этиология, симптомы, диагностика, способы лечения

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени – синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже.

Синдром Жильбера: этиология, симптоматика, диагностика

Синдром Жильбера – наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин. У здоровых людей билирубин, продукт расщепления гемоглобина, перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путем. При синдроме Жильбера в организме нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации (обезвреживания) билирубина в гепатоцитах. Причиной этому является мутация гена и возникающий из-за нее дефект фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (УДФГТ), ответственного за вышеназванные процессы.

Симптоматика

Первые симптомы болезни обычно проявляются в 20-30 лет, при этом по статистике у мужчин данное заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у женщин. Заболевание остается на всю жизнь, однако, 30% больных не ощущают его, а при соблюдении режима и правильном питании купировать проявления болезни не очень тяжело. Для синдрома Жильбера свойственно:

• Небольшое повышение уровня непрямого билирубина в крови
• Снижение активности фермента УДФГТ на 70% и больше
• Снижение высокого уровня билирубина под влиянием фенобарбитала
• Отсутствие иных функциональных или анатомических изменений печени
• Образование билирубинатных камней в желчном пузыре или желчных протоках.

 Проявляться синдром Жильбера может следующими путями:

• Быстрая утомляемость
• Частые головокружения, чувство слабости
• Приступы бессонницы, нарушения сна
• Ноющая боль или дискомфорт в правом подреберье
• Пожелтение склер различной степени, в редких случаях – проявление желтого оттенка на коже
• Реже больные жалуются на проблемы с пищеварением: горечь во рту, изжога, отрыжка, потеря аппетита, тошнота, иногда рвота, нарушения стула, вздутие, ощущение переполненности желудка.

Диагностика

Если у врача после сбора анамнеза и проведения осмотра появилось подозрение на синдром Жильбера, то пациенту назначают проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:

• Общий анализ крови – у здоровых людей нормой считаются показатели 5,1-17,1 мкмоль/л для общего билирубина; 1,7—5,1 мкмоль/л для прямого; 3,4-12 мкмоль/л для непрямого билирубина. Для людей с синдромом Жильбера оптимальным показателем общего билирубина является значение 21-24 мкмоль/л
• Общий анализ мочи с определением билирубина
• Копрограмма с определением стеркобилина
• Проба с голоданием – одним из признаков синдром Жильбера является увеличение показателя общего билирубина на фоне голодания (на протяжении 48 часов пациент потребляет не более 400 ккал/сутки). Проба будет считаться положительной, если билирубин увеличится на 50-100%
• Реже в условиях стационара применяют пробы с фенобарбиталом и с никотиновой кислотой: организм больного синдромом Жильбера реагирует повышением билирубина на никотиновую кислоту и, наборот, понижением на фенобарбитал.
• Анализ ДНК гена УДФГТ на наличие мутаций
• УЗИ органов брюшной полости
• При наличии показаний назначаются дополнительные исследования: на протромбиновое время, на маркеры вирусов гепатита B, C, D, бромсульфалеиновая проба, биопсия печени и др.

Теперь, после того как вы получили некоторое представление о синдроме Жильбера, мы поделимся историей нашего коллеги.

История болезни Алексея

Пациент Алексей О., 27 лет. В сентябре 2015 года был поставлен диагноз «синдром Жильбера», на момент обследования показатель общего билирубина составлял 70 мкмоль/л.

Лечащий врач назначил: «Гептрал» 800 мг (внутривенно капельно, на 200 мл физраствора) – 10 дней, «Гептрал» 400 мг по 2 таблетки утром после еды – 10 дней, далее 1 таблетка – 10 дней, «Урсофальк» – 2 капсулы 3 раза в день после еды, питание по диете №5 с исключением острой, копченой, жирной пищи, газированных напитков, кофе, томатов, уксуса, баранины, грибов, желтков и порекомендовал пить желчегонные чаи и сборы.

В течение первого месяца после постановки диагноза, Алексей соблюдал диету, исключающую сильные стимуляторы секреции желудка и поджелудочной, жареные блюда, тугоплавкие жиры и продукты с высоким содержанием пурина и холестерина. С другой стороны, упор в питании был сделан на приеме овощей, некислых ягод и фруктов, круп, супов, молочных продуктов, нежирного мяса (куриное филе, индейка, телятина) и рыбы. Подобный рацион питания стимулировал усиление желчегонного действия, нормализовал перистальтику кишечника и поспособствовал выведению из организма холестерина. В результате, спустя месяц диеты и медикаментозного лечения в домашних условиях, уровень билирубина опустился до показателя 60 мкмоль/л.

Повторный курс медикаментозного лечения был рекомендован для повторения с периодичностью в полгода. Но весьма дорогостоящие капельницы весной и осенью 2016 года не принесли желаемого результата, поэтому было принято решение попробовать санаторное лечение в качестве альтернативы медикаментозному.

Следующим этапом в лечении стала поездка на 10 дней в декабре 2017 года в санаторий «Vytautas mineral SPA» в Бирштонасе (Литва). На протяжении всего срока пребывания в Литве, Алексей продолжал соблюдать диету, проходил питьевой курс минеральной воды «Витаутас» и вел активный образ жизни: много гулял, бегал, выполнял различные упражнения.За 10 дней, проведенных в санатории, общий билирубин в крови снизился до 47 мкмоль/л. Для справки: минеральная вода «Витаутас» насыщена натрием, бромом, калием, кальцием, магнием, сульфатами, хлоридами и гидрокарбонатами. Вода «Витаутас» нормализует кислотность и процесс выделения желудочного сока, улучшает работу желудка. При заболеваниях печени вода помогает тем, что стимулирует образование желчи и ее отток в 12-перстную кишку, улучшает биофизические свойства и химический состав желчи.

Следующие 2 месяца Алексей провел дома, продолжая питаться в соответствии с диетой №5, пил чаи, лекарственные отвары. Строгое соблюдение режима позволило сохранить к середине февраля билирубин на уровне 47 мкмоль/л.

Завершающим этапом длительного лечебного курса стала поездка в феврале в Карловы Вары. На протяжении 21 дня Алексей проживал в санатории «Pavlov», продолжал питаться по диете № 5, активно гулял и бегал и трижды в день пил минеральную воду из источника №6 – «Мельничного» или «Млынского» источника. Итогом стало снижение уровня билирубина до уровня 27 мкмоль/л, что при норме 24 мкмоль/л является прекрасным результатом.

Подводя итоги, стоит сказать, что люди с синдромом Жильбера практически здоровы и в случае своевременного обнаружения, а также при соблюдении режима ведут нормальный образ жизни. Несмотря на то, что гипербилирубинемия сопровождает больных всю жизнь, она не влияет на сокращение продолжительности жизни, но если запустить болезнь, то могут развиться холелитиаз, психосоматические расстройства, желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, иногда возникают дуоденальные язвы. При обнаружении первых симптомов незамедлительно обращайтесь к врачу, а если диагноз подтвердится, то строго следуйте рекомендациям врача и сможете быстро вернуться к привычному образу жизни. Помните, что болезнь поддается санаторно-курортному лечению. Желаем здоровья!

Синдром Жильбера: симптомы, лечение, диагностика

⁠Наследственная доброкачественная дисфункция печени, которая приводит к увеличению в крови уровня свободного билирубина, называется синдромом Жильбера. Многие авторы научных работ не считают эту патологию заболеванием, характеризуя ее как передаваемую наследственным путем конституциональную особенность. В той или иной степени она встречается, как минимум, у 3% населения, а среди жителей Африки ее распространенность достигает 10%. У мужчин синдром Жильбера встречается в несколько раз чаще, чем у женщин, – по разным оценкам, от трех до семи раз.

Общие сведения

Основным внешним признаком синдрома Жильбера служит характерное пожелтение кожных покровов, глазной склеры и слизистых оболочек полости рта. Патология не вызывает структурных изменений в тканях печени и носит периодический характер. Как правило, дефекты обмена до достижения подросткового возраста никак не проявляются и обнаруживаются случайно, при обследовании, проводимом по другой причине.

Врожденная наследуемая патология представляет собой уменьшение выработки в тканях печени фермента глюкуронилтрансферазы, из-за чего в крови остается некоторое количество несвязанного билирубина – продукта распада гемоглобина. Обострение, как правило, происходит из-за:

• вирусной или бактериальной инфекции, протекающей с повышением температуры;
• травмы или хирургической операции;
• у женщин – наступления месячных;
• нарушения рекомендованной диеты, употребления в пищу продуктов, создающих добавочную нагрузку на печень;
• недостаточного питания или голодания;
• чрезмерной инсоляции;
• недостатка сна;
• сильной потери жидкости;
• высоких физических или психологических нагрузок, стрессов;
• приема определенных лекарств, в число которых входят некоторые антибиотики, гормональные препараты, кофеин и др.;
• алкогольной интоксикации.

Различают врожденную форму синдрома Жильбера, причиной которой является дефект гена второй хромосомы, и приобретенную, которая развивается после острого гепатита вирусной этиологии.

В целом, заболевание протекает без серьезных осложнений и с благоприятным прогнозом, хотя и сопровождается понижением детоксикационной функции печени.

Проявления патологии

Латентное течение характерно примерно для трети всех случаев заболевания. Чаще всего патологию обнаруживают в периоде между 13 и 30 годами при обследовании, проводимом по другому поводу – например, во время медицинского освидетельствования молодых мужчин призывного возраста. При обострениях синдрома Жильбера симптомы зависят от формы патологии:

• при диспептической – с тошнотой, изжогой, метеоризмом, металлическим привкусом во рту и болями в правой подреберной области;
• при астеновегетативной – со слабостью, головными болями, повышенным потоотделением, сердцебиениями, нарушениями сна, тревожностью, мышечными болями;
• при желтушной – с ярким желтушным окрашиванием кожных покровов и склер без изменения цвета выделений;
• при латентной – с отсутствием внешних проявлений.

У части пациентов наблюдаются расстройства эмоциональной сферы – депрессивные состояния, раздражительность, беспричинные страхи и приступы паники, а в некоторых случаях повышается склонность к поступкам асоциального характера. Медики объясняют эти расстройства самовнушением, связанным с напряжением психики из-за необходимости посещать врачей, сдавать анализы и проходить обследование.

У вас появились симптомы синдрома Жильбера?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Как определяют заболевание

Наиболее важными методами диагностики синдрома Жильбера являются лабораторные исследования, в числе которых:

• общие анализы крови и мочи – в крови увеличено количество незрелых эритроцитов и слегка пониженный гемоглобин, в моче может присутствовать билирубин;
• биохимический анализ крови – может быть слегка снижен уровень сахара, содержание белков в пределах нормы, АЛТ и АСТ в пределах нормы, отрицательный результат тимоловой пробы;
• анализ крови на билирубин – общее содержание повышено за счет роста непрямого билирубина;
• анализ крови на свертываемость – без отклонений;
• анализ на маркеры вирусных гепатитов – отрицательный.
• возможны анализы на содержание железа в сыворотке и другие пробы, связанные с железом крови.

