подключичную артерию с последующим дефицитом роста в области анастомоза. верхняя левая конечность и возможные последствия [13]. Другие авторы предпочитают рассматривать эту аномалию как прерывание дуги аорты, используя стернотомию, искусственное кровообращение и глубокую гипотермию [8].На наш взгляд, в этой процедуре нет необходимости, за исключением случая сопутствующей внутрисердечной аномалии, которая может потребовать одноэтапной коррекции. После подхода к коарктации с гипоплазией дуги аорты во всех ее аспектах мы предлагаем методику без использования искусственного кровообращения. Этот метод учитывает факторы, которые непосредственно ответственны за частое появление повторных коарктаций. Этот метод основан на следующих принципах: 1) полностью удаляет ткань протока; 2) рассекает гипопластический участок дуги и ее патологические ткани с низким потенциалом роста; 3) сохраняет сосуды у основания за счет реимплантации левой подключичной артерии; и 4) он не создает градиента во время анастомоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

С технической точки зрения мы считаем, что предложенная здесь операция возможна при хорошей мобилизации нисходящей аорты. Этого можно добиться за счет широкого рассечения и окклюзии первых межреберных ветвей. В противном случае кажется трудным подвести дистальный сегмент к основанию имплантации левой сонной артерии и выполнить анастомоз конец в конец без натяжения. В этой серии не было ни несчастных случаев, ни последствий ишемии костного мозга; однако это всегда возможно, и все еще необходимы дополнительные клинические наблюдения.

Несмотря на небольшое количество случаев и короткий период наблюдения, методика без искусственного кровообращения и без синтетического пластыря или протеза может быть отличным вариантом для лечения этой сложной группы пациентов и может способствовать улучшению состояния. Ближайшие и среднесрочные клинические результаты.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

1. Дитрих Э.Б., Ндиай М., Рид ДБ. Стентирование сонной артерии: начальный опыт у 110 пациентов. J Endovasc Surg.1996; 3 (1): 42-62. [MedLine]

2. Рубин Г.С., Нью-Джи, Айер С.С., Витек Дж.Дж., Аль-Мубарак Н., Лю М.В. и др. Непосредственные и поздние клинические результаты стентирования сонной артерии у пациентов с симптоматическим и бессимптомным стенозом сонной артерии: 5-летний проспективный анализ. Тираж. 2001; 103 (4): 532-7. [MedLine]

3. Hammer FD, Lacroix V, Duprez T., Grandin C, Verhelst R, Peeters A, et al. Церебральная микроэмболизация после стентирования защищенной сонной артерии у хирургических пациентов высокого риска: результаты 2-летнего проспективного исследования.J Vasc Surg. 2005; 42 (5): 847-53.

4. Рапп Дж. Х., Вакил Л., Сони Р., Пан Х. М., Йенари М. А., Гластонбери С. и др. Субклиническая эмболизация после стентирования сонной артерии: новые поражения на диффузно-взвешенной магнитно-резонансной томографии возникают после процедуры. J Vasc Surg. 2007; 45 (5): 867-72.

5. Пиньеро П., Гонсалес А., Майоль А., Мартинес Е., Гонсалес-Маркос Дж. Р., Боза Ф. и др. Тихая ишемия после нейрозащитного чрескожного стентирования сонной артерии: диффузионно-взвешенное МРТ. AJNR Am J Neuroradiol.2006; 27 (6): 1338-45. [MedLine]

6. Фаралья В., Паломбо Г., Стелла Н., Таурино М., Иокка М.Л., Романо А. и др. Церебральная эмболизация у пациентов, подвергшихся стентированию защищенной сонной артерии и хирургии сонной артерии. J Cardiovasc Surg (Турин). 2007; 48 (6): 683-8. [MedLine]

7. Попперт Х., Вольф О., Реш М., Тайсс В., Шмидт-Тим Т, Грэфин фон Эйнзидель Х и др. Различия в количестве, размере и расположении внутричерепных микроэмболических образований после хирургического вмешательства по сравнению с эндоваскулярным лечением без устройства защиты от стеноза сонной артерии.J Neurol. 2004; 251 (10): 1198-203. [MedLine]

8. Schlüter M, Tübler T, Steffens JC, Mathey DG, Schofer J. Фокальная ишемия головного мозга после стентирования нейрозащитной сонной артерии. J Am Coll Cardiol. 2003; 17: 42 (6): 1007-13.

