Синдром кушинга симптомы у мужчин. Болезнь и синдром иценко-кушинга. Лечение данного синдрома

Болезнь Иценко-Кушинга является эндокринным заболеванием гипофиза. Одной из частых причин повышения уровня кортизола считается болезнь Иценко-Кушинга. При этой болезни в гипофизе обнаруживается опухолевое образование, которое в 80 % случаев имеет небольшие размеры (не более 10 мм, чаще – 3-5 мм).

Болезнь Иценко-Кушинга составляет 70 % случаев гиперкортицизма (повышенного уровня кортизола). Распространенность этой болезни – 5-10 случаев на 1 млн населения, и женщины заболевают в 4-5 раз чаще мужчин. Болезнь Иценко-Кушинга следует отличать от синдрома Иценко-Кушинга. Причиной синдрома являются опухоли коры надпочечников, а также эктопированный АКТГ-синдром. Об этом я писала в своих .

Чаще всего при болезни Иценко Кушинга опухоль гипофиза синтезирует только АКТГ, т. е. опухоль является моноклональной. Это происходит в 85-90 % случаев. Но иногда встречается опухоль, которая содержит клетки разного типа, а значит, синтезирует разные гормоны.

Избыточная секреция АКТГ гипофизом стимулирует надпочечники на избыточный синтез глюкокортикоидов (кортизола) и андрогенов. На синтез альдостерона АКТГ не влияет. Поэтому при болезни Иценко-Кушинга уровень остается прежним. К слову, синтез альдостерона контролируется ренин-ангеотензин-альдостероновой системой почек.

Итак, при длительной стимуляции надпочечников гормоном гипофиза АКТГ происходит гипертрофия ткани надпочечника (двусторонняя макроузелковая гиперплазия надпочечников, по-другому — вторичный аденоматоз).

Такое изменение надпочечников можно ошибочно посчитать за причину гиперкортицизма. Это может привести к неправильной постановке диагноза и назначению некорректного лечения.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Симптомы болезни Иценко-Кушинга ничем не отличаются от симптомов гиперкортицизма, вызванного другой причиной. А симптомы, вызванные наличием опухоли в гипофизе столь незначительны, что практически не обращают на себя внимания на фоне яркой клиники гиперкортицизма.

Итак, прежде всего, обращает на себя внимание внешний вид пациента, страдающего болезнью Иценко Кушинга. Для таких пациентов характерны:

• Диспластический (неравномерный) тип ожирения (избыточное отложение жира на лице, шее, туловище при худых конечностях)
• Лицо лунообразной формы (круглое), кожа багрово-красная, так называемый «матронизм».
• Кожа в общем сухая, истонченная, с характерным мраморным рисунком (просвечивают кровеносные со

Синдром (болезнь) Иценга Кушинга — гиперкортицизм

Болезнь Кушинга развивается при наличии избытка гормона кортизола в организме – или его искусственных аналогов. Последствия – выраженные изменения во всем теле: у пациентов развивается «лицо полной луны» и «шея буйвола». Кроме того, повышается восприимчивость к инфекциям, повышается артериальное давление, развивается мышечная слабость и постоянная жажда.

Краткая информация

• Что такое синдром Кушинга? Комплекс различных симптомов, вызванных избытком гормона кортизола.
• Симптомы: увеличение веса, развивается «лицо полной луны», «шея буйвола», повышение уровня холестерина, гипертония, уменьшение мышечной массы, остеопороз, нарушение заживления ран, пергаментная кожа, снижение иммунитета, рост волос по мужскому типу (гирсутизм), циклические расстройства у женщин, у мужчин – импотенция, нарушение роста у детей, психические изменения (депрессия).
• Причины: либо чрезмерное потребление препаратов, содержащих кортизон (синдром экзогенного Кушинга), либо чрезмерное производство кортизола в надпочечниках (синдром эндогенного Кушинга). Последний, обычно, основан на доброкачественной или злокачественной опухоли (например, опухоль гипофиза или надпочечников).
• Диагноз: история болезни (анамнез), физикальное обследование, анализы крови, визуализация при подозрении на опухоль.
• Лечение: прекращение приема кортизона (экзогенный синдром Кушинга), лечение опухолей хирургическим путем, лучевая терапия, химиотерапия или адреностаты (эндогенный синдром Кушинга).

Описание

Врачи говорят о «синдроме», когда несколько симптомов (симптомов) присутствуют одновременно. В случае синдрома Кушинга, есть много симптомов. Его причиной является слишком высокая концентрация гормона кортизола. В правильной дозе кортизол необходим в организме человека. Но если он в изобилии (гиперкортицизм), кортизол может вызвать проблемы во многих участках тела, что приводит к развернутой картине синдрома Кушинга.

Примечание: неактивный предшественник кортизола в организме называется кортизоном. Есть также лекарства, которые в разговорной речи называются кортизоном. А точнее, это синтетически полученные глюкокортикоиды. Если они даны в слишком высокой дозе, может также развиться синдром Кушинга.

Так работает кортизол         

Кортизол является жизненно важным гормоном, который имеет много задач. Он упоминается как гормон стресса, потому что его выработка возрастает, когда тело постоянно подвергается повышенным нагрузкам.

Кортизол активирует процессы катаболического метаболизма, давая организму больше богатых энергией соединений в форме углеводов, жиров и белков – так что организм в достаточной мере снабжается энергией. Приступы кортизола на разных уровнях метаболизма:

• Она обеспечивает косвенно (с помощью генной экспрессии) на поставку сахара (глюкогенезис в печени), белки (в основном за счет атрофии мышц) и жира. В середине тела (живот, шея, лицо) одновременно увеличивается накопление жира.
• Кроме того, кортизол вызывает деградацию коллагена, соединительной ткани и костей, что приводит к чрезмерной деградации (атрофии) кожи и снижению плотности костей.
• Кортизол повышает кровяное давление, увеличивая сердечный выброс и сужая сосуды.
• Наконец, кортизол играет важную иммуносупрессивную роль, подавляя иммунный ответ и, в некоторой степени, воспалительные реакции. Это причина того, почему кортизол имеет большое значение как лекарство.

Симптомы

Из-за многих функций кортизола в организме симптомы синдрома Кушинга очень разные:

• Ожирение: при синдроме Кушинга жир накапливается в центре туловища. Поэтому у заболевших, обычно, большой живот («пивной живот»). Ноги и руки, с другой стороны, тонкие.
• Лицо полной луны / лицо луны: синдром Кушинга также характеризуется шаровидным и покрасневшим лицом из-за отложений жира.
• Шея буйвола: отложения жира в области шеи.
• Повышенные уровни холестерина: количество холестерина в крови часто повышается при синдроме Кушинга.
• Высокое кровяное давление: у многих людей с синдромом Кушинга гипертония.
• Диабетическое метаболическое состояние : из-за повышенной концентрации сахара в крови (гипергликемия) и повышенного выделения инсулина синдром Кушинга является метаболическим состоянием, очень похожим на сахарный диабет (несахарный диабет . Много сахара в крови вызывают повышенную жажду и частое мочеиспускание.
• Мышечная слабость и снижение плотности костей: синдром Кушинга вызывает разрушение мышечной и костной ткани. Это уменьшает мышечную массу и способствует развитию остеопороза.
• Изменения кожи: кожа также страдает от синдрома Кушинга – она ​​становится тонкой (пергаментная кожа), и иногда появляются красные растяжки (стрие рубра), в основном, на животе. Нарушение заживления ран и рецидивы прыщей и фурункулов также возможны.
• Повышенная восприимчивость к инфекции: из-за общего подавления иммунной системы при синдроме Кушинга больные подвержены инфекциям – например, часто повторно подхватывают простуду.
• Психологические изменения: иногда синдром Кушинга связан с психическими изменениями, такими как депрессия.
• Маскулинизация: у женщин с синдромом Кушинга это может привести к маскулинизации (вирилизму) – у нее появляются оволосение теле по мужскому типу (гирсутизм) и нарушения цикла.
• Снижение потенции: у мужчин с синдромом Кушинга часто развивается импотенция.
• Замедленный рост: у детей синдром Кушинга замедляет рост за счет косвенного торможения гормона роста.

Причины

Когда дело доходит до причины, нужно сначала дифференцировать экзогенный синдром Кушинга от эндогенного синдрома Кушинга. Экзогенное означает, что оно вызвано извне. Напротив, эндогенный синдром Кушинга вызван неисправностью или заболеванием в организме.

Экзогенный синдром Кушинга

Синдром экзогенного Кушинга обычно вызывается чрезмерным приемом кортикостероидов (кортизона) в рамках лекарственной терапии. Его также называют ятрогенным синдромом Кушинга (ятроген = вызванный доктором или медицинской терапией).

Активное вещество кортизон (после его превращения в кортизол в организме) обладает противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. Поэтому его используют, например, для лечения воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), астмы, рассеянного склероза и многих аутоиммунных заболеваний. В таких случаях кортизон обычно вводится системно, например, в виде таблеток или инфузии. При случайной передозировке может развиться экзогенный синдром Кушинга. Поэтому важно, чтобы терапия кортизоном всегда проходила под наблюдением врача.

Примечание. Доза глюкокортикоида, вызывающего синдром Кушинга у пациента, называется порогом Кушинга.

Эндогенный синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга также основан на избытке глюкокортикоидов / кортизола. Это возникает в самом теле. Эндогенный синдром Кушинга встречается значительно реже, чем экзогенный вариант. Женщины значительно сильнее страдают, чем мужчины.