Кроме того, пациенту в обязательном порядке проводят УЗИ печени, чтобы исключить возможность других печеночных патологий. Размеры печени могут немного увеличиваться в периоды обострений. Молекулярно-генетический анализ венозной крови выполняют редко из-за его высокой стоимости, однако он позволяет определить дефектную ДНК, которая является причиной синдрома Жильбера.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят нагрузочные пробы:

• с голоданием – при полном голодании либо при ограничении калорийности уровень свободного билирубина повышается в 2-3 раза;
• с фенобарбиталом – после пятидневного приема уровень свободного билирубина понижается;
• с никотиновой кислотой – внутривенная инъекция препарата повышает уровень свободного билирубина в 2-3 раза;
• с рифампицином – введение препарата приводит к увеличению количества билирубина.

Чтобы исключить хронический гепатит или цирроз, может быть назначена пункция печени.

Как снизить билирубин?

Поскольку патология не приводит к резкому ухудшению состояния пациента, то лечение синдрома Жильбера обычно сводится к формированию образа жизни, при котором риск обострения и повышения уровня билирубина будет сведен к минимуму. Для этого пациент должен избегать:

• чрезмерных физических нагрузок – занятий спортом, тяжелого физического труда;
• голодания и недостатка жидкости;
• длительного пребывания на солнце;
• употребления алкоголя;
• приема препаратов с побочным токсическим воздействием на печень.

Важнейшее значение приобретает специальная диета при синдроме Жильбера, которой необходимо придерживаться в течение всей жизни, но наиболее тщательно в периоды обострений. В питании должны преобладать каши, преимущественно гречневая и овсянка, овощные блюда, обезжиренные или маложирные молочные продукты, нежирные сорта мяса, птицы и рыбы. Желательно исключить из меню сладости, выпечку, шоколад, жирные и острые блюда. Порции должны быть небольшими, интервалы между приемами пищи – уменьшенными.

Во время обострений могут назначаться курсы витамина В6 и пищеварительных ферментов, а также короткие курсы фенобарбитала – вещества, связывающего свободный билирубин.

Часто возникающие вопросы

Чем опасен синдром Жильбера?

Сам по себе синдром Жильбера не создает опасности для здоровья и самочувствия. Однако при повышении уровня свободного билирубина постепенно может понижаться выделение желчи, развиваться желчнокаменная болезнь, холецистит или дуоденит.

Почему при синдроме Жильбера нельзя загорать?

Из-за негативного влияния солнечного ультрафиолета на функцию печени загорать при синдроме Жильбера нежелательно ни на открытом солнце, ни в солярии. Прямого запрета нет, но длительная инсоляция может активизировать увеличение несвязанного билирубина. Поэтому желательно выходить на пляж на короткое время (не более получаса) и делать это только в утренние или вечерние часы.

Как передается синдром Жильбера?

Это генетическая патология с аутосомно-доминантным типом наследования, т.е. при наличии у одного из родителей ребенок получает заболевание в 50% случаев.

Не нашли ответа на свой вопрос?

Наши специалисты готовы проконсультировать вас по телефону:

Синдром Жильбера

Около 5  % жителей России страдает синдромом Жильбера. Это состояние проявляется неспецифическими симптомами: болями в животе, расстройствами пищеварения (тошнотой, отрыжкой, запорами, диареей), усталостью, общим недомоганием, тревожностью, иногда легкой желтушностью кожи и склер. Причина синдрома Жильбера – снижение активности фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы, из-за которого повышается концентрация билирубина в крови. Его своевременная диагностика позволяет дифференцировать диагноз с тяжелыми заболеваниями печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать свой образ жизни до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Самый быстрый способ выявления синдрома Жильбера – прямая ДНК-диагностика, заключающаяся в определении числа (TA)-повторов в гене UGT1A1 – уридинфосфатглюкуронилтрансферазы. Увеличение количества этих повторов – обязательное условие возникновения синдрома Жильбера. Лечения в большинстве случаев не требуется. Главной профилактикой развития клинических симптомов является избегание провоцирующих факторов.

Русские синонимы

Доброкачественная гипербилирубинемия, ювенильная перемежающаяся желтуха.

Английские синонимы

OMIM #143500, Gilbertsyndrome, Hyperbilirubinemia.

Симптомы

Основные симптомы: повышение уровня билирубина и желтуха, которая может быть разной степени выраженности (от легкой желтушности склер до выраженной желтушности кожи и слизистых оболочек)

Астенические явления: повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна.

Другие возможные проявления: тяжесть в правом подреберье, тошнота, изжога, неспецифические боли в животе, реже пигментные пятна на теле, лице.

Общая информация о заболевании

Синдром Жильбера встречается в среднем у 5  % населения. Это наследственное заболевание, характеризующееся эпизодами желтухи, которое развивается вследствие повышения непрямого билирубина в сыворотке крови. В основе синдрома Жильбера – снижение функциональной активности фермента печени – уридинфосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ). При распаде эритроцитов выделяется непрямой билирубин, который затем поступает в кровь и в норме в гепатоцитах (клетках печени) связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием УДФГТ. При недостаточности данного фермента нарушается захват билирубина и его конъюгация, что приводит к повышению уровня билирубина и его накоплению в тканях – этим объясняется желтушность.

Фермент УДФГТ кодируется геном UGT 1A1. Мутация в промоторной области гена UGT 1A1 характеризуется увеличением количества (ТА)-повторов (в норме их число не превышает 6). Если их становится 7 в гомозиготном или гетерозиготном состоянии, функциональная активность фермента УДФГТ снижается – это обязательное условие для возникновения синдрома Жильбера. У гомозиготных носителей мутации заболевание характеризуется более высоким уровнем билирубина и выраженными клиническими проявлениями. У гетерозиготных носителей преобладает латентная форма, проявляющаяся, как правило, в возрастании уровня билирубина.

Заболевание может проявляться в разном возрасте, у мальчиков чаще в подростковом. В большинстве случаев клинические симптомы возникают после перенесенного острого заболевания, в основном вирусной этиологии, после эмоциональной или физической нагрузки, употребления алкоголя, приема ряда лекарственных препаратов, в метаболизме которых участвует УДФГТ. Также желтуха может быть спровоцирована такими факторами, как голодание, солнечное облечение, нарушения питания (употребление жирных, консервированных продуктов с избыточным количеством специй).

Типичным проявлением болезни Жильбера является желтуха. Наблюдаются также астеновегетативные расстройства: слабость, нарушения сна, повышенная утомляемость. При длительно текущей гипербилирубинемии бывают депрессии. Также характерны диспептические явления и тяжесть в правом подреберье. Редко под влиянием света появляется тенденция к пигментации кожных покровов. По некоторым данным, синдром Жильбера сочетается с дискинезией желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина) чаще всего составляет не более 100 ммоль/л с преобладанием непрямой фракции. Остальные печеночные пробы, как правило, не изменены.

Часто отмечается бессимптомное течение, когда синдром Жильбера может обнаруживаться при случайно выявленных отклонениях в биохимическом анализе крови (показатель билирубина).

Кто в группе риска?

Люди, имеющие близких родственников с диагностированным синдромом Жильбера.

Диагностика

• Определение уровня общего билирубина и его фракций.
• Генетическая диагностика.Самый быстрый способ выявить синдром Жильбера – прямой ДНК-анализ, заключающийся в определении числа (TA)-повторов в гене UGT1A1.
• Узи печени и желчного пузыря.

Лечение

Как правило, синдром Жильбера не требует лечения. При клинических проявлениях необходимо избегать провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем. Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент УДФГТ, так как возможно развитие гепатокосических реакций. Лекарственные препараты назначает врач по показаниям, оценивая соотношение польза-риск, в зависимости от наличия эпизодов желтухи, уровня билирубина. При обострении синдрома Жильбера рекомендуется придерживаться диеты № 5 по Певзнеру, а из лекарственной терапии в основном используют фенобарбитал. Также в терапии могут применяться гепатопротекторы, они назначаются курсом.

Профилактика

Своевременная диагностика синдрома Жильбера позволяет отличить его от других заболеваний печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать образ жизни пациента до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Рекомендуемые анализы

как вылечить, причины, симптомы, профилактика, консультация врача, последствия

Диагностика и лечение повышенного билирубина

Основным способом диагностики рассматриваемого патологического состояния считается проба Гаррисона, являющаяся также одной из самых чувствительных качественных реакций на билирубин. Цель данного метода состоит в определении наличия билирубинового пигмента в моче при его окислении до билевердина раствором полуторахлористого железа и реактива Фуше. Когда в результате окислительной реакции имеет место сине-зеленое окрашивание жидкости, проба считается положительной.

Если билирубин повышен, лечение должно определяется лечащим врачом на основании данных лабораторных анализов. Комплекс лечебных мероприятий полностью зависит от конкретного этиологического фактора, вызвавшего развитие патологии.

При оценке состояния человека как тяжелого специалист может прибегнуть к инфузионной терапии, заключающейся во внутривенном введении дезинтоксикационных препаратов и глюкозы.

Среди других методик лечения применяется фототерапия, основанная на разрушении токсичного билирубина и последующем превращении его в простую форму путем облучения пациента специальными лампами. Данный способ является наиболее оптимальной мерой при необходимости устранения билирубинерии у младенцев.

Когда проблема вызвана заболеваниями печени и желчевыводящих путей, доктор назначает прием специальных фармацевтических препаратов, способствующих нормализации выведения желчи, защите печени и общей дезинтоксикации организма. Помимо этого, изменения претерпевает и повседневная диета больного, из которой исключается жареная и острая пища, а также газированные напитки.

Профилактика, консультация гастроэнтеролога по вопросу опасности повышенного билирубина

При выявлении характерной для данного расстройства клинической картины не стоит затягивать с походом к врачу. Своевременно начатое лечение позволит избежать осложнений, а также значительно ускорит процесс выздоровления человека.

В качестве мер профилактики, специалисты требуют выполнять следующие рекомендации:

• правильно питаться;
• отказаться от вредных привычек;
• периодически проходит медицинские осмотры с целью обнаружения различных заболеваний на ранней стадии их развития;
• соблюдать правила личной гигиены, а также санитарные требования по хранению и обработке продуктов питания.

Синдром Жильбера — лечение и симптомы болезни | Сдать анализ на синдром Жильбера по низкой цене

Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.

Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.

Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим  синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным  дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
2. астеноневротические симптомы;
3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования

Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.

Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров  вирусных инфекции — гепатит В,  гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение  уровня свободной фракции  билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование

Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение

Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.
При частых эпизодах гипербилирубиномии  для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Билирубин прямой повышен — что это значит? Билирубин прямой: норма

Не каждый человек досконально знает анатомию своего тела и вещества, элементы, которые в него входят. По этой причине после получения результатов анализов мы иногда ощущаем повышенную тревожность. Ведь мы не можем объяснить или понять некоторые значения, а значит, не в нашей компетентности правильно оценить свое состояние. Одним из таких малоизвестных значений является повышенный билирубин в крови. Причины и способы лечения, а также симптомы такого состояния мы рассмотрим ниже.

Билирубин — вещество в организме человека

Это органическое вещество, образующееся при естественном распаде гемоглобина вследствие разрушения красных элементов крови — эритроцитов. Данный процесс происходит постоянно по мере завершения срока службы эритроцитов. Билирубин можно увидеть в плазме крови или желчи. Отклонения от нормы наличия билирубина в данных жидкостях чаще всего свидетельствует о наличии патологических состояний крови (повышенное разрушение эритроцитов), печени или желчевыводящих путей.

Отличие прямого билирубина от остальных видов

В медицинской науке различают два вида билирубина — прямой и непрямой. Второй из них, называемый еще несвязанным, образуется в клетках печени (около 80%), а остальная часть — в селезёнке и клетках костного мозга.

Прямой билирубин, называемый связанным, образуется в печени путём присоединения к непрямому билирубину глюкуроновой кислоты. Это требуется для того, чтобы токсичное и нерастворимое вещество перевести в растворимую форму и успешно вывести из организма с желчью.

Однако нетоксичный и легко растворимый прямой билирубин тоже может оказывать вредное воздействие на организм. При повышенной концентрации этого вещества в желчи он склонен к выпадению в осадок и кристаллизации, это в итоге может привести к образованию твёрдых отложений в структурных элементах желчного пузыря и его протоков.

В результатах лабораторных обследований часто упоминается общий билирубин, но это название клиническое, в организме такого вещества нет. Под этим понятием подразумевается суммарное количество прямого и непрямого билирубина.

Для чего назначается анализ крови на прямой билирубин?

Это исследование очень важно, поскольку позволяет ответить на вопрос о том, связано повышение билирубина с нарушениями работы печени или нет. Повышение общего билирубина за счёт высоких показателей только непрямого возможно при увеличении распада гемоглобина. А увеличение только легкорастворимого вещества чаще всего встречается при затруднённости оттока уже образовавшейся желчи, например, при механической закупорке желчевыводящих протоков.

Причины повышения билирубина в крови разные. Распространенной является серьёзная диффузная патология печени — гепатит. Заболевание характеризуется тем, что клетки этого органа не в состоянии выводить в нужном количестве пигмент в желчный пузырь и его протоки. Своевременное проведение анализа крови на прямой билирубин позволит выявить это заболевание и предотвратить его дальнейшее прогрессирование.

Какова норма билирубина крови?

Для того чтобы чётко определять патологическое состояние, специалисты установили понятие нормы билирубина в крови. Она может индивидуально колебаться в широких пределах, но превышение данных величин может говорить о серьёзных нарушениях здоровья.

	Нормы для взрослых	Дети до 1 месяца
Общий билирубин	Диапазон от 8,5 до 20,5 мкмоль/л	Первые сутки после родов: 51-60 мкмоль/л 2-7 сутки после родов: до 256 мкмоль/л
Непрямой билирубин	до 15,4 мкмоль/л (составляет 75% от общего количества вещества)	не меньше 90% от общего билирубина
Прямой билирубин	до 5,1 мкмоль/л (25% от общего)	не больше 10% от общего

В приведенной таблице мы видим, что у разных возрастных категорий отличается норма билирубина в крови. Повышенный билирубин, симптомы, лечение которого определяет только специалист, может встречаться уже в первые сутки после рождения. Поэтому важно следить за его уровнем в крови, чтобы не пропустить серьезную патологию внутренних органов.

При каких патологиях происходит повышение прямого билирубина?

Повышенная концентрация пигмента возможна тогда, когда его образуется слишком много, или есть препятствия для его выведения из организма.

Наиболее часто избыточное образование билирубина наблюдается при различных наследственных заболеваниях, причём не только печени, но и органов кроветворения. К этому могут приводить различные анемии, и прежде всего связанные с повышенной хрупкостью эритроцитов, а также патология селезёнки, избыточно разрушающей эритроциты, в том числе и здоровые.

Затруднения в преобразовании и выведении билирубина чаще связаны с болезнями печени, происходящими по причине поражения токсинами или возникновения воспалений. Нередко данную картину дают желчекаменная болезнь и онкологические изменения.

Причины, повлекшие за собой повышение уровня билирубина в анализах, разделены на две большие группы: печёночные и внепечёночные. Первые чаще вызваны диффузными процессами в тканях печени, а вторые — с рубцовыми или иными механическими нарушениями процесса оттока желчи.

Печёночные причины:

• Острые вирусные гепатиты А, В, С.
• Хронические и бактериальные гепатиты (при бруцеллёзе, лептоспирозе).
• Токсические гепатиты, обусловленные действием лекарств в том числе.
• Внутрипечёночный холестаз.
• Онкологические заболевания печени.

Внепечёночные причины:

• Сдавление протоков желчи.
• Заболевания этих ходов.

Таким образом, повышенный уровень прямого билирубина может свидетельствовать о различных нарушениях в организме и не может быть основой для постановки точного диагноза. Но зная этот показатель, можно вести дальнейшее целенаправленное обследование больного.

Повышение несвязанного билирубина в крови

Если результаты анализов свидетельствуют о повышенном уровне непрямого пигмента, то следует обратить внимание на общий анализ крови, а именно на количество красных элементов крови и гемоглобина. Поскольку непрямой билирубин изменяется вследствие повышенного распада гемоглобина, у человека будут явные признаки анемии. По причине накопления в крови избытка несвязанного пигмента появляются и усиливаются признаки гемолитической анемии (через желтуху).

Причины пониженного билирубина

Одной из лидирующих причин понижения прямого билирубина является ишемическая болезнь сердца. Также это явление возникает после приёма алкоголя, кофеина (в том числе энергетических напитков) и ряда лекарственных препаратов (пенициллина, преднизолона и прочих).

Как внешне проявляется повышенный билирубин в крови?

Если билирубин прямой повышен, что это значит? При большой концентрации прямого билирубина в крови у больных наблюдается пожелтение склер, а при более тяжёлых состояниях и кожных покровов. Моча приобретает насыщенный жёлтый цвет, а кал, наоборот, обесцвечивается из-за нарушенного выведения пигмента через кишечник. При осмотре врач может обнаружить уплотнение или увеличение размеров печени, возможны болезненные ощущения в области проекции желчного пузыря.

Если билирубин прямой повышен, что это значит для больного, перенесшего острый вирусный гепатит? В этом случае человек может жаловаться на снижение аппетита, тошноту, тяжесть и боль в области правого подреберья.

При затруднённом оттоке желчи возникает изменение цвета кожи. Это обусловлено тем, что билирубин эвакуируется не через кишечник, но возвращается в кровоток и отфильтровывается в почках. Помимо симптомов «механической желтухи», могут явно проявляться признаки заболевания, вызвавшего нарушение оттока желчи. Это симптомы острого, хронического панкреатита, желчекаменной болезни и пр. Наиболее эффективными методами диагнострования заболеваний в таких случаях являются УЗИ или томография. Они помогают выявить воспалительный отёк стенок желчных протоков, а также их перекрытие различными новообразованиями.

Билирубин у деток первых дней жизни

Обмен веществ у новорожденных несколько отличается от такового у взрослых. При рождении в крови наблюдается высокое содержание фетального гемоглобина, подлежащего быстрому распаду и выведению из организма. Поэтому в первые сутки жизни очень часто наблюдается физиологичная, естественная желтуха. Но по мере становления ферментной системы печени, переводящей непрямой билирубин в прямой, данные признаки быстро уходят.

Однако существует вероятность возникновения и патологической желтухи новорождённого. Она может быть вызвана такими процессами, как:

• несовместимость по группе крови или резус-фактору матери и ребёнка;
• наследственная хрупкость эритроцитов, которая обуславливает повышенное образование непрямого билирубина;
• инфекционные гепатиты;
• нарушения оттока желчи из печени механической природы и прочие.

Лечение при повышенном билирубине в крови

Что делать, если билирубин повышен, однозначно сказать невозможно. Действия зависят от нескольких факторов. Сначала нужно выявить природу заболевания, почему оно возникло. Причины повышения билирубина в крови разнообразны, при постановке диагноза и назначении лечения врач не может опираться на данные только одного-двух исследований. Могут быть назначены дополнительные исследования: ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, позволяющие выявить наличие твёрдых отложений или иных препятствий оттоку желчи, из-за которых появляется повышенный билирубин в крови. Причины, лечение этого патологического процесса может определить в одних случаях гематолог (специалист по заболеваниям крови), в других — инфекционист. При затруднениях оттока желчи назначается терапия, направленная на снятие спазмов желчевыводящих протоков и желчного пузыря.

Однако, как и многие вещества в организме, билирубин не следует воспринимать как совершенно бесполезный шлак. Как показали исследования последних лет, билирубин является очень хорошим антиоксидантом, превосходящим по своей эффективности витамин Е. Он способен инактивировать перекисные соединения, предотвращая развитие многих патологических состояний и заболеваний. Так, у людей с повышенным содержанием в крови билирубина значительно снижен риск атеросклеротических поражений сосудов и связанных с ними заболеваний сердца. Билирубин способен бороться с агрессивными свободными радикалами, значительно снижая риск возникновения онкологических заболеваний.

Особенности билирубина беременных женщин

Иногда случается так, что у беременных женщин билирубин прямой повышен. Что это значит для них? Состояние беременности никак не может спровоцировать понижение или повышение этого вещества. Чаще всего будущие мамы отмечают, что в результатах анализа референтный показатель вещества соответствует графе «Билирубин прямой норма». Повышен, понижен он может быть не по причине беременности, а при обострении хронических заболеваний или возникновении новых патологий. Повышенное содержание пигмента в крови может быть спровоцировано такими заболеваниями, как холестаз, гемолитическая анемия, вирусный гепатит, холецистит. Такие состояния требуют немедленного и полного обследования женщины, после чего врач назначает адекватное и эффективное лечение.

Способы понизить билирубин

Если вы обнаружили у себя симптомы повышенного прямого билирубина, то необходимо от них избавляться, так как такое состояние может повлиять на состояние внутренних органов. Для понижения уровня этого пигмента прежде всего нужно изучить свой рацион. Хорошего результата можно добиться при изменении питания. Для этого необходимо:

• перестать употреблять жареные и острые блюда;
• полностью исключить из рациона алкогольные напитки;
• не использовать в пищу напитки с газами;
• новорожденным деткам необходимо пить больше жидкости для быстрого выведения токсинов из организма.

Нужно уделить максимум внимания состоянию печени. Применяя эти несложные правила питания, вы даете возможность этому органу очиститься и восстановиться. Здоровая печень активно избавляется от большого количества билирубина в желчи и крови. Кроме этого, необходимо проследить за здоровой работой кишечника. Вареная и печеная пища способствует хорошей работе кишечника. Нельзя изнурять себя бесконечными диетами или голодом, это приводит к сбою в работе пищеварительных органов.

Таким образом, только симптомом является состояние, при котором билирубин прямой повышен. Что это значит? Это говорит о том, что важно не просто понижать количество пигмента в крови, но и лечить причину.

Патологические процессы в печени будут проявляться через тошноту, болевые ощущения в области этого органа, чувство тяжести, повышение температуры, горький вкус во рту. Если повышенный билирубин обусловлен анемией, это проявится через желтый оттенок слизистых оболочек, хроническую усталость, частые сердечные сокращения, боль в левой части грудной клетки. Повышенный билирубин, обусловленный заболеваниями желчевыводящих путей, проявится через темную мочу, нарушение аппетита, сильный зуд и тошноту.

При таких состояниях необходимо сдать анализ крови на билирубин прямой. Что означают результаты и рекомендации по его снижению — скажет врач.

Заболевания, при которых повышен прямой билирубин

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Начало: Всегда ли повышенный билирубин свидетельствует о проблемах с печенью? Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

В этой части статьи речь пойдет о причинах повышения прямого билирубина. Причины повышения непрямого билирубина подробно рассмотрены в предыдущей части: Часть 2: Заболевания, при которых повышен непрямой билирубин.

Повышение прямого билирубина, вызванное заболеваниями печени

Схема 1. Повышенный прямой билирубин. Причина — заболевания печени, нарушающие жёлче­образование, а также выведение жёлчи на различных уровнях жёлчевыводящей системы

Это наиболее частый вариант повышения билирубина. Многочисленные заболевания печени инфекционной и неинфекционной природы нарушают процесс жёлчеобразования в печёночных клетках, а также отток жёлчи во внутрипеченочных жёлчных путях.

Печень имеет разветвлённую систему жёлчевыводящих путей, начинаясь от каждой печёночной клетки микроскопическими жёлчными капиллярами и постепенно сливаясь в более крупные жёлчные протоки. Различные заболевания печени нарушают отток жёлчи на разных уровнях, но результат тот же — заброс прямого билирубина в кровь.

Здесь уместно сказать, что многие заболевания печени, и в первую очередь вирусные гепатиты, наряду с прямым билирубином вызывают также повышение непрямого билирубина, хотя и в меньшей степени. По этой причине важна правильная трактовка результата анализа.

Признаки повышения прямого билирубина, вызванного заболеванием печени
Частичное или полное обесцвечивание кала в зависимости об выраженности нарушения оттока жёлчи
Непрямой билирубин в норме или несколько повышен
Прямой билирубин повышен
Активность щёлочной фосфатазы (печёночной фракции), АЛТ, АСТ повышены
Тимоловая проба положительная
Наличие прямого билирубина в моче
Уробилиноген в моче резко повышен, но может отсутствовать при синдроме внутрипечёночного холестаза (нарушении оттока жёлчи по внутрипечёночных жёлчных путях)

Заболевания печени, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

• Острые вирусные гепатиты. Проявления острых вирусных гепатитов довольно ярки. Для начального периода характерны анорексия (потеря аппетита), тошнота, лихорадка, боль или чувство тяжести в правом подреберье, боли в суставах. Моча тёмная вследствие избытка в ней жёлчных пигментов, кал наоборот, обесцвечен изза отсутствия в нём таковых. Позднее присоединяется желтуха, часто сопровождаемая выраженным зудом кожи. Печень увеличена, часто и селезёнка. В крови резко повышен прямой билирубин, непрямой повышен в меньшей степени. Всегда повышены аминотрансферазы (АЛТ, АСТ), активность щёлочной фосфатазы. Известны несколько десятков вирусов, способных вызвать гепатит. Определить возбудитель возможно при серологическом исследовании, выявляющем антитела в крови к тому или иному вирусу.
  • Вирусный гепатит А. Известен также как болезнь Боткина. Передается алиментарным путём, т. е. через воду и пищу. Инкубационный период короткий — 3 — 4 недели, иногда до 7 недель. Как правило, протекает в классическом описанном выше варианте.
  • Вирусный гепатит В. Заражение происходит парэнтеральным путём — при переливании крови, использовании нестерильного хирургического или стоматологического инструментария и т. п., но чаще половым путем. Возможно заражение ребёнка во время родов от матери-вирусоносителя. Инкубационный период длительный — до полугода. Чаще протекает в острой форме, но может переходить и в хроническую.
  • Гепатит при инфекционном мононуклеозе. Возбудитель — вирус Эпштейна-Барра. Передаётся воздушно-капельным путем. Инкубационный период от 1 до 3 недель. Обычные проявления — увеличение лимфоузлов, ангина и катаральные явления, лихорадка, увеличение селезёнки. Гепатит при инфекционном мононуклеозе, как и заболевание в целом, может принимать как острое течение с выраженной желтухой и высоким билирубином, так и хроническое с нечёткими проявлениями.
• Хронические гепатиты. Могут быть исходом острого гепатита, что характерно для гепатита В, или первично хроническими, как гепатит С. Активный вариант хронического гепатита проявляется постоянным нерезким увеличением печени, умеренным повышением прямого билирубина, аминотрансфераз и склонен давать обострения при нарушении диеты. Персистирующий вариант длительное время не даёт клинических и существенных лабораторных проявлений и обнаруживает себя лишь при серологическом исследовании.
  • Вирусный гепатит С. Заражение происходит парэнтерально — через кровь. Возможен, хотя и маловероятен, половой путь заражения. Отличается малосимптомным и длительным (иногда до 20 — 40 лет) течением. Даёт тежёлое обострение, если на фоне гепатита С происходит заражение гепатитом А или В. Часто на протяжении долгого времени единственным проявлением хронического гепатита С является склонность больного к депрессивным состояниям. В некоторых случаях происходит самоизлечение благодаря сильной иммунной системе. Длительно протекающий и нелечённый гепатит С может осложниться циррозом и раком печени.
• Бактериальные гепатиты.
  • Лептоспирозный гепатит. Возбудителем заболевания является бактерия лептоспира, источником инфекции — мыши и другие грызуны, реже сельскохозяйственные животные. Заражение происходит при проникновении лептоспиры через поврежденную слизистую или кожу в кровь. проявляется лихорадкой, тяжёлым гепатитом с выраженной желтухой, нередко поражением почек и острой почечной недостаточностью. В отличие от вирусного гепатита характерно увеличение селезёнки, повышение обеих форм билирубина.
  • Бруцеллёзный гепатит. Болезнь ещё известна как «мальтийская лихорадка». Возбудитель — бактерия бруцелла. Инфекция передаётся от сельскохозяйственных животных обычно через заражённые молочные продукты. Течение инфекции вялопрогрессирующее. Наиболее постоянным проявлением являютя артриты — поражения суставов, увеличение селезёнки и лимфатических узлов. Возможны поражения различных органов — почек, сердца, лёгких, мозговых оболочек и др. Бруцеллёзный гепатит отличается хроническим течением, нерезкой симптоматикой и умеренным повышением прямого билирубина.
• Токсический и лекарственный гепатит. По проявлениям и течению сходны с вирусными гепатитами. Лекарственные гепатиты могут быть обусловлены как прямым токсическим повреждением печёночных клеток, так и аллергическим поражением печени. В последнем случае преобадают явления внутрипечёночного холестаза (задержки жёлчи) с выраженной желтухой. Даже однократный приём препарата может стать причиной аллергического лекарственного гепатита.

  Среди токсических гепатитов на первом месте по распространённости находится, конечно же, алкогольный гепатит.

  Тяжёлый токсический гепатит развивается при отравлении грибами, в частности бледной поганкой.

  Выраженным гепатотоксическим действием обладают органические расстворители, в частности, тетрахлорметан и четыреххлористый углерод.

  К лекарственным гепатитам чаще других приводят:

  • изониазид, рифампицин и другие противотуберкулёзные препараты
  • левомицетин
  • противоопухолевые препараты
  • некоторые психотропные препататы
  • стероидные анаболики
  • гормональные контрацептивы
  • нестероидные противовоспалительные препараты — ибупрофен, индометацин, бутадион и др.
  • аллопуринол
  • азатиоприн
  • нифедипин
  • амиодарон
• Аутоиммунные гепатиты. Печень находится в первом ряду на пути чужеродных веществ, а потому имеет чрезвычайно развитую и тонко регулируемую иммунную систему. Сбои в её работе приводят к выработке антител к печёночным клеткам. Аутоиммунный гепатит может иметь связь с вирусным гепатитом С и с аутоиммунными заболеваниями других органов: щитовидной железы, суставов, сердечно-сосудистой системы, почек и др. Иммунологическое исследование выявляет специфические антитела к печеночным клеткам.
• Внутрипечёночный холестаз. Представляет собой своеобразный вариант вирусных и лекарственных гепатитов с преобладанием явлений задержки оттока жёлчи. Этот вариант склонен к затяжному течению. Присущи невыраженные признаки повреждения печёночной ткани на фоне длительной желтухи. Печень несколько увеличена. Билирубин крови повышен за счёт прямого. Аминотрансферазы повышены незначительно. Тимоловая проба часто отрицательна.

  Такое течение характерно, в частности, для гепатита, вызванного употреблением анаболических гормонов, а также стероидных контрацептивов.

• Желтуха беременных. Иногда развивается в третьем триместре беременности и обычно проходит через две недели после её прекращения. Протекает по типу холестатического варианта гепатита. Причиной желтухи беременных считают повышенную чуствительность некоторых женщин к высокому уровню эстрогенов — женских половых гормонов.
• Первичный билиарный цирроз. Длительное и медленно прогрессирующее заболевание, причиной которого является аутоиммунное поражение внутрипечёночных жёлчных путей. Первым проявлением часто бывает кожный зуд. Желтуха может появиться спустя много лет. Характерно волнообразное прогрессирование уровня прямого билирубина. Аминотрансферазы длительное время остаются нормальными, значительно раньше повышается активность щёлочной фосфатазы. Диагноз подтверждается наличием специфических антител в крови и биопсией (микроскопическии исследованием печёночной ткани.
• Наследственные желтухи с накоплением прямого билирубина: синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора. Редкие наследственные заболевания, причиной которых является нарушение транспорта прямого билирубина в жёлчь. Обычно впервые проявляют себя в период полового созревания. Имеют хроническое течение, но могут давать резкие обострения, напоминающие по проявлениям вирусный гепатит.
• Опухоли печени. Проявления опухолей печени разнообразны и обусловлены главным образом их расположением. В одних случаех бывает медленное и малосимптомное течение, сходное с картиной первичного билиарного цирроза. В других — бурное течение с выраженной желтухой, которое можно принять за жёлчекаменную белезнь. Для диагностики используют УЗИ, компъютерную томографию, рентгеноконтрастную ангиографию.

Повышение прямого билирубина, вызванное нарушением проходимости внепечёночных жёлчных протоков

Схема 2. Повышенный прямой билирубин. Причина — сдавление внепеченочных жёлчных протоков

В желчи содержится только прямой билирубин. Отток жёлчи из печени в двенадцатиперстную кишку происходит через единственный так называемый общий жёлчный проток (лат. ductus choledochus). К тому же конечный отдел последнего обычно находится в толще поджелудочной железы и впадает в двенадцатиперстную кишку совместно с протоком поджелудочной. Это обстоятельство делает отток жёлчи весьма уязвимым для воспалительных и невоспалительных процессов как в самом протоке, так и в соседних органах — поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке.

Перекрытие просвета общего жёлчного протока снаружи или изнутри часто приводит к полному прекращению оттока жёлчи и возврату прямого билирубина в кровь. При этом развивается т. н. «механическая желтуха», или «подпеченочная желтуха». При длительном существовании механической желтухи нарушается и функция печени.

Признаки нарушения проходимости внепеченочных жёлчных протоков
Клинически — обесцвечивание кала (его цвет обусловлен наличием продуктов переработки билирубина в кишечнике)
Непрямой билирубин в норме
Прямой билирубин повышен
Активность печёночной фракции щелочной фосфатазы резко повышена
АЛТ, АСТ в норме (при длительном заболевании умеренно повышены)
Тимоловая проба отрицательная (при длительном заболевании может быть положительной)
Наличие прямого билирубина в моче
Отсутствие уробилиногена в моче

Внепечёночные заболевания, сопровождающиеся повышенным прямым билирубином:

Схема 3.Фатеров сосок: «место встечи изменить нельзя». Сюда сходятся и отсюда расходятся инфекции тесно взаимосвязанных органов: жёлчного пузыря с протоками, поджелудочной железы и двенадцатиперсной кишки. Поэтому не бывает хронического холецистита без панкреатита и панкреатита без холецистита.

1. Сдавление жёлчных протоков снаружи:
   • Хронический панкреатит. Общий жёлчный проток находится кзади от головки поджелудочной железы, а чаще всего в ее толще. Кроме того, общий жёлчный проток и проток поджелудочной железы впадают в двенадцатиперстную кишку общим отверстием — т. н. «фатеров сосок». Естественно, что любые воспалительные процессы в поджелудочной железе в той или иной мере нарушают отток жёлчи. Информацию для диагноза могут предоставить УЗИ, фиброгастродуоденоскопия.
   • Острый панкреатит. Все сказанное о хроническом панкреатите справедливо и для острого. Для острого панкреатита характерно повышение фермента диастазы в моче. На УЗИ обнаруживается резкое увеличение и уплотнение поджелудочной железы.
   • Эхинококк печени. В наше время весьма экзотическое заболевание. Причиной является паразит, поселяющийся во внутренних органах животных и человека и образующий паразитарную кисту, постепенно достикающую больших размеров. Диагностируется на основании данных УЗИ и наличия в крови антител к паразиту.
   • Дивертикул двенадцатиперстной кишки. Дивертикул представляет собой аномальный вырост, или карман, в котором задерживаются пищевые массы. Их загнивание вызывает хроническое воспаление, которое может вовлекать и зону фатерова соска, нарушая при этом жёлчевыделение. Диагноз дивертикула ставится по результатам фиброгастодуоденоскопии.
   • Аневризма печёночной артерии. Печёночный жёлчный проток может сдавливаться аневризмой (вздутием) расположенной рядом печёночной артерии. Обнаружить аневризму помогает селективная рентгеноконтрастная ангиография печёночной артерии, а также УЗИ.
   • Опухоли поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Как сказано выше, конечный отдел общего жёлчного протока находится в тесной взаимосвязи с поджелудочной железой, вследствие чего расположенные в этой зоне опухоли легко перекрывают его просвет. Диагноз ставится по данным УЗИ и фиброгастродуоденоскопии.
2. Болезни жёлчных протоков:
   • Жёлчекаменная болезнь. Миграция камня в общий жёлчный проток обычно происходит из жёлчного пузыря, намного реже из внутрипечёночных желчных протоков. Наиболее информативны при этом заболевании УЗИ, компьютерная томография.
   • Холангит (острый, хронический, сегментарный). Представляет собой воспаление жёлчных протоков. Отток жёлчи нарушается вследствие отека слизистой оболочки протоков, а при длительном процессе и рубцовым сужением их просвета. Наиболее эффективный метод диагностики — контрастная холангиорентгенография.
   • Опухоль жёлчных протоков. Просвет жёлчных протоков способна перекрыть опухоль даже крошечных размеров. Обнаружить ее непросто. Для диагностики наиболее полезны компьютерная томография и УЗИ.

Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика

Обзор

Что такое желтуха?

Желтуха — это состояние, при котором желтеют кожа, склеры (белки глаз) и слизистые оболочки. Этот желтый цвет вызван высоким уровнем билирубина, желто-оранжевого желчного пигмента.Желчь — это жидкость, выделяемая печенью. Билирубин образуется в результате распада эритроцитов.

Симптомы и причины

Что вызывает желтуху?

Желтуха может быть вызвана проблемой на любом из трех этапов производства билирубина.

До производства билирубина у вас могла быть так называемая неконъюгированная желтуха из-за повышенного уровня билирубина, вызванного:

• Реабсорбция большой гематомы (скопление свернувшейся или частично свернувшейся крови под кожей).
• Гемолитическая анемия (клетки крови разрушаются и удаляются из кровотока до истечения их нормальной жизни).

Во время выработки билирубина желтуха может быть вызвана:

• Вирусы, включая гепатит A, хронический гепатит B и C и вирусную инфекцию Эпштейна-Барра (инфекционный мононуклеоз).
• Алкоголь.
• Аутоиммунные расстройства.
• Редкие генетические нарушения обмена веществ.
• Лекарства, в том числе токсичные для ацетаминофена, пенициллины, пероральные контрацептивы, хлорпромазин (торазин®) и эстрогенные или анаболические стероиды.

После выработки билирубина желтуха может быть вызвана закупоркой (закупоркой) желчных протоков от:

Каковы симптомы желтухи?

Иногда у человека может не быть симптомов желтухи, и это состояние может быть обнаружено случайно. Выраженность симптомов зависит от первопричин и от того, насколько быстро или медленно развивается заболевание.

Если у вас кратковременный случай желтухи (обычно вызванный инфекцией), у вас могут быть следующие симптомы и признаки:

• Лихорадка.
• Озноб.
• Боль в животе.
• Гриппоподобные симптомы.
• Изменение цвета кожи.
• Темная моча и / или стул глиняного цвета.

Если желтуха не вызвана инфекцией, у вас могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд (зуд). Если желтуха вызвана раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей, наиболее частым симптомом является боль в животе. Иногда желтуха может быть связана с заболеванием печени, если у вас есть:

• Хронический гепатит или воспаление печени.
• Гангренозная пиодермия (разновидность кожного заболевания).
• Острый гепатит A, B или C.
• Полиартралгии (воспаление суставов).

Диагностика и тесты

Как диагностируется желтуха?

Врачи диагностируют желтуху, проверяя такие признаки заболевания печени, как:

• Ушиб кожи.
• Паучьи ангиомы (аномальное скопление кровеносных сосудов у поверхности кожи).
• Ладонная эритема (красная окраска ладоней и кончиков пальцев).

Общий анализ мочи (анализ мочи), положительный на билирубин, показывает, что у пациента конъюгированная желтуха. Результаты анализа мочи должны быть подтверждены анализом сыворотки. Анализ сыворотки будет включать полный анализ крови (CBC) и уровень билирубина.

Ваш врач также проведет осмотр, чтобы определить размер и чувствительность вашей печени.Он или она может использовать визуализацию (УЗИ и компьютерную томографию (КТ)) и биопсию печени (взятие образца печени) для дальнейшего подтверждения диагноза.

Ведение и лечение

Как лечится желтуха?

Желтуха обычно не требует лечения у взрослых (это более серьезная проблема у младенцев).Можно вылечить причины и осложнения желтухи. Например, если зуд беспокоит, его можно облегчить холестирамином (Квестран®).

Каковы некоторые осложнения / побочные эффекты лечения желтухи?

Профилактика

Можно ли предотвратить желтуху?

Поскольку существует множество причин желтухи, трудно обеспечить конкретные профилактические меры.Вот несколько общих советов:

• Избегайте заражения гепатитом.
• Не превышайте рекомендованные пределы употребления алкоголя.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Управляйте своим холестерином.

Каков риск развития желтухи?

Во время производства билирубина в большей степени страдают женщины и мужчины среднего возраста. Люди, больные гепатитом и употребляющие чрезмерное количество алкоголя, также подвержены повышенному риску.

Синдром Гилберта — NHS

При синдроме Гилберта в крови накапливается билирубин, немного превышающий нормальный уровень.

Билирубин — это вещество желтого цвета, которое естественным образом содержится в крови. Он образуется как побочный продукт при разрушении старых красных кровяных телец.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и заболеваниях печени в British Liver Trust

Симптомы синдрома Жильбера

Большинство людей с синдромом Жильбера испытывают эпизодические и кратковременные эпизоды пожелтения кожи и белков глаз (желтухи), вызванные накоплением билирубина в крови.

Поскольку синдром Жильбера обычно вызывает лишь небольшое повышение уровня билирубина, пожелтение желтухи часто бывает легким. Обычно больше всего страдают глаза.

Некоторые люди также сообщают о других проблемах во время эпизодов желтухи, в том числе:

Но эти проблемы не обязательно связаны напрямую с повышенным уровнем билирубина и могут указывать на состояние, отличное от синдрома Гилберта.

Примерно каждый третий человек с синдромом Жильбера вообще не испытывает никаких симптомов.

Вы можете не осознавать, что у вас синдром, до тех пор, пока не будут проведены тесты на не связанную с этим проблему.

Когда обращаться к GP

Обратитесь к терапевту, если вы впервые испытываете желтуху.

Желтуха при синдроме Жильбера обычно легкая, но желтуха может быть связана с более серьезными проблемами с печенью, такими как цирроз или гепатит C.

Если у вас желтуха, важно немедленно обратиться за медицинской помощью к терапевту.

Если вы не можете связаться с aGP, позвоните в NHS 111 или в местную службу в нерабочее время для получения совета.

Если вам диагностировали синдром Жильбера, вам обычно не нужно обращаться за медицинской помощью во время эпизода желтухи, если только у вас нет дополнительных или необычных симптомов.

Что вызывает синдром Жильбера?

Синдром Гилберта — это генетическое заболевание, передаваемое в семье.

Люди с синдромом имеют дефектный ген, из-за которого печень испытывает проблемы с удалением билирубина из крови.

Обычно, когда эритроциты достигают конца своей жизни (примерно через 120 дней), гемоглобин, красный пигмент, переносящий кислород в кровь, распадается на билирубин.

Печень превращает билирубин в водорастворимую форму, которая переходит в желчь (жидкость, вырабатываемую печенью для улучшения пищеварения) и, в конечном итоге, выводится из организма с мочой или фекалиями.

При синдроме Гилберта дефектный ген означает, что билирубин не передается в желчь с нормальной скоростью.Вместо этого он накапливается в кровотоке, придавая коже и белкам глаз желтоватый оттенок.

Факторы риска развития синдрома Жильбера, кроме наследования дефектного гена, отсутствуют. Это не связано с привычками образа жизни, факторами окружающей среды или серьезными проблемами с печенью, такими как цирроз или гепатит С.

Что вызывает симптомы?

Люди с синдромом Жильбера часто обнаруживают, что есть определенные триггеры, которые могут вызвать эпизод желтухи.

Некоторые из возможных триггеров, связанных с этим состоянием, включают:

• обезвоживание
• длительное отсутствие пищи (голодание)
• инфекционное заболевание
• стресс
• физические нагрузки
• отсутствие достаточно сна
• после операции
• у женщин с месячным периодом

По возможности, избегание известных триггеров может снизить вероятность возникновения эпизодов желтухи.

Кто пострадал

Синдром Гилберта является распространенным явлением, но трудно точно определить, сколько людей поражено, потому что он не всегда вызывает очевидные симптомы.

В Великобритании считается, что по крайней мере 1 из 20 человек (а возможно, и больше) страдает синдромом Гилберта.

Синдром Жильбера поражает больше мужчин, чем женщин. Обычно это диагностируется у человека в позднем подростковом возрасте или в начале 20-летнего возраста.

Диагностика синдрома Жильбера

Синдром Жильбера можно диагностировать с помощью анализа крови для измерения уровня билирубина в крови и теста функции печени.

Когда печень повреждена, она выделяет ферменты в кровь. В то же время уровень белков, которые печень производит для поддержания здоровья организма, начинает падать.

Измеряя уровни этих ферментов и белков, можно составить достаточно точную картину того, насколько хорошо функционирует печень.

Если результаты анализа показывают, что у вас высокий уровень билирубина в крови, но в остальном ваша печень работает нормально, обычно можно поставить точный диагноз синдрома Гилберта.

В некоторых случаях может потребоваться генетический тест для подтверждения диагноза синдрома Жильбера.

Жизнь с синдромом Жильбера

Синдром Гилберта — это пожизненное заболевание. Но не требует лечения, потому что не представляет угрозы для здоровья и не вызывает осложнений или повышенного риска заболевания печени.

Эпизоды желтухи и любых связанных с ними симптомов обычно недолговечны и со временем проходят.

Изменение диеты или количества упражнений не повлияет на то, есть ли у вас заболевание.

Но по-прежнему важно придерживаться здоровой, сбалансированной диеты и много заниматься спортом.

Возможно, вам будет полезно избегать вещей, которые, как вы знаете, вызывают приступы желтухи, таких как обезвоживание и стресс.

Если у вас синдром Жильбера, проблема с печенью также может означать, что вы подвержены риску развития желтухи или других побочных эффектов после приема определенных лекарств, таких как лекарства от высокого холестерина.

Вам следует поговорить с терапевтом, прежде чем принимать какое-либо новое лекарство, и обязательно упомянуть о том, что у вас синдром Гилберта, всем врачам, лечащим вас впервые.

Последняя проверка страницы: 21 августа 2018 г.
Срок следующего рассмотрения: 21 августа 2021 г.

Желтуха (гипербилирубинемия) при раке | Рак желудочно-кишечного тракта | JAMA Онкология

Желтуха — это пожелтение кожи и белка глаза, также называемое гипербилирубинемией , потому что кровь содержит слишком много билирубина, желтого пигмента, вызывающего обесцвечивание.

Что вызывает гипербилирубинемию?

При разрушении эритроцитов образуется билирубин. Билирубин входит в состав желчной жидкости, вырабатываемой печенью. Нормальная печень метаболизирует билирубин, чтобы поддерживать низкий уровень в крови.

Когда клетки печени повреждены или когда рак распространился на печень или желчные протоки, функция печени снижается.Затем уровень билирубина в крови увеличивается, что вызывает желтуху. Три основных типа поражения печени могут привести к желтухе:

• Предпеченочные причины возникают в результате массивного разрушения эритроцитов с образованием билирубина в таких больших количествах, что печень не может справиться с его обработкой. Следовательно, большие количества необработанного билирубина проходят через печень в кровь.

• Печеночные причины относятся к прямому повреждению самих клеток печени по таким причинам, как инфекция вируса гепатита, токсины, такие как алкоголь, некоторые химиотерапевтические препараты и рак печени.

• Постпеченочные причины возникают после того, как билирубин обработан в печени, но не может выйти из нее. Это происходит у пациентов с желчными камнями или раком, блокирующими желчные протоки, что приводит к накоплению желчи, которая затем попадает в кровоток.

Каковы другие симптомы гипербилирубинемии?

У пациентов с гипербилирубинемией также наблюдается темно-желтая моча, бледный стул и кожный зуд.У некоторых людей возникают тошнота, рвота и боль в животе, а также нечеткие симптомы, такие как головная боль, потеря веса и вздутие живота.

Печень выводит из организма токсичные вещества. Когда печень не может нормально работать, токсичный аммиак также накапливается в кровотоке и может попасть в мозг, что приводит к нарушению работы мозга. Это называется печеночной энцефалопатией , которая вызывает спутанность сознания, усталость и сонливость.

Какие виды рака могут вызвать гипербилирубинемию?

Раковые заболевания, возникающие из печени, такие как гепатоцеллюлярная карцинома, или распространяющиеся на печень, такие как рак поджелудочной железы или толстой кишки, являются наиболее частыми причинами желтухи у больных раком.

Что такое обследование при желтухе?

Обследование на желтуху включает анализы крови, исследования функции печени, исследования вирусного гепатита и анализы мочи.

Область вокруг печени и желчного пузыря может быть изучена с помощью визуализационных исследований, таких как УЗИ, компьютерная томография или МРТ брюшной полости.Иногда врачи назначают эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатограмму (ЭРХПГ), при которой желчные протоки исследуются с помощью эндоскопа.

Как лечится повышенный уровень билирубина?

Лечение желтухи основано на причине повышенного уровня билирубина. Если это вызвано вирусным гепатитом, врач может назначить противовирусные препараты.В случае закупорки желчных протоков может быть проведена операция по удалению желчного пузыря или опухоли, вызывающей закупорку. Используя процедуру ERCP, врач может вставить пластиковые или металлические трубки, называемые стентами, внутрь желчных протоков, чтобы предотвратить их схлопывание и обеспечить нормальный отток желчи.

Идентификационный номер прямоугольного сечения

Опубликовано в сети: 14 июля 2016 г. doi: 10.1001 / jamaoncol.2016.1236.

Раскрытие информации о конфликте интересов: Не сообщалось.

Гипербилирубинемия у новорожденных | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое гипербилирубинемия у новорожденного?

Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.

Билирубин образуется при расщеплении красных кровяных телец. Поначалу младенцам сложно избавиться от билирубина. Он может накапливаться в их крови, тканях и жидкостях.

Билирубин имеет цвет. Из-за этого кожа, глаза и другие ткани ребенка становятся желтыми (желтуха). Желтуха может впервые появиться при рождении ребенка. Или он также может появиться в любое время после рождения.

Что вызывает гипербилирубинемию у новорожденного?

Во время беременности плацента удаляет билирубин из крови ребенка. Когда ребенок рождается, его печень берет на себя эту работу. У вашего ребенка может быть слишком много билирубина по многим причинам.

Физиологическая желтуха

В течение первых нескольких дней жизни младенцы не могут избавиться от большого количества билирубина. Этот нормальный тип желтухи возникает как реакция на снижение способности ребенка выводить билирубин. Но сначала может быть трудно сказать, вызвана ли желтуха другой проблемой.

При недостаточности грудного вскармливания желтуха

Некоторые дети не кормят грудью хорошо сначала.Это вызывает желтуху при отказе от грудного вскармливания. Плохое питание делает ваш ребенок обезвожен. Это также заставляет вашего ребенка меньше мочиться. Это делает билирубин накапливаются в теле вашего ребенка. Младенцы, родившиеся на сроке от 34 до 36 недель беременности, считаются с большей вероятностью получить эту проблему. У этих малышек часто отсутствует координация движений и силы хорошо кормить грудью. Но это состояние также часто встречается в ранних сроках. новорожденные (от 37 до 38 недель). Это также может произойти с любыми новорожденными, у которых был трудный старт, особенно если они были разлучены с матерью и не могли кормить часто.Обычно становится лучше, когда ребенок учится хорошо кормить грудью.

Желтуха грудного молока

Около 2% детей, находящихся на грудном вскармливании, заболевают желтухой. Это происходит позже, в первую неделю жизни. Пик наступает примерно в 2-недельном возрасте. Это может длиться от 3 до 12 недель. Это не опасно, но могут потребоваться тесты для других опасных проблем. Эта проблема может быть вызвана веществом в грудном молоке.Это вещество может увеличить количество билирубина, которое может реабсорбировать организм ребенка.

Желтуха от гемолиза

Если у вашего ребенка резус-инфекция (гемолитическая болезнь новорожденного из-за группы крови, отличной от группы крови матери), он или она может получить этот тип желтухи. Эта проблема также может быть связана с слишком большим количеством эритроцитов или редкими проблемами, при которых эритроциты более хрупкие, чем обычно.Гемолиз — это процесс, при котором красные кровяные тельца разрушаются и выделяют билирубин.

Желтуха, вызванная нарушением функции печени

Желтуха может возникнуть, если печень вашего ребенка не работает. Это может быть из-за инфекции или других факторов. Печень — это часть тела, наиболее ответственная за избавление от билирубина. Проблема с печенью может вызвать повышение уровня билирубина.

Какие новорожденные подвержены риску гипербилирубинемии?

Около 60% доношенных новорожденных заболевают желтухой. Так же поступают 80% недоношенных детей. Дети, рожденные от матерей с диабетом или резус-фактором, чаще страдают этим заболеванием.

Каковы симптомы гипербилирубинемии у новорожденного?

Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному.Они могут включать:

• Пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка. Это часто начинается на лице ребенка и спускается вниз по его или ее телу.
• Плохое питание
• Недостаток энергии

Симптомы этой проблемы со здоровьем могут быть похожи на симптомы других состояний. Убедитесь, что ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия у новорожденного?

Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение.Это может помочь врачу поставить диагноз.

• Первые 24 часы. Этот тип желтухи часто бывает серьезным. Ваш ребенок, скорее всего, нужно лечение немедленно.
• Секунда или третий день. Это часто физиологическая желтуха. Иногда это может быть более серьезный вид желтухи. Важно быть уверенным, что ребенок насытится. молоко в этот момент.
• К конец первой недели. Этот тип желтухи может быть вызван грудным молоком. желтуха, но может быть вызвана инфекцией или другими редкими серьезными проблемами.
• В вторая неделя. Это часто вызвано желтухой грудного молока, но может вызвано редкими проблемами с печенью.

Лечащий врач вашего ребенка могут сделать эти анализы для подтверждения диагноза:

• Прямой и непрямой билирубин уровни. Эти уровни показывают, связан ли билирубин с другими веществами вашим печень ребенка. Нормальная физиологическая желтуха имеет непрямой билирубин. Желтуха из-за более серьезные проблемы могут иметь высокий уровень билирубина любого типа.
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (проба Кумба)

Как лечится гипербилирубинемия у новорожденного?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Фототерапия

Билирубин поглощает свет. Высокий уровень билирубина часто снижается, когда ребенка освещают специальными лампами синего спектра. Это называется фототерапией. Ваш ребенок может получать это лечение днем ​​и ночью. Чтобы он заработал, может потребоваться несколько часов. Во время светового лечения глаз вашего ребенка будет защищен. Лечащий врач вашего ребенка проверит температуру вашего ребенка.Он или она также проверит уровень билирубина у вашего ребенка. Это покажет, работает ли фототерапия.

Волоконно-оптическое одеяло

Волоконно-оптическое одеяло — еще один вид фототерапии. Одеяло обычно кладут под ребенка. Его можно использовать отдельно или с обычной фототерапией.

Обменное переливание

Эта процедура удаляет кровь вашего ребенка с высоким уровнем билирубина.Он заменяет его свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Это увеличивает количество красных кровяных телец вашего ребенка. Это также снижает уровень билирубина у него. Во время процедуры ваш ребенок будет переключаться между сдачей и приемом небольшого количества крови. Это будет сделано через вену или артерию в пуповине ребенка. Это делается только в отделении интенсивной терапии, когда уровень билирубина чрезвычайно высок. Вашему ребенку может потребоваться повторная процедура, если у него или ее уровень билирубина остается высоким.

Кормление грудным молоком

Американская академия педиатрии рекомендует продолжать кормить грудью ребенка с желтухой. Если ваш ребенок не получает достаточного количества молока от груди, вам может потребоваться добавить сцеженное грудное молоко или смесь.

Лечение любой первопричины состояния

Это может включать лечение инфекции.В очень редких случаях может потребоваться пересадка печени.

Какие возможные осложнения гипербилирубинемии у новорожденный?

Высокий уровень билирубина может попасть в мозг вашего ребенка. Это может вызвать судороги и повреждение головного мозга. Это называется ядерной желтухой.

Что я могу сделать, чтобы предотвратить гипербилирубинемию у моего новорожденного?

Это состояние невозможно предотвратить, за исключением желтухи, связанной с нарушением грудного вскармливания.Кормление следует начинать в течение первого часа жизни и продолжать не реже, чем каждые 2 или 3 часа, или раньше, если ребенок проявляет признаки желания есть. Чем более недоношенным ребенок, тем больше вероятность, что ему или ей вначале понадобится добавка сцеженного молока или смеси. Для всех младенцев ключевым моментом является раннее выявление желтухи и немедленное лечение. Это может остановить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Основные сведения о гипербилирубинемии у новорожденных

• Гипербилирубинемия возникает, когда в крови вашего ребенка слишком много билирубина.
• Около 60% доношенных новорожденных и 80% недоношенных детей заболевают желтухой.
• Самый распространенный симптом — пожелтение кожи и белков глаз вашего ребенка.
• Время, когда у вашего ребенка впервые начинается желтуха, имеет значение. Это может помочь врачу поставить диагноз.
• Убедитесь, что вы кормите ребенка рано и часто.
• Выявление желтухи на ранней стадии и немедленное лечение являются ключевыми факторами.Это может предотвратить повышение уровня билирубина вашего ребенка до опасного уровня.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Название теста или процедуры
• Причина, по которой ваш ребенок проходит обследование или процедуру
• Какие результаты ожидать и что они означают
• Риски и преимущества теста или процедуры
• Когда и где вашему ребенку предстоит пройти обследование или процедуру
• Кто будет проводить процедуру и какова квалификация этого человека
• Что бы произошло, если бы ваш ребенок не прошел обследование или процедуру
• Любые альтернативные тесты или процедуры, о которых следует подумать
• Когда и как вы получите результаты
• Кому звонить после теста или процедуры, если у вас есть вопросы или у вашего ребенка проблемы
• Сколько вам придется заплатить за тест или процедуру

Не то, что вы ищете?

Синдром Гилберта — MyDr.com.au

Синдром Жильбера — это безвредное заболевание печени, при котором иногда бывает избыток билирубина в крови. Билирубин — это пигмент желто-коричневого цвета, образующийся при расщеплении красных кровяных телец. Если уровень билирубина достаточно высок, это может вызвать желтуху — пожелтение кожи и глаз. Синдром Жильбера — это пожизненное заболевание.

Синдром Жильбера назван в честь французского врача, впервые описавшего синдром в 1901 году, и обычно произносится как «медведь Джил».Это также известно как доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия.

Что вызывает синдром Жильбера?

Люди с синдромом Жильбера имеют дефицит фермента (называемого UGT), который отвечает за переработку билирубина в печени.

Билирубин обычно транспортируется с кровью в печень, где он обрабатывается, прежде чем вывести с желчью. Если есть дефицит UGT, то печень не может справиться с обработкой билирубина, и это приводит к небольшому увеличению уровня билирубина в крови, что может быть замечено как повышение уровня билирубина в анализах крови.Помимо этой проблемы с переработкой билирубина, печень функционирует нормально.

Уровень билирубина в крови у человека с синдромом Жильбера повышается и понижается, а иногда и остается нормальным.

Симптомы

Многие люди с синдромом Жильбера не замечают никаких симптомов. Однако иногда у вас может развиться легкая желтуха с легким пожелтением кожи и белков глаз. Желтуха обычно более очевидна, когда вы болеете другим заболеванием, например, простудой или гриппом.Другими возможными причинами развития желтухи у людей с синдромом Жильбера являются диета или голодание, обезвоживание, менструация, стресс и физические нагрузки.

Поскольку желтуха легкая, она может быть заметна только в белках глаз, но не на коже.

Некоторые люди сообщают о симптомах во время эпизодов желтухи, которые могут включать боль в животе, усталость и плохое самочувствие. Желтуха проходит сама по себе и не требует лечения.

Факторы риска

Синдром Гилберта — довольно распространенное явление, которым страдает около 5 процентов населения Австралии.Это наследственное заболевание, иногда известное в семейном анамнезе. Если у обоих ваших родителей есть ненормальная копия гена, вызывающего синдром Жильбера, у вас есть риск его развития.

Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Диагностика

Синдром Жильбера диагностируется путем анализа уровня билирубина в крови или моче. Поскольку симптомы часто настолько легкие, что остаются незамеченными, синдром Жильбера часто обнаруживается только при анализе крови, который проводится по другой причине.

Билирубин — одно из химических веществ, обычно измеряемых при тестировании функции печени, поэтому это один из способов обнаружения синдрома Жильбера. Функциональные пробы печени проводятся на образце крови, взятой из вены, обычно в руке. Помимо небольшого повышения уровня билирубина, результаты функциональных тестов печени у человека с синдромом Жильбера будут нормальными.

Повышенный уровень билирубина в крови обычно более выражен, если человек голодает (не ест) или у него высокая температура.Таким образом, как правило, образец крови натощак дает более высокий билирубин, чем образец крови не натощак.

Доступен генетический тест для выявления дефицита фермента при синдроме Жильбера, но он редко необходим.

Каков нормальный уровень билирубина?

Функциональные пробы печени обычно дают результат для общего билирубина . В Австралии нормальный диапазон общего билирубина в анализе крови составляет от 3 до 20 микромоль / литр . Билирубин 20 или более в анализе крови будет отмечен как высокий.Желтуха может возникнуть, когда общий билирубин в крови достигает уровня примерно от 35 до 50 микромоль / л.

Общий билирубин измеряет 2 формы билирубина — конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин образуется при нормальном расщеплении старых красных кровяных телец. Не растворяется в воде. Неконъюгированный билирубин отправляется в печень, где он конъюгируется (объединяется) с глюкуроновой кислотой, что делает его растворимым в воде. Конъюгированный билирубин может затем выводиться с желчью в кишечник и из организма.

Билирубин в моче

Билирубин также можно измерить с помощью анализа мочи. В моче обнаруживается только конъюгированный билирубин (который является растворимым). Если в моче обнаружен билирубин, это может быть признаком заболевания печени. Врачи могут проверить мочу на билирубин, чтобы получить больше информации о причине повышенного уровня билирубина в анализе крови.

Другие причины повышенного билирубина

Хотя синдром Жильбера время от времени вызывает повышение уровня билирубина, это не единственная возможная причина повышенного билирубина.Повышение уровня билирубина может быть вызвано другими заболеваниями печени.

Повышенный билирубин может указывать на повреждение печени, поэтому можно провести полный спектр функциональных тестов печени, чтобы исключить высокий билирубин из-за заболевания печени. Более конкретные анализы крови, которые измеряют уровни прямого (конъюгированного) и непрямого (неконъюгированного) билирубина, могут помочь диагностировать причину проблемы.

Заблокированные желчные протоки, например из-за камней в желчном пузыре, являются одной из причин высокого билирубина. Заблокированные протоки могут вызвать накопление желчи в печени, что, в свою очередь, приводит к накоплению билирубина в кровотоке.

Чрезмерное разрушение эритроцитов — еще одна причина высокого билирубина. Билирубин вырабатывается нормальным распадом определенного процента эритроцитов в процессе, называемом гемолизом. Но если одновременно разрушается слишком много эритроцитов, высвобождается больше билирубина. Таким образом, любое состояние, вызывающее чрезмерный гемолиз, может привести к высокому билирубину, например гемолитическая анемия.

Уровень билирубина часто повышается у людей, употребляющих слишком много алкоголя. Повреждение печени из-за длительного чрезмерного употребления алкоголя означает, что печень не может обрабатывать билирубин, и он накапливается в кровотоке.

Осложнения

Люди с синдромом Жильбера подвержены повышенному риску побочных эффектов от некоторых лекарств, которые обрабатываются тем же ферментом, обрабатывающим билирубин, которого у них недостаточно (известный как UGT). Поскольку иногда фермента UGT недостаточно для обработки лекарств, они накапливаются в организме, вызывая побочные эффекты.

Лекарства, которые могут быть проблемой для людей с синдромом Жильбера, включают некоторые химиотерапевтические препараты от рака и лекарства против ВИЧ (ингибиторы протеазы), а также препараты, снижающие уровень холестерина, гемфиброзил, а также статины при использовании с гемфиброзилом.

Самопомощь

Синдром Жильбера — безвредное заболевание, которое обычно не вызывает серьезных проблем и не требует лечения. Просто избегая ситуаций, вызывающих повышение уровня билирубина, вы можете контролировать приступы желтухи. Придерживайтесь здоровой диеты, избегайте диет, голодания и пропусков приемов пищи и управляйте уровнем стресса. Пейте много воды, так как обезвоживание может вызвать повышение билирубина.