9. Матур А., Рубин Г.С., Гомес С.Р., Айер С.С., Вонг П.М., Пиамсомбун С. и др. Плановое стентирование сонной артерии при контралатеральной окклюзии. Am J Cardiol. 1998; 81 (11): 1315-7. [MedLine]

10. Перлер Б.А., Дардик А., Берлейсон Г.П., Гордон Т.А., Уильямс Г.М.Влияние возраста и объема больниц на результаты каротидной эндартерэктомии: анализ 9918 случаев в масштабе штата. J Vasc Surg. 1998; 27 (1): 25-31. [MedLine]

11. Hobson RW 2nd, Howard VJ, Roubin GS, Brott TG, Ferguson RD, Popma JJ, et al. Стентирование сонной артерии связано с увеличением числа осложнений у восьмидесятилетних детей: 30-дневным инсультом и уровнем смертности в начальной фазе CREST. J Vasc Surg. 2004; (40): 1106-11.

12. Sundt TM Jr, Ebersoldt MJ, Sharbrough FW, Piepgras DG, Marsh WR, Messick JM Jr, et al.Соотношение риска и пользы интраоперационного шунтирования при каротидной эндартерэктомии. Актуальность оперативных и послеоперационных результатов и осложнений. Ann Surg. 1986; 203 (2): 196-204. [MedLine]

13. Райлс Т.С. Хирургическое лечение стеноза внутренней сонной артерии: профилактика осложнений. Может J Surg. 1994; 37 (2): 124-7. [MedLine]

14. Герцер Н.Р., О’Хара П.Дж., Маша Е.Дж., Краевски Л.П., Салливан Т.М., Бевен Е.Г. Ранняя оценка результатов 2228 последовательных операций каротидной эндартерэктомии: опыт Кливлендской клиники с 1989 по 1995 год.J Vasc Surg. 1997; 26 (1): 1-10. [MedLine]

15. Следователи CAVATAS. Сравнение эндоваскулярного и хирургического лечения пациентов со стенозом сонной артерии в исследовании транслюминальной ангиопластики сонных и позвоночных артерий (CAVATAS): рандомизированное исследование. Ланцет. 2001; 357 (9270): 1729-37. [MedLine]

16. Ядав Дж. С., Вули М. Х., Кунц Р. Э., Фаяд П., Катцен Б. Т., Мишкель Г. Дж. И др. Защищенное стентирование сонной артерии по сравнению с эндартерэктомией у пациентов из группы высокого риска. N Engl J Med. 2004; 351 (15): 1493-501. [MedLine]

17.SPACE Collaborative Group, Ringleb PA, Allenberg J, Brückmann H, Eckstein HH, Fraedrich G, Hartmann M, et al. Результаты 30-дневного исследования SPACE по сравнению ангиопластики с защитным стентом и эндартерэктомии сонной артерии у пациентов с симптомами: рандомизированное исследование не меньшей эффективности. Ланцет. 2006; 368 (9543): 1239-47. [MedLine]

18. Мозес Г., Салливан Т.М., Торрес-Руссотто Д.Р., Бауэр Т.К., Хоскин Т.Л., Сампайо С.М. и др. Каротидная эндартерэктомия у пациентов с высоким риском отбора SAPPHIRE: значение для выбора пациентов для каротидной ангиопластики и стентирования.J Vasc Surg. 2004; 39 (5): 958-65.

19. Гаспарис А.П., Рикотта Л., Куадра С.А., Чар Д.Дж., Пуртилль В.А., Ван Беммелен П.С. и др. Каротидная эндартерэктомия с высоким риском: факт или вымысел. J Vasc Surg. 2003; 37 (1): 40-6. [MedLine]

20. Дитрих ЭБ. Эндартерэктомия сонной артерии лучше, чем стентирование сонной артерии для бессимптомных пациентов. Позиция «Про». Tex Heart Inst J. 2006; 33 (2): 209-10. [MedLine]

21. Дитрих ЭБ. Что случилось со стентированием сонной артерии и будет ли оно постоянным? Программа Анаис, CICE; 2008.