Регулирование производства кортизола

Кортизол образуется в надпочечниках, а конкретнее, в так называемой коре надпочечников. Там также производятся другие гормоны: андрогены (мужские половые гормоны, такие как тестостерон) и альдостерон (необходим для регуляции водного и натриевого баланса).

Производство кортизола не происходит произвольно, оно подлежит комплексному регулированию вышестоящими контрольными органами. Первой контрольной точкой является гипофиз (гипофиз). В его передней доле образуется гормон адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует деятельность коры надпочечников. Проще говоря, чем больше АКТГ вырабатывается в гипофизе, тем больше гормонов (в основном кортизола) вырабатывает кора надпочечников.

Производство АКТГ в гипофизе, в свою очередь, управляется промежуточным мозгом, точнее гипоталамусом. Это еще одна контрольная точка выработки кортизола: гипоталамус образует CRH (кортикотропин-рилизинг-гормон), который стимулирует гипофиз к увеличению образования АКТГ – и, следовательно, косвенно к увеличению выработки кортизола.

Для контроля образования кортизола в настоящее время используют контрольную петлю между CRH, ACTH и кортизолом: циркулирующая кровь содержит достаточное количество кортизола, он регулирует секрецию CRH и ACTH в гипоталамусе или в гипофизе – и, таким образом, косвенно способствует производству кортизола. Чем выше уровень кортизола в крови, тем больше ингибируется ЦРБ и АКТГ, и, в свою очередь, в коре надпочечников образуется меньше нового кортизола.

В здоровом организме такой избыток кортизола автоматически подавляется. Но если однажды нарушить эту петлю, выработка кортизола может выйти из-под контроля и привести к эндогенному синдрому Кушинга. В зависимости от того, где находится расстройство, можно различить эндогенный синдром Кушинга, ACTH-зависимый и ACTH-независимый вариант:

АКТГ-зависимый синдром Кушинга

АКТГ-зависимый синдром Кушинга ответственен примерно за 85 процентов всех случаев эндогенного синдрома Кушинга. Это связано с избытком гормона гипофиза АКТГ. В результате кора надпочечников стимулируется к чрезмерному производству кортизола.

Тот факт, что вырабатывается слишком много АКТГ, обычно обусловлен небольшой опухолью (микроаденомой) гипофиза. С меньшей вероятностью виновата гипоталамическая гиперфункция: гипоталамус вырабатывает слишком много ЦРБ, что чрезмерно стимулирует образование АКТГ в гипофизе. Но независимо от того, происходит ли увеличение образования АКТГ в конечном итоге из гипофиза или из гипоталамуса – в обоих случаях мы говорим о центральном синдроме Кушинга (также называемом болезнью Кушинга), потому что причина избытка АКТГ находится в центральной нервной системе (мозг).

В дополнение к центральному синдрому Кушинга, существует также эктопический (паранеопластический) синдром Кушинга: он обычно вызывается опухолью вне гипофиза, которая производит АКТГ и, таким образом, нерегулируемо увеличивает образование кортизола надпочечников. Эти АКТГ-продуцирующие опухоли включают, например, мелкоклеточный рак легкого и редкие кишечные опухоли. Иногда эктопический синдром Кушинга также обусловлен опухолью, продуцирующей ЦРБ: он вызывает чрезмерную выработку АКТГ в гипофизе и, следовательно, выработку кортизола.

АКТГ-независимый синдром Кушинга

Около 15 процентов случаев эндогенного синдрома Кушинга происходят непосредственно в коре надпочечников независимо от АКТГ: несмотря на нормальные уровни АКТГ, кора надпочечников вырабатывает слишком много кортизола. Врачи также говорят о синдроме Кушинга надпочечников. Его причиной обычно является кортизол-продуцирующая опухоль коры надпочечников. У взрослых это обычно доброкачественная опухоль (аденома), у детей чаще злокачественная опухоль (карцинома). Очень редко чрезмерный рост ткани надпочечников (гиперплазия) является причиной АКТГ-независимого (надпочечникового) синдрома Кушинга.

Предостережение: необходимо дифференцировать от этих форм Кушинга – алкогольный избыток кортизола – вызванный алкоголем “синдром псевдо-Кушинга”.

Когда следует идти к врачу?

Если вы заметили один или несколько из этих симптомов, вам следует обратиться к врачу. Даже если это не синдром Кушинга, а другие причины, стоящие за ним, их следует уточнить. Чем раньше начать лечить синдром Кушинга или его причины, тем больше шансов на его регресс.

Что делает доктор?

Если подозревается синдром Кушинга, врач сначала подробно поговорит с пациентом, чтобы изучить его историю болезни (анамнез). Он спрашивает, среди прочего, о точных жалобах, о том, какие лекарства пациент недавно принимал – синдром Кушинга обычно вызывается некоторыми лекарствами (экзогенный синдром Кушинга).

Затем следует медицинский осмотр. Помимо всего прочего, врач будет измерять артериальное давление и вес пациента и осматривать его кожу.

Различные тесты могут использоваться для определения того, действительно ли в крови имеется избыток кортизола (гиперкортизолизм) и, если да, каково его происхождение:

• Измерение кортизола в слюне или крови: если показания значительно увеличиваются поздно ночью, это говорит о синдроме Кушинга.
• 24-часовой сбор мочи: моча пациента, выделенная в течение 24 часов, собирается для определения концентрации свободного кортизола в нем. При синдроме Кушинга результат измерения значительно увеличивается.
• Тест на ингибирование дексаметазона (короткий тест): пациент получает активное вещество дексметазон ночью. Это сигнализирует организму не производить CRH и ACTH и, следовательно, больше не вырабатывать кортизол. Если на следующее утро в крови пациента измеряется повышенный уровень кортизола, скорее всего, присутствует синдром Кушинга. Повышенный уровень кортизола может иметь и другие причины. Например, тест на ингибирование дексметазоном может быть положительным у людей без синдрома Кушинга, если они страдают от стресса или депрессии или принимают определенные лекарства (такие как противозачаточные таблетки, противоэпилептические препараты).

Существуют и другие тесты, которые можно использовать при диагностике синдрома Кушинга. К ним относятся тест на инсулиновую гипогликемию (для выявления повышенных уровней кортизола), долгосрочный тест на дексаметазон и тест на стимуляцию CRH: последние два помогают различать формы синдрома Кушинга (центральный, паранеопластический или синдром Кушинга надпочечников).

Если лабораторные исследования указывают на опухоль как причину синдрома Кушинга, то пытаются обнаружить ее с помощью методов визуализации. В зависимости от местоположения опухоли (например, надпочечник, гипофиз), используются ультразвук, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Терапия

В случае экзогенного синдрома Кушинга все препараты, содержащие кортизон, будут отменены, если это возможно. Но это не должно произойти внезапно! Если вы принимаете препарат кортизона дольше, чем несколько дней, это тормозит выработку собственного кортизола в надпочечниках. В случае внезапного прекращения приема препарата возникает угроза дефицита кортизола – организму требуется время для возобновления производства кортизола. Поэтому в конце терапии всегда следует «ползти» к препарату, содержащему кортизон, поэтому постепенно уменьшайте дозу, чтобы организм мог адаптироваться.

Эндогенный синдром Кушинга лечат в соответствии с его причиной. При опухолях, будь то в гипофизе или коре надпочечников, предпочтительным методом, обычно, является операция. Если об операции не может быть и речи, то возможно лечение опухоли с помощью лучевой или химиотерапии. Иногда назначают так называемые адреностаты – препараты, которые ингибируют выработку кортизола в надпочечниках.

Прогноз

Экзогенный синдром Кушинга обычно хорошо лечится, если препарат отменяется или, по крайней мере, уменьшается в дозе. Но это должно происходить только по указанию лечащего врача.

Если опухоль вызывает синдром Кушинга и может быть успешно вылечена, прогноз хороший. При отсутствии лечения эндогенный синдром Кушинга может привести к смерти (от нескольких месяцев до нескольких лет).

 

Вас также может заинтересовать

Симптомы и лечение синдрома Кушинга

Врачмедик

Поиск Найти

ВКонтакте

• Обследования и анализы
  • МРТ
  • Анализ крови
  • Анализ кала
  • Анализ мочи
  • УЗИ
  • Флюорография
• Здоровье от А до Я
  • Гинекология
  • Ревматология
  • Проктология
  • Онкология
  • Гастроэнтерология
  • Неврология
  • Кардиология
  • Урология
  • Отоларингология
  • Дерматология
  • Маммология
  • Терапия
  • Флебология
  • Травматология
  • Эндокринология
  • Хирургия
  • Пульмонология
  • Офтальмология
  • Аллергол

Синдром Иценко-Кушинга – причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

• Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
• В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
• Опухоли надпочечников.
• Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

• Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
• С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
• Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

• Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
• В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
• Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
• Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
• Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Знаете ли вы, что:

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.

Наши почки способны очистить за одну минуту три литра крови.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Кушинга».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Эндокринолог.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

1. Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
2. Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
3. Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

• прибавка в весе;
• слабость, утомляемость;
• избыточное оволосение;
• остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью. В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок. В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке. Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов. У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы. Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей. Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

• заторможенность;
• депрессия;
• эйфория;
• плохой сон;
• стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы. Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

• многоочаговость;
• стертость;
• различная выраженность;
• динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

• медикаментозный;
• лучевой;
• хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников. Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения. Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

• Митотан;
• Метирапон;
• Трилостан;
• Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона. Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением. Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%. Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования. Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов. Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД. Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

…

Синдром хронической усталости (сокр. СХУ) представляет собой такое состояние, при котором возникает психическая и физическая слабость, обусловленная неизвестными факторами и длящаяся от полугода и более. Синдром хронической усталости, симптомы которой, как предполагается, в некоторой мере связаны с инфекционными заболеваниями, помимо этого тесно связан с ускоренным темпом жизни населения и с возросшим информационным потоком, буквально обрушивающимся на человека для последующего им восприятия.

… Апатия (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Апатия — это такое психическое расстройство, при котором человек не проявляет интерес к работе, каким-либо мероприятиям, не хочет ничего делать и, вообще, безразлично относится к жизни. Такое состояние очень часто приходит в жизнь человека незаметно, так как не проявляется болевыми симптомами — человек может попросту не замечать отклонений в настроении, так как причинами апатии может стать абсолютно любой жизненный процесс, а чаще всего их совокупность.

…

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме. Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

…

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

…

первые симптомы, методы лечения и опасные осложнения

Синдром Кушинга – симптомокомплекс, обусловленный воздействием на организм излишнего количества гормонов (кортикостероидов), вне зависимости от причины, вызвавшей их повышенное продуцирование. Патология названа именами врачей, описавших её в начале XX века. Совокупность клинических проявлений, называемую также синдромом Иценко-Кушинга, не следует отождествлять с одноимённой болезнью, которая является лишь одной из возможных причин развития симптомокомплекса.

Причины появления синдрома Иценко-Кушинга

Описываемая патология, называемая также «Синдромом гиперкортицизма», может быть вызвана одним из следующих факторов:

1. Непосредственно болезнь Иценко-Кушинга. На этот недуг приходится около восьмидесяти процентов случаев патологического состояния. Болезнь имеет нейроэндокринную природу и развивается на фоне опухоли гипофиза – микроаденомы. Чаще новообразование является доброкачественным, оно невелико в размерах и состоит из железистой ткани. Опухоль секретирует адренокортикотропин в избыточных количествах, что и приводит к симптомам, объединённым в описываемый синдром.
2. Опухоли коры надпочечников – доброкачественные (аденома, аденоматоз) и злокачественные (аденокарциномы). Эти новообразования берут на себя около пятнадцати процентов случаев заболевания.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия производит кортикотропный гормон. Новообразование может локализоваться в железах: щитовидной, поджелудочной, вилочковой, предстательной, может развиться в лёгких, яичниках и других внутренних органах. На эту группу факторов приходится около двух процентов от всех диагностированных гиперкортицизмов.
4. Медикаментозный механизм развития. При длительном лечении некоторых системных заболеваний: красная волчанка, ревматоидный артрит и других, например, бронхиальная астма, – существует риск возникновения симптомокомплекса, характерного описываемому синдрому. Препараты, содержащие глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон» и другие, способны спровоцировать цепочку изменений в работе гормональной системы. Снижение доз таких лекарственных средств позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента.

Считается, что способствовать развитию синдрома могут периоды, когда происходит гормональная перестройка организма: половое созревание, беременность, роды, лактация, климакс, а также черепно-мозговые травмы и тяжёлые интоксикации.

Каким бы ни было происхождение синдрома, механизм его развития во всех случаях одинаков: повышенная выработка кортизола вызывает распад тканей, белковых структур, что приводит к патологиям внутренних органов, кожи, мышц, костей. Происходит нарушение метаболических процессов.

Основные признаки патологии

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, выражающимися во внешних проявлениях:

• Избыточный вес. Жировые отложения локализуются в области живота, груди, лица и шеи.
• Лунообразное лицо с характерным румянцем на щеках.
• Истончение конечностей по причине дегенерации мышечной ткани.
• Изменения кожных покровов: сухость, шелушение, стрии (растяжки), гиперпигментация, истончение – сквозь кожу начинают просматриваться сосуды. Отдельные участки могут быть покрыты высыпаниями, наблюдается повышенная продукция потовых желез.

У женщин синдром Кушинга выделяется симптомами повышенного роста терминальных (жёстких, тёмных, густых) волос по мужскому типу на лице, груди, спине, животе.

К внутренним признакам патологии относят следующие проявления:

• Остеопороз. Истончение костной ткани приводит к искривлениям позвоночника, деформациям и переломам костей, интенсивным болевым ощущениям.
• Нестабильность нервной системы. Выражается в резких переходах от заторможенности, депрессии, попыток самоубийства к необоснованной эйфории, психозам и наоборот.
• Поражение миокарда. Проявляется в аритмиях, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности. Вызвано электролитными сдвигами по причине воздействия гормонов коры надпочечников на сердечную мышцу.
• Стероидный (вторичный инсулинозависимый) сахарный диабет. Может стать как следствием болезни Кушинга, так и результатом лечения упоминаемыми выше лекарственными средствами, используемыми в терапии бронхиальной астмы, рассеянного склероза, красной волчанки, ревматоидного артрита и некоторых других заболеваний.
• Патологии половой системы. У женщин – ранний климакс, аменорея, у мужчин – импотенция.

Гиперкортицизм диагностируется в среднем и старшем возрасте, в раннем развивается редко. Признаки у детей: ожирение, замедление полового развития. У девочек не наступает менструация, наблюдаются гипоплазия матки, патологии яичников. У мальчиков симптомом заболевания становится недоразвитие полового члена и яичек.

Ребёнок с диагностированным синдромом страдает от поражения нервной системы. Кожные покровы подвержены тем же изменениям, что и у взрослых с подобной аномалией.

Опасные осложнения

Среди осложнений описываемой патологии – вторичный инсулинозависимый сахарный диабет, мочекаменная болезнь, воспалительные процессы на кожных покровах грибковой и бактериальной природы, надпочечниковый криз. Наиболее опасными следствиями синдрома Кушинга являются:

• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• инсульты;
• пиелонефриты в тяжёлых формах;
• мочекаменная болезнь;
• хроническая почечная недостаточность;
• остеопорозы, приводящие к травмам позвоночника.

Осложнений можно избежать, если синдром был вовремя диагностирован, правильно классифицирован и были приняты меры по его лечению.

Необходимые исследования и анализы

Диагностика заболевания начинается с визуального обследования и сбора анамнеза. Поскольку внешне патология выражена специфически, осмотр в совокупности с жалобами пациента даёт врачу основание предположить развитие синдрома Кушинга. Клинические и инструментальные виды исследования в данном случае:

• Специфические анализы крови и мочи на концентрацию гормонов. Для выявления патологии может быть проведена проба с введением дексаметазона: реакция организма даёт возможность утверждать или опровергать эндогенную природу заболевания. Кроме того, при болезни Иценко-Кушинга обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
• Магниторезонансная или компьютерная томография гипофиза и надпочечников, контрастная визуализация надпочечников – позволяют сделать вывод о природе синдрома.

Классификация патологии по причине её развития имеет первостепенное значение в лечении.

Кроме исследований, направленных непосредственно на поиск причины заболевания, проводятся также другие, преследующие цель определить тяжесть осложнений. Рентгенография и компьютерная томография дают информацию об изменениях, произошедших в костной ткани в результате течения болезни. Анализы крови позволяют выявить такое осложнение, как диабет.

Способы лечения

Выбор способа терапии заболевания основан на определении природы патологического состояния. Для эффективного избавления от синдрома необходимо объединение усилий специалистов в области эндокринологии, хирургии, радиологии, невропатологии.

Консервативные методы

Медикаментозная терапия уместна при эндогенном характере аномалии. Цель консервативного лечения в этом случае – подавить процесс образования стероидов из холестерина, для этого используют препараты-ингибиторы синтеза гормонов.

При медикаментозном гиперкортицизме показаны поэтапная отмена средства, вызвавшего симптомокомплекс, и назначение новых препаратов-заменителей.

Кроме основной терапии, проводится симптоматическая, призванная улучшить состояние здоровья и качество жизни пациента. Речь идёт о поддержании сердечной мышцы (назначаются гипотензивные средства, сердечные гликозиды), лечении остеопороза (препараты кальция), диабета (сахаропонижающие, диуретики), поддержке нервной системы (седативные).

Оперативное вмешательство

Хирургические методы уместны при диагностированной болезни Иценко-Кушинга, при наличии доброкачественных и злокачественных опухолей, локализующихся также в надпочечниках или других внутренних органах. Удаление новообразования эффективно решает проблему повышенной продукции гормонов. Параллельно могут быть назначены облучение и лекарственная терапия.

Народные средства

Народная медицина в терапии описываемого симптомокомплекса и заболеваний, вызвавших его, не имеет доказанной эффективности.

Рекомендации по диете

Рекомендации по питанию основаны на информации о том, какие микро- и макронутриенты необходимы при том или ином осложнении синдрома.

При лечении такого последствия патологии, как стероидный сахарный диабет, предпочтение должно отдаваться домашней кухне, низкоуглеводной диете с увеличением доли белков, дробному питанию.

Коррекция рациона при остеопорозе предусматривает увеличение потребления продуктов, богатых белком, кальцием, магнием, фосфором, медью и цинком.

Прогноз и профилактика

В отсутствие лечения прогноз при синдроме Кушинга неблагоприятный, велика вероятность наступления летального исхода.

В случае хирургического вмешательства при определении злокачественной опухоли продолжительность жизни пациента увеличивается.

Удаление доброкачественного новообразования в большинстве случаев даёт стойкий положительный результат.

Специфической профилактики заболевания не существует.

Загрузка…

Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Множество процессов в организме человека регулируется различными гормонами, которые вырабатываются железами внутренней секреции. Потому  любые нарушения гормонального фона могут привести к очень серьезным последствиям, послужить причиной сложных заболеваний. Одним из наиболее серьезных из них следует признать болезнь Иценко-Кушинга.

Основные понятия

Рассматриваемое заболевания было одновременным открытием одесского профессора-невропатолога Иценко и американского нейрохирурга Кушинга. Эта болезнь представляет собой нарушение, при котором в одном из отделов головного мозга — гипофизе — происходит слишком бурный процесс выработки аденокортикотропного гормона (сокращенно АКТГ). Его основная задача в организме — управление работой надпочечников.

Слишком большая концентрация АКТГ запускает некую цепную реакцию. В результате размер указанных выше внутренних органов увеличивается, они начинают производить собственные гормоны — кортикостероиды, которые и запускают патологические процессы в организме.

Впервые, как уже говорилось, эта болезнь была описана в работах Кушинга и Иценко, которые сделали это практически в одно и то же время, в связи с чем и разделили честь ее открытия. При этом, по мнению Кушинга, симптомы нарушения следует связывать с опухолевыми образованиями в гипофизе, а одесский ученый говорил, что болезнь вызывается патологическими изменениями в гипоталамусе. Именно он является связующим звеном между центральной нервной системой и эндокринологическими процессами.

В настоящее время большинство ученых сходятся во мнении, что  болезнь Иценко-Кушинга появляется вследствие обеих причин. То есть, и труды американца Кушинга, и усилия советского ученого не пропали даром: сбои происходят именно в связке гипоталамус-гипофиз.

Другое название болезни Кушинга — гиперкортицизм. В современном понимании она представляет собой сложное нейроэндокринное нарушение, симптомы которого вызываются нарушением регуляторной функции гипофизарно-гипоталамо-надпочечниковой связи, что приводит к избыточной выработке гормонов, носящих название костикостероиды.

В современной медицине принято различать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга. Последнее понятие включает в себя все симптомы, клиническая картина которых вызвана гиперкортиколизмом, то есть выделением надпочечниками большого количества гормона кортизола.

Синдром Кушинга включает в себя:

• болезнь Иценко-Кушинга, которая появляется вследствие повышенной выработки АКТГ, протекающей в гипофизе;
• аденокортикотропный синдром;
• ятрогенный синдром, причиной которого могут быть опухоли поверхности надпочечников (аденоматоз либо аденокарцинома).

Причины нарушения

Болезнь Иценко-Кушинга возникает вследствие большого количества факторов. Наибольшее распространение получили случаи, когда причиной гиперкортицизма, который, по мнению Кушинга, и приводил к патологии, является высокая концентрация АКТГ. Чаще всего молекула этого гормона производится маленькой по объему опухолью, локализующейся в области гипофиза. Размер подобной микроаденомы редко превышает 2-3 сантиметра, что видно из самого названия.

Кроме этого, гиперкортицизм провоцируется другим образованием — кортикотропиномой — появляющейся в бронхах и половых органах мужчин и женщин. Она имеет онкологическое происхождение, является злокачественной, но развивается достаточно медленно. Эти процессы были подробно описаны в работах Кушинга.

Протекание болезни

С момента возникновения в организме, болезнь Иценко-Кушинга провоцирует огромное количество различных изменений, вызванных колебаниями гормонального фона.

Первые симптомы, сопровождающие болезнь, появляются в тот момент, когда под воздействием некоторых нервных окончаний в гипоталамусе начинают вырабатываться определенные вещества, воздействующие на гипофиз. Он, в свою очередь, начинает выделять огромное количество АКТГ.

Концентрация этого гормона в кровеносной системе человека, как и указывалось в исследованиях Кушинга, воздействует на надпочечники. В результате болезнь провоцирует выделение костикостероидов (КС). Это приводит к катастрофическим последствиям, так как именно КС являются основным регулятором всех физиологических процессов в организме.

При обследовании отделов головного мозга, в ходе которого используется метод Кушинга, можно установить увеличение размеров гипофиза за счет развития в нем описанной выше опухоли. Болезнь также приводит и к росту надпочечников, что негативно сказывается на протекающих в них процессах.

Общие симптомы

Диагностические мероприятия, позволяющие зафиксировать симптомы описываемой патологии, не вызывают трудностей и описаны еще при исследованиях Кушинга и Иценко. О протекании заболевания красноречиво свидетельствует множество внешних проявлений.

Так, у 9 из 10 пациентов появляется ожирение. Большое значение при  осмотре следует уделить распределению жировых отложений. Как указывалось в рекомендациях Кушинга, при подобных эндокринологических отклонениях наблюдается дипластичность распределения жира: в районе живота, груди, на шее. Часто возникает так называемый матронизм — лицо лунообразного типа, имеющее ярко-красный цвет, иногда разбавленный фиолетовым оттенком.  Часто жир откладывается и на спине, образуя «климактерический горбик».

В работах Кушинга указывается, как отличить обычное ожирение от этой же патологии, но вызванной нарушениями в эндокринологических процессах. Для этого следует обратить внимание на кожу тыльной стороны ладоней пациента. Она должна быть очень тонкой и практически прозрачной.

Атрофия мышц

Болезнь вызывает сильное сокращение объема мышц в теле больного, которые заменяются жировыми отложениями. При этом тонус и сила катастрофически снижается.

Процесс особенно заметен в районе ягодиц и бедер пациента. По мнению Кушинга так называемые «скошенные ягодицы» красноречиво свидетельствуют о нарушениях гормонального фона в организме и дисфункции надпочечников. Если посмотреть на пациента спереди, можно отметить очень слабые мышцы передней стенки живота, приводящие к грыжам. В медицине эта симптоматика носит название «лягушачьего животика».

Изменения кожных покровов

Болезнь Иценко-Кушинга изменяет и внешний вид кожных покровов. Они приобретают своеобразный «мраморный» оттенок, под кожей отчетливо виден узор, образуемый сетью кровеносных сосудов человека. Вследствие нарушения гормонального процесса кожные покровы иссушаются, шелушатся. Хотя местами появляются участки, подверженные повышенному потовыделению.

Возникают хорошо известные всем эндокринологам стрии — характерные полоски темно-красного или фиолетового цвета, которые появляются вследствие растяжения и нарушения структуры кожи. Они хорошо описаны у Кушинга, указывающего на связь стрий с эндокринологическими нарушениями. Локализуются эти участки на поверхности передней стенки брюшной полости, как внешней, так и внутренней поверхности бедер, на грудях и плечах. Размер кожных повреждений может колебаться от нескольких миллиметров до десятка сантиметров.

Кроме того, в большом количестве появляется угревая сыпь, акне. Воспалительные процессы, происходящие в сальных железах и подкожном слое, приводят к нарушениям целостности капилляров, кровоизлияниям и  «звездочкам» Кушинга.

Сопутствующие нарушения

Изредка болезнь сопровождается гиперпигментацией кожных покровов. Рассматриваемый процесс представляет собой появление различных пятен неправильной формы, которые бывают светлого и темного оттенка и отличаются от общего оттенка кожи пациента.

Еще у Кушинга упоминалось, что нарушения работы надпочечников зачастую приводят к остеопорозу, то есть истончению костных тканей скелета человека, которое часто провоцирует их переломы или деформации. Это, наверное, самое тяжелое сопутствующее заболевание, которые возникает у пациентов. Болезнь сопровождается острыми болями и в конце концов может привести к сколиозу.

Кардиомипатия

Гиперкортицизм, сопровождающий заболевание Кушинга, может явиться причиной других патологий, известных медицинским работникам под общим названием . Под этим термином объединены нарушения, которые влияют на сердечную мышцу, что не позволяет ей выполнять свое природное предназначение.

Причинами кардиомипатии, по мнению Кушинга, являются:

• эффекты катаболического характера, появляющиеся под воздействием стероидов, которые негативно влияют на миокард;
• электролитные сдвиги;
• артериальная гипертензия.

Внешне рассматриваемая патология проявляется в виде сбоев сердечных ритмов и сердечной недостаточности. В худшем случае все может завершиться смертью пациента.

Воздействие на нервную систему

Болезнь Кушинга влияет и на психоэмоциональное состояние пациента. Нервная система человека испытывает повышенную нагрузку, функционирует нестабильно, что приводит к множеству патологических состояний:

• заторможенности;
• депрессии;
• эйфории;
• психозу.

Особая опасность состоит в том, что смертельная угроза для человеческого организма может никак не проявляться внешне.

Сахарный диабет

У некоторого количества людей болезнь Кушинга может вызывать сахарный диабет, обусловленный нарушениями концентрации гормонов в организме. Количество  пациентов с подобной клинической картиной не превышает 10% от общего их числа. В отличие от обычного диабета, причиной которого является дисфункция поджелудочной железы, рассматриваемая патология вызывается рядом иных факторов. Кроме того, нормальный уровень инсулина в кровеносной системе человека сохраняется достаточно длительное время.

Болезнь протекает достаточно легко, еще у Кушинга рекомендовалось консервативное лечение с помощью диеты и лекарственных препаратов, понижающих содержание сахара в крови.

Гирсутизм и аменорея

Повышенная концентрация андрогенов в крови, которые в большом количестве вырабатываются пораженными надпочечниками, приводит к сильному росту волос на некоторых участках тела женщины (лице, животе, груди, бедрах).

Эти же гормоны, присущие в основном мужскому организму, могут полностью прекратить течение репродуктивных циклов в организме, что приводит к исчезновению менструации (аменорее).

Диагностика

Болезнь Иценко-Кушинга диагностировать несложно. Следует провести ряд медицинских тестов, а именно:

1. Определить количество кортизола, выделяемого в процессе мочеиспускания пациента.
2. Провести дексаметазоновую пробу. В этом случае необходимо в два этапа установить концентрацию кортизола в крови перед и после принятия дексаметазона. У здорового человека его уровень после процедуры падает как минимум в два раза. В противном случае концентрация этого гормона остается неизменной либо повышается.
3. Пройти диагностику с использованием магнитно-резонасного томографа, который позволит установить наличие микроаденомы в гипофизе.
4. Произвести компьютерную томографию работы надпочечников, чтобы установить причины наблюдаемых явлений.
5. Осуществить рентгенографию позвоночника. Это позволит выявить компрессионные переломы, появляющиеся вследствие атрофии костной ткани.
6. Биохимические исследования, которые помогут с большой долей вероятности диагностировать наличие сахарного диабета у пациента.

Заключение

Множество физиологических процессов в организме человека регулируется различными видами гормонов. Они вырабатываются теми или иными органами в теле человека. Любое нарушение в этом слаженном процессе обычно приводит к катастрофическим последствиям. Дисфункции органов и систем, вызванные гормональными сбоями, влекут за собой появление множества патологий.

Потому при малейшем подозрении на возникновение эндокринологических нарушений, в том числе болезни Иценко-Кушинга, следует обращаться за консультацией к соответствующему специалисту.

Синдром Кушинга: признаки, причины и лечение

Синдром Кушинга или гиперкортизолизм возникает из-за аномально высокого уровня гормона кортизола. Это может произойти по разным причинам.

В большинстве случаев лечение может помочь вам контролировать уровень кортизола.

Наиболее частыми симптомами этого состояния являются:

Помимо перечисленных выше общих симптомов, есть другие симптомы, которые иногда могут наблюдаться у людей с синдромом Кушинга.

Сюда могут входить:

У детей

У детей тоже может быть синдром Кушинга, хотя он развивается у них реже, чем у взрослых. Согласно исследованию 2019 года, около 10 процентов новых случаев синдрома Кушинга ежегодно возникают у детей.

В дополнение к вышеперечисленным симптомам, дети с синдромом Кушинга также могут иметь:

У женщин

Синдром Кушинга чаще встречается у женщин, чем у мужчин. По данным Национального института здоровья (NIH), синдром Кушинга заболевает в три раза больше женщин, чем мужчин.

У женщин с синдромом Кушинга могут появиться лишние волосы на лице и теле.

Чаще всего это происходит на:

• лице и шее
• груди
• животе
• бедрах

Кроме того, женщины с синдромом Кушинга также могут испытывать нерегулярные менструации. В некоторых случаях менструация отсутствует вовсе. Отсутствие лечения синдрома Кушинга у женщин может привести к трудностям при наступлении беременности.

У мужчин

Как и в случае с женщинами и детьми, мужчины с синдромом Кушинга также могут испытывать некоторые дополнительные симптомы.

Мужчины с синдромом Кушинга могут иметь:

Синдром Кушинга вызывается избытком гормона кортизола. Ваши надпочечники вырабатывают кортизол.

Он помогает выполнять ряд функций вашего организма, в том числе:

Ваше тело может вырабатывать высокий уровень кортизола по разным причинам, в том числе:

Кортикостероиды

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является прием кортикостероидных препаратов. , например, преднизон, в высоких дозах в течение длительного периода.Медицинские работники могут назначать их для лечения воспалительных заболеваний, таких как волчанка, или для предотвращения отторжения пересаженного органа.

Высокие дозы инъекционных стероидов для лечения боли в спине также могут вызывать синдром Кушинга. Однако более низких доз стероидов в форме ингалянтов, таких как те, которые используются при астме, или кремов, например, прописанных при экземе, обычно недостаточно, чтобы вызвать состояние.

Опухоли

Некоторые виды опухолей также могут приводить к повышению выработки кортизола.

Вот некоторые из них:

Болезнь Кушинга

Если синдром Кушинга вызван гипофизом, вырабатывающим АКТГ, который, в свою очередь, становится кортизолом, это называется болезнью Кушинга.

Как и синдром Кушинга, болезнь Кушинга поражает больше женщин, чем мужчин.

Общая цель лечения синдрома Кушинга — снизить уровень кортизола в организме. Этого можно достичь несколькими способами. Лечение, которое вы получите, будет зависеть от причины вашего заболевания.

Ваш лечащий врач может прописать вам лекарство, которое поможет контролировать уровень кортизола. Некоторые лекарства снижают выработку кортизола в надпочечниках или снижают выработку АКТГ в гипофизе. Другие лекарства блокируют действие кортизола на ткани.

Примеры включают:

• кетоконазол (Низорал)
• митотан (Лизодрен)
• метирапон (Метопирон)
• пасиреотид (Сигнифор)
• мифепристон (Корлым, Мифепрекс) у лиц с диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы 9352
Если вы принимаете кортикостероиды, может потребоваться смена лекарства или дозировки.Не пытайтесь самостоятельно изменить дозировку. Делать это следует под тщательным медицинским наблюдением.

Опухоли могут быть злокачественными, что означает злокачественные, или доброкачественными, что означает доброкачественные.

Если ваше состояние вызвано опухолью, ваш лечащий врач может захотеть удалить опухоль хирургическим путем. Если опухоль не может быть удалена, ваш лечащий врач может также порекомендовать лучевую терапию или химиотерапию.

Синдром Кушинга бывает особенно сложно диагностировать. Это связано с тем, что многие симптомы, такие как увеличение веса или усталость, могут иметь другие причины.Кроме того, сам синдром Кушинга может иметь множество различных причин.

Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни. Они зададут вопросы о симптомах, любых состояниях вашего здоровья и лекарствах, которые вам могут назначить.

Они также проведут медицинский осмотр, на котором будут искать такие признаки, как буйволиный горб, растяжки и синяки.

Затем они могут заказать лабораторные тесты, в том числе:

• 24-часовой тест на свободный кортизол в моче: Для этого теста вам будет предложено собрать мочу за 24-часовой период.Затем будут проверены уровни кортизола.
• Измерение кортизола в слюне: У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола падает вечером. Этот тест измеряет уровень кортизола в образце слюны, взятом поздно ночью, чтобы увидеть, не слишком ли высокий уровень кортизола.
• Тест на подавление низких доз дексаметазона: Для этого теста вам дадут дозу дексаметазона поздно вечером. Утром ваша кровь будет проверена на уровень кортизола.Обычно дексаметазон вызывает снижение уровня кортизола. Если у вас синдром Кушинга, этого не произойдет.

Диагностика причины синдрома Кушинга

После того, как вам поставили диагноз синдрома Кушинга, ваш лечащий врач все равно должен определить причину избыточного производства кортизола.

Тесты, помогающие определить причину, могут включать:

• Тест на адренокортикотропиновый гормон (АКТГ) в крови: Измеряются уровни АКТГ в крови.Низкий уровень АДТГ и высокий уровень кортизола могут указывать на наличие опухоли надпочечников.
• Тест на стимуляцию высвобождающего гормона кортикотропина (CRH): В этом тесте делается укол CRH. Это повысит уровень АКТГ и кортизола у людей с опухолями гипофиза.
• Тест подавления высокой дозы дексаметазона: Это то же самое, что тест с низкой дозой, за исключением того, что используется более высокая доза дексаметазона. Если уровень кортизола падает, у вас может быть опухоль гипофиза.Если нет, у вас может быть внематочная опухоль.
• Взятие пробы каменной пазухи: Кровь берется из вены рядом с гипофизом, а также из вены, находящейся далеко от гипофиза. Дан снимок CRH. Высокий уровень АКТГ в крови возле гипофиза может указывать на опухоль гипофиза. Сходные уровни в обоих образцах указывают на внематочную опухоль.
• Визуализирующие исследования: Сюда могут входить такие вещи, как компьютерная томография и МРТ. Они используются для визуализации надпочечников и гипофиза в поисках опухолей.

Хотя изменения в диете не излечивают ваше состояние, они могут помочь предотвратить еще больший рост уровня кортизола или предотвратить некоторые осложнения.

Вот несколько советов по питанию для людей с синдромом Кушинга:

• Следите за потреблением калорий. Очень важно отслеживать количество потребляемых калорий, поскольку увеличение веса является одним из основных симптомов синдрома Кушинга.
• Старайтесь избегать употребления алкоголя. Согласно исследованию 2007 года, употребление алкоголя связано с повышением уровня кортизола, особенно у сильно пьющих.
• Следите за уровнем сахара в крови. Синдром Кушинга может привести к повышению уровня глюкозы в крови, поэтому старайтесь не есть продукты, которые могут вызвать повышение уровня сахара в крови. Примеры продуктов, на которых стоит сосредоточиться, включают овощи, фрукты, цельнозерновые продукты и рыбу.
• Уменьшите потребление натрия. Синдром Кушинга также связан с высоким кровяным давлением (гипертонией). Из-за этого постарайтесь ограничить потребление натрия. Вот несколько простых способов сделать это: не добавлять соль в пищу и внимательно читать этикетки продуктов, чтобы проверить содержание натрия.
• Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Синдром Кушинга может ослабить ваши кости, что сделает вас склонными к переломам. И кальций, и витамин D могут помочь укрепить ваши кости.

Основным фактором риска развития синдрома Кушинга является прием высоких доз кортикостероидов в течение длительного периода времени. Если ваш лечащий врач прописал кортикостероиды для лечения какого-либо заболевания, спросите его о дозировке и о том, как долго вы будете их принимать.

Другие факторы риска могут включать:

Некоторые случаи синдрома Кушинга связаны с образованием опухоли.Хотя может быть генетическая предрасположенность к развитию эндокринных опухолей (семейный синдром Кушинга), предотвратить образование опухолей невозможно.

Если у вас синдром Кушинга, важно правильно лечить его. Если вы не лечитесь от него, синдром Кушинга может привести к множеству потенциально серьезных осложнений для здоровья.

Сюда могут входить:

Чем раньше вы начнете лечение, тем лучше ожидаемый результат. Важно отметить, что ваш индивидуальный прогноз зависит от конкретной причины и лечения, которое вы получаете.

Улучшение симптомов может занять некоторое время. Обязательно спросите своего врача о рекомендациях по здоровому питанию, записывайтесь на прием к врачу и постепенно повышайте уровень активности.

Группы поддержки могут помочь вам справиться с синдромом Кушинга. Ваша местная больница или поставщик медицинских услуг может предоставить вам информацию о группах, которые встречаются в вашем районе.

.

Синдром Кушинга | NIDDK

На этой странице:

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — это заболевание, которое возникает, когда ваш организм вырабатывает слишком много гормона кортизола в течение длительного периода времени. Кортизол иногда называют «гормоном стресса», потому что он помогает организму реагировать на стресс. Кортизол также помогает

Надпочечники, две маленькие железы над почками, вырабатывают кортизол.

Надпочечники, две маленькие железы над почками, производят кортизол.

Насколько распространен синдром Кушинга?

Эндогенный синдром Кушинга встречается редко. «Эндогенный» означает, что что-то внутри вашего тела вызывает расстройство, а не что-то вне вашего тела, например, лекарство. Оценки разнятся: от 40 до 70 человек на миллион. ¹

Кто чаще болеет синдромом Кушинга?

Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых, обычно в возрасте от 30 до 50, ¹ , но может встречаться и у детей.Синдром Кушинга поражает примерно в три раза больше женщин, чем мужчин. ² У людей с сахарным диабетом 2 типа и высоким уровнем глюкозы в крови, который с течением времени остается слишком высоким, наряду с высоким кровяным давлением, причиной может быть синдром Кушинга. У людей, которые принимают лекарства, называемые глюкокортикоидами, которые похожи на кортизол, также может развиться синдром Кушинга. Этот тип синдрома Кушинга называется «экзогенным». Ежегодно более 10 миллионов американцев принимают глюкокортикоиды, ³ , но неизвестно, у скольких из них развивается синдром Кушинга.

Каковы осложнения синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга может вызывать такие проблемы со здоровьем, как

Хотя синдром Кушинга обычно излечим, без лечения он может быть фатальным.

Каковы симптомы синдрома Кушинга?

Признаки и симптомы синдрома Кушинга различны. Люди с очень высоким уровнем кортизола в течение длительного времени могут иметь явные признаки расстройства, в том числе

• прибавка в весе
• тонкие руки и ноги
• круглая грань
• Увеличенный жир у основания шеи
• жирная горбинка между плечами
• легкие синяки
• широких фиолетовых растяжек, в основном на животе, груди, бедрах и под мышками
• слабые мышцы

Дети с синдромом Кушинга склонны к ожирению и растут медленнее, чем другие дети.У женщин могут быть лишние волосы на лице, шее, груди, животе и бедрах. Менструальный цикл может стать нерегулярным или прекратиться. У мужчин может снизиться фертильность с пониженным интересом к сексу и может быть эректильная дисфункция.

Не у всех с синдромом Кушинга есть эти симптомы, которые трудно обнаружить.

Что вызывает синдром Кушинга?

Наиболее частой причиной синдрома Кушинга является длительный прием высоких доз кортизолоподобных глюкокортикоидов. Эти лекарства используются для лечения других заболеваний, таких как астма, ревматоидный артрит и волчанка.Глюкокортикоиды часто вводят в сустав для снятия боли. Использование глюкокортикоидов также подавляет иммунную систему после трансплантации органа, чтобы не дать организму отторгнуть новый орган.

У других людей развивается эндогенный синдром Кушинга, потому что их организм вырабатывает слишком много кортизола. Некоторые типы опухолей могут вызывать избыток кортизола в организме.

Опухоли гипофиза

Опухоли гипофиза, также называемые аденомами гипофиза, представляют собой доброкачественные образования на гипофизе.Гипофиз размером с горошину расположен у основания мозга. Гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ) и другие гормоны. АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Эти опухоли гипофиза производят слишком много АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Гипофиз находится у основания мозга.

Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ, вызывают 8 из 10 случаев синдрома Кушинга ² , не вызванные приемом глюкокортикоидных препаратов.Врачи называют этот тип синдрома Кушинга болезнью Кушинга.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Некоторые опухоли, которые развиваются вне гипофиза, также могут продуцировать АКТГ. Это состояние называется эктопическим АКТГ-синдромом. Чаще всего эти опухоли возникают в легких. Внематочные опухоли также могут возникать в поджелудочной железе, щитовидной железе и тимусе — железе, которая помогает построить здоровую иммунную систему. Внематочные опухоли могут быть злокачественными.

Опухоли надпочечников

Иногда опухоль самого надпочечника производит слишком много кортизола.Опухоли надпочечников чаще всего доброкачественные, но иногда и злокачественные.

Как врачи диагностируют синдром Кушинга?

Синдром Кушинга сложно диагностировать. Такие симптомы, как усталость и увеличение веса, могут иметь множество различных причин. Синдром Кушинга можно ошибочно принять за другие состояния, которые имеют многие из тех же признаков, такие как синдром поликистозных яичников или метаболический синдром. Ваш врач сначала захочет исключить другие условия.

Диагноз основывается на вашей истории болезни, физическом осмотре и лабораторных тестах.Ваш врач может спросить, принимаете ли вы глюкокортикоиды или делали инъекции, и исключить это, прежде чем назначать лабораторные анализы.

Врачи могут использовать анализы мочи, слюны или крови для диагностики синдрома Кушинга. Иногда врачи проводят повторный тест, чтобы выяснить, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или другой причиной.

Ни один тест не является идеальным, поэтому врачи обычно проводят два из следующих тестов для подтверждения диагноза:

Суточный тест на свободный кортизол в моче

В этом тесте вы будете собирать мочу в течение 24 часов.Ваш лечащий врач отправит образец мочи в лабораторию для проверки уровня кортизола. Уровень кортизола выше нормы указывает на синдром Кушинга.

Ночной анализ кортизола слюны

Этот тест измеряет количество кортизола в вашей слюне поздно вечером. Обычно выработка кортизола падает сразу после того, как мы засыпаем. При синдроме Кушинга уровень кортизола не снижается. Вы можете собрать образец слюны дома и вернуть его своему лечащему врачу или отправить его в лабораторию для анализа.

Тест на подавление низких доз дексаметазона (LDDST)

В этом тесте вы примете низкую дозу дексаметазона, типа глюкокортикоидов, обычно около 23:00. На следующее утро, обычно около 8 часов утра, врач возьмет вашу кровь на анализ. Иногда врачи используют другой тип теста LDDST, при котором вы принимаете дексаметазон каждые 6 часов в течение 48 часов. Кровь берется через 6 часов после последней дозы.

Обычно уровень кортизола в крови падает после приема дексаметазона.Не снижающийся уровень кортизола указывает на синдром Кушинга.

В тесте LDDST у вас возьмут кровь после приема низкой дозы дексаметазона.

Когда один из первых анализов крови показывает, что в вашем организме слишком много кортизола, ваш врач может назначить дополнительный тест, называемый тестом на дексаметазон-кортикотропин-рилизинг-гормон (дексаметазон-CRH).

Дексаметазон – CRH тест

Тест с дексаметазоном-CRH показывает, вызван ли избыток кортизола синдромом Кушинга или чем-то другим.

У некоторых людей повышенный уровень кортизола время от времени наблюдается, но у них не развиваются долгосрочные последствия для здоровья синдрома Кушинга. У этих людей может быть синдром псевдо-Кушинга — состояние, которое иногда встречается у людей, страдающих депрессией или тревогой, употребляющих слишком много алкоголя, страдающих диабетом с часто слишком высоким уровнем глюкозы в крови или страдающих ожирением.

Этот тест объединяет LDDST и тест стимуляции CRH. CRH — это гормон, вырабатываемый в части мозга, называемой гипоталамусом.CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол. Когда уровень кортизола достаточно повышается, они отключают сигнал CRH, поэтому уровни АКТГ и кортизола падают.

CRH приказывает гипофизу вырабатывать АКТГ, который, в свою очередь, заставляет надпочечники вырабатывать кортизол.

Вам сделают укол CRH и дексаметазон перорально. Если у вас синдром псевдо-Кушинга, дексаметазон снижает уровни АКТГ и кортизола и не дает им повышаться. Высокие уровни кортизола непосредственно перед прививкой CRH или повышение во время этого теста указывают на синдром Кушинга.

Как врачи находят причину синдрома Кушинга?

После того, как ваш врач диагностирует синдром Кушинга, другие тесты могут помочь определить, является ли источник проблемы гипофизом, эктопией или надпочечниками. При выборе наилучшего метода лечения важно знать источник.

Анализы крови

Первым шагом является измерение уровня АКТГ в крови. Если уровень АКТГ низкий, причиной, вероятно, является опухоль надпочечников. Людям с опухолями надпочечников не нужны дополнительные анализы крови.

Если уровень АКТГ в норме или высокий, причиной, вероятно, является опухоль гипофиза или внематочная опухоль.

Другие анализы крови помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей. Врачи обычно проводят более одного теста.

Тест стимуляции CRH. Для этого теста вы получите снимок CRH. Если у вас опухоль гипофиза, CRH повысит уровень АКТГ и кортизола в крови. Это редко случается у людей с внематочными опухолями.

Тест подавления высокой дозы дексаметазона (HDDST). Этот тест аналогичен LDDST, за исключением того, что в нем используются более высокие дозы дексаметазона. Если уровень кортизола в крови падает после приема высокой дозы дексаметазона, вероятно, у вас опухоль гипофиза. Если уровень кортизола не снижается, возможно, у вас внематочная опухоль.

Прочие испытания

Другие тесты ищут опухоли и помогают отличить опухоли гипофиза от эктопических опухолей.

Визуальные тесты. Визуализирующие тесты показывают размер и форму гипофиза и надпочечников, а также ищут опухоли.Если анализы крови показывают, что опухоль внематочная, визуализирующие тесты могут помочь определить ее местонахождение. Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее распространенными методами визуализации являются компьютерная томография и МРТ.

Взятие пробы каменной пазухи. Опухоли гипофиза обычно небольшие и могут не обнаруживаться при визуализации. Если МРТ не выявляет опухоль гипофиза, возможно, вам нужно взять образец каменной пазухи. Этот тест часто является лучшим способом отличить гипофиз от эктопических причин синдрома Кушинга.

Ваш врач возьмет образцы крови из ваших каменных пазух — вен, отводящих от гипофиза. В то же время у вас будет взят образец крови из кровеносного сосуда, находящегося далеко от гипофиза. Вам также сделают укол CRH, гормона, который заставляет гипофиз выделять АКТГ.

Более высокий уровень АКТГ в крови из каменных пазух, чем из другого кровеносного сосуда, указывает на опухоль гипофиза. Сходные уровни АКТГ во всех образцах крови указывают на эктопическую опухоль.

Как врачи лечат синдром Кушинга?

Лечение зависит от причины и может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или лекарства, снижающие уровень кортизола. Если причиной является длительное использование глюкокортикоидов для лечения другого заболевания, ваш врач постепенно снизит дозировку до самой низкой дозы, которая будет контролировать это расстройство. Иногда расстройства, которые врачи лечат с помощью глюкокортикоидов, можно лечить с помощью не глюкокортикоидных лекарств.

Опухоли гипофиза

Наиболее распространенным методом лечения опухолей гипофиза является операция по удалению опухоли.Используя специальный микроскоп и тонкие инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой. Ваш врач, вероятно, направит вас в центр, специализирующийся на этом виде хирургии.

Успех или излечение этой операции может достигать 90 процентов, если ее проводит высококвалифицированный хирург. ⁴ Если операция не удалась или лечение длилось недолго, операцию можно повторить, часто с хорошими результатами.

Операция по удалению опухоли гипофиза обычно успешно проводится опытным хирургом.

После того, как хирург удалит опухоль, ваш гипофиз какое-то время не будет вырабатывать достаточно АКТГ. Ваш врач пропишет лекарство от кортизола, так как АКТГ недостаточно, чтобы заставить надпочечники вырабатывать достаточно кортизола. Вы можете прекратить прием кортизола через 6–18 месяцев.

Если операция не удалась или невозможна, возможна лучевая терапия. В одном из видов лучевой терапии используются небольшие дозы облучения гипофиза в течение 6-недельного периода. Другой тип использует однократную высокую дозу радиации.Уровень кортизола может не вернуться к норме после лучевой терапии в течение нескольких лет. Ваш врач может назначить лекарства, чтобы вернуть уровень кортизола в норму до тех пор, пока лучевая терапия не подействует.

Эктопические опухоли, продуцирующие АКТГ

Первый выбор лечения эктопических опухолей — их удаление хирургическим путем. Если опухоль злокачественная и распространилась, вам может потребоваться химиотерапия, лучевая терапия или другие виды лечения рака. Лекарства для снижения уровня кортизола также могут быть частью вашего лечения.Если другие методы лечения не помогут, хирургам, возможно, придется удалить надпочечники, чтобы контролировать синдром Кушинга.

Опухоли надпочечников

Операция по удалению надпочечника с опухолью является наиболее распространенным методом лечения. Некоторые редкие заболевания вызывают множество узелков в обоих надпочечниках и требуют хирургического вмешательства для удаления обеих желез. Если вам удалили оба надпочечника, вам нужно будет пожизненно принять лекарство, чтобы заменить кортизол и другие гормоны, вырабатываемые надпочечниками.

Клинические испытания

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) и другие подразделения Национальных институтов здравоохранения (NIH) проводят и поддерживают исследования многих заболеваний и состояний.

Что такое клинические испытания и подходят ли они вам?

Клинические испытания являются частью клинических исследований и лежат в основе всех достижений медицины. Клинические испытания ищут новые способы предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний. Исследователи также используют клинические испытания, чтобы изучить другие аспекты лечения, такие как улучшение качества жизни людей с хроническими заболеваниями. Узнайте, подходят ли вам клинические испытания.

Какие клинические испытания открыты?

Клинические испытания, которые в настоящее время открыты и набираются, можно посмотреть на сайте www.ClinicalTrials.gov.

Список литературы

[1] Стеффенсен С., Бак А.М., Рубек К.З., Йоргенсен Й.О. Эпидемиология синдрома Кушинга. Нейроэндокринология. 2010; 92 Прил. 1: 1–5.

[2] Лакруа А., Фелдерс Р.А., Стратакис Калифорния, Ниман Л.К. Синдром Кушинга. Ланцет. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. Эпидемиология и клинические проявления синдрома Кушинга. Сайт UpToDate. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link.Обновлено 11 января 2017 г. Проверено 2 марта 2018 г.

[4] Шарма С.Т., Неман Л.К., Фелдерс Р.А. Синдром Кушинга: эпидемиология и достижения в лечении болезней. Клиническая эпидемиология. 2015; 7: 281–293.

.

Симптомы синдрома Кушинга — прибавка в весе в брюшной полости, тонкие руки и ноги, а также другие симптомы синдрома Кушинга

Признаки и симптомы синдрома Кушинга, также называемого гиперкортизолизмом, могут различаться, и не все с синдромом Кушинга будут испытывать одни и те же симптомы. В этой статье обсуждаются общие симптомы синдрома Кушинга.

Признаки и симптомы классического синдрома Кушинга

• Круглое красное лицо (называемое лунным лицом)
• Увеличение жира на шее
• Замедление роста и ожирение (у детей)
• Тонкие руки и ноги
• Увеличение веса, особенно в верхней части тела и в районе живота

Хотя это наиболее распространенные симптомы синдрома Кушинга, с этим состоянием связано множество других симптомов.

Другие симптомы синдрома Кушинга

• Беспокойство и / или депрессия
• Боль в спине, возникающая при повседневной деятельности
• Боль и / или болезненность в костях
• Повышенное артериальное давление
• Крайняя усталость
• Скопление жира между плечами (известное как буйволиный горб)
• Головные боли
• Высокий уровень глюкозы в крови
• У мужчин: снижение фертильности и эректильная дисфункция
• У женщин: чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах, а также нерегулярные или отсутствующие менструации.
• Повышенная жажда и мочеиспускание
• Низкое половое влечение
• Плохое заживление ран
• Пурпурные и / или розовые растяжки на руках, груди, животе, ягодицах и бедрах
• Кожа может стать очень тонкой и хрупкой, и на ней могут появиться синяки
• Ослабленные мышцы, особенно в области бедер и плеч

Важно знать, что симптомы синдрома Кушинга могут имитировать другие состояния, такие как метаболический синдром и синдром поликистозных яичников, поэтому очень важно обращать внимание на свои симптомы.Запишите их, чтобы обсудить со своим врачом.

Если вы думаете, что у вас может быть синдром Кушинга, и у вас есть многие признаки и симптомы синдрома Кушинга, перечисленные в этой статье, поговорите со своим врачом. Он или она проведут медицинский осмотр и проведут несколько тестов, чтобы определить, есть ли у вас синдром Кушинга. Если вы это сделаете, ваш врач сразу же назначит вам план лечения синдрома Кушинга.

Обновлено: 28.06.17

Причины синдрома Кушинга

.

Причины, симптомы, типы и диагноз

Синдром Кушинга — это гормональное заболевание. Это случается, когда у человека слишком высок уровень кортизола. Это может иметь серьезные и обширные последствия для организма.

Это часто является результатом приема лекарств, которые приводят к высокому уровню кортизола в организме, но другие причины включают доброкачественную или злокачественную опухоль.

Люди иногда путают синдром Кушинга с болезнью Кушинга. Они связаны, но не одинаковы.

При болезни Кушинга и синдроме Кушинга ряд факторов может привести к высокому уровню гормона кортизола.Это, в свою очередь, приводит к появлению ряда симптомов.

Болезнь Кушинга

Поделиться на Pinterest При синдроме Кушинга слишком большое количество кортизола в организме приводит к ряду симптомов.

Одной из причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга. Это редкое заболевание, которое возникает, когда аденома гипофиза — доброкачественная опухоль гипофиза — выделяет высокие уровни гормона, известного как адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Эти высокие уровни АКТГ вызывают высокий уровень кортизола, что приводит к ряду симптомов.

Иногда опухоли образуются из-за определенных генетических изменений или синдромов. В большинстве случаев непонятно, почему это происходит.

Genetics Home Reference отмечает, что он обычно появляется у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может затронуть и детей.

Статистика показывает, что во всем мире от него страдают от 10 до 15 человек на миллион.

Семь из десяти людей, страдающих болезнью Кушинга, — женщины.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга включает болезнь Кушинга, но чаще всего возникает, когда прием стероидных препаратов влияет на уровень гормонов.

Помимо людей с болезнью Кушинга, к людям с риском развития синдрома Кушинга относятся те, кто:

• принимает большие дозы стероидных препаратов от другого заболевания, такого как астма
• имеют опухоль в надпочечнике
• имеют раковые опухоли, которые продуцируют АКТГ, например, некоторые виды рака легких

Все эти факторы могут привести к высокому уровню кортизола в организме.

Реже опухоли развиваются в других органах, выделяющих АКТГ, что приводит к аналогичным симптомам.

По данным Американской ассоциации неврологических хирургов (AANS), когда синдром Кушинга возникает по причинам, не связанным с лекарствами, 70 процентов этих случаев связаны с болезнью Кушинга.

Синдром псевдо-Кушинга

Синдром псевдо-Кушинга — это состояние, когда симптомы сходны с симптомами синдрома Кушинга, но дальнейшие тесты показывают, что синдрома нет. Распространенные причины включают чрезмерное употребление алкоголя, ожирение, постоянно высокий уровень глюкозы в крови, беременность и депрессию.

Как это происходит?

Поделиться на PinterestГипофиз вырабатывает гормоны. Если на этой железе развивается опухоль, могут возникнуть симптомы Кушинга.

Система организма, контролирующая выработку гормонов, — это эндокринная система.

В этой системе железы работают вместе и производят разные типы гормонов.

Гормоны, вырабатываемые одной железой, могут напрямую влиять на выработку гормонов другими железами.

Эти железы включают надпочечники, гипофиз, щитовидную железу, паращитовидные железы, поджелудочную железу, яичники и яички.

Надпочечники расположены чуть выше почек. Они производят кортизол вместе с другими гормонами. Кортизол является основным гормоном стресса и основным естественным глюкокортикоидом (ГК) человека.

Кортизол помогает регулировать процесс превращения организмом белков, углеводов и жиров из пищи в энергию.

Он также помогает контролировать кровяное давление и уровень глюкозы в крови и поддерживать сердечно-сосудистую функцию. Он может подавлять иммунную систему и влияет на реакцию организма на стресс.

Когда уровень кортизола постоянно высок, может возникнуть синдром Кушинга.

Генетические факторы могут играть роль в некоторых случаях, но синдром Кушинга и болезнь Кушинга, похоже, не передаются по наследству.

Есть два типа синдрома Кушинга.

Синдром экзогенного Кушинга

Синдром экзогенного Кушинга — это когда причина исходит из чего-то вне функции организма.

Это часто является результатом длительного приема высоких доз кортикостероидных препаратов, также известных как глюкокортикоиды.Они похожи на кортизол.

Примеры включают:

• преднизон
• дексаметазон
• метилпреднизолон

Людям с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой и реципиентам трансплантации органов могут потребоваться высокие дозы этих препаратов.

Инъекционные кортикостероиды для лечения боли в суставах, спине и бурсита также могут вызывать синдром Кушинга.

Стероидные препараты, которые не увеличивают риск синдрома Кушинга:

• стероидные кремы, вариант лечения экземы
• ингаляционные стероиды, лечение астмы

Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) отмечают, что более 10 миллионов человек в Соединенных Штатах ежегодно принимают глюкокортикоидные препараты, но остается неясным, у скольких из них развиваются симптомы синдрома Кушинга.

Синдром эндогенного Кушинга

Синдром эндогенного Кушинга — это когда причина исходит изнутри тела, например, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Болезнь Кушинга является примером этого.

Подобные симптомы могут также возникнуть в результате опухолей надпочечников, доброкачественных или злокачественных опухолей поджелудочной железы, щитовидной железы, вилочковой железы или легких.

Это тоже может привести к гиперпродукции кортизола.

Синдром Кушинга может поражать разные части тела.Симптомы могут сильно различаться у разных людей в зависимости от причины.

Увеличение веса — ключевой симптом. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота, а также к округлению лица. «Буйволиный горб» может образоваться из-за накопления жира на задней части шеи и плеч.

Другие общие признаки и симптомы включают:

• истончение кожи
• чрезмерные розовые или фиолетовые растяжки, известные как стрии
• легкие синяки
• высокое кровяное давление
• остеопороз
• мышечная слабость
• прерывание или изменения в менструальный цикл

Конечности могут быть тонкими по сравнению с остальным телом, а лицо становится опухшим, округлым и красным.

Синдром Кушинга может поражать кожу следующими способами:

• Кожа становится тонкой.
• Легко появляются синяки.
• Красновато-пурпурные растяжки могут появляться на животе, ягодицах, конечностях и груди.
• Пятна могут образовываться на плечах, груди и лице.
• Кожа вокруг шеи потемнела.
• Отек или задержка воды внутри кожи.
• Легкие травмы, такие как ссадины, порезы, царапины и укусы насекомых, требуют больше времени для заживления.

У женщин может быть чрезмерное оволосение на лице и теле, известное как гирсутизм. Голос женщины может стать глубже, и у нее могут выпасть волосы на голове. Менструация может стать нерегулярной и менее частой, а может и полностью прекратиться.

Мышцы плеч, конечностей и бедер могут ослабнуть, а высокий уровень кортизола может привести к остеопорозу или хрупкости костей, увеличивая риск переломов.

Могут произойти изменения в психическом здоровье, которые могут привести к:

• тревоге и депрессии
• раздражительности
• потере эмоционального контроля
• резким перепадам настроения
• паническим атакам
• мыслям о самоубийстве

сексуальным проблемам либидо или половое влечение.У мужчины может быть эректильная дисфункция, то есть неспособность достичь или поддерживать эрекцию.

Симптомы Кушинга могут влиять на фертильность как у женщин, так и у мужчин. Однако, если надпочечники чрезмерно вырабатывают тестостерон и другие гормоны, это может повысить либидо.

Осложнения

Согласно NIDDK, другие проблемы и осложнения могут включать:

Другие осложнения включают:

• более высокий риск опасных для жизни инфекций крови и других необычных инфекций
• остеопороз
• камни в почках
• потеря мышечная масса и сила
• Изменения психической функции

Согласно данным NIDDK, у детей синдром Кушинга может приводить к ожирению и замедлению роста.

Любой, кто принимает кортикостероидные препараты от таких состояний, как астма, артрит или воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), и у кого наблюдаются признаки и симптомы синдрома Кушинга, должен как можно скорее сообщить об этом своему врачу.

Другие состояния и заболевания могут иметь похожие симптомы, поэтому важно сначала устранить их.

Если врач подозревает, что есть гормональная проблема, он, вероятно, направит человека к эндокринологу, специалисту по гормональной системе организма.

Тесты для оценки уровней АКТГ могут включать:

• анализ мочи
• анализ крови
• анализ слюны

Если врач подозревает синдром Кушинга, он попросит дополнительные тесты — например, МРТ. тесты — выяснить причину. Эти тесты могут обнаружить лежащую в основе опухоль, доброкачественную или злокачественную.

Иногда может потребоваться отбор пробы нижней каменной пазухи (IPSS). Это специализированный анализ крови, который наряду с другими тестами может помочь определить источник АКТГ в организме.

В ожидании результатов врач может назначить метирапон. Это блокирует выработку кортизола и снижает его концентрацию в крови.

Поделиться на PinterestЕсли прием стероидных препаратов вызывает симптомы синдрома Кушинга, врачу может потребоваться изменить дозу или назначить другое лекарство.

Лечение направлено на поиск источника избыточного кортизола и снижение его уровня.

Тип лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая причину синдрома.

Если тесты показывают, что у человека болезнь Кушинга, ему может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза.

Если у человека наблюдаются симптомы Кушинга из-за того, что он принимает кортикостероиды для лечения какого-либо состояния здоровья, врач может уменьшить дозу препарата или заменить его лекарством, не содержащим кортикостероидов.

Люди никогда не должны снижать дозировку кортикостероидов без медицинского наблюдения. Это может привести к опасно низкому уровню кортизола и, возможно, к опасным для жизни осложнениям.

Некоторым людям может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза. Хирург может удалить опухоль через нос. При опухолях надпочечников, поджелудочной железы или легких может потребоваться традиционная или лапароскопическая операция.

После операции пациенту необходимо будет принимать препараты, замещающие кортизол, до восстановления нормальной выработки гормонов.

Лечение опухоли может включать лучевую терапию и химиотерапию, в зависимости от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.

Лекарства, которые в настоящее время одобрены для лечения синдрома Кушинга, включают мифепристон (Корлим) и пасиреотид (Сигнифор).

Врачи могут назначать другие лекарства, не указанные в инструкции.

Это означает, что лекарство не имеет одобрения специально для этого состояния, но опыт врачей показал, что эти лекарства эффективны при этом состоянии.

Лекарства, которые люди могут не использовать для лечения Кушинга, включают:

• кетоконазол (низорал)
• митотан (лизодрен)
• метирапон (метопирон)

Они могут помочь контролировать чрезмерное производство кортизола различными способами.Продолжаются исследования других лекарств, которые также могут быть полезны.

Хирургу может потребоваться удаление надпочечника, если другие методы лечения не работают.

На вынос

Синдром Кушинга и болезнь Кушинга являются серьезными заболеваниями. Без лечения они могут быть смертельными.

Однако, если человеку своевременно поставлен правильный диагноз, хирургическое или медицинское лечение может позволить ему вернуться к более здоровой жизни.

Наблюдение на протяжении всей жизни важно для снижения риска возможных осложнений и улучшения качества жизни человека.

.

No related posts.