Поскольку синдром Гилберта влияет на то, как ваше тело обрабатывает определенные лекарства, потенциально усиливая побочные эффекты, вы должны сообщить своему врачу, что у вас синдром Гилберта, прежде чем принимать какие-либо новые лекарства.

Синдром Гилберта и алкоголь

Употребление алкоголя может вызвать повышение уровня билирубина у людей с синдромом Жильбера, поэтому, вероятно, стоит избегать употребления алкоголя, если у вас высокий уровень билирубина.

Какие врачи занимаются синдромом Жильбера?

Синдром Гилберта может быть диагностирован вашим терапевтом (GP) или врачом-специалистом по имени гастроэнтеролог , который является экспертом в области желудочно-кишечной системы, включая печень. Если у вас синдром Жильбера, обычно не требуется постоянного ухода или наблюдения.

1. Королевский колледж патологов. Руководство RCPA: Билирубин. https://www.rcpa.edu.au/Library/Practising-Pathology/RCPA-Manual/Items/Pathology-Tests/B/Bilirubin (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
2. Лабораторные тесты онлайн AU. Билирубин. http://www.labtestsonline.org.au/learning/test-index/bilirubin (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
3. Руководство MSD. Желтуха. http://www.msdmanuals.com/professional/hepatic-and-biler-disorders/approach-to-the-patient-with-liver-disease/jaundice
4. British Liver Trust.Синдром Гилберта. https://www.britishlivertrust.org.uk/liver-information/liver-conditions/gilberts-syndrome/ (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
5. Выбор NHS. Синдром Гилберта. http://www.nhs.uk/conditions/Gilbertssyndrome/Pages/Introduction.aspx (по состоянию на сентябрь 2017 г.).
6. Клиника Мэйо. Синдром Гилберта. Проверено в июле 2015 г. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/gilberts-syndrome/basics/definition/con-20024904 (по состоянию на сентябрь 2017 г.).

Что такое желтуха и ядохимикат?

Желтуха — это желтый цвет кожи многих новорожденных.Желтуха возникает, когда в крови ребенка накапливается химическое вещество, называемое билирубином. Во время беременности печень матери удаляет билирубин для ребенка, но после рождения печень ребенка должна удалить билирубин. У некоторых детей печень может быть недостаточно развита для эффективного избавления от билирубина. Когда в теле новорожденного накапливается слишком много билирубина, кожа и белки глаз могут стать желтыми. Эта желтая окраска называется желтухой.

Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать состояние, называемое ядерной желтухой.Kernicterus — это тип повреждения головного мозга, который может быть результатом высокого уровня билирубина в крови ребенка. Это может вызвать атетоидный церебральный паралич и потерю слуха. Ядерная желтуха также вызывает проблемы со зрением и зубами, а иногда и умственную отсталость. Раннее выявление и лечение желтухи может предотвратить появление ядерной желтухи.

Признаки и симптомы

Желтуха обычно сначала появляется на лице, а затем распространяется на грудь, живот, руки и ноги по мере повышения уровня билирубина.Белки глаз также могут выглядеть желтыми. Желтуху труднее увидеть у детей с более темным цветом кожи. Врач или медсестра могут проверить, сколько билирубина в крови ребенка.

Обратитесь к врачу вашего ребенка в тот же день , если ваш ребенок:

• Очень желтый или оранжевый (изменение цвета кожи начинается с головы и распространяется до пальцев ног).
• С трудом просыпается или вообще не засыпает.
• Не кормит грудью и не сосет хорошо из бутылочки.
• Очень привередливый.
• Недостаточно мокрых или грязных подгузников (минимум 4-6 полностью намоченных подгузников за 24 часа и 3-4 стула в день к четвертому дню).

Получите неотложную медицинскую помощь , если ваш ребенок:

• Плачет безутешно или на высоком уровне.
• Изогнутая, как лук (голова или шея и пятки отогнуты назад, а тело вперед).
• Имеет жесткое, вялое или шаткое тело.
• Со странными движениями глаз.

Диагностика

Как минимум, младенцев следует проверять на желтуху каждые 8–12 часов в течение первых 48 часов жизни. Когда ребенку от 3 до 5 дней, важно, чтобы его осмотрела медсестра или врач, потому что обычно в это время уровень билирубина у ребенка самый высокий. Вот почему, если вашего ребенка выписывают в возрасте до 72 часов, его следует осмотреть в течение 2 дней после выписки. Время посещения может варьироваться в зависимости от возраста вашего ребенка на момент выписки из больницы и других факторов.

Врач или медсестра могут проверить билирубин ребенка с помощью экспонометра, который надевается на голову ребенка. Это приводит к уровню чрескожного билирубина (TcB). Если он высокий, скорее всего, будет назначен анализ крови.

Лучший способ точно измерить билирубин — это взять небольшой образец крови из пятки ребенка. Это приводит к общему уровню билирубина в сыворотке (TSB). Если уровень высок, в зависимости от возраста ребенка в часах и других факторов риска, скорее всего, последует лечение. Также, вероятно, будут взяты повторные пробы крови, чтобы убедиться, что TSB снизится при назначенном лечении.

Лечение

Ни один ребенок не должен иметь повреждений мозга из-за невылеченной желтухи.

Во время лечения высокого уровня билирубина ребенка раздевают и помещают под специальное освещение. Свет не повредит малышу. Это можно сделать в больнице или даже дома. Может также потребоваться увеличить потребление молока ребенком. В некоторых случаях, если у ребенка очень высокий уровень билирубина, врач сделает переливание крови. Желтуху обычно лечат, прежде чем возникнет проблема с повреждением головного мозга.

Не рекомендуется класть ребенка на солнечный свет как безопасный способ лечения желтухи.

Факторы риска

Около 60% всех младенцев страдают желтухой. У некоторых детей вероятность развития тяжелой желтухи и более высокого уровня билирубина выше, чем у других. Младенцы с любым из следующих факторов риска нуждаются в тщательном наблюдении и раннем лечении желтухи:

Недоношенные дети

Дети, рожденные до 37 недель или 8,5 месяцев беременности, могут иметь желтуху, потому что их печень не полностью развита.Молодая печень может быть не в состоянии избавиться от такого количества билирубина.

Младенцы с более темным цветом кожи

Желтуху можно пропустить или не распознать у ребенка с более темным цветом кожи. Осмотр десен и внутренней части губ может выявить желтуху. Если есть сомнения, следует сделать анализ на билирубин.

Истоки восточноазиатского или средиземноморского происхождения

Ребенок, рожденный в восточноазиатской или средиземноморской семье, подвержен более высокому риску развития желтухи. Кроме того, некоторые семьи наследуют заболевания (например, дефицит G6PD), и их дети с большей вероятностью заболеют желтухой.

Проблемы с кормлением

У ребенка, который плохо ест, не мочится или не стул в первые несколько дней жизни, вероятность развития желтухи выше.

Брат или сестра с желтухой

У ребенка с сестрой или братом, у которого была желтуха, вероятность развития желтухи выше.

Ушиб

У ребенка с синяками при рождении больше шансов заболеть желтухой. Синяк образуется, когда кровь вытекает из кровеносного сосуда, из-за чего кожа становится черно-синей. Заживление больших синяков может вызвать высокий уровень билирубина, и у вашего ребенка может появиться желтуха.

Группа крови

У женщин с группой крови O или резус-отрицательным фактором крови могут родиться дети с более высоким уровнем билирубина. Матери с несовместимостью по резус-фактору следует назначить Рогам.

• Если тяжелую желтуху не лечить слишком долго, она может вызвать повреждение головного мозга и состояние, называемое ядерной желтухой.
• Ранняя диагностика и лечение желтухи могут предотвратить появление ядерной желтухи.
• Если вас беспокоит, что у вашего ребенка желтуха, немедленно обратитесь к врачу.Попросите сделать тест на билирубин на желтуху.

Если вас это беспокоит

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка желтуха, немедленно позвоните и обратитесь к врачу. Спросите у врача или медсестры вашего ребенка о тесте на билирубин на желтуху.

Если у вашего ребенка желтуха, важно серьезно отнестись к ней и придерживаться плана последующего наблюдения и рекомендаций по уходу.

Убедитесь, что ваш ребенок ест достаточно. Процесс удаления отходов также удаляет билирубин из крови вашего ребенка.Если вы кормите грудью, вы должны кормить ребенка грудью не менее 8–12 раз в день в течение первых нескольких дней. Это поможет вырабатывать достаточно молока для ребенка и поможет снизить уровень билирубина у ребенка. Поддержка и советы кормящих матерей могут увеличить шансы на успешное грудное вскармливание. Если у вас возникли проблемы с кормлением грудью, обратитесь за помощью к своему врачу, медсестре или тренеру по грудному вскармливанию.

Повышенный уровень билирубина — симптомы и диагностика

Билирубин образуется, когда печень расщепляет старые эритроциты.Уровни билирубина в организме обычно низкие, поэтому повышенные уровни могут указывать на определенные заболевания, такие как те, которые нарушают функцию печени, блокируют желчные протоки или вызывают повышенное разрушение красных кровяных телец.

Диагностируйте свои симптомы прямо сейчас!

• пусть The Analyst ™ обнаружит, что не так
• понять, что происходит с вашим телом
• выявить дефицит питательных веществ

Билирубин — это желто-коричневое вещество, содержащееся в желчи.Это продукт жизнедеятельности, который покидает организм с мочой и калом, придает стулу нормальный коричневый цвет, а мочу — желтый цвет. Он также придает желтый цвет синякам.

Причины и развитие

Уровень билирубина в организме отражает баланс между производством и выведением. Повышенный уровень билирубина может быть вызван заболеванием печени (например, гепатитом), заболеваниями крови (например, гемолитической анемией) или закупоркой желчных протоков, по которым желчь течет из печени в тонкий кишечник.Аллергическая реакция на кровь, полученную во время переливания, также может вызвать повышение уровня билирубина у взрослых.

Признаки и симптомы

Наиболее частым признаком повышенного уровня билирубина является желтуха, то есть пожелтение кожи и белков глаз.

Диагностика и тесты

Тест на билирубин измеряет количество билирубина в небольшом образце крови. Поскольку билирубин присутствует в крови в двух формах, проводятся два измерения:

(1) Непрямой (или неконъюгированный) билирубин: Эта форма не растворима в воде; он попадает в печень, где превращается в растворимую форму (прямую или конъюгированную).

(2) Прямой (или конъюгированный) билирубин: Эта форма растворима в воде и вырабатывается печенью из непрямого билирубина.

Обычно используются три значения: общий билирубин, прямой билирубин и непрямой билирубин. Первые два измеряются непосредственно в образце крови; уровень непрямого билирубина рассчитывается по первым двум. Результаты обычно доступны в течение 1-2 часов.

.

No related posts.