22. Mas JL, Chatellier G, Beyssen B., Branchereau A., Moulin T, Becquemin JP, et al. Эндартерэктомия в сравнении со стентированием у пациентов с симптоматическим тяжелым стенозом сонной артерии. N Engl J Med. 2006; 355 (16): 1660-71. [MedLine]

23. Перлер Б.А., Виллианс Г.М. Каротидная эндартерэктомия у пожилых людей: стоит ли? Хирургия. 1994; 116 (3): 479-83. [MedLine]

24. О’Хара П.Дж., Герцер Н.Р., Маша Э.Дж., Бевен Э.Г., Краевски Л.П., Салливан TM. Каротидная эндартерэктомия у восьмидесятилетних детей: ранние и поздние результаты.J Vasc Surg. 1998; 27 (5): 860-9.

25. Rockman CB, Jacobowitz GR, Adelman MA, Lamparello PJ, Cagne PJ, Landis R, et al. Преимущества каротидной эндартерэктомии у восьмидесятилетнего возраста: вызов результатам каротидной ангиопластики и стентирования. Ann Vasc Surg. 2003; 17 (1): 9-14. [MedLine]

26. Бонамиго Т.П., Лукас М.Л. Análise crítica das indicações e resultados do tratamento cirúrgico da doença carotídea. Бюстгальтеры J Vasc. 2007; 6 (4): 366-77.

27. Европейская группа исследователей хирургии сонных артерий.MRC European Carotid Surgery Trial: промежуточные результаты для симптоматических пациентов с тяжелым (70-99%) или легким (029%) стенозом сонных артерий. Ланцет. 1991; 337 (8752): 1235-43. [MedLine]

28. Бонамиго Т.П., Вебер Е.Л., Лукас М.Л., Бьянко С., Кардозо, Массачусетс. Каротидная эндартерэктомия у пациентов с контралатеральной окклюзией: опыт 10 лет. Бюстгальтеры J Vasc. 2004; 3 (1): 83-91.

29. Самсон Р. Х., Шоуолтер Д. П., Юнис Дж. П. Обычная каротидная эндартерэктомия без шунта, даже при наличии контралатеральной окклюзии.Cardiovasc Surg. 1998; 6 (5): 475-84. [MedLine]

Обструктивные поражения дуги аорты

23 Обструктивные поражения дуги аорты

С Моникой Эпельман



  • Обструктивные поражения дуги аорты включают следующие разновидности:

  • • аорты
  • • Тубулярная гипоплазия дуги аорты
  • • Комбинированная гипоплазия и дискретная коарктация
  • • Прерывание дуги аорты

Гипоплазия аорты и дуга

Классификация


Рис.23.1 Коарктация и тубулярная гипоплазия дуги аорты. Тубулярная гипоплазия дуги аорты обычно связана с обструкцией выводного тракта левого желудочка (звездочка) из-за заднего смещения инфундибулярной перегородки (IS). АО — восходящая аорта; г — дефект межжелудочковой перегородки; LV, левый желудочек; ПА, легочная артерия.


Патофизиология


  • Простая коарктация аорты не связана с сердечными дефектами, и коллатеральное кровообращение развивается постепенно с течением времени.
  • Сложная коарктация аорты почти всегда связана с состояниями, которые уменьшают антеградный поток через восходящую аорту и увеличивают шунтирование справа налево через артериальный проток внутриутробно, включая дефект межжелудочковой перегородки и левостороннее обструктивное поражение, такое как субаортальный стеноз и аномалии митрального клапана ( Рис. 23.1 , правая панель).
  • Дискретное сужение юкстадуктальной аорты приводит к систолической перегрузке и гипертрофии левого желудочка.
  • Через несколько недель или месяцев, когда левый желудочек гипертрофируется и расширяется, фракция выброса улучшается, а сердечный выброс достигает высокого нормального диапазона.
  • В состоянии покоя давление в левом желудочке нормальное или слегка повышенное, но оно повышается до ненормального уровня, когда постнагрузка увеличивается с помощью упражнений.
  • Прогрессивное развитие коллатерального кровообращения между проксимальным отделом высокого давления и дистальным отделом аорты низкого давления ниже коарктации
  • Обычные сосуды, развивающие коллатеральное кровообращение, исходят из подключичных артерий и артерий вокруг лопатки, внутренних артерий молочной железы и межреберных артерий. артерии.
  • Кровоток в почечных, чревных артериях и артериях ног нормален в покое, но может не увеличиваться должным образом при физических нагрузках.
  • Сложная гипоплазия длинных сегментов приводит к систолической перегрузке левого желудочка, а также к легочной гипертензии.
  • Развиваются систолическая перегрузка правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и повышенное правостороннее давление.

Написать ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *